Захворювання

Акромегалія це що таке – фото, симптоми і причини

При акромегалії соматотропний гормон утворюється незалежно від потреби організму і контролю гіпоталамуса. Причина такого стану – розростання передньої частини гіпофіза з утворенням доброякісної пухлини (аденоми). Її величина може перевищити розмір самого органу, що супроводжується здавленням і руйнуванням його непошкоджених клітин.

У 99% пацієнтів причиною хвороби є гипофизарная аденома передньої частки. У деяких випадках розростання схильні до його ембріональні залишки або клітини аномальної локалізації (глотка, кишеню Ратко, клиновидний синус).

Синдром акромегалії може виникнути, якщо надлишку гормону росту з’являється при патології, яка перебуває поза гіпофіза. Це може бути:

  • ураження гіпоталамуса і вироблення їм підвищеної кількості соматолиберина;
  • новоутворення поза головного мозку, здатні до синтезу гормону росту або соматолиберина, розташовані в кишечнику, бронхах, підшлунковій залозі;
  • множинна ендокринна неоплазія.

Особливість цієї хвороби – це розвиток перших симптомів через тривалий період часу після появи аденоми гіпофіза. В середньому прихований період дорівнює 7-8 років. Найчастіше перші симптоми: головні болі, низька працездатність, періодичні болі в кістках і суглобах. У цей період виявлення аденоми є випадковою знахідкою при обстеженні.

Уже в ранній стадії можна виявити зростання гормону росту і наявність пухлини гіпофіза при томографії. Потім виникає симптоматика із зовнішніми і внутрішніми порушеннями. У міру зростання пухлини вона починає здавлювати сусідні структури мозку. На останній стадії у пацієнтів відзначається прогресуюче виснаження – кахексія.

У нормі забезпечує подовження кінцівок у дітей, пропорційне збільшення тіла, у дорослих викликає розростання тканин серця, органів травлення, селезінки, легенів. Гормон провокує виникнення і стрімкий ріст пухлин. Основні скарги пацієнтів:

  • слабкість, сонливість, низька працездатність;
  • головний біль;
  • непереносимість спеки;
  • пітливість;
  • наростання маси тіла;
  • суглобові болі;
  • поколювання в кінцівках;
  • зміна особи – збільшений ніс, вуха, губи;
  • зростання кистей, стоп;
  • особа вологе, лискуче;
  • порушення статевих функцій;
  • біль в попереку, часте і хворобливе сечовипускання;
  • спрага, підвищене виділення сечі;
  • надмірний ріст волосся на тілі;
  • погіршення зору;
  • набряклість гомілок.

Риси обличчя у хворих стають грубими, а через великі надбрівних дуг вираз – гнівним. Шкіра потовщується, на потилиці утворюються грубі складки, збільшується мову, а між зарубав виникають проміжки, деформується прикус. Кисті розширюються, а пальці товщають і виглядають короткими по відношенню до долоні. Важкі форми хвороби викликають суттєві деформації кісток скелета.

Спочатку у хворих збільшується м’язова сила і зростає фізична активність. Потім м’язи поступово руйнуються, а пацієнти відчувають сильну слабкість. Подібні зміни охоплюють і міокард, що закінчується важкою застійної серцевої недостатності, що веде до загибелі пацієнтів. Через зростання пухлини підвищується внутрішньочерепний тиск, руйнується структура кісток турецького сідла і самого гіпофіза.

У пацієнтів виявляють множинні наслідки надлишкового синтезу соматотропного гормону:

  • нічне апное сну, пов’язане з розростанням тканин неба, ураженням центру дихання;
  • цукровий діабет;
  • дифузний зоб або утворення вузлів;
  • розростання коркового шару надниркових залоз або формування аденоми;
  • мастопатія, фіброміома, полікістоз яєчників;
  • поліпи кишечника;
  • новоутворення різної локалізації.

Діагностика захворювання: огляд хворого, аналіз крові на соматотропін, тест з глюкозою, огляд окуліста, рентгенографія черепа, КТ та МРТ.

Найбільш радикальний метод лікування – видалення аденоми. Якщо її розміри незначні, то успіх операції наближається до 90%. Якщо пухлина велика, поширюється за межі турецького сідла, то шанси на успіх рівні застосовано 30%, хірургічне лікування доповнюється променевим. Добре себе зарекомендував гамма-ніж.

Для лікування використовують аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулін, Сігніфор. При неможливості операції і нечутливості до соматостатину почали призначати блокатор рецепторів гормону росту. Препарат Сомаверт знижує рівень інсуліноподібного ростового фактора у 90% пацієнтів. Але для широкого застосування медикаменти поки недостатньо даних про віддалені наслідки терапії.

Читайте докладніше в нашій статті про акромегалії, її симптоми і лікування.

Що це таке?

Акромегалія виникає зазвичай після завершення росту організму; розвивається поступово, триває багато років. Викликається виробленням надмірної кількості соматотропного гормону. Аналогічне порушення діяльності гіпофіза в ранньому віці викликає гігантизм (при відсутності лікування гігантизм згодом може поєднатися з акромегалію).

При акромегалії відзначаються головні болі, стомлюваність, ослаблення розумових здібностей, розлад зору, часто статеве безсилля у чоловіків і припинення менструацій у жінок. Лікування – хірургічна операція на гіпофізі, рентгенотерапія, застосування гормональних препаратів, що зменшують вироблення СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Чи буває у дітей

Якщо гормон росту виділяється в підвищених кількостях, то він стимулює у дітей прискорене зростання тіла. Одночасно збільшуються розміри органів, м’які тканини. Така патологія називається гігантизм. У хворих рідко змінюються риси обличчя, форма тіла (виняток – зростання однієї анатомічної зони або половини тіла).

Зміни самопочуття пов’язані з обмінними порушеннями (діабет, гіпотиреоз або тиреотоксикоз). Нерідко зростання тіла вдається зупинити, але дисфункції статевих залоз, щитовидної, підшлункової та надниркових залоз призводять до безпліддя, низької працездатності. Зустрічаються і відхилення в розумовому розвитку.


Гігантизм і акромегалія у дитини

Відомі люди з акромегалііей

В хронологічному порядку

  • Рондо Хаттон (1894-1946) – американський солдат, журналіст і кіноактор. Швидше за все (хоча і не точно) поштовх захворювання дало отруєння іпритом під час Першої світової війни. Ставши актором, грав потворних лиходіїв у фільмах жахів.
  • Тійе, Моріс (1903-1954) – французький рестлер, який народився на Уралі в родині французів; прообраз Шрека.
  • Кіл, Річард (1939-2014) – американський актор зростанням 2,18 м [4].
  • Андре Гігант (1946-1993) – професійний рестлер і актор болгарсько-польського походження.
  • Стрёйкен, Карел (рід. 1948) – нідерландський характерний актор зростанням 2,13 м.
  • Ігор і Гришка Богданові (Igor et Grichka Bogdanoff; рід. 1949) – французькі близнюки російського походження, телеведучі-популяризатори космічної фізики [7].
  • Біг Шоу (рід. 1972) – американський рестлер і актор зростанням 2,13 м.
  • МакГрорі, Меттью (1973-2005) – американський актор з ростом 2,29 м.
  • Валуєв, Микола Сергійович (нар. 1973) – російський боксер-професіонал і політик.
  • Великий Калі (рід. 1972) – індійський рестлер, актор, пауерлифтер заввишки 2,16 м.
  • Антоніу Сілва (рід. 1979) – бразильський боєць змішаних єдиноборств.

причини

Причини акромегалії в переважній більшості випадків в клініці причиною надмірної секреції СТГ є аденома гіпофіза, що розташовується в зоні, що відповідає за продукцію гормону росту. Найчастіше розвиток пухлини провокується мутацією гена білка Gs-альфа. Цей мутантний білок безперервно стимулює фермент аденілатциклазу, це призводить до посиленого росту клітин, що виробляють соматотропін, і як наслідок, до збільшення його продукції.

Іноді гиперсекрецию соматотропіну викликає гіперплазія гіпофіза або ж надлишок секреції соматолиберина – рилізинг-гормону, що виділяється гіпоталамусом і стимулюючого синтез гормонів в передній долі в гіпофізі, в тому числі і СТГ.

Акромегалія може носити спадковий характер.

Якщо надлишковий синтез СТГ спостерігається в дитинстві, то зростання всіх тканин і органів буде пропорційним, і має місце розвиток гігантизму. У дорослому віці, коли зони росту вже закриті, розвивається акромегалія.

