Що таке макулодистрофії сітківки ока? Лікування сучасними методами

kiev

Якість зору багато в чому залежить від стану сітківки. Її центральна частина називається макули, і саме вона допомагає добре бачити предмети поблизу, розрізняти кольори і відтінки. При її ушкодженні, макулодистрофії, уражається центральний зір, але вчасно діагностувати цю проблему непросто з деяких причин. Як запідозрити розвиток захворювання і що робити?

Поділитися

Твитнуть

Поділитися

Класснуть

Відправити

Вотсапнуть

Загальні відомості

Деякі види дистрофій розвиваються в результаті генетичних мутацій і відносяться до спадкових захворювань – пігментна абіотрофія сітківки (синонім «первинна пігментна дегенерація сітківки» і «первинна тапеторетинальна дистрофія»), зумовлена вродженим дефектом генетичного коду; хвороба Штаргардта, викликана мутацією гена АВСR; спадкові форми дегенерації жовтої плями, белоточечний дистрофія сітківки та інші. Інші види дистрофій розвиваються внаслідок різних вікових змін судинної оболонки ока (вікова дегенерація макули, синонім «дегенерація жовтої плями стареча»).

Нижче буде описана лише одна з них – макулярна дистрофія (вікова макулопатія, стареча дегенерація жовтої плями). Спочатку розглянемо питання дегенерація макули і заднього полюса, що це? Це прогресуюче захворювання, в основі якого ураження центральної фотоактивного зони сітківки ока (макулярної області заднього полюса очного яблука), що викликає зниження центрального зору. Як вже зрозуміло з терміна вікова макулодистрофії сітківки (ВМД) в основі патологічного процесу лежать інволюційні зміни, зумовлені старінням організму. Що таке макула?

Макула є невелика ділянка в центрі сітківки діаметром від 0,2-0,4 мм на якому зустрічаються світлові промені, сфокусовані рогівкою / кришталиком очі. Це найбільш тонке місце сітківки, яке відповідальне за центральний зір (рис. Нижче).

Відповідно, у міру старіння при прогресуючих дистрофічних процесах (пошкодженнях) в області макули центральна частина зображення на сітківку не передається (блокується) і в центрі зображення визначається мутний ділянку. Тобто, образи в центрі поля зору розмиті, спотворені або видно темну пляму. При цьому, зображення навколо цієї ділянки в більшості випадків залишається чітким і людина може нормально бачити предмети, які розташовані збоку, внизу і вгорі, оскільки периферичний (бічний) зір не порушено (рис. Нижче).

Зустрічальність ВМД зростає зі збільшенням віку. У жінок захворювання зустрічається частіше, а у віці старше 75 років цю патологію відзначають у жінок в 2 рази частіше. За даними ВООЗ у пацієнтів старшої вікової групи ВДМ займає одну з лідируючих позицій серед причин слабовидения (рис. Нижче), а оскільки в економічно розвинених країнах частка населення старшої вікової групи постійно зростає, то і значимість цієї патології є надзвичайно актуальною. Захворюваність ВМД в України варіює в межах 15-18 випадків / 1000 населення.

Постійне прогресування зниження гостроти зору вдалину і втрата можливості читати, писати і бачити предмети поблизу істотно погіршує якість життя. Ситуація ускладнюється тенденцією до «омолодження» захворювання, що обумовлено несприятливою екологією, стресами і високим навантаженням на очі в зв’язку із загальною комп’ютеризацією.

діагностика

Спочатку офтальмолог проводить дослідження очного дна. Людині капають в обидва ока спеціальні краплі для розширення зіниць. Після окуліст оглядає очей протягом 15 хвилин.

Іноді в домашніх умовах застосовують метод діагностики – тест Амслера. При цьому використовується спеціальна сітка і флюоресцентна ангіографія. При наявності дистрофічних змін центральної області сітківки людина не бачить пляму в центрі поля.

патогенез

Єдиної теорії патогенезу ВМД до теперішнього часу немає. Розглядається кілька механізмів патогенезу захворювання, які доповнюють один одного – первинне старіння мембрани Бруха і ретинального пігментного епітелію, обумовлене виробленням продуктів метаболізму, зокрема, перекисного окислення ліпідів в ході «окисного стресу»; генетичні дефекти; патологічні порушення гемодинаміки очного яблука, обумовлені порушенням кровообігу (при атеросклерозі).

Макулярна дегенерація, на думку вчених безпосередньо пов’язана з процесами старіння організму – з акумуляцією продуктів метаболізму в клітинах пігментного шару сітківки і вираженим зниженням його фагоцитарної активності, викликаної облітерацією капілярів сітківки і порушеннями хоріоретинального кровообігу, зниженням швидкості ретинального кровотоку, потовщенням і дегенерацією мембрани Бруха. Активація вільно радикальних процесів сприяє розвитку метаболічного ацидозу. Поступово накопичуючись в тканинах, продукти метаболізму викликають пошкодження клітин хоріоретинальні структур.

Одним з факторів в патогенезі дистрофічних змін сітківки є атеросклероз, оскільки у більшості хворих виявляються біохімічні відхилення, характерні для атеросклерозу: підвищений рівень холестерину і β-ліпопротеїнів, змінений лецитин-холестериновий індекс, ідентичність поразки мембрани Бруха і фіброзно-еластичних тканин ока при ВМД поразок м’язово-еластичних стінок артерій при атеросклерозі. На цьому тлі відзначається інфільтрація стінок судин / мембрани Бруха ліпідами з подальшим утворенням кальцинозом / друз, формуванням атеросклеротичної субретинальной бляшки.

Однією з теорій ВМД є генетична детермінованість з аутосомно-домінантним типом успадкування захворювання. Встановлено, що ймовірність розвитку ВМД зростає при поліморфізм по генам CFH, ARMS2.

Значну роль в патогенезі ВМД мають місцеві / загальні захворювання судин, що погіршують трофічні процеси в структурах ока (гіпертонічна / гіпотонічна хвороба) і розвивати політику дистрофічних змін в області макули, які, провокуючи судинні стази, порушують гемодинаміку мікроциркуляторного русла сітківки / хоріоідеї. Посилюють перебіг патологічного процесу в задньому полюсі очного яблука і зміни локального імунітету.

