Захворювання

Фіброзні зміни в легенях. Що це, причини, фото дифузні, локальні, після пневмонії, післяопераційні. Як лікувати

Кістозний фіброз легенів - як виявляється муковісцидоз?

Не завжди виникає раптово кашель є ознакою простудного захворювання. Так, кістозний фіброз легенів завжди супроводжується порушенням дихальної функції, кашлем. Поява слизової або гнійної мокроти є приводом для звернення до лікаря.

види патології

  • Вогнищевий (локальний) фіброз це розростання рубцевої тканини в певному невеликій ділянці органу. Симптоми в такому випадку виявляються повільно, протягом декількох років.
  • При дифузному (тотальному) типі захворювання зміни зачіпають великі площі легких, стан хворих важче і вимагає негайного початку лікування. Такий фіброз прогресує швидше.
  • Зустрічаються випадки, коли ділянки з локальним і тотальним фіброзом можуть чергуватися, тоді присутні відразу обидва типи захворювання. Хворобою можуть бути порушені як обидва легких, так і одне з них, за цією ознакою поділяють двосторонній і односторонній фіброз.

Фіброзні зміни в легенях. Що це, причини, фото дифузні, локальні, після пневмонії, післяопераційні. Як лікувати
На малюнку показано, як виглядають фіброзні зміни в легенях.
Різниться хвороба і по розташуванню патології в легенях. Рубцеві тканини, що ростуть в нижній ділянці, називаються кореневих фіброзом, в центральній частині – базальним, в верхніх областях – апікальним.

види

За обсягами ураження органу розрізняють локальний і дифузний пневмофіброз.

При локальному пневмофіброз уражаються окремі ділянки легені. Якість життя хворого не сильно погіршується, оскільки втрата еластичності і ущільнення тканини спостерігаються тільки на ураженій ділянці, дихальна функція погіршується незначно.

Набагато небезпечніше дифузний пневмофіброз. Тоді відразу в обох легенів ущільнюється тканину і зменшується обсяг органу, змінюється структура. Процес протікає швидко, дихальна функція слабшає.

Для обох форм характерна прогресуюча і Непрогрессірующая стадія. У прогресуючій стадії виникають серйозні ускладнення, аж до абсцесів. Загострення можуть турбувати протягом усього життя хворого. Більш сприятлива Непрогрессірующая стадія, яка протікає практично без клінічних проявів. Більше шансів на легкий перебіг у осіб, що дотримують здоровий спосіб життя.

Симптоматика фіброзу в легенях

На початкових етапах захворювання симптоми можуть ніяк не проявлятися або бути слабкими. Саме тому фіброзні зміни в легенях це те, що часто діагностують уже на пізніх, запущених стадіях.

Щоб не дати розвинутися хвороби і ускладнити тим самим лікування, слід серйозніше ставитися до такими ознаками:

  • задишка, після навантажень або в стані спокою;
  • часто виникає кашель, сухий або з мокротою;
  • болю в грудній клітці з відчуттям тиску зсередини;
  • збільшення частоти дихання і серцебиття;
  • озноб і невелике підвищення температури;
  • дихання стає поверхневим, неглибоким;
  • шкіра рук і слизової оболонки рота має синюватий відтінок через нестачу постачання киснем;
  • підвищена втома, слабкість, зниження витривалості;
  • занадто швидка втрата ваги;
  • набряки, особливо нижніх кінцівок;

Симптоми фіброзу легенів

Легеневий фіброз має тенденцію проявлятися наступними симптомами:

  • задишка, хрипіння (задишка виникає на початку через фізичних навантажень, потім все більше і більше починає з’являтися, коли людина одягається, ходить по дому або розмовляє);
  • хронічний “сухий” кашель, який не викликає мокротиння;
  • слабкість, астенія;
  • дискомфорт у грудях;
  • втрата апетиту і ваги.

Рідше можуть також бути присутнім наступні ознаки:

  • лихоманка;
  • болю в м’язах і суглобах;
  • кровохаркання (виділення крові з дихальних шляхів, зазвичай за допомогою кашлю).

причини патології

Точні причини, за якими починається фіброз не завжди можна встановити, і до сих пір невідомі вченим. Факторів, які можуть спровокувати початок захворювання досить багато, проте їх наявність не завжди призводить до хвороби у кожної конкретної людини, так що, швидше за все, це залежить від сукупності обставин і генетичної схильності.

Фіброзні зміни в легенях. Що це, причини, фото дифузні, локальні, після пневмонії, післяопераційні. Як лікувати

Причини, які можуть сприяти розвитку фіброзу наступні:

  1. Тривале вдихання забрудненого повітря, що містить хімікати, токсини, пил, дрібну стружку, в тому числі на шкідливому виробництві.
  2. Куріння.
  3. Наслідки хіміотерапії і променевої терапії при лікуванні онкологічних захворювань.
  4. Тривала алергічна реакція.
  5. Довго протікають інфекції, запалення, такі як пневмонія, туберкульоз.
  6. Інші захворювання, пов’язані з сполучною тканиною, такі як артрит, ревматизм, васкуліт.
  7. Цукровий діабет.
  8. Вік старше 40 років.

Причини виникнення

Відомо багато факторів, які підвищують ризик розвитку пневмофиброза:

  • Перенесені або наявні захворювання – запалення легенів, сифіліс, туберкульоз, хронічні обструктивні хвороби органів дихальної системи;
  • діяльність або умови проживання, пов’язані з постійним вдиханням шкідливих газів, пилу;
  • спадковість;
  • травми грудної клітини, пов’язані з пошкодженням органу дихання;
  • застійні процеси;
  • іонізуюче опромінення, що впливає на область грудей;
  • прийом ліків з токсичною дією;
  • гіпоксія (кисневе голодування) тканин.

Хвороба розвивається приблизно за таким сценарієм.

У бронхах порушується відтік секрету і відбувається його накопичення. Це сприятливі умови для збільшення кількості хвороботворних мікроорганізмів. Також через запалення і застійних явищ порушується крово-, лімфообіг. У місці, де порушений ток біологічно рідин, розростається сполучна тканина. Вона заміщає альвеоли поблизу себе.

Тканина здорового легкого еластична. Еластичність забезпечує високу внутрилегочное тиск, завдяки якому на вдиху розкривається внутрішня стінка альвеоли. Якщо тканину легкого вражена фіброзом, то тиск знижується, частина альвеол не розкривається, і надходить менше кисню.

Коли захворювання прогресує, то легенева тканина поступово перестає виконувати свою функцію, через що розвивається дихальна недостатність і порушується газообмін.

Діагностика фіброзних змін у легенях

Фіброзні зміни в легенях це стан, при якому хворий спочатку зазвичай йде до терапевта.

Після прослуховування дихання фонендоскопом, під час ретельних розпитувань лікар встановлює:

  • характер скарг;
  • коли почалося прояв симптомів;
  • наявність шкідливої ​​роботи;
  • наявність подібних захворювань в сім’ї;
  • наявність несприятливої ​​екологічної обстановки;
  • наявність супутніх захворювань;

Первинні ознаки можна також встановити візуально, наприклад синюшність шкіри і збільшений вигляд легких. Після цього терапевт направляє пацієнта до пульмонолога і на спеціальні дослідження, як лабораторні так і інструментальні.

Фіброзні зміни в легенях. Що це, причини, фото дифузні, локальні, після пневмонії, післяопераційні. Як лікувати

Основні методи діагностики:

  1. Аналіз крові – дозволяє встановити наявність інфекції в організмі і рівні основних показників здоров’я людини.
  2. Рентгенографія -врач по знімках вивчає ущільнення і вогнища фіброзу.
  3. Тест функції дихання – лікар, користуючись спеціальним приладом, оцінює обсяг легкого.
  4. Комп’ютерна томографія – доповнює рентгенографію, дозволяє зробити більш детальні й зрозумілі знімки для вивчення.
  5. Бронхоскопія – в бронхи вводиться бронхоскоп, з його допомогою лікар оцінює характер і розташування запалення, внутрішній стан бронхів і ступінь вираженості мокротиння.
  6. Біопсія тканин легкого – під час бронхоскопії або хірургічним шляхом отримують невелику ділянку тканини, який досліджується в лабораторії.

діагностика захворювання

Дослідження пацієнтів комплексне. Воно включає збір даних, лабораторні та інструментальні методики.

Для того щоб визначити покрокове напрямок в обстеженні хворого, збирають анамнез. У пацієнта з’ясовують місце роботи, всю симптоматику, тривалість перебігу хвороби, можливе час появи перших ознак.

За лабораторними даними загального аналізу крові, явних змін не спостерігається. Незначно підвищено ШОЕ, збільшено кількість лейкоцитів і згортання.

При аускультації – сухі розсіяні або хрипи, дихання жорстке. При перкусії – звуки короткі, рухливість легеневого краю обмежена.

Інструментальні методи обстеження

Лікар оглядає рентген легенів
Ключовим діагностичним методів є рентген легенів. Він з точністю дозволяє визначити наявність, локалізацію та ступінь осередків ураження. Легке справа завжди трохи нижче лівого. Малюнок перебудований, має вигляд сот або осередків.

Трактування результатів рентгенівських знімків:

  • Базальний пневмофіброз легких – це фіброзне ураження сегментів нижньої частки легкого, наслідок перенесених запальних процесів. Його ще називають постпневмоніческіх фіброзом. В області поразки на рентгені видно посилена яскравість і чіткий малюнок.
  • Прикореневій пневмофиброз легких – розростання сполучної тканини в області кореня легені, де відбувається з’єднання з органами середостіння (серце, аорта). На рентгені видно чіткі ущільнені ділянки.
  • Лінійний пневмофиброз легких – поразка одного або декількох сегментів легені, на знімку видно лінійні тіні.
  • Постлучевого пневмофиброз – ускладнення після опромінення (під час лікування або в результаті нещасного випадку). На рентгені немає чітких меж ураженої тканини, обриси розмиті.

Для діагностики структурних змін пневмофиброза прикореневого і базальних відділів призначають комп’ютерну томографію, так як ці ділянки недостатньо проглядаються і замісний дистрофічний процес може поширюватися на сусідні органи. ТК легких дозволяє пошарово і детально оцінити ступінь ураження тканин, виявити їх характер і динаміку розвитку.

Для оцінки функцій зовнішнього дихання пацієнтам призначають спірометрії – тест, що визначає відхилення дихальної функції легень. Під час дослідження оцінюють такі показники:

  • об’єм легенів (кількість повітря, що вдихається за один раз);
  • швидкість дихання;
  • максимальні показники вентиляції;
  • життєва ємність легенів;
  • форсоване дихання;
  • швидкість повітряного потоку при видиху.

Пацієнтам також призначають бронхоскопію. Вона оцінює стан бронхів у ураженому відділі легкого. При дифузному пневмосклерозі змін не спостерігається, а при локальному можливі деструктивні перетворення бронхіального дерева.

Під час бронхоскопії беруть зразок лаважной рідини з легкого. Цитологічне дослідження біоматеріалу дозволяє визначити етіологію захворювання.

Методи лікування патології

Оскільки фіброзні зміни в легенях це необоротне захворювання, і справжніх причин його не з’ясовано, чи всі лікувальні заходи спрямовані на полегшення симптомів хворого, підвищення якості його життя і уповільнення розростання нових сполучних тканин в органі.