Механізм розвитку і причини акромегалії

Секреція соматотропного гормону (соматотропіну, СТГ) здійснюється гіпофізом. У дитячому віці соматотропний гормон керує процесами формування кістково-м’язового скелета і лінійного росту, а у дорослих здійснює контроль за вуглеводним, жировим, водно-сольовий обмін речовин. Секреція гормону росту регулюється гіпоталамусом, який виробляє спеціальні нейросекрет: соматолиберин (стимулює вироблення СТГ) і соматостатин (гальмує вироблення СТГ).

У нормі зміст соматотропіну в крові коливається протягом доби, досягаючи свого максимуму в передранкові години. У пацієнтів з акромегалией спостерігається не тільки підвищення концентрації СТГ в крові, але і порушення нормального ритму його секреції. Клітини передньої долі гіпофіза в силу різних причин не підкоряються регулюючого впливу гіпоталамуса і починають активно розмножуватися. Розростання клітин гіпофіза призводить до виникнення доброякісної залозистої пухлини – аденоми гіпофіза, посилено продукує соматотропин. Розміри аденоми можуть досягати декількох сантиметрів і перевищувати розмір самої залози, стискаючи і руйнуючи нормальні клітини гіпофіза.

У 45% пацієнтів з акромегалией пухлини гіпофіза виробляють тільки соматотропин, ще у 30% додатково продукують пролактин, у решти 25%, крім того, секретують лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропний гормони, А-субодиницю. У 99% саме аденома гіпофіза спричинює акромегалії. Факторами, що викликають розвиток аденоми гіпофіза, служать черепно-мозкові травми, пухлини гіпоталамуса, хронічне запалення пазух носа (синусит). Певна роль у розвитку акромегалії відводиться спадковості, так як захворювання частіше спостерігається у родичів.

У дитячому та підлітковому віці на тлі триваючого зростання хронічна гіперсекреція СТГ викликає гігантизм, що характеризується надмірним, але щодо пропорційним збільшенням кісток, органів і м’яких тканин. Із завершенням фізіологічного росту і окостеніння кістяка розвиваються порушення по типу акромегалії – непропорційне потовщення кісток, збільшення внутрішніх органів і характерні порушення обміну речовин. При акромегалії відбувається гіпертрофія паренхіми і строми внутрішніх органів: серця, легенів, підшлункової залози, печінки, селезінки, кишечника. Розростання сполучної тканини веде до склеротичних змін цих органів, підвищується загроза розвитку доброякісних і злоякісних пухлин, у т. Ч. Ендокринних.

Симптоми у жінок і чоловіків

Гормон росту в нормі забезпечує подовження кінцівок у дітей, пропорційне збільшення тіла. У дорослих до моменту розвитку акромегалії зони росту вже закриті, тому соматотропин викликає розростання тканин серця, органів травлення, селезінки, легенів. В основному зростання здійснюється за рахунок сполучнотканинних волокон, що погіршує функціонування органів. Також цей гормон провокує виникнення і стрімкий ріст пухлин.

Основні скарги пацієнтів:

  • слабкість, сонливість, низька працездатність;
  • головний біль в лобовій і окологлазничной області, відчуття тиску на очі;
  • непереносимість спеки;
  • пітливість;
  • наростання маси тіла;
  • суглобові болі;
  • поколювання в кінцівках;
  • зміна особи – збільшений ніс, вуха, губи;
  • зростання кистей, стоп;
  • особа вологе, лискуче;
  • порушення статевих функцій – збій менструального циклу, низька потенція і статевий потяг;
  • біль в попереку, часте і хворобливе сечовипускання;
  • спрага, підвищене виділення сечі;
  • надмірний ріст волосся на тілі;
  • погіршення зору;
  • набряклість гомілок.

симптоми акромегалії

Надлишковий вміст соматотропного гормону в крові викликає у пацієнта наступні зміни:

  • Збільшення вушних раковин, кінчика носа, губ, скул;
  • Огрубіння рис обличчя;
  • Зміна прикусу в результаті розбіжності зубів і появи міжзубного простору;
  • Збільшення мови (при розгляді мови хворого акромегалией можна відзначити відбитки зубів на ньому);
  • Гіпертрофія гортані і зв’язок, в результаті чого змінюється голос хворого (хрипкий і низький);
  • Потовщення пальців, збільшення розміру черепа.

Всі ці зміни в організмі пацієнта відбуваються поступово і непомітно, що змушує його змінити головні убори, рукавички та взуття на кілька розмірів більше. Крім цього, у хворого спостерігається істотна деформація скелета: викривлення хребетного стовпа, зміна грудної клітини (стає бочкообразной форми), розширення проміжків між ребрами. Розростається сполучна тканина на всіх органах, що робить рухи пацієнта скутими і обмеженими. Також, внаслідок порушення обмінних процесів в організмі, у хворого акромегалией відзначається підвищений саловиділення і збільшення активності потових залоз.

За рахунок збільшення внутрішніх органів в розмірах і об’ємі у пацієнта наростає дистрофія м’язів, що призводить до появи у нього слабкості, стомлюваності, швидкого зниження працездатності. Швидко прогресує гіпертрофія серцевого м’яза і серцева недостатність. За даними статистики, у третини хворих на акромегалію спостерігається підвищений артеріальний тиск і порушення роботи дихального центру, в результаті чого часто трапляються напади апное (тимчасової зупинки дихання).

Виражені зміни спостерігаються і в органах статевої системи. У жінок хворих на акромегалію спостерігаються порушення менструального циклу, безпліддя, виділення молока з молочних залоз, яке не пов’язане з періодом лактації. Приблизно у третини хворих на акромегалію чоловіків спостерігається зниження статевого потягу і еректильна дисфункція.

У міру прогресування захворювання і збільшення аденоми гіпофіза в розмірах клінічні симптоми захворювання посилюються: пацієнт скаржиться на двоїння в очах, боязнь світла, порушення слуху, запаморочення, парестезії і оніміння кінцівок.

стадії розвитку

Особливість цієї хвороби – це розвиток перших симптомів через тривалий період часу після появи аденоми гіпофіза. В середньому прихований період дорівнює 7-8 років.

Поява перших ознак на початковій стадії зазвичай не насторожує пацієнтів, так як вони досить неспецифічні. Найчастіше – це головні болі, низька працездатність, періодичні болі в кістках і суглобах. У цей період виявлення аденоми є випадковою знахідкою при обстеженні.

Уже в ранній стадії можна виявити зростання гормону росту і наявність пухлини гіпофіза при томографії. Потім виникає типова симптоматика патології з зовнішніми і внутрішніми порушеннями.

У міру зростання пухлини вона починає здавлювати сусідні структури мозку, що пояснює переважання в клінічній картині падіння зору і вогнищевих неврологічних порушень. На останній стадії у пацієнтів відзначається прогресуюче виснаження – кахексія, пов’язане з вираженими змінами обміну речовин.

стадії

Хвороба протікає в чотирьох стадіях, кожна з яких характеризується певними процесами.

  • На початковій преакромегаліческой стадії ознаки дуже слабкі і рідко виявляються. Діагностування можливо виключно за даними комп’ютерної томографії головного мозку і показниками рівня соматотропного гормону в крові.
  • На гіпертрофічною стадії симптоми акромегалії яскраво виражені.
  • На пухлинної стадії з’являються симптоми здавлювання, сусідніх з пухлиною, відділів головного мозку. Підвищується внутрішньочерепний тиск, з’являються нервові і очні порушення.
  • Стадія кахексії – остання фаза хвороби, характеризується виснаженням внаслідок акромегалії.

Діагностика захворювання і рівень гормонів

Як правило зовнішні зміни досить типові. Тому на стадії розгорнутих клінічних проявів підозра про акромегалії виникає при первинному огляді хворого. Для того, щоб підтвердити діагноз і вибрати метод лікування, призначається обстеження:

  • аналіз крові на соматотропін (підвищений);
  • тест з глюкозою (підвищується вміст цукру в крові замість зниження);
  • визначення інсуліноподібний фактор росту (підвищений), він відображає добове кількість гормону росту;
  • огляд окуліста – звуження полів зору, зниження гостроти;
  • рентгенографія черепа – деформація турецького сідла;
  • КТ і МРТ – пухлина, при нечіткої картині доповнюють ангиографией.

Як правило, виявляють порушення концентрації статевих гормонів, прояви цукрового діабету, поливи в просвіті кишечника, збільшену щитовидну залозу, артеріальну гіпертензію, камені в нирках, ішемічну хворобу серця, кардіоміопатія.

