Особливості пухлини Вільмса у дітей і дорослих: симптоми, лікування, прогноз

Пухлина Вільмса – це злоякісне новоутворення. Місцем локалізації нефробластоми є паренхіма нирок. Переважна кількість пацієнтів – це діти в ранньому віці. У дорослих розвиток цього захворювання малоймовірно.

При інвазії пухлини в ниркові балії викликає поява крові в сечі, в сусідні тканини – сильний больовий синдром.

Лікування комплексне, з резекцією новоутворення, медикаментозною терапією, опроміненням.

Що таке пухлина Вільмса?

Нефробластома виникає, коли в нирках починають безконтрольно рости клітини. Клітинипрактично в будь-якій частині тіла можуть стати раковими і можуть поширитися на інші частини тіла.

Про нирках

Нирки – це 2 бобовидних органу, які прикріплені до задньої стінки живота, ліворуч і праворуч від хребта. Нирки виконують кілька функцій:

• фільтрують кров, щоб видалити надлишок води, солі і відходів, які залишають організм у вигляді сечі;
• допомагають контролювати артеріальний тиск;
• допомагають переконатися, що в організмі достатньо еритроцитів.

Зверху кожної нирки знаходиться маленька залоза, яка називається надпочечником. Наднирники виробляють гормони, які виконують безліч функцій, в тому числі допомагають організму спалювати жири і білок, і реагують на стрес.

Кожна нирка і наднирник оточені жиром і тонкої волокнистої капсулою (відомої як фасція Герота). Вони захищені нижньої грудною кліткою.

Нам важливі обидві нирки, проте, насправді потрібно нам одна добре працює нирка, щоб виконувати всі основні функції обох. Багато людей живуть нормальним, здоровим життям, маючи тільки одну нирку.

Більшість пухлин Вільмса односторонні, що означає, що вони вражають тільки одну нирку. Найчастіше зустрічається тільки одна пухлина, але у незначної кількості дітей з пухлинами Вільмса в одній і тій же нирці є більше однієї пухлини. Приблизно від 5% до 10% дітей з пухлинами Вільмса мають двостороннє захворювання (пухлини обох нирок).

Пухлини Вільмса часто стають досить великими, перш ніж їх помічають. Середня знову виявлена ​​пухлина Вільмса у багато разів більше нирки, в якій вона з’явилася. Більшість нефробластому виявляються до того, як вони поширюються (метастазують) в інші органи.

Типи пухлини Вільмса

Пухлина Вільмса згрупована в 2 основних типи в залежності від того, як ракові клітини виглядають під мікроскопом (їх гістологія):

• Сприятлива гістологія: ракові клітини в цих пухлинах виглядають не зовсім нормально, але анаплазии немає (див. Наступний параграф). Близько 9 з 10 пухлин Вільмса мають сприятливу гістологію. Імовірність лікування дітей з цими пухлинами дуже висока.
• Анапластична гістологія: в цих пухлинах зовнішній вигляд ракових клітин сильно розрізняється, а ядра клітин (центральні частини, які містять ДНК) мають тенденцію бути дуже великими і перекрученими. Це називається анаплазия. В цілому, пухлини, в яких анаплазия поширюється по всій пухлини (відома як дифузна анаплазия), важче піддаються лікуванню, ніж пухлини, в яких анаплазия обмежена тільки певними частинами пухлини (відомої як фокальна анаплазия).

Інші види раку нирок у дітей

У рідкісних випадках у дітей можуть розвинутися інші види пухлин нирок.

Мезобластіческая нефрома

Ці пухлини зазвичай з’являються в перші кілька місяців життя. Дітей зазвичай лікують хірургічним шляхом, але іноді проводять хіміотерапію. Ці пухлини іноді повертаються незабаром після лікування, тому за дітьми, у яких були ці пухлини, необхідно уважно спостерігати протягом першого року після терапії.

Ясна клітинна саркома нирки (CCSK)

Ці пухлини набагато частіше поширюються на інші частини тіла, ніж пухлини Вільмса, і їх складніше лікувати. Оскільки ці пухлини рідкісні, лікування часто проводиться як частина клінічного випробування. Зазвичай це дуже схоже на інтенсивне лікування пухлин Вільмса з анапластичної гістологією (див. Лікування пухлин Вільмса за типом і стадії нижче).

Злоякісна рабдоідная пухлина нирки

Ці пухлини найчастіше зустрічаються у немовлят і малюків. Вони мають тенденцію швидко поширюватися на інші частини тіла, і більшість з них вже поширюються на той час, коли виявляються, що ускладнює їх лікування. Оскільки ці пухлини рідкісні, лікування часто проводиться як частина клінічного випробування і зазвичай включає хіміотерапію кількома різними препаратами.

