Причини, ознаки, діагностика та лікування вроджених вад серця

kiev

Однією з найбільш часто діагностуються аномалій розвитку серцево-судинної системи у дітей вважається вроджений порок серця. Таке анатомічне порушення структури серцевого м’яза, що виникає в період внутрішньоутробного розвитку плода, загрожує серйозними наслідками для здоров’я та життя дитини. Уникнути трагічного результату внаслідок ВПС у дітей може допомогти своєчасне медичне втручання.

Завдання батьків – орієнтуватися в етіології недуги і знати про основні його проявах. В силу фізіологічних особливостей новонароджених деякі патології серця складно діагностувати відразу після появи малюка на світ. Тому потрібно уважно стежити за станом здоров’я дитини, що росте, реагувати на будь-які зміни.

ВПС: загальне уявлення

Трапляється, що налагоджена еволюцією система дає збій. У якийсь момент відбувається поломка в звичному механізмі, і орган перестає розвиватися по закладеному плану. Це може трапитися з будь-яким внутрішнім органом, але нас цікавить серце. Найбільш вразливим воно є в періоді з 2-го по 8-й тиждень після зачаття. В цей час жінка часто навіть не знає про зародження всередині неї нового життя. Будь-яке негативний вплив в цей час може виявитися фатальним і стати фактором, що спровокував появу ВПС.

Двостулковий аортальний клапан

У нормі у аортального клапана повинно бути три стулки, але так трапляється, що їх з народження закладається дві.

Тристулковий і двостулковий аортальний клапан

Діти з двостулковим аортальним клапаном особливо не пред’являють скарг. Проблема може бути в тому, що такий клапан буде швидше зношуватися, що послужить причиною розвитку аортальної недостатності.

При розвитку недостатності 3 ступеня потрібна хірургічна заміна клапана, але це може статися до 40-50 років.

Дітей з двостулковим аортальним клапаном необхідно спостерігати двічі на рік і обов’язково проводити профілактику ендокардиту.

Чому з’являються дефекти

Нам достовірно невідомі причини вад у плода. Ми можемо лише припускати вплив деяких факторів:

Хромосомні аномалії – структурні або кількісні зміни генного матеріалу. Дефектної може бути і материнська, і батьківська клітина. Можливий і спадковий недолік, і вперше виникла мутація. Навіть якщо батьки здорові, з якихось причин іноді розвивається дефект однієї-єдиної статевої клітини. Якщо саме ця клітина стане основою зародка, виникне порушення.
Вплив зовнішніх тератогенів. Небезпечний постійний контакт з токсинами, особливо в 1-му триместрі. ВПС плода на УЗД ми частіше виявляємо у жінок, зайнятих на лакофарбовому виробництві. До тих самих наслідків може привести прийом деяких медикаментів в I триместрі (протиепілептичні засоби, Ібупрофен, препарати літію та інші). Небезпечні надлишок вітаміну A, іонізуюча радіація, проживання в екологічно несприятливому районі.
Внутрішньоутробні інфекції. Це, перш за все, краснуха – при первинному зараженні організму виникають дефекти серця плоду, ураження очей і органу слуху. Небезпечний в I триместрі вагітності грип і цитомегаловірус, будь вірусне зараження з лихоманкою.
Материнські фактори. Ризик розвитку ВПС у дітей вище при обтяженому акушерському анамнезі. Завжди насторожує, якщо раніше були викидні, особливо на 13-24 тижнях, – ймовірне наслідок недиагностированного пороку. Загрожують небезпекою для майбутньої дитини прийом алкоголю матір’ю, куріння. Імовірність народження немовляти з ВПС вище у породіль від 35-ти років і при цукровому діабеті.
Сімейні фактори. Прийом наркотиків (кокаїну, марихуани) батьком дитини підвищує ризик розвитку ВПС.

Важливо знати причини і наслідки пороку серця у новонародженого і плода, але часто не можна однозначно сказати, який чинник став вирішальним. Неможливо відстежити, що саме призвело до появи дефекту. Чи стала фатальною таблетка Ібупрофену, прийнята матір’ю від головного болю, або причиною хвороби виступив «підхоплений» вірус? Ми можемо лише припускати і намагатися виключити всі негативні фактори.

причини

Головні причини розвитку пороку серця у дитини:

спадкова схильність;
вагітність протікала під впливом негативних зовнішніх чинників: погана екологічне середовище, куріння або вживання мамою алкогольних напоїв або деяких ліків;
«Хромосомная аномалія», коли один з генів піддався мутації;
вагітність супроводжувалася присутністю інфекційних захворювань (наприклад, краснухою);
факт викидня або мертвонародження, що сталося раніше.

Багатогранність вад серця: класифікація та види

Інтересу заслуговує клінічна класифікація ВПС:

Ціанозние (супроводжуються синюшностью шкіри, слизових). Це тетрада Фалло, загальний артеріальний стовбур, транспозиція магістральних артерій.
Супроводжуються блідістю (характерно звуження судин в шкірі і слизових). Так буває при відкритому артеріальному протоці, дефектах перегородок між шлуночками і передсердями, клапанному стенозі легеневого стовбура.
Призводять до системної гіпоперфузії (ослабленому кровотоку). Це характерно для дефектів аорти (стенозу або коарктации).

