Біль в кістках, деформації та переломи – що це може бути?

kiev

Хвороба Педжета кісток (не плутати з однойменною хворобою молочної залози) відноситься до групи фіброзних остеодістрофіческімі захворювань скелета або кісткових дисплазій, що проявляються в порушенні структури кістково-сполучних тканин. Частота захворювання – від 0,1 до 3%. Шансів більше захворіти у чоловіків після 40 років. Кость втрачає свої опорні функції і легко деформується під впливом навантажень, що призводить:

до викривлень хребта, кінцівок;
порушення анатомічних пропорцій черепа;
до хворобливих неврологічних порушень;
переломів;
перетворенню вогнища в саркому;
інших наслідків і ускладнень.

Про це докладніше в сьогоднішній статті. Отже, хвороба Педжета кісток – що викликає її, як виявляється, і чи можна вилікувати цю недугу?

На рентгенівському фото-знімку: Хвороба Педжета тазостегнового суглоба

симптоми

Часто патологічні процеси зачіпають тазові, кістки черепа, рук і ніг, а також хребет.

Для захворювання характерне 3 варіанти розвитку. Хвороба може протікати безсимптомно, в такому випадку ознаки відсутні або яскраво виражено. В останньому випадку пацієнт скаржиться на сильний біль, патологічний процес супроводжується множинної деформацією кісток.

Найбільш часто зустрічається третій варіант – проміжною. Симптоми хвороби Педжета:

біль біля ураженої кістки, вона безперервна, тупа і ниючий;
ломота в кістках, болючість при пальпації;
гіперемія тканин в місці ураження;
скутість в суглобах, обмеження рухливості;
ділянки потовщення кістки, які можна виявити при пальпації.

Хвороба Педжета є деформуючий остеодистрофией, оскільки при даному захворюванні відзначається деформація кісток і вторинний остеоартроз суглобів. При ураженні черепа в області склепіння виникає розширення і випинання вен.

Незважаючи на те що симптоми хвороби Педжета схожі з остеоартритом, є суттєві відмінності. Больовий синдром в стані спокою посилюється. Після відпочинку виникає скутість і обмеження рухливості суглобів.

Через хворобу кістки стають потовщеними і крихкими, що призводить до їх швидкого руйнування. Навіть при незначних травмах висока ймовірність переломів. Деформується скелет, з’являється сутулість, пацієнта турбує біль в спині.

При неправильному зростанні кісток черепа змінюється форма голови, при ураженні кісток тазу з’являється кривизна ніг у вигляді літери «О» або «Х». Патологічні процеси хребта можуть призводити до затискання нервів і кровоносних судин.

рентгенологічне дослідження

Дані рентгенологічного дослідження відображають характер патологічного процесу і стадію хвороби. Найчастіше вражаються кістки тазу, за ними слідують стегнова кістка, череп, великогомілкова кістка, попереково-крижовий і грудний відділи хребта, ключиці і ребра; інші кістки уражаються рідше. Як правило, на остеолітичної стадії хвороба виявляють тільки в разі, якщо є оперізуючий остеопороз черепа, при якому на рентгенограмі видно широкі смуги просвітлення з чіткими межами в лобовій, тім’яних і потиличної кістках.

У довгих трубчастих кістках вогнища остеолізу зазвичай з’являються у одного з епіфізів, а потім поступово поширюються по довжині кістки, при цьому межа вогнища має V-подібну форму. Іноді на кістках утворюються нарости, які можуть нагадувати злоякісне новоутворення. Зазвичай з вогнищем остеолиза сусідить область ущільнення, відповідна нової ретикулофіброзної кістки, утвореної на змішаній стадії хвороби.

Як правило, кістка збільшується, її компактне речовина нерівномірно потовщується, стає шорстким і борознистим; іноді спостерігається вогнищеве ущільнення кісткової тканини. При рентгенологічному дослідженні на опуклій стороні викривлених довгих трубчастих кісток, особливо стегнової і великогомілкової, часто виявляють лінії підвищеної прозорості (зони перебудови Лоозера), розташовані перпендикулярно поверхні кістки. Іноді на їх основі виникають справжні поперечні переломи.

Уражена кістка деформується по силових лініях, утвореним тягою м’язів і дією сили тяжіння, тому стегнові кістки зазвичай викривляються в сторони, а великогомілкової кістки – вперед, з цієї ж причини максимальне ущільнення кістки спостерігається на увігнутій поверхні викривлених кісток.

На змішаної стадії можна спостерігати збільшення черепа через потовщення його кісток, в основному за рахунок зовнішньої пластинки компактної речовини, і їх нерівномірний ущільнення, що додає кісткам плямистий вид.

Передня черепна ямка і скат стають більш щільними (платібазія); а пізніше скат може зміщуватися вгору (базилярна імпресія).

Зміни кісток таза залежать від співвідношення розробці та остеогенезу; характерно ущільнення кісткової тканини по верхній апертурі таза. На остеосклеротіческой стадії можна спостерігати рівномірне ущільнення кісток лицьового черепа, рідше – хребців. При цьому тіла хребців можуть нагадувати слонову кістку (ебурнеація). Схожа картина спостерігається при лімфогранулематозі, але при ньому уражені хребці не збільшуються в розмірах.

При атипової картині поразки, особливо при підозрі на злоякісне новоутворення, проводять КТ і МРТ. Сцинтиграфія кісток з Тс-дифосфонати допомагає оцінити поширеність хвороби і вирішити питання про лікування, а також дозволяє підтвердити діагноз у випадку, якщо рентгенологічне дослідження не дає змоги прийти до певного висновку.

Ускладнення хвороби Педжета

При цьому захворюванні можливий розвиток ускладнень з боку серця, суглобів, нервової системи.

У хворих з ураженням більше половини кісток скелета може розвинутися серцева недостатність внаслідок різкого збільшення припливу крові до кісток, в яких відбулися патологічні зміни.

Остеодистрофії досить часто супроводжує захворювання остеоартритом. У літньому віці остеоартрит може виникати сам по собі, але може бути і наслідком хвороби Педжета.

Захворювання також може призводити до ураження периферичних нервів, головного і спинного мозку. При ураженнях кісток черепа майже в половині випадків розвивається глухота. Якщо уражаються хребці спинного мозку, то може розвинутися стеноз хребетного каналу.

Найбільш серйозним ускладненням хвороби Педжета є остеосаркома, яка розвивається на ураженої кістки і проявляється ще більшим посиленням болю, набряком м’яких тканин, підвищенням рівня лужної фосфатази.

Як лікувати кісткову хвороба Педжета

В основному проводиться симптоматичне (знеболююче) і підтримуючу терапію, що сповільнює деструктурние зміни і деформації в кістках і запобігає переломи.

Медикаментозне лікування

Хворому призначаються:

нестероїдні засоби;
стероїдні гормональні препарати (глюкокортикоїди, анаболічні стероїди, андрогени);
гормон щитовидної кальцитонін,
біофосфонати (золендронат, тілудронат, алендронат, резідронат);
препарати з вмістом йоду;
протипухлинні антибіотики (наприклад, плікаміцін);
саліцилати;
препарати кальцію, одночасно з вітаміном Д; вітамінно-мінеральні комплекси та ін. ліки.

Призначення препарату лікарем проводиться відповідно до передбачуваної причиною захворювання, симптомами і наявністю резистентності.

Біофосфонати при лікуванні хвороби Педжета

Препаратами вибору останнім часом є біофосфонати, так як вони, на відміну від кальціміна, здатні накопичуватися в кістках і давати тривалий ефект.

До недоліків біофосфонати можна віднести:

погану всмоктуваність;
несумісність з молочними продуктами, препаратами Са і Fe;
тривалість прийому (один курс становить від трьох місяців до півроку);
роздратування шлунково-кишкового тракту;
короткочасне підвищення температури при в / в введенні;
міалгія;

У меншій мірі побічні ефекти властиві біофосфонати 3-го покоління – резідронату.

Для зменшення негативних явищ слід строго дотримуватися правил прийому біофосфонати:

приймати їх потрібно не раніше, ніж за півгодини до їжі;
не вживати напередодні несумісні продукти і напої;
запивати ліки великою кількістю води (мінімум 100 г);
після прийому препарату потрібно перебувати півгодини в вертикальному положенні.

