Дерматоміозит у дітей і дорослих: симптоми, діагностика та лікування

Захворювання сполучної тканини – це досить часте явище. Одна з таких хвороб – дерматомиозит.

Недуга може виникнути в будь-якому віці. Чи не залежить від статевої приналежності – проявляється як у жінок, так і у чоловіків. Симптоми дерматомиозита різноманітні. Залежать від того, які органи і системи порушені патологічним процесом.

Сучасна медицина дозволяє діагностувати це захворювання на ранніх етапах, коли призначене лікування буде найбільш ефективним.

різновиди дерматомиозита

Поліміозит – різновид патології, при якій не спостерігається шкірних захворювань

Розвитку дерматомиозита супроводжує продромальний етап, клінічні симптоми і період загострення. Хвороба може проходити з різними проявом запальної активності (від 1 до 3).

діагностика

Основні діагностичні критерії дерматоміозиту:

• клінічні симптоми ураження м’язової системи і шкірних покривів;
• характерні патоморфологічні зміни м’язових волокон;
• електроміографічні зміни;
• підвищення активності сироваткових ферментів.

Основна роль в патологічному механізмі розвитку дерматоміозиту належить аутоімунним процесам, які можна розглядати як збій імунної системи.

До допоміжних (додатковим) діагностичним маркерами дерматомиозита відносять Кальциноз і дисфагію.

Імунологічний аналіз виявляє антитіла до міозин, ендотелію, тиреоглобулину

Діагноз дерматоміозиту ставиться при наявності:

• шкірної висипки, що поєднується з трьома будь-якими основними критеріями;
• шкірних проявів, двох основних і двох додаткових критеріїв.

Для підтвердження діагнозу проводиться лабораторно-інструментальне обстеження:

• загальний аналіз крові (виявляються збільшення ШОЕ, лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво);
• біохімічний аналіз крові (на підвищення рівня альдолази, трансаміназ, серомукоида, гаптоглобіну, сіалових кислот, міоглобіну, фібриногену, α2- і γ-глобулінів);
• імунологічне дослідження крові (виявляються наявність неспецифічних антитіл до ендотелію, міозин, тиреоглобулину, підвищення рівня міозит-специфічних антитіл, невелика кількість антитіл до ДНК і LE-клітин, зменшення рівня IgA при одночасному підвищенні IgM і IgG, зменшення числа Т-лімфоцитів, зниження титру комплементу);
• гістологічне дослідження шкірно-м’язового біоптату (встановлюються втрата поперечної смугастість, запальна інфільтрація міоцитів, дегенеративні зміни, виражений фіброз);
• електроміографія (виявляються фібрилярні коливання в стані спокою, поліфазовие короткохвильові зміни, підвищена м’язова збудливість).

причини патології

На сьогоднішній день причина є нерозкритою. Вважається, що головна передумова появи патології полягає в вірусному зараженні, але жодні клінічні і лабораторні дослідження поки не можуть довести це зі 100% вірогідністю. Важливою складовою є аутоімунний процес. 15% розглянутих миопатий пов’язано з онкологічними патологіями, при яких найчастіше мова йде про дерматомиозите.

Захворювання починає проявлятися легкої слабкістю, нездужанням, підвищеною температурою тіла, втратою ваги і апетиту, захворюванням шкірного покриву з наступним збільшенням недуги в області стегон і плечей. Дерматоміозит може протікати повільно, протягом декількох місяців, або відразу прийняти гостру форму, що найчастіше відбувається у молодого покоління.

патогенез

Починається патогенетичний процес з неспецифічного впливу – переохолодження, надмірної сонячної інсоляції, вакцинації, гострої інтоксикації, травм та інших екзогенних факторів. Він пов’язаний з наявністю інфекційних агентів, впроваджених в геном м’язових клітин, змінами нейроендокринної реактивності або генетичною схильністю – наявністю антигенів гістосумісності HLA, пов’язаних з B8 або DR3.

При дерматомиозите відбувається розвиток іммунновоспалітельной реакції, спрямованої на деструкцію змінених внутрішньоядерних структур клітин мускулатури і шкіри. Завдяки перехресним реакцій в імунне ураження залучаються родинні за антигенами клітинні популяції. Мікрофагальние механізми елімінації з організму іммунокомплексов призводять до активації фиброгенеза і системного запалення дрібних судин. Гіперреактивність імунної системи спрямована на руйнування внутрішньоядерної будови віріона, вона проявляється наявністю в кровотоці антитіл Mi2, Jo1, SRP, а також аутоантитіл до ядерних білків і інших антигенів розчинної типу.

Фактори ризику

Дерматоміозит найчастіше наздоганяє жінок, ніж чоловіків.

Таблиця. Розподіл 150 пацієнтів з дерматомиозитом (поліміозитом) по клінічних групах і підлозі.

діагноз	відсоток хворих	відсоток жінок
поліміозит	34	69
дерматоміозит	29	58
Дерматоміозит або поліміозит у дітей	7	36
Дерматоміозит або поліміозит в поєднанні з новоутворенням (доброякісним або злоякісним)	8.5	57
Дерматоміозит або поліміозит в поєднанні з іншими дифузними патологіями сполучної тканини	21	90

Більшість жінок хворіють у віці від 40 до 60 років, діти – в 5-15 річному віці.

Найчастіше страждають люди, робота яких пов’язана з токсичним впливом шкідливих речовин.

Факторами ризику є ендокринні хвороби, гормональні збої, інфекції та інше

Хвороба супроводжується гострими або хронічними вірусними і бактеріальними інфекціями.

Ендокринні хвороби. Збій функціонування щитовидної залози.

Гормональний збій, клімакс, період вагітності.

Постійне перебування під палючими сонячними променями або ж, навпаки, довге перебування на холоді.

Класифікація

Приблизно в 25-30% випадків відсутні шкірні симптоми і тоді говорять про окремий випадок цього системного захворювання – поліміозиті.

Залежно від походження і течії виділяють:

• первинний ідіопатичний дерматополимиозит;
• вторинний паранеопластический або пухлинний тип зустрічається у осіб старше 55 років на тлі раку молочної залози, легень, яєчників, передміхурової залози, матки, шлунка, товстої кишки, при гемобластозах і інших злоякісних новоутвореннях;
• ювенільний – дитячий;
• поліміозит, що поєднується з іншими дифузними захворюваннями сполучної тканини.

Ювенільний дерматоміозит: особливості перебігу

Відрізняється вогнищевим кальцинозом таких м’яких тканин як м’язи, епідерміс і підшкірна жирова клітковина. Депозити солей кальцію – гідроксіапатиту можуть відкладатися на поверхні і глибоко, утворюючи обмежені поодинокі або дифузно розташовані вузлики і псевдопухлини. Поверхневі бляшки з кальцінатамі викликають запальні реакції оточуючих тканин, вони нагнівают і відриваються у вигляді крошковатой маси.

підшкірні кальцінати

Як і у дорослих спостерігаються класичні висипання і симптом Готтрона. Поступово наростаюча м’язова слабкість починається з химерною ходи дитини, яка в подальшому ще більше сковує рухи, не даючи можливості грати, бігати і обслуговувати себе.

ювенільний дерматоміозит

симптоми патології

Клініка захворювання має поступове становлення. По початку дерматомиозита можна виявити наростаючу слабкість м’язових тканин, яка може посилюватися протягом декількох років. Гостре розвиток не особливо властиво дерматоміозиту. Основним симптомів можуть супроводжувати роздратування на шкірі, синдром Рейно.

синдром Рейно

Спостерігається слабкість в шиї, руках, що може перешкоджати виконанню щоденної роботи. При більш запущених формах захворювання хворим важко дається встати з ліжка, тримати у висячому положенні голову, важко самостійно ходити.

