Саркоїдоз легенів, що це таке: сучасні уявлення про причини, методи діагностики і лікування

kiev

Саркоїдоз легенів – системне і доброякісне скупчення клітин запалення (лімфоцитів і фагоцитів), з утворенням гранульом (вузликів), з невідомої причиною виникнення.

В основному хворіє вікова група 20 – 45 років, більшість – жінки. Частота і масштабність даного розладу укладається в рамки – 40 діагностованих випадків на 100 000 (згідно з даними в ЄС). Найменшою поширеністю відрізняється Східна Азія, за винятком Індії, де показник пацієнтів цього розладу 65 на 100 000. Рідше зустрічається в дитячому віці і у літніх.

Найбільш поширені патогенні гранульоми в легких окремих етнічних груп, наприклад, афроамериканців, ірландців, німців, азіатів і пуерторіканців. У України частота поширення 3 на 100 000 чоловік.

поширеність захворювання

Європейські країни 40 на 100 тис. Населення;
Нова Зеландія 90 на 100 тис .;
Японія всього 0,3 на 100 тис .;
Україна 47 на 100 тис.

Саркоїдоз – досить рідкісна хвороба, тому люди, у яких його виявили, як правило, не знають, що це таке.

харчування

Слід виключити жирну рибу, молочні продукти, сири, які підсилюють запальний процес і провокують формування в нирках каменів. Необхідно забути алкоголь, обмежити вживання борошняних виробів, цукру, солі. Дієта потрібно з переважанням білкових страв у відварному і тушкованому вигляді. Харчування при саркоїдозі легких повинно бути частими малими порціями. В меню бажано включати:

бобові;
морську капусту;
горіхи;
мед;
чорну смородину;
обліпиху;
гранати.

Причини і механізми розвитку

Точні причини захворювання остаточно не встановлені, тому етіологія і механізми розвитку саркоїдозу є предметом досліджень вчених усього світу.

спадкова теорія

Зустрічаються сімейні випадки саркоїдозу. Описано одночасне його розвиток у двох сестер, які живуть в різних містах. Виявлено зв’язок захворювання і варіантів його перебігу з носійство певних генів.

інфекційна теорія

Раніше вважали, що саркоїдоз викликають мікобактерії туберкульозу. На користь цієї теорії свідчили факти розвитку хвороби у осіб, раніше перенесли туберкульоз. Пацієнтів намагалися лікувати ізоніазидом (протитуберкульозних препаратом), який не давав очікуваного ефекту. Однак при дослідженні матеріалу лімфатичних вузлів хворих саркоїдоз збудники туберкульозу виявлені не були.

В якості можливих збудників саркоидоза розглядали:

Helicobacter pylori;
вірус гепатиту С;
вірус простого герпесу;
борелії;
Chlamydia pneumoniae.

У сироватці крові пацієнтів були виявлені високі титри антитіл до цих інфекційних агентів. Відповідно до сучасних уявлень, патогенні мікроорганізми виступають в ролі провокуючих чинників розвитку патології.

причини розвитку

Як не дивно, але справжні причини саркоїдозу легенів досі невідомі. Деякі вчені вважають захворювання генетичним, інші, що саркоїдоз легенів виникає через порушену роботи імунної системи людини. Також є припущення про те, що причиною розвитку саркоїдозу легенів є біохімічне порушення в організмі. Але на даний момент велика частина вчених дотримується думки про те, що сукупність перерахованих вище факторів є причиною розвитку саркоїдозу легенів, хоча жодна висунута теорія не підтверджує природу походження захворювання.

Вчені, які вивчають інфекційні захворювання, припускають, що найпростіші, гістоплазма, спірохети, гриби, мікобактерії та інші мікроорганізми є збудниками саркоїдозу легенів. А також ендогенні і екзогенні фактори можуть бути причиною розвитку захворювання. Таким чином, сьогодні прийнято вважати, що саркоїдоз легенів поліетіологічного генезу пов’язаний з біохімічними, морфологічними, імунним порушенням і генетичним аспектом.