кальцитонин

Цей гормональний препарат використовується замість біофосфонати (за силою він не поступається біофосфонати першого покоління). Призначається в основному в остеолітичної стадії, при загрозах переломів і для досягнення швидкого ефекту.

недоліки:

короткочасність ефекту;
вторинна резистентність.

Причини хвороби Педжета

До теперішнього часу точні причини виникнення хвороби Педжета не встановлені.

Найбільш поширеним є припущення про те, що дане захворювання має вірусне походження. Хвороба Педжета, як правило, пов’язують з вірусом кору, носієм якого людина може бути протягом тривалого часу. Як доказ цієї теорії вчені висувають той факт, що при остеодистрофії в остеокластах хворої людини виявляються включення, схожі на транскрипти вірусу кору і параміксовіруси. Але дана теорія походження захворювання ще не повністю підтверджена.

Існує також думка, що хвороба Педжета може бути обумовлена дією фактора спадковості, хоча ген, відповідальний за це, до сих пір не встановлено. Але тим не менше братам, сестрам і дітям хворих деформуючим остеіту рекомендується періодично здавати біохімічний аналіз крові з метою контролю показника лужноїфосфатази.

Не виключено, що розвиток захворювання викликається дією двох названих вище факторів одночасно.

Причина та патогенез хвороби Педжета кісток

Ще одна назва хвороби Педжета – деформуючий остеит або остоз. Остоз – більш точне визначення, так як патологія цей не запального характеру.

Історія захворювання

Відкрита хвороба була в 1877 р Педжета, після чого вона по-різному трактувалася і класифікувався іншими вченими:

Штенхольмом, який довів дистрофічні природу хвороби;
Шморля (він зробив акцент на деформирующих симптомах);
Русакова, котрий запропонував гіпотезу неопластической дисплазії, та ін. Лікарями.

Також існувала думка в наукових колах про зв’язок хвороби Педжета з дисфункціями щитовидної і паращитовидної залоз, однак при гиперпаратиреозе зазвичай спостерігається генералізована форма остеодистрофії.

Що призводить до хвороби Педжета

Різниця у поглядах породжена поліморфно причин. Передбачається, що хвороба Педжета викликають:

вроджені порушення синтезу сполучних кісткових тканин;
ендокринологічні розлади;
аутоімунні процеси;
неопластические кісткові дисплазії;
вірусні захворювання (наприклад, кір).

Відсутність конкретики в етіології призводить до великого різноманіття способів лікування і труднощі повного лікування.

Патогенез хвороби Педжета кісток

Патологія вражає частіше тазові і довгі трубчасті кістки, хребет, рідше – кістки черепа (в основному лобову, потиличну, тім’яну частину і основу). Процес не системний і не генералізований, тобто з’явившись в одній кістки (при монооссальной формі), або в декількох (при поліоссальной), на інші кістки скелета хвороба Педжета не переходить.

Основні ознаки:

потовщення і дугоподібне викривлення ураженої кістки;
придбання кістковими тканинами нерівномірної структури: поєднання грубих трабекулярних вогнищ і остеопоротичних зон;
атиповий будова нових кісткових клітин, що зближує процес з пухлиноподібним;
відсутність ураження хрящів.

Захворювання проходить три стадії:

Остеолітичного – розчинення кісткових фрагментів і освіту порожніх порожнин в кістках (лакун) з переважанням остеокластів.
Остеобластичні (стадію ущільнення) – відбувається зростання незрілої кісткової тканини примітивної структури, з кістковими перегородками різної конфігурації, склеювання кісткових осередків.
Завершальну – заміщення тканини фіброгістіоцітарной жировим (нефукціонірующім) кістковим мозком, кісткові деформації.

Остеодистрофія в трубчастих кістках

Трубчасті кістки (стегнові і гомілкові) набувають дугоподібний, іноді скручений навколо вертикальної осі вид. Уражаються частіше діафізи.
Кость має шорстку поверхню, пронизану отворами кровоносних судин, мозаїчну структуру, нерівномірну плямисте забарвлення.
Шар коркового речовини розширено, пухкої, волокнистої структури. Кордон коркового в-ва і губчастого з часом повністю стирається.
Кістковий канал і кістковий мозок на рентгені звужені, аж до повної відсутності.
Рентген також виявляє зони Лоозера, зі зміненою структурою (в них найчастіше відбуваються поперечні патологічні переломи) і остеолітичні вогнища.

Зміни в хребті при хворобі Педжета

Всі деформації зачіпає в основному тіла хребців (одного або декількох суміжних), але процес може перейти і на дугу хребця.
Переважно патологія розвивається в крижовому, поперековому і грудному відділах, рідше – в шийному.
Хребці сплющуються і товщають, внутрішня структура тіла позвнка c лакунами всередині створює ефект «віконної рами».
Тіла хребців проростають в міжхребетні диски, через що вони виглядають нерівними, ніби поїдені.

Деформації черепа при хворобі Педжета

Вогнища ураження на поверхні черепа червоного кольору.
Кісткова структура губчаста, на розрізі визначаються остеосклеротіческіе ділянки і слабо виражені зони звапніння.
Хвороба Педжета порушує анатомію і топографію частин черепа, через що відбувається: сплощення передньої ямки;
прогин бічних ділянок середньої і задньої ямки;
просідання потиличної кістки на задню дугу першого шийного хребця атланта.

На рентгені деформація черепа проявляється як провисання відділів його заснування навколо вклинитися в череп хребців.

лікування

Хвороба Педжета добре піддається лікуванню. Показаннями до терапії можуть бути неврологічні порушення або біль в кістках. При будь-яких хворобливих відчуттях в області кісткової тканини потрібно негайно вирушати в лікарню.

При постановці діагнозу «хвороба Педжета» пацієнт зобов’язаний виключити будь-які навантаження на уражену кістку. При важкому ступені ураження накладається шина, оскільки існує велика ймовірність переломів.

Якщо захворювання протікає безсимптомно, то медикаментозна терапія не потрібна. При виражених больових відчуттях призначаються НПЗЗ для зменшення больового синдрому. Для уповільнення руйнування кісткової тканини використовуються кальцитоніни і бісфосфонати, наприклад, Алендронат, етідроновая кислота, Миакальцик.

Одночасно з медикаментами потрібно приймати вітамін D і кальцій, підійде Холекальциферол та Кальцемин.

Консервативної терапії буває достатньо. Якщо ж лікування розпочато на стадії сильного руйнування кістки, тоді не обійтися без хірургічного втручання. Пацієнту можуть запропонувати протезування суглоба або остеотомії. Останній вид операції є штучним перелом кістки з метою корекції деформації та поліпшення функціонування кінцівок.

При втраті слуху застосовуються слухові апарати, а при втраті зору – офтальмологічна операція.

Ускладнення і супутні хвороби

При своєчасному лікуванні прогноз сприятливий, хоча повного одужання домогтися неможливо. У одного пацієнта зі ста розвивається остеогенна саркома, обумовлена раптовим початком захворювання або вираженим больовим синдромом.

Зміна конфігурації трубчастих кісток і пов’язане з цим підвищення тиску на суглоби ніг може спровокувати остеоартрит. При тяжкому перебігу захворювання та ураженні значної, до 15%, частини скелетних кісток, зростає навантаження на серце. В результаті обсяг перекачується крові збільшується для забезпечення тканин достатньою кількістю кисню. У ряді випадків це призводить до кальцифікації клапана аорти і звуження аортального отвору. Результатом такого процесу є лівошлуночкова гіпертрофія, а отже, підвищується ризик серцевої недостатності.

Тиск на головний або спинний мозок, нервові корінці, погіршення кровообігу сприяють появі порушень з боку нервової системи. При ураженні кісток обличчя слабшають ясна, і випадають зуби, а також порушується жувальний процес.

В результаті кальцифікації колагену можуть виникати пігментовані смуги на очному дні. Зміна конфігурації кісток в області внутрішнього вуха (лабіринту) іноді призводить до зниження слуху.

ускладнення

Наслідки виникають на останній стадії хвороби:

деформація кісток;
вторинний артрит;
неврологічні порушення, в тому числі головний біль, запаморочення, втрата слуху або зору, оклюзійна гідроцефалія;
зниження чутливості кінцівок, відчуття поколювання або оніміння, «мурашки» по тілу;
серцево-судинні порушення, наприклад, зупинка серця;
протрузии;
переломи;
пухлина кістки.