Поразка м’язів горла, верхніх травних каналів призводить до нечітко поставленої мови, труднощів під час ковтання і проходження їжі. Порушення діафрагми і міжреберних тканин призводить до збоїв в роботі легенів і розвитку пневмонії. Характерна особливість дерматомиозита полягає в зараженні шкірного покриву. Виявляється набряклість обличчя, висип на щоках, в районі носогубних складок, грудей, лопаток.

Типовими симптомами дерматомиозита є слабкість, висип на шкірі, збій роботи легенів

Найбільш часто спостерігається симптом Готтрона, який проявляється лущенням шкіри на руках, червоними плямами на долонях, ламкими і шаруються нігтьовими пластинами. Природний симптом дерматомиозита – зміна пігментації і депігментації на шкірі, що супроводжується сухістю, атрофією і гіперкератозом.

У слизовій оболонці відбуваються процеси стоматиту і кон’юнктивіту, проявляється набряклість. Іноді можна виявити захворювання суглобів плечей, ліктів, кистей, колін і голеностопа. Ювенільний дерматоміозит супроводжується внутрім’язовим і внутрішньошкірним Кальцифікати в області плечей, таза і сідниць. Кальцинати провокують утворення виразок на шкірному покриві і вихід кальцієвих відкладень.

Системні симптоми патології зачіпають роботу:

• серця, приводячи до міокардиту і міокардіофіброз;
• легких, що викликає пневмосклероз і пневмонію:
• Шлунково-кишкового тракту, провокуючи гепатомегалию і дисфагію;
• нервової системи;
• ендокринних залоз, що провокує порушення роботи статевих залоз і наднирників;
• нирок, викликаючи гломерулонфріт.

Дерматоміозит починає проявлятися з звичайних, на перший погляд несерйозних проблем, таких як: слабкість, втрата апетиту і ваги, підвищена температура, поява незначною висипки на шкірі. Поступово хвороба починає прогресувати і купувати більш серйозні форми прояву. Патологія може протікати повільно і затягнутися на кілька місяців або прийняти гостру форму, яка зазвичай зустрічається у людей в молодості.

З плином часу патологія прогресує, і симптоми стають більш вираженими

Серед симптомів можна виділити наступні.

1. Підшкірний кальциноз – в більшості випадках зустрічається у дітей.
2. Антісінтетазний синдром. Виявляється гострої лихоманкою, захворюванням легень і симетричністю артриту. Як правило, при такому симптомі в крові виявляють антитіл до Jo-1. Патологія активно проявляється навесні.

Таблиця. Варіанти ураження шкіри при дерматомиозите.

Варіанти ураження шкіри	опис
Періорбітальний набряк (геліотропного висип)	Фіолетова або темно-синя висип, що локалізується навколо очей.
Еритематозна фотосенсітівная висип	Еритема особи в області колін, на ліктьових згинах, шиї і в області декольте.
папули Готтрона	Щільні еритематозні висипання, часто локалізуються над п’ястно-фалангових і проксимальними міжфалангових суглобами, над згинальні поверхнями ліктьових і колінних суглобів.
«Рука механіка»	Лущення, хворобливі тріщини на шкірі кистей.
Капілляріти нігтьового ложа	Розширені і покручені капіляри нігтьового ложа.
пойкілодермія	Гіперпігментація і атрофія з наявністю судинних зірочок, лущення, що обумовлює строкатий характер ураженої ділянки шкіри.

Аналізи і діагностика

При підозрі на дерматоміозит необхідний первинний огляд і вивчення стану хворого, збір даних анамнезу і скарг. В аналізах крові можна виявити:

• незначне підвищення ШОЕ;
• помірний лейкоцитоз;
• збільшена кількість міоглобіну, фібриногену, креатину, сечової кислоти, гаптоглобін, серомукоида, α-2- і γ-глобулінів;
• підвищення ферментативної активності, викликаної м’язовим розпадом, найбільше діагностичне значення має креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.

При поліміозиті важливі електроміографічні дослідження нормальної електричної активності розслаблених м’язів, низкоамплитудной – при їх довільних скороченнях, а також вивчення коротких, поліфазних потенціалів моторних одиниць, які виявлятимуть спонтанні потенціали фібриляції.

Для підтвердження діагнозу слід провести:

• біопсію м’язів;
• імунологічні проби антитіл Jo 1 до гістіділ-транспортної РНКсінтетазе;
• рентгенографію і УЗД для виявлення альвеоліту, пневмонії, кальцинатів, остеопорозу або інших глибинних змін.

діагностика дерматомиозита

• лабораторні фактори;
• м’язова біопсія.

Поліміозит варто запідозрити при виявленні у хворого проксимальної м’язової слабкості, прояві без заснованих больових відчуттів в м’язах. Точність діагностування захворювання стає вище, якщо можна підтвердити наявність наступних проблем:

• проксимальная слабкість м’язових тканин;
• шкірний висип;
• надмірна робота ферментів м’язів. При відсутності надмірної кількості креатинкінази варто провести обстеження на підвищення альдолази або амінотрансферази, які в порівнянні з Креатинкінази не так специфічні;
• порушення в м’язових тканинах, які можна виявити, зробивши МРТ і електроміографію;
• порушення, виявлені при м’язової біопсії.

Для постановки діагнозу рекомендується провести біопсію м’язів

Біопсія м’язів допоможе ліквідувати клінічно схожі прояви, в тому числі міозит і рабдоміоліз, який викликаний вірусним зараженням. Наявні порушення, виявлені під час гістологічного дослідження, можуть носити різний характер, але загальним для них є: місця дегенерації і регенерації м’язових тканин, запальні реакції. Перш ніж приступити до лікування, варто переконатися в точності діагнозу. Це можна зробити за допомогою гістологічної верифікації. Проводять з метою виключити хоч найменшу ймовірність наявності інших патологій м’язів. Щоб підвищити ступінь поінформованості гістологічного дослідження, біоптат потрібно взяти з м’язи, відповідної якомога більшій переліку ознак:

• слабкість на момент клінічних досліджень;
• зміни, отримані при електроміографії;
• виявлення запальних реакцій після проведення МРТ.

За допомогою клінічних досліджень, можна переконатися, чи, навпаки, спростувати ймовірність наявності хвороби, дати оцінку ступеня його ускладнення, простежити перехресні порушення. Варто виявити аутоантитіл. Імовірність виявлення аутоантитіл дорівнює 75%. Більш повне дослідження антинуклеарних антитіл дуже важливо при виявленні перехресних ускладнень, які властиві для інших аутоімунних патологій. Приблизно у 25% пацієнтів присутні міозітспеціфіскіе аутоантитіла. До сих пір не відомо, який зв’язок присутній між антитілами і патогенезом.

Зверніть увагу! Тимчасове спостереження за активністю креатинкінази дає хороші результати для моніторингу захворювання. При гострій м’язової атрофії діяльність ферменту може зберігати нормальні показники, незважаючи на активність миозита. Інформація, отримана в ході МРТ, завищені показники роботи креатинкінази і біопсії м’язів допомагають визначити міопатію і поліміозит.

Лікарі часто наполягають на проведенні онкоскринінгу, оскільки дерматомиозит може спостерігатися при злоякісних пухлинах

Деякими закладами охорони органами настійно рекомендується провести скринінгове обстеження хворим у віці 40 і більше років, мають дерматоміозит, і пацієнтам старше 60 років з поліміозитом. Як правило, у людей такий вікової категорії з наявними захворюваннями, дуже часто виявляють злоякісні пухлини.

Скринінг на увазі під собою фізичне обстеження, що включає:

• огляд таза, молочних залоз і прямої кишки;
• лабораторний і біохімічний аналіз крові;
• мамографія;
• аналіз сечі;
• рентгенографія грудного відділу;
• інші дослідження.

Важливо! Необхідність додаткового обстеження призначається на основі відомостей анамнезу і фізикальних даних. Іноді прописують КТ таза і грудного відділу. Хворі молодого віку, яким не характерні клінічні симптоми злоякісних утворень, в скринінгу не потребують.

