Склеродермия. Ознаки захворювання, фото, лікування, клінічні рекомендації

Найважчими захворюваннями вважаються швидко прогресуючі – рак, СНІД, інсульт, інфаркт, але і є інші небезпечні хвороби. Такі патології, як склеродермія, розвиваються повільно і безупинно, їх складно лікувати. Вони поступово руйнують організм, викликаючи незворотні зміни в людському тілі.

Що таке склеродермія

У них виникають вогнища активного ділення різних клітин, що відповідають за імунну відповідь і регенерацію. В результаті цього процес завершується утворенням щільного колагену – шкіра і підшкірна клітковина ущільнюються в специфічні бліді бляшки і практично згуртовуються в єдину щільну, тканину, що нагадує рубцеву.

Бляшки можуть розростатися, зливатися, а в підсумку стягують шкіру обличчя і кінцівок, позбавляючи її міміки і обмежуючи руху.

Також нередка і атрофія бляшок з тонкою і втратою чутливості. Крім шкіри, захворювання може зачіпати суглоби і внутрішні органи, частіше шлунково-кишковий тракт. Іноді уражаються серце, легені, печінку, нирки. Склеродермією в 4 рази частіше хворіють жінки, частота виникнення захворювання з віком збільшується.

Класифікація захворювання

Визначення склеродермія використовується для позначення цілої групи захворювань, які мають практично однакові патогенетичні механізми, які протікають з локальним або генералізованим фіброзом сполучної тканини. Існує міжнародна класифікація, яка ділить їх за кількома критеріями на:

• Системна.
• Вогнищева.
• Набрякла (склеродерма Бушко).
• Еозинофільний фасциит.
• Индуцированная.
• Мультифокальний фіброз.
• Псевдосклеродермія.

Всі їх об’єднує надмірне вироблення фібробластами генового білка. У нормі це необхідне для відновлення пошкоджень сполучної тканини, але при надлишку починається патологічні зміни в організмі. Системна склеродермія протікає в декількох формах:

Діагностичні критерії ревматоїдного артриту

• Пресклеродермія. Тут діагностика утруднена, так як ніяких характерних дерматологічних проявів не помічається. У цієї форми є лише феномен Рейно.
• Дифузна склеродермія. Характерно стрімкий розвиток, поява уражень шкіри, м’язової тканини і суглобового апарату, внутрішніх органів, кровоносних судин. Все це відбувається протягом першого року захворювання.
• Індуціірованная. Виникає вона під впливом навколишнього середовища (хімічні реагенти, холод). Ущільнення шкіри досить поширені, супроводжуються також судинними ушкодженнями.
• Лімітована форма. Протікає повільно, з вираженими фіброзними змінами, ураженням шкіри, і пізнім залученням внутрішніх органів. При здачі аналізу крові виявляються специфічні аутоантитіла, спрямовані проти різних компонентів ядра клітини.
• Склеродермия без склеродермії. У пацієнтів спостерігаються тільки вісцеральні або судинні симптоми, без характерних шкірних ушкоджень.
• Перехресна форма. Обумовлена ​​поєднанням системної склеродермії з дерматомиозитом, системний червоний вовчак, РА, поліміозитом, васкулитами.

Протікає патологічний процес в гострій, підгострій і хронічній формі. Для останньої характерно повільний розвиток на протязі довгих років. На підгострій стадії помітний вісцеральний синдром і шкірно-суглобової, а також незначні вазомоторні порушення. Для гострої форми характерно стрімку течію з формуванням системного фіброзу і мікросудинних порушень.

Виділяють кілька ступенів активності хвороби:

• Мінімальна. Характерна для хронічного варіанту, так як прояви незначні, всі процеси протікають повільно.
• Помірна. Зустрічається в підгострому періоді, відрізняється класичними проявами симптоматики і легкістю постановки діагнозу, завдяки вираженості ознак.
• Максимальна. Спостерігається в гострій формі, відрізняється стрімкою течією.

Визначення ступеня прогресування вкрай важливо для лікаря, для визначення відповідної терапії для купірування симптоматики, полегшення стану, уповільнення процесів.

види склеродермії

Склеродермия (ознаки захворювання розрізняються залежно від її форми) буває декількох видів:

1. Пресклеродермія. Початкова форма захворювання, при якій всі клінічні прояви можуть полягати тільки в синдромі Рейно – підвищеною чутливістю кінцівок до холоду, який викликає оніміння, збліднення, поколювання і болі в кінцівках. При цьому імунологічні лабораторні тести вже дозволяють виявити в крові специфічні для склеродермії антитіла.
2. Системна. Захворювання зачіпає відразу кілька систем органів. Зазвичай це шкіра з прилеглими тканинами, суглоби (в основному кінцівок) і внутрішні органи. При цьому, масштаби ураження шкіри можуть не відповідати ступеню ураження внутрішніх органів.

У свою чергу, буває трьох видів:

1. Системний склероз без шкірних змін (вісцеральна форма) – практично не видима зовні, хвороба може захоплювати одну або кілька систем внутрішніх органів. При цьому протікає без ураження шкіри, які тривалий час.
2. Обмежений системний склероз – крім шкіри і суглобів поразки обмежені однією системою органів, наприклад, шлунково-кишковим трактом або нирками.
3. Поширений системний склероз – найважча форма, при якій захворювання захоплює весь організм. Можуть швидко втрачати функції стравохід, кишечник, печінку, серце, нирки. Порушується діяльність відразу кількох органів і систем, тому такий варіант розвитку найбільш несприятливий і важко піддається лікуванню.
4. Обмежена. При ній запальні ураження обмежені шкірою, з прилеглими тканинами і опорно-руховим апаратом. Розвиток повільне, хронічне. Є пряма залежність між швидкістю і масштабами ураження шкіри та інших органів.
5. Ювенільний склеродермія – починається захворювання до 16 років, частіше з шкірних проявів і синдрому Рейно. Найчастіше прояви обмежені шкірою і суглобами, нерідкі явища суглобових контрактур.
6. Перехресний синдром. Одночасно виникають прояви декількох системних аутоімунних захворювань сполучної тканини. Найчастіше – ревматоїдного артриту дерматомиозита або системного червоного вовчака.

У обмеженою є 2 різновиди:

1. Кільцеподібна склеродермія – для неї характерно формування декількох округлих вогнищ, іноді в різних областях шкіри.
2. Лінійна склеродермія – зазвичай проявляється в одній області, але у вигляді декількох плям. При ній процеси розвитку бляшок проходять тривалий час, іноді вони супроводжуються утворенням кальцинатів. Ця форма часто буває в дитячому віці.

форми хвороби

Для кожної форми захворювання існує код по МКБ 10, яким позначається діагноз встановлений доктором. Клінічно виділяється дві великі групи:

• Вогнищева склеродермія.
• Системна склеродермія.

вогнищева форма

Вогнищева форма в МКБ 10 позначена кодом L94. Особливість цієї групи склеродермії полягає в чіткій локалізації патологічного процесу. Осередкові форми розрізняються по клінічній картині.

бляшкової форма

Бляшкової склеродермія локалізована на шкірі. На першій стадії у хворого з’являються бляшки розміром від 1 до 16 см з рівними, обмеженими кордонами і обідком темно-червоного або бузкового кольору. Колір бляшки жовтий, часто має металевий відтінок, при огляді нагадують блискучу і гладку глянсову папір. Бляшкової склеродермія розташовується на поверхні рук, ніг, тулуба і голови. Найчастіше має круглі, овальні або лінійні форми.

Поступово патологічні бляшки стають твердими на дотик, нагадуючи віск, застиглий на шкірі. Сполучна тканина, в яку переродилася шкіра, втрачає нормальну будову, зникають сальні залози, випадає волосся. На другій стадії відбувається гіпертрофія колагену в бляшці, і шкіра втрачає природну здатність до розтягування.

На останній, третій стадії відбувається дегенерація в сполучної тканини, змінена склеродермией шкіра стає тонкою, але залишається такою ж щільною. Розміри бляшки залишаються колишні, форма набуває остаточну форму у вигляді спіралі, овалу, стрічки з чітко окресленими кордонами.

Склероз статевого члена і крайньої плоті

Склеродермия статевого члена є різновидом бляшечной форми. Утворюються щільний вогнище сполучної тканини, западаючий на тлі здорової поверхні. Склеродермия крайньої плоті зовні схожа на твердий шанкр, що утворюється при сифілісі, або плоскоклітинний рак, тому для підтвердження діагнозу необхідні додаткові дослідження, що дозволяють відрізнити хвороби один від одного.

лінійна форма

Лінійна склеродермія – варіант вогнищевої форми захворювання. Розташовується лінійна склеродермія від волосистої частини лоба до кінчика носа на обличчі або на грудях уздовж зони Геда, відповідної великому нервовому волокну. Утворився вогнище лінійної склеродермії нагадує рубець від удару лезом, ця форма захворювання відображає взаємозв’язок патології з нервовою системою.