Ще одна робоча система передбачає поділ ВПС по особливостям порушення гемодинаміки – струму крові по судинах. Тут важливо виділяти такі варіанти:

пов’язані з фетальними комунікаціями (особливостями системи кровотоку у плода). Рух крові по великому колу залежить від прохідності особливої структури, званої відкритою артеріальною протокою, або ОАП.
ВСП, не пов’язані зі збереженням фетальних структур.

Перший випадок є критичним для новонародженого. Його кровообіг залежить від того, як довго будуть існувати відкрите овальне вікно і ОАП. Вони повинні закриватися в процесі народження. Тоді можливий повноцінний перехід до нового режиму кровообігу з двома колами. Але при цьому типі ВПС кровоносна система може функціонувати тільки при збереженні фетальних структур – відкритого овального вікна або артеріальної протоки. Якщо вони закриваються, розвивається критична ситуація, і виникає серцева недостатність.

Порок серця у дитини – що це таке?

Даним терміном позначається група захворювань, пов’язаних з патологічним зміною будови тканин клапанів, міжшлуночкової перегородках серця, прилеглих судинах. Подібні аномальні зміни призводять до погіршення кровообігу, і як наслідок цього до недостатнього надходження кисню до внутрішніх органів і до застійних явищ в дихальній системі.

У легких випадках дефект може протікати безсимптомно або прогресувати з часом. У важких випадках вже відразу після появи на світ дитині може знадобитися операція.

Найчастіше діагностується вроджений (виникає ще у плода) порок, визначається при проведенні УЗД вагітним, після народження або в перший рік життя дитини.

Симптоми і ознаки ВПС

Порок серця у новонароджених може проявлятися по-різному. Клінічна картина залежить від типу дефекту, ступеня порушення гемодинаміки, наявності супутньої патології та інших чинників. Деякі ВПС залишаються безсимптомними і в періоді новонародженості не виявляються. Вони діагностуються пізніше – у немовляти у віці 1-6 місяців. Рідше ВПС виявляються після першого року життя.

Провідні симптоми вродженої патології серця:

ціаноз або блідість шкіри і слизових оболонок;
кардіальні шуми;
ознаки серцевої недостатності.

У перебігу захворювання у новонароджених виділяють два критичних періоду:

3-5-й день: відбувається закриття овального вікна;
3-6 тижнів: знижується судинний легеневий опір.

У ці періоди порушується кровообіг, і стан дитини погіршується.

У немовляти і малюка віком до 3 років про наявність ВПС можуть говорити такі симптоми:

синюшність або блідість шкіри;
швидка стомлюваність при годуванні;
задишка;
дефіцит ваги;
відставання у фізичному розвитку;
часті захворювання бронхів і легенів.

Деякі вади серця залишаються недіагностованими до підліткового віку. Запідозрити патологію можна за такими ознаками:

відставання у фізичному розвитку (низька вага і зріст);
швидка стомлюваність, слабкість;
прискорене серцебиття;
набряки кінцівок;
блідість або ціаноз шкіри;
підвищена пітливість;
кардіовокальний синдром (осиплість голосу, стридор – свистяче шумне дихання).

Якщо підліток демонструє ці симптоми, варто звернутися до лікаря: з’ясувати причину такого стану, виключити вроджений порок серця.

Дефект міжпередсердної перегородки

Являє собою сполучення між двома передсердями (камерами серця, в яких тиск крові невисока). Таке повідомлення (відкрите овальне вікно) є внутрішньоутробно у всіх. Після народження воно закривається: більш ніж у половини – на першому тижні життя, у інших – до 5-6 років. Але є люди, у яких відкрите овальне вікно залишається на все життя. Якщо розміри його невеликі (до 4-5 мм), то воно не робить негативного впливу на роботу серця і здоров’я людини. В такому випадку відкрите овальне вікно не вважається вродженим пороком серця, не вимагає оперативного лікування. Якщо розміри дефекту більше 5-6 мм, то мова йде вже про порок серця – дефект міжпередсердної перегородки. Дуже часто не буває ніяких зовнішніх проявів захворювання до 2-5 років, а при невеликих дефектах (до 1,0 см) – і значно довше. Потім дитина починає відставати у фізичному розвитку, з’являється підвищена стомлюваність, часті застуди, бронхіти, пневмонії (запалення легенів), задишка. Захворювання пов’язане з тим, що в судини легенів надходить «зайва» кров через дефект, але так як тиск в обох передсердях невисока, то і скидання крові через отвір невеликий. Легенева гіпертензія формується повільно, зазвичай тільки в дорослому віці (в якому саме віці це станеться, в першу чергу, залежить від розмірів дефекту та індивідуальних особливостей пацієнта). Важливо знати, що дефекти міжпередсердної перегородки можуть істотно зменшуватися в розмірах або закриватися мимовільно, особливо, якщо вони менше 7-8 мм в діаметрі. Тоді оперативного лікування вдасться уникнути. Причому, як правило, люди з невеликими дефектами міжпередсердної перегородки нічим не відрізняються від здорових осіб, ризик бактеріального ендокардиту у них невисокий – такий же, як і у здорових. Оперативне лікування також можливо двох видів. Перший – з штучним кровообігом, зупинкою серця і вшиванням латки або ушиванням дефекту міжпередсердної перегородки. Другий – ендоваскулярне закриття з використанням окклюдером, який вводиться в порожнину серця за допомогою провідника через судини.