Особливості протікання дерматомиозита у дітей

У порівнянні з дорослими пацієнтами у дітей дерматомиозит починається більш гостро. Для продромального періоду характерні:

• загальне нездужання;
• підвищення температури тіла;
• міалгії;
• зниження м’язової сили;
• артралгії;
• Загальна слабкість.

Клінічна картина ювенільного дерматоміозиту поєднує ознаки ураження різних органів і систем, але найбільш яскраво виражені запальні зміни з боку шкірних покривів і м’язів.

У дітей і підлітків на тлі дерматомиозита можуть утворюватися внутрішньом’язові, внутріфасціальние і внутрішньошкірні кальцифікати, зазвичай локалізуються в проекції великих суглобів, сідниць, плечового пояса і області тазу.

можливі ускладнення

1. Утруднення процесу ковтання. Поразка шлункових м’язів.
2. Захворювання дихальних шляхів, поява задишки через ураження грудних м’язів, що в гіршому випадку може привести до зупинки дихання.
3. Аспіраційна пневмонія. За рахунок того, що процес ковтання порушений, то що міститься в шлунку, на вдиху може потрапляти в дихальні органи, що спровокує появу пневмонії.
4. Кальцієві відкладення. Кальцій може відкладатися в шкірному покриві, м’язових і сполучних тканинах.
5. Серцево-судинні захворювання. Міокардит, аритмія і серцева недостатність.
6. Судинні захворювання. Біла шкіра на пальцях і носі під час холоду свідчить про синдром Рейно.
7. Проблема нирок. Поява ниркової недостатності.
8. Висока ймовірність появи онкопатології.

діагностика

Діагностика дерматомиозита включає в себе збір даних за симптомами, а також проведення опитування, лабораторних та інструментальних досліджень. До таких досліджень відносяться:

1. Рентген. За допомогою рентгена визначаються наявність кальцинатів, збільшення розмірів серцевого м’яза і ознаки остеопорозу.
2. Аналіз крові. За допомогою аналізу виявляється склад креатинфосфокиназа, альдолази і ШОЕ. За підвищеним кількістю цих складових лікар визначає наявність захворювання.
3. Електрокардіографія. Це дослідження дозволяє визначити наявність порушень провідності і аритмій.
4. Спірографія. Дозволяє виявити наявність дихальної недостатності.
5. Імунологічне дослідження. Виявляється високий титр ревматоїдного фактора.
6. Біопсія м’язів. Якщо ж всі перераховані вище дослідження не дозволяють побудувати картину захворювання, тоді вирішальним методом є проведення біопсії. Вона проводиться під місцевим наркозом, у хворого за допомогою спеціального пристосування стягується зразок ділянки м’язової тканини для дослідження. Після взяття зразка проводиться мікроскопічне вивчення для визначення наявності запалення.

Після того як діагноз буде поставлений, лікар прийме відповідне рішення щодо вибору методики лікування недуги.

лікування захворювання

У багатьох випадках прописують імунодепресанти. Рухові процеси повинні бути помірними до уповільнення запального процесу. На початкових стадіях лікування рекомендується застосовувати глюкокортикоїди. Дорослим, у яких хвороба протікає в гострій формі, прописують 50 мг преднізону всередину раз на добу. Постійне відстеження активності креатинкінази вважається ефективним показником лікування: у більшої кількості хворих через 2-3 місяці спостерігається її зниження або досягнення допустимих норм з подальшим підвищенням сили м’язів.

Для лікування дерматоміозиту призначають імунодепресанти і глюкокортикоїди

Коли активність ферменту стабілізувалася, кількість застосовуваного преднизона зменшують. Якщо дію ферментів посилюється, доза знову підвищується. Якщо досягнуто повне одужання, засіб поступово виводять з режиму пацієнта під найсуворішим наглядом його подальшого стану. Але в більшості випадках хворі дорослого віку потребують тривалому лікуванні за допомогою преднізону. Для дітей призначається 40-50 мг доза на добу. Припинення застосування препарату дітьми допускається після ремісії.

Бувають випадки, коли у хворих, які протягом тривалого часу вживають велику дозу глюкокортикоїду, в результаті появи стероидной міопатії підвищується слабкість.

При невідповідну реакцію на терапію цим препаратом і при появі гормональної міопатії або інших проблем, потрібно зменшити кількість застосовуваного ліки або відмовитися від преднізолону. У цьому випадку варто розглянути лікування імунодепресантами. Багато фахівців прописують комбіноване лікування на початкових етапах терапії. Деякі хворі приймають один метотрексат протягом 5 і більше років. Терапія внутрішньовенними препаратами може принести результат пацієнтам, які не сприймають медикаментозне лікування. Але їх чимала ціна не дає змоги організувати порівняльні дослідження. Міозит, схожий зі злоякісним утворенням найчастіше відрізняється більшою рефрактерностью по відношенню до кортикостероїдів. Міозит, схожий з пухлиною, може вщухнути, якщо її видалити.

Важливо! Пацієнти, які мають аутоімунне захворювання, мають більшу схильність до появи атеросклерозу, тому повинні перебувати під регулярним наглядом. Постійне і довге лікування вимагає від хворих профілактики остеопорозу.

лікування

Терапія дерматомиозита спрямована на придушення активності аутоімунного запального процесу і зазвичай проводиться кортикостероїдами тривалим курсом (1-2 роки). При необхідності в схему можуть включатися нестероїдні протизапальні засоби, зокрема саліцилати.

При неефективності кортикостероїдної терапії призначають цитостатики, що володіють вираженим імуносупресивної дії.

Для терапії дерматомиозита показані кортикостероїди тривалим курсом

Для поліпшення скорочувальної функції м’язів використовують ін’єкції прозерину, вітамінів групи В, кокарбоксилази, АТФ.

В останні роки в комплексному лікуванні дерматоміозитів стали використовувати плазмаферез, лімфоцітаферез.

Для профілактики формування м’язових контрактур показані регулярні заняття лікувальною фізкультурою.

За характером запального процесу дерматомиозит буває гострим, підгострим і хронічним.

Необхідний догляд за пацієнтами

1. Спальне місце людини, що має дерматомиозит, має бути комфортним, м’яким і зберігати тепло. Уражені суглоби повинні бути огороджені від можливих мікротравм.
2. За лікарському призначенням накласти на суглоби теплий компрес.
3. Потрібно постійно контролювати прийом лікарських препаратів хворим, нагадувати про необхідність їх прийому, стежити за дотриманням дозування. Відстежувати можливі відхилення від звичного стану і проявляються ускладнення під час лікування.
4. Контроль гігієни хворого. За необхідності, надавати допомогу під час зміни постільної та особистого білизни, прийому ванни. Якщо простежуються болю в суглобах і м’язах, надмірна слабкість, хворий не в силах один виконати ці прості дії.
5. Харчування хворого повинне містити в собі необхідні вітаміни, особливо вітаміни B, C і D, і не включати багато жирних кислот. Варто зменшити застосування кухонної солі. Їжа повинна бути досить калорійною і добре засвоюваній шлунком, раціон – збалансованим.
6. Регулярне виконання лікувальної гімнастики. Фізичні вправи повинні бути спрямовані на роботу з ураженими м’язами і суглобами, окремими групами м’язів. При виявленні дерматомиозита варто виконувати спеціальні гімнастичні вправи для м’язів обличчя. Під час вправ відбуваються активні і пасивні навантаження на всі суглоби. Проведення лікувальних процедур повинно відбуватися на момент слабкої активності імунозапальних процесів при повному спостереженні стану пацієнта.
7. З урахуванням того, що лікування вимагає чималого часу, є ймовірність появи різних ускладнень від використовуваних лікарських засобів (особливо при застосуванні цитостатика і глюкокортикостероїду). Варто приділити особливу увагу постійним бесід з хворим, в ході яких варто доносити необхідний сенс здійснюваної терапії, переконуючи хворого проявляти більше терпимості і стриманості, направляючи на позитивні думки і заряджаючи хорошими емоціями. Не менш важливо розмовляти з родиною хворого. Варто ввести їх в курс справи і висвітлити суть і нюанси захворювання, встановлений курс лікування, ознайомити з можливими ускладненнями і переконати їх бути терпимими при наданні хворому необхідної допомоги та підтримки.
8. Варто надати допомогу хворому при оптимальній організації його дня, продумати його робочий час і періоди відпочинку. Від нічної роботи краще відмовитися, мінімізувати фізичні навантаження і захистити від емоційних сплесків.