Нирково-клітинний рак

Це найбільш поширений тип раку нирок у дорослих, проте він також пояснює невелику кількість випадків раку нирок у дітей. Рідко зустрічається у дітей молодшого віку, але насправді частіше, ніж пухлина Вільмса у зрілих підлітків.

Операція з видалення нирки (або тільки пухлини) є основним лікуванням цих видів раку, якщо це можливо. Перспективи розвитку цих видів раку багато в чому залежать від ступеня (стадії) раку на момент його виявлення, від того, чи можна його повністю видалити хірургічним шляхом, і від його підтипу (в залежності від того, як ракові клітини виглядають під мікроскопом). Якщо рак надто запущене, щоб його можна було видалити хірургічним шляхом, можуть знадобитися інші види терапії.

Особливості захворювання у дорослих

Пухлина Вільмса у дорослих зустрічається вкрай рідко. Протікає важче, але краще піддається лікуванню, ніж у маленьких пацієнтів.

Особливості нефробластоми:

• стрімке зростання;
• раннє утворення вторинних новоутворень – у 20-50% пацієнтів при першому зверненні до лікаря діагностують метастази в різних органах;
• наявність пухлинних тромбів в судинах нирки.

Специфічною симптоматики у дорослих пацієнтів не спостерігається. Особлива тактика ведення також не розроблена. Використовуються ті ж методики, що і при лікуванні дітей. Показано видалення пухлини, радіо- і хіміотерапія.

причини нефробластоми

Хоча існує чіткий зв’язок між пухлинами Вільмса і деякими синдромами вроджених дефектів і генетичними змінами, більшість дітей з цим типом раку не мають будь-яких відомих вроджених дефектів або спадкових змін генів.

Дослідники поки не знають точно, чому у деяких дітей розвивається нефробластома, проте вони досягли значного прогресу в розумінні того, як розвиваються нормальні нирки, а також як цей процес може йти не так, що призводить до пухлини Вільмса.

Нирки розвиваються дуже рано, так як плід росте в утробі матері. Деякі клітини, які повинні перетворитися в зрілі клітини нирки, іноді залишаються ранніми клітинами нирки і можуть залишатися навіть після народження дитини. Зазвичай ці клітини дозрівають до того часу, коли дитині від 3 до 4 років. Але якщо цього не станеться, клітини можуть якось вийти з-під контролю, що може привести до нефробластомі.

Зміни в генах

Нормальні клітини людини ростуть і функціонують в основному на основі інформації, що міститься в ДНК кожної клітини. ДНК – це хімічна речовина в кожній з наших клітин, яке становить наші гени, які контролюють роботу наших клітин.

Гени упаковані в хромосоми (довгі нитки ДНК). У кожного зазвичай 23 пари хромосом в кожній клітині (з одним набором хромосом від кожного з батьків).

Провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів

Іхілов

Ізраїль, Тель-Авів

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим

Також підвищується ризик виникнення захворювання при наступних факторах:

• гендерний чинник (у дівчаток таке захворювання зустрічається частіше);
• спадкова схильність (таке захворювання вже діагностувалося у родичів);
• расова приналежність (у представників негроїдної раси це захворювання діагностується в два рази частіше).

Ознаки та симптоми пухлини Вільмса

Нефробластома найчастіше зустрічаються у маленьких дітей. Ці пухлини часто стають досить великими, перш ніж викликати будь-які симптоми. Діти можуть виглядати здоровими, вести себе і грати нормально.

Набряк або великий клубок на животі

Часто це перша ознака пухлини Вільмса (див. Фото). Батьки можуть помітити припухлість або твердість на животі під час купання або одягання дитини.

Комок іноді буває досить великим, щоб відчуватися по обидва боки живота. Зазвичай це не боляче, проте, іноді діти скаржаться на болі.

Інші можливі симптоми

У деяких дітей з пухлиною Вільмса також можуть бути:

• лихоманка;
• нудота;
• втрата апетиту;
• плутане дихання;
• запор;
• кров у сечі.

Пухлини Вільмса також можуть іноді викликати високий кров’яний тиск (артеріальна гіпертензія). Зазвичай це не викликає саме по собі ознак, але в рідкісних випадках кров’яний тиск може стати досить високим, щоб викликати такі проблеми, як головні болі, кровотеча в оці або навіть зміна свідомості.

Багато ознак і симптоми пухлин Вільмса, швидше за все, викликані чимось іншим. Проте, якщо у дитини є який-небудь з цих симптомів, проконсультуйтеся з лікарем дитини, щоб знайти причину і при необхідності усунути її.

Чи можуть пухлини Вільмса бути виявлені на ранній стадії?

Нефробластома зазвичай виявляються, коли починає викликати перші симптоми, як набряк живота, однак до цього моменту рак часто стають досить великим. Нефробластоми можуть бути виявлені раніше у деяких дітей з такими дослідженнями, як УЗД черевної порожнини. Але оскільки пухлини Вільмса зустрічаються рідко, використовувати ультразвукове обстеження непрактично для виявлення раку у всіх дітей.