До змісту

клінічний випадок

На консультацію надійшов немовля у віці 3 місяців. З анамнезу відомо: вагітність друга, розродження шляхом операції кесаревого розтину на терміні 39-40 тижнів. Виношування дитини протікало на тлі гестозу, в I триместрі жінка перенесла ГРВІ (лікувалася вдома самостійно).

Вроджена вада серця запідозрив неонатолог в пологовому будинку на третю добу після народження малюка. Лікар вислухав грубий систолічний шум вздовж лівого краю грудини і направив дитину на обстеження. На п’яту добу була проведена ехокардіографія. Виставлено діагноз: відкритий атріовентрикулярний канал, неповна форма. При цій патології виникає дефект в нижній частині міжпередсердної перегородки, а також розщеплюється двостулковий (мітральний) клапан.

Призначено підтримуюча терапія: серцеві глікозиди, діуретики. На тлі лікування стан дитини залишався стабільним.

У віці 3 місяців проведено повторне обстеження. За результатами було прийнято рішення про госпіталізацію і підготовці до операції. Обсяг хірургічного втручання – радикальна корекція дефекту в умовах штучного кровообігу. Була поставлена латка з власного перикарда (сумки, що оточує серце), проведено ушивання мітрального клапана. Післяопераційний період протікав без особливостей. При подальшому спостереженні стан пацієнта залишався стабільним.

інвалідність

Призначаючи інвалідність дітей з встановленим діагнозом вада серця, які потребують соціального захисту, враховують наслідки порушення здоров’я і обмеження життєдіяльності функцій людини.

Інвалідність дають дитині якщо присутні наступні фактори:

стійке порушення функціонування організму;
обмежена життєдіяльність (утиск в пересуванні, спілкуванні, орієнтації, самоконтролі);
потреба в заходи соціального захисту.

▼ РАДИМО ОБОВ’ЯЗКОВО ВИВЧИТИ ▼

схема діагностики

Як обстежити дитину при підозрі на вроджені вади серця? Схема діагностики така:

Фізикальний огляд. Оцінюється загальний стан, підраховується пульс і частота дихання. На особливу увагу заслуговує колір шкірних покривів і слизових оболонок (важливо виявити блідість або ціаноз). Проводиться аускультація (прослуховування) серця і легенів.
Інструментальні дослідження. У разі виявлення відхилень при фізикальному огляді показано додаткове обстеження. Потрібно виявити порок серця, встановити його різновид, оцінити ступінь порушення гемодинаміки.

Аускультація серця – ключовий момент в первинній діагностиці вроджених вад. Оцінка серцевих тонів проводиться неонатологом в пологовому будинку або педіатром на прийомі. Важливо пам’ятати, що серцеві шуми виявляються у 60-70% новонароджених протягом першого тижня життя, проте це не завжди говорить про патологію. Найчастіше вони пов’язані з перебудовою кровообігу і є варіантом норми.

Шуми, викликані порушеннями гемодинаміки при ВПС, зазвичай виявляються на 4-5-й день життя або пізніше. На увагу заслуговують шуми, що зберігаються більше 3 днів, а також поєднуються з ознаками серцевої недостатності:

задишкою;
прискореним серцебиттям і диханням;
набряками кінцівок;
збільшенням печінки;
посиленою пітливістю;
зниженням діурезу;
слабким смоктанням грудей (у новонароджених і дітей до року).

Відсутність шуму в серці не виключає пороку його розвитку. Якщо є інші симптоми патології, потрібно обов’язково провести обстеження пацієнта.

При виявленні патологічних шумів чи інших ознак ВПС дитина потрапляє під спостереження кардіолога та обстеження триває:

Електрокардіографія (ЕКГ) – оцінка основних показників роботи серця.
ЕхоКГ – ультразвукове дослідження серця. На екрані лікар бачить дво- або тривимірне зображення, може виявити дефекти розвитку серця, оцінити потік крові.
Пульсоксиметрія – дозволяє оцінити ступінь насичення крові киснем і виявити гіпоксію (кисневу недостатність).
Рентгенографія грудної клітки. Проводиться для оцінки розмірів серця. Допомагає виявити деякі вади. Оцінюється також стан легеневого малюнка. Його зміни говорять про порушення струму крові по малому (легеневому) колі кровообігу і допомагають в діагностиці багатьох ВПС.
Комп’ютерна томографія. Дозволяє отримати докладне зображення камер серця та прилеглих судин. В якості альтернативи розглядається МРТ.
Катетеризація серця. Проводиться тільки після повного ехографічного обстеження, дає більш детальну інформацію про роботу органу.