Якщо фіброз є наслідком конкретного захворювання, то здійснюють лікування того, що стало причиною. Підхід до лікування має бути індивідуальним. Для кращого ефекту і прогнозу, незалежно від обраних методів, кожен пацієнт повинен прагнути вести здоровий спосіб життя і відмовитися від куріння.

профілактичні заходи

Дівчина ламає сигарету
Профілактика пневмофиброза включає заходи, що знижують ризик розвитку захворювання.

На виробництвах з підвищеним ризиком впливу хімічних сполук на організм повинні строго дотримуватися правила техніки безпеки, охорони праці та відпочинку. Людям, чия професійна діяльність пов’язана з ризиками, рекомендується щорічно проходити лікування в профілакторії, в гірській місцевості або біля моря.

Також важливо виняток побутових чинників – куріння, вдихання парів хімічних рідин (хлор). Раз на рік потрібно проходити флюорографію і диспансеризацію (профілактичний огляд лікарів).

Якщо людина веде здоровий і активний спосіб життя, то ризики захворювання знижуються багаторазово.

Пневмофіброз – важка хвороба легенів з несприятливим результатом. Він небезпечний для життя людини, і повністю його вилікувати не можна. Якщо своєчасно не виявити патологію, то максимальна тривалість життя не перевищить 5 років. При вкрай важкому стані пацієнта підтримуюча терапія відстрочить летальний результат на 3-5 місяців.

Медикаментозна терапія фіброзу в легенях

Консервативне комплексне лікування дає стійкий результат, допомагає придушити симптоми і полегшити супутні захворювання, особливо на ранніх стадіях розвитку фіброзу.

Залежно від особливостей перебігу хвороби, пульмонолог може призначати такі лікарські препарати:

симптоми Група препаратів приклади Дія
Задишка, кашель бронхолитические еуфілін Перешкоджають звуженню бронхів
Інфекція, запальні процеси антибіотики стрептоміцин Придушення росту числа мікроорганізмів, що викликають захворювання
відходження мокроти відхаркувальні бромгексин Розрідження мокротиння для прискорення виведення
Зростання сполучної тканини в легенях кортикостероїди преднізолон Пригнічують утворення тканини
імунодепресанти азатіоприн Пригнічують імунітет при аутоімунної природи захворювання
цитостатики циклофосфамід Уповільнюють ріст пухлин і новоутворень

Причини і механізм розвитку пневмофиброза

фіброз легенів
Причини захворювання різні:

  • інфекційно-запальні хвороби – мікози, туберкульоз, сифіліс;
  • тривалий вплив алергенів;
  • механічні травми;
  • високі дози опромінення;
  • вплив хімічних сполук;
  • спадкові порушення, при яких посилено виробляється фібрилярний білок – колаген, фібронектин;
  • важкі ураження печінки при наркотичної залежності;
  • тривале застосування лікарських препаратів, які надають токсичну дію на паренхіму легені.

До групи ризику входять люди, в анамнезі яких є ХОЗЛ, бронхіальна астма, хронічні бронхіти, пневмонії. Частіше хворіють чоловіки, професійна діяльність яких пов’язана з ризиком негативного впливу виробничих процесів на органи дихання – шахтарі, гірники, металурги.

При пневмофіброз хронічне запалення супроводжується порушенням відтоку лімфи з ураженого органу. Вона накопичується в міжальвеолярних перегородках і судинах легкого. Порушується рух крові по капілярному руслу, судини склерозируются і розвивається гіпоксія. Цей процес активує продукцію фібробластів і колагену, що ще сильніше погіршує процес кровообігу в малому колі.

На тлі підвищеного легеневого тиску відбуваються дистрофічні зміни в правій половині серця, вона збільшується в розмірах. У пацієнта розвивається синдром «легеневого серця». Це вкрай важкий стан, який веде до інвалідності і в підсумку до летального результату.

При швидкому прогресуванні пневмосклерозу (пневмофиброза, фіброзу легенів) швидко перебудовується здорова паренхіма. Змінюється будова самого ацинуса – структурна одиниця легені. Утворюються залізисті псевдоструктур, капіляри слабшають, зменшуються в об’ємі, бронхіоли склерозируются. Розростання сполучної тканини в легенях деформує альвеоли, вони руйнуються, на їх місці з’являються фіброзні і кістозні новоутворення.

На тлі деструкції легені порушується їх головна функція – забезпечення організму киснем шляхом газообміну під час дихання.

У пацієнтів розвивається дихальна недостатність з гіпоксією (кисневе голодування) і гіперкапнією (надлишок вуглекислого газу в крові).

Через порушення перфузії (пропускної спроможності) легких рівень кисню в організмі знижується. Вентиляційно-дифузний баланс порушується. Унаслідок гиповентиляции збільшується рівень вуглекислоти.

хірургічне лікування

Якщо медикаментозне лікування недостатньо ефективно, наприклад на пізніх стадіях захворювання або при його швидкому розвитку, використовують радикальний метод. Операції при даному стані переносяться важко і відновлення йде довго, тому їх призначають в крайньому випадку, якщо користь від втручання імовірно перевищує шкоду.

Фіброзні зміни в легенях. Що це, причини, фото дифузні, локальні, після пневмонії, післяопераційні. Як лікувати

Видалення пошкодженої ділянки легких або цілого легкого допустимо при чіткої локалізації вогнища в якомусь одному місці. Інший метод лікування – трансплантація. Пересадка одного або обох легенів має безліч протипоказань, однак дозволяє продовжити життя важко хворих приблизно на 7-8 років.

Трансплантація найдорожчий метод лікування, до того ж не завжди відразу можна знайти донорські легені, які підходять пацієнтові. Після операції лікар призначає довічний прийом спеціальних препаратів, які підтримують роботу і не допускають відторгнення пересадженого органа.

Пневмофіброз легких – лікування

При виявленні тривожних симптомів потрібно не зволікаючи звертатися за медичною допомогою.

Перш ніж прописати терапію, доктор порекомендує пацієнту пройти такі діагностичні процедури:

  • МРТ;
  • рентгенографію;
  • бронхоскопію;
  • КТ;
  • загальні лабораторні аналізи;
  • спірометрії.

За результатами діагностичного дослідження доктор може зробити висновок, чи є в людини яка звернулася пацієнта пневмофиброз чи ні. До того ж фахівець при призначенні терапії враховує ступінь розвитку захворювання. Він знає, як лікувати пневмофиброз, тому підбере найефективнішу схему. Найчастіше при боротьбі з подібною патологією використовується комплексний підхід.

Він включає в себе такі методи терапії:

  • медикаментозне лікування;
  • використання народних коштів;
  • масаж;
  • фізіотерапію;
  • ЛФК;
  • оксигенотерапію;
  • особливу дієту.

Медикаментозне лікування пневмофиброза

медикаментозне лікування пневмофиброза

Схема терапії безпосередньо залежить від причини, що спровокувала хвороба, і її ступеня.

Пневмофіброз лікування передбачає наступне:

  1. Щоб поліпшити дренажну функцію бронхів, прописують Фенотерол або Норадреналин.
  2. При запущених формах патології вдаються до стероїдних гормонів. Найчастіше при цьому використовують Преднізолон і Кортизон.
  3. Прибрати запальний процес і купірувати біль допоможуть НПЗП. У цьому випадку на допомогу прийдуть Німесил, Диклофенак і Ібупрофен.
  4. Для нормалізації прохідності бронхів призначають АЦЦ або Бромгексин.
  5. До того ж дифузний пневмофіброз легких передбачає прийом відхаркувальних засобів. Найчастіше призначають Сальбутамол або Амброксол.
  6. Щоб підтримати серцевий м’яз, прописують глікозиди. Нерідко призначають Строфантин, Панангин.
  7. З метою попередження розростання сполучної тканини використовують Циклофосфамід або Азатіопрін.
  8. При будь-якій формі пневмофиброза прописують Ангіопротектори. До них відносяться Білобіл, Актовегін.

Як лікувати пневмофиброз народними засобами?

В якості допоміжних методів комплексної терапії призначають «препарати» альтернативної медицини. Оскільки пневмофиброз – небезпечна хвороба, застосування народних засобів повинно проводитися строго під наглядом лікаря.

При лікуванні важливо дотримуватися наступних правил:

  1. Для приготування настоїв і відварів використовувати лікарські трави, що продаються в аптеках. Така сировина збирають в екологічно чистих районах і сушать з урахуванням технології.
  2. Суворо дотримуватися дозування.
  3. В період лікування відмовитися від шкідливих звичок.
  4. Під час терапії регулярно спостерігатися у лікаря.

Як лікувати пневмофиброз легких настоєм шипшиновий плодів і оманом?

Інгредієнти:

  • плоди шипшини – 1 столова ложка;
  • подрібнене кореневище оману – 1 столова ложка;
  • Питна вода.

Приготування, застосування

  1. Беруть суміш лікарської сировини (1 частина) і заливають гарячою водою (3 частини).
  2. Цей склад варять на малому вогні 13-15 хвилин.
  3. Знімають лікарський засіб з плити і настоюють 3 години.
  4. Приймають зілля 2 місяці поспіль. При зниженій кислотності «препарат» п’ють за 15 хвилин до їжі, а при підвищеній – через півгодини після трапезнічества.

Лікування пневмофиброза березовими листям

Інгредієнти:

  • подрібнені березове листя – 30 г;
  • вода – 250 мл.

Приготування, застосування

  1. Заливають сировину окропом. На вогонь ставлять суміш і варять 10 хвилин.
  2. Наполягають зілля пару годин і проціджують його.
  3. Приймають по 70 мл тричі на добу. Тривалість терапії визначає лікар. Найчастіше вона триває близько 2-х тижнів.

Вправи при пневмофіброз

вправи при пневмофіброз

Така гімнастика є ефективним методом комплексної терапії. Основне завдання подібної гімнастики – зняття надмірної напруги і зменшення стомлюваності. Такі вправи допомагають прибрати застійні явища, зменшують запалення, що провокує розростання сполучних тканин, і нормалізують обмінні процеси.

Якщо діагностовано вогнищевий пневмофиброз або інша форма патології, рекомендують виконувати наступну гімнастику (по 6 підходів):

  1. Вдих з максимально можливим надуванням живота і видих з його повним втягуванням. При цьому діафрагма повинна залишатися нерухомою.
  2. Повільне вдихання і видихання легкими. Живіт при цій вправі повинен бути нерухомим.
  3. Вдих з максимальним випинанням живота. Видих виконується грудною кліткою.

Киснева терапія при фіброзі

Цей метод лікування добре переноситься і має кілька позитивних ефектів.

Після застосування кисневої терапії у хворого:

  • зменшується задишка
  • поліпшується дихальна функція
  • збільшується об’єм легенів
  • легше відходить мокротиння
  • відбувається профілактика застійних явищ
  • підвищується витривалість і працездатність
  • усувається кисневе голодування.

Фіброзні зміни в легенях. Що це, причини, фото дифузні, локальні, після пневмонії, післяопераційні. Як лікувати

Процедура полягає в тому, що хворий дихає через кисневу маску очищеним повітрям з підвищеним вмістом кисню.