Хвороба білих плям

Ще однією формою осередкової склеродермії є хвороба білих плям. Улюблене місце локалізації патологічних елементів при цій формі хвороби є шия, грудна клітка, плечі, слизова рота і статевих органів. З’являються білі плями в діаметрі близько 10 мм з чітко обмеженими обідками розташовані скупченнями з декількох фіброзних вогнищ. Відмінною особливістю хвороби білих плям є їх розташування вище або нижче здорової шкіри.

поверхнева форма

Поверхнева склеродермія відрізняється від інших вогнищевих форм відсутністю чіткої межі зі здоровою шкіри по периферії. Бляшки при обмеженою поверхневої склеродермії поширюються дуже повільно мають блакитно-коричневий колір. Уражені ділянки розташовуються нижче рівня здорової шкіри, через бляшку просвічується судинна мережу. Розташовуються патологічні осередки на спині і ногах.

Атрофія особи Паррі-Ромберга

Рідкісної, але небезпечною формою обмеженою склеродермії є атрофія особи Паррі-Ромберга. Патологічний осередок розташовується виключно на обличчі з лівого або правого боку. Хвороба частіше вражає дівчат молодого віку і розвивається до 40 років, але передумови атрофія обличчя з’являються ще в дитячому віці.

На початковій стадії формування склеродермії на шкірі з’являються ділянки жовтого або синього кольору. Прогресуючи, осередки ураженої шкіри ущільнюються і піддаються дистрофічних змін. Особа, уражене атрофія Паррі-Ромбера, зовні асиметричне, зморшкувате з ділянками истонченной шкіри і гіперпігментації. У зв’язку з тим, що ця форма склеродермії здатна поширюватися на підшкірну клітковину, м’язи і кістки, виникають грубі косметичні дефекти, значно спотворюючи зовнішність хворого людини.

Системні варіанти хвороби

Системна склеродермія має код М34 по МКБ 10 і є найбільш небезпечною формою для здоров’я людини. Під впливом підвищеної проліферації елементів сполучної тканини (фібробластів) виникає дифузна склеродермія, яка поширюється по всій поверхні шкіри або переходити на інші органи, вражаючи все його шари.

Переважне ураження шкіри

Прогресуючий системний склероз шкіри зустрічається у більшості хворих. Спочатку в патологічний процес втягується шкіра обличчя і кистей рук. Переродження нормальних тканин в фіброзні вогнища з наступною атрофією супроводжується набряком. Шкіра обличчя ущільнюється, не збирається в шкірну складку, втрачає еластичність, утворюються зморшки.

У клінічній практиці сукупність симптомів склеродермії на обличчі називають «маскообразное особа». Одночасно з цим симптомом з’являються «сосиськообразний» пальці (склеродактилія), що пов’язано з набряком пальців з ущільненої шкірою. Придатки шкіри також піддаються дії системної склеродермії, нігті деформуються, а волосся в місцях склерозу випадають. Атрофічні зміни поступово приводять до формування трофічних виразок і некрозів.

Переважне ураження судин

Для системної склеродермії характерні ураження судин за типом облітеруючого ендартеріїту. Найбільш частою формою є вазоспастична криз (синдром Рейно).

Першими ознаками прогресуючої хвороби будуть зміни кольору кистей рук і пальців під впливом холодових подразників або емоційної напруги, іноді факторів для прояву симптомів не потрібно. Механізм виникнення порушення кровотоку при синдромі Рейно пов’язаний зі звуженням периферичних артерій, внутрішня стінка яких втратила еластичність і перекрила частину судини. Хворі скаржаться на озноб в кистях рук, блідість або ціаноз пальців. Поступово під дією ішемії утворюються трофічні виразки з переходом в некроз нігтьових фаланг пальців.

Переважне ураження опорно-рухової системи

Опорно-рухова система схильна до захворювань сполучної тканини. Капсули і зв’язки є невід’ємною частиною суглобів, які уражаються при системній склеродермії. Відчувається скутість в тілі, при рухах суглоби гомілки видають хрест. М’язи стають щільними на дотик, але стоншуються. Кістки піддаються руйнуванню, найсильніше страждають фаланги пальців, які ламаються, деформуються і коротшають.

Переважне ураження травної системи

Прогресуючий системний склероз вражає кожен орган. Склеродермия стравоходу призводить до порушення просування їжі по органу. Механізм порушення травлення пов’язаний з потовщенням стінок стравоходу і порушенням перистальтики пов’язаної з ригідністю (відсутністю моторики) органу. Супутніми симптомами виступають нудота, кому за грудиною, періодична блювота, печія.

Склеродермия стравоходу вимагає своєчасного хірургічного втручання, інакше звуження органу повністю обмежить проходження їжі. Кишечник піддається фіброзного переродження рідше, але здатний привести хворого до повного виснаження за рахунок порушення всмоктування і прохідності кишечника. За аналогією зі склеродермією стравоходу зупиняється перистальтика.

Стадії і ступеня склеродермії

За перебігом системна склеродермія буває:

• гостра – швидкопрогресуюча форма, протягом 2-3 років від появи перших ознак захворювання спостерігається ураження декількох внутрішніх органів і різних областей шкіри,
• підгостра – розвиток більш повільне, переважно уражається шкіри і опорно-руховий апарат, з формуванням контрактур,
• хронічна – довго, десятиліттями протікає форма без різких загострень, частіше захворювання маніфестує ураженням дрібних судин і порушенням кровообігу (синдромом Рейно з набряками кінцівок), а потім додаються і ураження внутрішніх органів.

Також можна виділити 3 основні стадії захворювання:

• початкова – поява перших клінічних симптомів і лабораторних маркерів, від 1 до 3 зон локалізації уражень,
• генералізована – поширення ушкоджень по шкірі з підключенням внутрішніх органів і тканин,
• пізня, термінальна – полягає в порушеннях функцій органів – печінки, нирок, легенів, серця.

Ювенільний форма хвороби

Склеродермия у дитини починається з порушення периферичного кровообігу. Симптоми у дітей схожі з такими у дорослих. Основною ознакою, що дозволяє запідозрити системну склеродермію у дітей, є дифузне ущільнення шкіри з поширеністю по всій поверхні. Поступово приєднуються інші симптоми: міозит, гнійничкові хвороби, деформація придатків шкіри.

Практично для всіх дітей із системною склеродермією характерне ураження серця. При ураженні міокарда відбувається порушення скоротливості серця, дитина стає блідим, швидко втомлюється. При ураженні ендокарда формується «доброякісний» порок серця, зазвичай патологічні зміни відбуваються в мітральному клапані. Склеродермії у дітей властиво протікати в хронічній, іноді підгострій формі.

Діагностика склеродермії заснована на використанні клінічних ознак. Для постановки діагнозу визначають «малі» та «великі» критерії.

До «великим» критеріїв відносять:

• периферична склеродермія: симетричний склероз в області пальців, з поширенням від п’ястно-фалангових і плюснефалангових суглобів. Ущільнення шкіри спостерігаються по всій поверхні тіла (обличчя, шия, груди, живіт).

До «малим» симптомів відносять:

• Склеродактилія.
• Дигітальні рубчики. На нігтьових фалангах уражена шкіра стає нижче здорової, кінчики пальців тверднуть.
• Склероз базальних сегментів обох легенів. При рентгенологічному дослідженні підстав легких виявляються сітчасті тіні, іноді з’являється симптом «стільникової легені».

симптоми склеродермії

Склеродермия (ознаки захворювання можуть виявлятися ураженнями шкіри, і більшості внутрішніх органів) має дуже різноманітну симптоматику. Практично у 100% пацієнтів, іноді за кілька років до появи характерних бляшок або інших симптомів, спостерігається синдром Рейно (пресклеродермія).

На малюнку перераховані основні симптоми склеродермії.