неонатальний скринінг

Згідно з протоколом, всім новонародженим рекомендується проводити пульсоксиметр безпосередньо в пологовому будинку (або в відділенні патології новонароджених, якщо немовля був туди госпіталізований). Тест проводиться в перші 24-48 годин життя. Він дозволяє виявити недіагностовані внутрішньоутробно пороки, в тому числі критичні (ВПС, що загрожують життю дитини). Допускається проведення тесту в першу добу після народження при погіршенні стану дитини.

Пульсоксиметр проводить медсестра відділення новонароджених. Виконується оцінка ступеня насичення киснем (SaO2) на правій руці і нозі. Результати тесту оцінює лікар:

Негативний тест – SaO2 більше 95% на обох кінцівках; різниця між показниками на руці і нозі не більше 3%. Це хороший результат, він говорить про те, що кровотік не порушений.
Позитивний тест – SaO2 менше 95% на одній кінцівки і 90-95% на інший або менше 90% на руці і нозі; різниця складає більше 3%. Це несприятливий результат – потрібні консультація кардіолога і дообстеження.

Золотим стандартом діагностики ВВС вважається ехокардіографія. Повний обсяг обстеження визначається лікарем з урахуванням конкретної клінічної ситуації.

Методи лікування вад

Принцип лікування визначається індивідуально. Ми враховуємо існуючі протоколи, рекомендації і визначаємо тактику ведення пацієнта з урахуванням типу вади, стану кровотоку, інших параметрів.

Чи приймають ліки

Не можна позбутися від анатомічного дефекту за рахунок таблеток або уколів. Ми призначаємо дитині медикаменти тільки на етапі підготовки до операції. Використовуються препарати з різних груп:

гликозидні серцеві засоби;
АПФ-інгібітори;
блокатори кальцієвих каналів;
антагоністи рецепторів до альдостерону;
вазодилататори;
діуретики.

Цілі такого лікування – компенсувати виниклу серцеву недостатність і полегшити стан хворого. У ряді випадків медикаментозна терапія триває і після операції (особливо, якщо втручання не було радикальним).

На додаток до основної терапії призначаються вітаміни. Показана санація вогнищ хронічної інфекції для профілактики бактеріальних ускладнень. При недостатності кровообігу проводиться оксигенотерапія – насичення крові киснем.

Хірургія та показання до неї

Операція потрібна, якщо спостерігається:

критичний ВПС у новонародженого;
ознаки гострої, застійної кардіонедостаточності;
сильна легенева гіпертензія (підвищення тиску в судинах легенів);
значне зниження насичення тканин киснем;
порушення роботи клапанів серця;
виражена затримка фізичного розвитку;
порушення роботи інших органів на тлі вади серця.

Варіанти хірургічного втручання:

Радикальна операція – повна анатомічна корекція пороку, усунення аномалій розвитку.
Корекція гемодинаміки – поділ кровотоку на венозний і артеріальний. Вона проводиться в тому випадку, якщо повністю відновити цілісність серця і усунути порок не можна.
Паліативна операція – хірургічне втручання, при якому не відбувається виправлення дефекту. Мета такого лікування – тимчасово поліпшити потік крові, уникнути розвитку ускладнень. Нерідко стає підготовчим етапом до подальшої радикальної або гемодинамічної операції.

Таблиця нижче призводить обсяги і терміни для хірургічного лікування найпоширеніших вад.

ВПС	обсяг	терміни операції
Дефект перегородки між шлуночками	Пластика латкою з ксеноперікарда, чрескатетерную закриття окклюдером (латкою із сталевих ниток)	1 місяць при швидкому порушенні гемодинаміки; 4-6 місяців при помірному порушенні кровотоку; До 2-х років при компенсованому ВПС
Дефект перегородки між передсердями	Радикальна операція: пластика дефекту латкою	Від 2-х до 5-и років
Незакриття артеріальної протоки	Кліпування, перев’язка судини	1-5 років
ТМА (взаімоперемещеніе аорти і легеневого стовбура)	У новонароджених – попередньо розширюють міжпередсердної повідомлення. З 3-х до 6-и місяців роблять гемодинамическую операцію	1-й місяць, другий триместр I року.
атріовентрикулярна комунікація	Радикально: пластика перегородки між передсердями і стулок	Повна форма з 3-х до 6-и місяців; неповна форма з 1-го до 2-х років

Хірургічне лікування виконується в двох варіантах:

Закрита операція. Можливо ендоваскулярне втручання, коли всі маніпуляції проводяться без розрізів, через судини. Наркоз не потрібно, достатньо місцевої анестезії. До закритих відносяться і операції, при яких проводиться розтин грудної клітини без доступу до серцевих камер.
Відкрита операція. Проходить в умовах штучного кровообігу. В ході операції розкриваються камери серця. Так виконуються всі складні реконструктивні втручання.

Відкрита артеріальна протока

Це судина, що з’єднує аорту (велику посудину, що відходить від серця і несе артеріальну кров) і легеневу артерію (посудину, що відходить від правого шлуночка і несе венозну кров в легені).