Остеосаркома частіше вражає кістки черепа, стегна або плеча.

Малигнизация (переродження в рак) зустрічається рідко, в 1% випадків. Остеосаркома дуже агресивна. Через 3 роки після постановки діагнозу пацієнт помирає.

Хвороба Педжета розвивається повільно, може відзначатися тривала ремісія. У зв’язку з цим ускладнення у вигляді злоякісних утворень є рідкістю.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – це екземоподобная форма злоякісного ураження молочної залози в області сосково-ареолярного комплексу. Зустрічається в 5% випадків раку грудей у пацієнтів у віці 50-60 років. Вперше захворювання було описано Дж. Педжета в 1874 році.

Дана форма злоякісного ураження молочної залози зустрічається не тільки у жінок, але і у чоловіків. В останньому випадку він має більш агресивний перебіг. Існують і екстрамаммарние форми раку Педжета. Вони можуть локалізувати на тих ділянках тіла, де присутні апокріновие потові залози (вульва, промежину, статевий член, мошонка).

На жаль, етіологія даного виду злоякісної пухлини молочної залози, як і більшості інших, залишається невідомою.

Методика самообстеження молочних залоз, якій повинна володіти кожна жінка і регулярно її використовувати

Симптоми і діагностика

На початкових етапах захворювання протікає безсимптомно, а в разі наявності якихось ознак пацієнтами вони розцінюються як неспецифічні і не є підставою для звернення до фахівця.

Патологія може починатися з почервоніння і легкого роздратування шкіри соска і околососковой зони. Такі ознаки можуть тимчасово зникати, а потім з’являються знову. Це і стає причиною помилкової діагностики екземи та призначення неправильної терапії.

У міру прогресування недуги з’являються інші симптоми – свербіж, лущення, мокнутие, пощипування, печіння, підвищена чутливість, поява патологічних виділень з соска (як правило, серозно-геморагічного характеру). Далі розвивається деформація соска, його втягнення, зміна звичної форми.

Хащ всього поразки при раку Педжета молочної залози одностороннє, але іноді зустрічаються і білатеральні пухлини.

Екзематозні зміни можуть поширюватися і на шкіру грудей. При цьому виникають чітко обмежені інфільтровані і гіперемійовані вогнища. Можуть визначатися вузлові утворення в товщі молочної залози, збільшення регіональних лімфовузлів. На пізніх стадіях хвороби починається розпад пухлини, що може супроводжуватися рясною кровотечею і нагноєнням ураженої ділянки.

Діагноз встановлюють на підставі огляду молочних залоз, УЗД, мамографії, цитологічного дослідження виділень з соска, біопсії пухлини і її гістологічного аналізу.

Методи лікування і прогноз

Ознайомтеся зі статтею:

Симптоми туберкульозу кісток і суглобів

У разі діагностики даного типу пухлини пацієнту показана хірургічна операція. Залежно від стадії онкопроцесу, виконують просту мастектомію або розширену.

В обов’язковому порядку призначається комплексне лікування, яке включає, крім видалення грудей, хіміотерапію, опромінення, гормонотерапію.

Прогноз залежить від своєчасності виявлення патології. Сама по собі пухлина вважається дуже агресивною, і навіть після виконання радикальної операції існує дуже великий ризик рецидиву. Середня тривалість життя у пацієнтів з даною патологією становить всього 3 роки.

різновиди

Існує дві форми хвороби Педжета:

поліоссальная;
монооссальная.

Найчастіше зустрічається поліоссальная форма, при якій в процес втягується кілька кісток скелета людини. Зазвичай при захворюванні страждають дві або три кістки, розташовані в різних частинах скелета. Монооссальная форма хвороби Педжета передбачає розвитку деформуючого процесу в одній з кісток тіла людини. Така форма зустрічається набагато рідше.

Генералізована поразка, при якому відбувається поширення деформуючого процесу на всі або багато кісткові структури, відсутня – це відмінність хвороби Педжета від інших кісткових патологій, пов’язаних з їх деформацією.

Також слід сказати про те, що хвороба має 3 фази:

перша фаза – ініціальна або, по-іншому, остеолітичного. Як зрозуміло з назви, на цій стадії кісткові структури розплавляються, утворюючи своєрідні порожнисті ямки;
друга фаза – активна, при якій процес утворення порожніх ямок поєднується з процесом розростання кісткової тканини, в результаті чого утворюються місця «склеювання», що відрізняються крихкістю і нерівністю;
третя фаза – неактивна. Саме на цій стадії розвитку захворювання кісткова тканина починає заміщатися сполучної, через що кістки перестають виконувати свою опорну функцію, викликаючи деформації тих ділянок скелета, в області яких відзначаються поразки.

Кісткові деформації при такій патології, як хвороба Педжета, стають причиною того, що кістки вигинаються і закручуються спиралеобразно. Вони потовщені, мають шорстку поверхню і невелику масу за рахунок пористого будови. Якщо уражаються кістки черепа – наголошується спотворення рис обличчя і форми голови, також можуть виникати проблеми зі слухом. Коли при хворобі Педжета уражаються кістки хребта, відбувається його викривлення з порушенням іннервації.

Деформація кісток при хворобі Педжета

Етіологія

Причина хвороби Педжета не встановлена. Доказів того, що захворювання пов’язане з ендокринними порушеннями, на сьогоднішній день немає. Хоча в новоствореній кістки надмірно розвинена судинна мережа, зміни судин навряд чи відіграють вирішальну роль у розвитку хвороби.

Переконливих даних, які говорять про запальний походження захворювання, теж немає, хоча для лікування з успіхом застосовують НПЗЗ, а раніше використовували глюкокортикоїди і цитостатики. При електронній мікроскопії в ядрах остеокластів, взятих з осередку ураження, виявляють особливі включення, які відсутні в остеокластах та інших клітинах кісткової тканини здорових людей або хворих з іншими захворюваннями кісток (за винятком пікнодізостоза). Деякі з них нагадують нуклеокапсиди парамиксовирусов.

Дослідження включень методом непрямої імунофлюоресценції і імунопероксидазному методом з використанням антитіл до вірусу кору показало, що це дійсно нуклеокапсиди вірусу кору. Дослідження клітин кісткової тканини при хворобі Педжета методом флюоресцентної гібридизації in situ в деяких випадках дозволяє виявити в них мРНК, що кодує синтез білків нуклеокапсида вірусу кору; така ж мРНК виявляється за допомогою ПЛР у клітинах моноцитарного паростка в кістковому мозку.

У деяких ділянках генома вірусу виявлені мутації, характерні для хронічної інфекції. Іноді в остеокластах і клітинах моноцитарного паростка в кістковому мозку містяться нуклеокапсиди респіраторного синцитіальним вірусу, часом в поєднанні з Нуклеокапсид вірусу кору; в деяких районах Великобританії в клітинах кісткової тканини хворих виявлена ДНК вірусу чуми м’ясоїдних. Таким чином, причиною хвороби Педжета можуть бути різні параміксовіруси.

Провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів

Іхілов

Ізраїль, Тель-Авів

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим

Лікування синдрому Педжета-Шреттера

Завдання лікування полягають в припиненні етапів розвитку тромбоутворення, закріпленні тромбу до стінки, позбавленні від спазму і запалення, вплив на мікроціркуляцію.Чтоби домогтися позитивного результату лікування синдрому Педжета-Шреттера важливо забезпечити руці спокійний стан і підтримувати її в піднятому положенні. У гострій стадії тромбозу необхідні лікарські засоби, що перешкоджають утворенню тромбів: Рібаксорабан або низькомолекулярний гепарин. З початку розвитку захворювання призначаються флавоноїди: детралекс, троксевазин, Нормовен. Дані препарати покращують процеси метаболізму в венозної сітки, діють як протизапальні і знеболюючі засоби. Місцеве лікування уражених ділянок шкіри гепариновой маззю. Показанням для внутрішньосудинної операції є перехід синдрому в хронічну стадію. Дані операції призначаються для реконструкції вени з метою поліпшення венозного відтоку.

Необхідною дією є усунення причини хвороби, а саме видалення утворень, які сприяють здавлення вени. Прогноз для синдрому Педжета-Шреттера сприятливий, хоча повного позбавлення від захворювання можна і не досягти.