Сприяють розвитку патологічних змін в макуле і біологічно активні речовини, які прискорюють міграцію, адгезію і проліферацію клітин, вироблення інших активаторів росту і неоваскулогенез (новоутворення судин).

В основі освіти субретинальної фіброзних мембран лежать загальновідомі репаративні процеси: клітинний мітоз / хемотаксис, синтез екстрацелюлярного матриксу, а також процеси ремоделювання в рубцевої новоствореної тканини.

Анатомічні особливості сітківки

Зоровий аналізатор має дуже складну будову, оскільки зорове сприйняття – багатоетапний процес, який починається від попадання зображення на рогівку і закінчується формуванням зорового образу в головному мозку. Сам очей – ніжний орган, який захищений декількома оболонками. Одна з них називається сітківка.

Сітківка, як зрозуміло з назви, має сітчасту будову. Це внутрішня оболонка ока, яка межує зі склоподібним тілом з одного боку, і з судинною оболонкою – з іншого. Якщо говорити про розташування, сітківка вистилає очне дно.

Сітківка має 3 основними характеристиками:

м’якість;
нееластичність;
прозорість.

ДОВІДКА! Сітківка має нерівномірну товщину: мінімальна зона – це область плями сітківки, найтовстіша – близько зорового нерва. У передній частині очі сітківка має середню товщину.

У функціональному сенсі сітківка складається з двох компонентів: оптичного (зорового), який утворює тонку світлочутливу тканину, і сліпого (ресничном-радужкового), покритого пігментним шаром тканини. Велика частина сітківки, приблизно 2/3 її площі, – саме оптичний компонент.

За структурою можна виділити три шари сітківки:

зовнішній, утворений колбочками і паличками – клітинами, які відповідають за формування зображення;
середній – біполярні клітини, передають світлові сигнали;
внутрішній – гангліозних клітини, що формують нервові імпульси.

Якщо розглядати шарувату структуру сітківки більш детально, можна побачити 10 шарів, 4 з яких відносяться до світлочутливим, 6 – до тканин мозку.

Найбільш важливим елементом сітківки є макули – освіту в центральній частині очного дна. Його ще називають пляма сітківки. У його центрі, прямо навпроти зіниці, розташована ямка, яка повністю відповідає розміру диска зорового нерва. Саме це місце відповідає за зорове сприйняття, забезпечує чіткість і яскравість зору.

Класифікація

Виділяють дві форми ВМД:

Суха форма – характеризується змінами в пігментному епітелії сітківки (освітою і подальшим накопиченням між базальноїмембраною ПЕС і внутрішнім шаром мембрани Бруха, позаклітинних відкладень різного розміру еозинофільного матеріалу (жовтого пігменту) – так званих друз, що і призводить до порушення харчування сітківки (рис. Нижче ).
Волога форма – характеризується проростанням новоутворених кровоносних судин через мембрану Бруха в простір між сітківкою і пігментним епітелієм. Неоваскуляризация супроводжується набряком сітківки, серозної відшаруванням нейро / пігментного епітелію сітківки і крововиливами (рис. Нижче).

друзи

Як діагностується дегенерація жовтої плями?

Для діагностики макулодистрофії сітківки ока лікар огляне очі за допомогою мікроскопа. Поки лікар проводить обстеження, в око буде направлений дуже яскраве світло, званий щілинною лампою. Різні типи дегенерації жовтої плями викликають різні мікроскопічні зміни очі, і лікар буде шукати їх при огляді очі.

Суха дегенерація жовтої плями

Коли при обстеженні виявляються такі ознаки, це вказує на те, що у людини розвивається суха макулярна дегенерація:

гіпер- або гіпопігментація сітківки (ділянки сітківки помітно темніше або світліше інших);
плямисте знебарвлення макули;
великі жирові відкладення навколо макули;
м’який жирові відкладення;
руйнування пігментного епітелію сітківки (мембрани, яка відділяє сітківку від хороіда і постачає її живильними речовинами).

Волога макулярна дегенерація

Коли при обстеженні виявляються такі ознаки, це вказує на те, що у людини розвивається волога макулярна дегенерація:

субретинальної рідина (скупчення рідини навколо сітківки);
субретінальной крововиливи (крововилив навколо сітківки);
рубцювання сітківки.

діабетична ретинопатія

Коли при обстеженні виявляються такі ознаки, це вказує на те, що у людини розвивається діабетична ретинопатія:

мікроаневрізми (розтягнення мікроскопічних кровоносних судин);
крововиливи;
тверді ексудати (маленькі жовті відкладення, які утворюються з кровоносних судин, що протікають в сітківку);
зміна вен;
формування нових вен;
потовщення сітківки.

Інші обстеження очей

Якщо при обстеженні виявляється макулодистрофії сітківки ока, можуть бути виконані і інші обстеження:

Флюоресцентная ангіографія: рентгенограма очі, проводитися після введення флуоресцентного барвника в кровоносні судини. Цей тест можна використовувати, якщо є підозра на вологу макулярную дегенерацію. Це дозволяє лікареві оцінити ступінь, розмір і місце неоваскуляризации (аномальне зростання кровоносних судин) і ступінь, в якій кров витікає з кровоносних судин. Обстеження також може бути проведена для виключення немакулярних дегенеративних причин порушення зору;
Оптична когерентна томографія: метод, при якому використовується лазер для створення зображення очі або інших органів. Він використовується для оцінки ступеня потовщення сітківки і накопичення рідини в тканинах сітківки.
Ангіографія з зеленим індоціанін: процедура, аналогічна ангіографії при флуоресценції, але з використанням іншого типу барвника, також може бути використана для того, щоб допомогти лікарю оцінити ступінь аномального росту кровоносних судин. Зазвичай в цьому обстеженні немає необхідності, так як флюоресцентная ангіографія надасть цю інформацію.