Дивіться на відео про діагностику акромегалії:

діагностика

Лікар запідозрить дану патологію вже на підставі скарг пацієнта, даних анамнезу хвороби (прогресуючий протягом декількох років характер симптоматики) і результатах об’єктивного обстеження хворого (при візуальному огляді зверне увагу на збільшені в розмірах частини тіла, при пальпації виявить патологічних розмірів внутрішні органи). З метою підтвердження діагнозу пацієнту будуть призначені додаткові методи діагностики:

  • рівень вмісту в крові соматотропного гормону натщесерце і після прийому глюкози (у особи, яка страждає на акромегалію, рівень соматотропіну буде підвищено завжди – в тому числі і натщесерце; після прийому глюкози рівень гормону визначають ще тричі – через 30 хвилин, 1,5 і 2 години; в здоровому організмі після прийому глюкози зміст соматотропного гормону в крові зменшується, а в разі акромегалії навпаки, збільшується);
  • рідше проводять тести з тірео- або соматоліберину, які стимулюють вироблення гормону росту, або тест з бромкриптином, переважною його секрецію в осіб, які страждають на акромегалію;
  • визначення інсуліноподібного ростового фактора – ІФР-1 (концентрація цієї речовини в плазмі крові відображає кількість соматотропного гормону, виділеного за добу; якщо ІФР-1 підвищено – це достовірний ознака акромегалії).

Визначаючи рівень соматотропіну, важливо пам’ятати про те, що пік його секреції у здорової людини припадає на нічні години, а в разі акромегалії цей пік відсутня.

Підтверджують діагноз акромегалії результати інструментального методу дослідження – рентгенографії черепа: на знімку візуалізуватиметься збільшене в розмірах турецьке сідло. Щоб побачити безпосередньо аденому гіпофіза, хворому проводять комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію.

У разі скарг хворого на погіршення зору, йому призначають консультацію офтальмолога. При обстеженні останній виявить характерне для акромегалії звуження зорових полів. Якщо пацієнт скаржиться, властиві патології конкретного внутрішнього органу, додаткові методи дослідження йому призначають індивідуально.

Диференціальний діагноз в разі підозри на акромегалію слід проводити з гіпотиреозом і хворобою Педжета.

У чому різниця між хворобою і синдромом

У 99% пацієнтів причиною хвороби є гипофизарная аденома передньої частки. У деяких випадках розростання схильні до його ембріональні залишки або клітини аномальної локалізації (глотка, кишеню Ратко, клиновидний синус).

Синдром акромегалії може виникнути, якщо надлишку гормону росту з’являється при патології, яка перебуває поза гіпофіза. Це може бути:

  • ураження гіпоталамуса і вироблення їм підвищеної кількості соматолиберина;
  • новоутворення поза головного мозку, здатні до синтезу гормону росту або соматолиберина, розташовані в кишечнику, бронхах, підшлунковій залозі;
  • множинна ендокринна неоплазія – пухлини з клітин залоз внутрішньої секреції різних локалізацій.


Посилене утворення гормону росту (акромегалія)
Всі ці захворювання супроводжуються єдиної симптоматикою, незважаючи на різні причини розвитку. Кінцевим результатом в будь-якому випадку є посилене утворення гормону росту і надходження його в кров.

наслідки

Небезпека акромегалії в її ускладненнях, які спостерігаються з боку практично всіх внутрішніх органів. Часті ускладнення:

  • нервові розлади;
  • патології ендокринної системи;
  • мастопатія;
  • міоми матки;
  • синдром полікістозу яєчників;
  • поліпи кишечника
  • ішемічна хвороба;
  • серцева недостатність;
  • артеріальна гіпертензія.

Що стосується шкірних покривів, то відбуваються такі процеси:

  • огрубіння шкірних складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • підвищена пітливість;
  • гидраденит.

Порушення зорових і слухових функцій, характерні для даної патології, можуть стати причиною повної глухоти і сліпоти пацієнта. Причому ці зміни будуть носити незворотній характер!

Акромегалія багаторазово підвищує ризики появи пухлинних злоякісних новоутворень, а також різних патологій внутрішніх органів. Ще одна небезпечна для життя хворого ускладнення акромегалії – це синдром зупинки дихання, який, в основному, відбувається в стані сну.

Саме тому пацієнт, який бажає зберегти своє життя, при прояві перших же ознак, що вказують на акромегалію, повинен звернутися за професійною допомогою до кваліфікованого фахівця – ендокринолога!

симптоми

Акромегалії – своєрідний зовнішній вигляд хворого. Основні симптоми акромегалії полягають у зміні зовнішнього вигляду хворого і величини різних відділів тіла:

  • Особа подовжується, набуває овальну форму (див. Фото вище).
  • Ніс довгий, широкий, щелепи збільшуються і видаються вперед, особливо нижня щелепа (прогнатизм). Це вистояніе щелепи може привести до того, що зуби нижньої щелепи видаються вперед при показі зубів, по відношенню до зубів верхньої щелепи.
  • Надбрівні дуги і виличні кістки також вистоять вперед.
  • Губи потовщені, повіки одутлі, що надає особі хворого апатичний вигляд з млявою мімікою.
  • Збільшуються вуха, язик набуває аномально великий розмір (макроглоссия), голосові зв’язки товщають, що веде до грубої і неясною мови хворого.

лікування акромегалії

Основних методів лікування цієї хвороби три. Це медикаментозне лікування акромегалії, променева терапія і хірургічне втручання. Лікування необхідно проводити у кваліфікованого лікаря.

Медикаментозне лікування акромегалії здійснюється двома групами препаратів, які пригнічують синтез СТГ.

Аналоги природного соматостатина

Соматостатін – речовина-гормон, яке продукує гіпоталамус і дельта-клітини в підшлунковій залозі. Він пригнічує секрецію соматотропного рилізинг-гормону в гіпоталамусі, а також продукцію СТГ в передній долі гіпофіза.

До препаратів цієї групи відносяться сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) і Соматулін (ланреотид).

Лікування акромегалії аналогами соматостатину сприяє швидкому регресу симптомів хвороби, до зниження рівня соматотропіну. Зменшуються розміри пухлини.

Лікарські препарати цієї групи при акромегалії використовують в чотирьох випадках:

  • Як первинне лікування. Особливо це стосується людей похилого і тих, хто відмовився від операції або має до неї протипоказання;
  • Передопераційна терапія для швидкого усунення клінічних симптомів, зменшення обсягу існуючої пухлини і подальшого її видалення;
  • У пацієнтів, яким проведена променева терапія, в комплексі з нею, для досягнення позитивного, більш ефективного результату;
  • При неефективності хірургічного втручання.

Соматостатін – це гормон, тому дія його системне, тобто на весь організм. Для зменшення ризику розвитку побічних явищ призначати ці препарати повинен лікар, індивідуально для кожного пацієнта.

Аналоги соматостатину – найбільш вживана група препаратів для медикаментозного лікування описуваної хвороби.

агоністи дофаміну

Препарати цієї групи хоч і знижують рівень СТГ, особливо якщо у хворого спостерігається змішана пухлина, але адекватного контролю над хворобою, використовуючи тільки їх, домогтися складно.

При акромегалії використовують такі агоністи дофаміну як, бромокриптин, Абергін, хвінаголід, каберголін.

В даний час агоністи дофаміну для лікування описуваної хвороби використовують, якщо має місце змішана пухлина, а також при помірній функціональної активності Соматотропінома або недостатньої ефективності аналогів соматостатину.

До інших методів лікування, як уже говорилося, відноситься хірургічне видалення пухлини і променева терапія. Використовується також кріодеструкція пухлин.

Також обов’язково проводиться і симптоматична терапія, лікування виникли вдруге патологій. Наприклад, застосовуються болезаспокійливі препарати для усунення головного болю, гіпотензивні – для зниження артеріального тиску, цукрознижуючі – при появі симптомів цукрового діабету і т. Д.

Лікування при акромегалії має бути комплексним і під чуйним наглядом лікаря.

Прогноз для хворих

Акромегалія потрапило до рідкісних, але важким патологій. Показники смертності в цій групі пацієнтів в 3 рази вище, ніж в цілому серед населення. Найчастіше причиною летального результату стає декомпенсація серцевої недостатності. Якщо вдалося нормалізувати рівень гормону росту в крові, то прогноз стає більш оптимістичним. Хороших результатів домагаються при видаленні дрібної пухлини, а аденоми великого розміру схильні до рецидивів.


Таня Ангус з Лас-Вегаса, яка страждає страшною хворобою – акромегалія. На фото Тетяна до розвитку захворювання і після.

профілактика

З метою попередження розвитку акромегалії медики радять дотримуватися наступних рекомендацій.

  • уникати травматичних ушкоджень голови;
  • своєчасно проліковують захворювання інфекційного характеру;
  • звертатися до лікаря при порушеннях обмінних процесів;
  • ретельно лікувати захворювання, що вражають органи дихальної системи;
  • періодично здавати аналізи на показники соматотропіну в профілактичних цілях.