діагностика

Перш ніж визначити як лікувати хворобу, пульмонолог проводить з пацієнтом бесіду, направляє на здачу аналізів, проводить огляд грудної клітки, оцінюючи її форму.

За допомогою фонендоскопа прослуховує роботу легенів на виявлення шумів або хрипів.

Пневмофіброз легких - що це таке і чим небезпечний?

Інструментальні процедури дозволять лікарю визначити чи є у пацієнта пневмосклероз або пневмоневроз.

Для цього призначають:

  • рентгенографію;
  • Комп’ютерну томографію;
  • МРТ;
  • Вентиляційну сцинтиграфию;
  • спірометрії;
  • Трансбронхіальную біопсію;
  • бронхоскопію;
  • ПЛР;
  • Плетизмографію.

Процедури дозволять також виявити знаходиться плеврофіброз праворуч або ліворуч, встановити чи є в тканинах склеротичні зміни або пухлини, дозволять визначити хворобу легенів і що це за вид пневмофиброза.


Якщо діагностика показала, що легеневі поля пневматізірованний, значить необхідно провести кілька процедур і підібрати відповідні препарати. За допомогою діагностики можна виявити плевропневмофіброз.

Діагностичні заходи дозволять виявити у хворого пневматоз, для якого характерна наявність кіст. Для цього проводиться пневматизація, яка допоможе розшифрувати дані рентгенограми або томограми, щоб виявити кількість вмісту кисню в легеневих полях.

Якщо в легенях у пацієнта виявлено одна або кілька каверн з фіброзними змінами або капсулами, у пацієнта діагностують Посттуберкулезний фіброз.

Після діагностики лікар призначає комплексне лікування, яке дозволить знизити в майбутньому ризик рецидивів. Повністю вилікувати захворювання неможливо.

Масаж при захворюванні

Лікувальний масаж призначають як додаткові процедури до основного методу лікування. Особливо ефективний він при локальному типі захворювання, але у всіх випадках масаж покращує дихальні функції легенів, укріплює м’язи в області грудної клітини і покращує кровообіг.

Протипоказаннями до нього є серцево-судинні порушення, гнійні процеси в органі і пізні стадії фіброзу. Масажист може використовувати різні техніки, виконувати процедуру за допомогою рук або приладів.

Найпоширенішими варіантами є:

  1. Медовий масаж. Розігріває шкіру, підсилює приплив крові до грудної клітки. Не проводиться при алергії на мед і підвищеної чутливості шкіри.
  2. Вакуумний масаж. Масажист використовує спеціальні банки, ефект вакууму сприяє посиленню кровообігу.
  3. Вібраційний масаж. Проводиться приладами, які зміцнюють м’язи, усувають гіпертонус.
  4. Масаж Борсучим жиром. Має антимікробну місцевим ефектом, прискорює виведення мокротиння.

В техніки масажу руками входять погладжування і розтирання. Основним ділянкою є область грудей, а також спина і шия. Масаж необхідно проводити курсами.

Пневмофіброз легких – прогноз життя

Який очікувати результат, багато в чому залежить від стадії захворювання, віку пацієнта та наявності супутніх патологій у нього.

Якщо діагностовано пневмофиброз легких, прогноз частіше такий:

  1. При виявленні хвороби на ранньому етапі її розвитку і відсутності супутніх патологій прогнози у пацієнта найсприятливіші. У більшості випадків це захворювання не відбивається на загальній тривалості життя.
  2. Якщо ж хвороба виявлена ​​на середній стадії розвитку, прогноз відносно сприятливий. Однак така патологія зменшує тривалість життя на 5-7 років.
  3. Коли терапія почата при запущеній стадії розвитку, прогнози несприятливі. Найчастіше тривалість життя у таких пацієнтів не перевищує 5-ти років.

дихальні гімнастики

Через фіброзу дихання слабке і кров погано насичується киснем, тому потрібно більше зусиль для вдиху. Грудні м’язи і діафрагма сильно напружені і для їх зміцнення пацієнти можуть робити різні дихальні вправи. Лікар, який спеціалізується на лікувальній фізкультурі і реабілітації навчає хворих виконувати їх правильно.

Фіброзні зміни в легенях. Що це, причини, фото дифузні, локальні, після пневмонії, післяопераційні. Як лікувати

Ось деякі варіанти:

  • У положенні стоячи пацієнт робить повільний плавний вдих. Груди не рухається, живіт одночасно «надувається». Під час повільного видиху необхідно втягувати живіт настільки сильно, наскільки можливо.
  • В протилежному варіанті попереднього вправи хворий залишає нерухомим живіт, а груди інтенсивно рухається, піднімається і опускається. Дихання також має бути плавним і спокійним.
  • У вправі на повне дихання необхідно максимально «надути» живіт при вдиху, а потім продовжувати вдихати до кінця піднімаючи груди. При видиху потрібно спочатку плавно втягнути живіт, а далі видихати до максимального звуження грудної клітини.
  • Дуже ефективні вправи із затримкою дихання. Щоб виконати таку гімнастику, необхідно набрати повітря і не видихати його 5-15 секунд стиснувши губи, стежачи, щоб він знаходився саме в легких, а не в роті. Потім потрібно різко з силою видихнути трохи повітря. Залишок видихати спокійно і плавно.
  • Для зміцнення м’язів корисно видихати з опором. Щоб виконати вправу знадобиться стакан води і пластикова трубочка для пиття. Після глибокого вдиху носом потрібно зробити повільний видих в воду через соломинку. Виконувати це потрібно 8-10 разів поспіль.
  • Якщо є мокрота, для прискорення виведення можна робити спеціальну вправу. У положенні лежачи на спині пацієнт піднімає коліна до грудей і охоплює їх руками на видиху. Разом з вдихом слід опустити ноги. Після гімнастики може виникнути кашель, це є нормальною реакцією, з часом мокрота буде відділятися активніше.

Весь комплекс необхідно робити курсом, кожен день по кілька підходів. Тільки в цьому випадку буде очевидний ефект.

Клінічна картина захворювання

Задишка у дівчини
Перша ознака, який дає привід задуматися про наявність патології в організмі, – задишка. Але так як вона спочатку не доставляє відчутного дискомфорту, хворі не звертають на неї уваги.

На початковій стадії хвороби цей симптом проявляється у вигляді легкої задишки при фізичних навантаженнях, які раніше добре переносилися людиною. Пацієнти цей факт списують на втому, нездужання, поганий сон. Поступово задишка посилюється при ходьбі на вулиці, підйомі по сходах. Людині нелегко ходити на довгі відстані, довго розмовляти. У важких випадках задишка проявляється у вигляді затримки дихання, нестачі повітря. Такий стан завжди супроводжується панічним страхом.

Характер дихання при пневмосклерозі визначається ступенем ураження легень. Воно поверхневе, часте, іноді переривчасте. Пацієнт не може зробити глибокий вдих-видих. Так розвивається хронічна дихальна недостатність. Вона тривалий час компенсується, але неминуче призводить до гіпоксії.

Симптоми дихальної недостатності при пневмосклерозі:

  • ціаноз шкірних покривів (бліда шкіра з синім відтінком);
  • тахікардія – прискорене серцебиття;
  • задишка;
  • акт дихання можливий за участю допоміжних груп м’язів;
  • запаморочення і головні болі;
  • порушення сну – вночі безсоння, вдень сонливість;
  • занепад сил, хронічна втома, зниження працездатності;
  • втрата свідомості;
  • на пізніх термінах – серцева недостатність, набряки різних частин тіла.

Схема легеневого серця
На тлі обструкції дихальних шляхів пневмосклероз завжди супроводжується кашлем. Він буває різної інтенсивності. Посилюється вранці після сну, коли людина починає активно рухатися, і до середини дня заспокоюється. Кашель приносить тимчасове полегшення. При сильних нападах він викликає болю в грудній клітці, зазвичай за грудиною і з боку спини по нижній межі лопаток.

«Легеневе серце», яке інтенсивніше розвивається при пневмофіброз середньої частки правої легені, проявляється такими клінічними ознаками:

  • виражена задишка в горизонтальному положенні (лежачи);
  • пульсація в верхній частині живота, в області склепіння діафрагми;
  • серцеві болі, спровоковані підвищеним тиском в малому колі кровообігу і розтягуванням легеневого артеріального стовбура;
  • набухання шийних вен, яке збільшується на вдиху;
  • артеріальний тиск може бути незначно знижений;
  • гіпотермія;
  • набряки.

Наслідки таких незворотних процесів несприятливі.

Народна медицина при фіброзі

Хоча офіційна медицина по-різному ставиться до народних рецептів оздоровлення, такі кошти ефективні при багатьох захворюваннях, в тому числі при легеневих. Необхідно пам’ятати, що настої трав тільки доповнюють медикаменти і гімнастику і не здатні замінити допомогу фахівця.

Перед використанням рецептів обов’язкова консультація лікаря, щоб виключити алергії і несумісне лікування. Найбільшу користь народні засоби можуть принести на початкових етапах фіброзу. Коли хвороба знаходиться в запущеній стадії, трави можуть навіть посилити ускладнення.

Фіброзні зміни в легенях. Що це, причини, фото дифузні, локальні, після пневмонії, післяопераційні. Як лікувати

  • Для прискорення виведення мокротиння застосовується відвар оману і шипшини. 1 столову ложку коренів оману і ложку шипшини потрібно залити 300 мл води і кип’ятити 15 хвилин. Проціджений готовий відвар приймається маленькими порціями протягом дня, лікуватися їм потрібно від 2 місяців.
  • Розмарин має загальнозміцнюючу ефектом і розширює бронхи. Подрібнені гілочки необхідно змішати з водою в рівних кількостях і витримати суміш в духовці 1.5-2 години. Пити готовий засіб з додаванням меду 2 рази в день по чайній ложці.
  • Настоянка горицвета, фенхеля і тмину застосовується для насичення киснем крові. Щоб її приготувати, необхідно взяти кожного інгредієнта по 1 чайній ложці і залити склянкою окропу в термосі. Витриманий не менше 7 годин настій випивають протягом дня.
  • Місцевий вплив може надати компрес з лопуха або капусти. Слід розім’яти лист так, щоб з’явився сік і покласти на груди під харчову плівку, потім тримати його 5-6 годин.

Як лікувати хворобу

Перед призначенням терапії проводять обстеження з метою встановити діагноз. Основним методом діагностики є рентгенографія. Додатково проводять бронхоскопію, оцінку дихальної функції, загальні лабораторні аналізи. Цей комплекс досліджень також виявляє першопричину фіброзу легені.

Поки не існує дієвої терапії проти пневмофиброза.

Пневмофіброз без симптомів не завжди лікують медикаментами.

Якщо захворювання не перейшло в гостру фазу, лікування проводять вдома. Головне завдання терапевтичних заходів – усунути причину, по якій виникла хвороба. Коли причиною є потрапляння частинок пилу, інших шкідливі речовин, то, перш за все, припиняють контакт з провокатором захворювання. Хворому протипоказано хвилювання і стрес.

Якщо причиною стала інфекція, показані антибактеріальні препарати в залежності від збудника. Також призначають підтримуючу терапію.