1. Шкірні прояви. Поразка шкіри при склеродермії проходить в 3 стадії: пляма (набряк), бляшка (фіброз) і атрофія. Спочатку на шкірі утворюються бузково-рожеві плями різних розмірів, іноді набряки (склередема). Пальці можуть стати «сосиськообразний», особа набряклим, рожевим. У цей час пацієнт чутливий до холоду, він відчуває озноб, поколювання і болі в області плям і кінцівок. Потім плями бліднуть, ущільнюються, харчування шкіри в цьому місці порушується – випадає волосся, згладжується її малюнок, припиняється пото-і саловиділення. Формується бляшка – шкіра стає глянсовою, натягнутою, блискучою, втрачає чутливість. На обличчі – загострюються риси обличчя, ніс, набуває стягнуту «кісетних» форму рот. Після цього відбувається атрофія цього вогнища і плями починають пігментовану і западати, нерідко на шкірі з’являються атрофічні явища.
2. Опорно-руховий апарат. Спочатку часто захворювання проявляється синдромом Рейно, набряком суглобів, артралгія. Пізніше з’являється ранкова скутість в суглобах, біль і обмеження їх рухливості. Можуть зменшуватися і карлючився пальці, виникати суглобові контрактури. Пацієнти відчувають скутість рухів, іноді хворобливість або відчуття тертя при русі.
3. Зміни шлунково-кишкового тракту. Виникають стоматити і гінгівіти з набряком і подальшою атрофією слизової рота і смакових сосочків – пацієнти починають гірше відчувати смак їжі або він спотворюється, нерідко розхитуються і випадають зуби. Слизова стравоходу атрофується, бувають кровотечі з його судин, що призводять до кривавого стільця і ​​анемії. Може виникати рефлюкс-езофагіт, відрижка, печія, порушення харчування. Через атрофії слизової кишечника спостерігається чергування запорів і проносу, метеоризм. Якщо задіяний товстий кишечник – надлишково розвивається бактеріальна флора і порушується всмоктування поживних речовин і вітамінів. Іноді виникає цироз печінки, різко погіршує стан пацієнтів і прогноз.
4. Зміни в легенях. З розвитком хвороби наростає дихальна недостатність. Спочатку вона проявляється при фізичних навантаженнях, а потім і в спокої. На рентгенівських знімках можна побачити зміни в легенях. Може бути задіяний і плевра – тоді виникає біль і хрускіт при диханні.
5. Зміни в серцево-судинній системі. Виявляються зміною частоти (тахікардією) або ритму скорочень (аритмія) серця. Пацієнти відчувають слабкість або болі в лівій частині грудей спочатку при фізичному навантаженні, а з розвитком склеродермії і в спокої. Нерідкі непритомність. Також можуть страждати і оболонки серця – перикардит, що здавлює серце, рідше ендо- та міокардит.
6. Зміни в нирках. Симптоми їх ураження виникають пізно, коли їх структура і функції порушені більш, ніж на 80%. Найчастіше виникають при системних формах, рідко при вогнищевих. Прояви пов’язані з важкою і погано корректируемой артеріальною гіпертензією (симптоми судом, порушення гостроти зору, головний і сердечного болю) і прізнакмі ниркової недостатності.

Симптоми і ознаки

Клінічна картина склеродермії виражається:

• в кальцинозі – відкладення надлишкової кількості кальцію на стінках судин, в м’яких і твердих тканинах;
• в ураженні периферичних судин (синдром Рейно), коли спазаговірні капіляри погано кровоснабжаются і дуже чутливі до дії холоду;
• зміна зовнішнього вигляду пальців (потовщення, деформація, вкорочення);
• зниження перистальтики шлунка, кишечника і жовчовивідних шляхів, слабкість сфінктерів;
• розширення дрібних судин (телеангіектазії);
• болю в кінцівках;
• гіперчутливість рук до холоду;
• освіту на тілі підшкірних вузликів, виразок, ділянок з некрозом;
• розвиток контрактур суглобів (порушення їх сгибательной-розгинальній функції і форми суглобів);
• тахікардія, аритмії, брадикардії, екстрасистоли.

При великих ураженнях нирок, печінки, серцевих сумок, легких захворювання стає небезпечно для життя, розвиваються важкі патології: гострі серцева, легенева, печінкова або ниркова недостатність – від таких ускладнень хворі склеродермією можуть померти.

Причини появи склеродермії

В даний час єдиної причини розвитку склеродермії не виявлено. Підтверджено генетична схильність до захворювання, описані випадки сімейної склеродермії.

Для прояву генетичних факторів необхідний ряд супутніх екзогенних (зовнішніх) і ендогенних (внутрішніх) впливів:

• часті переохолодження,
• стреси,
• інфекційні захворювання, особливо тривало перебігають і зачіпають центральну нервову систему,
• травми,
• застосування деяких груп лікарських засобів,
• гормональні порушення (у жінок це нерідко буває з наближення клімаксу або при абортах, викидні).

причини

Походження хвороби до кінця не виявлено, але існує ряд факторів, які можуть прослужити поштовхом до розвитку хвороби:

1. Аутоімунні порушення і хвороби в організмі, коли він хибним алгоритму починає руйнувати свої клітинні структури.
2. Схильність до появи пухлин на шкіри.
3. Спадковість, закладена в геномі людини, тобто наявність дефектної хромосоми – носія порушення продукування колагену.
4. Віддалені наслідки вірусних, грибкових або бактеріальних інфекцій.
5. Гормональні порушення та ендокринні хвороби.
6. Травми, поранення.
7. Сильне переохолодження, обмороження.
8. Хронічні шкірні хвороби.
9. Хвороби обміну речовин.
10. Вплив радіації, іонізуючих, магнітних, ультрафіолетових випромінювань.
11. Психоемоційні потрясіння, стреси.

діагностика склеродермії

Склеродермия (ознаки захворювання розвиваються поступово) на ранній стадії може проявлятися тільки синдромом Рейно. При цьому імунологічні тести вже на ранній стадії покажуть наявність захворювання. Також виявити високу ймовірність подальшого розвитку хвороби допоможе анамнез і характер розвитку скарг пацієнта.

Надалі, виявити специфічні для хвороби зміни допоможе ретельний огляд всіх шкірних покривів і суглобів хворого.

Для більш детального їх вивчення використовується капіляроскопія (в районі нігтьових фаланг вивчаються капіляри) і біопсія шкіри, які допомагають виявити характерні зміни судин (мегакапілляри або відсутність капілярів в осередках) і порушення кровообігу вже при наявності тільки синдрому Рейно.

Надалі кістково-суглобові зміни допомагає побачити рентгенографія кистей рук і стоп. Видно деформація, витончення і викривлення кісток і суглобових поверхонь.

В загальному аналізі крові поступово наростає показник ШОЕ, при ускладненнях, пов’язаних з кровотечею з’являється анемія; а при порушенні роботи серця, печінки або нирок порушується білковий склад і з’являються специфічні ферменти в крові.

Рентгенологічним методом можна також виявити специфічне розширення стравоходу, деформацію шлунка і кишечника, розширення серця і запалення його оболонок і ознаки ураження легень – розширення бронхів «стільникове легке».

Функціональні дослідження серця (ЕхоЕГ з допплерометрией, ЕКГ з навантаженнями), легких (дослідження життєвої ємності легень) допомагають виявити легеневу гіпертензію і зниження толерантності організму до навантажень. Ендоскопічними методами можна побачити зміни оболонок верхніх і нижніх відділів шлунково-кишкового тракту, а також бронхо-легеневої системи.

Що це таке?

Назва хвороби походить від двох латинських слів: «склерос” – твердий і «дерма” – шкіра. Відома вона з часів Стародавньої Греції, ще мислитель і філософ Гіппократ трактував її як сильне потовщення шкіри.

Термін «склеродермія» з’явився в медичній науці в 1836 році, а в 1945 році був виявлений її системний характер (залучення до процесу всього організму) і з’явилося ще одна назва хвороби – прогресуючий системний склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото плям, які служать одним з перших ознак захворювання

З яких причин виникає склеродермія і що це за хвороба, вчені вивчають досі. Відомо, що в її основі лежить надмірне утворення колагену в шкірних покривах і оболонках внутрішніх органів, а ось причини захворювання залишаються нез’ясованими.

Схильні до цієї хвороби люди різного віку (але найбільше хворих серед 30-50 річних пацієнтів), всіх народів і будь-яких соціальних груп. Однак, найчастіше склеродермія вражає афроамериканців, светлокожие народності хворіють рідше.

Дані медичної статистики говорять про те, що недуга діагностується в співвідношенні: 12 осіб на мільйон населення на рік. Жінки страждають склеродермией частіше за чоловіків в 7-9 разів.

Розвивається захворювання непередбачувано – іноді повільно, обмежуючись лише шкірними патологіями, іноді блискавично, з прогресуючими порушеннями в роботі внутрішніх органів і серйозними ускладненнями для життя і здоров’я пацієнтів. Від швидкості розвитку патологічних змін залежить прогноз і протягом склеродермії.

Коли необхідно звернутися до лікаря

Склеродермия (ознаки захворювання можуть з’явитися з запізненням) вимагає звернення до лікаря навіть при найменшій підозрі на неї. Особливо це стосується випадків сімейної схильності.

Чим раніше буде поставлений діагноз і розпочато коригуючий лікування, тим краще прогноз і якість життя пацієнтів. Так як майже в 100% випадків захворювання починається з неспецифічного синдрому Рейно, звернутися зі скаргами слід до лікаря-терапевта.

Він або сам призначить лабораторні та інструментальні дослідження для уточнення діагнозу, або направить до більш вузького спеціаліста – ревматолога. Цей доктор спеціалізується на системних аутоімунних захворюваннях, йому буде простіше провести диференціальну діагностику і призначити необхідне лікування.