Акромегалія – ​​рідкісне і небезпечне захворювання, чревате цілям поруч ускладнень. Однак, своєчасна діагностика і грамотне, адекватне лікування дозволяє домогтися стійкої ремісії і повернути пацієнта до повноцінного, звичного життя!

патогенез

Доведено, що розвиток акромегалії пов’язано з порушенням регуляції соматотропной функції гіпофіза через продукується гіпоталамусом соматотропін-рилізинг-фактор (див. Гіпоталамічні нейрогормони), що призводить до надмірного виділення з гіпофіза гормону росту (див. Соматотропний гормон). Підвищення соматотропной функції гіпофіза, Зухвала розвиток акромегалії, може бути при еозинофільної аденомі, адено- карциноми і при інших пухлинах гіпоталамуса і гіпофіза, а також при функціональних порушеннях в гіпоталамо-гіпофізарної системі.

Надлишкова секреція соматотропного гормону у дорослих, у яких процес зростання кісток закінчений, зазвичай викликає акромегалію. У дитячому та юнацькому віці при незакритих епіфізарних зонах росту підвищене виділення соматотропного гормону частіше обумовлює розвиток гігантизму.

прогноз

Результатом захворювання є виснаження (кахексія). При відсутності відповідного лікування, при несприятливому перебігу та ранньому початку (в молодому віці) тривалість життя хворих становить 3-4 роки. При повільному розвитку і сприятливого перебігу людина може прожити від 10 до 30 років.

При своєчасному лікуванні прогноз для життя сприятливий, можливе одужання. Працездатність хворих обмежена.
Гіпотиреоз Аменорея Нецукровий діабет Тиреотоксикоз щитовидної залози: що це таке і як його лікувати? Цукровий діабет Полікістоз яєчників

Етапи розвитку хвороби

Розвиток хвороби протікає різними темпами, в залежності від причини захворювання. Вся картина хвороби може встановитися протягом двох трьох років або ж вимагає для свого розвитку більш тривалих термінів – до десяти років.

Первинні ознаки проявляються в зростанні дистальних відділів кінцівок і обличчя або ж в появі головного болю, а у жінок – захворювання нерідко починається з аменореї.

Сталий акромегаліческое синдром утримується на одному рівні протягом тривалого часу, а у інших хворих з швидким розвитком захворювання працездатність неухильно падає, розвиваються хвороби внутрішніх органів, кахексія.

Часте наявність ацидофільною пухлини при акромегалії є результатом підвищеної функції передньої долі гіпофіза (пухлина може бути розташована не тільки всередині турецького сідла, а й поза ним).

Спільність симптоматологии акромегалії, приєднання до основних симптомів ознак порушення функцій щитовидної залози, статевих залоз, цукрового діабету, порушення інших видів обміну, терморегуляції, виникнення надпочечникового синдрому, – все це вказує на велике значення церебральних механізмів у розвитку цього захворювання. Також як і для патогенезу гігантизму, для розвитку акромегалії має значення домінанта періоду зростання, частіше в умовах закінчився зростання кісток в довжину і статевої зрілості, т. Е. В особливих, нових умовах.

Історія хвороби

Про даному захворюванні мало що відомо. Раніше його плутали з гігантизм, але у людей, які страждають на гігантизм, симптоми проявляються з юнацького віку, а у хворих на акромегалію – тільки після дорослішання.

Найвідоміший хворий акромегалией в історії – французький рестлер Моріс Тійе. У 40-х роках Моріс став одним з найзнаменитіших борців. Також він двічі був визнаний Американською асоціацією рестлер чемпіоном світу в своїй області в категорії важковаговиків. За ці заслуги віддані фанати Тійе прозвали його «Французьким Ангелом».

Всю свою юність Моріс мріяв про успішну кар’єру юриста, але вона не склалася через прогресування хвороби. Відомо, що талановитий спортсмен з гумором ставився до свого недугу. Одного разу в інтерв’ю для газети Lowell Sun Newspaper

він сказав наступне:
«Може, з таким обличчям я і зміг би стати адвокатом, але мій голос, схожий на ослиний рев, просто неможливо слухати, тому я пішов в ВМС».
Цікавий факт про Моріса Тійе. Саме французький спортсмен став прототипом всіма улюбленого персонажа мультфільму Шрек. Незабутня зовнішність і харизма спортсмена були повністю скопійовані художниками.

Самоіронія спостерігалася в багатьох вчинках Моріса. В один прекрасний день Моріс прогулювався по коридорах палеонтологічного музею, де скористався нагодою із задоволенням позувати для фотокамер преси поруч з восковими фігурами неандертальців. Як зізнавався сам Тійе – його дуже тішило їх зовнішню схожість.

Клінічні прояви акромегалії

Суб’єктивними ознаками даного захворювання є:

  • укрупнення кистей, стоп;
  • збільшення в розмірах окремих рис обличчя – звертають на себе увагу великі надбрівні дуги, ніс, мова (на ньому відбитки зубів), укрупненная виступає нижня щелепа; між зубами з’являються щілини, на лобі – шкірні складки, носо-губна складка стає глибшою, змінюється прикус;
  • огрубіння голосу;
  • головні болі;
  • парестезії (відчуття оніміння, поколювання, повзання мурашок в різних частинах тіла);
  • болю в спині, суглобах, обмеження рухливості суглобів;
  • пітливість;
  • набряклість верхніх кінцівок і обличчя;
  • втома, зниження працездатності;
  • запаморочення, блювота (є ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску при пухлини гіпофіза істотних розмірів);
  • оніміння кінцівок;
  • розлади менструального циклу;
  • зниження статевого потягу і потенції;
  • погіршення зору (двоїння в очах, боязнь яскравого світла);
  • зниження слуху і нюху;
  • витікання молока з молочних залоз – галакторея;
  • періодичні болі в області серця.

При об’єктивному дослідженні особи, яка страждає на акромегалію, лікарем будуть виявлені наступні зміни:

  • знову ж, лікар зверне увагу на укрупнення рис обличчя і розмірів кінцівок;
  • деформації кісткового скелета (викривлення хребта, бочкоподібна – збільшена в передньо-задньому розмірі – грудна клітка, розширені міжреберні проміжки);
  • набряклість обличчя і рук;
  • пітливість;
  • гірсутизм (посилений ріст волосся у жінок за чоловічим типом);
  • збільшення в розмірах щитовидної залози, серця, печінки та інших органів;
  • проксимальная міопатія (т. е. зміни з боку м’язів, розташованих у відносній близькості від центру тулуба);
  • підвищення артеріального тиску;
  • вимірювання на електрокардіограмі (ознаки так званого акромегалоідного серця);
  • підвищений рівень пролактину в крові;
  • порушення обміну речовин (у чверті хворих з’являються ознаки цукрового діабету, резистентного (стійкого, нечутливого) до цукрознижувальної терапії, в тому числі і до введення інсуліну).

У 9 з 10 хворих на акромегалію в розвиненою її стадії відзначаються симптоми синдрому нічного апное. Суть даного стану полягає в тому, що через гіпертрофії м’яких тканин верхніх дихальних шляхів і порушення роботи дихального центру у людини під час сну трапляються короткочасні зупинки дихання. Сам хворий, як правило, про них і не підозрює, а звертають увагу на даний симптом рідні і близькі пацієнта. Вони відзначають нічне хропіння, який переривається паузами, під час яких нерідко повністю відсутні дихальні рухи грудної клітини хворого. Ці паузи тривають кілька секунд, після чого хворий раптово прокидається. Пробуджень за ніч буває так багато, що хворий не висипається, відчуває себе розбитим, у нього погіршується настрій, він стає дратівливим. Крім того, існує ризик смерті хворого, якщо одна із зупинок дихання затягнеться.

На ранніх етапах розвитку акромегалія не завдає дискомфорту хворому – не дуже уважні пацієнти навіть не відразу помічають збільшення тієї чи іншої частини тіла в розмірах. У міру прогресування хвороби симптоматика стає все більш вираженою, в кінці кінців з’являються симптоми серцевої, печінкової і легеневої недостатності. У таких хворих ризик захворіти на атеросклероз, гіпертонію на порядок вище, ніж в осіб, акромегалией які не страждають.

У разі якщо аденома гіпофіза розвивається у дитини, коли зони росту його скелета ще відкриті, вони починають посилено рости – захворювання проявляється гігантизм.

Як лікувати хворобу

Основна мета лікування – скорочення рівня соматропного гормону в кров’яному потоці. Методи лікування бувають різними: медикаментозний, хірургічний і променевий, такі методи часто комбінуються. Вибір лікувального методу безпосередньо залежить від виду пухлиноподібного утворення, її розмірів, в якому стані знаходяться зорові органи, в якому віці хворий і чи є патології супутнього типу.

