3 локалізації невриноми і 2 основні методи лікування новоутворень нервової системи

Невринома – це доброякісна патологія, що формує новоутворення, проростає в мієлінової шар нейронного аксона. Пухлина складається з шванновских клітин. Захворювання називають шваннома або неврилемома.

Вражений нерв дратується, порушуються функції. Відбувається здавлювання сусідніх тканин. Симптоми невриноми засвистять від місця розташування вогнища. Зазвичай відбувається ураження слухового нерва, 8 пари черепно-мозкових нервів і корінців спинномозкового відділу хребта. Іноді зустрічаються пухлини лицьового нерва. Може дивуватися трійчастий, блукаючий і язикоглоткового нерв. У доброякісний процес втягуються периферичний нервовий стовбур кінцівок, глотка, органи шлунково-кишкового тракту. При патології може пошкоджуватися оболонка будь-якого нерва. Хвороба вражає всі вікові категорії. Переважно діагностується у жінок.

За МКБ-10 невринома позначена кодом D36.1. Серед новоутворень всередині черепа шваннома зустрічається в 14% випадків.

Невринома: особливості та локалізація пухлини

Макроскопічно невриноми є обмежені вузли в гладкою капсулі, але іноді зовнішні контури мають горбисту поверхню. Якщо освіта формується в структурі великого нерва, то останній набуває потовщений веретеноподібний вигляд. У подібних випадках хірургічне лікування неврином стає неможливим.

У перетині тканини пухлинного вузла жовтуваті, білі або сірі, структура волокниста або желеподібна. Пухлини з низькою диференціюванням клітин на розрізі мають специфічний вид, що нагадує риб’яче м’ясо.

Найбільш часто зустрічаються шваноми в області мосто-мозочкового кута, формуючись з оболонки преддверно корінця слухового нерва. Менш часто реєструються невриноми трійчастого нерва. Рідше розвиваються з оболонок язикоглоткового і блукаючого нервів (IX і X пари черепно-мозкових нервів).

Згідно з даними міжнародної статистики, відсоток виявлених неврином становить близько 8% з числа всіх інтракраніальних об’ємних утворень і до 20% з усіх спинальних неопластичних процесів.

Як правило, найбільш схильні до захворювання люди середнього і старшого віку. Жінки хворіють в 1,5-2 рази частіше за чоловіків. У переважній більшості випадків невриноми є доброякісними утвореннями з повільним зростанням. Малигнизация (злоякісне переродження) і первинне розвиток неврином – вкрай рідкісні явища.

рецидиви

У деяких пацієнтів через якийсь час може статися рецидив злоякісної шванноми. Якщо новоутворення з’являється на тій же ділянці, це може говорити тільки про неповну її видаленні. Можливо, онкоклітини були збережені і тепер спровокували утворення нової пухлини.

У разі неповного видалення метастазів може виникнути вторинна пухлина в іншій частині організму, і її лікування може здійснюватися набагато складніше. Тоді лікарями призначається повторна хіміотерапія, а також таргетная терапія.

Причини виникнення шваноми

Науково доведених причин розвитку неврином на сьогоднішній день не виявлено. Існує версія про генетичну схильність. У ланцюжку ДНК присутня 22-я хромосома, яка відповідає за обмеження пухлинного росту шванновских клітин за допомогою спеціального білка. Якщо виникла мутація саме на рівні цієї хромосоми, то обмежувальних механізмів не буде, що призводить до розростання пухлинних тканин. Вчені сьогодні шукають причину даної генетичної мутації.

Виявити Швана на ранніх стадіях розвитку можна лише випадково, оскільки освіта розвивається повністю безсимптомно.

У деяких випадках навіть невринома малих розмірів на початку захворювання здатна погіршити загальний стан людини. Відзначається це в тому випадку, коли пухлина формується у відділах головного мозку, що відповідають за певний вид моторики або чутливості.

Етіологія і види захворювання

Для невриноми характерний повільний ріст і відсутність ракових клітин. У деяких випадках зустрічалася злоякісна шваннома. Патологія має загальну назву для наступних видів:

• Невринома Мортона – новоутворення подошвенного нерва стопи. Формується між пальцями. Зазвичай вражена одна кінцівка, іноді 2.
• Новоутворення, що вражає хребет, розвивається в грудному або шийному відділі. Зазвичай формується в області спинномозкового корінця. Невринома займає перше місце серед спинномозкових патологій. Коли пухлина проростає в міжхребцеві щілини, розвивається шваннома шиї. При патології деформуються кістки.
• Пухлина головного мозку має оболонку, обмежена від сусідніх тканин. Повільно розвивається.
• Акустична шваннома зазвичай впливає на одну сторону голови. Повільно зростає. Симптоми однакові для лівого і правого вуха.

Невриноми зустрічаються в трійчастого нерві, переддверно-завитковому, очному, периферичному. Також діагностуються новоутворення гомілки і середостіння.

Точні причини виникнення патології встановлюються, як і більшості доброякісних пухлин. Новоутворення утворює шванновскими синцитій, з якого безладно розростаються клітки. Це відбувається через хромосомних аномалій. У процесі бере участь 22 хромосома.

Справжні фактори, що впливають на генетичні мутації, також не виявлено. Вчені пов’язують деякі причини, можливо є передумовами до невриномі:

• Схильність до захворювання мають люди, чиї близькі родичі стикалися з цією проблемою.
• Професійні витрати, які змушують людину тривалий час контактувати з радіоактивними і канцерогенними компонентами.
• Опромінення високими дозами радіації в дитинстві.
• Шван можуть утворювати пухлини прилеглих тканин.
• Неврофіброматоз в анамнезі пацієнта або його кровних родичів.

Спадкове походження новоутворення прийнято вважати найпоширенішим.

симптоми неврином

Основним симптомом невриноми слухового нерва є втрата слуху, порушення координації, просторова дезорієнтація. При збільшенні обсягів утворення прогресує підвищення внутрішньочерепного тиску.

У подібних випадках пацієнти з пухлиною слухового нерва скаржаться на:

1. головні болі;
2. запаморочення, які проявляються при різкому повороті голови;
3. нудоту;
4. зниження зору;
5. порушення ковтання.

За зовнішніми проявами припустити наявність шваноми зорового нерва можна на підставі роз’єднаності рухів очних яблук, екзофтальм, набряклості тканин обличчя. На останніх стадіях ураження вестибулярного нерва можуть виявлятися ликвородинамические порушення з розвитком гідроцефалії.