За хворим дерматомиозитом необхідний постійний догляд і контроль

Дієта при дерматомиозите

Вітамінно-білкова дієта

• Ефективність: 5 кг за 7-10 днів
• Терміни: до 14 днів
• Вартість продуктів: 1700-1800 грн. в тиждень

Так як патологія може вражати м’язи глотки і викликати дисфагію, хворим рекомендовано харчування перетертої і рідкою їжею. У раціоні повинні бути присутніми:

• свіжовижаті соки;
• овочеві крем-супи і пюре;
• легкий дієтичний білок в достатній кількості.

Причому важливо зберігати нормальні пропорції БЖУ і використовувати натуральні продукти, а також здорові способи їх обробки.

Профілактика і прогноз дерматомиозита

При важких і запущених формах захворювання ризик летального результату в перші пару років розвитку патології наближений до 30-40% всіх випадків, особливо в результаті захворювання дихальних шляхів і крововиливи шлунка. При всій тяжкості захворювання з’являються контрактури і поступово віднімаються кінцівки, що в подальшому закінчується тим, що хворий стає інвалідом. Своєчасне надання допомоги і встановлення терапевтичного курсу допоможе запобігти розвитку хвороби і поліпшити подальший прогноз.

Якщо хворому була надана своєчасна допомога, ускладнень не виникне

Особливих профілактичних рекомендацій по лікуванню патології не розроблено.

Неспецифічні способи профілактики дерматоміозиту включають: спостереження у ревматолога, контроль прийому лікарських засобів.

Хворих варто уникати причин, які провокують загострення захворювання, а саме: тривалого перебування на сонці і холоді, застуд, абортів, депресій, постійного контакту з хімічними препаратами, прийом ліків, на які є алергія.

Жінки повинні узгоджувати вагітність з ревматологом.

Важливу роль відіграє своєчасне виявлення і лікування злоякісних утворень.

Санаторно-курортний відпочинок не рекомендується.

профілактика

Первинні заходи профілактики дерматоміозиту не розроблені. Вторинна профілактика спрямована на запобігання загострень захворювання і зниження активності запального процесу. Вона включає:

• санування вогнищ хронічної інфекції;
• обмеження фізичних навантажень;
• уникнення надмірної інсоляції і переохолодження;
• дотримання режиму дня;
• диспансерний контроль ревматолога;
• ретельне дотримання призначеної лікарем схеми медикаментозної терапії.

підводимо підсумки

Дерматоміозит – вкрай неприємне захворювання, позбутися від якого не дуже просто. Однак чим раніше хворий звернутися за допомогою і почне терапію, тим легше для нього пройде ця хвороба і тим швидше він зможе знову жити повним життям.

На жаль, запобігти таку патологію складно, оскільки точної причини розвитку захворювання до цих пір не виявлено. Однак якщо людина буде вести здоровий спосіб життя, то ризик розвитку такої хвороби буде зведений до мінімуму.

причини

Патологія поліетіологічним, їй передує безліч факторів:

• латентні інфекційні агенти: віруси грипу, парагрипу, гепатиту B, пікорнавіруси, парвовірусна інфекція, бактеріологічні збудники хвороби Лайма і бета-гемолітичні стрептококи групи А, найпростіші, наприклад, токсоплазми;
• злоякісні новоутворення;
• вакцинування від тифу, кору, паротиту, холери, краснухи;
• терапія Д-пеніциламін, гормонами росту.

Інші хвороби – клініки в

Вибирайте серед кращих клінік за відгуками і найнижчу можливу ціну і записуйтеся на прийом
сімейні

Клініка східної медицини «Саган Далі»

Київ, просп. Миру, 79, стр. 1
Ризька

+7

• Консультація від 1500
• Діагностика від 0
• Рефлексотерапія від 1000

0 Написати свій відгук

сімейні

Центр китайської медицини «ТАО»

Київ, вул. Остоженка, д. 8 стор. 3, 1 поверх
Кропоткинська

+7

• Консультація від 1000
• Масаж від 1500
• Рефлексотерапія від 1000

0 Написати свій відгук

сімейні

Клініка «Ваше здоров’я плюс»

Київ, Горіховий ін., 11, вхід з двору (з боку дитячого майданчика)
Шіпіловская

+7

• Консультація вiд 1850
• Рефлексотерапія от 2000
• Неврологія від 500

0 Написати свій відгук

Показати всі клініки Києва

Як лікувати дерматомиозит

Препаратами вибору в лікуванні хворих з дерматомиозитом є глюкокортикостероїди. Це речовини з високою протизапальною активністю. Особливо ефективні вони при призначенні в адекватної для стадії захворювання дозі, бажано на ранніх термінах.

Основним глюкокортикостероїдом в лікуванні дерматоміозиту є преднізолон. Його призначають в таблетках, в дозі до 100 мг на добу, в 4-6 прийомів. Зазвичай за 1-2 тижні терапії гормонами стан хворого значно поліпшується: відновлюється тембр голосу, хворий перестає поперхивается при їжі, зменшуються набряки, болі і слабкість в м’язах.

Після досягнення максимального ефекту дозу преднізолону починають поступово знижувати. Це робиться для того, щоб знайти ту кількість таблеток в день, яке допоможе пацієнтові зберігати задовільний стан і уникати періодів загострення.

На жаль, преднізолон, як і інші глюкокортикоїди, має ряд побічних ефектів:

1. Освіта ерозій і виразок в шлунку і дванадцятипалої кишці.
2. Приєднання інфекцій.
3. Підвищення рівня цукру в крові.
4. Кардіоміопатія.
5. Панкреатит і панкреонекроз.
6. Артеріальна гіпертензія.
7. Психози (особливо у жінок клімактеричного віку).

Імунодепресанти призначаються для боротьби з імунною системою, яка вражає власні тканини. Ліками вибору є азатіоприн. Призначають його по 2-3 мг на кг маси тіла пацієнта. Азатіоприн зазвичай вводять в схему лікування, якщо терапія одним преднізолоном не дає бажаного ефекту.

Інші хвороби – фахівці в Києві

Вибирайте серед кращих фахівців за відгуками і найнижчу можливу ціну і записуйтеся на прийом
терапевт

Батомункуев Олександр Сергійович

Київ, просп. Миру, 79, стр. 1 (Клініка східної медицини «Саган Далі») +7
0 Написати свій відгук

Масажист

Закревська Наталія Олексіївна

Київ, 1-ий Люсінівська провулок, 3 Б. (Медичний)
+7

0 Написати свій відгук

РевматологТерапевт

Прогноз для життя

При запущеному перебігу дерматоміозиту летальність в перші 2 роки розвитку захворювання досягає 40%, головним чином, внаслідок ураження дихальної мускулатури і шлунково-кишкових кровотеч. При важкому затяжному характері дерматомиозита розвиваються контрактури і деформації кінцівок, що призводять до інвалідності.

Своєчасна інтенсивна насильства терапія пригнічує активність захворювання і суттєво покращує довгостроковий прогноз.
Міозит Трихінельоз у людини Міастенія Хвороба (синдром) Рейно: симптоми і лікування Ботулізм Хронічний тонзиліт

Класифікація та форми

За перебігом і походженням виділяють кілька форм дерматомиозита, причому існує кілька класифікацій.