Якщо аденома гіпофіза не ускладнена і не прогресує, то використовується медикаментозна терапія. При великої і прогресуючої аденомі, лікування медикаментозними препаратами не приносить належних результатів, показано хірургічні втручання. Якщо людина стрімко втрачає зір, що при такій патології спостерігається часто, то хірургічна операція потрібна негайно, інакше буде пізно.

Після оперативного втручання 85 відсотків людей приходять в нормальний стан або у них хвороба переходить в стійку ремісію. Якщо пухлина відрізняється особливо великими розмірами, то проводиться не одна хірургічна операція. Якщо повторна операція протипоказана використовується додаткова терапія.

Якщо до хірургічного втручання організм має певні протипоказання, то використовується променева терапія, яка показує позитивні результати. Такий метод ефективний в 90 відсотках випадків.

акромегалія

Що таке акромегалія: опис хвороби

Акромегалія – ​​це захворювання, при якому підвищується вироблення гормону росту (соматотропіну), при цьому відбувається порушення пропорційного зростання скелета і внутрішніх органів, крім того спостерігається порушення обміну речовин.

Соматропін підсилює процеси синтезу білкових структур, при цьому виконуючи наступні функції:

  • уповільнює розпад білків;
  • прискорює перетворення жирових клітин;
  • зменшує відкладення жирових утворень в підшкірній клітковині;
  • збільшує співвідношення між м’язовою масою і жировою тканиною.

Варто відзначити, що рівень гормону безпосередньо залежить від вікових показників, так найбільш висока концентрація соматотропіну спостерігається в перші роки життя приблизно до трьох років, а максимальна його вироблення відбувається в перехідному віці. У нічний час соматотропин значно підвищено, тому порушення сну призводить до його зменшення.

Буває так, що при захворюваннях нервової системи, що вражають гіпофіз, або з якихось інших причин в організмі відбувається збій і соматотропний гормон продукується в надмірній кількості. У базовому показнику він значно підвищений. Якщо це сталося в зрілому віці, коли активні зони росту вже закриті, це загрожує акромегалией.

Перебіг хвороби

Протягом акромегалії завжди хронічне, у всіх пацієнтів різний і залежить від різних супутніх факторів. У найважчих випадках розвивається пухлина гіпофіза і пошкоджуються зорові нерви. В результаті цього може настати повна сліпота; можливі також головні болі, втрата маси тіла, м’язова слабкість і кахексія.

Фото хворого акромегалией на різних етапах життя

У ряді випадків акромегалія протікає більш м’яко, в певний момент зупиняється і далі не прогресує. Взагалі еозинофільні аденоми гіпофіза ростуть повільно.Спочатку з’являються клінічні ознаки гіпопітуїтаризму (підвищена продукція гормонів гіпофіза). Тільки пізніше можна рентгенологічно встановити вплив тиску пухлини: розширення області турецького сідла, в яку укладено гіпофіз. Наслідком цього може з’явитися погіршення зору і згадана вище гемианопсия.

Якщо пухлина не лікується, то розростається і може викликати важкі мозкові катастрофи, наприклад крововилив і смерть. Еозинофільна аденома при акромегалії може порушити функцію аденогіпофіза, змістити його або навіть повністю зруйнувати, що призведе до зниження секреторної функції гіпофіза (гипопитуитаризм), яка врешті-решт стане головною проблемою в перебіг хвороби.

Причини виникнення акромегалії

Основна причина виникнення акромегалії, в переважній більшості випадків, це пухлина, аденома гіпофіза. Безпосередньо сам гіпофіз знаходиться в кістковій виїмці черепа, цю частину також називають турецьке сідло.

Також, захворювання може бути спровоковано наступними причинами:

  • пухлини, як доброякісні, так і злоякісні;
  • травма голови, ЦНС;
  • хронічні і гострі інфекційні захворювання (кір, грип, краснуха та інші захворювання);
  • злоякісні пухлини в лівій лобовій частині;
  • сифіліс;
  • вроджені патології;
  • патології гіпоталамуса;
  • спадкова схильність, зростає ризик захворювання якщо в роду були випадки акромегалії.

Якщо людина по кілька разів на рік хворіє на різні інфекційні захворювання, в цьому випадку у багато разів зростає ризик захворювання на акромегалію. Велика частина соматотропіну виробляється в нічний час, тому безсоння і порушення сну також може стати поштовхом у розвитку акромегалії.

Оперативне втручання

Хірургічне лікування полягає у видаленні аденоми гіпофіза. На даний момент в клінічній практиці існує два доступу нейрохірургічного лікування новоутворення гіпофіза: транскраніальної і транссфеноідальний. Вибір доступу виконує нейрохірург.

Завданням хірургічного лікування даної патології є повне видалення новоутворення в разі мікроаденоми і максимальне видалення частини пухлини при макроаденомах. Хірургічне лікування дає можливість отримати швидкий результат і має хорошу ефективність для зняття головного болю і усунення компресії зорового нерва.

На даний момент трансфеноїдальна метод доступу є найефективнішим методом при видаленні мікроаденом. Дане оперативне втручання проводиться під ендоскопічним контролем, це допомагає максимально успішно провести операцію. Для 50% пацієнтів з великою пухлиною гіпофіза оперативне лікування є малоефективними, тому що після операції рівень соматотропіну залишається колишнім.

ускладнення хвороби

Риси обличчя у хворих стають грубими, а через великі надбрівних дуг вираз – гнівним. Шкіра потовщується, на потилиці утворюються грубі складки, збільшується мову, а між зарубав виникають проміжки, деформується прикус.

Кисті розширюються, а пальці товщають і виглядають короткими по відношенню до долоні. Пацієнти змушені купувати взуття на кілька розмірів більше. Нерідко нервові волокна стискаються зростаючими кістками, що проявляється в онімінні пальців, розвитку синдрому зап’ястного каналу. Важкі форми хвороби викликають суттєві деформації кісток скелета.

акромегалія

Спочатку у хворих збільшується м’язова сила і зростає фізична активність. Тому для спортсменів та осіб, зайнятих фізичною працею, зміни сприймаються як позитивні. Потім м’язи поступово руйнуються, а пацієнти відчувають сильну слабкість. Подібні зміни охоплюють і міокард.

Гіпертрофія (збільшення об’єму) змінюється дистрофією – ослабленням з подальшим розширенням порожнин серця. Такий стан призводить до важкої застійної серцевої недостатності, що веде до загибелі пацієнтів.

Через зростання пухлини підвищується внутрішньочерепний тиск, руйнується структура кісток турецького сідла і самого гіпофіза. У пацієнтів виявляють множинні наслідки надлишкового синтезу соматотропного гормону:

  • нічне апное сну (зупинка дихання), пов’язане з розростанням тканин неба, ураженням центру дихання;
  • цукровий діабет;
  • дифузний зоб (збільшена щитоподібна залоза) або освіту в ній вузлів;
  • розростання коркового шару надниркових залоз або формування аденоми;
  • мастопатія, фіброміома, полікістоз яєчників;
  • поліпи кишечника;
  • новоутворення різної локалізації.

акромегалія
Апное при акромегалії

лікування

Лікувальні заходи при акромегалії орієнтовані на усунення джерела секреції соматотропного гормону, скорочення та усунення клінічної симптоматики хвороби. Після зниження СТГ у хворого покращитися не тільки загальне самопочуття, але і збільшитися тривалість життя.

Лікування акромегалії проводять за наступними напрямками:

  • медикаментозне (препарати);
  • променевої метод, гамма-промені;
  • операція.

Який з перерахованих вище методів буде ефективний в кожному конкретному випадку, вирішує тільки лікар. Медикаментозне лікування

При акромегалії фахівцем призначаються препарати пригнічують вироблення гормону росту, такі як:

  • соматостатин, ефективний при появі ранніх симптомів хвороби;
  • агоністи дофаміну, дія препарату спрямована на придушення гормону росту.

Можливі побічні дії: діарея, нудота, болі в животі, метеоризм.

Медикаментозне лікування ефективне лише на ранніх стадіях розвитку хвороби.