Корисна дихальна гімнастика, яка допомагає підвищити функціональність дихального апарату.

У запущених формах можливо хірургічне лікування. Після курсу терапії хворий рік і більше знаходиться на обліку у пульмонолога.

Лікування народними засобами

Часто при пневмофіброз вдаються до допомоги народної медицини. У легких формах саме таке лікування стає основним. Використовують трав’яні відвари та чаї, компреси для швидкого відходу мокротиння, примочки і прогрівання.

З давніх-давен при хворобах легенів застосовували бруньки сосни. Цей цінний продукт містить багато ефірних масел, що надають благотворний вплив на дихальний тракт – допомагають відходу мокротиння, знищують мікробів-збудників, активують секреторну здатність епітелію.

Для відвару беруть 10 г бруньок, заливають склянкою води, і гріють на водяній бані півгодини, наполягають ще 15 хвилин. Потім відвар проціджують і п’ють теплим по 3 рази щодня в дозі 1 столова ложка.

Правила харчування при фіброзі легенів

Для успішного лікування хворим необхідно дотримуватися загальних правил здорового різноманітного харчування. Порушення цих правил веде до супутніх захворювань і здатні погіршити стан, уповільнити відновлення. Дуже важливо підтримувати здорову вагу.

Слід уникати деяких небажаних продуктів:

  1. Напівфабрикати, консерви.
  2. Їжа з великим вмістом харчових добавок.
  3. Вироби з тіста
  4. Продукти з великим вмістом рослинних і тваринних жирів.
  5. Алкоголь в будь-якому вигляді.

Важлива рада фахівця, який багатьма не виконується, це зниження вживання солі.

Сіль у великій кількості негативно впливає на роботу м’язів і на ослаблені м’язи грудної клітки. Також в харчуванні повинні бути присутніми нежирні молочні продукти, горіхи, овочі і фрукти, особливо з вітаміном С, злаки, морепродукти. Необхідно заповнювати рівень рідини в організмі компотами, відваром шипшини, зеленим чаєм, водою без газу.

Лікування фіброзу легенів

Не існує спеціальних методів лікування цього захворювання, яке зазвичай має прогресуючий перебіг. Деякі експериментальні методи лікування фіброзу легенів в даний час вивчаються в рамках деяких експериментальних клінічних досліджень.

У більш молодих пацієнтів найбільш ефективним терапевтичним варіантом є пересадка легенів.

Однак існує ряд методів терапії, спрямованих на уповільнення прогресування захворювання і поліпшення якості життя пацієнта (киснева терапія, прийом кортизону і імунодепресантів, програми легеневої реабілітації):

  • Кортизон: протизапальний препарат, які пригнічує реакцію імунної системи. При тривалому застосуванні кортизон також може викликати сильні побічні ефекти (даний препарат піддає хворого ризику інфекцій, може викликати метастероідний діабет, збільшення ваги, остеопороз, виразкову хворобу, психічні зміни);
  • Циклофосфамід, Азатіопрін: це препарати пригнічують реакцію імунної системи;
  • N-ацетилцистеїн: це муколітичний, відхаркувальний, і антиоксидантний засіб, який також допомагає хворим пацієнтам з легеневим фіброзом;
  • Киснева терапія: служить для поповнення нестачі кисню, викликаного зниженням функції легенів. Вимога встановлюються на основі аналізу газів крові та оксиметрии. Його можна вводити тільки вночі, під час фізичної активності або протягом усього 24-годинного періоду;
  • Програми респіраторної реабілітації: його завдання навчити пацієнта краще дихати і переносити стрес;
  • Трансплантація легенів: це остаточна терапія фіброзу легенів. Вона призначається в окремих випадках, для пацієнтів без інших супутніх захворювань. Трансплантація легенів дуже складна процедура, проводиться тільки в вузькоспеціалізованих центрах.

Всі пацієнти з фіброзом легень повинні поєднувати терапію зі здоровим способом життя, яка включає:

  • регулярні фізичні навантаження (можливо, в рамках програми респіраторної реабілітації), без страху задишки. Чим більше ви ведете сидячий спосіб життя, тим гірше стає стан ваших м’язів; фізична активність, з іншого боку, дозволяє краще протистояти стресу і покращує якість життя і настрій;
  • здорове харчування, засноване на раціоні, збагаченому фруктами, овочами і цільними зернами, з вмістом пісного м’яса, птиці, риби, молока і молочних продуктів з низьким вмістом жирів. Замість цього слід обмежити споживання солі, цукру, тваринних жирів і солодощів. Ті, хто страждає від дихальної недостатності, повинні уникати рясного прийому їжі і ділити прийом на менші порції;
  • необхідно кинути палити і уникати впливу пасивного куріння;
  • висипатися і освоїти техніку релаксації;
  • необхідно зробити щеплення від пневмококової інфекції та регулярно робити її від грипу.

прогноз захворювання

Прогноз захворювання несприятливий, розвиток симптомів поступово призводить до дихальної недостатності, підвищений ризик інсультів і інфарктів, через постійну нестачу кисню порушена робота всіх систем і органів. При цьому кожен конкретний випадок сильно залежить від індивідуальних особливостей і проведеного лікування.

Фіброзні зміни в легенях. Що це, причини, фото дифузні, локальні, після пневмонії, післяопераційні. Як лікувати

Фіброзні зміни в легенях це невиліковне стан, однак якщо постійно приймати медикаменти, виконувати всі рекомендації лікаря і при необхідності використовувати хірургічне втручання, життя хворого може тривати 8-10 років і більше.

Всім людям, які ризикують захворіти фіброзом через роботу на шкідливому виробництві, куріння або спадкових особливостей необхідно регулярно проходити профілактичні обстеження.

Автор: Вікторія (victorysakovich)

Класифікація захворювання, його симптоми

У медичній практиці зустрічається пневмофиброз локального і дифузного виду. Захворювання локального типу характеризується ущільненням окремого фрагмента легкого. Явних порушень газообменних процесів не спостерігається. Дифузний пневмофіброз легких призводить до того, що вони втрачають первісну структуру і форму, збільшується їх щільність, порушується вентиляція.

Згідно з медичними джерелами, пневмофиброз підрозділяється на прикореневій і лінійний. Лінійна форма хвороби є наслідком перенесеного туберкульозу або інфекцій.

Звідки виникає прикореневій пневмофиброз науці не відомо. Він дає про себе знати після того, як пацієнт перехворів бронхітом або пневмонією. Пневмофіброз рідко виникає як самостійне захворювання. Його появі передує ряд провокуючих чинників, до яких відносяться:

  • інфекції;
  • обструктивні хвороби;
  • пневмофіброз
    систематичне вдихання парів отруйних речовин;
  • спадковий фактор;
  • саркоїдоз;
  • пристрасть до куріння;
  • мікози;
  • берилієва хвороба;
  • інтерстиціальний набряк легенів;
  • шлунково-кишковий рефлюкс;
  • прийом протипухлинних препаратів.

Залежно від того, через який проміжок часу пацієнт звертається до лікаря, у нього діагностують прогресуючу або непрогрессірующую стадію пневмофиброза. Непрогрессірующая форма захворювання характеризується відсутністю виражених симптомів.

В даному випадку допускається лікування пневмофиброза народними засобами. Прогресуюча форма небезпечна ускладненнями. Рецидиви хвороби можуть турбувати людину протягом усього життя. Слід пам’ятати, що таке захворювання, як пневмофиброз, характерно в більшій мірі для чоловіків.

пневмофіброз
Чим небезпечний пневмофиброз? Пневмофіброз – підступна хвороба. Розростання тканини призводить до зменшення легких і появи дихальної недостатності. Тиск в легеневій артерії збільшується. Цей процес неможливо зупинити або скоректувати. Летальний результат наступає в результаті появи ускладнень.

Ознаки пневмофиброза легких виявляються, якщо сполучна тканина розрослася в обох легенів. Перший і основний симптом захворювання – задишка. На першій стадії вона турбує людину після фізичних навантажень, пізніше, коли він знаходиться в спокої.

До решти симптомів пневмофиброза відносяться:

  • кашель, що супроводжується виділеннями мокротиння і гноєм;
  • шкіра набуває синюшного відтінку;
  • болю в грудній клітці, що посилюються при кашлі;
  • занепад сил;
  • температура тіла нестійка;
  • різка втрата ваги;
  • набухання шийних вен;
  • хрипи і писк в легких, особливо на видиху.

Разом з тим, в картині захворювання з’являються супутні ознаки хвороби, що спровокувала пневмофиброз.

Багато пацієнтів з діагнозом пневмофиброз легких побоюються, що це рак. При всій схожості клінічної картини, пневмофиброз не відноситься до онкологічних захворювань.

Різні види діагностики

Рентгенографія – кращий спосіб виявлення захворювання навіть при безсимптомному перебігу. Отримані в ході дослідження ці показують вираженість ураження, його ступінь і характер. Для деталізації патологічних змін проводиться:

  • Комп’ютерна томографія (КТ)
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ),
  • Бронхографія.

Рентгенологічні ознаки пневмофиброза різноманітні, супутні захворювання вносять свої зміни:

  • Легенева емфізема,
  • бронхоектази,
  • Хронічний бронхіт.

При цих патологіях спостерігаються:

  • Посилення петлистую і сітчастого легеневого малюнка,
  • Інфільтрації в перибронхиальной тканини,
  • Деформація стінок бронхів.

Іноді нижні відділи легень мають вигляд пористої губки.

При бронхоскопії виявляються бронхоектази, сліди хронічного бронхіту. Для встановлення активності і етіології запалення аналізується клітинний склад змиву ураженого органу.

При дослідженні ЖЕЛ (життєвої ємності легень) і індексу Тиффно (бронхіальної прохідності) використовується спирометрия і пікфлоуметрія. Загальний аналіз крові не показує значних порушень норми при пневмофіброз.

https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/pnevmofibroz-legkikh.html

Характеристика захворювання і джерела його виникнення

При розвитку хвороби спостерігається рубцювання легеневих повітряних мішечків, в результаті чого ускладнюється нормальний газообмін. Альвеоли (повітряні мішечки) поступово втрачають свою еластичність, втрачають можливість повністю скорочуватися і витягувати кисень назовні. Дихання стає обмеженим, спостерігається часткове кисневе голодування.

Сполучна тканина поступово заміщає тканину легеневу. Але сполучна тканина за своєю структурою більш щільна і не пропускає повітря. Як наслідок, відбувається збільшення обсягу легких за рахунок сполучної тканини.

На ранніх стадіях розвитку хвороби ще можливо подужати її прояви, покладаючись на терапевтичне лікування, і усуваючи основні причини, що викликають саме захворювання. Ця хвороба вважається прогресуючою, і на заключних стадіях характеризується як смертельна.

Першопричина цього захворювання не має вікової залежності. Цей діагноз ставиться як дітям, так і дорослим.


Зміни в легенях, що носять фіброзний характер, найчастіше виникають на тлі:

  • перенесеного інфекційного захворювання;
  • схильності до алергії;
  • застосуванні радіотерапії;
  • тривалого контакту з пилом.