форма	особливості протікання
гострий	1. Інтенсивне посилення м’язової слабкості, яка доходить до важкої скутості в рухах, труднощів з ковтанням і диханням. 2. Без лікування протягом півроку висока ймовірність загибелі пацієнта внаслідок ослаблення міокарда, розвитку дихальної недостатності, пневмонії.
підгострий	1. Циклічний перебіг з наростанням інтенсивності всіх симптомів і погіршення стану. 2. Без терапії, можлива загибель пацієнта. 3. При активному своєчасному лікуванні, можливо одужання, перехід в стійку ремісію, у повільну форму.
хронічний	1. Осередкові патології на шкірі, ураження окремих м’язів. 2. Загальна стан не важкий. 3. У ряді випадків розвивається звапніння – формування сольових відкладень кальцію в підшкірній клітковині, що може привести до значної скутості рухів

За походженням дерматомиозит визначають як:

• первинний або ідіопатичний (неясного походження), що діагностується в 30 – 40% історій хвороби. Часто розвивається після імунізації вакцинами. Якщо виявляється в дитинстві, класифікується як ювенільний. Особливістю є зниження функції статевих залоз, гіпоталамуса і надниркових залоз.
• ювенільний (дитячий), який реєструють у 20 – 30 пацієнтів з 100 хворих. Характерна риса ювенільної форми – кальциноз м’язових тканин, набагато частіше визначається у юних пацієнтів, рідше – у дорослих.
• паранеопластический (пухлинний або вторинний), зазвичай розвивається у вікових пацієнтів;
• поєднується з іншими ураженнями сполучної тканини.

фото дерматомиозита

Лікування та клінічні рекомендації

Терапевтичний комплекс, згідно з міжнародними рекомендаціями і протоколів лікування включає наступні препарати:

• глюкокортикоїди (преднізолон, метипред, гідрокортизон). Лікувати необхідно безперервно протягом 1-3 місяців до досягнення бажаного ефекту,
• анаболічні стероїди (неробол, ретаболіл) для зміцнення м’язів при тривалому курсі ГКС,
• імуносупресори-цитостатики (метотрексат, азатіоприн). Призначають при низькій лікувальної ефективності кортикостероїдів,
• амінохіноліни (плаквентіл, делагіл). Застосовують в малих дозах для полегшення зовнішніх шкірних проявів,
• імуноглобулін, для стимуляції і підтримки власних захисних сил організму, посилення ефекту гормонів-стероїдів,
• для підтримки функціональності мускулатури застосовують прозерин, кокарбоксилазу і вітаміни групи B ін’єкційно,
• при наявності кальцификатов при дерматополимиозит застосовують колхіцин і пробенецид внутрішньовенно,
• при неефективності пероральних засобів і ін’єкційних форм рекомендується плазмаферез і лімфоцітоферез.

Дерматоміозит у дітей включає застосуванням фізіотерапевтичних процедур, ЛФК, масажу для корекції контрактури, народні методи, такі клінічні рекомендації лікарів.

На патологію дерматомиозит у дітей добре впливає санаторне лікування, бальнеотерапія, водні процедури, дієтичне харчування, прогулянки на свіжому повітрі.

Лікуватися консервативно з паралельним застосуванням оперативного втручання актуально при підшкірних Кальцифікати і пухлинних новоутвореннях.

Серед можливих ускладнень варто виділити:

• знерухомлення з постановою інвалідності,
• виразкові процеси на шкірі і в м’язовій тканині,
• міозит,
• ураження легеневого апарату (з розвитком пневмофіброз і утрудненим процесом дихання, задишкою, легеневими хрипами, кашлем),
• ревматоїдні зміни суглобових порожнин і поліартралгіі,
• ризик розвитку кардіопатологій (кардіосклероз, аритмія, тахікардія, інфаркт, інсульт, ішемія),
• парастезии і синдром Рейно,
• нефротичний синдром, ниркова недостатність,
• патологія травного тракту (гастрити, коліт, виразкові процеси з геморагіями).

Виділяють тривалу гіпертермію і випадання волосся.

М’язи вийшли з-під контролю

Слабкість, «непокору» м’язів бувають при багатьох хворобах і станах, проте найсерйозніша причина – дерматомиозит.

Це системне аутоімунне захворювання з ураженням шкіри (дерма) і м’язів (міозит). Жінки хворіють в два рази частіше, ніж чоловіки. Зустрічається недуга і у дітей.

Причини хвороби до кінця не уточнено. Припускають роль вірусів, наприклад, краснухи, герпесвирусов, а також бактерій. Обговорюються і спадкові чинники. Провокують дерматомиозит переохолодження, тривале перебування на сонці, стреси.

Оцінюйте симптоми дерматомиозита правильно

Яскрава клінічна картина дозволяє відразу діагностувати дерматомиозит. Хоча, зауважу, подібні прояви м’язової патології бувають і при інших аутоімунних, а також онкологічних захворюваннях, особливо у літніх пацієнтів, зокрема, це так званий паранеопластический дерматомиозит.

Для підтвердження діагнозу використовують лабораторні показники деяких м’язових ферментів, а також ряд антитіл, специфічних для дерматоміозиту. Можуть бути призначені і інші дослідження.

Фото дерматомиозита і поліміозіта

Поліміозит і дерматоміозит – ревматичні хвороби, особливостями яких вважаються поява запалення і перетворення м’язів (поліміозит) або м’язів і шкіри. Найбільш характерним дерматологічних ознакою вважається геліотропного висип. При будь-яких подібних симптомах, перерахованих вище, необхідно обов’язково звернутися в клініку, щоб виключити появу хвороби. Нижче представлені фото дерматомиозита на різних ділянках тіла.

методи діагностики

Потрібно зауважити, що діагностика дерматоміозиту представляє досить значні труднощі, незважаючи на те, що клінічна картина досить яскраво виражена.

Постановці правильного діагнозу нерідко передують помилкові. Причому при яскраво вираженому м’язовому синдромі часто ставляться неврологічні діагнози, а при шкірної симптоматиці – дерматологічні.

Для поставки правильного діагнозу при хворобі Вагнера використовують 7 діагностичних критеріїв:

• Прогресуюча слабкість м’язів.
• Збільшення концентрації одного або декількох сироваткових м’язових ферментів.
• Виявлення Міопатичні змін при проведенні елекроміографіі.
• Виявлення типової картини під час гістологічного дослідження біоптату м’язів.
• Підвищення концентрації креатину в сечі.
• Зниження проявів м’язової слабкості при використанні кортикостероїдів.

При присутності першого і будь-яких трьох з представлених нижче критеріїв, безумовно може бути поставлений діагноз дерматомиозита. Якщо у хворого відзначається перший і будь-який з двох наступних критеріїв, то мова ведеться про ймовірне дерматомиозите, а якщо, крім першого присутній тільки один з нижче перерахованих критеріїв, діагноз дерматомиозита розцінюється, як можливий.

Лікування народними засобами

Дерматоміозит важко піддається лікуванню, проте, проявляючи терпіння, можна домогтися результатів із застосуванням народних засобів.

Потрібно розуміти, що лікування рослинами використовується в період зниження ознак і яскраво виражених симптомів. Ведеться лікування весною і восени, щоб попередити появу загострення. Курс лікування триває протягом місяця.

Розглянемо народні методи лікування:

1. Лікування в якості прикладання компресів і примочок. Для приготування компресу потрібні такі інгредієнти, як листя і нирки верби (по 1 ст. Л.). Всі компоненти заливаються водою і заварюються. Після охолодження можна прикласти до хворобливих ділянок тіла.
2. Також можна скористатися наступним рецептом і зробити примочки: беремо алтей (1 ст. Л.) І заливаємо його склянкою окропу, заварюємо.
3. Для приготування мазей знадобиться верба і масло вершкове. Після приготування ліки можна наносити на уражені зони.
4. Відмінно допомагають при хворобі дерматомиозита такий склад інгредієнтів: овес (500 г), молоко (літр або півтора). Набутий складу відправити на маленький вогонь і протягом двох хвилин варити. Після того як настоянка остудити, її необхідно процідити. Лікування триває протягом місяця, в день можна випити до склянки відвару.