Медикаментозне лікування акромегалії

Є і медикаментозне лікування акромегалії. Вона складається з трьох методів:

  • аналоги соматостатину
  • Агоністи рецепторів дофаміна
  • Блокатори рецепторів до гормону росту

Показання для первинної медикаментозної терапії:

  • Наявність протипоказання до хірургічного лікування
  • Категорична відмова від операції
  • Очікуваний незадовільний результат операції (виражений латероселлярний зростання аденоми)
  • Гарантія збереження всіх функцій гіпофеза

Променева терапія

Променева терапія в більшості випадків сприяє скороченню розміру пухлини і зниження вмісту гормону росту, але часто не нормалізує кількість ІФР-1. З огляду на низьку ефективність, високий ризик гіпопітуїтаризму і нестачі відомостей про віддалене вплив на нейропсихічного функції променеву терапію слід застосовувати тільки при стійкості до інших видів лікування. Променева хірургія (гамма-ніж) представляється вищим досягненням у цій галузі, але широкі вивчення ефективності та віддаленій безпеки поки ще дуже мало.

операція

Хірургічне втручання при акромегалії показано при значних розмірах пухлинного новоутворення, швидкому прогресуванні патологічного процесу, а також у разі відсутності результативності методів консервативної терапії.

Важливо!Хірургічна операція є одним з найбільш ефективних методів боротьби з акромегалію. Згідно зі статистичними даними, 30% прооперованих пацієнтів повністю вилікувалися від захворювань, а у 70% хворих спостерігається стійка, тривала ремісія!

Хірургічне втручання при акромегалії є операцію, спрямовану на видалення гіпофізно пухлинного новоутворення. В особливо складних випадках, може знадобитися проведення повторної операції або ж додатковий курс медикаментозної терапії.

ліки

Фото: yachist.ru

Термін хвороби «акромегалія» позначає, що це захворювання, що виникають у людини, у якого порушена вироблення гормону росту, а саме проявами посиленою репродуктивної функції соматотропного гормону після періоду дозрівання. В результаті цього порушується пропорційність зростання всього скелета, внутрішніх органів і м’яких тканин організму (це обумовлено затримкою азоту в організмі). Особливо виражена акромегалія на кінцівках тіла, обличчі та всій голові.

Дане захворювання зустрічається і у жінок і у чоловіків після завершення періоду зростання. Поширеність захворювання складає від 45-70 чоловік на один мільйон населення. Дитячий організм ця недуга вражає вкрай рідко. У рідкісних випадках у зростаючих дітей цей надлишок гормону росту призводить до стану, так званого «гігантизму». Така зміна характерно виразно через надмірне збільшення маси тіла і росту кісткової тканини.

Оскільки акромегалія зустрічається не дуже часто, а захворювання проходить поступово – виявити цю недугу на ранніх стадіях не просто.

Все це викликано не тільки через порушення гормону росту, а й зміна інших функцій працездатності залоз:

  • Ендокринної.
  • Підшлункової.
  • Статевий.
  • Дисфункція кори надниркових залоз.

Внаслідок акромегалії порушується обмін речовин, що в більшості випадків призводить до цукрового діабету і несе величезну небезпеку для життя людини. Але не варто засмучуватися, існують певні лікарські маніпуляції, які здатні значно полегшити симптоми і знизити подальший розвиток акромегалії.

Симптомами акромегалії є повільно і слабозаметний прояв клінічного розвитку хвороби. Даний недуга виникає через порушення гормонального фону зміною зовнішності, а також погіршенням самопочуття. Зустрічаються пацієнти, які визначили цей діагноз тільки через 10 років. Основними скаргами пацієнтів є збільшення вушних раковин, носа, кінцівок рук і ніг.

У розробці ефективної боротьби проти хвороби, є недопущення двох основних наслідків: злоякісні новоутворення і патологію серцево-судинної системи. Існують чотири основні методи позбавлення від цієї недуги:

  • Хірургічний метод. Кваліфіковані лікарі повністю видаляють пухлини. Цей метод дозволяє швидко отримати результат. Є деякі ускладнення після проведення оперативного втручання.
  • Променева терапія або опромінення. Найчастіше даний метод використовують у разі, коли не допомогло хірургічне втручання. Також і у опромінення є підслідні недоліки: вражений зоровий нерв, вторинна пухлина мозку.
  • Медикаментозний спосіб. Акромегалію лікують препаратами наступних трьох типів: Аналоги ССТ (тривалого (саматулін і сандостатин ЛАР) і короткої дії – сандостатин октроедіт).
  • Антагоністи СТГ.
  • Агоністи дофаміну (ерголінового і неерголіновие препарати).
  • Комбінований. Завдяки цьому методу досягається максимально позитивний результат лікування.

ліки

Але як показує досвід, лікарі все ж дотримуються медикаментозного лікування. Цей спосіб менш негативно впливає на організм людини.

Перелік медичних препаратів по боротьбі з наслідком акромегалії існує достатній кількості:

  • Генфастат – гомеопатичний засіб.
  • Октрід – засіб муколтіческого характеру.
  • Парлодел – МІБП-бактеріофаг.
  • Сандотатін – Бета – Аадреноблокатор.
  • Саматулін – антисептичний засіб.

У більшості цих препаратів діюча речовина – октреодіт. Все дозування і схеми лікування призначає тільки лікар.

Ефекти, що надаються соматотропином на органи і тканини людини


Соматотропний гормон виробляється клітинами гіпофіза.
Секреція гормону росту – соматотропіну – здійснюється гіпофізом. Регулюється вона гіпоталамусом, який при необхідності продукує нейросекрет соматостатин (пригнічує продукцію соматотропіну) і соматолиберин (активізує її).

В організмі людини соматотропний гормон забезпечує лінійне зростання скелета дитини (т. Е. Зростання його в довжину) і відповідає за правильне формування кістково-м’язового апарату.

У дорослих осіб соматотропин бере участь в обміні речовин – має виражену анаболічну дію, стимулює процеси синтезу білка, сприяє зменшенню відкладення жиру під шкірою і посилення його згоряння, збільшує співвідношення м’язів до жирової маси. Крім того, цей гормон регулює і вуглеводний обмін, будучи одним з контрінсулярнихгормонів, т. Е. Підвищуючи рівень вмісту глюкози в крові.

Є дані і про те, що ефектами соматотропіну є також імуностимулюючий і посилення поглинання кістковою тканиною кальцію.

ускладнення

Прогресія акромегалії може привести до серйозних проблем зі здоров’ям. Ускладнення можуть включати:

  • Високий кров’яний тиск (гіпертонія)
  • Серцево-судинні захворювання, особливо розширення серця (кардіоміопатія)
  • остеоартрит
  • Цукровий діабет
  • зоб
  • Передракові паростки (поліпи) на підкладці вашої товстої кишки
  • Апное сну, стан, при якому дихання багаторазово зупиняється і починається під час сну
  • Синдром кистьового тунелю
  • Зниження виділення інших гіпофізарних гормонів (гіпопітуїтаризм)
  • Міома матки, доброякісні пухлини в матці
  • Стиснення спинного мозку
  • втрата зору

Раннє лікування акромегалией може перешкодити цим ускладнень розвиватися або погіршуватися. Якщо не лікувати, акромегалія і її ускладнення можуть привести до передчасної смерті.

причини розвитку

Основними причинами виникнення акромегалії є наступні:

  1. Продукує соматотропний гормон аденома гіпофіза;
  2. Успадковані і сімейні форми – синдроми і відхилення, спровоковані генетичними відхиленнями.

Серед них:

  • соматотрофінома,
  • cиндром Розенталя-Клопфера (поєднання акромегалії і гігантизму з складчастої пахідермія – потужні складки шкіри шиї і потилиці),
  • синдром акромегалоідного особи (потовщені губи, повіки, брови і складки слизових оболонок, великий ніс «картоплею»),
  • мутації гена SMTN (11q13) – розвиваються соматотрофінома і подальша акромегалія,
  • синдром Сотоса (помірна неврологічна і психічна симптоматика, прискорене зростання з рисами
  • акромегалії, високий вміст в крові валина, лейцину і ізолейцину),
  • гігантизм внаслідок надмірної секреції соматолиберина.

Спровокувати порушення в нормальній роботі гіпоталамуса, а, отже, і розвиток акромегалії, на думку лікарів, можуть такі чинники:

  • черепно-мозкова травма;
  • розлади психічного характеру;
  • ускладнена вагітність і внутрішньоутробні патології розвитку;
  • перенесені інфекційні або вірусні захворювання;
  • наявність пухлинних новоутворень доброякісного або ж злоякісного походження,
  • що впливають на роботу нервової системи;
  • порушення в діяльності ендокринної системи;
  • підвищена чутливість до соматотропіну;
  • патологічні процеси секреції даного гормону в області внутрішніх органів;
  • травматичні ушкодження центральної нервової системи;
  • спадкова схильність;
  • аденома гіпофіза;
  • кістозні новоутворення, локалізовані в районі головного мозку.

Зверніть увагу: на думку медиків, статева приналежність пацієнта також впливає на ймовірність розвитку акромегалії. Найбільшою мірою даної патології схильні представниці прекрасної статі.