причини

Етіологія захворювання достовірно невідома, однак простежується тісний взаємозв’язок ВМД з впливом ряду факторів:

Вік (після 55 років).
Генетична схильність (несприятливий сімейний анамнез).
Серцево-судинні захворювання (атеросклероз, гіпертонія, гіпотонія).
Куріння.
Підвищена маса тіла (ожиріння).
Вплив сонячного світла.
Незбалансований раціон харчування з дефіцитом omega-3 жирних кислот, вітамінів і мінералів.

Макулодистрофія, суха форма, лікування і харчування

Якщо у пацієнта спостерігається ожиріння, необхідно терміново нормалізувати масу тіла за рахунок зниження калорійності щоденного раціону. Необхідно зменшити кількість жирів, особливо тварин, холестерину, швидких вуглеводів.

В меню хворого повинні бути присутніми:

риба з високим вмістом омега-3, наприклад, лосось;

свіжі овочі та фрукти, багаті вітамінами;

зелень, яка містить лютеїн.

У ретельному контролі потребує рівень цукру в крові. Причиною тому високий ризик значного погіршення стану в разі розвитку діабету. Тому солодощі краще обмежити, а по можливості замінювати їх медом. Лимонад і натуральні соки теж краще не вживати, віддавши перевагу зеленому чаю. Здорове харчування необхідно і для контролю артеріального тиску. Очі одними з перших страждають при гіпертонії.

Як ускладнень можливі кровотеча і відшарування сітківки.

симптоми

Макулодистрофія при сухій формі в початковій стадії може протікати практично безсимптомно, не викликаючи виражених порушень зору. У міру накопичення пігменту формуються друзи більшого розміру і їх кількість зростає, що призводить до порушення харчування сітківки і в цьому періоді багато пацієнтів починають помічати погіршення гостроти зору, «затуманення», порушення сутінкового та кольорового зору. Суха форма ВМД, як правило, розвивається на одному оці з частим залученням до патологічного процесу другого ока пізніше. Для цієї форми захворювання характерний повільний прогрес.

Симптоми вологої форми ВМД розвиваються зазвичай різко і швидко прогресують. Її проявами є: виражене погіршення зору, різного роду візуальні спотворення сприйняття предметів (наприклад, прямі лінії здаються переривчастими, кривими або хвилястими; об’єкти здаються менше / далі розташованими, ніж насправді), деформація букв, символів; погане розрізнення кольорів, «розмазаний» дефект в центральному полі зору у вигляді напівпрозорого / чорного (сліпого) плями (рис. нижче).

При цьому в більшості випадків зір погіршується на одному оці, а на іншому воно протягом декількох років може бути нормальним, проте пізніше, зір порушується в обох очах. Повна втрата зору практично не зустрічається, проте пацієнти втрачають можливість читати і писати, погано бачать, що і є причиною інвалідизації.

Макулодистрофія суха – що це таке

90% діагнозів макулодистрофії припадає саме на цю форму захворювання. Вона являє собою початкову стадію, під час якої ще не встигли зрадіти зайві судини. Для сухої макулодистрофії характерно витончення сітківки і наявність в ній жовтого пігменту.

Суха макулодистрофія протікає в три етапи:

Ранній. Проходить безсимптомно, можлива наявність невеликих друз;

Проміжний. Спостерігається злиття друз в одне велике пляма або кілька невеликих. Перед очима починають з’являтися плями;

Виражений. Плями перед очима стають більше і темніше, що говорить про відмирання світлочутливих клітин.

Якщо суху макулодистрофії не лікувати, вона перетікає у вологу. На цій стадії розростаються аномальні судини, зір суттєво погіршується. Розуміти, про що говорить діагноз «макулодистрофії суха», що це таке, і які її причини, повинен кожен. Якщо усунути фактори ризику, можна відстрочити і навіть запобігти ранній розвиток цього захворювання.

Процедури та операції

У терапії «вологої» форми ВМД використовується метод лазерної стимуляції сітківки малими енергіями лазерного випромінювання (гелій-неоновий лазер), що не приводить в опромінюваних тканинах до видимих руйнувань, але дозволяє домогтися ефекту биостимуляции (посилення фагоцитарної активності пігментного епітелію, видалення продуктів розпаду нейрорецепторов, підвищення антиоксидантної активності). Також широке застосування знаходить лазерна коагуляція сітківки (криптонові лазер). Зона коагуляції визначається в кожному конкретному випадку.

До високоефективним методам деструкції (руйнування) новоутворених кровоносних судин відноситься ФДТ (фотодинамічна) терапія. В основі терапії – використання діодних лазерів і спеціальних вазосклекозірующіх речовин (вертепорфіна, Фотодітазін) з метою проведення виборчої коагуляції судин неоваскулярної хоріоідальних мембран.

Типи макулодистрофії сітківки ока

В офтальмології прийнято розрізняти 2 форми даного захворювання:

Суха макулодистрофія. Серед усіх хворих, які страждають дегенеративними змінами сітківки, 10% має суху форму макулодистрофії. Для неї властиві структурні зміни в сітківці, а також її стоншування на молекулярному рівні, характерних при природному старінні організму людини. Внаслідок дегенеративних процесів порушується кровопостачання сітківки, при відсутності підтримуючого лікування відбувається зниження гостроти зору.
Волога макулодистрофія. Дана форма захворювання зустрічається набагато рідше, тільки в 10% всіх випадків. Вона характеризується стрімкою течією, в результаті якого в очному яблуці відбувається поява патологічних судин. Нові судини відрізняються підвищеною крихкістю, тому дуже часто відбуваються їх розриви на місці яких формуються рубці. При цій формі перебігу захворювання у хворих спостерігається стрімке зниження гостроти зору аж до повної його втрати.

дієта

Спеціальної дієти при ВМД не існує, проте з метою мінімізації ризику її розвитку і переходу сухий форми у вологу рекомендується відкоригувати раціон харчування в бік збільшення вмісту продуктів, багатих омега-3 (риб’ячий жир, морепродукти), вітамінами і мінералами – овочі зеленого кольору (зелений перець, шпинат, селера, капуста, петрушка, кріп, морква, листя кропиви), фрукти і ягоди (чорниця, суниця, полуниця, цитрусові). Також необхідно обмежити вживання продуктів з високим глікемічним індексом.