Тривалість життя

Прогноз для пацієнтів після виявлення системної склеродермії не запевняє, так як при дифузній формі середня тривалість життя після початку лікування складає 5 років. Більш сприятливі припущення робляться лікарями і лімітованої формі або хронічному перебігу хвороби. У цьому випадку допускається планування вагітності з нормальним родоразрешением. Прогноз для них становить від 10 до 15 років. Пацієнтам необхідно встати на диспансерний облік і регулярно проходити обстеження кожні 3-6 місяців.

профілактика склеродермії

Специфічної профілактики склеродермії не існує. При виявленні генетичної схильності або частих захворюваннях в сім’ї необхідно обмежити себе від дії провокують захворювання факторів.

Уникати переохолоджень кінцівок, не допускати травм, впливу стресів, хімічних речовин, не зловживати ліками). При наявності хоча б декількох симптомів з синдрому Рейно бажано провести лабораторну діагностику з метою виключення, або раннього виявлення хвороби.

Основна симптоматика

Клінічна картина захворювання досить розмита, так як розвиток захворювання може відбуватися в різній формі. Це пояснюється специфічним механізмом розвитку. Так як симптоми системної склеродермії багато в чому залежать від стадії, завжди залишається можливість діагностування на ранній стадії, що впливає на тривалість життя пацієнта. В якості основних ознак виділяють:

• Зміна щільності шкірних покривів, характерне їх поразка. Основний симптом, який свідчить про початок аутоімунного процесу. Спостерігається характерне зміна епідермісу практично у всіх пацієнтів, в області кистей, особи. Спочатку з’являється щільний набряк, який поступово перетікає в атрофическую стадію. На обличчі з’являється «маска», шкіра надто стовщена для активної міміки. Цього симптому часто досить для постановки діагнозу.
• Судинні порушення. Поєднується з шкірними порушеннями, і з’являється на ранньому етапі. Синдром Рейно є симетричні судинні спастичні кризи кінцевих артерій і артеріол, що призводить до неможливості нормального надходження крові в тканини. Спочатку спостерігається тільки зміна забарвлення епідермісу, після чого з’являється відчуття болю, і поколювання, після чого можуть утворюватися виразки.
• Порушення функції опорно-рухового апарату. З’являється ураження суглобів і навколосуглобових тканин, що відчувається як скутість в руках або ногах, особливо після нічного відпочинку. Чути хрускіт при активному русі і спостерігається вкорочення кінцевих фаланг пальців.
• Залучення м’язової тканини. Пацієнти спостерігають у себе м’язову слабкість, біль у великих м’язах. Поступово розвивається м’язова атрофія, спостерігається порушення суглобової рухливості. При здачі аналізу виявляється підвищений рівень креатинфосфокінази.
• Зміни в роботі внутрішніх органів. Страждають від розвитку захворювання в організмі в першу чергу шлунок, кишечник і стравохід. Супроводжується це такими симптомами, як здуття, часті проноси, зниження маси тіла, зменшення апетиту, кишкова непрохідність, нездатність контролювати дефекацію. Але робить негативний вплив хвороба також на органи дихання, серце, печінку, нирки.

На ранніх стадіях хворі часто скаржаться на швидку стомлюваність, постійну слабкість, нездужання, незначне підвищення температури тіла і втрату маси тіла, через безпричинного зниження апетиту. Але так як ці ознаки не є специфічними, лікарі рідко можуть запідозрити причину в системній склеродермії.

Допомагає в постановці діагнозу специфічний аналіз венозної крові на наявність антитіл

Методи лікування склеродермії

Склеродермия не має методу лікування, спрямованого на причину захворювання. Тому її ознаки і симптоми коригуються окремо. Для цього застосовуються лікарські методи, фізіотерапія, корекція способу життя.

Лікарські засоби

Прояви склеродермії дуже різноманітні, тому лікування численних симптомів може вестися самими різними групами препаратів.

симптоми	препарати	Курс лікування
Синдром Рейно, легенева гіпертензія, ниркові гіпертонічний криз	Судинорозширювальні препарати, що знижують артеріальний тиск	Ніфедипін 30-240 мг / сут. або Амлодипін 5-20 мг / сут. (Дозування збільшувати поступово). Курс лікування від 1 тижня до кількох місяців, за станом.
Склеродерма, поява бляшок і ураження внутрішніх органів, міозити	Цитостатики – пригнічують розмноження клітин, впливають на швидкість розвитку сполучної тканини	Метотрексат 7-22 мг / тиж., Циклофосфамід 800-1000 мг / міс. внутрішньовенно. Курси лікування тривалі.
Склеродерма, интерстициальное захворювання легенів, початкові прояви фіброзу внутрішніх органів	Антіфіброзним засоби, що зменшують розвиток колагену	D-пеніциламін 250-500 мг / сут., Лікування тривалими курсами по декілька місяців.
Великі ураження шкіри, интерстициальное захворювання легенів, запальні процеси суглобів і оболонок внутрішніх органів	Глюкокортикостероїди – аналоги гормонів людини, зменшують процеси запалення і послаблюють імунні реакції	Преднізолон 5-15 мг / сут, курсами від 2 тижнів до декількох місяців.
Постійна температура, артрити, перикардит, плеврит, артралгії	Нестероїдні протизапальні препарати – зменшують запалення в тканинах, набряки	Диклофенак 100-150 мг / сут., Мелоксикам 7,5-15 мг / сут., Парацетамол. Курс від 1 до декількох тижнів.
Рефлюкс-езофагіт, печія, відрижка, виразкова хвороба шлунково-кишкового тракту	Блокатори протонної помпи, що зменшують кислотність шлункового соку	Омепразол 20-40 мг / сут., Тривалий прийом.
Анемія при кровотечах з вен стравоходу, цирозі печінки	препарати заліза	Сорбифер, Мальтофер, Фенюльс, Феррум-лек. Дозування 50-100 мг, прийом до нормалізації показників крові.
Виражене порушення кровотоку в шкірі і органах,	Антикоагулянти – покращують кровотік в органах і тканинах, уповільнюють згортання крові	Гепарин, Варфарин ,, Пелентан. Курсовий прийом поєднувати з прийомом судинорозширювальних препаратів

народні методи

Їх рекомендується застосовувати в періоди затихання хвороби, в якості підтримуючого лікування. Під час загострень потрібна серйозна медикаментозна терапія.

1. Для лікування шкірних проявів. Після розпарювання тіла в лазні або ванні наносити на уражені ділянки гель алое, іхтіоловую мазь або суміш з спеченої і подрібненої цибулини і кефіру. Залишати на ніч під пов’язкою. Можна приготувати мазь. Для неї знадобиться свинячий жир і суха полин в співвідношенні 1: 5. В розтоплений жир покласти траву накрити і запікати все в духовці 6 годин. Після охолодження користуватися щодня.
2. Для корекції аритмії, серцевої недостатності і легеневої гіпертензії. За 2 столових ложки сухої трави горицвіту і синюхи додати до 1 літру окропу і настоювати в термосі 8 годин – приймати по 1/4 склянки тричі на день натщесерце. Змішати спориш, медунку і польовий хвощ і 1 столову ложку цієї сухої суміші заварювати на склянку окропу 15 хвилин – приймати по 1/3 склянки тричі на день за 30 хвилин до їди.
3. При ураженні нирок. Змішати спориш, медунку, брусничний лист, толокнянку і польовий хвощ. Суху суміш по 1 столовій ложці заварювати на склянку окропу і приймати тричі на день натщесерце по 1/3 склянки.

Інші методи

При склеродермії ефективно физиолечение з препаратами, що зменшують фіброз тканин, наприклад, Лідаза, гіалуронідаза. Проводити курси потрібно поза періодом загострення хвороби. Можливі й аплікації цих коштів на область суглобів і контрактур.

Ефективні бальнеотерапія (хвойні, сірководневі або радонові ванни), парафінотерапія і грязелікування на області з порушеним кровообігом. У домашніх умовах ефективно працюють щоденна тепла ванна або лазня, що покращують кровотік внутрішніх органів і кінцівок.

Масаж і лікувальна фізкультура в періоди стихання захворювання дозволяють продовжити ремісію і поліпшити якість життя. При виражених порушеннях роботи печінки і нирок проводять гемодіаліз і плазмаферез в стаціонарних умовах.

Захворювання системне, тому крім медикаментозного лікування необхідна і корекція способу життя. Важливо виспатися, уникати стресів і переохолоджень, відмовитися від прийому кофєїнсодержащих напоїв, куріння і алкоголю. При ураженнях шлунково-кишкового тракти потрібна легка, нежирна і негостра їжа. Залучення нирок і печінки вимагають також відповідну дієту.

Фахівці, які вирішують проблему, і використовувані методи лікування хвороб сполучної тканини

Хворих склеродермией цікавить, як можна позбутися від склеродермії і який лікар її лікує. Відновленням здоров’я хворих займаються дерматологи і ревматологи, використовуючи комбінований і індивідуальний підхід до кожного хворого. Для апаратного лікування використовують дарсонваль. За допомогою струмів слабкої сили апарат здатний відновити трофіку і регенерацію тканин, знизити запалення. Також позитивний вплив надають лазер і електрофорез.