Дитячий дерматомиозит

Дерматоміозит у дітей проявляється в результаті перенесених інфекційних захворювань, гепатиту В, грипу, інфекційних захворювань кишкового характеру. Ювенільний дерматоміозит може з’явитися внаслідок зроблених вакцинацій. Причиною хвороби у дитини може стати переохолодження, алергічні реакції на деякі лікарські препарати, на грунті імунних порушень, що протікають в організмі. Деякі симптоми хвороби проявляються в результаті генетичної схильності дитини.

Прояв хвороби має складну клінічну картину.

Часто спостерігається симптомом може бути біль в м’язах, набряк шкірних покривів і дерматологічні ураження шкіри.

Так проявляється ідіопатичний дерматоміозит, при якому характерні зовнішні прояви. При несвоєчасному і неефективному лікуванні хвороба може перейти в хронічну форму, при якій відбувається наростання болю навіть в стані спокою.

Дитячий організм дуже чутливий до різного роду ліків, тому їх підбір здійснюється тільки при безпосередній участі лікаря-ревматолога і інфекціоніста. Перед початком лікування лікар проводить діагностику, що дозволяє визначити причини, що викликали хворобу і вже після цього призначає терапію.

Лікування дерматоміозиту у дітей можна проводити і народними засобами. Основним результатом при їх використанні є ліквідований больовий симптом. Постраждалим м’язам забезпечують спокій і впливають на больові рецептори зігріваючими компресссамі, які повинні володіти тільки сухим теплом. Це може бути теплий вовняний шарф.

Застосування аромамасел з корицею, лавандою і трояндою чудово допомагають при масажі. У хворі місця можна втирати спеціально приготовлену мазь на природній основі, до складу якої входить 4 частини вершкового масла і 1 частина порошку хвоща. Приготовану суміш втирають в хворе місце, накривають його плівкою, тепло укутують і не знімають протягом декількох годин. Краще процедуру робити на ніч.

Хороший ефект дає листя і нирки верби, з яких готують цілющий настій. Одна столова ложка нирок верби заливається половиною літра окропу. Суміш настоюється протягом години. Прикладати настій потрібно, як компрессс на уражені шкірні покриви.

Алтей лікарський можна приготувати вищевказаним способом і використовувати у вигляді примочок.

Використання народних засобів не є панацеєю при боротьбі із захворюванням. Тільки комплексне використання всіх методів лікування може забезпечити належний ефект в перемозі над хворобою.

Можливі наслідки і прогноз лікування

Серед наслідків виділяють значно знизився рівень працездатності всіх органних систем з поступовою зупинкою їх функції – дихання, серцебиття, фільтрації сечі, перетравлення їжі, що робить неможливим подальшу життєдіяльність організму.

При корекції важкого стану в умови санаторію прогностичні показники значно поліпшуються, йде комплексний вплив на причину хвороби і супутні патології, основну і побічну симптоматику.

• Лікування міозиту шиї і способи усунення запалення
• В якому випадку потрібно звернутися до лікаря при міозиті
• Технологія лікування міозиту за допомогою пристрою АЛМАГ

Прогноз виживання становить 50-80% при якісної терапії і при відповідному підтримує лікуванні – гарантія довгострокового успішного результату патологічного процесу. При відсутності кваліфікованої медичної допомоги настає інвалідизація і при гіршому варіанті розвитку недуги – летальний результат.

Стаття перевірена редакцією

лікування дерматоміозиту

медикаментозні засоби

Лікувати запалення сполучних тканин при ДМ необхідно за допомогою:

• глюкокортикостероїдів;
• імуносупресантів (метотрексат, сульфасалазин, азатіоприн, ціклофосфомід і ін.);
• антибіотиків, противірусних препаратів;
• антигістамінних засобів.

Комплексна підтримуюча терапія

При поліміозиті, що вражає органи, проводять також комплексну підтримуючу терапію і профілактику можливих ускладнень:

• Призначаються препарати для нормалізації кровообігу і обміну в м’яких тканинах, антигіпоксантів, вітамінні комплекси.
• При лікуванні гострих форм легеневого поліміозіта може знадобитися термінова ШВЛ, при ураженні шлунково-кишкового тракту – екстрена операція, а при серцевій патології – заходи щодо запобігання інфаркту або постинфарктная терапія.

хірургічне лікування

Хірургічне втручання необхідне при розростаннях сполучних тканин, їх фіброзі або кальцинозі, якщо вони зачіпають нерви, завдаючи біль і обмежуючи рухливість, або перекривають судини.

діагностика патології

Основна діагностика дає повну клінічну картину захворювання тільки після лабораторних досліджень, в яких важливим показником є ​​аналіз крові. Тривожними можуть бути показники, при яких:

• збільшений вміст КФК, МВ-фракції, АЛТ, АСТ;
• підвищена концентрація креатиніну і сечовини;
• спостерігається прискорення ШОЕ;
• наявність міозітспеціфіческого і антісінтетазного антитіла.

Основним методом для підтвердження ураження м’язів і призначення в подальшому ефективного лікування є електронейроміографія, за допомогою якої лікарі можуть виключити або підтвердити неврологічну патологію. МРТ і спектроскопія є чутливими методами, що допомагають виявити запальні процеси в м’язах. ЕКГ допомагає визначити порушення серцевого ритму і зробити правильний діагноз.

За допомогою рентгенологічного дослідження легень лікарям вдається виявити на перших стадіях розвитку хвороби базальний пневмосклероз і легеневий фіброз. Біопсія м’язової тканини є вкрай необхідною для уточнення причин дисфагії – утрудненого ковтання. Дуже важливим моментом при діагностиці, незважаючи на наявність деяких симптомів, є необхідність виключення онкологічного процесу. У цьому допомагає використання мамографії, ФГДС, УЗД малого таза і колоноскопія.

Клінічна картина ювенільного дерматоміозиту

Захворюваність при патології юнацький дерматомиозит становить 1 випадок на 100 тисяч населення, частіше діагностують патологію у дівчаток. Часто виявляється симптоматика в період вікового піку, від 11 до 15 років (гормональна перебудова, статеве дозрівання, інтенсивне зростання організму). Патологія має циклічні властивості: загострення і стихання, мимовільно і абсолютно незалежно від медикаментозного впливу.

Розвиток патології ювенільний поліміозит характеризується з’єднанням імунних процесів, генетичних мутацій (передача спадковості від батьків) з вірусною інфекцією. Генетична патологія пов’язана з тканинними антигенами В-8 і DRW-3.

Патогенез у підлітків полягає в ушкодженні клітинних стінок, атрофії м’язового шару зі зривом нормального функціонування. Слабшає м’язовий каркас для підтримки внутрішніх органів, відбувається їх опущення, зниження рухової функції, деформація кісткових структур. Накопичується миоглобин, уражаються суглоби і дихальна мускулатура.

• Способи усунення симптомів миозита грудної клітини та лікування недуги
• Особливості протікання поліміозіта
• Лікування міозиту підручними засобами

Дерматоміозит проявляється наявністю патологічних змін на шкірі, множинних запальних явищ м’язової тканини, ураженням суглобів з синдромом Рейно, локальним і загальним підвищенням температури, артропатией, розвитком системного червоного вовчака, ревматоїдного артриту. При комплексній дії необхідно звертатися до ревматолога.

Клінічні форми можна класифікувати на:

• первинний ідіопатичний вид (з поліміозитом або без),
• паранеопластический вторинний вид, із залученням сполучної тканини.

За перебігом можна виділити наступні форми:

• гостру,
• подострую,
• хронічну.

Згідно періодів:

1. Продромальний.
2. Маніфестний.
3. Кахексіческій.

За ступенем активності процесу поділяють три рівня тяжкості.

За домінуванням загальної картини патології:

• шкірні ураження,
• виразки скелетних м’язів,
• висцерально-мускульний синдром.