Чинники, що викликають розвиток лінійного фіброзу, можуть бути спровоковані зовнішніми збудниками. Ступінь захворювання безпосередньо залежить від стану навколишні середовища. Чим гірше екологія, тим більша ймовірність захворювання лінійним фіброзом легенів.

Куріння, безумовно, відноситься до факторів, неминуче провокує знищення тканин легенів і до деструктивної функціонуванню альвеол. Таке явище як фіброз легенів в 80% частіше спостерігається у постійних курців.

Медицина не до кінця виявила всі приводи виникнення цієї хвороби, але на додаток до перерахованих вище факторів можна додати ще:

  • взаємодія з токсичними виділеннями;
  • спадкову схильність;
  • низький екологічний рівень навколишнього середовища;
  • віковий бар’єр (після 45 років).


До розряду припущень медиків, відноситься гіпотеза про те, що недолік сну може бути чинником, що провокує захворювання. Недостатньо відновився організм постійно відчуває брак кисню. Активна діяльність легенів постійно погіршується, як наслідок – виникнення захворювання.

Однією з найпоширеніших причин можна назвати хвороби сполучних тканин внутрішніх систем організму, наприклад, склеродермія, ревматоїдний артрит. До лінійного фіброзу легенів можуть привести і інфекційні захворювання, і пов’язані з ними запальні процеси. До цього підрозділу відносяться запущені форми туберкульозу та пневмонії.

Фіброз часто виникає через ускладнення безлічі недуг. Більшість фахівців намагається в першу чергу усунути першопричини захворювання.

профілактика пневмофиброза

Головною профілактичним заходом щодо попередження розвитку пневмофиброза, як і будь-якого іншого легеневого захворювання, є відмова від тютюнопаління. Саме токсичні речовини, що містяться в тютюновому димі, надають першорядне агресивна дія на тканини органів дихання.

Загальні заходи щодо зміцнення організму і зокрема дихальної та серцево-судинної систем також відмінна профілактика хвороби. З метою підвищення життєвої ємності легень показані помірні кардионагрузки і спеціальна дихальна гімнастика.

Кістозний фіброз (муковісцидоз)

Кістозний фіброз (муковісцидоз)

Кістозний фіброз діагностується у одного новонародженого на 2000-4000 в Європі. Список клінічних симптомів досить великий, захворювання може бути різного ступеня тяжкості.

У більшості випадків уражаються дихальні шляхи, а це призводить до вознікновеніюбронхіта, хронічного кашлю і частих застуд. У 70% випадків кістозного фіброзу відзначається порушення травлення через недостатність підшлункової залози. Третій характерний симптом захворювання – підвищення концентрації солі в поті.

У більшості випадків муковісцидоз діагностують в ранньому дитячому віці, іноді при народженні, і рідше – в підлітковому і дорослому віці.

Що таке кістозний фіброз?

Кістозний фіброз – наслідок мутацій в гені CFTR, завдання якого поглинання солі організмом. В клітини організму надходить дуже велика кількість солі і мала кількість води, з цієї причини секрет, що виробляється більшістю залоз, згущується, його виведення може. Слиз забиває протоки легких і травну систему.

У хворого на кістозний фіброз з’являються проблеми з диханням. Інфекції дихальних шляхів і простудні захворювання найбільш небезпечні для дітей хворих. З’являються складності в перетравленні їжі. Діти, які страждають на кістозний фіброз, виглядають значно молодшими за свій вік і ростуть набагато повільніше.

Не дивлячись на те, що кістозний фіброз – це довічне захворювання методики лікування весь час удосконалюються.

Симптоми кістозного фіброзу.

Виділяють три основні форми кістозного фіброзу: змішана, коли уражаються легені і шлунково-кишкового тракту (75-80%), бронхо-легенева (15-20%) і кишкова (5%).

Бронхо-легенева форма – в 1-2 роки у дитини проявляються ознаки ураження дихальної системи. У середніх і дрібних бронхах накопичується багато в’язкого мокротиння і погіршується її відділення.

У хворого з’являються нав’язливі і хворобливі напади кашлю з важким відділенням мокротиння. У разі загострення, при приєднанні інфекцій розвиваються прогресуючі бронхіти, затяжні пневмонії з високою температурою (38-39 ° С) і сильним кашлем і задишкою.

Кишкова форма кістозного фіброза- визначається недостатньою активністю ферментів шлунково-кишкового тракту, особливо яскраво це проявляється у дитини після переходу на штучне годування або прикорм. Живильні речовини погано розщеплюються і всмоктуються, тому в кишечнику превалюють гнильні процеси з супутнім накопиченням газів. Стілець стає дуже частим, добовий обсяг калу може в 28 разів перевищити вікову норму. З-завздутія живота з’являються переймоподібні болі в животі.

У перші місяці апетит залишається тією ж, чи навіть поліпшується, але порушення процесів травлення швидко розвиває у хворих гипотрофию і полигиповитаминоз.

Кишковий фіброз у 10-15% хворих виявляється в перші дні життя у вигляді непрохідності кишечника, що супроводжується блювотою з домішкою жовчі, відсутністю стільця і ​​здуттям живота. Стан новонародженого через 12 днів погіршується: шкірні стає сухою і блідою, на животі з’являється судинний малюнок, збудженість змінюється млявістю, посилюються симптоми інтоксикації.

У багатьох хворих спостерігається так званий синдром «солоного дитини», кристали солі відкладаються на шкірі в пахвових западинах і на обличчі, шкіра дитини стає солоною.

Підвищений вміст вологи в повітрі, що видихається – симптом порушення травлення і, як варіант, кістозного фіброзу.

Ще один порівняно часта ознака кістозного фіброзу у підлітків і дорослих – носові поліпи.

Діагностування кістозного фіброзу

Для того щоб вирішити діагноз кістозний фіброз, необхідно підтвердження чотирьох основних ознак: хронічних бронхолегеневих процесів і кишкового синдрому, випадки кістозного фіброзав сім’ї і позитивний результат потового тесту. Потова проба визначає концентрацію хлоридів поту. Але не слід забувати, що негативний результат не гарантує відсутність захворювання на 100%.

Після того як діагноз вашій дитині поставлений, вашій родині потрібно пройти генетичний аналіз. Це допоможе не тільки щоб підтвердити діагноз, але і допоможе допологової діагностики наступних вагітностей.

Лікування кістозного фіброзу.

Дитина з кістозний фіброз повинен спостерігатися у педіатра і гастроентеролога, які володіють необхідними знаннями та досвідом в лікуванні даного захворювання. Кістозний фіброз неможливо вилікувати повністю, але постійні консультації лікарів та процедури допоможуть утримувати хвороба під контролем. Інгаляції і фізіотерапія допоможуть очистити легені від слизу.

Лікування ділиться 5 завдань:

  • очистити бронхіальне дерево від в’язкого мокротиння
  • запобігти розвитку бактеріальних інфекції органів дихання
  • заповнювати дефіцит мікроелементів і вітамін, що виникає в організмі
  • своєчасно лікувати ускладнення кістозного фіброзу
  • провести повну психосоціальну адаптацію

Для поліпшення самоочищення бронхіального «дерева», і в цілях боротьби із застоєм слизу потрібно постійно застосовувати муколітичні препарати. Переважно застосовувати N-ацетилцистеїн, флуімуціл, мукосальвин) у вигляді таблеток або інгаляцій. Препарати цієї групи менше травмують слизову при тривалому використанні і мають антиоксидантні властивості.

Муколитиков потрібно приймати в поєднанні з вибромассажем, кінезітерапією, постуральним дренажем, і використовувати пеп-маски з підвищеним опором на видиху для дихання. Протимікробну терапію проводять відповідно до чутливістю мікроорганізмів.

Чи не обходимо робити вправи, які зміцнюють легені і розвивають їх витривалість. Так само важливо правильне харчування і прийом препаратів, що поліпшують травлення.

рекомендується:

  • інгаляції: хромоглікат натрію, амілорид, 0,9% розчин натрію хлориду, ДНК-аза, 5% розчин ацетилцистеїну, холінолітики;
  • виключити пасивне куріння і зробити гіпоаллергізацію побуту;
  • при наявність вираженого бронхообструктивного синдрому і легеневого аспергільозу слід застосовувати кортикостероїди,, прогресуючої гіпотрофії;
  • тривала киснева терапія;
  • при порушенні носового дихання рекомендується оздоровлення носоглотки, тобто видалення поліпів, часткове оперативне лікування етмоідіту та інших проблем

профілактика

Єдиним способом профілактики кістозного фіброзу є допологова діагностика плоду. Якщо у вас в родині були хворі на кістозний фіброз, то при плануванні вагітності вам неодмінно слід звернутися до лікаря-генетика для допологової діагностики кістозного фіброзу у плода. При кожній наступній вагітності (на терміні до 8 тижнів) слід звертатися в центр допологової діагностики.

кістозний фіброз

лікування муковісцидозу

Муковісцидоз не можна вилікувати раз і назавжди. Проте, симптоматичне лікування значно просунулося за останні роки.

В ході лікування необхідно переслідувати наступні цілі: запобігання і контроль інфекційних захворювань легенів, своєчасна санація бронхіального дерева від густого слизу, запобігання розвитку патології травного тракту, забезпечення достатнього і збалансованого харчування, і зведення до мінімуму ризик дегідратації організму. Для досягнення найкращого ефекту від терапії необхідно спостереження кількома фахівцями: пульмонологом, гастроентерологом, фізіотерапевтом і дієтологом.

Для видалення слизу із бронхіального дерева придумали кілька ефективних способів. Перше – це фізичні вправи, спрямовані на поліпшення загального кровообігу. Хворим рекомендовані активні заняття спортом (фітнес, легка атлетика, танці) але не в якому разі не професійні. Дихальна гімнастика в певному положенні – головою вниз – допомагає дренувати бронхи під дією сили тяжіння і дихальних вібрацій. Ритмічні, контрольовані удари кулаком в область грудей так само сприяє більш легкому відходженню мокротиння.

Медикаментозне лікування включає в себе кілька груп препаратів, спрямованих на всі ланки симптомокомплексу при муковісцидозі. Муколитики – препарати сприяють розрідженню мокротиння. Один з найвідоміших і ефективних препаратів є «АЦЦ» або Ацетилцистеїн.

Антибактеріальні препарати є основним засобом боротьби з легеневою інфекцією. При даній патології використовуються різні групи (цефалоспорини 2 – 3 покоління, респіраторні фторхіналони). Прийом препаратів всередину використовується для лікування легких інфекцій. Інгаляційні антибіотики можуть бути використані для запобігання або контролю інфекцій, викликаних бактеріями Pseudomonas.

Протизапальні препарати можуть допомогти зменшити набряк дихальних шляхів у зв’язку з довгостроково протікає інфекцією. Бронходілятатори впливають на просвіт бронхів і допомагають розслабити бронхіальні м’язи. Дана група препаратів часто використовується інгаляційно. При розвитку більш тяжкого ступеня може знадобитися проведення кисневої терапії. Дане лікування здійснюється за допомогою масочного кисню.

Найрадикальнішим методом лікування муковісцидозу є пересадка легенів від померлого донора.