У нормі відкрита артеріальна протока існує у внутрішньоутробному періоді і повинен закриватися протягом перших двох тижнів життя. Якщо цього не відбувається, говорять про наявність пороку серця. Наявність або відсутність зовнішніх проявів (задишки, тахікардії і т.д.) залежить від розмірів дефекту та його форми. Зовнішніх проявів, помітних для мами, може не бути і у однорічного малюка навіть з великими протоками (6-7 мм).

Частота дихання і серцевих скорочень у дітей в нормі

вік	Число дихальних рухів в хвилину	Пульс в хвилину
новонароджені	40-60	140-160
Грудної вік (до 1 року)	30-40	100-120
Дошкільний вік (від 1 року до 6 років)	20-25	80-120

Відкрита артеріальна протока має звукову симптоматику, і лікар, як правило, без праці вислуховує шум в серці. Ступінь його інтенсивності залежить від діаметра протоки (чим більше проток, тим голосніше шум), а також від віку дитини. У перші дні життя навіть великі протоки погано чутно, так як в цей період тиск в легеневій артерії в нормі у дітей висока і, отже, немає великого скидання крові з аорти в легеневу артерію (який і визначає шум), так як різниця тисків крові між судинами невелика. Надалі тиск в легеневій артерії знижується і стає в 4-5 разів менше, ніж в аорті, скидання крові збільшується, посилюється і шум. Отже, лікарі в пологовому будинку можуть і не почути шум, він з’явиться пізніше.

Отже, в результаті функціонування відкритої артеріальної протоки в судини легенів крові потрапляє більше, ніж в нормі, від підвищеного навантаження з часом їх стінки необоротно змінюються, стають менш податливими, більш щільними, звужується їх просвіт, що призводить до формування легеневої гіпертензії (стан, при якому підвищується тиск в судинах легенів). У початкових стадіях цього захворювання, коли зміни в судинах легенів ще оборотні, можна допомогти хворому, виконавши операцію. Люди з останніми стадіями легеневої гіпертензії мають невелику тривалість життя і погане її якість (задишка, підвищена стомлюваність, різке обмеження фізичної активності, часті запальні бронхо-легеневі захворювання, непритомність і т.д.). Легенева гіпертензія формується тільки при великих протоках (більше 4 мм), а незворотні її стадії – зазвичай до підліткового віку. При маленькому розмірі протоки легенева гіпертензія не формується, але є ризик виникнення бактеріального ендокардиту – в основному через те, що струмінь крові під великим тиском «б’є» в стінку легеневої артерії, яка з часом під цим впливом змінюється і схильна до запалення більшою мірою , ніж здорові тканини. Бактеріальний ендокардит – це особливий вид зараження крові, при якому вражається ендокард (внутрішній шар серця і судин) і клапани. Профілактика цього захворювання полягає в боротьбі з хронічними вогнищами інфекції, до яких відносяться: каріозні зуби, хронічний тонзиліт (запалення мигдаликів), хронічний аденоїдит (запалення носоглоткового мигдалика), запальні захворювання нирок, фурункульоз і т.д. Навіть при таких втручаннях, як, наприклад, видалення зуба, необхідно «прикриття» антибіотиками (ці препарати призначає лікар).

На першому році життя можливе зменшення великих і мимовільне закриття невеликих проток. Якщо справа доходить до операції, батьки опиняються перед вибором. Оперативне втручання може бути двох видів. В одному випадку проток перев’язують, розкриваючи грудну клітку з використанням штучної вентиляції легенів (тобто за дитину «дихає» апарат). У другому випадку проток закривають ендоваскулярної. Що це означає? Через стегновий посудину до відкритого артеріального протоку вводять провідник, на кінці якого знаходиться закриває пристрій, його і фіксують в протоці. При маленьких протоках (до 3 мм) зазвичай використовують спіралі, при великих – окклюдером (вони нагадують за формою гриб або котушку, в залежності від модифікації). Проводиться така операція, як правило, без штучної вентиляції, діти на 2-3 день після неї виписуються додому, навіть шва не залишається. А в першому випадку зазвичай виписка проводиться на 6-8-й день і залишається шов на заднебоковой поверхні спини. При всіх видимих перевагах у ендоваскулярного втручання теж є мінуси: воно зазвичай не проводиться дітям з дуже великими протоками (більше 7 мм), ця операція для батьків платна, так як, на відміну від першої, Міністерство охорони здоров’я її не оплачує, більш того, як і після будь-якого втручання можуть бути ускладнення, в першу чергу, пов’язані з тим, що через маленькі дитячі судини потрібно провести досить велике в діаметрі пристрій. Найбільш часті з них – тромбози (утворення згустка крові) в стегнової артерії.

До змісту

Наслідки: що буде, якщо не лікувати?

Вроджена вада серця – це не та ситуація, яку можна пустити на самоплив. Без лікування ВПС веде до розвитку ускладнень:

серцева недостатність – стан, при якому орган нездатний виконувати свою роботу;
порушення ритму;
інфекційний ендокардит – бактеріальне ураження клапанів серця;
бронхолегеневі захворювання (бронхіт, пневмонія).

Всі ці стани суттєво порушують нормальний перебіг життя, перешкоджають повноцінному розвитку і можуть викликати інвалідність.