Медикаментозна терапія проводиться за допомогою препаратів різних груп. Зупинити прогресування системної склеродермії може метотрексат. Цитостатик гальмує утворення нових вогнищ фіброзу, але надає сильні побічні ефекти. Для місцевого руйнування ділянок з патологічною тканиною використовують лидазу. Щоб полегшити перебіг хвороби, і поліпшити стан шкірних покривів, використовується екстракт Віватон.

Позитивні відгуки від лікарів і хворих отримав Купреніл. Препарат має протизапальну, імунодепресивну дію, впливаючи на патогенетичний компонент захворювання, порушуючи аутоімунний процес.

Залишайте ваші коментарі під статтею, діліться думками та варіантами лікування системної склеродермії. Будьте здорові!

можливі ускладнення

При ігноруванні перших ознак захворювання хвороба може почати швидкий розвиток з ураженням суглобів, обмеженням рухливості і інвалідизацією. Інша небезпека полягає в швидкій поразці внутрішніх органів – серця, легенів, печінки, нирок, які можуть тривалий час протікати без клінічних проявів.

При цьому, саме вони найбільш часто стають причиною смерті пацієнтів.

Незважаючи на те що склеродермія є хронічним прогресуючим захворюванням, прогноз можна поліпшити. Для цього потрібно звернутися до лікаря при перших ознаках порушення кровообігу або підозри на нього. Своєчасної постановкою діагнозу і раннім початком лікування можна добитися поліпшення стану і зупинити прогресування хвороби.

Автор: Наталя Калегова

Як лікувати?

Терапію захворювання проводить лікар-ревматолог.

При підозрі на склеродермію призначається ряд діагностичних обстежень:

біохімічні та загальні аналізи крові, тести на аутоантитіла, холестерин, білірубін, креатинін, сечовину, а також рентгенологічне і ультразвукове дослідження внутрішніх органів.

Відповідно до отриманих результатів і ступенем тяжкості хвороби доктор розробляє план лікування і дає клінічні рекомендації своїм пацієнтам.

• важливо уникати переохолоджень і різких змін температури повітря, вітрів, прямого впливу сонячних променів, контакту з побутовими миючими засобами.
• потрібно відмовитися від куріння, вживання алкоголю, тривалого перебування у відкритих водоймах, басейнах, від відвідувань лазні або сауни.
• в харчуванні слід уникати гострих, пряних, солоних, сильно охолоджених продуктів.

З лікарських засобів в лікуванні застосовуються судинорозширювальні, протизапальні, антисекреторні препарати. А також імунодепресанти, ферменти і стероїдні гормони.

Фізіотерапія включає: лікування лазером, електрофорез, ультразвук, озокеритові та парафінові аплікації, грязьові обгортання, мінеральні ванни.

При нормальному перебігу захворювання люди зі склеродермією живуть довго. А ось при прогресуючому розвитку хвороби гине 1 людина з 8-ми. Тому дуже важливо почати своєчасне лікування і строго виконувати всі лікарські рекомендації.

діагностичні критерії

Діагностика склеродермії грунтується на клінічних проявах. Але ряд тестів і процедур може знадобитися для початкового діагнозу (наприклад, для виключення альтернативних діагнозів), оцінки ураження органів і моніторингу прогресування захворювання.

Лабораторна діагностика

Можуть знадобитися наступні дослідження:

• загальний і біохімічний аналізи крові;
• рівень ферментів м’язової тканини в крові;
• швидкість осідання еритроцитів;
• аналіз на наявність аутоантитіл.

За результатами загального і біохімічного аналізів крові у пацієнта може виявитися підвищена ШОЕ, еозинофілія або гіпергамаглобулінемія (підвищений вміст імуноглобулінів), які нормалізуються при лікуванні. Підвищення ферментів м’язової тканини, особливо альдолази, можна виявити при залученні м’язів.

У пацієнтів з системною склеродермією часто буває позитивний результат тесту на антинуклеарні антитіла з високим титром і позитивний результат на антитіло проти топоізомерази I (фермент).

Інструментальні методи діагностики

Виконуються наступні дослідження:

• рентген або комп’ютерна томографії для перевірки ураження легень;
• електрокардіограма і ехокрадіограмма, щоб побачити чи вплинуло захворювання на серце;
• ендоскопічні дослідження для перегляду стравоходу і кишечника;
• манометр для вимірювання сили м’язів стравоходу.

Фото: https://pixabay.com/photos/laboratory-medical-medicine-hand-3827742/

Який лікар лікує осередкову склеродермія?

Оскільки вогнищева склеродермія характеризується переважним ураженням шкіри, то займатися даною патологією повинен лікар-дерматолог. Але для виключення системного ураження і диференціальної діагностики з іншими аутоімунними захворюваннями необхідні консультації терапевта і ревматолога.
Також для виявлення супутніх патологій і рішення для подальшого лікування, ліквідації важких деформацій лікуючим лікаря може бути призначені огляди:

• офтальмолога;
• гінеколога;
• ендокринолога;
• хірурга;
• невролога.

Склеродермия – що це за хвороба?

Розглянутий недуга є аутоімунне пошкодження будь-якої сполучної тканини і кровоносних судин на тлі як запалення, так і генералізованого фіброзу і порушень мікроциркуляції біологічних рідин. Можна простіше пояснити термін «склеродермія», що ця поразка:

• шкіри;
• структур опорно-рухового апарату;
• нирок;
• серця;
• органів травного тракту;
• печінки.

Склеродермия – патогенез

Для розробки дієвої терапії та пошуку нових медикаментів від даної патології важливо розуміти механізми її розвитку. Ще з 40-х років минулого століття вивчається склеродермія, що це таке і як лікувати хворобу. Причини або фактори, що провокують проблему, точно встановити поки не вдалося, але механізми її прогресування визначені досконально.

Ключова роль у патогенезі захворювання належить гуморального і клітинного імунітету. Порушення в їх роботі призводять до збільшення концентрації лімфоцитів СD4 + і В. Відбувається реакція гіперчутливості, і утворюється величезна кількість аутоантитіл і циркулюючих захисних комплексів різних типів. Фібробласти стають гіперактивними і атакують як сполучні тканини, так і судини організму.

Починається надлишкове вироблення і накопичення колагену. Це паралельно провокує гострі запальні процеси, швидко перетікають в хронічну форму, яку важко лікувати. Через зазначених особливостей у визначенні, що таке склеродермія, присутнє слово «аутоімунний». Клітини захисної системи сприймають власні органічні структури як чужорідні і руйнують їх.

Склеродермия – причини виникнення

Точні фактори, що викликають зміни у функціях імунітету, поки не відомі. Отримані в ході медичних досліджень знання допомагають визначити тільки механізми, через які виникає склеродермія, що це таке, і як лікувати патологію. Існує кілька теорій походження описуваного захворювання і окремі етіологічні гіпотези. Склеродермия причини може мати наступні:

• генетична схильність;
• цитомегаловірусна інфекція;
• стрептококова ангіна;
• ускладнення грипу;
• тривалий вплив хімікатів;
• прийом таких ліків як цитостатики;
• стреси;
• переохолодження та обмороження;
• механічні травми тіла;
• схильність вібрації;
• гормональна перебудова;
• неправильна вакцинація;
• хірургічні втручання, включаючи операції в ротовій порожнині (видалення зуба, мигдалин).

лікування

Лікування обмеженою склеродермії – важка задача. Самостійно впоратися з нею не можна, необхідний контроль і спостереження фахівця. При цьому лікування повинно бути комплексним і тривалим, підбиратися з урахуванням особливостей кожного конкретного пацієнта.

Обмежена склеродермія лікується за допомогою трьох напрямків – медикаментозна терапія, фізіопроцедури і хірургічне втручання.

По-перше, необхідно вилікувати або привести в стадію ремісії (при неможливості лікування) хронічні захворювання, змінити спосіб життя. Паралельно зусилля спрямовуються і на ліквідацію безпосередньо склеродермії. В активній стадії рекомендований стаціонарний режим.

Серед медікаметнозних коштів при склеродермії використовують ті, які покращують мікроциркуляцію і надають іммунодепрессірующій ефект:

1. Пеніцилін.
2. Купреніл.
3. Метотрексат.
4. ГКС (преднізолон).
5. Теоніол, нікотинова кислота, пентоксифілін.
6. Лидаза (в / м або підшкірно) і інші розсмоктують засоби (трипсин, гіалуронідаза).
7. Унітіол.
8. Вітаміни (А, Е, групи В).
9. АТФ.
10. Місцеві засоби – топічні ГКС (Бетаметазон у вигляді крему або мазі, Аклометазон і ін.).

Серед фізіотерапевтичних методів лікування хвороби лімітованої склеродермії використовують УФА-опромінення, ПУВА-терапію, ультразвук, лазер, гімнастику і масаж.

Операції при склеродермії виконуються за показаннями в разі утворення контрактур, обмеженні рухової функції суглобів.

Причини захворювання у вагітних

У зв’язку з тим, що на даний час до кінця не вивчена природа захворювання, причини його виникнення носять умовний характер.

Основні причини виникнення склеродермічної процесу у вагітних:

• Порушення гормонального фону;
• Неправильна робота імунної системи;
• Генетична схильність.

Часто при розгляді можливих причин, що сприяють розвитку даного захворювання, жінки задаються питанням «Заразна чи склеродермія?».

Не дивлячись на наявність великої кількості питань про походження хвороби, медики з упевненістю стверджують, що він не становить небезпеки для оточуючих людей.

Основні фактори, що провокують розвиток склеродермії

Причина, по якій організм нападає на власні клітини при цьому аутоімунному захворюванні, невідома, але існує ряд факторів, що збільшують ймовірність його виникнення.

Генетика і спадковість

Фото: https://pixabay.com/illustrations/dna-microscopic-cell-gene-helix-1903318/
Дослідники виявили зміни в декількох генах, потенційно впливають на ризик розвитку склеродермії. Найбільш часто асоційовані гени належать до сімейства генів, званих комплексом лейкоцитарного антигену людини (HLA). Комплекс HLA допомагає імунітету відрізнити власні білки від білків чужорідних загарбників. Кожен ген HLA має багато різних нормальних варіацій, що дозволяє імунній системі кожної людини реагувати на широкий спектр патогенних білків.

Більшість випадків склеродермії носять спорадичний характер, це означає, що вони зустрічаються у людей, у яких в родині не було цього захворювання. Однак у деяких людей зі склеродермією є близькі родичі з іншими аутоімунними порушеннями.

Невеликий відсоток всіх випадків склеродермії відзначається в сім’ях; але стан не має чіткого наслідування. Множинні генетичні фактори і умови навколишнього середовища грають роль у визначенні ризику виникнення цього стану. В результаті успадкування генетичної мінливості, асоційованої зі склеродермією, не означає, що у людини розвинеться захворювання.

Роль інфекційних чинників у розвитку склеродермії.

За останні 20 років накопичилося все більше доказів, що вказують на залучення інфекційних агентів в етіологію хвороби.

Певні інфекції (парвовирус В19, Helicobacter pylori, цитомегаловірус) утворюють структури, які за будовою схожі на білки людини. В результаті при імунній відповіді захисні клітини нападають на патогенні білки і на здорові тканини.

Лікарські засоби

Застосування деяких препаратів при певних обставинах призводить до потовщення шкіри, що нагадує склеродермію. Це такі ліки, як Блеомицин, Пентазоцин, Карбідопа.

Інші шкідливі фактори навколишнього середовища

Екологічні фактори, що збільшують ймовірність виникнення склеродермії, включають вплив:

• кремнеземне пилу (наприклад, на вугільних і золотодобувних підприємствах);
• вплив певних хімікатів (вінілхлориду, епоксидної смоли, пестицидів);
• розчинників (бензолу, толуолу).

Фото: https://pixabay.com/photos/coal-miners-minerals-extraction-1521718/

терапевтичні заходи

До сих пір точно не з’ясовані причини системного склерозу, але якщо лікувати окремі ознаки, то можна не просто поліпшити стан організму, але і роботу органів і систем. В результаті вдається продовжити життя пацієнту та поліпшити її якість.

Лікування цієї недуги грунтується на усуненні та пом’якшення симптоматики. Медикаментозне лікування ділиться на три групи:

• антіфіброзним препарати: «Колхицин», «Діуцифон»;
• судинні, які розширюють судини і запобігають утворенню тромбів, до таких належать «Ніфедипін», «Трентал»;
• протизапальні засоби і ліки, що пригнічують деякі імунні реакції організму.

Крім цього, для полегшення симптомів системного склерозу використовують такі препарати:

• амінохіноліни: «Делагил», «Плаквеніл»;
• знижують артеріальний тиск: «Каптоприл», «Капотен».

Для лікування склеродермії основним препаратом є «D-пеніциламін», який дозволяє зупинити розвиток хвороби при агресивному перебігу. Це засіб дозволяє зменшити потовщення шкірних покривів, симптоми синдрому Рейно, не допускає розвитку важких форм захворювань внутрішніх органів.

Імунодепресанти не допускають розвитку ускладнень небезпечних для життя людини. Найчастіше фахівці рекомендують приймати «Азатіопрін» або «Хлорамбуцил».

Глюкокортикостероїди застосовуються тільки при загостренні хронічної форми склеродермії.

Щоб поліпшити стінки судин і шкірні покриви вводять «Лідазу».

Усунути спазми при синдромі Рейно можна за допомогою таких засобів: «Празозин», «Ніфедипін» і «Резерпін».

Препарати для усунення симптомів системного склерозу підбираються фахівцем індивідуально кожному пацієнту в залежності від перебігу та стадії хвороби.

профілактика захворювання

Склеродермия має дуже обмежені можливості профілактики, яка полягає. переважно, в тому, щоб в найбільшій мірі обмежити хворих від потенційно алергічних впливів: важких інфекцій, застосування ліків без призначення і контролю лікаря, надмірного перебування на сонці, переохолодження. Жінки репродуктивного віку повинні бути поінформовані про поглиблюються вплив на захворювання вагітності, пологів або абортів.

Надається вагоме значення місцю роботи хворих склеродермією: умови роботи категорично на повинні бути пов’язані з підвищеною вологістю, холодом і підвищеними фізичними або психологічними навантаженнями.

Певні умови професійної діяльності мають особливо виражений негативний вплив – це робота з речовинами берилій і кремній, робота з холодною водою (мийники, прачки і т.п.), струсу (наприклад, робота на будівництві).

Найбільш ефективні любі профілактичні заходи на ранній стадії захворювання. Ці заходи слід здійснювати в групах «потенційних хворих», тобто у людей, які вже страждають підвищеною стомлюваністю, болями в м’язах, болючістю суглобів, синдромом Рейно.

Доцільною представляється терапія протиалергічними засобами за умов охолодження, при сирої і дощовій погоді, при лікуванні інфекційних захворювань або посилення хворобливих явищ.

Лікування системної склеродермії

На сьогоднішній день захворювання не виліковне. Терапія в більшості випадків проводиться симптоматично в залежності від поширеності та локалізації процесу, а також вираженості симптомів.

Пацієнти з дифузним ураженням шкіри, інтерстиціальним процесом в легенях, міокардитом, міозит отримують імуносупресивну терапію (ціклофосфомід, азатіоприн, анти-CD20 терапія, метотрексат). Мета такого лікування – уповільнити прогресію і знизити тяжкість ускладнень системної склеродермії.

При лікуванні феномена Рейно особливо важливим є відмова від куріння, виняток перебування на холоді (носіння рукавиць і рукавичок), профілактика емоційного перенапруження, відмова від вживання певних лікарських засобів (амфетамін, ерготамін, настоянки трав, що містять ефедру, деякі засоби, що використовуються для лікування дефіциту уваги та ін.). У лікувальних цілях використовуються препарати з групи блокаторів кальцієвих каналів, а при їх неефективності інгібітори фосфодіестерази, аналоги простацикліну, блокатори ендотелінових рецепторів.

З причини різноманітності проявів захворювання підбір терапії повинен здійснюватися тільки лікарем. Спеціаліст складає індивідуальний терапевтичний план для кожного пацієнта.

Відгуки пацієнтів

Чи впорається з невтішним діагнозом, допоможуть відгуки пацієнтів, які отримують лікування і намагаються жити нормальним життям.

Тетяна М., 45 років «Запідозрила я щось негаразд зі здоров’ям я ще на ранній стадії, але своєї втоми і постійної слабкості, знаходила цілком логічні виправдання, втомлююся на роботі. Профогляд теж не дав відповідей, так як проходив побіжно, та я й не скаржилася на нездужання, а тепер шкодую. Треба було раніше бити на сполох, адже чим раніше розпочати лікування, тим краще. Зараз намагаюся регулярно спостерігатися і відстежувати динаміку, щоб остаточно не запустити процес ».

Володимир К., 58 років «Все почалося з плями на нозі, з яким мене і відправила дружина в лікарні. Виявилося, все серйозно. Уже через рік почали боліти суглоби, з’явилися порушення роботи нирок і стравоходу. Отримую медикаментозне лікування і намагаюся підтримувати правильний спосіб життя. Але як сказав лікар – це назавжди, але не вирок. Надія на західні прогресивні лікування, може, і до нас дійде ».

Марина К., 30 років «Поставили системну склеродермію мені рік тому після пологів. На сьогоднішній день приймаю гормони і метотрексат. Поки не проходить слабкість, прям постійне відчуття розбитості. Підкажіть, хто чим лікується? Може неправильно лікар підібрав препарати? »

Системна склеродермія є небезпечним аутоімунним захворюванням, яке проявляється не тільки поразкою шкірних покривів, але і негативними змінами внутрішніх органів. Своєчасне виявлення порушень і комплексне лікування дозволяє полегшити стан пацієнта, уповільнити дегенеративні процеси, запобігти тяжким наслідкам у вигляді інвалідності. Тому рекомендується звертатися до лікаря при появі перших ознак порушення стану.

лінійна склеродермія

Найчастіше лінійна форма захворювання діагностується у дітей. Патологічний процес починається з появи на шкірі червоної плями, яке з часом набрякає, ущільнюється, після чого переходить в стадію атрофії.

Осередок ураження, як правило, тільки один. Він поширюється лінійно (звідси і назва даної форми склеродермії) з волосистої частини голови на лоб і спинку носа.

Досить рідко спостерігається локалізація лінійної склеродермії в області тулуба або кінцівок по ходу нервових пучків. Іноді у хворих уражається не тільки шкіра, але і лежать під нею м’язи, зв’язки і кістки.

Особливості дієти при склеродермії

Немає конкретних дієтичних рекомендацій для пацієнтів зі склеродермією. Слід заохочувати належне споживання калорій.

А також необхідно дотримуватися наступних рекомендацій.

1. Пацієнтам з ураженим стравоходу необхідно виключити жорстку їжу.
2. Пацієнтам з порушеною моторикою кишечника слід дотримуватися дієти з високим вмістом клітковини.
3. Рекомендується уникати великих доз вітаміну С (> 1000 мг / добу), оскільки він провокує утворення колагену і може посилювати розвиток фіброзу тканини.

Прогноз і життя зі склеродермією

Жити зі склеродермією досить складна і прогноз невтішний. Повсякденна діяльність іноді може бути важким через фізичних обмежень і болю. Проблеми з травленням можуть зажадати змін в харчуванні; пацієнти часто мають харчуватися в кілька невеликих прийомів їжі.

Пацієнти також повинні зберігати шкіру зволоженою, щоб зменшити жорсткість, і дотримуватися обережності під час таких дій, як робота в саду, приготування їжі – навіть розкриття конвертів – щоб уникнути травм пальців.

Щоб тримати тіло в теплі, пацієнти повинні одягатися шарами; носити шкарпетки, черевики і рукавички; і уникайте дуже холодних кімнат. На жаль, перехід до теплішого клімату не обов’язково призведе до значного поліпшення. Фізичні вправи і / або фізична терапія можуть послабити скутість в суглобах.

Пацієнтам також доводиться мати справу з психічними розладами, викликаними хронічною, незвичайної і невиліковною в даний час хворобою.

Оскільки склеродермія може викликати значні зміни в зовнішності, майже завжди страждають почуття власної гідності і самооцінка пацієнта. Підтримка сім’ї та друзів життєво важлива для підтримки хорошого самопочуття і якості життя хворого.

Ускладнення у майбутньої мами

Лікарі рекомендують утриматися від планування вагітності, якщо протягом останніх 3 років спостерігалися прояви системної склеродермії.

Вона може спровокувати такі ускладнення як:

• Підвищення артеріального тиску;
• Відставання в рості у плода;
• Передчасне початок пологів.

Однак якщо вагітність наступила в момент розвитку хвороби, показань до переривання немає. Необхідно просто чітко дотримуватися всіх рекомендацій лікаря.

Склеродермия – захворювання, яке часто зустрічається у жінок, що знаходяться в дітородному віці.

Деякі його різновиди роблять серйозний вплив на організм. Лікування вимагає використання медичних препаратів, які чинять негативний вплив на розвиток майбутньої дитини в утробі матері. Тому кожна жінка, яка планує народити здорову дитину і стикається з цією хворобою, повинна уважно вивчити всі її особливості.

Важливо чітко розуміти, як передається склеродермія, як виявляється, і які наслідки можуть бути протягом вагітності.

При дотриманні всіх необхідних заходів профілактики і лікування значно збільшується ймовірність успішного перебігу вагітності та народження здорової дитини.

Автор: Аніта Ігорівна, педіатр Спеціально для сайту kakrodit.ru

Механізм аутоімунного процесу

Колаген – це найбільш поширений білок в організмі людини і настільки ж різноманітний, як і багатофункціональний. Він зустрічається по всьому тілу в різних формах, що складають 30% тканин організму і 70% тканин шкіри. Зокрема, колаген – це білок в сполучної тканини, який знаходиться в кістковому мозку, сухожиллях, хрящах, зв’язках і оболонках органів. Він часто згадується як клей тіла. Колаген бере участь у відновленні тканин, а також виконує різні функції по всьому організму.
Колаген виробляється певними клітинами, фібробластами. При нормальних обставинах утворення рубця є останнім етапом загоєння після травми або інфекції, наприклад, утворення рубця після порізу шкіри. Фібробласти активуються імунною системою, щоб виробляти колаген, це частина нормального процесу загоєння.

Однак при склеродермії імунітет активує фібробласти без видимої причини. Добутий в результаті рубець викликає пошкодження тканин, зниження гнучкості і порушення роботи залученого органу.

лікування захворювання

Мета лікування склеродермії полягає в тому, щоб домогтися мінімальної прогредиентности патологічного процесу і досягти максимально тривалої (краще довічної) ремісії.

Лікування проводиться з вживанням протизапальних і загальнозміцнюючих засобів. Лікуючим лікарем можуть бути призначені такі препарати для лікування склеродермії, як Преднізолон, D-пеніциламін, Делагил, Коринфар (Ніфедипін), Каптоприл. Можливе застосування плазмаферезу. Обов’язково застосовуються засоби для обмеження утворення сполучної тканини, препарати ферментів, які розщеплюють вже утворену сполучну тканину (наприклад, лидаза), а також кошти з гнітючим імунітет дією.

Іноді для лікування склеродермії може проводитися плазмаферез

Для лікування підгострого типу перебігу захворювання, лікуючим лікарем може бути рекомендована легка ранкова зарядка; для лікування хронічного – активно, які тривалий час і наполегливо необхідно застосовувати лікувальну фізкультуру, відвідувати сеанси масажу і різні методики трудотерапії для розвитку дрібної моторики рук (ліплення з глини, плетіння, і т.п.).

Чи можлива вагітність?

Склеродермия і вагітність в більшості випадків сумісні. Зазвичай зачаття відбувається без труднощів, перша половина вагітності протікає нормально. У другій половині гестації збільшується ризик ускладнень:

• передчасні пологи;
• мертвонародження.

Крім того, під час вагітності можуть з’явитися або посилитися болю в суглобах і м’язах, судинні розлади, набряк і гіперпігментації шкіри. В цілому взаємний вплив вагітності та хвороби вивчено недостатньо, проте в більшості випадків виношування дитини не протипоказане.

Народні засоби

Лікування склеродермії народними засобами лікарі не рекомендують. Занадто тонкий механізм патології, багато невідомого в прогнозі. Заздалегідь передбачити користь чи шкода від трав’яного відвару або інших процедур неможливо. Викликає жаль захоплення примочками з кефіром при показаної гормональної терапії.

Народні лечебники описують такі способи:

• прикладання на шкіру ихтиоловой мазі або тампона з соком алое після розпарювання в лазні;
• компреси з запеченої цибулини і меду;
• прийом всередину відвару з споришу, медунки і польового хвоща;
• відвар з мучниці і листа брусниці при виявленні ураження нирок;
• дезінфекцію ранок на пальцях ваннами з кори дуба, листя кропиви.

Відгуки про методи лікування неоднакові, оскільки форми хвороби і очікуваний відповідь кожного організму індивідуальні. Будь-яке лікування необхідно узгоджувати з лікарем. Слід пам’ятати про можливість незвичайної реакції на препарати. Пацієнтам не слід додавати страждань експериментами.

З якими захворюваннями може бути пов’язано

Псевдосклеродерміческій синдром розвивається при пухлинах різної локалізації і має різні прояви – переважне ураження періартикулярних тканин, фіброзіти, контрактури, артралгії. Як правило, паранеопластический синдром, що нагадує системний склероз, торпіден до проведеного лікування. Запідозрити пухлину можна на підставі атипизма основних проявів склерозу, появі «пухлинної» симптоматики (схуднення, анемія), локальних ознак (асцит, біль в грудній клітці і т.д.).

діагностика

Діагноз ставиться на підставі даних анамнезу та клінічної картини. В якості додаткових коштів, які підтверджують діагноз, використовуються:

1. Аналіз крові (загальний, біохімічний).
2. Імунологічне дослідження крові (виявлення антинуклеарних АТ, ревматоїдного фактора, АТ до клітин власного організму, дослідження рівня Ig).
3. Аналіз сечі.
4. Гістологічне дослідження шкіри (при необхідності).
5. УЗД органів черевної порожнини, нирок, щитовидної залози.
6. ЕКГ.
7. Рентген грудної клітини, кісток черепа.
8. Енцефалографія.
9. КТ.
10. МРТ.

Вплив вагітності на захворювання

Чітка зв’язок початку захворювання з вагітністю, пологами і абортами виявлена ​​нами у 16 ​​хворих. У 5 спостереженнях в період вагітності вперше з’явилася минуща або більш стійка суглобова, судинна і стерта шкірна патологія, що в подальшому розцінено як початок ССД.

У 11 хворих початок системної склеродермії було пов’язано з абортами і родами, включаючи 2 вагітності, що закінчилися передчасним мертвонародження

. Думки про вплив вагітності на перебіг ССД суперечливі, що тягне за собою діаметрально протилежні рекомендації: від обов’язкового збереження вагітності до розгляду питання про стерилізацію молодих жінок, хворих ССД.

При аналізі клінічних проявів і перебігу системної склеродермії у 81 хворий ми виявили виразні відмінності в динаміці процесу, які можна було оцінити як погіршення або загострення захворювання у 24 хворих, поліпшення – у 15, без істотних змін – у 42 хворих.

Загострення ССД у 24 хворих спостерігалося в основному в II половині вагітності і виражалося посиленням артралгий, миалгий, судинних і трофічних порушень, збільшенням щільного набряку шкіри, гіперпігментації, лабораторної активності. Хворим призначали протизапальні засоби, кортикостероїди (преднізолон по 15-20 мг / день), що призводило до покращення стану.

Аналогічна тактика проводилася при необхідності і в післяпологовий період. Більшість хворих прагнули перервати лікування на час вагітності та годування дитини, що уявлялося реальним в розумних межах, за винятком випадків загострення процесу, оскільки активація і генералізація ССД несприятливі для стану хворої і результату вагітності.

профілактика

Для попередження загострення системного склерозу рекомендується дотримуватися певних запобіжних:

• Відмовитися від шкідливих звичок – куріння, зловживання кофеїну і лікарських препаратів, що викликають спазм судин.
• 
  Намагатися уникати холоду і вібрацій, носити теплий одяг.
• Усунути психоемоційні перевантаження.
• При ураженні шлунково-кишкового тракту дотримуватися дробове харчування, виключивши жирну їжу і вживання алкогольних напоїв.
• Повноцінний сон на піднятій в головному кінці ліжка.
• Регулярне обстеження у лікаря 1 раз на півроку.
• Не змінювати самостійно дозування призначених препаратів, які не були погоджені з лікуючим лікарем.
• Виконувати лікувальну фізкультуру, проводити курси масажу.
• Намагатися проводити більше часу на свіжому повітрі.

причини розвитку

Можливо, головним етіологічним фактором є генетика, адже сімейно-генетична схильність до цієї хвороби вже встановлена? Або пусковим механізмом служить якесь несприятливий вплив на організм різних шкідливих факторів разом або окремо? Вважають, що чималу роль у формуванні патологічного процесу можуть грати віруси, професія (робота при низьких температурах, що створює умови для переохолоджень, вібрація), травми, нейроендокринна патологія, в загальному, все, що сприяє зниженню захисних сил і ослаблення організму.

Патогенетичний механізм склеродермії можна уявити, взявши до уваги кілька факторів, що підсилюють несприятливий вплив один одного. наприклад:

• Зустріч з вірусом на тлі переохолодження і зниження імунітету у людини зі спадковою схильністю до хвороби може привести до пошкодження РНК і ДНК, що знаходяться в клітинах (фібробластах), які синтезують білок-попередник колагену.
• Пошкоджені клітини з проколагену починають посилено продукувати колаген, що призводить до зміни структури сполучної тканини.
• Результатом модифікації сполучної тканини стають фіброзні розростання і склеротичні зміни в органах і системах, де ця тканина є основною.
• Паралельно зі змінами в гликопротеидами основної речовини тканини йде порушення в системі імунітету, яка неадекватно реагуючи на проникнення вірусу, починає виробляти антитіла, спрямовані на власні антигени (аутоантитіла),
• Аутологічні антитіла, взаємодіючи з аутологічних антигенами, утворюють імунні комплекси, які осідають на стінках судин мікроциркуляторного русла і внутрішніх органів – формується імунний запальний процес, який стає основою хвороби і визначає її багату клінічну картину.

Найбільш часто при розвитку склеродермії на перший план висуваються шкірні ураження, а потім вже приєднуються патологічні зміни внутрішніх органів – це типова склеродермія. Для атипової ССД спочатку страждають внутрішні органи, в той час як шкіра не особливо реагує на що відбуваються в організмі події. Атипова форма захворювання подовжує діагностичний пошук, оскільки на перших етапах підозри нерідко падають на іншу, схожу за симптоматикою, патологію.

прогнози

Найсприятливіший прогноз у ювенільної форми, яка проявляється в основному у дітей. При дотриманні рекомендацій по лікуванню майже всі симптоми стихають і не проявляються протягом багатьох років.

Хронічна форма системного склерозу, фото в статті вказують на яскраві прояви хвороби, у підлітків протікає доброякісно, ​​не доставляючи юному пацієнту ніяких незручностей. Пацієнти з хронічною формою виживають більше 84%, а з підгострій тільки на 62%.

А ось у людей зі склеродермією, яка провокує відхилення в хромосомах, прогноз несприятливий.

Загальмувати прогресування хвороби сьогодні допомагає тільки «D-пеніциламін». Даний засіб значно покращує прогноз. За 6 останніх років вижило 9 пацієнтів з 10, які брали даний препарат і точно слідували рекомендаціям. А ось без належного лікування з 10 пацієнтів 5 вмирає.

Важливим фактором для виживання і оздоровлення пацієнтів зі склеродермією є раціональне працевлаштування:

• при гострих і важких формах пацієнта переводять на інвалідність;
• при хронічній формі хворого повністю звільняють від важкої праці, також важливо виключити переохолодження і контакти з хімікатами.

Якщо грамотно підійти до лікування і підібрати адекватне місце роботи, то прогноз для пацієнтів зі склеродермією сприятливий. Він дає можливість людині зберегти нормальну працездатність і активний спосіб життя.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас системний склероз

• дерматолог
• ревматолог

Діагностика системного склерозу в основному ґрунтується на правильній оцінці клінічних симптомів і даних патогістологічного дослідження. Клінічна симптоматика має основне діагностичне значення, виділяють ряд основних і додаткових діагностичних ознак системного склерозу:

• основні склеродермічне ураження шкіри;
• синдром Рейно, дигітальні виразки і рубчики;
• суглобово- м’язовий синдром з контрактурами;
• остеолиз;
• кальциноз;
• базальний пневмофіброз;
• великовогнищевий кардіосклероз;
• склеродермічне ураження травного тракту;
• гостра склеродермическая нефропатія;
• наявність антітопоізомеразних антитіл і АЦА;
• капіляроскопічні ознаки системного склерозу за даними широкопольні капіляроскопії;
• додаткові гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення;
• артралгії, міалгії, поліміозит;
• полісерозит (частіше адгезивний);
• трігемінія, поліневрит;
• втрата маси тіла;
• збільшення ШОЕ;
• гіпергамаглобулінемія, антитіла до ДНК або АНФ, ревматоїдний фактор.

Наявність трьох основних ознак є достатнім для постановки відповідного діагнозу. Системний склероз діагностують і при наступних комбінаціях ознак:

• склеродермічне ураження шкіри і остеолиз нігтьових фаланг,
• характерні зміни травного тракту з трьома додатковими критеріями.

Морфологічне дослідження біоптатів шкіри, синовіальної оболонки і м’язів забезпечує профільного фахівця додаткову інформацію, дозволяє виявити фіброзну трансформацію тканин, патологію судин і інші зміни, в той же час вирішальне значення має саме клінічна симптоматика.

Проводиться диференціальна діагностика системного склерозу з склередемой Бушко та хворобою Рейно.

Склеродермия і вагітність

У більшості випадків під час вагітності виявляється системна форма склеродермії.

Вагітність і дане захворювання – несумісні поняття, так як перше прискорює процес розвитку другого. Як підсумок, у жінки розвивається хронічна ниркова недостатність. 80% вагітних зі склеродермією вмирають через кілька днів або тижнів після народження дитини. У рідкісних випадках жінці вдається вижити, але симптоматика буде мучити її ще сильніше.

Цікаво, що бувають поодинокі випадки, коли виношування дитини, здоровий спосіб життя стають причиною часткового або повного одужання.

Якщо вагітність сталася під час загострення захворювання, від дитини доведеться позбутися. У жінки через склеродермії може розвинутися також і серцево-легенева недостатність. Часто при цьому недугу не вдається виносити дитину до кінця терміну або плід гине ще в утробі.