Кислородотерапия у хворого на муковісцидоз

Кислородотерапия у хворого на муковісцидоз

При недостатній функції підшлункової залози може знадобитися призначення ферментних препаратів таких як «Креон». Це препарат, що містить ферменти в певному дозуванні і допомагає компенсувати недолік власних ферментів.

Препарат Аталурен або PTC124 примуковісцидозі

PTC Therapeutics – нове низько молекулярне речовина, що використовується при лікуванні пацієнтів з муковісцидозом, на гемофілію, миодистрофией Дюшена.

Препарат Аталурен або PTC124 Розміщена зараз в 3 фазі клінічних досліджень. У 2010 році закінчено набір пацієнтів 6 років і старше в 48 тижневе дослідження, метою якого є підтвердження поліпшення функції легень при його застосуванні. PTC Therapeutics використовують при лікуванні пацієнтів з муковісцидозом, на гемофілію, миодистрофией Дюшена, що мають нонсенс-мутації. У випробуванні Фази 1 при одноразовому прийомі препарату на здорових добровольцях було продемонстровано, що воно безпечне, приймається орально і добре переноситься. Випробування Фази 2 на пацієнтах МВ, проведене в США та Ізраїлі, продемонструвало безпеку і поліпшення біологічних показників (cff.org).

Kalydeco ™ отримав схвалення FDA 31 січня 2012 року для людей з муковісцидозом в віці 6 років і старше з G551D мутацією КФ.

симптоми

Залежно від широти поширення фіброзу симптоми різняться за ступенем вираженості. При осередкової формі хворий може зовсім не помічати хвороба перших порах. При дифузному типі доступ повітря до легеневих судин закривається фіброзної тканиною, і симптоми не змушують на себе чекати:

  • сухий кашель;
  • задишкою супроводжуються навіть легкі навантаження;
  • блідість шкіри і слизових, аж до ціанозу (синюшності);
  • набрякання нігтьових фаланг пальців рук;
  • на важких стадіях – серцева недостатність.

Заходи для зниження ризику інфікування хворих на муковісцидоз

Більшість хворих схильне виникнення важких легеневих інфекцій, тому рекомендується уникати контактів з їх збудниками. Найчастіше пацієнти з муковісцидозом інфікуються в медичних установах, торгових центрах, громадському транспорті та інших місцях скупчення людей.

Дихальні шляхи хворих уражаються грампозитивними і грамнегативними бактеріями, що значно погіршує перебіг захворювання та прогноз. Найбільш частими збудниками інфекцій при муковісцидозі стають:

  1. бактерії
    Staphylococcus aureus.
  2. Haemophilus influenza.
  3. Pseudomonas aeruginosa.
  4. Achromobacter xylosoxidans.
  5. Stenotrophomonas maltophilia.
  6. Burkholderia cepacia.

Для того щоб мінімізувати ймовірність зараження, хворим на кістозний фіброз потрібно дотримуватися певних правил гігієни і поведінки в навколишньому середовищі.

Особливості відвідування стаціонарів і поліклінік:

  • всі пацієнти з муковісцидозом повинні розміщуватися в окремих палатах одномісного типу;
  • при відвідуванні лікарських кабінетів хворим слід використовувати маску і бахіли;
  • пацієнти, які мають різну бактеріальну флору, повинні прийматися лікарем в різні дні тижня;
  • обладнання повинно ретельно оброблятися після кожного відвідувача, хворого на муковісцидоз;
  • пацієнти з цим діагнозом не повинні контактувати один з одним;
  • хворим на кістозний фіброз рекомендується протирати руки спиртовмісними розчинами після відвідування будь-яких лікарських кабінетів.

Рекомендації при відвідуванні громадських місць:

  • Мити руки
    дотримуватися дистанції мінімум 2 метри від людей, що мають ознаки інфекції;
  • ретельно мити руки до і після громадського транспорту;
  • уникати контакту з грунтом і пилом;
  • мінімізувати потрапляння в легені тютюнового диму та інших шкідливих речовин;
  • утримуватися від відвідування соціальних заходів під час епідемії;
  • робити профілактичні щеплення.

Принципи проведення домашнього лікування:

  • слід ретельно мити руки перед проведенням будь-яких дихальних процедур і перед прийняттям медикаментозних препаратів;
  • інгаляційне обладнання повинно бути продезінфіковані після кожного використання;
  • при кашлі, чханні і сморкании рекомендується користуватися одноразовими серветками;
  • вологі поверхні санвузлів потрібно чистити як мінімум 3-4 рази в тиждень;
  • рекомендується проводити щоденне вологе прибирання в приміщенні;
  • всі дихальні тренажери необхідно очищати згідно з інструкцією.

Варто відзначити, що більшість інфекцій, що виникають при муковісцидозі, не є небезпечними для здорових людей. Ризик зараження існує лише для пацієнтів з важкими ураженнями легенів і ослабленим імунітетом.

Загальні відомості

Пневмофіброз легких – що це? Це процес формування в легенях сполучної тканини, яка заміщає нормальну легеневу тканину. Формування надмірної кількості сполучної тканини є наслідком мляво протікають, тривалих запальних процесів в легеневій тканині і бронхах. Можна сказати, що пневмофиброз є вторинним процесом і завершує ці захворювання. Розвивається він в ділянках так важко дозволяється пневмонії, в тканини навколо бронхів і судин, навколо лімфатичних судин, стінках альвеол і перегородках. Код за МКХ-10 – J84.1 (інтерстиціальні хвороби легенів зі згадкою про фіброзі). Також пневмофиброз може виникати без видимої причини і швидко прогресувати – це ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синонім синдром Хаммена-Річа).
Строму (остов) легких становить сполучна тканина, яка розташовується навколо артерій, бронхів, в міжальвеолярних перегородках. У структурі сполучної тканини є колагенові і еластинових волокна. Волокна еластину і колагену переплітаються в стінках альвеол і навколо бронхів, і саме переплетення їх надає легким еластичні властивості – здатність збільшуватися при вдиху і повертатися у вихідне положення на видиху. З колагеном пов’язана міцність каркаса легких.

При пневмофіброз утворюється підвищена кількість сполучної тканини за рахунок колагену, в зв’язку з чим втрачається еластичність легеневої тканини, значно знижується функція газообміну, оскільки колаген відкладається і в стінках альвеол, і прогресує дихальна недостатність. Від поширеності фіброзу (локальний або дифузний) залежить ступінь порушення дихання і газообміну, перебіг хвороби та її прогноз.

реабілітаційні методики

Реабілітаційні методики надзвичайно важливі для пацієнтів, оскільки вони дозволяють мінімізувати прояв симптомів:

  • зняти задишку;
  • поліпшити здатність пацієнтів до виконання мінімальної фізичного навантаження, що при розвитку дихальної недостатності стає неможливим.

В якості профілактичних заходів лікарі наполягають на щорічній вакцинації таких пацієнтів від грипу, оскільки хворі надзвичайно важко переносять простудні вірусні захворювання і потім страждають ускладненнями. Кожні п’ять років з цією ж метою проводиться вакцинація пацієнтів від пневмокока. В особливо важких випадках проводиться плазмаферез і гемосорбція.

З урахуванням індивідуальних можливостей пацієнта і з метою профілактики пневмосклерозу проводяться фізичні тренування, що дозволяють активізувати, наскільки це можливо, роботу легенів і поліпшити насичення тканин киснем.

причини хвороби

Унаслідок походження фіброз ділиться на інтерстиціальний і ідіопатичний. Перший тип виникає внаслідок впливу на легені зовнішніх несприятливих чинників. Причини виникнення другого типу фіброзу медициною поки достовірно не з’ясовані, але даний тип відрізняється агресивністю поширення на тканини легені. До інтерстиціальним типом відноситься фіброз, викликаний причинами:

  • вдиханням шкідливих фракцій пилу з берилієм і діоксидом кремнію;
  • лікарськими препаратами: антибіотики, хіміотерапія;
  • інфекційними хворобами: туберкульоз (призводить до цирозу легені), атипова пневмонія, емфізема легенів.

Чоловік схрестив руки на грудях

Список джерел

  • Гаврисюк В.К., Дзюблик А.Я., Моногарова Н.Є. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт // Новини медицини і фармації. 2008. №256. з 22-24.
  • Інтерстиційні хвороби легень: практичне керівництво / За ред. Н.А. Мухіна. М .: Літтерра, 2007.
  • Сахарчук І.І., Ільницький Р.І. Запальні захворювання легенів і плеври. Київ; «Книга Плюс». 2006 – 295 с.
  • Айсанов З.Р., Кокосів А.Н., Овчаренко С.І., Хмелькова Н.Г., Цой О.М., Чучалин А.Г., Шмельов Є.І. Хронічні хвороби легень. Федеральна програма. РМЗ, 2001; №1: с. 9 – 33.
  • Іванова А. С. фіброзірующего процеси / А. С. Іванова, Е. А. Юр’єва, В. В. Длин. М .: Оверлей, 2008. 196 с.

профілактика

Основним методом профілактики пневмофиброза є своєчасна діагностика, правильне лікування основного захворювання і безпосередньо пневмофиброза, а також виконання всіх рекомендацій лікаря.

Курцям, природно, доведеться відмовитися від своєї шкідливої ​​звички.

Увага. Якщо ж трудова діяльність людини пов’язана з постійним контактом з небезпечними і токсичними речовинами, то оптимальним варіантом буде відмовитися від такої професії.

физиолечение пневмофиброза

Під час лікування пневмофиброза найважливішим завданням є усунути всі його причини. Якщо виявлена ​​пневмонія, то потрібно терміново почати антибактеріальну терапію. Часто призначають різні медикаменти разом з фізичної лікувальною фізкультурою. Пневмофіброз або пневмонію потрібно лікувати до повного клінічного і рентгенологічного одужання. А після повного одужання люди повинні простояти на обліку у фахівця цілий рік.

Але крім медикаментозного лікування хворим на це захворювання призначають фізіолікування. Як физиолечения можуть застосовувати електрофорез і ультразвук з лікарськими інгредієнтами. Таке лікування дає чудовий результат.

А іноді, призначають оксигенотерапію, при якій в легені надходить кисень через апарат. Кисню надходить стільки, скільки його міститься в навколишньому просторі.

Ускладнення і ймовірні наслідки


Без адекватної терапії фіброз переходить в цироз – кінцеву стадію захворювань печінки. Ускладненням може бути скупчення рідини в черевній порожнині, запальний процес очеревини.

Небезпека фіброзу в зміні структури стінок органу, розширенні вен стравоходу, кровотечі з них. Серед симптомів шлунково-кишкових кровотеч: кривава блювота, чорний стілець, зниження рівня кров’яного тиску, збільшення частоти серцевих скорочень до 100 ударів в хвилину.

У пацієнта може початися сплутаність свідомості, печінкова енцефалопатія, при якій з’являється розлад поведінки, нервово-м’язові порушення, нервово-психічний синдром.

Наслідком фіброзу є гепатоцелюлярна карцинома – швидко прогресуюче новоутворення в печінці, пов’язане з ушкодженнями тканин різної етіології:

  1. алкогольної;
  2. токсичної;
  3. вірусної.

Відсутність лікування загрожує Гепаторенальний синдромом, патологічним станом, що характеризується важкою нирковою недостатністю. В результаті відбувається накопичення отруйних речовин, порушується фільтруюча здатність органу. Сюди ж відносять печінково-легеневий синдром, гастропатию, колопатія.