Спостерігається захворюваність у осіб певних спеціальностей: пожежних (через підвищений токсичного або інфекційного впливу), механіків, моряків, малюнків, працівників сільського господарства, поштових службовців, працівників хімічних виробництв і охорони здоров’я. Також саркоїдоз легень спостерігається у осіб з тютюнозалежності. Наявність алергічної реакції на деякі речовини, що сприймаються організмом як чужорідні через порушення імунореактивності, не виключає розвиток саркоїдозу легенів.

Каскад цитокінів є причиною утворення саркоідной гранульоми. Вони можуть утворитися в різних органах, а також складаються з великої кількості Т-лімфоцитів.

Кілька десятиліть тому існувало припущення про те, що саркоїдоз легенів є однією з форм туберкульозу, яка викликається ослабленими мікобактеріями. Однак за останніми даними встановлено, що це різні захворювання.

роль медикаментів

Існує зв’язок розвитку гранулёматозного запалення з прийомом лікарських препаратів, що діють на імунну систему:

Інтерферон-альфа;
Протипухлинні засоби;
Гіалуронова кислота.

Часто захворювання розвивається спонтанно, і ймовірну причину встановити не вдається.

Під впливом провокуючих чинників (антигенів) у схильних людей формується особливий тип імунної відповіді. Розвивається лімфоцитарний альвеоліт, гранульоми, васкуліт. Для пізніх стадій хвороби характерно наявність легеневого фіброзу – заміщення уражених ділянок сполучною тканиною.

Лікування та ускладнення саркоидоза

Захворювання має тривалий розвиток, тому хворий весь цей період перебуває під наглядом фахівця. Лікарське лікування саркоїдозу легенів проводять в залежності від періодів хвороби.
Хворий перебуває на диспансерному обліку.

Є кілька груп обліку:

Хворі з активною формою захворювання,
Пацієнти з первинним діагнозом,
Хворі в періоді загострення,
Пацієнти з залишковими ознаками хвороби.

На обліку хворий знаходиться 2 роки при сприятливому прогнозі. У більш важких випадках до п’яти років. Потім хворого знімають з диспансерного обліку.

Обов’язково для лікування застосовують:

Протизапальні препарати,
стероїди,
імунодепресанти,
Антиоксиданти.

Специфічного лікування на цей момент немає, точні причини розвитку хвороби не встановлені.

https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html

Під час лікування хворий дотримується білкову дієту, з обмеженим вживанням солі.

Найчастіше ускладнення зачіпають органи дихання і серцево-судинну систему. До них відноситься синдром легеневого серця.

При такому стані:

Потовщується серцева стінка,
Порушується кровообіг.

Це призводить до серцевої недостатності. Розвивається емфізема легенів, туберкульоз, порушення бронхіальної прохідності.

Клінічні прояви

Особливістю захворювання є відсутність специфічних ознак, які б однозначно на нього вказували. Саркоїдоз може тривало протікати безсимптомно, виявлятися випадково при зверненні до лікаря з іншого приводу. Іноді він маскується під інші хвороби, тому в амбулаторних умовах кількість помилкових діагнозів у цих пацієнтів досягає 30%. В розгорнутій стадії захворювання симптоми ураження легень поєднуються з загальними проявами і ознаками залучення інших органів.

Види діагностики хвороби

Захворювання діагностують на основі клінічних проявів, анамнезу і спадкової схильності.
Призначають загальний аналіз крові, в якому при наявності патології буде:

лейкоцитоз,
Підвищені ШОЕ,
Еозинофіли.

Хворому радять пройти:

МРТ,
Комп’ютерну томографію легень,
Бронхоскопію.

Найрезультативніший метод діагностики – гістологічний аналіз.

Він проводиться над матеріалом, який беруть при бронхоскопії або біопсії. Достовірної є проба Квейна. Вводять специфічний антиген.

Якщо проба позитивна, то утворюється багряно-червоний вузлик.