Деякі вроджені дефекти

Пухлини Вільмса також частіше зустрічається у дітей з певними вродженими дефектами (без належності до відомим синдромам):

• Анірідія (повна або часткова відсутність райдужки очей); • Гемігіпертрофія (великогабаритна рука і / або нога з одного боку тіла); • Крипторхізм (неопустівшегося яєчко в мошонку) у хлопчиків; • Гипоспадія (відкриття зовнішнього отвору уретри в нетиповому місці).

діагностика нефробластоми

Деякі ознаки та симптоми можуть свідчити про те, що у дитини може бути пухлина Вільмса (або інший тип пухлини нирки), але для того, щоб точно це з’ясувати, необхідні обстеження і тести.

Історія хвороби і медичний огляд

Якщо у дитини є ознаки або симптоми, які свідчать про те, що може бути пухлина нирки, лікар захоче отримати повну історію хвороби, щоб дізнатися більше про симптоми. Лікар також може запитати, чи є в родині випадки раку або вроджених дефектів, особливо в області геніталій або сечовидільної системи, так як це може вказувати на підвищений ризик або нефробластому.

Лікар також проведе медичний огляд для виявлення можливих ознак пухлини нирки або інших проблем зі здоров’ям. Ймовірно, основна увага буде приділена животу дитини і будь-якого підвищення артеріального тиску, що є ще одним можливим ознакою пухлини нирки. Зразки крові і сечі також можуть бути зібрані для аналізу.

візуальні обстеження

Якщо лікар вважає, що у дитини може бути пухлина нирки, він або вона, ймовірно, пройдуть один або кілька методів візуалізації. При обстеженні використовуються звукові хвилі, рентгенівські промені, магнітні поля або радіоактивні речовини для створення зображень внутрішньої частини тіла. Візуальні дослідження можуть бути виконані по ряду причин, в тому числі:

• Щоб з’ясувати, чи є пухлина в нирці (ах), і якщо так, то чи може це бути пухлиною Вільмса;
• Дізнатися, поширилися чи ракові клітини і як далеко, як в нирці (ах), так і в інші частини тіла;
• На допомогу хірургії або променевої терапії;
• Щоб подивитися на область після лікування, щоб визначити, чи допомогла терапія.

УЗД (сонограмма)

Ультразвук часто є першим візуалізується тестом, якщо лікар підозрює, що у дитини пухлину в області живота. Це дослідження легко пройти, не використовується радіація. УЗД допомагає лікареві повністю розглянути нирки та інші органів черевної порожнини.

Це обстеження також може показати, чи росте пухлина в основні вени, що виходять з нирки, що може допомогти в плануванні операції, якщо вона необхідна.

Комп’ютерна томографія (КТ)

КТ використовує рентгенівські промені, щоб зробити детальні зображення поперечного перерізу частин тіла дитини, в тому числі нирок. Це один з найбільш корисних дослідження для пошуку пухлини в нирці. Вона також корисно для перевірки того, чи поширився рак в довколишні вени або на органи за межами нирок, такі як легкі.

Диспансерне спостереження при нефробластома

Спостереження за вилікуваними пацієнтами здійснюється для виявлення рецидиву і віддалених наслідків лікування.

Протягом перших двох років після закінчення терапії пацієнти проходять обстеження кожні три місяці. Далі, до досягнення п’ятирічного терміну спостереження – кожні 6 місяців. В алгоритм обстеження включаються: УЗД органів черевної порожнини, рентгенографія органів грудної клітини при кожному візиті. При необхідності додатково рекомендуються проведення дослідження функції нирки (аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, ренография), поглиблене дослідження серцево-судинної діяльності (ЕКГ, ЕХО-КГ), дослідження слуху методом аудіометрії.

Після п’яти років спостереження пацієнти проходять обстеження не частіше ніж один раз на рік.

Всі діти, які закінчили програмне лікування, можуть продовжити відвідування організованих дитячих колективів (школа, дитячий сад).

Стадії пухлини Вілмса

Стадія описує, як далеко поширився рак. Лікування і прогноз в значній мірі залежать від стадії раку. Стадіювання засноване на результатах фізичних і візуальних методів обстеження (ультразвук, комп’ютерна томографія та ін.), А також на результатах операції з видалення пухлини, якщо воно було проведено.

I стадія

Пухлина міститься в одній нирці і повністю вилучена хірургічним шляхом. Шар тканини, що оточує нирку (ниркова капсула), що не була зачеплена під час операції. Рак не переріс в кровоносні судини в нирці або в ближні тканини. Пухлина не була піддана біопсії до операції по її видаленню.

II стадія

Пухлина виросла за межі нирки, або в найближчу жирову тканину, або в кровоносні судини в нирці або поруч з нею, але була повністю вилучена хірургічним шляхом без будь-якого видимого раку. Сусідні лімфатичні вузли (набори імунних клітин розміром з бобові) не містять раку. Пухлина не була піддана біопсії до операції.