лікування

Лікування сухої макулодистрофії сітківки ока проводять з використанням медикаментів. В ході терапії людині призначають спеціальні краплі, мазі. При лікуванні вологою макулодистрофії сітківки ока застосовують хірургічні та лазерні операції.

консервативне

Лікування початковій стадії макулодистрофії сітківки ока передбачає використання крапель. Щоб вилікувати хворобу, в око закапують зорові пігменти, антиоксиданти і краплі, в складі яких міститься цинк, мідь.

Людині можуть призначити вітамінно-мінеральні комплекси, завдання яких полягає в уповільненні розвитку патологічних змін зору. У складі повноцінних вітамінно-мінеральних комплексів проти макулодистрофії сітківки містяться такі компоненти:

цинк;
вітаміни груп A, C, E;
мідь;
лікопін;
лютеїн;
омега-3 жирні кислоти;
бета-каротин.

Після діагностики лікар призначає ліки з вмістом вітамінів і мінералів:

“Компливит Офтальмо”, призначається при періодичному зоровому стомленні;
“Лютеїн Комплекс”, використовується як харчова добавка при авітамінозі;
“Метморфін”, застосовується як профілактичний засіб проти офтальмологічних ускладнень для людей з діабетом;
“Вітрум Віжн Форте”, призначається при змінах макулярної області в центральній або периферійної частини.

Крім прийому перерахованих препаратів, людина повинна збалансовано харчуватися. При дистрофічних змінах центральної частини сітківки забороняється їсти жирну їжу:

наваристі супи;
свинина;
копченості;
смажені, солоні страви.

Рекомендується при хворобі харчуватися зеленими овочами, фруктами і ягодами. У раціоні харчування переважають пісні страви.

Хірургія і лазер

Лазерна коагуляція сітківки ока застосовується при вологій формі макулодистрофії. В ході операції видаляються тендітні, підтікають судини, які утворилися з перебігом хвороби. Лазер наводиться на судини і руйнує їх, запобігаючи втрату зору.

Але іноді хірургічна і лазерна операція призводить до пошкодження здорових судин. Через це погіршується зір. Операційний метод лікування застосовується тільки тоді, коли новоутворені судини розташовуються подалі від центральної ямки жовтої плями.

Відео про лазерну коагуляцію сітківки ока дивіться нижче:

сучасні методи

Сьогодні вікова макулодистрофії сітківки лікується прогресивними методами. Така терапія ефективна при вираженій сухою або вологою формі. Суть сучасного лікування – запобігти розростання дрібних судин, руйнування макули. Для цього винайшли спеціальні окуляри Argus 2 в Великобританії.

народне

Повністю відновити зір при наявності дистрофічних змін сітківки неможливо. Лікування макулодистрофії сітківки ока передбачає використання народних коштів. Розглянемо рецепти ліків нетрадиційної медицини:

Промита, перебрана пшениця розкладається тонким шаром, заливається водою. Після проростання пшеницю промивають. Отримана суміш пропускається через м’ясорубку. Зберігається отримане ліки в прохолодному місці. Людям з макулодистрофію покладається щодня з ранку їсти цю пшеницю до 5 ч. Л. Для смаку додають ягоди, мед.
Для відновлення зору знадобиться настій муміє і сік алое. 5 г муміє змішують з 100 мл свіжого соку. Отриманий розчин зберігається на верхніх полицях холодильника. Необхідно закопувати приготовані краплі 2 р / сут. Курс лікування становить 15 днів. Потім робиться перерва на тиждень. При необхідності терапія відновлюється.
Дотримання дієти запобігає подальшому розвитку захворювання. Важливо їсти продукти, які наповнені вітамінами, корисними мікроелементами.

профілактика

З метою профілактики розвитку ВМД рекомендується:

У віці після 65 років регулярно проходити обстеження у офтальмолога (раз в 1-2 року).
Антиоксидантна вітамінізований дієта.
Відмова (обмеження) куріння і мінімізація стресових ситуацій.
Запобігання очі від прямих сонячних променів.

Пацієнтам з ранньої сухої формою ВМД метою профілактики розвитку вологої форми рекомендується:

усунення всіх чинників ризику (дотримання дієти, відмова від куріння, рухова активність, носіння сонцезахисних окулярів);
лікування супутньої общесоматической патології (атеросклерозу, гіпертонічної хвороби, цукрового діабету та ін.);
прийом полівітамінних комплексів і антиоксидантів.

наслідки

Сучасні методи лікування дозволяють домогтися значного уповільнення дегенеративних процесів в сітківці і погіршення зору, проте, їх ефективність досягається тільки за умови своєчасного звернення до лікаря. Оскільки люди часто не помічають незначних змін із зором або списують їх на втому і перевтома, вони не поспішають вчасно пройти обстеження у офтальмолога, і захворювання виявляється тільки на запущених стадіях.

У міру розвитку захворювання відбуваються такі зміни:

зменшується число клітин, здатних сприймати світло, в результаті чого зір поступово погіршується;
світлочутливі клітини сітківки гинуть;
збільшується кількість жирових клітин;
відбувається васкуляризація – збільшення кількості патологічних кровоносних судин.

Чим більше нових кровоносних судин, тим вище ризик крововиливів, які, в свою чергу, посилюють процеси дегенерації сітківки.

Для вологої форми макулодистрофії характерна хоріоідальная неоваскуляризация. Це патологічний процес, при якому організм намагається відтворити пошкоджені капіляри макули шляхом аномального розростання судин. Сітківці не вистачає живлення, тому компенсаторна функція організму посилає сигнал, що потрібно сформувати нові судини.

В результаті на сітківці з’являються грубі рубці, непотрібні судини лопаються навіть при найменшій навантаженні, у людини швидко розвивається втрата центрального зору або абсолютна скотома – велика темна пляма в центрі поля зору. При цьому досить декількох тижнів або місяців інтенсивного навантаження на очі, щоб початок порушуватися і периферичний зір.

Якщо ж людина не йде до лікаря навіть при значному погіршенні зору, в майбутньому можлива повна сліпота. Іноді процес прогресування захворювання займає десятиліття, і перші симптоми, які з’явилися в дитинстві або юності, приводять до повної втрати зору тільки в старечому віці.