ступеня

Ступінь недуги визначається в залежності від вираженості виявляються симптомів. Всього їх клініцисти виділяють 4:

1 ступінь – стан малюка відносно стабільне. Серцева діяльність знаходиться в межах норми. Зазвичай на цій мірі не потрібно проводити специфічне лікування;

2 ступінь – симптоматика поступово наростає. Виникають проблеми з годуванням дитини, а також порушується дихальна функція;

3 ступінь – клініка доповнюється неврологічними проявами, так як мозок недостатньо забезпечується кров’ю;

4 ступінь – термінальна. У разі її прогресування у пацієнта спостерігається пригнічення дихальної і серцевої діяльності. Зазвичай вона закінчується летальним результатом.

Як народжувати здорових дітей? Рада фахівця

Первинна профілактика – це усунення всіх чинників, здатних привести до народження дитини з пороком серця. Для цього рекомендується:

Зробити майбутньої матері щеплення проти краснухи до зачаття. Доведено, що це захворювання веде до появи у плода важких ВПС. Планувати вагітність можна через 3 місяці після вакцинації.
Підняти імунітет. У I триместрі підвищується схильність до інфекцій. Потрібно своєчасно подбати про зміцнення імунітету. Важливо стежити за раціоном, взимку і навесні приймати вітаміни.
Бути обережною. Уникати самолікування і звертатися до лікаря. Багато лікарські препарати заборонені майбутнім мамам: вони можуть стати причиною аномалій розвитку плода.
Відмовитись від шкідливих звичок. При плануванні вагітності не можна палити і зловживати алкоголем.
Пройти лікування. Цукровий діабет і ожиріння у жінки підвищують ризик розвитку вад серця у плода. Потрібно скинути вагу і навчитися контролювати цукор в крові до зачаття дитини.

Під час вагітності ведеться вторинна профілактика. Вже не можна попередити появу ВПС, але можна виявити їх в першій половині гестації – до 20-22 тижнів. Для цього жінка повинна регулярно проходити пренатальні ультразвукові скрининги у встановлені терміни:

12-14 тижнів;
18-21 тиждень.

УЗД виконується всім без винятку пацієнткам, але є група особливого ризику – ті, у кого ймовірність народження дитини з ВВС вище. Це жінки, які перенесли вірусну інфекцію в першому триместрі, які страждають на діабет і ожиріння, які беруть заборонені ліки на ранніх термінах, що мають вік старше 35 років. Їм однозначно не варто відмовлятися від УЗД – швидкого і безпечного способу внутрішньоутробної діагностики вад серця.

Важливо пам’ятати, що ВПС плода нерідко поєднуються з хромосомними аномаліями, тому потрібні консультація генетика і каріотипування.

Після виявлення на УЗД уточнює діагноз ФЕхКГ. Фетальна ехокардіографія вважається абсолютно безпечним методом і проводиться на будь-якому терміні вагітності.

коарктация аорти

Ця вроджена патологія пов’язана зі звуженням головної артерії організму – аорти. При цьому створюється певний перешкоду кровотоку, що і формує специфічну клінічну картину.

Випадок! Дівчинка, 13 років, скаржилася на підвищення артеріального тиску. При вимірюванні тонометром тиску на ногах, воно було значно нижче, ніж на руках. Пульс на артеріях нижніх кінцівок ледве відчувався. При діагностиці на УЗД серця виявлено коарктация аорти. Дитина за 13 років жодного разу не був обстежений на предмет вроджених вад.

Зазвичай звуження аорти виявляється з народження, але може і пізніше. У таких діток навіть у зовнішньому вигляді є своя особливість. Внаслідок поганого кровопостачання нижньої частини тіла вони мають досить розвинений плечовий пояс і щуплі ноги.

Зустрічається частіше у хлопчиків. Як правило, коарктація аорти супроводжує дефект в міжшлуночкової перегородки.

наслідки

У більшості випадків, якщо упустити час і не зробити операцію вчасно, у дитини підвищується ризик різних ускладнень. У діток з вадами частіше з’являються інфекції та анемії, а також можуть виникати ішемічні ураження. Через нестабільну роботу серця може порушуватися робота ЦНС.

Одним з найбільш небезпечних ускладнень при вроджених вадах і після операції на серці вважають ендокардит, причиною якого є потрапили в серце бактерії. Вони вражають не тільки внутрішню оболонку органу і його клапани, а й печінку, селезінку і нирки. Для запобігання такій ситуації дітям призначаються антибіотики, особливо, якщо планується хірургічне втручання (лікування перелому, видалення зуба, операція при аденоїдах і інші).

крутий маршрут

Згідно з прийнятими стандартами, майбутня мама на 16-20-му тижні вагітності повинна пройти другий ультразвуковий скринінг. З цього часу уже можна виявити у плода вроджені вади серця, та й інші пороки розвитку. У разі чого проходження цього важливого дослідження допоможе розробити оптимальний маршрут, по якому буде проходити лікування крихітного пацієнта.