Ціна лікування синдрому Педжета-Шреттера в клініці Омега-Київ

діагностування

Для визначення повної клінічної картини фіксуються скарги пацієнта, проводяться лабораторні та інструментальні дослідження. Важкі ураження хребетного стовпа виявляються навіть при пальпації.

Візуалізувати слабо виражені безсимптомні зміни дозволяє стандартне рентгенографічне обстеження. Знімки дають можливість оцінити ступінь поразок, обсяг і щільність неправильно сформованої кісткової тканини. До комп’ютерної томографії вдаються для уточнення просторового положення патологічних вогнищ.

Найбільш ефективним методом вважається сцинтиграфія. Для дослідження візуальної структури кістки в організм пацієнта вводять радіофармацевтичних препаратів.

Все більшою популярністю користується метод інфрачервоного тепловидения. Патологічні процеси, що відбуваються всередині організму, змінюють температуру поверхні тіла. З огляду на, що температурні показники випереджають інші симптоматичні прояви, процедура має велике значення при діагностиці на ранній стадії захворювання.

Лабораторна діагностика включає:

аналіз крові – наявність захворювання підтверджує підвищена активність лужної фосфотаза;
аналіз сечі – фіксує вміст гідроксипроліну.

Диференціальна діагностика допомагає розмежувати хвороба Педжета від злоякісних новоутворень кістки, пухлинних метастаз, гіперпаратиреозу.

За свідченнями додатково призначається неврологічне обстеження, визначення полів зору, аудіометрія.

діагностика

Висновок роблять за результатами рентгена та аналізу крові на лужну фосфатазу. Саме останній показник відіграє важливу роль в обстеженні.

В результаті зміни кісток утворюється лужна фосфатаза. За її рівню в крові можна судити про стадії хвороби і її прогресуванні.

Для визначення точного місця ураження кістки використовується сцинтиграфія. Це високотехнологічний метод обстеження тканин на гамма-томографі.

Оскільки хвороба Педжета може передаватися у спадок, родичам хворого слід кожні 2-3 роки здавати біохімічний аналіз крові.

діагностичні методи

Визначити хвороба Педжета допомагає рентген кісток. Деяким пацієнтам лікарі додатково призначають біопсію. Тепловізіонная процедура дозволяє визначити ділянки м’яких тканин з високою температурою над ураженими кістками.

Про розвиток патологічних процесів свідчить підвищення активності лужної фосфатази крові. Збільшується функція остеобластів. Підвищується екскреція Дезоксипіридинолін і гідроксипроліну з сечею – це лабораторний ознака, який вказує на посилену функцію остеокластів.

захворюваність

Поширеність хвороби Педжета важко оцінити, оскільки вона нерідко протікає безсимптомно і виявляється випадково, коли при обстеженні з іншого приводу виявляють характерні рентгенологічні зміни або підвищення активності ЛФ.

За даними аутопсії, захворювання зустрічається приблизно у 3% людей старше 40 років; ймовірність його виникнення збільшується з віком. Захворюваність в різних країнах неоднакова. За даними рентгенологічних досліджень, у США, Великобританії та Австралії хворобою Педжета страждають менше 1% дорослих. В Індії, Японії, на Близькому Сході і в Скандинавських країнах захворювання зустрічається рідко.

причини захворювання

З патологією Педжета стикаються люди у віці від 40 до 50 років. Хвороба постійно прогресує в міру дорослішання організму. У 3-4% населення з’являються ранні симптоми патологічних процесів. Лікарі не можуть назвати точної причини розвитку хвороби Педжета, але існують провокуючі фактори, які підвищують ризик її виникнення:

проблеми з фосфорно-кальцієвих метаболізмом на тлі різних порушень;
хронічні вірусні захворювання мляво протікає форми;
спадковість (якщо у родичів була хвороба, людині рекомендується постійно проходити обстеження і перебувати під наглядом лікаря).

Причин розвитку патологічних процесів може бути відразу декілька: порушується живлення кістки, збій в процесі оновлення кісткової тканини призводить до її розм’якшення і потовщення, уражена частина тіла не може витримувати звичні навантаження. Необхідна кваліфікована допомога лікаря: медичне обстеження і адекватне лікування.

Як надати першу допомогу при різних видах переломів?

Підбиваючи підсумки

Пацієнтам, у яких діагностована хвороба Педжета, рекомендується вживати до 1500 мг кальцію і мінімум 400 од. вітаміну Д в день, а також частіше бувати на свіжому повітрі в сонячну погоду. Це особливо актуально в разі лікування бісфосфонатами. Не менш важливі заняття фізичною культурою, щоб підтримувати здоров’я хребта і скелета в цілому.

Крім того, регулярна фізична активність сприяє нормальній роботі суглобів і запобігає набір зайвої ваги. При цьому потрібно враховувати, що навантажувати уражені кістки слід обережно, попередньо проконсультувавшись з інструктором ЛФК або лікуючим лікарем.

Варто відзначити, що в даний час простежується явне зниження поширеності і тяжкості перебігу хвороби Педжета. Причина такої зміни поки не з’ясована. Захворюванню більшою мірою схильні до європейці чоловічої статі. У жінок патологія зустрічається в два рази рідше. Приблизно в 15% випадків вона передається у спадок.

Захворюваність (на 100 000 чоловік)

чоловіки							жінки
Вік, років	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кількість хворих	0	1.2	1.2	1.2	1.2	1.2	1.2	0	1.2	1.2	1.2	1.2	1.2	1.2

Діагностика синдрому Педжета-Шреттера

Виявлення симптомів тромбозу підключичної вени дає можливість визначити діагноз у більшості хворих. У всіх інших випадках діагноз встановлюється за допомогою інструментальних методів діагностики. Стан венозних систем верхньої кінцівки та шиї, а також здавлювання вен оточуючими анатомічними структурами виявляє ультразвукове сканування.

При синдромі Педжета-Шреттера також використовуються МР і КТ ангіографії. Обстеження виявляє локалізацію, протяжність, характер тромбозу.

Лікування народними засобами

Лікування злоякісних пухлин і раніше є проблемою для медицини, вчені не перестають шукати нові, більш ефективні препарати. Як доповнення до традиційних методів пацієнти можуть використовувати натуральні препарати, які зміцнюють організм після хіміотерапії, стимулюють загибель і надають імуномодулюючу дію.

Рекомендуємо приймати фітопрепарати під наглядом лікаря, щоб запобігти можливим ускладненням.

Плавун булавовидний Ця рослина є отруйним (надає легкий токсичний ефект на організм). За рахунок цього ракові клітини гинуть, а здорові залишаються неушкодженими.

З плауна булавовидний готують чай. Столову ложку подрібненої сировини заливають склянкою окропу і настоюють 20 хвилин, після чого напій необхідно процідити. На перших етапах лікування випивайте за день один стакан зілля (вранці, за півгодини до сніданку, приймайте півсклянки чаю, решту порцію пийте по ковтку протягом дня). Через 2-3 тижні збільште дозування до 2-х склянок на добу. Прийом ліки необхідно продовжувати до повного зцілення.

Мальва непомічена

При злоякісних захворюваннях рекомендується також пити холодний чай з мальви непоміченою. Готується він так: 1 столову ложку сухої трави або 2 столові ложки свіжої рослини помістіть в банку і залийте 1/4 літра холодної води. Залиште суміш настоюватися на ніч, а вранці процідіть і пийте по 50 мл 3-4 рази на день.

Мазь При ракових виразках добре допомагає мазь, яка готується за наступним рецептом:

2 столових ложки подрібненої трави підмаренника справжнього;
2 столових ложки подрібненої трави чистотілу;
2 столових ложки квіток календули;
2 склянки несолоного свинячого сала.

Розтопіть на водяній бані свиняче сало і киньте в нього рослини, проваріть суміш на середньому вогні 1 годину, потім остудіть і пропустіть через капронову тканину. Мазь зберігайте в холодному місці. Змащуйте нею хворі місця якомога частіше.

Соки рослин Соками деяких рослин (чистотіл, каланхое, герань лугова, кислиця звичайна) рекомендується змащувати ракові зміни на тілі. Робити це потрібно якомога частіше, не менше 5 разів на день. На зиму засіб можна законсервувати зі спиртом (в співвідношенні 1 частина спирту на 2 частини соку) або гліцерином (в співвідношенні 50:50). Додатково пийте всередину настій з чистотілу (не менше 2 літрів в день).