Макулодистрофія Штаргардта призводить до сліпоти раніше, якщо вчасно не піти до лікаря.

Список джерел

Астахов, Ю. С. Вікова макулярна дегенерація. Клінічні рекомендації. Офтальмологія / Ю.С. Астахов, А.Б. Лісочкін, Ф.Е. Шадрічев / під ред. Л. К. Мошетовой, А. П. Нестерова, Є. А. Єгорова. – М .: Изд-во «ГЕОТАР-Медіа», 2006. – С. 164-188.
Єрмакова, Н.А. Основні етіологічні чинники та патогенетичні механізми розвитку вікової макулярної дегенерації / Н.А. Єрмакова, О.Ц. Рабданова // Клінічна офтальмологія. – 2007. – Т. 8. – № 3. – С. 125-128.
Вікова макулярна дегенерація. Додаток до журналу “Офтальмологічні ведомости” Американська Академія Офтальмології, Експертна Рада з вікової макулярної дегенерації, Міжрегіональна Асоціація лікарів-офтальмологів. СПб. 2009.
Бойко, Е.В. Молекулярно-генетичні основи вікової макулярної дегенерації / Е. В. Бойко, С. В. Чурашов, Т.А. Камілова Т.А. // Вісник офтальмології. – 2013. – N 2. – С. 86-90.
Кансько Д. Придбані захворювання макулярної області і пов’язані з ними стану / Д. Кансько // Клінічна офтальмологія: систематизований підхід / під ред. В. П. Єрічева (пер. З англ.). – Wroclaw: Изд-во «Elsevier Urban & Partner», 2009. C. 629.

Етапи розвитку захворювання

Макулодистрофія, якщо мова не йде про синдром Штаргардта, може розвиватися роками і навіть десятиліттями. З цієї причини виділяють кілька етапів розвитку захворювання.

рання стадія

На ранньому етапі захворювання з’являються зміни на очному дні і кілька дрібних друз. Клінічні прояви відсутні, порушення зору непомітні, тому діагностувати макулодистрофії можна тільки під час профілактичного обстеження. Лікар при діагностиці виявить кілька жовтих відкладень.

проміжна стадія

Друзи збільшуються в розмірах і в якій кількості. При обстеженні виявляється кілька середніх і великих друз. Симптоматика або відсутня, або людина скаржиться на помутніння центральній частині зображення і постійна присутність темного розмитого плями. Крім того, змінюється світлочутливість: хворому потрібно більше часу, щоб зір адаптувалося до темряви, а також більш яскраве освітлення для письма і читання.

пізня стадія

Цю стадію ще називають запущеною. З’являються друзи великих розмірів. Клітини макули руйнуються, діагностика показує фіброз. Очне яблуко значно змінюється, деяка частина світлочутливих клітин відсутній. Зір втрачається стрімко.

Якщо на цій стадії людина не звертається до лікаря, є високий ризик незабаром повністю втратити зір.

внутрішньоочні ін’єкції

Джерело: glazalazer.ru Це найпоширеніший метод лікування вологої макулодистрофії. Існує кілька препаратів для внутрішньоочного введення, найпоширеніший з яких – «Луцентіс». Він знімає набряк з сітківки і запобігає зростання патологічних кровоносних судин. Дійсно запобігає.
Однак мало хто з лікарів доводить до своїх пацієнтів інформацію міжнародного конгресу офтальмологів, який за результатами клінічних спостережень прийняв наступний порядок роботи з препаратом: якщо три послідовні ін’єкції «Луцентіс» не роблять ефекту, препарат відміняють.

Четверта і будь-яка подальша ін’єкції «Луцентіс» навіть у пацієнтів з позитивною реакцією на препарат визнані неефективними.

регенеративна терапія

Найбільший ефект лікування дистрофії макули сітківки ока показує метод регенеративної терапії. Свої дослідження в області тканинних технологій ведуть клініки Ізраїлю, Німеччини та В’єтнаму, в Києві і Мінську лікарі йдуть за схожим шляху, але результативною методики поки не запропонували.

При всій ефективності методу, від наших пацієнтів ви не почуєте історії «як я вилікував макулодистрофії» або «як я позбувся макулодистрофії». Потрібно чітко усвідомлювати, що дистрофія макули – це серйозне, неухильно прогресуюче захворювання.

Ніхто не знає причин його виникнення і не може на них впливати. Тому нікому не відомо, як вилікувати макулодистрофії сітківки ока назавжди.

З цієї причини, щоб підтримувати досягнутий результат, процедуру необхідно регулярно повторювати – приблизно один раз на рік. Порушення схеми лікування призводить до закономірного зниження зору.

Клінічні прояви

Основні симптоми:

Різке і прогресуюче зниження гостроти зору;
Зниження контрастності зображення. Людині здається, що все знаходиться в тумані;
Метаморфопсии – спотворення видимих об’єктів;
Труднощі під час читання і письма;
Поява в поле зору сліпих плям (худобою).

Симптоматика захворювання тривалий час може бути відсутнім або мимовільно зникати. Найбільш часті скарги, які пред’являють пацієнти – поява зорових ефектів перед очима. Це можуть бути спалахи, блискавки, плаваючі плями і інші.

Потрібно сказати, що макулярна дистрофія рідко призводить до тотальної сліпоти. У зв’язку з тим, що патологічний процес зачіпає тільки центральну частину сітківки, периферичний зір завжди зберігається. Таким чином, у людини буде присутній тільки бічний зір.

Причини розвитку та фактори ризику

Однією з основних причин розвитку макулодистрофії є дегенеративне зміна судин сітківки, внаслідок якого вони перестають забезпечувати виконання своїх функцій, що призводить до кисневого голодування тканин сітківки.

Найбільшим фактором ризику є вік. Хоча ВМД зустрічається і в середньому віці, дослідження показують, що люди старше 60 років, безсумнівно, більшою мірою схильні до цього ризику, ніж в інших вікових групах.

Наприклад, велике дослідження показало, що близько 2 відсотків людей середнього віку схильні до ризику захворіти ВМД, але цей ризик збільшується майже до 30 відсотків у тих, хто старше 75 років.