При безсимптомному перебігу захворювання виявляють при превентивному рентгенологічному дослідженні. Обов’язково проводять пробу Манту. При захворюванні саркоидозом вона буває негативна, що свідчить про слабкий імунітет.

поразка легких

Саркоїдоз легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів зустрічається у 90-95% пацієнтів. Прояви їх доцільно розглядати разом з-за анатомічною близькістю структур і єдиного механізму розвитку змін. У легеневої тканини спочатку виникає альвеоліт, потім гранульоми, при тривалому перебігу захворювання фіброз. Морфологічним субстратом лімфаденіту є гранулёматозное запалення.

скарги:

Кашель – спочатку сухий, надсадний, рефлекторного характеру. Він пов’язаний із здавленням бронхів збільшеними лімфовузлами і роздратуванням нервових закінчень. Поява мокротиння вказує на приєднання бактеріальної інфекції.
Болі в грудях – пов’язані з ураженням плеври, виникають при глибокому диханні, кашлі, бувають вельми інтенсивними.
Задишка – на початкових стадіях хвороби пов’язана з розвитком альвеоліту і порушення прохідності бронхів через збільшення лімфатичних вузлів. Пізніше, при розвитку виражених фіброзних змін в легенях, задишка стає постійною. Вона вказує на розвиток легеневої гіпертензії і дихальної недостатності.

При альвеоліті лікар за допомогою аускультації визначає зони крепитации. При невеликих ділянках ураження їх може і не бути. Ознака розвитку фіброзу – ослаблення везикулярного дихання, деформації бронхів – сухі хрипи.

Симптоми і перші ознаки

Для розвитку саркоїдозу легенів характерна поява симптомів неспецифічного типу. До них, зокрема, відносяться:

нездужання;
занепокоєння;
стомлюваність;
Загальна слабкість;
Втрата ваги;
Втрата апетиту;
лихоманка;
Порушення сну;
Нічна пітливість.

Внутрішньогрудна (лімфозалозиста) форма захворювання характеризується для половини хворих відсутністю будь-яких симптомів. Тим часом, інша половина схильна виділяти симптоми наступного типу:

слабкість;
Хворобливі відчуття в області грудної клітини;
Болі в суглобах;
задишка;
хрипи;
кашель;
Підвищення температури;
Виникнення вузлуватої еритеми (запалення підшкірно-жирової клітковини і судин шкіри);
Перкусія (дослідження легень у вигляді вистукування) визначає збільшення коренів легень в двосторонньому порядку.

Що стосується перебігу такої форми саркоїдозу, як медіастрально-легенева форма, то для неї характерні такі симптоми:

кашель;
задишка;
Болі в області грудної клітини;
Аускультація (вислуховування характерних звукових явищ в ураженій області) визначає наявність крепітації (характерного «хрусткого» звуку), розсіяних сухих і вологих хрипів.
Наявність позалегеневих проявів захворювання у вигляді ураження очей, шкіри, лімфовузлів, кісток (в формі симптому Морозова-Юнлінга), ураження слинних привушних залоз (у формі симптому Херфорд).

Найчастіші позалегеневого прояви хвороби

Поразка периферичних лімфатичних вузлів

Периферійні лімфатичні вузли змінюються після розвитку внутригрудной лимфоаденопатии і ураження легень.

Уражаються наступні групи лімфатичних вузлів:

шийні;
пахові;
надключичні;
пахвові.

Вони збільшені, щільні на дотик, рухливі і безболісні.

поразка шкіри

Шкірні прояви зустрічаються у 50% пацієнтів з легеневим саркоїдоз.

Вузлувата еритема – реакція організму на захворювання. На шкірі рук і ніг виникають хворобливі щільні округлі освіти червоного кольору. Це маркер дебюту захворювання і показник активності процесу.
Саркоідние бляшки – симетричні округлі утворення діаметром 2-5 мм, багряно-синюшного кольору з білою цяткою в центрі.
Феномен «ожилих» рубців – хворобливість, ущільнення, почервоніння старих післяопераційних рубців.
Озноблення вовчак – наслідок хронічного гранулёматозного запалення шкіри. Вона стає нерівною, горбистою через дрібних вузликів, лущиться.

поразка очей

Найчастіше виявляють увеїт (запалення судинної оболонки). Якщо він розвивається в дебюті захворювання, то тече доброякісно, зникає навіть без лікування. Симптоми увеїту на тлі тривало існуючого ураження легень свідчать про погіршення прогнозу. Пацієнти скаржаться на сухість, біль в очах.

поразка серця

Захворювання серця розвивається у 25% пацієнтів саркоїдоз і веде до несприятливого результату захворювання:

Міокардит – гранулёматозное запалення серцевого м’яза.
Сухий або ексудативний перикардит.
Серцева недостатність.

При саркоїдозі уражаються нирки, селезінка, органи травлення, опорно-руховий апарат, центральна і периферична нервова система. Частота виявлення клінічно значущих станів не більше 5-10%.

ускладнення

До найбільш частих наслідків даного захворювання можна віднести розвиток дихальної недостатності, легеневого серця, емфіземи легенів (підвищеної легкості легеневої тканини), бронхообструктивний синдром.

З огляду на утворення гранульом при саркоїдозі спостерігається патологія з боку органів, на яких вони з’являються (якщо гранульома вражає паращитовидні залози, в організмі порушується обмін кальцію, формується гиперпаратиреоз, від якого пацієнти вмирають). На тлі ослабленого імунітету можуть приєднуватися інші інфекційні захворювання (туберкульоз).

діагностика

З огляду на різноманіття проявів і відсутність специфічних симптомів хвороби, своєчасне її виявлення представляє істотні труднощі. Діагноз ставлять на підставі клінічних даних, результатів лабораторних та інструментальних методів обстеження пацієнта.

Клінічні дані

Ознаки можливого саркоїдозу:

тривалий сухий кашель, не пов’язаний з респіраторною вірусною інфекцією, що турбує незалежно від пори року;
вузлувата еритема – 60% всіх її випадків пов’язано з саркоїдоз;
незрозуміла слабкість;
субфебрилітет;
симптоми поєднаного ураження органів;
обтяжений сімейний анамнез – саркоїдоз у близьких родичів;

При таких клінічних даних пацієнту необхідно додаткове обстеження.

лабораторні дані

Неспецифічні дослідження:

Загальний аналіз крові – підвищення ШОЕ і кількості лейкоцитів; у 25-50% пацієнтів підвищується рівень еозинофілів і моноцитів, зниження числа лімфоцитів.
Біохімічний аналіз крові – підвищення гострофазових показників: СРБ, сіалових кислот, серомукоида.

Результати аналізів вкажуть на запальний процес в організмі.

Дослідження, які призначають при високій ймовірності захворювання:

Визначення рівня АПФ – підвищення. Аналіз крові беруть вранці натщесерце.
Визначення вмісту кальцію в сечі і сироватці крові – підвищення.
Визначення рівня фактора некрозу пухлини альфа – підвищення, при активному саркоїдозі його виділяють альвеолярнімакрофаги.
Дослідження рідини, отриманої при бронхоальвеолярному лаваже (БАЛ) – високий рівень лімфоцитів і фосфоліпідів вказує на лімфоцитарний альвеоліт.
Реакція Манту або Діаскін-тест – для виключення туберкульозного процесу.

Як лікувати саркоїдоз легенів

В основі лікування саркоїдозу легенів лежить використання гормональних препаратів кортикостероїдів. Їх дія при даному захворюванні наступне:

ослаблення збоченій реакції з боку імунної системи;
перешкода розвитку нових гранулем;
протишокову дію.

Відносно застосування кортикостероїдів при саркоїдозі легких до сих пір немає єдиної думки:

коли починати лікування;
як довго проводити терапію;
якими повинні бути початкові і підтримуючі дози.