Якими препаратами лікувати акромегалію?

  • Каберголін – пролонгований агонист дофаміну, вводиться щотижня дозою в 1,0-3,5 мг (за призначенням лікаря).
  • Ланреотід (Соматулін) – вводиться внутрішньом’язово щотижня по 30 мг, збільшення терапевтичної концентрації відбувається шляхом скорочення періоду між ін’єкціями (раз в 10 або 7 днів).
  • Октреотід (Сандостатин) – вводиться підшкірно тричі на добу по 100-200 мкг (за призначенням лікаря).
  • Хінаголід – пролонгований агонист дофаміну, вводиться щодоби дозою в 0,3 мг.

Лікування інших захворювань на букву – а

Лікування абсцесу легкого
Лікування абсцесу мозку
Лікування абсцесу печінки
Лікування абсцесу селезінки
Лікування абузусной головного болю
Лікування аденоми гіпофіза
лікування аднекситу
лікування алкоголізму
Лікування алкогольного гепатиту
Лікування алкогольної хвороби печінки
Лікування алергічного дерматиту
лікування алопеції
лікування альвеоліту
лікування амебіазу
Лікування амілоїдозу печінки
Лікування амілоїдозу нирок
лікування ангіни
лікування аневризми
Лікування анкілозуючого спондилоартриту
лікування анурії
Лікування аплазії нирки
Лікування апластичної анемії
Лікування апоплексії яєчника
лікування апендициту
Лікування артрозу колінного суглоба (гонартрозу)
лікування аскаридозу
лікування асциту
Лікування ателектазу легені
лікування атеросклерозу
Лікування атипової пневмонії
Лікування аутоімунного гепатиту

Інформація призначена виключно для освітніх цілей. Не займайтеся самолікуванням; з усіх питань, які стосуються визначення захворювання і способів його лікування, звертайтеся до лікаря. EUROLAB не несе відповідальності за наслідки, спричинені використанням розміщеної на порталі інформації.

діагностика акромегалії

Пацієнти з підозрою на пухлину в області турецького сідла, з клінічними ознаками і результатами лабораторних досліджень, що вказують на порушення функції гіпофіза або битемпоральной гемианопсии, повинні пройти ще ряд обстежень: дослідження функції системи гіпоталамус – гіпофіз, області турецького сідла і зору.

Існує безліч методів для постановки діагнозу “акромегалія”, з яких лікар вибирає саме ті, які допоможуть швидко поставити точний діагноз. Правда, пацієнт з ознаками збільшення турецького сідла, порушення зору і клінічними або лабораторними ознаками дисфункції гіпофізу, повинен пройти ще деякі обстеження.

Велика частина виявлених досі пухлин гіпофіза має дуже малі розміри (діаметром менше 1 см) з незначною клінічною симптоматикою. Ці випадки представляють, мабуть, чисто науковий інтерес.

Чи варто проводити незліченна кількість досліджень, щоб переконатися, що ці поразки не вимагають активного медичного втручання? Безумовно, варто, оскільки навіть маленька пухлина (мікроаденома) гіпофіза може спонтанно розростися, причому важко сказати, коли це станеться і які це матиме наслідки. У різних випадках вони дуже різні і залежать від особливостей розвитку пухлини. Тому при виявленні мікроаденоми гіпофіза рекомендується лікування або у всякому разі постійне спостереження.

Радіологічні дослідження черепа за допомогою комп’ютерної томографії особливо важливі при діагностиці акромегалії і дослідженні пухлини, оскільки з їх допомогою стають видимими зміни турецького сідла, яке при аденомі як би роздувається, стає більше і глибше.

Що ж стосується рівня гіпофізарних гормонів для діагностики акромегалії, то необхідний аналіз крові. Кров беруть натщесерце і досліджують на вміст соматотропіну. Якщо його концентрація підвищена, діагноз “акромегалія” підтверджується.

Рекомендується також провести тест на толерантність до глюкози, щоб виявити можливий діабет. Важливо визначити порушення змісту двоокису вуглецю – це також часто зустрічається симптом. Частіше, ніж при будь-якій іншій хвороби, виявляється глюкозурія (виділення глюкози з сечею), високий вміст глюкози в крові і порушення толерантності до неї. Дуже високий відсоток пацієнтів з акромегалией дають повну клінічну картину діабету. Протікає він швидше спокійно, діабетичні ацидоз і кома трапляються рідко.

Надзвичайно рідко спостерігаються порушення функції нирок і обумовлені діабетом ураження сітківки.

Діагностика особливих форм акромегалії

У типових випадках неважко діагностувати особливі форми акромегалії, що характеризуються певним видом гіпертрофії кісток.

Наприклад, для хвороби Педжета типові збільшення черепа в поперечному напрямку, відсутність змін носа, язика, губ. На противагу клінічної акромегалії, гіпертрофія захоплює тільки дистальні сегменти кінцівок, характеризується змінами лицьової частини черепа і типовими узлообразних змінами шкіри. Крім того, при цих остеопатії відсутня симптоматика пухлини гіпофіза і порушення зору.

Про прогнозування та профілактики

Якщо таке захворювання діагностувати на ранній стадії і своєчасно почати адекватну терапію, то велика частина пацієнтів досягає ремісії. Якщо аденома великого розміру, то часто виникає рецидив патології, не завжди допомагає навіть своєчасне хірургічне втручання. При повній відсутності лікування, якість життя людини швидко знижується, вмирають такі люди раніше, ніж інші – мало хто доживає до 60 років.

В якості профілактичних заходів треба оберігати голову від травмування, проводити своєчасну санацію вогнищ хронічного типу ЛОР-органів. Лікування патології треба починати якомога раніше – тільки тоді можна досягти успіху.

httpv: //www.youtube.com/watch? v = embed / KPe9jzSX5bg

Де і як виробляється гормон росту

Гормон росту виробляється в гіпофізі. Гіпофіз є ендокринної залозою невеликого розміру (не більше 1 см), яка розташовується в підставі головного мозку, в кістковій виїмці під назвою «турецьке сідло», і виробляє життєво важливі гормони. Гормон росту у дітей забезпечує процеси лінійного росту та формування кісток і м’язів, у дорослих контролює обмін речовин, в тому числі вуглеводний обмін, жировий обмін, водно-сольовий обмін. Контроль за функцією гіпофіза здійснює інша частина головного мозку, яка називається гіпоталамусом. Гіпоталамус виробляє речовини, що стимулюють або гальмують вироблення гормонів в гіпофізі. У здорової людини вміст гормону росту протягом дня не однаково в різний час доби, а схильне певних коливань. Протягом дня відзначається чергування епізодів зниження і підвищення концентрації гормону росту, з максимальними значеннями в ранні ранкові години. При акромегалії відзначається не тільки підвищення вмісту гормону росту, а й порушується нормальний ритм його виділення в кров.

Діагноз і диференційний діагноз

Діагноз акромегалія не представляє особливих труднощів і ставиться на підставі досить вираженого комплексу симптомів. Зміни скелета при акромегалії до такої міри характерні, що вже по одному зовнішньому вигляду можна ставити діагноз.

З специфічних лабораторних діагностичних досліджень мають значення (особливо у випадках стертою форми акромегалії) дослідження змісту соматотропного гормону (СТГ), неорганічного фосфору та неетеріфіцірованних жирних кислот в крові. За даними М. І. Балаболкіна (1966), концентрація соматотропного гормону в крові хворих на акромегалію становить 37,51 ± 10,72 мкг%, в той час як в нормі рівень соматотропного гормону в крові дорівнює 18,37 ± 6,21 мкг% . Зміст неорганічного фосфору підвищений (вище 4,5 мг%) у переважної більшості хворих; Проте часто відзначається підвищення вмісту неетеріфіцірованних жирних кислот (вище 850 мекв / л).

Акромегалія необхідно диференціювати з хворобою Педжета, при якій дивуються головним чином звід черепа і діафіз довгих кісток, при акромегалії ж – особа і пальці (див. Остоз деформуючий); з парціальним гігантизм, загальним гігантизм (див.), синдромом Марі-Бамбергера.

рентгенодіагностика

акромегалії сприяє уточненню діагнозу. Рекомендується провести оглядові знімки черепа в бічній і лобової проекціях і прицільні рентгенограми турецького сідла. Бічна томограма, зроблена через серединну сагиттальную площину черепа, сприяє отриманню більш точної інформації про стан турецького сідла.

Ще в ранній фазі захворювання, коли відсутні виражені ендокринні розлади, виникають зміни турецького сідла у вигляді випрямлення спинки, стоншування її заснування і склерозування верхній її частині.