III стадія

Ця стадія відноситься до пухлин Вільмса, які, швидше за все, не були повністю видалені. Рак, що залишається після операції, обмежений животом. Може бути присутнім одна або декілька з наступних функцій:

• Рак поширився на лімфатичні вузли в області живота або тазу, але не на більш віддалені лімфатичні вузли, такі як всередині грудної клітини.
• Рак переріс в довколишні життєво важливі структури, тому хірург не зміг повністю його видалити.
• Відкладення пухлини (пухлинні імплантати) виявляються уздовж внутрішньої слизової оболонки черевного простору.
• Ракові клітини знаходяться на краю зразка, віддаленого хірургічним шляхом, ознака того, що частина раку все ще залишається після операції.
• Ракові клітини «поширилися» в черевну порожнину до або під час операції.
• Пухлина була видалена більш ніж одним шматком – наприклад, пухлина була в нирці і в сусідній наднирнику, яка була видалена окремо.
• Біопсія пухлини була зроблена до того, як була видалена хірургічним шляхом.

IV стадія

Рак поширився через кровотік до органів, віддаленим від нирок, таким як легені, печінка, мозок або кістки, або до лімфатичних вузлів, віддалених від нирок.

V стадія

Пухлини виявляються в обох нирках на момент постановки діагнозу.

Класифікація

Найчастіше застосовується класифікація, заснована на поділі патології за стадіями:

• Перша. Осередок в межах нирки. У неопластические процеси не залучені судинні структури і капсула. Немає метастазування.
• Друга. Осередок виходить за межі органу, залучені судинні структури і (або) капсула. Пухлина рухлива. Можливе проведення радикального втручання. Немає метастазування.
• Третя. Метастазування в лімфовузли або черевну порожнину.
• Четверта. Метастазування в печінку, легені, кісткову тканину, спинний і головний мозок.
• П’ята. Двосторонній характер неопластического процесу.

Є поділ, що враховує гістологічні характеристики неоплазии. Вона відрізняє дві групи пухлини – з сприятливими або несприятливими гістологічними ознаками.

лікування нефробластоми

За останні 25 років було досягнуто значного прогресу в лікуванні пухлини Вільмса. 9 з 19 дітей успішно проходять хірургічне лікування, хіміотерапію, а іноді і променеву терапію. Багато поліпшення в лікуванні стали результатом роботи Національної дослідницької групи із пухлин Вільмса. Сьогодні більшість дітей з нефробластома зараховуються і проходять лікування в клінічних випробуваннях, так що краще з доступних методів лікування може бути ще більше покращено.

Пухлини Вільмса зустрічаються відносно рідко, тому важливо звернутися за допомогою в досвідчений дитячий онкологічний центр. Рекомендується груповий підхід, що включає педіатра дитини, а також фахівців дитячого онкологічного центру, де буде проводитися лікування. Після виявлення нефробластому лікування необхідно почати швидко. На той час, коли вони виявляються, пухлини Вільмса часто бувають досить великими, і ці пухлини мають тенденцію до швидкого зростання.

Першою метою є видалення пухлини з ураженої нирки або основної ділянки, навіть якщо рак поширився (метастазами) в інші частини тіла.

Іноді пухлина може бути занадто великий для негайного видалення і може поширитися на сусідні кровоносні судини, інші життєво важливі структури або може бути виявлена ​​в обох нирках. Для цих пацієнтів лікарі іноді використовують хіміотерапію, щоб зменшити пухлину, перш ніж видалити її пізніше в ході терапії.

Хірургія (операція з видалення раку)

Хірургія є основним методом лікування пухлини Вільмса. Найбільш поширена операція при пухлини Вільмса називається радикальної нефректомії. При процедурі хірург видаляє рак разом з усією ниркою, сечоводом (трубка, яка переносить сечу з нирки у сечовий міхур) і жировою тканиною, яка оточує нирку.

Під час радикальної нефректомії проводиться відбір регіонарного лімфатичного вузла. При цій процедурі хірург видаляє лімфатичні вузли поряд з ниркою.

Лімфатичні вузли – це бобові залози, які є частиною імунної системи і допомагають боротися з інфекціями. Багато ракові захворювання поширюються на лімфатичні вузли. Відбір проб лімфатичних вузлів допомагає оцінити ступінь поширення в черевній порожнині.

Під час операції також будуть досліджені печінку і інша нирка. Будь-які підозрілі ділянки можуть бути піддані біопсії.

симптоми

Клініка визначається віком, стадією, виявленням метастатических пухлинних вогнищ в лімфовузлах та інших органах. На початку прогресування, захворювання характеризується безсимптомним перебігом. Можлива і стерта симптоматика, що включає слабкість, поганий апетит, зменшення маси тіла, субфебрилітет.