Якщо в головному або в спинному мозку невринома локалізується і росте в відділах, що відповідають за чутливість верхніх або нижніх кінцівок, то до симптомів додадуться порушення іннервації ніг і рук (відчуття оніміння і повзання мурашок). При зростанні такої пухлини виникають паралічі кінцівок.

Злоякісність шваноми набувають рідко. Симптоматика таких форм пухлин неспецифічна. Больовий симптом (нехарактерний для доброякісного процесу) відзначається менш ніж в половині випадків.

Темпи зростання пухлини після її малігнізації збільшуються, за рік вона може додати в діаметрі до 3 см (зазвичай від 10 до 15 см в діаметрі). Швидкість зростання залежить від ступеня диференціювання пухлинних клітин.

При поверхневому розташуванні злоякісної невриноми в деяких випадках відзначається розростання в шкіру з утворенням виразок. Крім цього, новоутворення може инвазировать в кістку, викликаючи її деструкцію.

При використанні променевих методів візуалізації можуть реєструватися симптоми вторинного (метастатичного) ураження кісток, паренхіми легких, печінки і лімфовузлів різних груп (середостіння, черевної порожнини). Гематогенні метастази відзначаються у 15% хворих злоякісної формою шванном, лімфогенні – у 5%.

ускладнення

Наслідками невриноми вважаються парез – ослаблення довільних рухів, – і параліч, при якому людина втрачає можливість здійснювати будь-які рухи. Всі ці наслідки з’являються через здавлювання пухлиною спинного мозку. При інтенсивному тиску розвивається параліч, при слабкому – парез.

При відсутності лікування шванноми можуть розвинутися ускладнення, від яких не вийде позбутися

Параліч і парез можуть з’явитися як в одній з кінцівок, так і одночасно в обох руках і ногах. Порушується рухова система, з’являються трофічні зміни, зниження тонусу м’язів.

діагностика пухлини

Лікар-невролог починає обстеження з збору анамнезу і виявлення неврологічної симптоматики

Для встановлення більш точного діагнозу необхідне проведення обстеження шляхом комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії зони основного процесу для детального дослідження тканин. Ці способи дозволяють виявити точну локалізацію новоутворення, його структуру, форму, розміри, відношення до інших органів і кістковим структурам.

МРТ головного мозку

Заключним етапом діагностики є цитологічне дослідження тканин. Зразки матеріалу пухлинної маси отримують шляхом біопсії пункції вузла. Отримання тканин невриноми – досить складна процедура через важкодоступного розташування освіти. Зазвичай для забору зразка тканин пухлини користуються хірургічними техніками.

Точність гістологічного дослідження близька до 100%.

прогнози

Статистика радує, адже більший відсоток пацієнтів з наявністю невриноми повністю виліковуються і повертаються до звичайного життя. Рецидиви і загострення стану після операції – вкрай рідкісне явище. Клінічна статистика така – доброякісна невринома вкрай рідко переростає в злоякісну пухлину. Своєчасне лікування або видалення доброякісної шваноми допоможе уникнути таких серйозних ускладнень, як важка форма компресії корінців хребта і спинного мозку.

Лікування невриноми (шваноми): доброякісної і злоякісної

Лікування невриноми залежить від тяжкості симптомів, розташування пухлинного вузла, а також від виду процесу (доброякісного або злоякісного).

Тактика ведення доброякісних утворень, що мають малий розмір і не викликають ніяких симптомів, зазвичай вичікувальна. Пацієнту досить регулярно (1-2 рази на рік) контролювати розміри і форму новоутворення за допомогою МР томографії.

Якщо в ході консультації доктор визначає необхідність оперативного лікування невриноми будь-якої локалізації (слухового, зорового, стегнового нерва), відмовлятися не можна ні за яких умов.

оперативне лікування

При виявленні прискорення темпів зростання пухлини або зміни її структури, а також при виникненні неврологічних симптомів, викликаних основним процесом, вдаються до хірургічних методів лікування. При діагностуванні злоякісної форми невриноми оперативне втручання є обов’язковим.

Новоутворення січуть разом з частиною периферичної тканини, щоб зменшити можливість рецидиву.

Невриному найлегше видалити на ранніх стадіях. Це зменшує ризик пошкодження нервових волокон в ході операції. Повний висічення може бути неможливо через розташування пухлини, наприклад, при її локалізації в структурах головного мозку або в області виходу волокон черепних нервів без порушення їх функцій.

радіохірургія

У хірургічному лікуванні неврином існують труднощі, в першу чергу пов’язані з ймовірністю пошкодження нервів під час операції. Щоб ризик травматизації був мінімальним, хірурги вдаються до методу стереотаксичної променевої радіотерапії. Це техніка неінвазивного впливу на тканини за допомогою впливу радіоактивного випромінювання. Найбільш часто застосовується в якості лікування невриноми слухового нерва, якщо утворення невеликих розмірів.

Процедура проводиться з використанням спеціальних пристроїв – «Гамма-ніж» або «Кібер-ніж». Ці прилади генерують потужне направлене випромінювання. В ході операції найбільша концентрація випромінювання доводиться на пухлинний вузол, а спрямованість променів вибудовується за допомогою апарату комп’ютерної томографії. За кілька процедур вдається зупинити поділ клітин пухлинного вузла. Результат оцінюється за допомогою МРТ або КТ протягом декількох тижнів після завершальної процедури.

лікування рецидивів

Повне видалення злоякісної шванноми із застосуванням допоміжних методів променевої та хіміотерапії не гарантує 100% зцілення. Рецидив процесу може статися через рік або кілька років після операції. За статистикою це реєструється у 50% пацієнтів.

Якщо пухлинний вузол розростається в тому ж місці, звідки був прибраний, значить, він не був повністю знищений, залишилися поодинокі атипові клітини.

Також під рецидивом мається на увазі розвиток метастазів в іншому органі, які первинне візуалізувалися зважаючи на їх «клітинних» розмірів.

Лікування рецидивів злоякісних неврином включає повторне висічення патологічного вузла і посилену програму променевої терапії, а також хіміотерапії з великими, ніж раніше, дозуванням. Успішно застосовуються техніки прицільної (таргетной) терапії.