Рис. 3. Череп хворий акромегалией (рентгенограма в бічній проекції)

У виражених випадках при акромегалії череп великого розміру. Особливо збільшений лицьовій скелет (рис. 3). Рентгенологічна картина мозкового черепа набуває строкатість в зв’язку з перебудовою кісткового малюнка з переважанням гіперостозу і потовщенням діплое. Збільшуються додаткові пазухи, особливо лобові. Клиновидна пазуха звужується за рахунок продавлені дна гіпофізарної ямки. Деформується турецьке сідло: саггитальний і вертикальні розміри збільшуються в кілька разів, дно опускається, спинка відхиляється, стоншується біля основи, але малюнок верхівки спинки і прилеглої зони посилюється за рахунок ущільнення кісткової структури. Задні нахилені відростки загинаються вперед; в зв’язку з цим на бічному знімку вхід в сідло здається звуженим. Контур гіпофізарної ямки стає розрідженим, зникає зображення облямівки компактного шару. Слід враховувати можливість поширення пухлини вгору або в яку-небудь сторону. Останнє виявляється по витончення і зміщення на лобному знімку переднього нахиленого відростка на боці ураження.

При напрямку росту аденоми в сторону зорового перехрещення відзначаються остеопороз і зміщення догори одного з передніх нахилених відростків. Тільки при значному розмірі аденоми можуть виявитися зміненими обидва передніх нахилених відростка.

Крім змін черепа, в виражених випадках акромегалії на знімках виявляються збільшеними і потовщеними хребці. Як правило, збільшуються кістки кистей і стоп. Головки фаланг пальців зазвичай потовщені, нігтьові відростки розширені, нерівні. Довгі трубчасті кістки збільшені, масивні. Горби і шорсткості кісток у місць прикріплення м’язів виступають більше, ніж в нормі.

Див. Також Гіпофіз, рентгенодіагностика.

прогноз

залежить від характеру процесу в гіпофізі. При доброякісної аденомі перебіг хвороби мляве і може тривати десятки років; якщо пухлина злоякісна, протягом гостре, і смерть настає при явищах кахексії. При різко вираженою спланхномегаліі – прогноз несприятливий. Причиною смерті можуть бути інтеркурентних інфекції, опірність до яких У хворих на акромегалію знижена.

Підготовка до призначення

Ви, ймовірно, почнете, побачивши свого сімейного лікаря або лікаря загальної практики. Однак, в деяких випадках, вас можуть негайно звернутися до лікаря, який спеціалізується на гормональні порушення (ендокринолог).

Приємно підготуватися до зустрічі. Ось деяка інформація, яка допоможе вам підготуватися до призначення і дізнатися, чого очікувати від вашого лікаря.

Що ти можеш зробити

  • Пам’ятайте про будь-яких попередніх обмеженнях. Коли ви призначаєте зустріч, запитайте, чи є що-небудь, що вам потрібно зробити, щоб підготуватися до діагностичних тестів.
  • Запишіть симптоми, які ви відчуваєте. Ваш лікар захоче дізнатися про все, що викликає у вас дискомфорт або неспокій, такі як головний біль, зміни зору або дискомфорт в ваших руках, навіть якщо ці симптоми не пов’язані з причиною, по якій ви призначили зустріч.
  • Запишіть ключову особисту інформацію, включаючи будь-які зміни у вашому сексуальному житті або, якщо ви жінка, в менструальному циклі.
  • Складіть список всіх ліків, вітамінів і добавок, які ви приймаєте.
  • Візьміть старі фотографії, які ваш лікар може використовувати для порівняння з вашою зовнішністю сьогодні. Ваш лікар, швидше за все, буде цікавитися фотографіями з 10 років назад.
  • Візьміть з собою члена сім’ї або друга, якщо це можливо. Хтось, хто супроводжує вас, може пам’ятати те, що ви пропустите або забудете.
  • Запишіть питання, щоб запитати свого лікаря.

Підготовка переліку питань допоможе вам максимально ефективно провести час з вашим лікарем. Для акромегалії деякі основні питання, які слід задати лікареві, включають:

  • Що може викликати мої симптоми або стан?
  • Крім найбільш вірогідна причина, які можливі причини моїх симптомів або станів?
  • Які тести мені потрібні?
  • Які процедури доступні для цього стану? Який підхід ви рекомендуєте?
  • Як довго мені потрібно лікування, перш ніж мої симптоми покращаться?
  • З лікуванням я повернуся до того, щоб виглядати і відчувати себе так, як я це робив до того, як у мене з’явилися симптоми акромегалії?
  • У мене будуть тривалі ускладнення від цього стану?
  • У мене ці інші стану здоров’я. Як я можу краще управляти ними разом?
  • Чи є якісь обмеження, які мені потрібно дотримуватися?
  • Чи повинен я бачити фахівця?
  • Чи існує загальна альтернатива лікам, яке ви призначаєте?
  • Чи є брошури або інші друковані матеріали, які я можу взяти зі мною? Які сайти ви рекомендуєте?

Не соромтеся задавати будь-які інші питання, які у вас є.

Що очікувати від вашого лікаря

Ваш лікар може задати вам кілька питань, в тому числі:

  • Які симптоми ви відчуваєте, і коли вони з’явилися?
  • Ви помітили якісь зміни в тому, як ви себе почуваєте або як виглядаєте? Чи змінилася ваша сексуальне життя? Як ви спите? У вас болить голова або біль в суглобах або змінилося ваше зір? Ви помітили надмірне потовиділення?
  • Здається, щось покращує або погіршує ваші симптоми?
  • Скільки б ви сказали, що ваші функції з часом змінювалися? У вас є старі фотографії, які я можу використовувати для порівняння?
  • Ваші старі черевики і кільця як і раніше підходять? Якщо немає, то наскільки вони з часом змінюються?
  • У вас був скринінг раку товстої кишки?

Ускладнення, які може викликати акромегалія

Найбільш часто супутнім захворюванням при акромегалії є ревматичне ураження, переважно хребта. Його деформація супроводжується задишкою і порушенням діяльності серцево-судинної системи. Дані рентгенівського дослідження хребта нагадують картину анкилозирующего спондилита (хронічне ревматичне захворювання осьового скелета, але без ураження крижово-подвзошно суглобів).

Що таке анкілозуючийспондиліт, або хвороба Бехтерева читайте тут.

Можливий і артроз кінцівок, який провокує акромегалія. Ця форма ревматизму може викликати періодичні сильні болі, хоча локальних ознак запалення може і не бути.

Серцево-судинні ускладнення при акромегалії можуть бути дуже важкими. Кардіомегалія (збільшення серця) в рамках спланхномегаліі може свідчити про інших серцевих захворюваннях. Часто наслідком цих захворювань є артеріальна гіпертензія і коронарна недостатність (глобальна чи лівої частини серця). В цьому випадку вона необоротна і ектомія (видалення) гіпофіза вже не впливає.

На лікарське лікування хворий найчастіше реагує погано. Раннє прояв цього небезпечного ускладнення вже при перших ознаках погіршення функцій серцево-судинної системи є показанням до видалення гіпофіза.

Діабет проявляється в 22-40% всіх випадків акромегалії. Пацієнти крім іншого страждають вираженим діабетом без ацидозу. Звичайного лікування при цьому недостатньо, що при такій важкій хворобі особливо ризиковано. Поява діабету при акромегалії сигналізує про прогресування хвороби і є сигналом до проведення адекватного лікування.

Як виявити захворювання?

У більшості випадків, фахівець може запідозрити наявність акромегалії вже за зовнішнім виглядом пацієнта, характерних симптомів і в ході аналізу зібраного анамнезу. Однак, для постановки точного діагнозу, визначення стадії патологічного процесу і ступеня ураження внутрішніх органів, хворим призначають наступні діагностичні дослідження:

  • біохімічний аналіз на виявлення показників гормону соматотропіну;
  • магнітно-резонансна томографія головного мозку;
  • Комп’ютерна томографія;
  • рентгенографічне дослідження черепа.

Важливо! Основним методом діагностики є проведення аналізу на соматотропин з використанням глюкози. Якщо гіпофіз функціонує нормально, глюкоза сприяє зниженню показників соматотропіну, в іншому випадку рівень гормону, навпаки, зростає.

Для виявлення супутніх ускладнень, спровокованих розвитком акромегалії, проводяться такі додаткові діагностичні заходи:

  • лабораторне дослідження крові на показники цукру;
  • електрокардіограма;
  • ультразвукове дослідження внутрішніх органів.

Після проведення комплексної діагностики фахівець може не тільки поставити точний діагноз, але і виявити наявність супутніх захворювань, що дозволяє призначити хворому максимально повний і адекватний для конкретного випадку терапевтичний курс!