дерматоміозит

дерматоміозит

(ДМ) син. хвороба Вагнера, хвороба Вагнера-Унферріхта-Хеппа – важке прогресуюче системне захворювання сполучної тканини, скелетної і гладкої мускулатури з порушенням її рухової функції, шкірних покривів у вигляді еритеми і набряку і судин мікроціркулятоного русла з ураженням внутрішніх органів, нерідко ускладнюється кальцинозом і гнійної інфекцією. У 25-30% хворих шкірний синдром відсутній. У цьому випадку говорять про поліміозиті (ПМ).

частота

ДМ вважається рідкісним захворюванням. Частіше хворіють жінки. У дітей частота 1,4-2,7: 1, у дорослих 2-6,2: 1. [1]

Етіологія

Причини невідомі. В даний час ДМ вважається мультифакторіальних захворюванням. Так як ДМ частіше зустрічається в південноєвропейських країнах, і захворюваність збільшується в весняний і літній час – не виключена роль інсоляції [1]. Однак найбільше значення надається в даний час інфекційних агентів. Епедіміологіческіе дослідження [2] вказують на часте наявність інфекційних захворювань протягом 3-х місяців, що передували початку ДМ. Як етіологічно значущих розглядають віруси грипу, парагрипу, гепатиту В, пікорнавіруси, парвовирус, а також найпростіші (токсоплазма). Серед бактеріальних збудників підкреслюють роль бореліозу і β-гемолітичного стрептокока групи А. До іншим ймовірним етіологічним факторам відносять деякі вакцини (проти тифу, холери, кору, краснухи, паротиту) і лікарські речовини (Д-пеніциламін, гормон росту).

Класифікація

• За походженням
• ідіопатичний (первинний);
• паранеопластический (вторинний, пухлинний);
• ювенільний дерматополимиозит (дитячий)
• дерматомиозит (поліміозит) в поєднанні з іншими дифузними хворобами сполучної тканини.

По течії

• гостре;
• підгострий;
• хронічне.

клініка

Клінічні прояви різноманітні, вони обумовлені генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, але провідними є шкірний і м’язовий синдром.

шкірні зміни

Класичними шкірними проявами є симптом Готтрона і геліотропного висип. Симптом Готтрона – поява червоних і рожевих, іноді лущаться вузликів і бляшок на шкірі в області розгинальних поверхонь суглобів (частіше міжфалангових, пястнофалагнових, ліктьових і колінних). Іноді симптом Готтрона представлений тільки неяскравим почервонінням, згодом повністю оборотним.

Геліотропного висип – являє собою лілові або червоні висипання на шкірі на верхніх століттях і просторі між верхньою повікою і оком (симптом «лілових очок»), часто в поєднанні з набряком навколо очей. Висип може розташовуватися також на обличчі, на грудях і шиї (V-образна), на верхній частині спини і верхніх відділах рук (симптом «шалі»), животі, сідницях, стегнах і гомілках. Часто на шкірі у хворих з’являються зміни по типу гілки дерева (деревоподібна ливедо) бордово-синюшного кольору в області плечового пояса і проксимальних відділів кінцівок.

Ранньою ознакою захворювання можуть бути зміни нігтьового ложа, такі як почервоніння околоногтевих валиків і розростання шкіри навколо нігтьового ложа. Шкірні прояви при ДМ частіше передують поразки м’язів в середньому кілька місяців або навіть років. Ізольоване ураження шкіри в дебюті зустрічається частіше, ніж поразка м’язів і шкіри одночасно.

Поразка скелетних м’язів

Кардинальним симптомом є різного ступеня вираженості симетрична слабкість м’язів плечового і тазового поясів, згиначів шиї і м’язів черевного преса. Зазвичай помічають утруднення у виконанні повсякденних дій: підйом по сходах, вставання з низького стільця і ​​т. Д. Прогресування захворювання призводить до того, що хворий погано утримує голову, особливо коли лягає або встає. Грізними симптомами є ураження дихальної і ковтальної мускулатури. Залучення міжреберних м’язів і діафрагми може привести до дихальної недостатності. При ураженні м’язів глотки змінюється тембр голосу, починається гугнявість, поперхивание, виникають труднощі при ковтанні їжі. Нерідко пацієнти скаржаться на біль у м’язах, хоча м’язова слабкість може протікати і без больового синдрому. Запальні зміни в м’язах супроводжуються порушенням їх кровопостачання, доставки поживних речовин, що призводить до зменшення м’язової маси, розростання в м’язах сполучної тканини і розвитку сухожильно-м’язових контрактур.

поразка легких

Поразка легеневої системи у хворих з дерматомиозитом обумовлено низкою факторів: м’язовий синдром (гіповентиляція), присутність і розвиток інфекції, аспірації при ковтанні, розвиток інтерстиціальної пневноміі і фиброзирующего альвеолита. М’язова слабкість, яка поширюється на дихальні м’язи, в тому числі і діафрагму, стає причиною зниження вентиляційної функції легень. Клінічні це виражається в частому і поверхневому диханні, инспираторной задишки, розвитку гіпостатіческой пневмонії. Дисфагія з аспірацією рідини і їжі в легені обумовлює розвиток аспіраційної пневмонії. Поразка легких виявляється у 5-46% хворих дерматомиозитом, головним чином у вигляді інтерстиціальної пневмонії, фиброзирующего альвеолита і фіброзу. Задишка і кашель, хрипи і крепітація спостерігаються при вираженому ураженні легенів. Легеневі функціональні тести вказують на переважно рестриктивний тип порушень зі зниженням загальної і життєвої ємкості легенів, гіпоксемія характеризується помірним зниженням дифузійної здатності легень. Виділяють певні субтипу інтерстиціального ураження легень, які слід враховувати при діагностиці та лікуванні дерматоміозиту:

• Гострий або підгострий тип з важкої швидкопрогресуючих задишкою та дедалі більшої гипоксемией вже в перші місяці захворювання.
• Хронічний тип з медленнопрогрессірующей задишкою.
• Асимптомним тип, протікає субклінічні, виявляється при рентгенологічному і функціональному дослідженні легень.

Перший тип інтерстиціального ураження легень має найгірший прогноз і вимагає ранньої активної терапії глюкокортикостероїдами, цитостатиками та ін. Легеневий фіброз розвивається у 5-10% хворих. Він характеризується наростаючою инспираторной задишкою, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижніх відділах легких, наростаючою дихальною недостатністю. Необхідно мати на увазі можливість розвитку пухлинного, частіше метастатичного, процесу в легенях.

інші симптоми

Кальциноз м’яких тканин (переважно м’язів і підшкірної жирової клітковини) є особливістю ювенільного варіанту захворювання, спостерігається в 5 разів частіше, ніж при ДМ у дорослих [1], і особливо часто в дошкільному віці. Кальциноз може бути обмежений або дифузний, симетричний або асиметричний, являє собою відкладення депозитів солей кальцію (гідроксиапатиту) в шкірі, підшкірній клітковині, м’язах або міжм’язової просторах у вигляді поодиноких вузликів, великих пухлиноподібних утворень, поверхневих бляшок. При поверхневому розташуванні кальцинатів можлива запальна реакція оточуючих тканин, нагнаіваніе і відторгнення їх у вигляді крошковатая мас. Глибоко розташовані кальцинати м’язів, особливо поодинокі, можна виявити тільки при рентгенологічному дослідженні.

поразка суглобів

Суглобовий синдром може проявлятися болями і обмеженням рухливості в суглобах, ранкової скутістю як в дрібних так і в великих суглобах. Припухлість зустрічається рідше. Як правило при лікуванні всі зміни в суглобах зазнають зворотного розвитку.

поразка серця

Системний м’язовий процес і ураження судин обумовлює часте залучення в патологічний процес міокарда, хоча при ДМ можуть страждати всі три оболонки серця і коронарні судини, аж до розвитку інфаркту. В активний період у хворих відзначається тахікардія, приглушеність серцевих тонів, порушення ритму.