Хіміотерапія і променева терапія при злоякісній Шванноми

Відносно доброякісних неврином застосування променевої і хіміотерапії недоцільно. Тому дані методи застосовуються виключно для лікування злоякісних форм захворювання. Протипухлинна терапія в післяопераційному періоді призначається при неповному видаленні пухлини, великих розмірах пухлинного вузла, а також при підтвердженому факті наявності метастазів.

Радіаційний вплив і хіміопрепарати, що сприяють знищенню залишкових тканин, припиняють зростання метастатичних вогнищ, знижують ризик рецидиву. Кількість курсів терапії залежить від характеристик процесу. Зазвичай спочатку призначається від 4 до 6 сеансів.

лікувальна тактика

Лікування підбирається лікарем виходячи з розміру капсули, локалізації і супутніх порушень. Зазвичай операція з видалення новоутворення проводиться, якщо:

• Зростання вузла активно прогресує;
• Доброякісний вогнище збільшився після використання гамма-ножа;
• Симптоми хвороби заважають життєдіяльності хворого.

Акустичну Швана на початковій стадії оперують мікрохірургічним підходом, що дозволяє зберегти функції нерва. При запущеній патології можлива повна втрата слуху.

Видалення невриноми відбувається шляхом висічення вузла, іноді разом з нервовим корінцем. Оперативне втручання на хребті полегшує наявність капсули у новоутворення. Щоб усунути здавлювання спинного мозку, проводиться ламінектомій. Для підходу характерні рецидиви, проте з його допомогою виконуються наперед ускладнення неврологічного характеру.

Для лікування внутрішньочерепних пухлин використовують кібер-ніж. Пацієнт перебуває в свідомості під час процедури. Чи не пошкоджуються шкіра і кістка. Великий ризик повторного захворювання.

Лікування периферичних лицьових нервів проводять магнітно-імпульсної і електричною стимуляцією. Для обробки шкіри в стимулюється місці використовується спирт і абразивна паста, потім під’єднують електрод. Ефект не поширюється на глибокі нерви.

Пухлина не може зникнути або зменшитися сама. При виявленні рекомендується не відкладати лікування.

Ускладнення і наслідки пухлин нервів

Зазвичай для усунення неврологічних симптомів злоякісної шванноми хірургічного лікування цілком достатньо. У складних випадках може відзначатися деяке залишкове наслідок, наприклад: м’язова слабкість, спонтанні судоми, у важких випадках – стійкі паралічі.

У випадках видалення неврином слухового нерва (область мостомозочкового кута) можливе зниження або втрата слуху, розвиток постоперационной назальной ликвореи. Резецированной шваноми мозку здатні викликати епілепсію (тоді призначають протисудомні препарати, наприклад, Габапентин), порушення зору, координації, а також негативно впливати на діяльність дихальної або серцево-судинної систем.

Методи реабілітації після видалення невриноми спрямовані на запобігання рецидиву. З цією метою пацієнтам рекомендується в першу чергу не пропускати профілактичні огляди у онколога і строго виконувати всі рекомендації лікаря.

клінічна картина

Як вже говорилося раніше, найчастіше діагностується невринома в шиї, потім – невринома в грудному відділі і на третьому місці – попереково-крижовий відділ. Подібні пухлини розташовуються виключно навколо спинного мозку, а не за його межами. З’являються сильне здавлювання, болю і інші показові синдроми.

Отже, на що спочатку варто звернути увагу? По-перше, це корінцевий больовий синдром. Симптоми безпосередньо залежать від того, який саме корінець пошкоджений. Коли пухлина утворюється на передніх корінцях – це може привести до паралічу. Коли уражаються задні корінці – втрачається чутливість кінцівок, з’являється дискомфорт в спині. Також часто виникають слабкість в нижніх кінцівках, оніміння їх, поколювання, скутість при ходьбі.

Симптоми можуть різнитися залежно від того, де конкретно розвинулася патологія

Часто зустрічаються такі ознаки:

• дискомфорт при ковтанні;
• високий тиск;
• болі в животі;
• порушення роботи шлунково-кишкового тракту і серцево-судинної системи;
• порушення працездатності серця;
• сильна пітливість;
• почервоніння шкірних покривів;
• складності з сечовипусканням.

Ще одним відмітним ознакою такої пухлини можна назвати спастичний параліч в районі знаходження новоутворення.

Спочатку з’являється «млявий» параліч, при якому характерні зниження тонусу м’язів. А далі може розвинутися спастичний параліч з усіма наслідками, що випливають ускладненнями.

Прогноз злоякісної шванноми

Прогноз залежить від величини злоякісної невриноми і її диференціювання. Після хірургічного видалення високодиференційованих неврином шанси на одужання високі, а середня п’ятирічна виживаність становить близько 80%. Такі невриноми рідко утворюють метастази і рецидивують.

При низькодиференційованих злоякісних формах неврином прогноз несприятливий. Більшість пацієнтів помирають в перші 2 роки. Навіть після оперативного видалення злоякісного вузла високий ризик рецидиву в терміни від 2 до 10 років. Середній показник виживання протягом 4 років після операції становить близько 65%.

Найгірший прогноз відзначається у випадках злоякісної шванноми, асоційованої з нейрофіброматозом.

Щоб максимально підвищити шанси на повне одужання, необхідно своєчасно звертатися за допомогою фахівців і не допускати прогресування захворювання. Самолікування щодо пухлинних утворень не матиме успіху, або навіть погіршить стан.

Наукові факти

Вченими медичних факультетів Гарварду і Массачусетсу було проведено дослідження по частині впливу ацетилсаліцилової кислоти на акустичну Шван. В ході дослідження досвіду піддавалися близько 700 пацієнтів, які страждають вестибулярної невриноми. Практично половину із загального числа випробовуваних піддавали постійному обстеженню за допомогою МРТ. В результаті вченими було встановлено позитивний вплив аспірину на невриному. Пацієнти, які регулярно вживають ацетилсаліцилову кислоту, змогли повністю позбутися від пухлини або ж зменшити її розмір практично вдвічі. Медиками також було уточнено той факт, що вік і стать пацієнтів не мали ніякого відношення до такої позитивної динаміки.

На даний момент не існує певних препаратів, дія яких була б спрямована на усунення невриноми

Доведена висока ефективність прийому аспірину при наявності шваноми тепер активно використовується при боротьбі з подібною пухлиною, так як інші лікувальні препарати для цих цілей відсутні.

Безконтактна сучасна хірургія

Традиційне хірургічне лікування захворювання має великі ризики появи негативних наслідків, деякі з них можуть бути дуже важкими і ставати причиною інвалідності, аж до паралічу кінцівок. Тривалий час пацієнтам і лікарям доводилося робити важкий вибір: неминуче повільне зниження якості життя або операція з можливими дуже серйозними ускладненнями.

КіберНіж (CyberKnife)

Один з таких способів – радіохірургія кіберножем. Це так звана стереотаксическая хірургія. Зменшення розмірів пухлини і пригнічення її подальшого зростання досягається за рахунок впливу іонізуючого випромінювання. Вплив локальне, для зменшення негативних наслідків перед початком лікування виконується глибока діагностика параметрів пухлини на МРТ і КТ.

КіберНіж подає високу дозу іонізуючого випромінювання чітко в обсяг пухлини (невринома локалізована всередині червоного контуру на плані радіохірургічного лікування)

прогноз одужання

При своєчасному виявленні невриноми лікарі дають сприятливий прогноз за умови, що пацієнт згоден на видалення новоутворення. Якщо не відмовлятися від лікування, то ймовірність парезів, паралічів зводиться до мінімуму.

Навіть при виявленні злоякісних неврином існує від 37 до 65% ймовірності, що пацієнт проживе більше 5 років. Такі види утворень ростуть повільніше, ніж інші пухлини. Правда, якщо можливість видалити Швана відсутня, то прогноз менш оптимістичний.

Епідеміологія

Невриноми слухового нерва зустрічаються у пацієнтів двох різних груп. Односторонні пухлини виникають спорадично, не успадковуються і не пов’язані з іншими новоутвореннями ЦНС. Двосторонні невриноми слухового нерва зустрічаються у хворих з нейрофіброматозом II-го типу. У людей з даним захворюванням є сімейна схильність. Також у хворих на нейрофіброматоз II типу виникають і інші внутрішньочерепні і спинальні пухлини [6].

Невриноми слухового нерва становлять 1/3 всіх пухлин задньої черепної ямки. У жінок зустрічаються в 2-3 рази частіше, ніж у чоловіків. Частота щодо загального числа пухлин головного мозку від 4,9% (3% у чоловіків і 6% у жінок) [6] до 10% [5]. Щорічно виявляється у 1 людини на 100 тисяч населення [1] [2].

Опромінення неврином слухового нерва

Перші спроби опромінення неврином слухового нерва в Центрі нейрохірургії робилися ще в кінці минулого століття, але справжній прорив стався тільки після відкриття радіологічного відділення. Широке використання методів стереотаксической радіохірургії (гамма-ніж) і фракційної стереотаксичної радіохірургії (радіотерапії) дозволили поміняти як тактику лікування неврином взагалі, так і хірургічного лікування.

Для опромінення неврином слухового нерва в Центрі використовуються тільки зовнішні джерела випромінювання. Метою променевої терапії є контроль зростання пухлини. Стабілізація процесу і навіть зменшення розмірів спостерігається в 85 – 94% випадків, що відповідає світовим даними. Іншим критерієм ефективності променевої терапії є високий (до 98%) показник відсутності операції після проведення опромінення.

При стереотаксической радіохірургії доза випромінювання підводиться єдиною фракцією або на установці «Гамма-ніж», або на лінійному прискорювачі Стереотаксичні методи використовуються для високоточного підведення дози відповідно до форми і локалізацією пухлини, що можна порівняти з хірургічною технікою. Радіохірургічного лікування піддаються пацієнти, у яких розмір пухлини не перевищує 30 мм, так як опромінення більших неврином хоча і можливо, але пов’язане з високим ризиком розвитку послелучевих ускладнень. Опроміненню піддаються як первинні пацієнти, так і перенесли операцію часткового видалення пухлини.

При радіотерапії випромінювання підводиться кількома фракціями. Наведення проводиться як з використанням стереотаксіса, так і системи тривимірних координат. З усіх методів лікування неврином слухового нерва фракціоноване опромінення використовується в останню чергу, частіше, як доповнення до хірургічного лікування при неповному видаленні пухлини.

Метод радіохірургії в Центрі нейрохірургії з’явився порівняно недавно, але вже показав високу ефективність. З’явившись як альтернатива хірургічному лікуванню, на сьогоднішній день він займає місце одного з методів лікування неврином слухового нерва, часто будучи продовженням хірургічного лікування. До цього методу лікування ми звертаємося тоді, коли вік пацієнта перевищує 65 років, є соматична патології, яка не дозволяє провести оперативне лікування, є факт нерадикального оперативного втручання і / або рецидивування пухлини, або пацієнт з якихось причин не сприймає хірургічного лікування.

При всіх вищевказаних параметрах розміри пухлини не повинні перевищувати 30 мм, включаючи інтраканалікулярно компонент.

Звичайна максимальна доза радіації при клінічному використанні радіохірургії становить 20-34 Гр, мінімальна 12 Гр. Частина клітин, безсумнівно, гине і піддається лізису, зменшуючи тим самим розміри пухлини. Залишаються життєздатні клітини втрачає здатність репродукції. Ендотеліальна проліферація і гиалинизация судинної стінки призводять до зниження накопичення контрасту в пухлини при дослідження після лікування. Зменшення розмірів пухлини відбувається в 42-75% випадків, при цьому в 20-40% спостережень розміри пухлини залишаються незмінними. У 20% спостережень пухлини продовжує своє зростання після лікування. Ускладненнями радіохірургії можуть бути короткочасні минущі неврологічні порушення. Найбільш грізним ускладненням радіохірургії є розвиток гідроцефалії, що вимагає проведення шунтуючих операцій в 3 – 13% випадків.

Можливі наслідки після невриноми мозку

Ускладнення, які може викликати невринома головного мозку, залежать від місця її розташування і розмірів. Невеликі освіти, які своєчасно були схильні до радіотерапії, не провокують серйозних наслідків. Але якщо пухлина досягла великих розмірів і здавила певні частини головного мозку, виникають різного роду ускладнення:

• глухота одно-або двостороння;
• параліч;
• парез лицьового нерва;
• мозочкові розлади;
• внутрішньочерепна гіпертензія.

Найнебезпечнішим ускладненням доброякісної пухлини є її переродження в злоякісне утворення. У такому випадку при невриномі головного мозку прогноз жізністановітся несприятливим.

Лікування на ранній стадії

Лікування невриноми хребта дуже різноманітно. На ранніх стадіях, завдяки повільному зростанню пухлини, невриному можна купірувати за допомогою медичних препаратів. Радіохірургічний метод дозволяє усунути всі уражені клітини без шкоди для організму. На останніх стадіях застосовується хірургічне втручання, що дозволяє забути про хвороби. При виявленні невриноми прогноз, в цілому, залишається сприятливим. Паралічі та інші серйозні ускладнення вкрай рідкісні за умови лікування.

Історія вивчення

Більшість фахівців [7] згодні з твердженням основоположника американської нейрохірургії. Кушинга, що описане в 1777 році Сендіфортом (англ. Sandifort) після розтину новоутворення було невриноми слухового нерва [8] [9]. Таким чином, вперше невринома слухового нерва була виявлена ​​в другій половині XVIII століття.

Сендіфорт описав щільну пухлину правого слухового нерва, сращённую зі стовбуром мозку в місці виходу лицьового і переддверно-улітковий нервів. Він також зазначив її поширення у внутрішній слуховий прохід скроневої кістки. Сендіфорт припустив, що саме це утворення стало причиною прижиттєвої глухоти [9].

Харві Кушинг – основоположник американської нейрохірургії, який вніс великий внесок в розвиток хірургії неврином слухових нервів

Патологію неврином слухового нерва досліджував французький патологоанатом XIX століття Крювелье [10].

Шотландський фізіолог і анатом Чарльз Белл в 1830 році вперше поставив прижиттєвий діагноз пухлини слухового нерва [11]. У хворого відзначалися тригеминальная невралгія, втрата смакової чутливості, часті головні болі, а також глухота. Через 1 рік хворий помер. На розтині була виявлена ​​кістозна пухлина мостомозжечкового кута, що розповсюджується в область внутрішнього слухового проходу. Аутопсія підтвердила правильність діагнозу Белла [7].

Вперше оперативне видалення невриноми слухового нерва справив англійський хірург Чарльз Баланс в 1894 році [8] [12]. Хворий після операції прожив не менше 12 років. Баланс видалив інкапсульовану пухлина мостомозжечкового кута. Клінічне опис свідчить про те, що пухлина була невриноми слухового нерва.

Великий внесок у лікування неврином слухових нервів вніс Х. Кушинг. Перша його операція з видалення даного типу пухлини в 1906 році закінчилася смертю хворого [8]. Кушинг прийшов до висновку, що з використанням хірургічного інструментарію початку XX століття здійснити повне видалення неможливо. У зв’язку з цим він почав виробляти часткове видалення пухлини.

Спочатку смертність після таких операцій залишалася вкрай високою, досягаючи 40% протягом 5 років. Подальші нововведення Кушинга дозволили значно поліпшити результати операцій. Сумарно Кушингом було видалено 176 неврином слухових нервів (в 13 випадках йому вдалося досягти тотального видалення). Післяопераційна летальність склала 7,7% [13] [14] [15].

У 1917 році колишній учень Кушинга У. Денді продемонстрував успішний випадок тотального видалення пухлини [16]. Протягом 1917-1941 років, використовуючи односторонній субокціпітальний доступ – видалення нижнебоковой частини потиличної кістки [17], Денді значно вдосконалив техніку видалення. В останніх 41 випадку рівень летальності склав 2,4% [18] [19].

Після впровадження шведським нейрохірургом Ларсом Лекселломрадіохірургіі вона стала широко використовуватися в лікуванні неврином слухових нервів [1] [26] [27].

Що провокує виникнення

Точні причини, що провокують порушення, виявити не вдалося. Існує припущення, що розвиток патологічного процесу викликається:

1. Спадковою схильністю. Згідно з дослідженнями, клітини людини можуть безконтрольно ділитися. Поки не наступить певний момент, вони знаходяться в спокійному стані. Але вплив стресових ситуацій, іонізуючого випромінювання, деяких лікарських препаратів призводить до запуску процесу поділу, і починають з’являтися новоутворення. При наявності невриноми у найближчого родича, шанси на розвиток патології складають 50%.
2. Порушенням функцій імунної системи. Імунна система створена для того, щоб усувати чужорідні речовини, які потрапляють в організм з навколишнього середовища, власні, що вийшли з-під контролю і відмерлі клітини. Під впливом певних факторів відбувається зниження функцій імунної системи, і захист організму знижується.

З урахуванням того, що причини досить специфічні, профілактичних рекомендацій, які дозволили б запобігти порушенню, не існує. Але завдяки здоровому способу життя нормального рівня фізичної активності, правильному харчуванню та відсутності стресу, можна домогтися того, щоб утворення пухлини не відбулося.

лікування захворювання

Вибір методики лікування відбувається індивідуально відповідно до типу і місцем локалізації пухлини.

Як правило, лікування невриноми відбувається в основному оперативним шляхом, яке показано при:

• Наростанні симптоматики захворювання, або при появі нових симптомів;
• Швидкому збільшенні розміру пухлини;
• Інтенсивному зростанні новоутворення після проведення радіохірургічною операції.

Важливо! Іноді операції мають протипоказання, начебто похилого віку пацієнта, важкий стан здоров’я, наявність серцево-судинних патологій.

Якщо локалізація пухлини не дозволяє повне її видалення (нейроектоміі), то передбачається часткове її видалення. Хоча цей підхід і небезпечний рецидивами, але може попередити неврологічні ускладнення, які пов’язані з радикальним оперативним втручанням.
Також лікування може проходити за допомогою стереотаксичної хірургії. Цей вид терапії полягає в опроміненні новоутворення без пошкодження здорових тканин, розташованих поруч. Тут присутній мінімальний побічний ефект, але в подальшому може статися рецидивирование пухлини.

Видалення шваноми передбачає її висічення. При операціях на голові застосовуються транслабірінтний, подзатилочная (ретросігмовідний доступ) або поперечно-скроневий підхід.

Також можливий консервативний метод лікування. У цьому випадку мається на увазі застосування препаратів: манітол (його поєднують з глюкокортикоїдами), а також ведеться контроль водно-електролітного балансу і діурезу. Можуть призначати лікарські засоби для поліпшення мозкового кровообігу.

Якщо зростання освіти занадто повільний, застосовують вичікувальну тактику, але обов’язково регулярно проводять КТ або МРТ і спостерігають за станом пацієнта.

Терапія народними засобами

Використання народних методів лікування може купірувати деякі симптоми, але вилікувати подібне утворення народними способами неможливо. Шваннома не може сама розсмоктатися тільки під впливом народних методів.

Період відновлення і прогнози

Післяопераційний період проходить довго і болісно. Кілька днів після операції хворому не можна вставати для збереження цілісності швів. Потім організму необхідно відновитися і ввійти в колишній режим. Для цього призначається реабілітація. У неї входять:

• Фізіотерапевтичні процедури;
• масаж;
• Лікувальна фізкультура.

Відновлення працездатності частин тіла залежить від якості проведення операції та виконання лікарських рекомендацій після хірургічного втручання.

У 98% випадків після тотальної резекції шваноми хвороба не розвивається повторно. Вторинне виникнення пухлини можливо в окремих випадках.

Профілактичних заходів від невриноми не існує. Людина повинна ретельно стежити за здоров’ям, проходити медичні огляди і звертатися за лікарською допомогою в разі розвитку неприємних симптомів. Важливо уникати проживання в місцях з негативною екологічною обстановкою і підвищеним радіаційним фоном.

Патологічна анатомія

Гістологічне зображення невриноми

Макроскопічно невринома має вигляд щільного, обмеженого вузла округлої, овальної або неправильної форми. Поверхня вузла нерівна, горбиста. Невринома покрита сполучнотканинною капсулою. Тканина пухлини на розрізі блідо-сіра, з ділянками, що мають жовтий, іржавий відтінок за рахунок жирових відкладень або буро-коричневий колір (сліди старих крововиливів).

Забарвлення тканини може змінюватися в залежності від умов кровопостачання пухлини; при венозному застої вона набуває синюшного відтінку. У тканині пухлини часто зустрічаються кісти різних розмірів, заповнені буро-коричневою рідиною. Кістозне переродження може відзначатися у всій пухлини або її частини. Часто спостерігаються великі поля фіброзу [28].

Невринома складається з веретеноподібних клітин з паличкоподібні ядрами. Клітини і волокна пухлини утворюють «палісадні» структури (ядерні палісади, тільця Верокаі) з ділянками, що складаються з волокон [29].

Традиційно розрізняють два гістологічних типу неврином: тип Верокаі, або тип А, і тип Антоні, або тип Б. Цей поділ умовно і практичного значення для діагностики не має. Радянський нейрохірург, академік АМН СССРБ. Г. Єгоров при дослідженні неврином слухового нерва виявив, що їх структурний різноманіття залежить не від початкових властивостей пухлинної тканини, а від деструктивних і рубцевих процесів [28].

Мікроскопічна будова пухлини на різних стадіях росту може бути різним у залежності від інтенсивності дистрофічних процесів і порушень кровообігу. Порушення кровообігу супроводжуються скупченням гемосидерину і розростанням фіброзної тканини. Все це створює строкату гістологічну картину [28].

Кількість судин в тканині пухлини значно коливається. Периферичні відділи зазвичай оточені багатою судинної мережею: в центральних ділянках їх кількість варіює від одиничних, до судинних клубків, що нагадують за будовою кавернозную ангіому. Стінки судин тонкі, іноді утворені одним шаром ендотелію, але можуть зустрічатися судини з різко потовщеними гіалінізованих стінками [28].

Від чого залежить успіх лікування

Остаточний ефект застосовуваних способів лікування залежить від декількох факторів.

1. Якість попереднього обстеження, правильність постановки діагнозу, точність визначення розмірів і просторового розташування новоутворення. Чим точніше вихідні дані – тим менше ризики поява вкрай несприятливих ситуацій під час хірургічних втручань.
   Точність постановки діагнозу дуже важлива
2. Наявність сучасної медичної апаратури. Практично неможливо дізнатися фактичні параметри пухлини без обстеження на найсучаснішому високоточному обладнанні. Ще один важливий фактор – у лікарів повинен бути доступ до новітніх мікрохірургічним інструментів і апаратів, в тому числі і кіберножем.
3. Ефективне підтримуючу терапію в післяопераційний період. Потрібно вести постійне спостереження за станом здоров’я пацієнта і своєчасно коригувати план лікування.

Після операції потрібне постійне спостереження

Чим раніше поставлений діагноз і почали вживатися різні заходи лікування з усунення невриноми хребта – тим вищі шанси хворого на позитивний результат.

Інформація про хвороби

Розглянутий недуга є доброякісною пухлиною. Вона формується в шванновских клітинних структурах.

Невриноми хребта вважається новоутворення в структурах клітини, що покриває нервові канали. Пухлина найчастіше має форму кола або капсули. Більше вона виникає в корешковой частини органу слуху. Далі може розвиватися в лицьовій частині. Дуже рідко це захворювання вражає щелепні і очні нерви.

Невриному по-іншому ще називають Шванноми. Зустрічається ця недуга приблизно в 10% випадках від загальної чисельності внутрішньочерепних утворень.

А невринома хребта займає одну четверту частину від усієї кількості пухлин цієї частини тіла. Захворювання може розвиватися на оболонці абсолютно будь-якого нерва.

Можливі наслідки оперативного втручання

Найбільш частими наслідками відсутності адекватного лікування і контролю невриноми хребта є розвиток парезів і плегии нижче рівня ураження. Плегія – це повна знерухомлених половини тулуба або кінцівки без можливості відновлення нервово-м’язового імпульсу. А парез – це часткове порушення рухової активності різного ступеня і характеризується слабкістю м’язового відповіді на проведення нервової стимуляції.

Залежно від локалізації процесу і ступеня занедбаності виділяють:

1. Монопарез або моноплегии – вимикається одна кінцівка;
2. Парапарез або параплегія – вимикаються 2 верхніх або 2 нижніх кінцівки;
3. Геміпарез або геміплегію – вимикається одна половина тулуба і кінцівки на одній стороні;
4. Тетрапарез або тетраплегія – буває дуже рідко, при розвитку невриноми в шийному відділі хребта на рівні 4-5-го шийних хребців.

Також на тлі виключення рухової активності можуть відбуватися такі вегетативні стійкі порушення:

• Спазм сфінктерів (затримка сечовипускання або дефекації);
• Розслаблення сфінктерів (нетримання сечі і дефекації);
• Порушення ковтання;
• Зупинка діафрагми (порушення дихання);
• Рефлекторна зупинка серця.

Щоб уникнути можливих ускладнень і складного тривалого безрезультатного лікування, не слід сидіти вдома і чекати, коли «все саме пройде», потрібно своєчасно звернутися за консультацією і довірити своє здоров’я фахівця.

Використовується досить часто, рекомендується видаляти як невеликі пухлини на першій стадії розвитку хвороби, так і дуже великі. Перші можна вирізати з мінімальним ризиком пошкодження прилеглих нервових тканин. У другому випадку операція є єдиним виходом позбутися вкрай негативних станів через критичну компресії нервових пучків.

Хірургічне видалення невріоми

Операція набагато полегшується і мінімізується ймовірність негативних наслідків, якщо тверда мозкова оболонка зберегла фізіологічну цілісність, пухлина не встигла завдати їй різні пошкодження. Додатковим сприятливим фактором вважається наявність у пухлини щільної капсули. У таких випадках новоутворення відносно легко видаляється одним боком спільно з капсулою, здорові тканини не ушкоджуються. Процес видалення дуже великих пухлин ділиться на кілька етапів:

• вилущування пухлини з щільної капсули;
• необхідні маніпуляції по видаленню пухлини.

Операція на хребті

У разі проникнення невриноми в спинний мозок або її зрощування з оболонкою проведення операції значно ускладнюється. Передові клініки мають спеціальну мікрохірургічних техніку, роблять обов’язкову гістологічну діагностику і за рахунок цього мінімізується ймовірність ускладнень. Якщо немає можливості радикально видалити пухлину, то її невелика частина зберігається, робиться це з метою виключення ймовірності пошкодження спинного мозку, а за рахунок резекції частини новоутворення усувається здавлювання.

Іноді пухлина хребта видаляють в повному обсязі

На жаль, відсоток негативних наслідків після виконання операцій великий, і всі вони складні за течією. Усунути негативні відчуття в подальшому дуже складно, а в багатьох випадках неможливо. Через механічних пошкоджень нервових корінців можуть з’являтися паралічі або парези. При паралічі пацієнт повністю втрачає можливість рухатися, при парезах руху сильно обмежуються.

Про наслідки патології

діагностування невриноми

Діагностика неврином зазвичай відбувається при проведенні процедур дослідження, типу:

1. Загального неврологічного обстеження, яке виявляє порушення рефлексу ковтання, чутливі розлади, парез нервових волокон, диплопію, порушення ходи або рівноваги;
2. МРТ, яке дозволяє візуалізувати шваноми на початкових етапах їх формування;
3. КТ, при наявності контрастної речовини, що дозволяє діагностувати пухлини незначного розміру;
4. УЗД, яке візуалізує м’якотканні трансформації в зоні утворення пухлини;
5. Рентгенографічною діагностики, що виявляє кісткові зміни, що з’являються на тлі зростання пухлини;
6. Аудіометрії, знаходить слухові порушення при Шванноми слухового нерва;
7. Біопсії, яка вважається інвазивної діагностикою. Вона передбачає взяття частки пухлини для її гістологічного вивчення.

симптоматика

Невринома слухового нерва невеликого розміру клінічно ніяк не проявляється. Симптоми захворювання розвиваються при здавленні пухлиною навколишніх тканин. Ранніми ознаками патології є: закладеність вуха, відчуття тиску в області внутрішнього вуха, незвичайні звукові відчуття: писк, шум або дзвін у вухах, а також запаморочення, хиткість ходи, ністагм.

Стадії розвитку невриноми слухового нерва:

1. Пухлина, розмір якої не перевищує 2,5 см, проявляється слабо вираженими клінічними ознаками. Хворі відчувають труднощі при переміщенні, страждають від запаморочення і заколисування в автомобілі.
2. Розмір пухлини – 3-3,5 см. У хворих з’являється множинний ністагм (коливальні рухи очей високої частоти), дискоординація рухів, свист у вухах, різке зниження слуху, спотворення міміки обличчя.
3. Пухлина більше 4 см. Клінічними ознаками патології є: грубий ністагм, гідроцефалія, психічні та зорові порушення, раптові падіння, хиткість ходи, косоокість.

Зниження слуху обумовлено здавленням улитковой частини нерва. Слух може знижуватися поступово або зникнути раптово. Туговухість розвивається настільки повільно, що хворі довго не помічають цей симптом. Згодом інші функції слухового нерва випадають. У хворих розвивається не тільки глухота, але і вестибулярні розлади.

Запаморочення, ністагм і хиткість ходи також розвиваються поступово. У важких випадках виникають вестибулярні кризи, які проявляються нудотою, блювотою, неможливістю перебувати у вертикальному положенні.

Для ураження лицьового нерва характерно оніміння частини обличчя, неприємні відчуття поколювання. Парестезії і болю у відповідній половині особи виникають при здавленні гілок трійчастого нерва. Тупу і постійний біль легко сплутати із зубним болем. Ниючий біль періодично посилюється і затихає. Новоутворення великого розміру призводить до появи постійної тригемінальної болю, що іррадіює в потилицю.

У хворих послаблюється або зникає рогівковий рефлекс, атрофуються жувальні м’язи, пропадає смак, порушується слиновиділення. Ураження відвідного нерва проявляється тимчасовою або стійкою диплопией.

При здавленні великий невриноми дихального і судинного центрів розвиваються небезпечні для життя ускладнення: гиперрефлексия, підвищення внутрішньочерепного тиску, гемианопсия, скотоми.

Найпершими ознаками невриноми слухового нерва може вважатися дзвін у вухах – на цей симптом скаржиться майже 60% всіх хворих. Також може спостерігатися зниження слуху, що особливо помітно при розмові по телефону. Зазвичай таке зниження слуху відбувається поступово, але в 10-20% може бути моментальне зниження.

Якщо вражений вестибулярний нерв, то може виникати почуття нестійкості або втрата рівноваги, коли різко повертаєш голову або тіло. Коли освіту має великі розміри, може початися гідроцефалія (накопичення рідини в головному мозку). Як супутній ознака може виникати ледь помітний лицьовий параліч.

Основною ознакою невриноми хребта є корінцевий біль, яка викликана розвитком пухлини в задніх чутливих коренях нервових закінчень. Невриноми хребта формуються повільно, через це діагноз може бути встановлений через пару років після початку хворобливих проявів, якщо локалізація виявлена ​​в попереково-крижовому відділі.

Вузький шийний відділ дає шанс виявити пухлину на ранній стадії, так як виникають ознаки здавлювання спинного мозку. При присутності новоутворення в бічному трикутнику шиї і в надключичній зоні (які можуть виникати в коренях шийного або плечового сплетення) можливі больові прояви в шиї або плечовому поясі.

Внаслідок того, що периферичні невриноми розвиваються довго і без явної симптоматики, пухлина може виявлятися як підшкірне освіту без хворобливих ознак.

Фактори ризику, причини

З’ясувати, причини, за якими починають активно розростатися шванновские клітини, медикам поки не вдалося. Відомо тільки, що розвивається ця патологія через мутації генів, що знаходяться в 22 хромосомі.

Дослідники виділяють певні фактори ризику, під впливом яких з’являється ймовірність розвитку патології.

Найчастіше медики називають такі провокуючі фактори:

• вплив радіації;
• контакт з різними хімічними речовинами впродовж тривалого часу;
• спадкова схильність до появи пухлин;
• нейрофіброматоз;
• наявність інших пухлин;
• травматичні ураження нервових закінчень.

Імовірність розвитку невриноми при наявності цього захворювання у одного з батьків становить 50%, у двох батьків – 66,7%.

наслідки

Вплив шванном на здоров’я людини залежить від місця дислокації пухлини, її розмірів. При невромами хребта можливий розвиток парезів і паралічів. Вони з’являються через здавлювання зростаючим новоутворенням структур спинного мозку.

Якщо ступінь здавлювання невелика, то з’являються парези. Це неврологічний синдром, що характеризується послабленням довільних рухів кінцівок, вони стають помітно слабкіше. Спостерігається ригідність м’язів, поява трофічних змін.

При інтенсивному стисненні відбувається повний параліч. Хворий не може рухати кінцівками.

Парези і паралічі можуть вразити як одну сторону (монопарез, моноплегии), так і 2 одночасно (параплегія, парапарез).

наслідки

Ця спінальна пухлина вкрай рідко виникає сама по собі. Однак з’ясувати точні причини, за якими вона починає розвиватися, вченим поки не вдається. Але є ряд причин, які можуть стати каталізатором зростання невриноми.

Основними причинами виникнення пухлини можуть стати такі фактори:

• на першому місці мутація генів в 22 хромосомі, яка відбувається також з невідомих науці причин.
• на другому – нейрофіброматоз другого типу.
• загальна екологічна ситуація в регіоні, де проживає пацієнт. До цієї ж причини відноситься і радіація, яка негативно впливає на загальний стан пацієнта, імунітет.
• величезну роль відіграє спадковість. Якщо в родині були люди, що страждали від невриноми, шанси захворіти збільшуються.
• наявність інших пухлин у пацієнта, але не обов’язково злоякісних.

Лікування за допомогою народних засобів

Застосування таких методів сприяє скороченню деяких ознак захворювання. Але слід пам’ятати, що за допомогою народних засобів вилікувати пухлину або прибрати її ніяк не можна.

Невринома не може сама розсмоктатися тільки через вживання відварів. Тому не слід відтягувати відвідування лікаря, оскільки таким чином ви тільки погіршить ситуацію. Також можливі важкі наслідки. Тому при появі перших симптомів вирушайте негайно до фахівця. Саме він допоможе швидше призначити лікування і позбавитися від цієї недуги.

різновиди невриноми

Хоча шваноми є доброякісними і повільно зростаючі утворень, але, у виняткових випадках, вони можуть малигнизироваться. І такі новоутворення досить різноманітні:

• Невринома Мортона. Являє собою доброякісну Шван, яка розташована в області нерва на стопі. Може виникнути між 3-м і 4-м пальцями ніг, набагато рідше – між 3-м і 2-м. Як правило, виникає тільки на одній нозі, але у виняткових випадках таке спостерігалося і на обох стопах;
• Шваннома хребта. Може розташовуватися в грудному відділі або шиї, рідко – в поперековому відділі, і є раком на спинномозкових нервових закінченнях. Ця пухлина найпоширеніша. Розвивається вона як екстрамедулярно-Інтрадуральні в шванновских клітинах. Такого типу освіти можуть проникати крізь міжхребцеві отвори екстродурально (це властиво шийним Невринома). Подібний вид невриноми можна віднести до типу «пісочного годинника» і типовий для шийного відділу. Через хребетних шванном можуть розвинутися кісткові деформації, які виявляються за допомогою спонділографіческой діагностики (спондилографии);
• Акустична невринома (шваннома слухового нерва або вестибулярна). Вона виникає в вестибулярної гілці слухового каналу, а продовжує своє зростання в мостомозжечковом кутку. При її зростанні збільшується тиск на стовбур мозку та мозочок. Іноді така пухлина вражає нижні черепні нерви і трійчасті. Серед цього виду неврином розрізняють односторонню (95% випадків) і невриному слухового нерва двосторонню – 5% випадків. Друга, як правило, викликана нейрофіброматозом, і ранні її прояви можливі вже в дитинстві (на другому десятку життя), на відміну від односторонньої, яка частіше виникає в період 40-50 років. Такий вид пухлини можна діагностувати і у чоловіків, і у жінок. Пухлина переважно носить односторонній характер і повільно зростає;
• Невринома головного мозку. Вона обмежується від прилеглих структур оболонкою капсулоподібної форми і відрізняється повільним зростанням.

Крім того, можна виявити пухлини переддверно-улітковий трійчастого нерва, середостіння (підвид пухлини на хребті) або гомілки, зорового нерва, периферичного, також пухлина може зустрітися на нервових закінченнях шлунка, інших органах малого таза та ін.

висновок

За наявної невриномі хребта у близьких родичів, слід бути на чеку, так як один з факторів – це гени. Навіть з огляду на те факт, що пухлина доброякісна, не варто нехтувати її лікуванням.

Новоутворення може привести до паралічу, втрати чутливості і переродитися в рак. Лікуванням займається вузький фахівець. Тільки після діагностичного обстеження лікар визначається з тактикою. При маленькій пухлини можна обмежитися консервативним лікуванням, в інших випадках доведеться вдатися до операції.