При виникли підозри вагітну направлять в спеціалізований стаціонар, де є не тільки точна апаратура, а й висококваліфіковані лікарі. Консиліум фахівців вирішить, що далі робити: чи рекомендувати жінці переривати вагітність (адже частина ВПС, на жаль, несумісна з життям або супроводжується важкої розумовою відсталістю) або чекати пологів і планувати дитині операцію (екстрену або відстрочену).

Ті вади, які не вдалося виявити на другому скринінгу, найчастіше виявляються на третьому (на терміні 30-32 тижні). До речі, спосіб розродження теж вибирають фахівці.

Санаторно-курортне лікування

Діти з вродженим пороком серця і недостатністю кровообігу I стадії на етапі підготовки до оперативного втручання і після нього можуть бути спрямовані на лікування в місцеві санаторії. Оскільки можливості адаптації у таких хворих знижені, віддалені курорти з незвичним кліматом їм протипоказані.

Лікування в місцевому санаторії повинно проводитися в щадному режимі. Перші 10 днів виділяють на адаптацію дитини. У цей період призначають йому процедури геліо- і аеротерапії. Якщо ознаки дезадаптації (збільшення частоти серцевих скорочень, задишка та інші) відсутні, режим пацієнта поступово розширюють, додаючи процедури бальнеолікування та інші. Мінеральні ванни також застосовують по делікатної методикою – 1 раз в 2-3 дня. На початку курсу лікування тривалість їх становить близько 5 хвилин, а до кінця його збільшується до 10 хвилин.

форми

В першу чергу розрізняють вроджений порок, з яким дитина з’являється на світ, а також придбаний, що виникає при аутоімунних процесах, інфекціях і інших захворюваннях. У дитячому віці більш поширені вроджені вади, які ділять на:

Патології, при яких відбувається скидання крові в праву сторону. Такі пороки називають «білими» через блідості дитини. При них артеріальна кров потрапляє у венозну, викликаючи часто збільшення припливу крові до легким і зменшення об’єму крові у великому колі. Вадами даної групи є дефекти перегородок, що розділяють серцеві камери (передсердя або шлуночки), що функціонує після народження артеріальна протока, коарктація аорти або звуження її русла, а також пульмональний стеноз. При останньої патології приплив крові в судини легенів, навпаки, зменшується.
Патології, при яких перехід крові відбувається наліво. Ці вади називаються «синіми», оскільки одним з їх симптомів виступає ціаноз. Вони характеризуються попаданням венозної крові в артеріальну, що зменшує насиченість крові киснем у великому колі. Мале коло при таких вадах може як збіднюватися (при тріаді або при тетраде Фалло, а також при аномалії Ебштейна), так і збагачуватися (при неправильному розташуванні легеневих артерій або аорти, а також при комплексі Ейзенгеймера).
Патології, при яких є перешкоди кровотоку. До них відносять аномалії аортального, трикуспідального або мітрального клапана, при яких змінюється число їх стулок, утворюється їх недостатність або виникає стеноз клапана. Також до цієї групи пороків відносять неправильне розміщення дуги аорти. При таких патологіях артеріального венозний скид відсутній.

патогенез

Серцевий м’яз закінчує основні етапи свого формування до кінця першого триместру вагітності. Вже на 20 тижні за допомогою УЗД можна визначити більшу частину вроджених вад серця. У розвитку патології виділяють наступні етапи:

Перший – за відсутності важких гемодинамічних порушень запускаються компенсаторні механізми, що забезпечують більш-менш нормальну діяльність серця. Наявність значних змін в гемодинаміці призводить до гіпертрофії міокарда і декомпенсації.
Другий – є відносну компенсацію, коли фізична активність дитини дещо покращується.
Третій – термінальний стан. Виявляється при істотних дистрофічних і деструктивних порушеннях, обумовлених розвивається декомпенсацією. Приєднання інфекцій або захворювань інших органів наближає летальний результат.

ускладнення

Практично при всіх вроджених вадах серця розвивається серцева недостатність, яка може бути гострою або хронічною. На додаток сині пороки (тобто ті, при яких спостерігається ціаноз шкірних покривів) можуть ускладнюватися бактеріальним ендокардитом.

У новонароджених з застійними явищами в малому колі кровообігу нерідко розвивається пневмонія, тоді як підвищення тиску в легеневій артерії навпаки призводить до легеневої гіпертензії.

При різних порушеннях локалізації і структури аорти відходять від неї артеріями може виникати стенокардіческій напад, ішемія міокарда аж до інфаркту. Якщо ж стеноз аорти настільки виражений, що кров не надходить в достатній кількості в головний мозок, тоді виникають непритомність і напівнепритомності.

Напади задишки з ціанозом є наслідком різних важких порушень за типом тетради Фалло і порушеного розташування великих судин.

Прогноз і профілактика

Більшість пороків запобігти неможливо. Парам з генетичною схильністю (синдром Дауна, м’язова дистрофія та інші) слід бути максимально уважними.

При дотриманні всіх рекомендацій лікаря жінкою в період виношування немовляти, при відсутності спадкових факторів є високий шанс на народження здорового малюка.