Поразки шлунково-кишкового тракту

Основною причиною поразки шлунково-кишкового тракту при ДМ є поширене ураження судин з розвитком порушення харчування слизової оболонки, порушенням нервової прохідності і поразкою гладкої мускулатури. Можлива клініка гастриту, коліту, в тому числі виразкові ураження. При цьому можуть спостерігатися незначні або профузні кровотечі, можлива перфорація, яка веде до перитоніту.

ендокринні порушення

Виявляються змінами функціональної активності статевих залоз, гіпофізарно-надниркової системи, які можуть бути пов’язані як з тяжкістю захворювання і васкулитом, так і з відзначенням стероидной терапією.

діагностика

Основою для діагнозу є клінічна картина. В загальному аналізі крові при ДМ є тільки помірно підвищена ШОЕ, невеликий лейкоцитоз. В біохімічному аналізі крові характерно підвищення т. Н. «Ферментів м’язового розпаду» (креатинфосфокінази, лактатдегідрогенази, АЛТ, АСТ, альдолази), що має діагностичне значення. При гострому процесі КФК і ЛДГ може перевищувати норму в 10 разів і більше. Імунологічні дослідження: АТ до гістіділ тРНК синтетази (Jo 1) Інструментальні методи-біопсія м’язів-для підтвердження діагнозу

лікування

Основа лікування – глюкокортикоїди, за свідченнями цитостатики (метотрексат, циклофосфамід, азатіоприн) і препарати, спрямовані на усунення порушень мікроциркуляції, обміну речовин, підтримання функцій внутрішніх органів, запобігання ускладнень захворювання та терапії.

література

1. Є. І. Алексєєва, С. І. Валієва, Т. М. Бзарова, Е. Г. Чистякова та ін. «Ревматологія» -збірник методичних матеріалів с. 40-47

2. Дитяча ревматологія: керівництво для лікарів, під ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М., Медицина, 2002.

3. Л. А. Сайкова, Т. М. Алексєєва «Хронічний поліміозит» М., Фоліант, 2000., 120 с.

дерматоміозит

дерматоміозит

– запальне ураження м’язів, що характеризується ураженням поперечно-смугастої і гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, а також ураженням шкіри у вигляді почервоніння і набряку, переважно на відкритих ділянках тіла.

Переважний вік розвитку захворювання: визначають два піки захворюваності – у віці 5-15 і 40-60 років. Переважаюча підлога – жіночий (2: 1).

Причина виникнення дерматомиозита не відома. Обговорюють можливу роль вірусних чинників, перш за все пикорнавирусов. Наявність зв’язку між онкологією і дерматомиозитом дозволяє припустити аутоімунних реакцій, обумовлену антигенною маскуванням тканин пухлини і м’язової тканини.

прояви дерматомиозита

М’язова слабкість: труднощі при причісування, чищенні зубів, вставанні з низького стільця, посадці в транспорт

Поразка шкіри: фотодерматит і «сонячний» набряк окологлазной області, почервоніння шкіри обличчя і в зоні «декольте», червоні шелушащиеся висипання над дрібними суглобами кистей, почервоніння і лущення шкіри долонь (рука механіка)

Порушення ковтання. Сухість слизових оболонок

Поразка легенів. поразка серця

Симетричне ураження суглобів без деформацій, що вражає найчастіше дрібні суглоби кистей; часто розвивається в дебюті захворювання

Синдром зап’ястного каналу: набряк кистей, біль і зниження чутливості в I-III пальцях кистей і IV пальця

ураження нирок

Обстеження на дерматоміозит

Збільшення вмісту КФК в сироватці крові

Альдолаза сироватки крові підвищена

Підвищення концентрації креатиніну (менше ніж у 50% пацієнтів) в сироватці крові

Наявність міоглобіну в сечі

Збільшення ШОЕ в загальному аналізі крові

Високі титри ревматоїдного фактора (менш ніж у 50% пацієнтів) в сироватці крові

Наявність АНАТ (більш ніж у 50% пацієнтів)

На ЕКГ – аритмії, порушення провідності

Електроміографія – м’язова порушимо? Ость підвищена

Біопсія м’язів (дельтоподібного або чотириголового м’яза стегна) – ознаки запалення

Рентгенологічні зміни суглобів не характерні (у дітей можливе утворення кальцинатів в м’яких тканинах)

лікування дерматоміозиту

Гормони служать препаратом вибору при лікуванні дерматоміозиту (наприклад, преднізолон). У гострій стадії захворювання початкова доза преднізолону – 1 мг / кг / сут. При відсутності поліпшення протягом 4 тижнів слід збільшити дозу по 0,25 мг / кг / міс до 2 мг / кг / сут з адекватною оцінкою клінічної та лабораторної ефективності. Після досягнення клініко-лабораторної ремісії (але не раніше ніж через 4-6 тижнів від початку лікування) дозу преднізолону поступово знижують (близько 1/4 добової дози протягом кожного місяця під клініко-лабораторним контролем, при негативній динаміці дозу знову збільшують). Загальна тривалість лікування дерматоміозиту – приблизно 2-3 роки.

Метотрексат. При прийомі всередину початкова доза 7,5 мг / тиждень з підвищенням на 0,25 мг / тиждень до отримання ефекту (не більше 25 мг / тиждень). При внутрішньовенному введенні початкова доза 0,2 мг / кг / тиждень з підвищенням на 0,2 мг / кг / тиждень (не більше 25 мг / тиждень) до отримання ефекту. При цьому захворюванні метотрексат в / м не вводять! Клінічний ефект препарату розвивається зазвичай через 6 тижнів, максимальний ефект – через 5 місяців. Після досягнення ремісії метотрексат відміняють, поступово знижуючи дозу (на 1/4 в тиждень). При лікуванні дерматоміозиту необхідне проведення загальних аналізів крові, сечі, а також функціональних проб печінки. Метотрексат протипоказаний при вагітності, захворюваннях печінки, нирок, кісткового мозку; несумісний з антикоагулянтами, саліцилатами і ліками, що пригнічують кровотворення

Азатіоприн (менш ефективний, ніж метотрексат). Доза 2-3 мг / кг / сут. Максимальний ефект розвивається зазвичай через 6-9 місяців. Далі добову дозу знижують на 0,5 мг / кг кожні 4-8 тижні до мінімальної ефективної. Азатіоприн протипоказаний при вираженому пригніченні кровотворення, важких захворюваннях печінки, вагітності

Циклоспорин: початкова доза 2,5-3,5 мг / кг, підтримуюча доза 2-2,5 мг / кг

Циклофосфамід застосовують при розвитку ураження легень по 2 мг / кг / сут.

Амінохінолінові похідні (гидроксихлорохин 200 мг / добу) дозволяють контролювати шкірні прояви дерматоміозиту.

Імуноглобулін внутрішньовенно в дозі 0,4-0,5 г / кг (лікування тривале).

Плазмаферез, лімфоцітоферез

Причини розвитку захворювання

Вірусні захворювання можуть спровокувати розвитку дерматоміозиту.
До теперішнього часу не вдалося виявити точні причини хвороби Вагнера, тому захворювання віднесено до категорії мультифакторних.

Провокуючим фактором у розвитку дерматоміозиту часто є вірусні захворювання, зокрема грип, гепатит, парвовірусна інфекція та ін. Чи не заперечується і зв’язок розвитку дерматоміозиту із зараженням бактеріальними інфекціями, наприклад, бореліоз.

Відзначено випадки розвитку дерматоміозиту, як реакції на щеплення або після введення деяких лікарських засобів парентерально.

До факторів, що провокує виникнення хвороби Вагнера, варто віднести:

• Переохолодження та особливо обмороження;
• Надлишкову інсоляцію;
• травми;
• Алергічні реакції на прийом лікарських засобів.
• Гормональні перебудови, в тому числі і в період вагітності.
• У третини всіх хворих дерматомиозитом є пухлини злоякісної природи.

© 2020 Все про здоров’я

Дерматомиозит у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение