Симптоми саркоми м’яких тканин, її причини, види і прогноз

kiev

Саркома м’яких тканин – це група злоякісних пухлин, що розвиваються з тканин людського організму: жировий, сполучної, синовіальної, епідермоїдний, підшкірної клітковини, м’язової, нервової. Можливо, мезодерма або ембріональний листок є складовою пухлини. До особливостей відноситься локалізація пухлини на будь-яких ділянках. У 15% зустрічається низкодифференцированная саркома.

З’єднувальний шар тканини захищає тіло людини від механічних пошкоджень і небезпечних речовин. Кожна клітина сполучної тканини є допоміжною для всіх органів.

Ураження нижніх кінцівок становить 60%, голови і тіла – 30%. Зустрічається у дітей і у людей старшого покоління в рівній мірі.

Код за МКХ-10: С45-С49, залежить від типу саркоми.

Що таке саркома і її види

Зверніть увагу! Подібні пухлини можуть діагностуватися як у чоловіків, так і у жінок вікової категорії від 20 до 50 років, третина таких захворювань діагностується у дітей.

Саркома формується в структурах м’яких тканин, що містять жирову клітковину, прошарки сполучної тканини, сухожилля, а також поперечносмугасті м’язи.

Мягкоткание саркома відноситься до онкологічних захворювань з високою смертністю, він має схильність до швидкого метастазування і утворює вторинні вогнища в легеневих, печінкових та інших тканинах. Саркома може виникнути на будь-якій частині людського тіла, де є м’які тканини – на сідницях, пальцях, спині, передпліччях, гомілках, стопах і т.д. Найчастіше пухлини м’яких тканин (ОМТ) розташовуються на нижніх кінцівках, на стегнах, рідше їх можна зустріти на руках, шиї, голові.

Мягкоткание саркома на дотик буває щільною, м’якою або желеподібної, без капсули, зазвичай формується як одиночна пухлина, але зустрічаються і множинні формування. Наприклад, фібросаркома – щільна на дотик пухлина, ліпосаркома або ангіосаркома – м’яка, міксома – желеподібна.

Як проходить лікування

Для пацієнта з діагнозом «саркома» лікування підбирається в залежності від типу новоутворення та стадії розвитку патологічного процесу. У сучасній онкології використовують такі методи терапії:

вид новоутворення	лікувальні заходи
Пухлина в м’яких тканинах	Хірургічне видалення. Радіаційна терапія. Брахітерапія. Призначення ліків від раку (Декарбазіна, Андріаміціна, епірубіцин)
саркома Капоші	Операція (хірургічне видалення, заморожування онкологічних утворень). Хіміотерапія гемцитабіну, Таксотером. Біологічна терапія.
саркома Юнга	Пересадка стовбурових клітин. Прийом лікарських препаратів (Доксорубіцину). Локалізована терапія (місцева хірургія або застосування радіаційного випромінювання).

Найчастіше лікарі вдаються до комплексного лікування злоякісної пухлини. Закріпити отримані результати допомагають заняття ЛФК, фізіотерапевтичні процедури. Не виключається застосування народних засобів, гомеопатичних продуктів, голковколювання. У важких випадках, що супроводжуються масштабним ушкодженням кінцівок, вдаються до їх ампутації.

Важливе значення в благополучному завершенні терапевтичного курсу відіграє правильне харчування хворого. До їжі, рекомендованої при ракових новоутворень, належать:

печінку (яловича, куряча, свиняча);
якісне вершкове масло;
горіхи, крупи;
кисломолочна продукція;
фрукти і овочі, багаті вітаміном С.

При злоякісних пухлинах забороненими стають борошняне, солодке, смажене, жирне, копчене, і інші важкі для організму продукти.

Після завершення лікування ракового освіти пацієнт повинен періодично відвідувати онколога, проходити медичне обстеження кожні 2-3 місяці. Хворі, благополучно пройшли терапевтичний курс, перебувають на обліку у лікаря протягом 3-6 років.

Провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів

Іхілов

Ізраїль, Тель-Авів

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим

Цього типу саркоми можна класифікувати на такі різновиди:

альвеолярна;
ангіосаркома;
гемангіоперицитома (злоякісна);
хондросаркома внескелетная;
епітеліоїдна;
фібросаркома;
ліпосаркома;
лейоміосаркома;
мезенхімома (злоякісна);
фіброзна гістіоцитоми (злоякісна);
шваннома (злоякісна);
саркома синовіальна;
рабдоміосаркома.

Також є класифікація сарком по злоякісності. Пухлини з малої злоякісністю відрізняються високою дифференцированностью і мізерним кровопостачанням, в них трохи онкоклітин і вогнищ некрозу, зате є багато строми. Високозлоякісні пухлини характерні низькою дифференцированностью і активно діляться. Кровопостачання таких клітин хороше, присутні вогнища некрозу і онкоклітин, строми мало. У цьому випадку розвиток хвороби відбувається набагато швидше.

Запам’ятайте! Через те, що такі види новоутворень мають багато нозологічних форм і варіантів, цей вид пухлини відносять до найважчого розділу онкоморфологів.

Серед таких новоутворень зустрічаються доброякісні, полузлокачественние (деструірующім або проміжні) і злоякісні. У полузлокачественних є мультіцентрічние зачатки і Ярков виражений агресивне зростання. І хоча вони не дають метастази, але можуть давати рецидиви навіть після видалення і комбінованого лікування.

Міжнародна класифікація хвороб (код по МКБ10 – С49) розрізняє величезна кількість пухлин м’яких тканин:

жирової тканини;
фібропластіческіе (міофібробластіческіе);
фіброгістіоцітарние;
гладеньких;
періцітарние (периваскулярні);
скелетної мускулатури;
судинні;
кістково-хрящові;
стромальні ШКТ;
пухлини нервів;
невизначеною диференціювання;
недиференційовані саркоми.

Кожна з цих видів пухлин поділяється ще на кілька типів. Серед них: светлоклеточние, десмопластіческой мелкокруглоклеточние, плеоморфние, фіброміксоідние (низької злоякісності), веретеноклеточние і т.д. Також діагностують: саркофіброми, м’якотканні бластома, саркому Капоші, нейрофібросаркоми, лімфангіосаркоми, міксофібросаркоми, ліпофіброматоз, пухлина Тритона і інші види.

Саркома у дітей

У дітей від народження і до 21 років можна діагностувати такі види пухлин в порядку убування частоти:

рабдоміосаркому (РМС) (класична і альвеолярна) – 57% випадків. Альвеолярна саркома рідко зустрічається у дорослих, але у дітей зазвичай вражає легені. Ембріональна формується з конкретного виду м’якої тканини;
внекостного саркому Юінга або екстраоссальную (ППНЕО) – 10% випадків;
синовіальну – 8%;
Шван – 4%;
фіброматоз, недиференційовані саркому, периферична нейроектодермальна пухлина (пнеться) – в 2% випадків.

У дитячій онкології ці пухлини відносять до групи «солідні пухлини», такого роду пухлини складають близько 6-7% від усіх видів раку і знаходяться на третьому місці за частотою діагностування у дітей після новоутворень ЦНС і нейробластом.

види

Мягкоткание саркоми розрізняються за видами.

епітеліоїдна

Це рідкісний вид злоякісної саркоми. Вона утворюється з епітеліоідноклеточние тканини. Зовні виглядає у вигляді вузла з сіро-жовтим відтінком. Росте під шкірою, проникаючи вглиб, добирається до сухожиль і кісток. Частіше страждають молоді чоловіки, діти і люди похилого віку – рідше. Локалізується в кінцівках – вражає коліна ніг, плече, передпліччя і кисті рук. Може виникати в тазових тканинах.

ангіосаркома

Пухлина зростає з тканин судинної системи. Має вигляд бугристого освіти з еластичною консистенцією. Не має чітких кордонів, проникає в м’язи і судини нижніх кінцівок, серця, печінки, голови, обличчя. Вражає молочні залози, шкіру, іноді черевну порожнину. Метастазує в лімфатичні вузли.

Ангіосаркома в серце

фібросаркома

Новоутворення відбувається зі сполучної тканини. Воно має круглу горбисту форму, розвивається окремо від прилеглих тканин. Шкіра над нею не змінюється. Міофібробластіческая саркома довго себе не проявляє. Схильні до тканини м’язів і сухожиль. Метастазує в судини. Хворіють діти до п’яти років.

Фібросаркома малого таза

лейоміосаркома

Пухлина утворюється з клітин гладких тканин. Вона злоякісна, жінок вражає частіше. Агресивна, лікуванню піддається важко. Прогноз при даному захворюванні вкрай несприятливий. Вилікувати саркому не вдається.

ліпосаркома

Утворюється з жирових клітин клітковини. Страждають м’які тканини, ураження кісток є вторинним. Ліпосаркома має злоякісний характер. Досягає великих розмірів до 20-25 см. Проникає вглиб, пошкоджуючи м’язову структуру кінцівок – стегна, плеча. Вражає заочеревинного простору.

Ліпосаркома на руці людини

шваннома

При саркомі пошкоджуються нерви периферичних тканин. Може бути доброякісною і злоякісною. Розвивається в будь-якій частині тіла. Злоякісний вид часто вражає слуховий нерв. Локалізація помічена в кистях, стопах, передпліччя. Доброякісна пухлина виліковна, утворюється у літніх людей, а ось злоякісна – у молодих людей до 40 років.

веретеноклеточной саркома

Веретеноклеточной саркома – новоутворення з різних видів з’єднувальних веретеноподібних клітин і волокон. Освіта в розрізі має вигляд клубка з заплутаних волокон. Процес захоплює шкіру, слизові, різні тканини. Схильні до захворювання підлітки в період статевої зрілості.

рабдоміосаркома

Рідко зустрічається форма пухлини формується з м’язових клітин. Є злоякісної патологією м’язів скелета. Повреждаёт тканини голови і шиї, нижні і верхні кінцівки. Локалізується в сечостатевій системі, в області грудей, спини і живота. Чоловіки входять в групу ризику.

Рабдоміосаркома носоглотки у людини

гемангіоперицитома

Цей вид пухлини злоякісний. Утворюється з капілярних клітин. Зустрічається рідко, росте нешвидко. Може з’явитися скрізь, де є капіляри. Метастази проникають у внутрішні органи – печінка і легені, добираються до кісткової тканини. Спостерігаються рецидиви хвороби.

мезенхімома

Складається з декількох клітинних компонентів. Росте повільно. Іноді швидко, досягає значних розмірів. Хворіють дорослі до сорока років.

Синовіальная саркома

Синовіальная саркома утворюється з синовіальної оболонки суглобів. Росте не в капсулі, дифузно проникає і в тканини, і в кістки. Початок хвороби – з’являється м’який вузол білого кольору. Згодом він затвёрдевает. Синовіома небезпечна, прогресує швидко. Трапляються рецидиви. Поширена серед 15-20-річних підлітків.

Синовіальная саркома колінного суглоба

епітеліоїдна саркома

Утворюється з клітин епітеліальної тканини. Новоутворення має вигляд вузла жовтого кольору діаметром два-п’ять сантиметрів. Воно формується з веретеноподібних клітин з вмістом некротичних змін. Злоякісний процес протікає під шкірою, рідше добирається до м’яких тканин і кісток. До групи ризику входить чоловіче населення віком 20-40 років, діти і люди похилого – рідше.

альвеолярна

Походження даного новоутворення невідомо. Росте повільно, не проявляючи себе ніяким чином 10 років. Виростає до великих розмірів і не викликає дискомфорту. Альвеолярна м’якотканинних саркома вражає м’язи і глибокі тканини стегна, гомілки, плеча, голови, на шиї. До групи ризику входять діти і підлітки.

альвеолярна саркома

Стадії розвитку сарком

Рак м’яких тканин розвивається кількома стадіями (етапами):

1 етап. Пухлина характерна низьким рівнем злоякісності і відсутністю метастаз;
2 стадія. Пухлина може збільшуватися в розмірах до 5 см;
3 стадія. При цій стадії вже можна говорити про поширеність ракового процесу, можуть спостерігатися метастази в довколишніх лімфовузлах, є віддалені метастази, розмір самої пухлини більше 5 см;
4 стадія характеризується великою активністю пухлини і наявністю метастаз у віддалених тканинах.

лікувальні заходи

Зазвичай для лікування даного захворювання застосовуються комбіновані методікітерапіі, вибір яких залежить від розміру і локалізації ракової пухлини, ступеня злоякісності патології, поширенні метастазів.

Якщо можливо радикальне видалення пухлини, використовують хірургічну операцію. Іноді при великих ураженнях проводиться ампутація кінцівки. Якщо пухлина невеликого розміру, її видаляють з невеликою частиною здорових тканин. Рецидив захворювання можливий при пошкодженні новоутворення під час хірургічного втручання.

При використанні променевої терапії разом з хірургічним методом можливе збереження ураженої кінцівки і всіх її функцій. В сучасний час число радикальних операцій з видаленням кінцівки скоротилося до 1%, так як почали використовувати опромінення.

При ізольованих пухлинах також проводиться хірургічна операція, але з використанням хіміотерапії. Цей метод лікування дозволяє усунути всі ракові клітини. В ході лікування використовуються різні хімічні препарати, які мають високу ефективність. У деяких випадках хіміотерапія призначається в якості паліативного лікування для зменшення розміру новоутворення, зниження прояви симптоматики патології, збільшення тривалості та якості життя пацієнта. Якщо лікування не дано необхідних результатів, лікар змінює препарати на інші. Зазвичай після хімії онкохворий відчуває себе набагато краще.

Фактори ризику

Справжні причини формування мягкотканой сарком не ясні, але є певний перелік факторів, що сприяють розвитку пухлинного процесу даного виду:

генетичні відхилення і синдроми (синдром Вернера або Гарднера, кишковий поліпоз і ін.);
ВІЛ, герпес;
канцерогенний вплив шкідливих речовин;
вороже вплив навколишнього середовища (погана екологія, шкідливе виробництво і т.д.);
часті травми;
зловживання анаболиками на основі стероїдів;
передракові стани (неврофіброматоз, деформуючий остеит – хвороба Педжета та інші);
агресивні атаки вірусів

причини

Причинами хвороби і провокуючими моментами можуть стати:

Рубці на шкірі після травм, операцій;
Вплив радіації;
Лікування анаболічними стероїдами;
Віруси і бактерії;
Генетична схильність;
Контакт з шкідливими речовинами;
Передракові патології.

Саркома, на відміну від типового раку, часто виникає в молодому віці. Причини виникнення даної патології у дитини медициною поки не встановлені.

Симптоми мягкотканой сарком

Хоча під поняттям «мягкоткание саркома» ховається багато різноманітних пухлин, але вони мають загальну симптоматику:

різке і швидке схуднення;
постійне відчуття втоми, швидка стомлюваність;
при розвитку пухлинного процесу рак робиться видимим, це можна помітити навіть без використання діагностичних приладів;
при запущеній стадії раку можливе виникнення больового синдрому (коли рак зачіпає нервові закінчення);
шкіра над пухлиною змінює колір і виявляє.

Як правило, ця симптоматика проявляється на досить пізніх етапах хвороби, коли шансів на одужання майже немає.

Запам’ятайте! Захворювання проявляється симптомами, які схожі на симптоми доброякісних захворювань, які виліковні.

Зовні рак м’яких тканин може виглядати як округлий вузол, який має жовтуватий або білий окрас. Новоутворення спочатку може бути безболісним, поверхня вузла буває гладкою або горбистою, розміри можуть доходити до 30 см. Сама пухлина малорухливі, над пухлинним ділянкою спостерігається підвищена температура (вона відрізняється від температури здорових ділянок).

Відсутність явних симптомів на початкових стадіях – головна особливість цього виду саркоми. При виникненні пухлини в товщі мускулатури, вона залишається непоміченою, поки не з’явиться на поверхні і не утворює припухлість.

Не витрачайте час на даремний пошук неточною ціни на лікування раку

* Тільки за умови отримання даних про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.

Основними симптомами, виникнення яких має змусити вас звернутися до лікаря, є:

пухлина, яка розростається в товщі м’яких тканин (зазвичай в області стегон);
пухлина відбувається з товщі мускулатури;
обмежена рухливість освіти;
після травмування (забиття) на місці травми довгий час залишається припухлість.

При високій злоякісності пухлини можуть спостерігатися гіпертермія, відсутність апетиту, гіперпотлівость і слабкість.

Якщо саркома розташована поруч з носом, то одним із симптомів захворювання може бути закладеність носа, не проходить довгий час. При м’язової саркомі статевих органів можуть спостерігатися запори, пасажі сечі, у жінок – вагінальні кровотечі, в сечі можна виявити кров. Якщо пацієнти починають скаржитися на двоїння предметів, спостерігається параліч лицьового нерва, то саркома розташовується біля основи черепа і пошкоджує черепно-мозкові нерви.

При локалізації саркоми на стегні можна спостерігати атиповий ущільнення, яке може бути різне за структурою. Дана патологія протікає без явних ознак, але в міру розвитку раку, аномальні тканини розростаються, починають тиснути на сусідні структури, з’являються набряклості, переломи, порушення рухових функцій.

Важливо! Саркоми м’яких тканин вважаються серйозними і небезпечними захворюваннями. У порівнянні зі звичайними формами раку вони вважаються найбільш агресивними і дають метастази на ранніх стадіях.

Симптоми і ознаки

Незважаючи на різноманітність пухлинних мягкотканних утворень, існують загальні симптоми при саркомі м’яких тканин:

прогресуючий набряк;
сильні болі;
недостатність функціонування органу, на якому розташована пухлина;
порушення рухової активності, якщо патологія розвивається на руці або нозі;
часті патологічні переломи.

Рекомендуємо до прочитання Видалення гемангіоми лазером у дітей і іншими способами

До інших симптомів саркоми м’яких тканин відносяться ознаки, пов’язані безпосередньо з локалізацією пухлини. Якщо новоутворення розташовується біля очей, то очні яблука вибухають, больовий синдром при цьому відсутня. Через компресії очних нервів може відбуватися порушення зору. При локалізації біля носа ускладнюється назальні дихання. При формуванні саркоми на статевих органах або сечовивідних шляхах виникає вагінальна кровотеча у жінок, порушення сечовипускання, болі, кров’яні вкраплення в сечі.

На початкових стадіях симптоматика може бути відсутнім. Коли новоутворення починає проростати в тканини, що знаходяться нижче, виникає наступна клінічна картина:

виникає гіпертермія;
наростає слабкість;
підвищується стомлюваність;
пропадає апетит;
зменшується маса тіла;
відбувається порушення кровообігу;
може виникати гангрена або профузні кровотеча;
відбувається збільшення регіонарних лімфовузлів;
при локалізації на шиї виникають труднощі з диханням і ковтанням їжі.

При м’якотканинних саркоми методи лікування можуть бути різними і підбираються індивідуально після повного обстеження.

діагностика захворювання

Діагностика даного захворювання починається з особистого лікарського огляду, в процесі якого лікар збирає анамнез і зазначає зовнішні ракові ознаки загального характеру.
Після цього пацієнт проходить додаткові дослідження:

різні аналізи крові на онкомаркери, також цитогенетичний аналіз, аналіз на гістологію і біопсія;
рентгенографічне дослідження;
ПЕТ з використання радіоактивної глюкози;
ангіографія;
КТ, МРТ, УЗД діагностики.

Иммуногистохимический аналіз проводять, використовуючи такі маркери, як тканеспеціфіческіе, цітоспеціфіческіе, маркери проліферації.

діагностика

Якщо лікарі думають, що у вас може бути саркома м’яких тканин, вони проведуть аналізи крові, рентген і сканування. Ці дослідження необхідні, щоб виключити інші хвороби і стану. Якщо результати показують, що у вас може бути саркома, лікарі направлять вас в спеціалізований центр.

Вам може знадобитися зробити біопсію. Це єдиний вірний спосіб діагностики саркоми м’яких тканин. Біопсія означає взяття зразка клітин з пухлинної тканини і дослідження їх під мікроскопом.

Щоб провести біопсію, фахівець скористається тонкою голкою. Вам зроблять місцеву анестезію, щоб знеболити область до того, як голка ввійде в пухлину.

Біопсія тканини повинна проводитися тільки фахівцем, який робить їх регулярно і має спеціальні знання в цій галузі. Важливо, щоб біопсія була правильно проведена, щоб зменшити ймовірність поширення раку. Крім того, вона може вплинути на тип лікування, яке ви повинні будете пройти.

Лікування саркоми у дітей і дорослих

Чи можна повністю вилікувати саркому? Труднощі лікування полягає в тому, що навіть хірургічне видалення пухлини на початку формування не дає 100% гарантії лікування. Це пов’язано з тим, що саркоми мають велику схильність до рецидивів, які можуть з’явитися через пару місяців після видалення. Варіант лікування підбирається лікарями індивідуально кожному пацієнту.

Видалення первинного вогнища захворювання може грунтуватися на «принципі футлярности», коли освіту видаляють разом зі своєрідною капсулою, в якій воно розвивається. Якщо подібний принцип непридатний, то використовують видалення за принципом зональності, коли видаляють зони здорових тканин, які розташовуються навколо пухлини. Цей спосіб необхідний для профілактики рецидиву. При неможливості застосувати зональний принцип видалення (якщо пухлина має велику площу локалізації), пацієнту ампутують кінцівку.

Після оперативного лікування, або в разі неоперабельности пухлини застосовують хіміотерапію або опромінення.

Хіміотерапія до операції може зменшити розміри пухлини знищити мікрометастази, а це допоможе провести органозберігаючі операцію. Найчастіше препаратами, використовуваними в хіміотерапії, є: «Циклофосфан», «Доксорубіцин», «Етопозид» та інші, з подібними компонентами.

Променева терапія несе на собі профілактичну роль, так як вона може знизити ймовірність рецидиву. Також призначають опромінення і перед операцією, щоб полегшити проведення хірургічного втручання.

Як правило, в терапії саркоми м’яких тканин використовують комплексну терапію. Зазвичай проводять хірургічне втручання, поєднуючи його з променевою терапією і хіміотерапією. Лікування саркоми при рецидивах захворювання схоже з попереднім лікуванням. Також можуть проводити висічення пухлини, проводити курс променевої терапії або курс брахітерапії (якщо не було зовнішнього опромінення).

При виникненні метастаз лікування проводять хіміотерапією і використовують локальну терапію – операцію і опромінення. Потім приймають препарати: «Трофосфамід», «Етопозид», «Ідарубіцин». При метастазах внутрішніх органів видаляють тільки поодинокі вузли, множинні метастази видаляти не має сенсу – ефекту не буде. У цьому випадку застосовують хіміотерапію і опромінення. Скільки живуть при 4 ступені – залежить від організму людини.

Якщо прогноз несприятливий, то проводять алогенну і галлоідентічную трансплантацію стовбурових клітин в якості імунотерапії після лікування.

Важливо! Це захворювання характеризується високою смертністю пацієнтів.

Народні методи лікування

Народні методи лікування раку м’яких тканин включають в комплексну терапію. Зазвичай їх застосовують для знеболювання при поверхневих пухлинах.

Для зменшення болю застосовують суміш з березового дьогтю і спеченої в лушпинні цибулині як компрес.

Для розсмоктування пухлини роблять примочки з лляної тканини, змоченою в соку пасльону.

Примочку з настоянки бруньок берези використовують при зовнішньої саркомі в якості примочок.

Як протиблювотний засіб після хіміотерапії застосовують суміш з рівної кількості соків калини, алое і лимона в суміші з медом з молоком (300 мл). Це засіб приймають двічі на тиждень.

Дієта при саркомі

Крім використання народних коштів в якості допоміжної терапії також треба встановити правильний режим харчування, при якому слід дрібно харчуватися і урізноманітнити їжу вітамінами і мінералами. Їжа повинна бути нежирної, також виключають смажені і гострі страви.

Лікування та прогнози

Терапія новоутворень складна. Своєчасне лікування не дає гарантії в лікуванні хворого. Бувають часті рецидиви.

Клінічні рекомендації полягають в наступному лікуванні:

хірургічний;
поліхіміотерапія;
Променева терапія.

оперативне лікування

Початкова стадія хвороби дозволяє проводити операцію по збереженню ураженого органу. Проводять операції реконструктивні по аутотрансплантации тканин.

Операцію по збереженню органу не проводять, якщо широко вражені тканини м’язів, основні судини і безліч нервових закінчень. В такому випадку проводять операцію з ампутації кінцівки.

Пухлину видаляють з капсулою. Якщо цього зробити неможливо, то віддаляється здорова тканина. Видалення ракових клітин необхідно, щоб виключити рецидиви.

Медикаментозне лікування

Хімічну терапію проводять курсами. Призначають 2 або 3 курсу, роблячи перерву на 3-4 тижні. Лікувати починають з підбору препаратів, гнітюче діють на ракові клітини. Лікування проводиться у вигляді монотерапії або комбінуванням декількох лікарських засобів. Хіміотерапію застосовують до оперативного лікування і після нього.

Проводиться імунотерапія. Впливаючи на імунну систему, препарати знищують пухлину і не викликають у людини побічних ефектів.

Променева терапія

Променеву терапію застосовують в разі протипоказань до хірургічної операції. Ефективності домогтися не виходить. Використовується для лікування після операції. Іноді її проводять перед операцією, щоб зменшити розміри ураження.

Прогноз залежить від безлічі причин: ступеня і стадії саркоми, терапевтичного лікування. Тільки комплексний підхід до лікування, використання всіх методів лікування і операція зможуть дати позитивний результат.

Якщо хвороба діагностована пізно, результат лікування невтішний – п’ятирічної виживаності вдається досягти не більше 15%. Лікування хвороби на початкових стадіях призводить до умовно сприятливого прогнозу. Живуть 50-70% хворих. Рецидиви трапляються.

наслідки саркоми

При великих саркомах можуть спостерігатися такі наслідки:

утворюються метастази;
вони можуть здавлювати навколишні органи;
деформуються кінцівки (ноги), можуть ламатися кістки;
можуть з’явитися симптоми непрохідності кишечника і його перфорації;
стискаються лімфовузли, що призводить до порушення відтоку лімфи, а пізніше виникає слоновість;
при розпаді пухлинного освіти виникає внутрішня кровотеча;
можуть порушуватися зір, слух, мова, знижується пам’ять;
порушується шкірна чутливість.

харчування

Так само як і у випадку інших онкологічних захворювань, харчування при саркомі м’яких тканин не повинно містити:

занадто жирної їжі;
копченостей;
консервацій;
інших видів нездорової їжі;
алкоголю.

Хворі повинні ретельно стежити за своїм раціоном, і віддавати перевагу вживання овочів, фруктів, злакових, дієтичного м’яса і кисломолочних продуктів.

Дотримання правил здорового харчування і рекомендацій лікаря значно збільшує ефективність лікування.

прогноз виживання

Саркому складно прогнозувати, тому що на результат патології можуть вплинути різні чинники: стадії захворювання, ступінь злоякісності, присутність метастаз і т.д.

Запам’ятайте! Діагностується на 1-2 стадіях рак м’яких тканин умовно визнається сприятливим в сенсі прогнозів – виживаність становить близько 50-75%, так як є високий ризик появи рецидивів захворювання.

В основному рак, який діагностовано на етапі виникнення метастаз, дає невисокий відсоток п’ятирічної виживаності – близько 15% випадків.
Виживання при саркомі м’яких тканин залежить від стану пацієнта і правильно призначеного лікування, при виникають знову симптомах захворювання – прогноз несприятливий. Якщо терапія почата під час і проводиться за новітніми протоколами, то ефект від терапії буде більш сприятливий.

У дітей при саркомі м’яких тканин десятирічна виживаність досягає 70%, п’ятирічна – 75% (при новоутвореннях на кінцівках) і 60%, якщо діагностована на обличчі.

Побічні ефекти лікування

Всі процедури можуть мати побічні ефекти. Багато з них короткострокові і зникнуть після закінчення терапії. Наприклад, хіміотерапія може привести до зниження кількості клітин крові, що підвищує ризик зараження, анемії і кровотеч. Зазвичай все повертаються в норму після закінчення лікування.

Деякі побічні явища, такі як зовнішній вигляд, почуття або функціонування кінцівки носять довгостроковий характер.

Тип побічних ефектів, які ви можете мати, буде залежати від типу лікування і від того, де в вашому тілі перебувала пухлина. У деяких людей дуже мало побічних ефектів, а у інших їх більше. Ваша медична команда обговорить всі можливі побічні явища (довгострокові і короткострокові) до початку терапії саркоми.

Класифікація видів

У саркоми м’яких тканин існують різні класифікації. Якщо розглядати безпосередню структуру пухлини, то прийнято розрізняти такі види, як:

Фібросаркома. Утворена з фіброзної тканини;
Ліпосаркома. Утворена з жирової тканини;
Ангіосаркома. Утворена з судин кровоносної системи;
Лейоміосаркома. Утворена з гладкої м’язової тканини;
Рабдоміосаркома. Утворена з поперечно-смугастої м’язової тканини;
Синовіальная саркома. Утворена з тканини, що входить до складу суглобів.

Фібросаркома м’яких тканин на гомілки дитини
За ступенем злоякісності пухлина може бути:

Високого ступеня злоякісності. Для такої саркоми характерний активний ріст і велика кількість некрозно вогнищ. Метастази, як правило, локалізуються в віддалених органах, ніж в найближчих лімфовузлах;
Низького ступеня злоякісності. Оскільки у такий пухлини кровопостачання досить слабке, швидкість ділення атипових клітин низька. Вогнища некрозу можуть бути присутніми, але їх набагато менше, ніж в першому випадку. Метастази практично не виникають.

Від виду саркоми залежить не тільки характер її лікування, але і можливий прогноз результату.

Народна медицина

У деяких випадках пацієнти використовують народні методи лікування саркоми. Добре зарекомендував себе в цьому випадку алое, з якого роблять настоянку. Для цього п’ять листів трирічного рослини ріжуть на невеликі шматки і заливають половиною літра горілки, залишають на два тижні настоюватися. Готову настоянку п’ють три рази в день по одній столовій ложці. Лікування народними засобами може проводитися за допомогою винограду. Його недозрілі плоди розминають і прикладають у вигляді компресів на уражені ділянки тіла.

Часто онкохворі застосовують гриб чага для лікування патології. Його замочують у воді і залишають на чотири години. Потім гриб перемелюють на м’ясорубці, масу ділять на п’ять частин, до кожної частини додають по п’ять частин води. Суміш залишають на два дні, потім рідину зливають, м’якоть віджимають. До рідини додають ту воду, в якій раніше наполягав гриб, отриману суміш вживають по три склянки в день.

чага

Також використовують полин для лікування раку. Її збирають і подрібнюють. Одну ложку сировини заливають склянкою окропу, ставлять на водяну баню і варять до тих пір, поки вода до половини не випарується. П’ють народний засіб по тридцять грамів в день.

Зверніть увагу! Деякі рослини, що використовуються народною медициною для лікування сарком, містять отруйні речовини, тому необхідно строго дотримуватися дозування лікарського препарату.

Нерідко пацієнти вживають компреси з соку чорного пасльону. Його вичавлюють з плодів, промачівают в ньому марлеву пов’язку, а потім прикладають її на уражені ділянки.

метастазування

Саркома Юінга найчастіше метастазує в легені, трохи рідше – в кісткові тканини і кістковий мозок. На пізніх стадіях метастази вражають центральну нервову систему. Випадки метастазування в плевру, лімфовузли середостіння, інші внутрішні органи і в область заочеревинного простору досить рідкісні.

У зв’язку з дуже раннім появою і швидким прогресуванням наявність метастазів відзначається у половини хворих, які вперше звернулися за медичною допомогою.

Шляхи метастазування:

гематогенний (через кровотік);
лімфогенний (по лімфатичних судинах);
ретроперитонеальний (по заочеревинному простору);
медіастинальної (по середостіння).

Причини появи недуги

Саркома м’яких тканин найчастіше діагностується у осіб молодого віку – 20-35 років. Відповісти на питання, чому таке відбувається в тканинах людей, спочатку що відрізняються підвищеною стійкістю до атипії, фахівці зараз не можуть.

Однак, ними виділяється безліч певних негативних чинників, здатних підштовхнути до появи пухлинного вогнища:

присутність в організмі людини передракових станів, наприклад, патології Педжета або хвороби Реклінгаузена;
дифузний поліпоз товстого кишечника;
склероз туберкульозної етіології;
тривалий прийом окремих підгруп медикаментів, наприклад, анаболічних стероїдів;
частий контакт з канцерогенними агентами;
важка травматизація м’яких тканин, пережита пацієнтом раніше;
тривалий радіаційне опромінення;
негативна спадкова схильність.

Висловлюється теорія про можливість появи саркоми м’яких тканин через вірусного ураження організму. Однак, достовірних підтверджень на цей момент немає.

Оцінювати перераховані вище фактори, що привертають необхідно в їх сукупності. Особам з генетичними аномаліями, а також облігатними патологіями рекомендується регулярно проводити консультацію фахівцем і профілактичні діагностичні обстеження.

Етіологія захворювання

Для того щоб зрозуміти, що таке саркома, і як вона виглядає, необхідно розібратися в її етіології. До м’яких тканин прийнято відносити: жирову, м’язову, фіброзну, нервову, сполучну. Саркоми, що виникають в їх структурі, мають вигляд сіро-білих вузлів з гладкою або неоднорідною структурою. Капсула у них відсутній. Тактильно вона може бути м’якою або щільною.

За поширеністю саркома м’яких тканин відноситься до рідкісних захворювань. На її частку припадає не більше 1% всіх зареєстрованих онкологічних діагнозів. Виникає даний вид саркоми частіше у представників чоловічої статі, ніж у жінок. При цьому пік припадає на період середнього віку, від 35 до 60 років.

На сьогоднішній день не виявлено що саме стає причиною зародження і розвитку пухлини. Але передбачається, що під провокуючими факторами можуть ховатися:

Спадкова схильність;
Вплив небезпечних токсичних речовин, канцерогенів, парів важких металів;
Радіаційне випромінювання;
Хронічний лімфатичний набряк кінцівки.

Молоді люди також можуть страждати від саркоми м’яких тканин, хоч і в рідкісних випадках.

Діагностика сарком м’яких тканин

Діагностичні дослідження включають в себе:

– Огляд досвідченого фахівця, лікаря-онколога; На фото можна побачити, як виглядає саркома м’яких тканин:

– Рентгенологічне дослідження. Дозволяє візуалізувати тінь пухлини, деформацію прилеглих до пухлини фасциальних перемичок, виявити зміни в кістках;

– УЗД пухлин м’яких тканин. Це метод діагностики як первинного вогнища, так і поразки регіональних зон. Дозволяє визначити межі пухлини, зв’язок з оточуючими органами, структуру пухлини;

Малюнок №1. Саркома м’яких тканин стегна. УЗ-картина в сірошкального і судинному режимах візуалізації

– КТ первинної пухлини, органів грудної клітки та черевної порожнини;

– МРТ первинної пухлини

Малюнок №2. Саркома м’яких тканин верхньої третини лівого стегна

– Морфологічна верифікація (пункційна біопсія, трепан-біопсія) є найважливішим методом діагностики.

Після отримання результатів огляду, лабораторної та інструментальної діагностики лікар-онколог визначає тактику ведення пацієнта, відповідно до сучасних рекомендацій.

Як діагностують ліпосаркому?

На першому етапі діагностики ізраїльський лікар проводить фізичний огляд. Підозрілими вважаються глибоко розташовані ущільнення, що перевищують розміром 5 см і прикріплені до внутрішніх структур. На наступному етапі діагностики ліпосаркоми в Ізраїлі пацієнт проходить візуалізують дослідження – як правило, рентгенографію і МРТ. Досвідчений ізраїльський радіолог може поставити попередній діагноз за результатами первинних досліджень на наявність ліпосаркоми.

Розрізняють два основних види біопсії: вушко і хірургічну біопсію. Локалізація пухлини, особливості розрізу і технічні аспекти біопсії здатні вплинути на методи і результати лікування хворого. Відповідно, біопсію повинен планувати хірург або радіолог, який має досвід лікування ліпосарком.

Грунтуючись на результатах біопсії і візуалізуючих досліджень, лікарі визначають «ступінь поширення», або стадію, захворювання. Стадія грає важливу роль в плануванні лікування.

Професор Йосип Клаузнер

Хірург, стаж 45 років

Записатися на прийом

Глава міжнародного комітету американської асоціації хірургів-онкологів

Які симптоми?

Новоутворення в невеликих розмірах тривалий період може себе не проявляти. Коли воно здавлює сусідні структури та органи, з’являються перші ознаки патології. Саркома м’яких тканин стегна часто розвивається до великих розмірів з формуванням округлого освіти, щільного при тому, що промацує, безболісного або створює дискомфорт. Виникає набряклість ураженої кінцівки, оніміння і парез. Прояви нагадують травматичне пошкодження м’яза, що має затяжний хронічний характер.

Світлоклітинний саркома м’яких тканин частіше розвивається в орбітальному ділянці і проявляється птозом, порушенням зору, екзофтальм. Розташування пухлини в заочеревинному просторі включає диспепсичні симптоми шлунково-кишкового тракту, збій сечовипускання, випорожнень. Новоутворення може досягати значних розмірів, здавлювати нерви, кровоносні і лімфатичні судини, що буде проявлятися ознаками ішемії, порушеннями іннервації.

Загальні симптоми саркоми можуть бути значно вираженими або зовсім не виявлятися. Пацієнти відчувають слабкість, нездужання, апатію, депресію, зниження працездатності. Періодично підвищується температура тіла до субфебрильних показників без видимої причини, різко знижується маса тіла, відсутній апетит, виникають диспепсичні розлади.

симптоматика

Характерною ознакою саркоми м’яких тканин є формування на локальній ділянці невеликий припухлості – вузла, в більшості випадків обмеженого в рухливості і безболісного. Розміри його можуть коливатися від 2 см до 20-25 см. Покривні тканини безпосередньо над вогнищем не змінюються, однак, може спостерігатися розширена сітка вен.

Якщо пухлина поодинока, малих розмірів і локалізується глибоко в тканинах, людина може тривалий час навіть не підозрювати про свою недугу. У прямій залежності від різновиду патології саркома може проявлятися м’яким, щільним або желеподібний вузлом. Злоякісний вогнище, як правило, не має капсули, але при розростанні здавлює навколишні тканини.

Саме ракове утворення малоподвижно. Над ураженою ділянкою спостерігається підвищення температури до субфебрильних цифр. Зазвичай пухлина зароджується в глибині м’язової маси і поступово переміщається до поверхні. У більшості випадків вузол одиничний, але при окремих варіантах онкопроцесу формуються множинні дефекти.

При пізньому етапі саркоми м’яких тканин симптоми більш характерні:

виражена хворобливість в місці ракового ураження;
набряклість тканин – безпосередньо в самому осередку і в найближчому до нього оточенні;
покривні тканини змінюють своє забарвлення – стають синюшно-багряними;
поява виразкових дефектів над вузлом, схильності до кровоточивості;
больові імпульси посилюються в години нічного відпочинку або при фізичних навантаженнях;
в найближчих суглобах можуть формуватися контрактури.

визначення

Саркома, що вражає м’які тканини, являє собою злоякісне утворення, що формується в різних типах сполучної тканини, з її заміщенням фіброзною. Патологію характеризує прогресуючий агресивне зростання, швидке віддалене метастазування і часті випадки рецидивів. Метастази, в першу чергу, спостерігаються в легенях та печінці.

Прогнози і профілактика при саркомі Юінга

Для кожного пацієнта прогнози будуть різними, так як результат лікування залежить не тільки від стадії і агресивності розвитку саркоми, а й від індивідуальних особливостей організму, віку хворого та інших факторів.

Що стосується профілактики захворювання, то спеціальних заходів немає. Але лікарі рекомендують дотримуватися загальних вимог, до яких відноситься здорове харчування, активний спосіб життя, відсутність шкідливих звичок, підтримка імунітету з допомогою вітамінних комплексів.

І головне – регулярні профілактичні візити в клініку.

Саркоми, що розвиваються в сполучної тканини

Ліпосаркома. Пухлина починає свій розвиток в жирових клітинах, розташованих в будь-якому органі чи тканині. Захворювання характерно для середньої вікової групи. Інтенсивність росту таких сарком може бути різною, як повільної, так і стрімкою.
Фібросаркома. Новоутворення розвивається з клітин фиброцитов, присутніх в сполучних волокнах. Такі клітини служать для з’єднання кісток з м’язами. Поширена локалізація фібросарком – тулуб, верхні і нижні кінцівки. Як правило, пухлина являє собою щільний на дотик грудку, який не болить.
Міксофібросаркома. Пухлина, яка розвивається в сполучних волокнах, яка характерна для людей поважного віку. Патологія може мати будь-яку локалізацію, але в більшості випадків вражає нижні і верхні кінцівки.
Десмоїдна саркома. Повільно зростаюча пухлина, якій не властиво вражати прилеглі структури.

Бажаючи дізнатися вартість лікування раку в Ізраїлі, слід розуміти, що для кожного типу саркоми підбираються різні методики лікування, отже, і вартість для кожного пацієнта буде різна.

місця локалізації

Саркома м’яких тканин може виникнути практично в будь-якій частині тіла. Але дослідження зареєстрованих випадків дозволяє зробити статистику по виду локалізації пухлини. Виглядає вона приблизно так:

Нижні кінцівки, особливо стегнова частина – 35-36%;
Верхні кінцівки – 14-15%;
Очеревинна область – 14-15%;
Внутрішні органи – 11-12%;
Голова – 5%;
Тулуб – 9-10%;
Інше – менше 2%.

Це усереднені значення, які можуть варіюватися в різних регіонах.

профілактичні рекомендації

Для збереження здоров’я і запобігання утворенню раку рекомендовано вести правильний спосіб життя і відмовитися від шкідливих звичок.
Епітеліоїдна саркома виникає первинно, тому немає специфічних способів запобігання її виникнення. Необхідно відмовитися від шкідливих звичок, звести до мінімуму контакт з канцерогенами і радіоактивними променями. Якщо з’явилися симптоми ушкоджень кінцівок, внутрішніх органів або голови, потрібно відразу звертатися до лікаря.

лікування

Провідними методами лікування саркоми Юінга є:

Хіміотерапія. Цитостатичні препарати (циклофосфан, вінкристин, адриамицин), порушують процеси росту і поділу всіх типів клітин, введені в організм онкологічного хворого, справляються з найдрібнішими метастазами. Цьому сприяє специфіка їх впливу практично на всі тканини і органи людського організму. Знищення мікрометастазів уповільнює ріст пухлини. Введення цитостатиків здійснюють курсами. Тривалість перерв між ними становить від двох до трьох тижнів. Якщо метастази були виявлені в кістковому мозку, на них впливають великими дозами вищевказаних препаратів, після чого здійснюють пересадку стовбурових клітин.
Радіотерапія. Високоенергетичне випромінювання, якому піддаються уражені пухлиною тканини, багаторазово проводиться як до, так і після хірургічного втручання. Методи променевої терапії на сьогоднішній день вважаються найефективнішими і найменш травматичними для організму хворого. З їх допомогою можна не тільки впоратися з утворенням метастазів, але і запобігти подальшим рецидиви захворювання. Дозування радіації строго індивідуальна. Тривалість одного курсу радіотерапії становить від чотирьох до шести тижнів.
Оперативне видалення вогнища онкологічного новоутворення. В ході оперативного втручання можуть бути частково вилучені тканини ребер, тазових і стегнових кісток. Площа резекції (видалення) визначається виключно ступенем поширеності пухлинного процесу. Віддалені ділянки кісток найчастіше замінюються ендопротезами. Сучасні хірургічні втручання рідко закінчуються ампутацією кінцівок. Хірурги роблять все можливе, щоб пацієнт не залишився інвалідом.

Відмінність від ліпоми?

Ліпома – пухлина доброякісної природи. Її ще називають жировик.

Ліпосаркому можна відрізнити від схожого, на перший погляд, освіти – ліпоми такими способами:

Методом пальпації досвідчений лікар без труднощів визначить, який з цих двох видів пухлин у пацієнта. Ліпосаркома має такі характеристики: майже завжди на початковому етапі розвитку безболісне утворення,
на дотик патологія м’яко-еластична,
будова дольчатое,
шкіра над місцем ураження не має змін в початковому періоді, потім може придбати синювато-червоний відтінок.
Відмінності можна встановити за допомогою ультразвукового дослідження пухлини.

локалізація пухлини

Патологія найбільш часто вражає область стегна, колінний суглоб. Може бути і в інших частинах нижніх кінцівок.
Плече – зона, де ліпосаркома знаходить місце свого розташування трохи рідше, ніж раніше згадані локалізації.

На фото показаний пацієнт з ліпосаркоми м’яких тканин плеча

Заочеревинного простору – місце теж для ліпосаркомной різновиди пухлини досить часто обирається.
Патологія може виникнути в будь-якій області організму. Пухлини часто зв’язуються з навколосуглобових тканинах, міжм’язової сполучної тканинами, розташовуються в глибині тканин.

Ранні симптоми саркоми Юінга

Саркома найчастіше розвивається в плоских кістках. Якщо пухлина вражає трубчасті кістки, то патологічний процес локалізується в центрі кістки і розвивається у напрямку до епіфізу.

Симптоматика захворювання наростає поступово. Спочатку виникає ледь відчутна біль, яка наростає разом з прогресуванням саркоми. Навіть в нерухомому стані пацієнти страждають від болю, не допомагає фіксування ураженої кінцівки. Такий характер болю дозволяє розрізняти її з проявами, якими супроводжуються запалення і травми.

Другий ранній симптом, який виникає після болю, – зниження рухливості суглоба. За цими ознаками вже можна запідозрити саркому і звернутися в клініку для уточнення діагнозу.

Ознаки захворювання на останніх стадіях

У міру зростання пухлини симптоми стають все більш вираженими. На останніх стадіях з’являється темний червонуватий окрас на шкірі в тому місці, де є новоутворення. Виникає кровоточива рана, яка схильна до частого інфікування.

Слід зазначити, що симптоми можуть бути викликані не тільки первинної пухлиною, але і вторинними злоякісними вогнищами. При цьому в міру зростання вторинних вогнищ виникають больові відчуття, які поступово посилюються. Болі можуть бути настільки інтенсивними, що для їх купірування фахівці змушені вдаватися до наркотичних препаратів.

Якщо уражені легені, у хворого може виникнути задишка, постійний кашель, відчуття здавлювання в області грудної клітини.

Якщо вражена печінка, може спостерігатися тиск в правому підребер’ї, біль. Результати лабораторних аналізів будуть вказувати на підвищення рівня печінкових ферментів (таких як АЛТ, АСТ).

Якщо на ранніх етапах були виявлені симптоми саркоми м’яких тканин, виживаність в цьому випадку максимальна.

Причини виникнення саркоми

Існує кілька факторів, що провокують розвиток саркоми. наприклад:

Будь-яке пошкодження цілісності шкірних покривів і м’яких тканин – опік, рубець, шрам, перелом і так далі. Найчастіше пухлина виникає протягом перших трьох років після пошкодження.
Вплив на організм ряду хімічних речовин, що мають канцерогенну дію. Наприклад, толуол, бензол, миш’як, свинець та інші. Ці речовини здатні викликати мутацію ДНК здорових клітин і запустити злоякісний процес.
Опромінення радіацією. Вплив гамма-променів змушує ДНК здорових клітин мутувати і розростатися. В онкологічній практиці зустрічаються випадки, коли пацієнту проводили опромінення з метою знищення однієї пухлини, а після цього у нього виявлялося виникнення саркоми м’яких тканин. У зоні ризику також люди, що працюють з установками рентгена або ліквідують аварії в зонах радіації.
Крім усього іншого, деякі віруси також володіють мутагенними властивостями. Наприклад, вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) і герпес 8-го типу схильні викликати розвиток саркоми Капоші.
Одним з провідних чинників є спадкова схильність. Справа в тому, що у онкохворих пошкоджений ген, який відповідає за запобігання злоякісних процесів. А це передається у спадок.
Серед хворих деякими видами саркоми можна зустріти підлітків, причому частіше чоловічої статі. Справа в тому, що швидкий гормональний зростання, який відбувається в період статевого дозрівання, може послужити поштовхом для розвитку онкології. Через стрімке розвитку організму можуть виникнути незрілі клітини. Особливо це характерно для саркоми стегна у хлопчиків підліткового віку.

Симптомы саркомы мягких тканей, ее причины, виды и прогноз