При сучасному розвитку хірургії багато пороків, виявлені після народження, цілком виліковні і дозволяють дитині жити повноцінним життям. Якщо ще півстоліття тому при деяких дефектах не залишалося шансу на одужання, то зараз більшість патологій виліковні. Згідно з рекомендаціями медичних працівників та відгуками батьків, головне в такій ситуації – своєчасна діагностика і вибір правильного вектора лікування.

фізіотерапія

Лікувальні ванни корисні для дітей з вадами серця.
У лікуванні вроджених вад серця важливу роль відіграють і фізичні фактори. Цілі фізіотерапії у дітей з цим діагнозом наступні:

зменшення кисневого голодування (гіпоксії) органів і тканин організму;
активізація процесів гальмування в головному мозку;
стимуляція роботи імунної системи;
підвищення загального тонусу організму; при наявності вогнищ хронічної інфекції – усунення їх.

Як антигіпоксичну методів використовують:

хлоридно-натрієві ванни (покращують функціонування симпатоадреналової системи, що призводить до підвищення рівня в крові особливих речовин – макроергів, які з кровотоком поширюються по всьому організму і насичують тканини; концентрація діючої речовини в ванні становить до 10 г / л, температура води – 36 ° С; процедури показано проводити щодня по 12-15 хвилин кожну, лікувальний курс складається з 10 впливів);
кисневі ванни (кисень через дихальні шляхи і шкіру потрапляє в організм хворого, проникає в кров, в результаті цього поліпшується постачання їм страждають від гіпоксії органів і тканин, зокрема, головного мозку і серцевого м’яза; вода у ванні повинна мати температуру 36 ° С, приймають ванни тривалістю до 12 хвилин кожен день, курсом в 7-10 впливів);
вуглекислі ванни (вуглекислий газ, потрапляючи в кров, впливає безпосередньо на дихальний центр, розташований в головному мозку; це призводить до уражень і поглибленню дихання, що спричиняє за собою компенсаторне посилення дифузії кисню в легенях і підвищення рівня його в крові; крім того, даний вид физиолечения покращує роботу серця за рахунок зниження споживання кисню міокардом і активізації потоку крові в вінцевих судинах; на додаток до вищевказаних ефектів вуглекислі ванни підвищують стійкість хворого до фізичних н Грузьке; починають курс лікування з концентрації газу 0.7 г / л, поступово збільшують її до максимуму – 1.4 г / л; вода повинна бути теплою (температура – 36 ° С); проводять процедури 1 раз в день по 6-10 хвилин курсом в 7 впливів).

З заспокійливої метою хворому призначають:

йодобромні ванни (іони брому потрапляють з потоком крові в головний мозок; це сприяє нормалізації балансу процесів збудження і гальмування в ньому; також вони знижують артеріальний тиск і частоту серцевих скорочень, підвищують ударний обсяг серця і активізують струм крові у внутрішніх органах; використовують воду температурою близько 36 ° С; процедура триває 8-12 хвилин, проводять їх кожен день курсом до 10 впливів);
азотні ванни (бульбашки азоту осідають на шкірі, що призводить до трохи помітного її механічному роздратуванню бо останнє і тягне за собою активізацію процесів гальмування в корі головного мозку; температура води стандартна – 36 ° С, сеанси проводять щодня по 8-10 хвилин; лікувальний курс складається з 10 впливів).

Для стимуляції функцій системи імунітету застосовують:

повітряні ванни (тканини насичуються киснем, що сприяє активізації клітинного дихання і процесів обміну речовин, а результатом цього стає нормалізація функцій імунної системи; крім того, даний вид физиолечения підвищує стійкість організму дитини до стресів і всіляких зовнішніх пошкоджень факторами);
геліотерапію або сонячні ванни (під впливом ультрафіолетових променів в шкірі активізується ряд фізіологічних процесів, в кінцевому підсумку призводять до підвищення всіх видів імунітету);
інгаляції препаратів-імуномодуляторів (застосовують розчини левамизола, лізоциму, женьшеню, екстракту алое, тривалість 1 інгаляції – до 10 хвилин кожен день; лікувальний курс складається з 7-10 інгаляцій).

Щоб впоратися з інфекцією при наявності хронічних вогнищ її в організмі, використовують:

місцеве ультрафіолетове опромінення короткої довжини хвилі (на область мигдалин і глотки);
загальне ультрафіолетове опромінення середньої довжини хвилі в суберітемних дозах.

При ендокардиті і в разі недостатності кровообігу II-III стадії физиолечение проводити протипоказано.

За якими параметрами класифікуються?

Серцеві вади поділяються за такими параметрами:

За часом виникнення (вроджені, набуті);
За етіології (внаслідок хромосомних аномалій, внаслідок захворювань, неясної етіології);
По розташуванню аномалії (перегородкові, клапанні, судинні);
За кількістю уражених структур;
За особливостями гемодинаміки (з ціанозом, без ціанозу);
По відношенню до кіл кровообігу;
За фазі (фаза адаптації, фаза компенсації, термінальна фаза);
За типом шунта (прості з ліво-правим шунтом, прості з право-лівим шунтом, складні, обструктивні);
За типом (стеноз, коарктація, обструкція, атрезія, дефект (отвір), гіпоплазія);
За впливом на швидкість кровотоку (незначне, помірне, виражене вплив).