Загальноклінічний аналіз крові виявляє анемію помірного ступеня і збільшення швидкості осідання еритроцитів.

Пухлини Вільмса значних розмірів пальпуються через передню черевну стінку. Вірогідні асиметричні зміни області живота. Великі пухлини можуть стати причиною кишкової непрохідності. Клініка може включати труднощі дихального процесу через стискання легенів.

Пальпаторно виявляється щільний, частіше гладкий вузол, на першій і другій стадіях безболісний і рухливий, а на пізніх – нерухомий. Іноді поверхню новоутворення горбиста. Больовий синдром можливий через стискання поруч розташованих органів, проростання печінки, заочеревиннійклітковини і діафрагми.

Гематурія – наслідок проростання чашечно-мискової системи. Вона характерна для 30% клінічних випадків захворювання. Якщо приєднується інфекційний процес, а також розвиваються некротичні зміни, аналіз сечі виявляє лейкоцитурією і протеїнурію.

Більше половини випадків патології об’єднує такий симптом, як артеріальна гіпертензія. При віддаленому метастазуванні клініка включає симптоми порушення функціональності залучених в неопластичний процес органів.

Що відбувається після лікування пухлини Вільмса?

Під час лікування нефробластоми основними проблемами для більшості сімей є щоденні аспекти проходження лікування та перемоги над раком. Після лікування проблеми, як правило, переходять до короткострокових і довгострокових наслідків раку і його лікування, а також до проблем, пов’язаних з поверненням раку.

Звичайно, нормально залишити позаду себе пухлину і лікування і повернутися до життя, яка не обертається навколо раку, однак, важливо розуміти, що подальший догляд є центральною частиною лікування, яка пропонує дитині найкращі шанси на довгострокове одужання.

Медична бригада дитини обговорить з вами графік подальшого спостереження, який буде включати фізичні огляди і візуалізаційні обстеження (такі як рентгенографія грудної клітини, ультразвук і комп’ютерна томографія) для визначення зростання або повернення пухлини, або будь-яких інших проблем, пов’язаних з лікуванням.

Якщо у дитини були вилучені частини або вся нирка, будуть проведені аналізи крові і сечі, щоб перевірити, наскільки добре працює залишилася ниркова тканина. Якщо дитина отримувала препарат Доксорубіцин (адриамицин) під час хіміотерапії, лікар також може призначити аналізи для перевірки роботи серця дитини.

діагностичні заходи

Двостороннє ураження нирок
Дослідження, які допомагають встановити діагноз, включають:

• Ультразвукову діагностику

– як первинне дослідження.

• Комп’ютерну томографію (КТ)

, Яка дозволяє отримати детальне поперечний переріз органу при проходженні рентгенівських променів. Спосіб інформативний для виявлення пухлин і визначення поширення раку на інші області. Комп’ютерне сканування також незамінне для оцінки інвазії пухлини в блізрасположенних вени або інші органи.

• МРТ

.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) використовує радіохвилі і сильний магніт для отримання детальних знімків внутрішніх частин тіла. Це забезпечує більш складні зображення, які дозволяють лікарям бачити проростання раку в великі кровоносні судини поблизу нирки. МРТ може також використовуватися для пошуку можливого поширення раку на головний або спинний мозок, при відповідній клініці.

• Рентгенографія

.

Рентгенівські промені використовуються для пошуку будь-яких супроводжувався метастазами областей, особливо в легенях. Це дослідження може не знадобитися, якщо буде виконана КТ грудної клітини.

• Сканування кісток скелета

. Сканування кісток використовує невелику кількість радіоактивного матеріалу, щоб виявити область ураженої кістки, при віддаленому метастазуванні.

• Лабораторні аналізи

.

Лабораторні дослідження – аналізи крові і сечі – перевіряють загальний стан здоров’я пацієнта і виявляють будь-які несприятливі побічні ефекти. Сечу досліджують, щоб побачити, чи є проблеми з нирками. Функціональну здатність нирок уточнюють за допомогою визначення рівня сечовини і креатиніну.

• Біопсія нирки / хірургія

.

У більшості випадків зразок тканини беруть під час операції. Іноді, якщо лікарі менш упевнені в діагнозі, або є припущення, що пухлина не може бути видалена повністю, матеріал може бути взятий під час біопсії в якості окремої процедури перед хірургічним втручанням. Основну інформацію отримують за допомогою магнітно-променевих методів обстеження.

Показники виживаності при пухлинах Вільмса

Ці показники виживаності засновані на результатах національних досліджень пухлин Вільмса, в які увійшло більшість дітей, яких лікували в Сполучених Штатах за останні кілька десятиліть. Деякі з цих показників засновані тільки на невеликій кількості дітей, тому важко зрозуміти, наскільки вони точні.