Патологічні процеси в печінці чреваті порушеннями репродуктивної системи, зниженням потенції, лібідо, пухлинами, безпліддям.

форми захворювання

Фіброз легенів може бути:

  • одностороннім (вражає одну легеню);
  • двостороннім (вражає обидва легенів).

Також захворювання по локалізації виникнення ділиться на:

  • вогнищевий фіброз (ураження малого ділянки);
  • тотальний фіброз (ураження легкого повністю).

Залежно від вираженості розвитку недуга ділять на:

  • пневмофиброз легких. Являє собою поширення сполучної тканини, яке чергується з ділянками легеневої тканини;
  • цироз. Являє собою повне заміщення тканин, яке викликає проблеми у функціонуванні легеневих судин і деформацію бронхів;
  • склероз. Виражається в повному заміщенні легеневої тканини сполучною, що викликає ущільнення органу.

Згідно причини появи, розрізняють такі види хвороби:

  • пилові фібрози, які виникають зазвичай у представників певних професій, які змушені контактувати з пилом (силікоз, азбестоз);
  • вогнищевий фіброз, який виникає при хворобах сполучної тканини (вовчак, артриті ревматоїдного типу);
  • після перенесеної інфекції;
  • ідіопатичний фіброз легенів. Цей різновид недуги виникає без видимої на те причини.

прогноз

Прогноз при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт несприятливий – виживаність гірше, ніж при злоякісних пухлинах. Наростаючий фіброз при природному перебігу фиброзирующего альвеолита з наявністю «стільникової легені» значно погіршує стан хворого. Тривалість життя коливається від 2 до 6 років: при гострому перебігу – 2 роки, при підгострому – 2-4 років. При адекватному лікуванні можливе поліпшення якості життя і її тривалості. Препарат Есбріет збільшує медіану виживання до 6,9 років.

У випадках вторинного пневмофиброза прогноз залежить від основного захворювання, протяжності і швидкості прогресування фіброзу, а також наявності ускладнень (бронхоектази, емфізема, дихальна недостатність). Прогноз залежить і від типу формування пневмофиброза. Він може формуватися у вигляді тяжів або у вигляді стільникової легені, коли уражаються альвеоли.

Тяжистость фіброз в будь-якій ділянці интерстиция легких, а також ателектатіческій фіброз (після пневмонії або в результаті закриття бронха) відносяться до сприятливих типам. Ці типи пневмофиброза не впливають на вентиляційну і дифузійну функцію легенів, тому не призводить до вираженої дихальної недостатності. Якщо розглядати ацинарну фіброз і «стільникове легке», при яких уражаються весь ацинус і альвеоли (в них відбувається дифузія газів), то вони призводять до вираженої дихальної недостатності. Ці типи фіброзу відносяться до несприятливих щодо прогнозу і тривалості життя. «Стільникове легке» – найбільш несприятливий прогностичний ознака, особливо при наявності великих за розміром «сот» або чергування дрібних і великих, розташованих в нижніх відділах легких.

Фіброзірованіе при Силікатози і карбоконіози повільно прогресує, тому прогноз для життя сприятливий. Силікоз також має сприятливий прогноз, але, якщо він ускладнюється туберкульозом і спонтанним пневмотораксом, перебіг хвороби та прогноз несприятливі.

принципи лікування

Специфічного лікування не існує; є тільки загальні рекомендації, які хворий повинен бути виконаний.

Метою лікування стають:

  • Виняток факторів; сюди входить зміна трудової діяльності, без варіантів.
  • Регулярна інгаляція кисню; проводиться амбулаторно.
  • Локальний фіброз – лікування не вимагає, тільки динамічне спостереження; дифузний процес вимагає пересадки легенів. Після операції пацієнти живуть ще не менше 5 років.

Незважаючи на те, що повністю позбутися від фіброзу не можна, можна помітно поліпшити якість життя хворих, що також призупинить процес патології. Проведення лікування при фіброзі обов’язково однозначно.

Прийом ЛС завжди поєднується з фізіотерапією. З ЛЗ можна назвати комплексне лікування ГКС, цитостатиками, антіфіброзним засобами. ГКС – Преднізолон, Дексаметазон і ін. ГКС приймають протягом 3 місяців, потім в якості підтримуючої терапії приймають ще 2 роки.

Цитостатики – Азатіопрін, Циклофосфамід. Антіфіброзним – Колхицин, Верошпирон. Вони зменшують швидкість росту сполучної тканини. Таке поєднання дає позитивні зміни, але потрібно враховувати побічні ефекти і постійно перебувати під наглядом лікаря. Дієта No9.

Фіброзний кистоз (ФК) – не має спеціального лікування. При ньому проводиться лікування антибіотиками, інгаляції гіпертонічного розчину солі і сальбутамолу, Амброксолу та ін. Прогноз несприятливий.

Причини муковісцидозу.

Муковісцидоз – захворювання, обумовлене дефектом одного гена, який контролює рух солей в організмі. Ген муковісцидозу розташований в 7 парі хромосом, і для розвитку захворювання необхідно, щоб дитина отримала даний ген від обох батьків.

Діти, народжені тільки з однією парою хромосом муковісцидозу, є носіями. Дані люди не мають ознак захворювання, але можуть передавати цей ген у спадок. Американські вчені підрахували, що в даний час серед населення США приблизно 12 мільйонів людей є носіями. У Росії таких даних немає, але можна провести аналогію з американськими дослідженнями і зробити висновок, що приблизно кожен 9 осіб є носієм даного гена, без клінічних проявів. Якщо два носія КФ захочуть мати дитини то статистично 1 з 4 можливих дітей, матиме муковісцидоз.

діагностика фіброзу

При появі патологічних симптомів пацієнт звертається в поліклініку. Лікуванням і діагностикою даного захворювання займає гастроентеролог або лікар-терапевт.

Для того щоб поставити діагноз, лікар проводить огляд. На початкових стадіях він буде не інформативний. Але якщо у пацієнта фіброз 3 або 4 ступеня, то при пальпації буде помітно збільшення печінки в розмірах, а також її більш щільна структура. Пацієнт може поскаржитися на болючість при натисканні.

Додатково для діагностики використовують:

  • загальний аналіз крові – зниження гемоглобіну, еритроцитів, підвищена ШОЕ;
  • загальний аналіз сечі – наявність в ньому білка, циліндрів, білірубіну;
  • біохімічний аналіз крові – підвищення активності всіх печінкових показників (АЛТ, АСТ, білірубін, ЛФ та ін.);
  • УЗД печінки – під час обстеження можна виявити збільшення органу в розмірах і зміна його структури: тяжі сполучної тканини, вогнища фіброзу, паразитарні кісти, розширення жовчних проток і судин печінки;
  • непряма еластометрія – виконується за допомогою Фіброскан, дозволяє оцінити структуру печінки без порушення цілісності шкірних покривів. Апарат оцінює еластичність тканин: фіброзна тканина більш щільна, ніж нормальна паренхіма печінки;
  • МРТ, КТ – визначається кількість і якість фіброзних вогнищ.

Але щоб поставити діагноз «фіброз печінки» обов’язково потрібно провести біопсію. Під час обстеження з допомогою товстої трепанаційної голки (під контролем УЗД) беруть шматочок ураженої печінкової тканини для аналізу.

Для оцінки стадій фіброзу використовують таку шкалу:

Освіта фіброзної тканини

  • 0 ступінь – фіброзу немає;
  • фіброз 1 ступеня – порушена функціональність печінки. Портальні тракти мають зірчасті форму. Якщо захворювання виявлено вчасно і розпочато лікування, прогноз сприятливий;
  • фіброз 2 ступеня – кількість фіброзних вогнищ збільшується. Є поодинокі перегородки в печінкових частках. За допомогою лікарських препаратів можливо нормальне функціонування печінки;
  • фіброз 3 ступеня – печінку пронизана тяжами зі сполучної тканини, її розміри збільшені, жовчні протоки розширені. Прогноз несприятливий. Лікарська терапія дає незначне полегшення.
  • 4 ступеня – захворювання переходить в цироз, який не піддається лікуванню. Єдина можливість вижити з таким діагнозом – трансплантація печінки.

Якщо у пацієнта є протипоказання до біопсії (знижена здатність згущуватися крові, паразитарні кісти, важкий стан хворого) діагноз «фіброз печінки» можна поставити на підставі еластометріі.

Прогноз життя для хворих

Прогноз при пневмофіброз вельми неоднозначний. Вчасно розпочате лікування допомагає в значній мірі загальмувати розвиток патологічного процесу.

Якщо ж захворювання запущено і виникло таке ускладнення, як абсцес легені (гнійне розплавлення тканини), то прогноз життя хворого значно погіршується.

Прогресивно знижується якість життя при пневмофіброз, який був спровокований на туберкульоз.

Летальний результат спостерігається найчастіше в разі приєднання вторинної інфекції, розвитку важкої форми сепсису або туберкульозу легенів.

терапія захворювання

У терапії виділяють кілька напрямків:

  • вплив на причину захворювання (противірусна, антигельмінтні терапія);
  • усунення запалення;
  • гальмування росту фіброзної тканини.

Для зниження запалення використовують:

  • гормональні протизапальні засоби – Преднізолон, метилпреднізолон;
  • гепатопротектори – сприяють відновленню печінкової тканини: Ессенціале, Карсил, Урсосану, Урсофальк, Гептралу, Гептор, урсола, Ліводекса (застосовуються протягом місяця);
  • антиоксиданти – блокують окислювальні процеси в клітинах печінки: вітаміни Е, С, А;
  • імуносупресори – ліки, що пригнічують патологічну активність імунної системи: Азатіопрін;
  • цитостатики -Засоби, що блокують швидке розподіл фіброзних клітин: Метотрексат, Методжект.

Для придушення зростання фіброзної тканини призначають:

  • імуномодулятори – Віферон, Ергоферон (тривалість прийому 10-14 днів);
  • речовини, що поліпшують мікроциркуляцію – Пентоксифілін;
  • антіпролефіратівние кошти – знижують продукцію сполучних клітин: Альтевір.

Велике значення має корекція способу життя. Пацієнту потрібно повністю відмовитися від алкоголю, а також обмежити використання гепатотоксичних препаратів (НПЗП, стероїди та ін.). Обов’язково потрібно привести свою вагу до нормальних цифр і скорегувати харчування. У раціоні має бути достатньо свіжих овочів і фруктів, а також нежирного м’яса і риби.

інші способи

цілюще алое

Великим помічником терапевтам служать народні лікарі і методи їх лікування, але тільки як доповнення до основного лікування.

Людина сама призначить, якщо діагноз виявив пневмофиброз легких, лікування травами, а вони допоможуть поліпшити дихання, послаблять задишку, посилять імунну систему.

До лікувальних кімнатним рослинам належить популярний в народі алое. У його листі знаходиться маса вітамінів і мікроелементів. На його основі роблять настоянки, суміші і розтирання.

У сукупності із застосуванням медикаментів, отримавши лікарське схвалення, і на легких залишаються тільки рубці після туберкулеми, покращиться стан при пневмофіброз, якщо включити в живильний раціон (три рази на добу по 25 гр.) Суміш, що складається з інгредієнтів:

  • внутрішній баранячий або будь-який тваринний жир – 100 гр.
  • волоський горіх – 100 гр.
  • мед – 100 гр.
  • листя алое – 100 гр.

Виконати однорідну масу дуже просто, все тверді елементи перекручуються на м’ясорубці. Внутрішній жир і мед розтоплюються на повільному вогні, не доводять до кипіння і ретельно перемішують.

Добре прочищає дихальні шляхи, приготована настоянка:

  • знадобиться червоне вино -1 склянка
  • мед – 2 ст. л.
  • листя алое – 6 великих листа

Листя шаткують, додають в вино, змішують з медом. Всі отримані кошти зберігають в холодному місці, застосовують перед вживанням їжі, але не частіше трьох разів на добу і не більше 1 столової ложки.

У вигляді антисептика використовують евкаліпт. У нього багато лікувальних ефектів при різних легеневих хворобах, серцевих захворюваннях, нервових зривів.

Дуже легко виконати з його листям лікувальну мікстуру. Потрібно взяти окріп і покласти туди подрібнене рослина, застосовувати можна відразу після закінчення 20 хвилин. Для посилення ефекту в розчин додають мед.

Застосування не вимагає обмежень у часі, але щоб не здійснювалося накопичувальних утворень, краще після місячного прийому трави міняти.

Використання пікульніка звичайного, чебрецю повзучого на організм і дихальні шляхи також сприятливо впливають. Спосіб виготовлення ідентичний з евкаліптом, трави просто заварюють як чай.

Терапевтичним методом при легеневій патології вважається відвар з вівсяних зерен. Його також вживають перед прийомом їжі. Для цього на ніч крупу (1 склянка) заливають водою (1 л.), А перед сніданком розчин нагрівають до кипіння, і продовжують гріти, поки вода не зменшиться наполовину. Пити проціджений відвар можна в теплому вигляді.

Є багато порад, щоб полегшити долю хворої людини, але найвірніший – це звернення до професіонала.

Про идиопатическом легеневій фіброзі – на відео:

Які існують способи профілактики від фіброзу легенів.

Важливо! Специфічних заходів профілактики фіброзу легень не існує.

Якщо відбувається постійний або частий контакт з пиловими частинками, шкідливими засобами, то слід постаратися виключити їх. По можливості змінити місце роботи на більш сприятливий, якщо це не можливо, то користуватися респіраторами та масками. Але користуватися ними потрібно регулярно і міняти з певною частотою.

З регулярних негативних факторів слід виключити куріння. Воно підвищує в значній мірі ризик виникнення фіброзу.

Крім того потрібно регулярно відвідувати лікаря. Якщо основний сприяючих чинників-шкідливе виробництво, то необхідно відвідувати проф патолога.

діагностичні заходи

  • Один з найважливіших методів діагностування – рентгенографічне обстеження. Дослідження дозволяє визначити зміни власної тканини легені і заміщення її фіброзною. На знімках точно визначається область і ступінь ураження;
  • Комп’ютерна томографія і МРТ;
  • Ангіопульмонографія. Дослідження дозволяє оцінити кровоток у легеневих судинах, зміни судинної системи органу;
  • Спірографія. Дослідження виявляє зниження механічних здібностей органів дихання, оцінює ступінь зменшення обсягу вдиху, визначити збільшення частоти дихання;
  • Біопсія легень – найбільш інформативний метод. Для дослідження проводиться забір декількох зразків біоматеріалу.

Сприятливі фактори

Причини виникнення фіброзу печінки:

  • найголовніша – алкоголізм, в результаті підвищеного навантаження печінку працює на знос;
  • неправильне харчування (надмірне вживання жирної і смаженої їжі, фаст-фуду та ін.);
  • тривале лікування сильнодіючими медичними препаратами;
  • отруєння хімікатами;
  • вірусний гепатит (особливо С);
  • важкі системні захворювання (цукровий діабет, гіпертіореоз, жовчокам’яна хвороба);
  • зниження імунітету.

Окремо розрізняють таке захворювання як вроджений фіброз печінки. Це важкий, генетично обумовлений процес, в результаті якого страждає не тільки печінкова тканина, але і судини, і жовчні протоки. Формуються аномалії в печінці ще під час внутрішньоутробного розвитку.

симптоми пневмофиброза

Пневмофіброз проявляється локально або дифузно. Найчастіше виявляється дифузна форма захворювання, так як локальні ураження легеневої тканини зазвичай не мають яскраво виражених симптомів.

Основним симптомом, що вказує на патологічний процес є задишка, яка на початкових стадіях виникає при фізичному перевтомі. А потім починає турбувати і в спокійному стані.

Нерідко людини починає турбувати сильний кашель, при якому з бронхів виділяється в’язка мокрота, іноді з гнійними домішками. При візуальному огляді можна визначити ознаки ціанозу, який розвивається через гіпоксії легких.

Часто виникають ниючі болі в грудній клітці, слабкість, людина може схуднути без причини.

При сильних ураженнях при кашлі з’являється біль в грудній клітці.

У запущених стадіях у легенях прослуховуються хрипи або «звук тертя пробки».

Якщо з’являються ускладнення, при кашлі з мокротою може виділятися кров.

Крім симптомів пневмофиброза, виникають ознаки первинного захворювання, що спровокував патологію.

пневмофіброз легких

Пневмофіброз легких провокує зростання сполучної тканини. Захворювання, як згадувалося, розвивається через запалень або інших дистрофічних процесів, призводить до порушення еластичності тканин легкого і іншим патологій.

прикореневій пневмофиброз

Прикореневій пневмофиброз характеризується появою на легеневої тканини ущільнених ділянок. Патологічний процес може початися через перенесених захворювань (бронхіт, пневмонія тощо), при цьому хвороба може розвинутися через кілька років, після основного захворювання.

Дифузний пневмофіброз легких

Дифузний пневмофіброз діагностується в разі, якщо на легеневої тканини виявлено множинні ураження, для цієї форми захворювання характерне ураження всієї тканини легкого.

локальний пневмофиброз

Локальний пневмофиброз характеризується вогнищевим ураженням легені, коли процес заміщення відбувається в певному місці.

вогнищевий пневмофиброз

Вогнищевий пневмофиброз вражає вибільних ділянки легеневої тканини, тобто на легеневої тканини відзначаються окремі вогнища ураження.

базальний пневмофіброз

Діагноз базальний пневмофіброз ставиться після рентгена. При цій формі захворювання лікарська терапія призначається тоді, коли в легенях і бронхах протікають будь-які запальні процеси, в інших випадках лікар може порекомендувати дихальні вправи і лікування травами. При базальному пневмофіброз уражаються базальні (біля основи легенів) відділи.

обмежений пневмофиброз

Обмежений пневмофиброз (локальний) не сильно впливає на функції легень і не порушує газообмінні процеси в них.

лінійний пневмофиброз

Лінійний пневмофиброз є наслідком запальних захворювань, таких як пневмонія, бронхіт і т.п. Також патологія може виникнути на тлі туберкульозу.

інтерстиціальний пневмофиброз

Інтерстиціальний пневмофиброз розвивається в результаті запалення кровоносних судин, капілярів. Зазвичай при цій формі захворювання людини починає мучити задишка.

постпневмоніческіх пневмофиброз

Постпневмоніческіх пневмофиброз розвивається після пневмонії, інфекцій та ін. Розвиток патології починається після утворення фіброзної тканини у великій кількості на тлі запального процесу в легенях.

тяжистость пневмофиброз

Тяжистость пневмофиброз розвивається на тлі хронічних запальних процесів в легенях, які провокують розростання сполучної тканини. У молодому віці тяжистость пневмофиброз може виникнути через куріння, так як сигаретний дим порушує функцію бронхів і викликає застійні процеси (мокрота затримується в бронхах) особливо тлі запалення.

поствоспалітельной пневмофиброз

Поствоспалітельной пневмофиброз є наслідком запальний процесів в легенях.

помірний пневмофиброз

Помірний пневмофиброз характеризується невеликими ураженнями легеневої тканини.

Прогноз при патології

Це захворювання завжди є наслідком головного недуги, а тому прогноз в представленої ситуації залежить від ступеня тяжкості і ускладнень початкової патології. При мінімальному ураженні легеневих тканин відзначається різке зниження параметрів легкого. Це провокує дихальну недостатність і збільшення тиску в області легеневої артерії. Смерть можлива і настає вона внаслідок нової інфекції або активного туберкульозного процесу.

Недуга руйнівно впливає на структуру і роботу легеневої тканини. Патологія в міру розвитку провокує зміну форми бронхів, зниження їх обсягу і зморщування. Хвороби в однаковій мірі схильні будь-які вікові категорії. Однак найбільш часто пневмофиброз проявляється у представників чоловічої статі.

З огляду на небезпеку хвороби і розвитку ускладнень, слід потурбуватися не тільки діагностикою, а й лікуванням.

Важливо консультуватися з фахівцем, а не займатися самолікуванням. В такому випадку можна буде говорити про 100% відновлення організму.

Аналізи і діагностика

  • Скринінговий метод – флюорографія.
  • Рентгенографія дає точніші діагностичні ознаки. Синдром Хаммена-Річа характеризується наступними рентгенологічними ознаками, які спочатку з’являються в нижніх і середніх відділах легенів: посилення і деформація легеневого малюнка, зниження прозорості легень за рахунок великої кількості тяжів, що йдуть по ходу бронхів і судин від кореня легкого до периферії, здуття легеневої тканини по периферії. Характерним є пористий малюнок на увазі соединительнотканного розростання навколо ацинусів. У міру прогресування захворювання відбувається потовщення плеври (пристеночной, междолевой, діафрагмальної) і залучення в процес верхніх відділів. У легенях з’являються нечіткі осередкові зливаються тіні, а рухливість діафрагми знижується. В деяких випадках на периферії легенів з’являються порожнини до 1-3 см і формування «стільникового» легені.
  • Високо роздільна комп’ютерна томографія. Це високочутливий метод, який визначає вираженість фіброзу, його поширеність і зміни в динаміці. Техніка тонких зрізів і реконструкція легкого в просторі дає можливість побачити процес в обсязі. Картина идиопатического фіброзу на ранніх стадіях представлена ​​змінами у вигляді «матового скла». Потім формуються базальні зміни з двох сторін по типу «стільникової легені», яке дають кісти розміром 3-10 мм з товстими стінками.
  • Томографія і бронхографія виявляють бронхоектази в нижніх відділах легких.
  • Бодіплетізмографія (дослідження еластичності легеневої тканини) виявляє «жорстке» легке.
  • Дослідження функції зовнішнього дихання – зміни по рестриктивному типу, зниження легеневих обсягів (зменшення ЖЕЛ).
  • Дослідження газового складу крові показує зниження дифузійної здатності легень.
  • Гипоксемия (парцінальное напруга кисню знижується менше 60 мм рт. Ст.) Посилюється при навантаженні, а на висоті її розвивається гіперкапнія (підвищується рівень вуглекислого газу, тиск його стає більше 45 мм рт. Ст.)
  • Цитологічне і гістологічне дослідження біопсії тканини легені.