Бовтанка з трав і масел Обробляйте злоякісні виразки бовтанку, приготовленої за таким рецептом:

Сік кульбаби – 1 столова ложка;
Сік зніту – 1 столова ложка;
Сік чистотілу – 1 столова ложка;
Масло звіробою – 1 столова ложка;
Масло обліпихи – 1 столова ложка;
Ефірна олія чайного дерева – 10 крапель.

Все ретельно змішайте і зберігайте в холодильнику в скляній пляшці з темного скла. Перед застосуванням ретельно струшуйте бовтанку, щоб масла змішалося з рідиною. Нанесіть засіб на хворі зони два рази в день.

Механізм появи раку Педжета

Кожна клітина в людському організмі має свій життєвий цикл. Інформація про нього закодована в ДНК і присутній в ядрі кожної клітини. Цей життєвий цикл складається з формування, росту, ділення, старіння і смерті. Програмована загибель клітин називається апоптозом.

Злоякісні новоутворення – це не що інше, як сукупність пошкоджених клітин, у яких відсутня програма смерті. Такі об’єкти не здатні до апоптозу – вони стають безсмертними і починають розмножуватися до нескінченності.

У разі раку Педжета спостерігається патологія в клітинах, які формують апокринні залози шкіри. Їх функція полягає у виробництві потових залоз і сальних виділень, які запобігають висиханню епідермісу. Апокринні залози розташовані по всьому тілу, але особливо їх багато в області сосків, статевих органів і пахв.

захворювання Педжета

Хвороба Педжета – хронічне захворювання кісток скелета з їх розростанням і деформацією, і в той же час загальної втратою кісткової маси. Розвивається практично безсимптомно, діагностується лабораторними аналізами, рентгеном, сцинтиграфией. Лікування: знеболити

Захворювання Педжета (деформуючий остеит, остоз або остеодистрофія) – хронічна патологія скелета людини, при якій порушується баланс костеобразования, що призводить до хворобливості, ослаблення, деформації або переломів кісток. Найчастіше відзначається в осіб чоловічої статі старше 50 років європеоїдної раси, у негроїдних і монголоїдні представників практично не зустрічається. У деяких випадках може передаватися у спадок.

У тканинах організму, в тому числі і кісткових, постійно відбуваються обмінні процеси. Ремоделювання кісток складається з збалансованої діяльності остеокластів, клітин відповідають за резорбцію (руйнування) кісткових структур і остеобластів – відновлюють клітин. Надлишкова активність обох типів клітин призводить до поступового порушення архітектоніки кісток, крихкості і ламкості на одних ділянках або розростання і деформації на інших.

Остеіту, як правило, уражаються тазостегнові кістки, ключичні, великі трубчасті кістки верхніх і нижніх кінцівок, тіла хребців, кістки черепа. Ігнорування лікування захворювань опорно-рухового апарату (хвороби Педжета) загрожує частими переломами кісток, їх тривалим і неправильним зрощенням і аномальними змінами будови, які практично неможливо виправити.

Етіологія захворювання

Причини виникнення захворювання Педжета медиками до кінця не встановлені. У деяких випадках спостерігається спадкова схильність до патології, в інших – вплив вірусних інфекцій (наприклад, кору). Не виключено і поєднання обох причин, але в будь-якому випадку в організмі відзначаються відхилення фосфорно-кальцієвого метаболізму.

патогенез

Характерна риса хвороби Педжета – це поєднання прискорення резорбції кісткової тканини і посилення остеогенезу, як правило, компенсуючого резорбцію. На першій стадії переважає резорбція (тобто розвивається обмежений остеопороз), кісткова тканина при цьому рясно васкулярізована. На цій стадії, званої остеолітичної, або стадією руйнування, нерідко спостерігається негативний кальцієвий баланс.

Як правило, слідом за надлишкової резорбцией тут же утворюється нова кісткова тканина. На цій так званій змішаній стадії швидкість остеогенезу відповідає швидкості резорбції, так що посилення обміну речовин в кістковій тканині не відбивається на кальциевом балансі.

З уповільненням резорбції починає переважати остеогенез; згодом утворюється тверда, щільна кісткова тканина з меншою кількістю судин і встановлюється позитивний кальцієвий баланс (так звана Остеопластичні, або остеосклеротіческая, стадія). На ранніх етапах хвороби перебудова кісткової тканини різко прискорюється; іноді вона відбувається в 20 разів швидше, ніж в нормі.

Прискорення перебудови кісткової тканини можна підтвердити за допомогою гістоморфометріі, при якій виявляють множинні осередки резорбції, вистелені остеокластами, і збільшення кількості гаушіпових лакун. Основне значення надається збільшенню кількості остеокластів і підвищенню їх активності. Крім того, відзначаються збільшення розмірів остеокластів і поліморфізм їх ядер. У культурі стовбурових кровотворних клітин хворих утворюється більше остеокластоподобних клітин, ніж в такій же культурі клітин здорових.

Підвищується вироблення ІЛ-6 клітинами кісткової тканини і кісткового мозку; одночасно з цим збільшується кількість рецепторів ІЛ-6. Таким чином, надмірне утворення остеокластів може бути пов’язано з місцевою дією ІЛ-6. Швидкість звапніння органічного матриксу кістки теж збільшується.

Ступінь прискорення метаболізму кісткової тканини залежить від поширеності та активності процесу. Посилення розробці супроводжується підвищенням активності кісткового ізоферменту ЛФ в плазмі; активність ЛФ в сироватці підвищується набагато сильніше, ніж при інших метаболічних захворюваннях кісток (за винятком спадкової гіперфосфатазіі).

При резорбції кісткової тканини вивільняються кальцій і фосфати, які тут же використовуються для остеогенезу; крім того, іони кальцію пригнічують секрецію ПТГ, так що рівень кальцію в плазмі зазвичай не підвищується. Рівень фосфату в плазмі нормальний або злегка підвищений. Переважання розробці над остеогенез, як при тривалій знерухомлених або після переломів, може призводити до підвищення екскреції кальцію з сечею і іноді до гіперкальціємії.

Якщо ж, навпаки, остеогенез переважає над резорбцією (що буває не так часто), може підвищитися рівень ПТГ у крові. Можливо, що значне посилення резорбції губчастого речовини і накопичення органічного матриксу в нормальних кістках пов’язані саме з вторинним гіперпаратиреоз. Резорбція супроводжується розсмоктуванням органічного матриксу та розчиненням мінеральних речовин кістки. На відміну від іонів кальцію і фосфату амінокислоти, які утворюються при розробці органічного матриксу, зокрема гидроксипролин, гідроксилізин, піридинолін і Дезоксипіридинолін, не засвоюються при утворенні нової кісткової тканини.

Підвищена екскреція з сечею невеликих пептидів, що містять гидроксипролин, відображає посилення резорбції кісткової тканини. Крім того, за допомогою високоефективної рідинної хроматографії і ІФА в сечі можна визначити і інші маркери кісткової резорбції – піридинолін і Дезоксипіридинолін. Розроблено діагностичні набори для визначення вільного пірідиноліну і Дезоксипіридинолін і містять їх пептидів. Для оцінки поширеності і активності хвороби Педжета, а також ефективності лікування краще визначати екскрецію не вільні, а пов’язаних пірідиноліну і Дезоксипіридинолін.

типи раку

Хвороба Педжета займає 1-3% первинних карцином молочної залози, представляючи собою інфільтративний зростання в сосково-ареолярную комплексі. Виділяють 3 клінічних типу:

Обмежене ураження соска і ареоли без раку проток.
Екземоподобное освіту шкіри з пухлиною паренхіми.
Карцинома в молочній залозі як первинна патологія без явного сосково-ареолярного поразки. Зміни в соску виявляються тільки в процесі післяопераційного гістологічного дослідження.

Близько 95-99% припадає на хворобу Педжета, пов’язану з карциномою в паренхімі грудей. І як було сказано вище, тільки у 50% ця пухлина клінічно визначається.

Шматочок тканини, взятий під час біопсії, допомагає з’ясувати фенотип пухлини, який впливає на тактику лікування. У висновку ІГХ-аналізу будуть вказані наступні дані.

Молекулярно-біологічний підтип пухлини	Показники для визначення підтипу
Люмінальной тип А	РЕ (рецептори естрогенів) позитивні HER2 негативний Ki67 низький (20%)
Люмінальной тип В (HER2 негативний)	РЕ позитивні HER2 негативний і наявність одного з наступних факторів: Ki67 високий (> 30%) РП (рецептори прогестерону) низькі (<20%)
Люмінальной тип В (HER2 позитивний)	РЕ позитивні HER2 позитивний Ki67 різний РП будь
HER2 позитивний (нелюмінальний)	HER2 позитивний РЕ і РП негативні
Базальноподобний	(Потрійний негативний протоковий) РЕ, РП, HER2 негативні

Який лікар займається лікуванням хвороби Педжета?

За допомогою можна звернутися до ревматолога або хірурга-ортопеда. Також може знадобитися консультація невролога або ендокринолога.
У більшості випадків захворювання протікає без явних ознак. Швидкий процес утворення кісткової тканини іноді супроводжується хворобливими відчуттями, деформацією або переломами. Симптоми визначаються в залежності від ураженої області:

Хвороба кісток тазу викликає больовий синдром в стегні.
При ураженні хребта стискаються нервові корінці. Людина відчуває поколювання або оніміння в нижніх і верхніх кінцівках.
Поразка ніг викликає слабкість в тілі, деформацію кісток. Посилюється навантаження на поруч розташовані суглоби, що призводить до розвитку остеоартриту. Найчастіше патологічні процеси зачіпають стегна і коліна.
При ураженні черепа пропадає слух, з’являються головні болі.

Важливо розповісти про всі порушення лікаря, щоб фахівець встановив точний діагноз і підібрав максимально ефективне лікування. При необхідності призначаються додаткові обстеження.

терапевтичні варіації

Лікувальна методика встановлюється фахівцями за результатами обстежень, що визначають форму і ступінь тяжкості синдрому у конкретного пацієнта. Займатися самолікуванням за допомогою народних засобів без попередньої консультації лікарі настійно не рекомендують. Медицина передбачає кілька методів лікування синдрому Педжета-Шреттера.

В основі медикаментозного методу лежить терапія за допомогою спеціалізованих препаратів, зокрема антитромботична. Ліки, які використовуються під час терапії синдрому Педжета-Шреттера:

Антикоагулянти – препарати, безпосередньо перешкоджають утворенню тромбів за допомогою зменшення показників згортання крові: Фибринолизин в поєднанні з гепарином. Вводяться спершу внутрішньовенно, згодом – внутрішньом’язово. Призначаються на першому тижні лікування.
Флавоноїди – лікарські засоби, що усувають біль, набряклість і запалення, прискорюють процес обміну речовин в організмі: Ескузан, Троксевазин, Гливенол, Детралекс, Венорутон. Підлягають призначенням після прояву найбільш небезпечних симптомів.
Антиагреганти, стабілізуючі роботу кровоносної системи: Ксантинол, Трентал.

До того ж в якості закріплюють досягнутий результат препаратів медиками рекомендуються Но-шпа, Папаверин, Галідор. Зазначені ліки продаються в формі таблеток, їх прийом сприяє недопущенню повторного розвитку симптомів синдрому Педжета-Шреттера.

Операційний метод застосовується у виняткових випадках, коли інші варіанти лікування є малоефективними. Операція показана хворим з важким порушенням відтоку крові, який тягне неможливість вести нормальний спосіб життя і обмежує здатність до праці. Передбачені наступні види хірургічного втручання:

аортокоронарне шунтування – операція, що сприяє кровотоку в артеріях за допомогою обходу місця звуження судини спеціальними трансплантантами – шунтами. У порівнянні з іншими варіантами хірургічного втручання шунтування найменш ризиковано з точки зору травмоопасності.
Тромбоектомія – видалення тромбу шляхом вирізання та вилучення з судинної системи. Проводиться протягом перших трьох діб з моменту діагностування синдрому.

Медична практика показала, що саме ці два варіанти проведення операцій мали найбільший практичний успіх в лікуванні захворювання Педжета-Шреттера.

Терапевтичний спосіб актуальний для пацієнтів в післяопераційний період і передбачає банальне дотримання стаціонарного режиму.

Для недопущення повторного появи симптомів синдрому Педжета-Шреттера їх потрібно постійно займатися профілактикою. Як відомо, найкраще лікування – це профілактика. Почати слід з повної відмови від згубних звичок: вживання алкогольних напоїв, куріння і т.д. Фізичні навантаження, одержувані організмом протягом дня, слід нормувати, а іноді – і повністю виключити. Щоденне дотримання режиму дня і дієти також стане перевагою і зробить лікувальний ефект. Буде потрібно регулярне насичення організму необхідними вітамінами і корисними речовинами. Відвідування лікаря з метою діагностики поточного стану, отримання рекомендацій і призначення додаткового лікування повинно здійснюватися не рідше, ніж раз в 5-6 місяців.

Лікування в Німеччині

Клініки країни займають провідні позиції в Європі з надання якісних медичних послуг. Високий рівень стандартів проведення діагностичного та лікувального процесу дозволяє підвищити шанси пацієнта на одужання і повернення працездатності. У клініках використовується тільки передове медичне обладнання, на якому працюють висококваліфіковані лікарі, які мають величезний клінічний досвід. Багато німецьких госпіталі співпрацюють з дослідницькими інститутами, завдяки чому деяким пацієнтам бути допущена до участі в особливих лікувальних програмах із застосуванням експериментальних технологій.

Головною перевагою німецьких лікарень в терапії раку Педжета є короткі терміни. Як правило, час від моменту першого огляду у лікаря до початку цілеспрямованого лікування становить не більше 10 днів. В арсеналі лікарів є безліч хірургічних методик, що дозволяють ефективно видалити пухлину. Сюди входять лампектомія, тотальна і секторальна резекція, кріомаммотомія, термотерапія і багато іншого. Оскільки видалення пухлини молочної залози обов’язково призводить до косметичних дефектів, то в рамках операції передбачено проведення реконструктивної маммопластики.

Ціни на послуги

Тип процедури	Вартість, $
Консультація лікаря	400
УЗД	350
Комп’ютерна томографія	750
МРТ всього тіла	1 600
опромінення	6 500-13 000
хіміотерапія	2 000-3 500
Хірургічна операція	33 000

Відгуки пацієнтів

Анастасія, 32 роки. «У мене виявили рак молочної залози. Чула про уміннях місцевих лікарів, тому операцію в України навіть не розглядала. За порадою подруги зайшла на сайт клініки Helios, яка в Берліні. Хороша лікарня, хоча знаходиться трохи далі, ніж у них було вказано на сайті. Персонал був привітний і завжди готовий допомогти. Якщо порівнювати вартість лікування і якість наданих медичних послуг, починаєш розуміти, наскільки тут адекватні ціни. Мені провели радикальну мастектомію і хіміотерапію. Уже минуло майже 4 роки, я перемогла рак і відчуваю себе як ніколи добре завдяки лікарям з Helios, спасибі їм величезне! ».

Марина, 40 років. «Доктора дуже вмілі, багато знають. Ніколи не відмовляли в консультації, навіть коли були сильно зайняті. Пояснювали все докладно і з деталями. Призначили лампектомія з променевою терапією. Ціни, звичайно, були високі, але хвороба відійшла, і, як на мене, це головне ».

Стадії протікання онкології

Онкологічний процес протікає в 4 стадії:

0 ступінь – пухлинне новоутворення охоплює лише верхній шар шкірного покриву, не проникаючи в молочні протоки.
1 стадія – на ураженій тканині утворюється протоковий вид пухлини.
2 етап – внутрішньопротоковий тип раку поширюється на блізрасположенних тканини.
3 ступінь – пухлина проростає по протоках в найближчі клітини залози, відзначається активне метастазування.

Маммарно хвороба Педжета в рідкісних випадках вражає чоловіче населення. Симптоми патології у чоловіків схожі за характером прояву з жінками – свербіж в сосочного частини, лущення, ерозійні освіти, атиповий виділення прозорого типу або з кров’яними згустками. Однак чоловікам діагноз встановлюється на пізніх стадіях. Унікальний характер хвороби знижує у докторів настороженість. Також до групи ризику потрапляють вагітні та жінки, так як ознаки можуть вказувати на порушення гормонального фону або молочницю.

причини розвитку

Рак Педжета це онкологія, яка властива молочній залозі. Патологія характерна для жінок від 30 і до 60 років. У рідкісних випадках недуга зустрічається у чоловічої статі.

Немає точної інформації про походження захворювання. Найчастіше хвороб розвивається на тлі інших онкології грудей (найчастіше карциноми). В такому випадку клітини Педжета переміщаються по протоках до сосок і починають розвиватися. Крім цього, захворювання проявляється через збій гормонів в організмі жінки. В цьому випадку починається патологічне утворення епітелію, що веде до онкології.

Деякі лікарі стверджують, що внаслідок травми або хімічних впливів на тканини молочних залоз клітини набувають злоякісні якості. Такий теорії дотримуються, якщо рак Педжета молочної залози не розвивається на тлі інших пухлин (5% з усіх випадків). А також можлива генетична схильність до патології.

Сучасні методи і принципи лікування раку Педжета

Багато років при раку Педжета хірурги дотримувалися агресивної тактики: під час операції видаляли всю молочну залозу (мастектомія) і пахвові лімфатичні вузли на стороні пухлини. Такий підхід аргументували тим, що у пацієнтів часто є додаткові пухлинні вузли в грудях, і навіть якщо є тільки одна пухлина, то після видалення соска і ареоли її частина все ще може залишитися в глибині, що загрожує рецидивом. Лімфатичні вузли видаляли на всякий випадок, так як в них теж можуть перебувати ракові клітини.

В даний час підходи змінилися. В ході досліджень було доведено, що, якщо в грудях є тільки одна пухлина в області соска, і немає інших вузлів за даними мамографії, можна видалити тільки сосок з ареолою, згодом призначивши курс променевої терапії. Після такої органозберігаючих операцій не відзначається підвищений ризик рецидиву.

Змінилося ставлення і до лімфатичних вузлів. В даний час існує процедура, яка допомагає перевірити, чи не залишилося в них ракових клітин – Сентинель-біопсія. Під час операції хірург вводить в пухлину спеціальний радіофармпрепарат, який проникає в лімфатичні судини, досягає прилеглих ( «сторожових») лімфатичних вузлів і змушує з «світитися». Це «світіння» виявляють за допомогою спеціального апарату – гамма-камери. Таким чином, лікар може виявити лімфовузли, які першими приймають лімфу від пухлини, видалити їх і перевірити, чи немає в них вогнищ. Якщо сторожові лімфовузли «чисті», значить, ракові клітини до них дістатися не встигли, і видаляти інші лімфатичні вузли немає сенсу.

Сентинель-біопсія допомагає уникнути необгрунтованого видалення лімфовузлів і тим самим запобігти розвитку ускладнення, пов’язаного з порушенням відтоку лімфи – лімфедеми.

Після операції може бути призначена терапія хіміопрепаратами, гормональними, таргетними препаратами. Зазвичай ад’ювантна хіміотерапію проводять у випадках, коли була видалена велика пухлина, осередки виявлені в лімфатичних вузлах, якщо ракові клітини були низкодиференційованими і схильними до агресивного росту. Гормональна терапія показана при наявності на поверхні пухлинних клітин рецепторів до гормонів.

симптоми онкології

Розвиток хвороби Педжета описується специфічно. Спочатку проявляються ознаки, які через деякий час зникають самостійно і повертаються знову як вторинний ознака. Ранній клінічний симптом ракової патології не виступає точним показником хвороби і не проявляється сильно. Симптом не викликає у людини дискомфорту, тому хворий протягом довгого часу уникає медичного обстеження. Перші симптоми при раку Педжета:

Легка гіперемія – оболонка соска, ареоли і шкіра по колу сосково-ареолярную території знаходять червонуватий відтінок.
На сосочного тканини утворюється несильно лущення і роздратування поверхні епідермісу.

Зазначені морфологічні зміни здатні викликати легкий дискомфорт в описаній частині грудної залози. Також можливо безболісне протікання недуги. Важливо знати, що перераховані зміни на початковій стадії зникають після застосування мазі, що містить кортикостероїди. Після відходу першого потоку симптомів відзначається вторинне прояв через деякий час. Тимчасової безсимптомний період триває від кількох тижнів до кількох місяців. При поверненні змін сосків і ареоли спостерігаються такі ознаки:

Несильне пощипування, що збільшується через час – спочатку дискомфорт відзначається на навколососковому матеріалі, а потім в найбільш віддаленому, глибшому шарі епітелію.
Відчуття печіння.
Посилюється чутливий рівень соска і ареола при обмацуванні, а після і від мінімального дотику.
Дискомфортні відчуття в сосково-ареолярную області, плавно переростають в кінцеву хворобливість.
Атипові сосочного рідини серозно-геморагічного характеру – в більшості виділення мають мажучі тип прояви, забруднивши нижню білизну і одяг.
Змінюється форма соска – він знаходить характерну площину, а тканина поступово втягується всередину молочної залози.

Подальше прогресування пухлини Педжета супроводжується наступними зміненими процесами в структурах залози:

Виникає і наростає застій рідин і речовин. Відчувається щільність, а в окремих ситуаціях твердість грудних залоз при обмацуванні.
Вдруге з’являється гіперемія в районі соска і ареол, згодом посилюється.
Сосково-альвеолярний комплекс покривається епідерміснимі ерозіями. Вони в міру прогресування онкології проникають в найглибші шари епітелію і за формою перебігу доходять до виразки.
На поверхневому епідермісі формуються ерозії, що супроводжуються специфічними типами кірочок і лускатих шарів.
Травмування або усвідомлене усунення лускатих тканин або скоринки викликає намокає оболонку, сяючу при світлі.

Згідно з інформацією більшості встановлених діагнозів при раку Педжета, онкологія вражає одну сторону грудей. Однак у медичній практиці виявлені ситуації, що протікають з білатеральним характером. Уражаються обидва соска. Ракове новоутворення у чоловіків має схожі формами прояву – лущення епідермісу, добре обумовлена еритема, ущільнення, ерозія, свербіж шкіри на ділянці навколишніх тканин, втягнути сосків, мокра поверхня шкіри.

Як визначити захворювання

Прояв комплексу симптомів найбільш часто помічається у людей після планової або вимушеної підвищеної фізичної активності організму. Для синдрому Педжета-Шреттера характерні температура тіла вище норми, постійна задишка, почуття стомленості, напруженість м’язових тканин, розширення підшкірних вен, набряки і посиніння кінцівок.

З переходом синдрому Педжета-Шреттера в гостру стадію список симптомів збільшується і включає в себе яскраво виражені стягують больові відчуття, почуття «розпирання» зсередини, озноб, тяжкість і колючий біль в шийному відділі.

Крім того, більшості пацієнтів притаманні підвищена чутливість і знижений артеріальний тиск. Це виражається в зміні рефлекторної здатності м’язів і сухожиль.

Випадки ускладнень даного синдрому вкрай рідкісні і пов’язані, в основному, з повним ігноруванням показаного лікування. Виражаються в порушенні кровообігу: аритмія, хронічна серцева недостатність. Деякі з них можуть навіть призвести до летального результату – наприклад, венозна гангрена. На щастя, відбувається це в одиничних випадках.

профілактика

Заходи первинної профілактики не розроблені, оскільки достовірно не встановлена причини хвороби. Вторинна профілактика полягає в своєчасному зверненні до лікарні при перших симптомах, а також в лікуванні на ранніх стадіях.

Потрібно намагатися відновити нормальну структуру кістки, поки не виникли важкі ускладнення.

Незважаючи на те що патологія розвивається повільно, не варто зволікати з лікуванням. Хвороба може повести себе непередбачувано і в короткий термін привести до інвалідності.

Немає схожих статей.

Через що виникає

Оскільки хвороба досить рідкісна – офіційно зареєстровано всього близько 900 звернень за медичною допомогою по всьому світу, – достеменно встановити першопричину, в якій може полягати її виникнення, не вдалося. Проте, сьогодні існує кілька теорій, що пояснюють причини появи синдрому Педжета-Шреттера.