Пухлина Вільмса 4-річна виживаність
стадія пухлини	сприятлива гістологія	фокальна анаплазия	дифузна анаплазия
I	95% – 100%	85% – 90%	75% – 80%
II	95% – 100%	80% – 85%	80% – 85%
III	95% – 100%	75% – 90%	50% – 70%
IV	85% – 90%	70% – 75%	30% – 45%
V	95% – 100%	95% – 100%	65% – 70%

прогноз

Прогноз при новоутвореннях нирки (пухлини Вільмса) залежить від стадії хвороби і гістології – п’ятирічне виживання на 1 стадії становить близько 80-90%, на 2 – 70-80%, на 3 – 35-50%, 4 стадії – менше 20%. Ризик виникнення рецидивів можливий у 5-15% пацієнтів.

Дворічна виживаність – близько 40%. Несприятливими факторами вважаються вік пацієнта менше півтора років або більше п’яти років, припинення курсу хіміо- або радіотерапії, величина пухлини більше 500 г і 3-4 стадії захворювання з поганою гістологією.

З огляду на, що специфічних заходів профілактики цієї хвороби немає, то рекомендується регулярно проходити обстеження, щоб раніше виявити пухлину і швидше провести лікування.

Чи можна запобігти нефробластому?

Ризик багатьох злоякісних новоутворень у дорослих може бути знижений при певних змінах способу життя (таких як підтримка здорового ваги або відмова від куріння), але в даний час немає відомих способів запобігання більшості видів раку у дітей.
Єдині відомі фактори ризику пухлин Вільмса (вік, раса, стать і деякі спадкові стану) не можуть бути змінені. Не існує відомих причин виникнення пухлин Вільмса, пов’язаних зі способом життя або навколишнім середовищем, тому в даний час немає способу запобігти більшості з цих видів раку.

Експерти вважають, що ці ракові пухлини походять з клітин, які існували до народження, але не змогли розвинутися в зрілі клітини нирок.

Синдром Дениса-Драша і синдром Фрейзера

Ці рідкісні синдроми також були пов’язані зі змінами (мутаціями) в гені WT1. При синдромі Дениса-Драша нирки втрачають функціональну здатність, коли дитина дуже маленький.

Пухлини Вільмса розвиваються вже в уражених нирках. Репродуктивні органи також мають вади розвитку, і хлопчика можуть помилково приймати за дівчинку. Оскільки ризик розвитку нефробластоми дуже високий, лікарі часто радять видаляти нирки відразу після того, як цей синдром діагностований.

При синдромі Фрейзера також є ураження нирок, але функція їх зберігається довше, до підліткового віку. Як і при синдромі Дениса-Драша, репродуктивні органи мають аномалії. Діти з синдромом Фрейзера також піддаються підвищеному ризику розвитку нефробластоми, але все-таки ймовірність появи злоякісних новоутворень в області урогенітальної сфери вище.

Короткий опис захворювання

У групі ризику, щодо розвитку пухлини Вільмса, знаходяться дітки віком від 2 до 5 років, але зустрічаються випадки розвитку патології у новонароджених крихіток і дітей старше 6 років. Згідно зі статистичними даними, новоутворення розвивається у хлопчиків, ніж у дівчаток, але частіше пухлина вражає саме організм маленьких маляток. А також такі дітки, до цього не мали ніяких проблем зі здоров’ям.

У 20% дітей патологія супроводжується іншими неприємними хворобами, а саме:

• гемігіпертрофія;
• крипторхізм;
• анірідія;
• аномальне розвиток сечостатевої системи;
• синдром Беквита-Видемана;
• синдром Дениса-Дреш.

Гемігіпертрофія характеризується тим, що при наявності цього захворювання у дитини одна сторона тіла розвинена сильніше, ніж інша. Крипторхізм характерний для хлопчиків, так як при даній патології яєчка не опускаються в мошонку. Повна відсутність райдужної оболонки в оці, свідчить про наявність анірідія.

Синдром Беквита-Видемана характеризується підвищенням загальної маси тіла, а також збільшенням маси внутрішніх органів. Синдром Дениса-Дреш передбачає недорозвинені статеві органи як у хлопчиків, так і у дівчаток. Дана пухлина сама часто зустрічається патологія сечостатевої системи серед маленьких пацієнтів. Ця хвороба зустрічається у 8 дітей з мільйона, у віковій категорії до 15 років.

Загальна частка нефробластому, серед всіх дитячих онкології, становить 6%.

Пухлина Вільмса діагностується у 6% малюків

Якщо у кого-то в роду був зареєстрований випадок розвитку даного новоутворення, то формування його у наступних поколінь зростає на 3%. У таких сім’ях не виключається двостороннє ураження нирок.

рецидив

Важливо не тільки впоратися з захворюванням, але і домогтися того, щоб не було його рецидиву. На жаль, таке трапляється з нефробластома як під час терапії, так і після неї. Беруться аналізи, і якщо вони задовільні, то призначають резервні схеми хіміотерапевтичних препаратів:

• «Вінкристин».
• «Доксорубіцин».
• «Циклофосфамід» в поєднанні з «дактіноміціном» або «іфосфамідом».
• «Карбоплатин».

Кожен випадок індивідуальний, і деяким пацієнтам у разі рецидиву призначають високу дозу хіміопрепаратів, після чого здійснюють трансплантацію стовбурових клітин крові. Найкраще ефект буде, якщо поєднувати оперативне втручання з променевою і поліхіміотерапією.

Проведення клінічних випробувань

З кожним роком з’являються все нові методи і способи лікування тих чи інших захворювань. Це в особливій мірі стосується і ракових пухлин, так як смертність від них знаходиться на високому рівні.

У багатьох країнах не тільки дорослі, а й діти можуть взяти участь в клінічних випробуваннях новітніх методів лікування опухли Вільмса. Батьки можуть поцікавитися у лікаря, чи проводяться такі випробування у нас в країні, чи є можливість у них взяти участь.

Якщо ймовірність є, то лікар повинен дати повну інформацію про безпеку лікування. Варто відзначити, що найчастіше участь в таких експериментальних випробуваннях дає додатковий шанс в боротьбі з недугою.

Але доктор повинен також попередити і про те, що в процесі лікування можуть виникнути непередбачувані побічні ефекти, які раніше не зустрічалися, а також 100% лікування ніхто гарантувати не може.

Прогноз і профілактика

Нефробластома у діток має досить хороший прогноз. У більшості випадків, завдяки комплексному підходу до лікування та своєчасній діагностиці, близько дев’яноста відсотків малюків видужують повністю. Однак при рецидиві виживаність становить всього сорок відсотків. Крім стадії захворювання, прогноз також залежить від віку пацієнта. Так у малюків до дворічного віку шансів на одужання большесе, ніж у дітей старшого віку.

Профілактики нефробластоми не існує, оскільки її причини не залежить від зовнішніх факторів. Трохи знизити ймовірність вроджених аномалій можна, якщо жінка буде своєчасно обстежуватися і проводити скринінг під час вагітності.

Особливості харчування і спосіб життя

Дитина з нефробластома повинен дотримуватися дієти стіл № 7, виписаної лікарем.

Не можна вживати жирну, копчену і гостру їжу, прянощі.

Страви повинні бути тушкованими або вареними. Сукупна добова калорійність страв не вище 2500. Рідина повинна бути обмежена (літр в день), споживання солі мінімально.

Променева терапія

Якщо сильно прогресує пухлина Вільмса, лікування обов’язково включає ще й променеву терапію. Її поєднують з хіміотерапією, якщо нефробластома знаходиться на 3-4 стадії свого розвитку. Променева терапія допомагає вбити ракові клітини, які «випали» від хірурга під час операції.

Під час проведення такої процедури важливо, щоб дитина лежала нерухомо, адже безпосередньо на зону пухлини направляються промені. Якщо пацієнт зовсім маленький і його нерухомості домогтися проблематично, то перед процедурою йому вводять невелику дозу седативних засобів.

Опромінення вимагає дотримання точних рекомендацій. Точка, на яку будуть надсилатися промені, метится барвником. Все, що не повинно потрапити в зону опромінення, прикривається спеціальними щитами.

Всі запобіжні заходи, проте, не рятують від побічних ефектів, які потім виникають:

• нудота;
• слабкість;
• роздратування на шкірі в місці опромінення;
• діарея.

Лікар повинен призначити препарати, які полегшать стан пацієнта і знімуть побічні явища.

симптоматика

Найчастіше нефробластома нирки у дітей протікає безсимптомно. Батьки можуть виявити в животі дитини горбисте щільне утворення, яке частіше за все рухливого і не завдає малюкові біль. При проростанні пухлини в сусідні структури, больовий синдром буде присутній.

Рекомендуємо до прочитання Пігментний невус шкіри – причини і способи видалення

На другій стадії нефробластоми в сечі може з’являється кров. Даний стан носить назву макрогематурия. Це відбувається внаслідок руйнування внутрішніх мембран ракової капсули. Симптоми нефробластоми у малюка можуть бути різноманітними. Серед неспецифічних ознак:

• гіпертермія;
• зниження маси тіла;
• розлади шлунково-кишкового тракту;
• підвищення артеріального тиску;
• анемія;
• блідість;
• запори при стисненні пухлиною кишечника;
• нудота.

Так як дані ознаки можуть вказувати і на інші захворювання, які не пов’язані з нирками, при їх виникненні слід показати дитину лікарю.

Симптоми нефробластоми – на що звернути увагу

Клінічні показники при нефробластомі включають в себе:

• Безсимптомний перебіг в черевній порожнині зустрічається у 80% дітей при первинному виявленні пухлини.
• Біль в животі або гематурія – у 25% пацієнтів.
• Інфекції сечовивідних шляхів і варикоцеле – рідко.
• Гіпертонія, макрогематурія і лихоманка – 5-30% пацієнтів.
• Гіпотонія, анемія і лихоманка случают від крововиливу в пухлину – рідко.
• Респіраторні симптоми, пов’язані з метастазами в легенях у пацієнтів з прогресуючим захворюванням – рідко.

Способи лікувального впливу

У багатьох країнах фахівці вважають, що терапія даного захворювання повинна бути комбінованою. Такий підхід збільшує шанси на повне одужання. Залежно від стадії розвитку недуги застосовується поєднання декількох способів лікування. При цьому лікар враховує індивідуальні особливості організму і вік. Ракові клітини нестримно розмножуються, тому після діагностики відразу ж підбирається лікувальний курс.

Тактика лікування в кожному конкретному випадку відрізняється. При цьому фахівці враховують молекулярно-генетичні властивості пухлини, її реакцію на той чи інший метод терапії. Такий підхід дозволяє домогтися максимально ефективних результатів. Підтвердженням тому служать відгуки багатьох батьків.

проведені операції

Якщо патологія запущена, лікування хворого починають з проведення операції. Тільки хірургічним шляхом можна повністю видалити новоутворення, а разом з ним – що поширюються метастази. Вибір оперативного втручання безпосередньо залежить від ступеня ураження нирок. Якщо постраждала одна з них, проводиться резекція методом нефректомії.

При діагностуванні билатеральной форми хвороби, співробітники медичного центру обговорюють, наскільки ефективною буде проведення операції. В даному випадку переслідується мета – зберегти одну з нирок, при цьому ліквідуючи всі наявні метастази.

застосування хіміотерапії

Проведення хіміотерапії – найбільш поширена методика в боротьбі з онкопатологіями. Принцип дії такого лікування полягає в застосуванні спеціальних препаратів, що впливають на нескінченно діляться ракові клітини. Тому процедуру можуть призначати перед оперативним втручанням, щоб полегшити процес видалення пухлини. Після операції також рекомендується повторити курс для повного знищення залишилися уражених тканин.

Циклічні курси хіміотерапії широко застосовується в дитячій практиці. Для цього крапельно вводяться такі препарати:

Дані кошти мають протипухлинну дію. Але вони викликають токсичну реакцію. Підбираючи препарат, лікар може враховувати результати гістологічного дослідження. Якщо вони несприятливі, одночасно можуть використовуватися кілька хіміотерапевтичних ліків.

Променева терапія

Призначення променевої терапії рекомендовано тільки в крайніх випадках. Це пояснюється її агресивним впливом практично на весь організм. У порівнянні з наслідками невиліковного недугу, ризик негативного впливу від опромінення набагато менше, тому його рекомендують в таких ситуаціях:

1. Проміжна або висока ступінь злоякісності новоутворення (2, 3, 4-а стадія).
2. Розрив пухлини під час операції. Тоді опроміненню піддається черевна порожнина.
3. Метастазування в легені.

Як правило, променевої терапії піддається ложе пухлини. Іноді даний метод застосовується в комбінації до і після хірургічного втручання. Результати операції будуть визначальними у використовуваному обсязі опромінення.

народні методи

Застосування нетрадиційних методів медицини часто є хорошим доповненням до основної терапії. Але в даному випадку такої необхідності немає. Захворювання успішно піддається стандартному лікуванню. Нерідко батьки уникають візиту до лікаря, в надії обійтися без застосування радикальних заходів. Такі дії лише погіршують ситуацію, а можуть навіть закінчитися інвалідністю малюка.

Дієта після курсу терапії

З моменту виявлення патології та після хірургічного видалення хворому прописується дієта No7 за Певзнером. Забороняється вживати жирну, солону і кислу їжу. Продукти також повинні бути несолоним, що не кислими і не гострими. Страви дозволяється готувати на пару, запікати в духовці, варити і тушкувати.

В добу енергетична цінність прийнятих страв не повинна перевищувати 2500 ккал.

Особливо потрібно дотримуватися питний режим. Випитий обсяг рідини не повинен перевищувати 1 л води. Потрібно це для зменшення навантаження на здоровий орган по фільтрації. Це дозволить довше зберегти активність здорового органу.

ускладнення

Пухлина Вільмса може привести до розвитку:

• Артеріальної гіпертензії, нерозривно пов’язаної з підвищенням артеріального тиску, що виникають через звуження просвіту кровоносних судин.
• Ниркового кровотечі, небезпечного великими кровопотерями, різким падінням артеріального тиску, розвитком колапсу.
• Анемії.
• Регіонарних і віддалених метастазів.
• Сечокам’яної хвороби.

© 2020 Все про здоров’я

Особенности опухоли Вильмса у детей и взрослых: симптомы, лечение, прогноз