Що провокує появу вікової макулодистрофії поки не відомо. Але, так як це захворювання має зв’язок з порушенням функцій макули, яка відповідає за центральний зір, то офтальмологи виділяють фактори, що сприяють її розвитку:

віковий фактор
спадковість
жінки більше знаходяться в зоні ризику, ніж чоловіки
ожиріння
куріння
нестача в організмі вітамінів і мінералів
серцево-судинні захворювання

До інших факторів ризику належать:

Куріння. Загальновизнано, що куріння підвищує ризик розвитку ВМД.
Ожиріння. Проведені дослідження показали зв’язок між ожирінням і прогресуванням ранньої і проміжної стадій ВМД в пізню.
Раса. Люди з білим кольором шкіри мають набагато більший ризик втратити зір через ВМД, ніж афроамериканці.
Обтяжена спадковість. Ті, у кого найближчі родичі мають вікову макулодистрофії, більш схильні до ризику розвитку даної патології.
Підлога. Жінки, як видно, більш схильні до ризику, ніж чоловіки.
Генні мутації. ВМД в даний час широко визнається генетично успадковані захворюванням з пізнім початком. Зокрема, найбільший ризик розвитку даного захворювання є при наявності змін в трьох визначених генах, а саме:
ген CFH (хромосома 1);
гени BF (фактор комплементу B) і C2 (компонент комплементу 2) (хромосома 6);
ген LOC (хромосома 10).

Американська академія офтальмології зазначає, що висновки щодо ВМД і факторів ризику були суперечливі і залежали від методики дослідження. Послідовно обгрунтованими в дослідженнях є тільки такі фактори ризику, пов’язані з розвитком захворювання, як вік і куріння.

Ваше харчування має бути збалансованим – що корисно для здоров’я, то корисно і для очей. Постарайтеся зменшити споживання білків і жирів тваринного походження. Їжте більше риби, овочів і фруктів (солодкий перець, морква, шпинат, огірки, ківі, апельсини, червоний виноград).

Корисні також фужер сухого червоного вина в день і горіхи. Остерігайтеся прийому широко рекламованих біологічно активних добавок.

Запитайте поради у лікаря – клінічна ефективність доведена при багаторічному прийомі тільки деяких з них. При відсутності змін сітківки лікування зазвичай не призначають.

Яке діагностичне обстеження при ВМД проводиться в клініці?

Крім рутинних методів діагностичного обстеження при дистрофії сітківки, таких як визначення гостроти зору, біомікроскопія, дослідження стану очного дна (офтальмоскопія), визначення полів зору (периметрія), ми застосовуємо сучасні комп’ютеризовані методи діагностичного дослідження сітківки ока. Серед них найбільш інформативне при ВМД – оптична когерентна томографія. Це дослідження дозволяє виявляти початкові зміни, які проявляються при макулярної дегенерації сітківки. Оптична когерентна томографія (ОКТ) дозволяє виявити зміни всередині тканинних структур сітківки і визначити форму макулярної дистрофії.

Особливе значення надається ОКТ в випадках, коли є нeсоответствіе гостроти зору і картини очного дна, одержуваної при звичайному офтальмоскопіческой дослідженні. Крім того, дане дослідження призначається для контролю ефективності проведеного лікування. Крім ОКТ, в ряді випадків ми призначаємо флюоресцентную ангіографію сітківки (ФАГ) – це дозволяє за допомогою внутрішньовенного барвника (флюоресцеіна) діагностувати зміни структури судин сітківки, яке необхідно для виявлення джерела набряку, при призначенні лазерної коагуляції сітківки. Всі ці дослідження дозволяють уточнити діагноз, стадію захворювання, вибрати правильну тактику лікування.

Будова сітківки ока

Сітківка ока найчутливіший до світла орган зорової системи, розташований в глибині очного яблука. Даний елемент являє собою внутрішню оболонку ока і містить безліч рецепторів, які, сприймаючи світловий промінь, перетворять його в нервовий імпульс. Потім сигнал проводиться через зоровий нерв до мозкової частини, яка контролює зорову систему.

Офтальмоскопія бачить сітківку ока кругом жовто-червоного кольору з кровоносними судинами. Центром даного органу є макули, де фіксуються промені світла. Елемент містить безліч фоторецепторів, що дають людині можливість чітко бачити навколишні його об’єкти, а також відповідають за передачу кольору і відтінків.

Чим небезпечна волога ВМД?

Небезпека ВМД:

Око людини – парний орган і здоровий очей з успіхом бере на себе зорове навантаження заболев¬шего очі, тому небезпечні прояви макулярної дегенерації довго залишаються непоміченими.
Біль як ознака того, що щось не так, при макулодистрофії відсутня.
Захворювання не веде до повної сліпоти. Однак поразка обох очей може призвести до втрати працездатності і появі важких проблем в побуті (водіння автомобіля, впізнавання осіб, рахунок грошей, перехід через дорогу, втрата незалежності, психічні розлади).
При вологій ВМД незворотні зміни сітківки можуть виникати протягом найближчих тижнів-місяців.
Чим швидше погіршується зір, тим раніше треба звернутися до окуліста спеціалізованої клініки для проведення обстеження і лікування.

Препарати для лікування вікової макулярної дегенерації – ЛУЦЕНТІС (Lucentis) і Ейлі (Eylea)

Першим препаратом для анти-VEGF терапії у вигляді інтравітреальних ін’єкцій, сертифікованим в України для застосування в офтальмології, був ЛУЦЕНТІС, що зробив справжню революцію в лікуванні ВМД і став «золотим стандартом» .. У червні 2006 року він був затверджений американським агентством з контролю за лікарськими засобами (FDA) як унікальний засіб для лікування вікової макулярної дегенерації, а в 2008 році був зареєстрований і в України. З 2009 року офтальмологічні клініки «Ексімер» застосовують препарат ЛУЦЕНТІС в клінічній практиці.

Вчені продовжували пошуки, щоб створити препарат більш пролонгованої дії, що не поступається за якісними результатами ЛУЦЕНТІС. У листопаді 2011 року в США був схвалений для лікування вологої форми вікової макулярної дегенерації сітківки новий препарат Ейлі. З березня 2019 року препарат зареєстрований в України і почав застосовуватися в офтальмологічних клініках «Ексімер».