Травматична – найбільш поширена серед наукових діячів. Суть теорії полягає у встановленні прямого взаємозв’язку патології з отриманням ушкоджень вен, які розташовані в підключичної і пахвовій областях. Відповідно до неї, тромб утворюється саме внаслідок травмування венозної оболонки, одержуваної в результаті прикладання людиною надмірних зусиль. Достовірно невідомо, де утворюється первинний розрив. Є лише припущення окремих вчених про ймовірність здавлювання вени звуженням щілини під першим ребром і ключицею, які офіційно не підтверджені. Не існує і чітко позначеного переліку дій, що викликають подібні травми, які можуть послужити причиною хвороби Педжета-Шреттера. Їх досить багато, до того ж більшість з них відбуваються людьми практично кожен день.

Нейрогенная теорія появи симптомів хвороби Педжета-Шреттера висунута в 1932 році, на основі результатів хірургічної операції. Ідея теорії передбачає наявність процесу патології в тканинах, який є джерелом порушень вазомоторного рівноваги.

Інфекційна теорія має в якості основи думку про те, що причиною виникнення синдрому Педжета-Шреттера виступає інфекція невідомої природи. Це підтверджують типові для синдрому симптоми: підвищена температура, лейкоцитоз, а також прискорене осідання еритроцитів.

Виділяється теорія Савельєва і Яблокова. Відповідно до неї, причина виникнення синдрому Педжета-Шреттера – пошкодження проксимального відділу вени, розташованої в підключичної області. В результаті подібної травми стінки вени і клапан внутрішньої оболонки гіпертрофуються, що і призводить, в кінцевому підсумку, до нездужання.

Симптоми і фото

Захворювання Педжета починається з неспецифічних симптомів. У більшості випадків пацієнти списують їх на роздратування сосків грубим одягом, алергію на тканини або засоби особистої гігієни. Ранніми ознаками хвороби вважаються:

зміна кольору шкіри навколо соска (спостерігається почервоніння);
лущення;
дискомфорт (свербіж, поколювання, пощипування);
підвищена чутливість.

Від симптомів можуть позбавити косметичні засоби або гормональні мазі. Однак це тільки маскує проблему. У міру поширення пухлини до описаних симптомів приєднуються:

зміна форми сосків (вони стають більш щільними, втягуються всередину, на фото нижче);
виділення з соска (серозні, гнійні, пізніше стають геморагічними);
ушкодження шкіри (ерозії, кірочки, мокнучі ранки);
загальні зміни грудей (збільшується або зменшується обсяг, колір стає синюшним через венозного застою, роздратування шкіри поширюється);
інші ознаки (збільшення лімфовузлів, виражені болі, печіння, гіперчутливість).

У переважного кількості хворих уражається тільки вона груди, але пухлина може бути і двостороннім. Новоутворення здатне локалізуватися в Періареолярний області. В такому випадку ознаки роздратування виникають близько соска. Запалена шкіра утворює піднесення над пухлиною.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику раку Педжета проводять з такими захворюваннями, як:

екзема сосків – запальне неинфекционное поразку з утворенням бульбашок;
поверхнева базаліома – злоякісне новоутворення, що розвивається з базального шару епідермісу;
меланома – злоякісна пухлина, яка розвивається з пігментних клітин;
дерматит – неспецифічне запальне ураження шкіри;
короста – шкірне захворювання, яке викликається коростяних кліщів;
псоріаз – неинфекционное ураження шкіри з рожево-червоними висипаннями і лущенням;
хвороба Боуена – освіту внутрішньошкірних пухлин;
герпес – вірусне захворювання з утворенням характерних бульбашок на шкірі і слизових;
грибоподібний мікоз – злоякісне ураження шкіри і внутрішніх органів;
туберкульоз молочних залоз;
сифіліс молочних залоз.

реабілітація

Відновлення починається вже на наступний день від проведеного хірургічного втручання. Після мастектомії з 2-3 доби потрібно виконувати вправи, які допоможуть запобігти скутість руки і плеча на тій стороні, де була операція, а також допоможуть попередити утворення надлишкової рубцевої тканини. Занадто різкі рухи не можна здійснювати до моменту зняття швів.

Після радикальної мастектомії зазвичай залишається дренаж, на кінці якого встановлена груша. Виділення необхідно зливати 1-2 рази на добу. Через 1-2 тижні дренаж видаляється.

Зазвичай хірурги використовують розсмоктуються шви, але іноді в рані залишаються їх частини, які виглядають, як вуса. Під час перев’язки хірург видалить їх.

У перший період потрібно буде приймати знеболюючі препарати. Біль за тиждень зміниться онімінням в області операції, у міру відновлення нервових волокон можуть з’являтися парестезії (відчуття мурашок, свербіж), фантомні відчуття.

До того моменту, поки не будуть зняті шви, душ і ванну приймати не можна. Можна обтиратися вологим рушником.

Реабілітація займає від 3 до 6 тижнів. Через 1 місяць після операції дозволяється надягати бюстгальтер. До цього рекомендується носити вільні топи, що не здавлюють груди.

Не слід забувати про психологічний відновленні. Жінці важко усвідомити свою хворобу і прийняти втрату частини або всієї молочної залози. Допомогти пацієнтці може психолог.

Класифікація

Розрізняють нижченаведені форми раку Педжета молочної залози:

Форма гострого екзематоіда	На соску утворюється дрібна висипка. Згодом вони починають мокнути. сосок із’язвляется
Форма хронічного екзематоіда	Утворюється корочка на соску. При спробі видалення кірочок, під ними з’являються ділянки мокнутия
Псоріатічекая форма	На ареоле і соску утворюються дрібні рожеві папули, які покриті сухими лусочками.
виразкова форма	Характеризуються наявністю виразок на соску у вигляді кратера
пухлинна форма	Утворюється пухлина безпосередньо в самій молочній залозі

При цьому діагнозі в половині випадків хвороба не виходить за межі сосково-ареолярную області. У 40% випадків, хвороба, вийшовши за межі соска і ареоли, утворює вузол, який можна виявити в околососковой області. У 10% випадків хвороба виявляють випадково через наявність виділень з грудей. В подальшому, при цитологічному обстеженні даних виділень, можливо діагностування раку Педжета.

причини появи

Рак Педжета не рахується поширеним захворюванням, але багато жінок все ж знаходяться в групі ризику. Фахівці стверджують, що хвороби схильні дівчата:

старше 35 років
мають дисгормональні захворювання молочної залози
у яких були випадки операцій грудей
у яких були випадки виявлення раку грудей у родичів
мають захворювання матки або придатків

Конкретної і точної причини розвитку раку соска у жінок і чоловіків на сьогоднішній день не встановлено. Є тільки припущення, які висуваються на основі клінічної картини і спадковості хворого.

причини

Захворювання названо на честь британського хірурга і патологоанатома Джеймса Педжета, вперше докладно описав характерні зміни кісток. Грунтуючись на своїх спостереженнях, медик припускав, що поштовхом до виникнення патології служить запальна реакція, спровокована заселенням вірусів. Повністю довести, або спростувати теорію Педжета не вдалося до цих пір, хоча медична спільнота неодноразово намагалося встановити точні причини розвитку патологічного процесу.
За статистичними даними, вдалося підтвердити:

спадкову схильність до захворювання;
рідкість випадків в юнацькому віці;
поширеність серед європейців чоловічої статі;
домінуючий вік – 50-річний рубіж і старше;
найменшу схильність жінок на відміну від чоловіків;
мінімальні ризики для осіб азіатського або африканського походження.

Дослідження вказали на ймовірну приналежність хвороби Педжета до групи патологій, викликаних повільної вірусної інфекцією. Відмітна риса захворювань – довготривалий інкубаційний період. Людина багато років може носити в собі вірус до моменту симптоматичних проявів.

прогноз

Прогноз при раку молочної залози Педжета, з огляду на його агресивність, дуже складний. Так як розпізнати цю хворобу вчасно буває важко, лікування починається з запізненням. Це призводить до тяжких наслідків. Якщо пухлина не торкнулася периферичні лімфатичні вузли, то виживаність в 90% перевищує 10 років.

При наявності метастаз, тривалість життя не перевищує одного року.

Рак Педжета у чоловіків протікає важче, ніж у жінок. П’ятирічна виживаність у даній категорії пацієнтів становить всього 25%.