Застосування адаптивних пристроїв

Оскільки відновити зір повністю не можна, але, в той же час, не настає абсолютна сліпота, мають місце паліативні способи корекції стану. Макулодистрофія не впливає на периферичний зір, тому хворі можуть навчитися використовувати цю частину зорових функцій в більшому обсязі, ніж звичайні люди. Для допомоги хворим використовуються спеціальні пристрої:

збільшувальне скло, лінзи для окулярів;
спеціальні пристрої для читання з екрану, здатні розширити окремі ділянки тексту або картинки;
голосовий супровід комп’ютерів (читання з екрану), голосове управління.

Голосове управління комп’ютером

Таким чином, макулодистрофії сітківки ока – серйозне інвалідизуюче захворювання. Вилікувати його повністю неможливо, а всі методи лікування спрямовані лише на покращення рівня життя людей. Однак багато пристосовуються до нових умов, активно користуються адаптивними пристроями і ведуть активний спосіб життя.

Актуальні питання

Плями перед очима – що це?

Плаваючі помутніння різних форм і розмірів в склоподібному тілі можуть бути ознакою проблем з сітківкою. Необхідно пройти обстеження.

Чи робите дослідження сітківки на ОСТ?

Так, в наших клініках ми проводимо дослідження сітківки за допомогою оптичного когерентного томографа.

У мене діабет, як це впливає на зір?

Цукровий діабет – досить поширене захворювання. При цукровому діабеті внаслідок недостатньої вироблення інсуліну виникає порушення обміну речовин, що робить негативний вплив і на зорову систему. Одним з таких проявів цукрового діабету є діабетична ретинопатія. Майже в половині випадків діабетична ретинопатія не діагностується і нерідко виявляється тільки після розвилися ускладнень. При діабеті відбувається зміна кровоносних судин сітківки, яке призводить до порушення забезпечення судин сітківки киснем. На сітківці відбуваються крововиливи, відкладення продуктів обміну речовин, а також набряки сітківки. Більш пізні стадії характеризуються утворенням нових судин, які проростають із сітківки в склоподібне тіло, обумовлюючи крововиливу в ньому і погіршення зору. Діабетична ретинопатія розвивається поступово, і навіть виражені її стадії можуть бути невідчутні для хворого. Тому пацієнтам з діабетом, необхідно регулярно відвідувати лікаря-ретинолога і проходити обстеження сітківки.

Задати питання

Всі питання

Порушено Кирило Борисович

Ведучий офтальмохірург і медичний директор клінік «Ексімер», лікар вищої категорії, доктор медичних наук, професор, академік РАПН

Пашинова Надія Федорівна

Головний лікар київської офтальмологічної клініки «Ексімер», лікар-офтальмохірург вищої категорії, доктор медичних наук, доцент, академік РАПН

Плюхова Ольга Олександрівна

Зав. відділенням лазерної терапії лікар-офтальмохірург вищої категорії, кандидат медичних наук

Коли потрібно оперативне втручання

Оперативне лікування макулодистрофії необхідно в разі масивних крововиливів під сітківку і появи субретинальної мембран. Хірургічне втручання допомагає прибрати важкі наслідки хвороби і частково відновити зір. Детальніше про операції на очах →

Виду операцій при макулодистрофії:

Ретінотомія. За допомогою спеціального обладнання хірург видаляє склоподібне тіло, що дозволяє йому отримати доступ до макулярної області. Потім він розсікає сітківку і видаляє з-під неї накопичилася рідина. Замість склоподібного тіла, він вводить спеціальний розчин.
Макулярна транслокация. Операція також починається з вітректоміі. В ході оперативного втручання лікар акуратно пересуває макулярную зону сітківки в потрібне місце. Це дозволяє домогтися поліпшення зору.
Пневматична зміщення субмакулярних гематоми. Хірург вводить в очну порожнину повітря, який зміщує излившуюся кров. Після процедури сітківка повертається на своє місце, а людина бачить набагато краще.

Що показують наукові дослідження?

Клінічна активність і безпеку препаратів були доведені в ряді великих міжнародних випробувань. Результати справді вражають – у більшості пацієнтів не тільки зупинилося прогресування захворювання і збереглася гострота зору, але цей показник значно покращився.

Товщина центральної зони сітківки до і після лікування

У порівнянні з лазерним лікуванням (фотодинамічної терапії) препарати анти-VEGF терапії відчутно перевершили результати по одержуваної гостроті зору: до 6 місяців лікування ін’єкційна терапія давала ~ 8,5-11,4 літери (за шкалою ETDRS), тоді як в групі лазерного лікування – 2,5 букви. До 52 тижня групи анти-VEGF придбали 9,7-13,1 букв, тоді як група лазерного лікування втратила 1 букву.
Через 52 тижні лікування частки пацієнтів, які зберегли гостроту зору, в групах, які брали ЛУЦЕНТІС і Ейлі, були 94,4% та 95,3% відповідно.
Частки пацієнтів зі збільшенням гостроти зору на ≥15 літер за шкалою ETDRS – з Ейлі – 30,6%, з ЛУЦЕНТІС – 30,9%, а середнє значення поліпшення гостроти зору – 7,9 букв і 8,1 букви при лікуванні Ейлі і ЛУЦЕНТІС.
Середня зміна товщини центральної зони сітківки: -128,5 мкм (Ейлі) і -116,8 мкм (ЛУЦЕНТІС).

Мета лікування вікової макулярної дегенерації

Вікова макулярна дегенерація піддається лікуванню. Однак, ще не так давно існував лише один спосіб зупинити «протікання» судин при вологій ВМД – лазерна коагуляція. Але цей метод не дозволяв усунути причину появи патологічних судин, і був лише тимчасовим заходом.

На початку 2000-х років було розроблено більш ефективне лікування під назвою «прицільна терапія». Цей метод заснований на впливі спеціальними речовинами саме на білок VEGF.

В даний час так звана анти-VEGF терапія повністю змінила підходи до лікування ВМД, дозволяючи зберегти зір і підтримати якість життя мільйонів людей в усьому світі. Анти-VEGF терапія може не тільки зменшити прогресування ВМД, але в деяких випадках навіть дозволяє поліпшити зір. Лікування ефективно, але тільки в тих випадках, коли воно проведено до утворення рубцевої тканини і до незворотної втрати зору.

Відгуки пацієнтів, хворих на макулодистрофію сітківки ока

Шабанова Вікторія, м Олексіївка. У мене почало різко погіршуватися зір після виходу на пенсію. Змінила окуляри, але це не вирішило проблему спотворення зору і сильною світлочутливості. Тоді я вирішила звернутися до офтальмолога, де мені і був поставлений діагноз – макулодистрофії сітківки ока. Коли дізналася, що вилікувати хворобу до кінця не вийде були шок і розгубленість, але через якийсь час взяла себе в руки і почала робити спроби хоч якось зберегти свій зір. Лікарем були призначені інтравітреальні введення Луцентіса, які тривали з великим інтервалом протягом 2 років. Відновити зір не вийшло, та я й не сподівалася на диво. Але зберегти свій зір хоча б на такому рівні, завдяки грамотному лікаря у мене вийшло.

Сапрякіна Олена, м Єгорьєвськ. Макулодистрофія сітківки ока в нашій родині носить спадкове захворювання: від хвороби втратила зір моя бабуся, значне зниження гостроти зору спостерігалося у мами, у сестри також почалися проблеми після 45 років. Щоб зберегти свій зір я поставилася дуже серйозно до проведення профілактичних заходів. Так, раз на півроку проходжу огляд у окуліста, приділяю увагу правильному харчуванню, додатково п’ю БАДи з високим вмістом вітамін А, С, Е і омега-3. Як запевняє доктор, поки ніяких відхилень в роботі сітківки він не спостерігає, тому медикаменти призначати недоцільно. Маю велику надію, що вжитих заходів профілактики буде досить для запобігання цієї серйозної хвороби.

Шарапонова Ірина, м Самара. На момент звернення за медичною допомогою стадія макулодістрофіческой сітківки очей дійшла до того моменту, при якому без лазерної коагуляції сітківки вже було не обійтися. Так як вибору у мене особливого не було, довелося погодитися і сподіватися на краще. Операція пройшла дуже швидко і безболісно, зір вдалося зберегти і запобігти його подальше зниження. В даний момент перебуваю під наглядом в платній клініці у дуже грамотного офтальмолога, відвідувати якого доводиться щомісяця. Добре, що в наш час є можливість нехай не вилікувати, але хоча б зупинити прогресування хвороби.

Шаповалова Галина, м.Дніпро. Проблеми із зором почали з’являтися у мене після 45 років, тоді я обмежилася лише правильним підбором окулярів. Згодом зір погіршувався, міняти окуляри доводилося все частіше. В результаті при черговому відвідуванні доктора мені і був поставлений діагноз – макулодистрофії сітківки ока, хоча дуже дивно, що раніше хвороба не розпізнали. Для зупинки прогресування хвороби довелося провести дуже болючі інтравітреальні ін’єкції, але обійтися без лікування в моєму випадку було неможливо. Зараз періодично перевіряю зір, ношу лінзи і намагаюся не думати про свою хворобу, адже побороти повністю її не вийде, а зайві розлади лише погіршать ситуацію.

Котлярова Дарина, м Ярославль. Проблеми із зором були у мене з самого дитинства, періодично я відвідувала доктора для правильного підбору лінз, ніяких заходів по корекції зору мені не пропонували. Можливо через неправильного підходу до лікування у мене розвинулася до 40 років макулодистрофії сітківки, бачити я стала значно гірше, а особливо в сутінковий час доби. Консервативні методи лікування виявилися безсилими, довелося вдатися до інтравітреального введення препарату «Луцентіс». Зір вдалося зберегти на тому ж рівні, в даний час намагаюся систематично відвідувати лікаря і дотримуватися всі призначені рекомендації.

Захаров Костянтин, м Сургут. З діагнозом «Макулодистрофія сітківки очей» живу вже 5 років. За цей час перепробував безліч медикаментів, намагався лікуватися навіть народними способами і все безрезультатно: зір поступово погіршується, зараз дійшло до того, що не можу обходитися без двох очок одночасно! Доктор пропонує провести операцію, щоб хоча б зупинити наступ повної втрати зору, але я дуже боюся хірургічного втручання і поки не даю згоду. Маю велику надію, що коли-небудь вийде побороти цю хворобу, адже медицина не стоїть на місці.

Батракова Катерина, м Валуйки. Коли з’явилося «сліпа пляма» в правому оці я дуже злякалася і одразу ж звернулася за консультацією до лікаря. На першому ж прийомі у мене була запідозрена макулодистрофії, діагноз був підтверджений після флуоресцентної ангіографії. Я не могла зрозуміти звідки з’явився такий серйозний недуга, адже ні у кого з родичів не було цієї хвороби. Лікування потрібно негайне, тому часу на паніку не було. В цей же місяць мені провели операцію, яка допомогла врятувати зір правого ока. Я дуже вдячна своєму лікареві за грамотний підхід в лікуванні та успішний результат операції. Хочеться сказати всім, хто зіткнувся з такою ж бідою: не бійтеся хвороби, бійтеся наслідків і неписьменних фахівців.

Сікачева Світлана, м.Дніпро. Прочитавши багато відгуки, дізналася і себе в цих оповіданнях: хвороба з’явилася не відразу, але чомусь я не звернула на це своєчасної уваги. В результаті поміняла жодного лікаря, ні одну клініку і схему лікування, двічі проходила через процедуру лазерної коагуляції. Тільки повернути зір так і не вийшло, добре, що зовсім осліпла. Зараз не витрачаю гроші на дорогі краплі, а намагаюся в проміжках між медикаментозними курсами лікування підтримувати зір народними способами, особливо ефективні календула і алое. Доктор схвалює такий підхід до лікування, я повністю йому довіряю: адже на своєму прикладі можу сказати, що трави дійсно можуть допомогти в цій біді.