Більш-менш усталена лікарське думку щодо призначення кортикостероїдів при саркоїдозі легких- те, що гормональні препарати можна призначати, якщо рентгенологічні ознаки саркоїдозу не зникають протягом 3-6 місяців (незалежно від клінічних проявів). Такі терміни очікування витримують тому, що в ряді випадків може наступити регрес хвороби (зворотний розвиток) без будь-яких лікарських призначень. Тому, виходячи зі стану конкретного хворого, можна обмежитися диспансеризацією (ухвалою хворого на облік) і наглядом за станом легенів.

У більшості випадків лікування починають з призначення преднізолону. Далі комбінують кортикостероїди інгаляційного і для внутрішньовенного введення. Лікування тривале – наприклад, інгаляційні кортикостероїди можуть призначати і до 15 місяців. Зафіксовані випадки, коли інгаляційні кортикостероїди були ефективними при 1-3 стадіях навіть без введення кортикостероїдів внутрішньовенно – зникали як клінічні прояви захворювання, так і патологічні зміни на рентген-знімках.

Так як саркоїдоз крім легких вражає і інші органи, на цей факт потрібно теж орієнтуватися при лікарських призначеннях.

Крім гормональних препаратів, призначають і інше лікування – це:

антибіотики широкого спектру дії – для профілактики і при безпосередній загрозі розвитку вторинної пневмонії через приєднання інфекції;
при підтвердженні вірусної природи вторинного ураження легень при саркоїдозі – противірусні препарати;
при розвитку застійних явищ в кровоносній системі легенів – препарати, що зменшують легеневу гіпертензію (сечогінні і так далі);
загальнозміцнюючі засоби – в першу чергу, комплекси вітамінів, які покращують метаболізм легеневої тканини, сприяють нормалізації імунологічних реакцій, характерних для саркоїдозу;
киснева при розвитку дихальної недостатності.

Рекомендується не вживати продукти, багаті на кальцій (молоко, сир) і не засмагати. Ці рекомендації пов’язані з тим, що при саркоїдозі може зрости кількість кальцію в крові. При його певному рівні є ризик утворення конкрементів (каменів) у нирках, сечовому міхурі і жовчному міхурі.

Так як саркоїдоз легенів найчастіше поєднується з таким же поразкою інших внутрішніх органів, необхідні консультація і призначення суміжних фахівців.

Інструментальні методи обстеження

Рентгенографія органів грудної клітини – доступний метод, який дозволяє виявити збільшення лімфовузлів середостіння, легеневу інфільтарцію, встановити стадію хвороби. Для саркоїдозу характерна двостороння локалізація змін.
Рентгенівська комп’ютерна томографія (РКТ) – метод дозволяє отримати пошарові зображення, виявити зміни на ранній стадії. Типова ознака альвеолита – симптом “матового скла». На томограмі видно гранульоми розміром 1-2 мм. При підозрі на саркоїдоз краще направляти пацієнтів на РКТ замість рентгенографії.
Спірометрія – метод діагностики функції зовнішнього дихання. Дозволяє виключити бронхіальну астму та хронічну обструктивну хворобу легенів. При легеневому саркоїдозі знижується життєва ємність легенів при нормальному або незначно зниженому показнику ОФВ 1 (обсяг форсованого видиху за секунду). Здавлення бронхів на ранній стадії хвороби призводить до зниження МОС (миттєва об’ємна швидкість).
Бронхоскопія – метод огляду бронхів за допомогою ендоскопа, особливо важливий при верифікації діагнозу. Під час бронхоскопії проводять БАЛ, отриману рідину відправляють на дослідження.
Біопсія – виконується трансброніально (при бронхоскопії), трансторакально (через грудну стінку) або з змінених периферичних лімфовузлів. При саркоїдозі гранульома складається з епітеліодного і гігантських клітин, не містить ділянок некрозу.

Саркоїдоз – діагностика

Зовні саркоїдоз Бека (друга назва саркоїдозу легенів) може ніяк не виявлятися. Це пояснює ту ситуацію, коли патологія виявляється при черговому профілактичному огляді легких – флюорографії. На знімку лікарі виявляють характерні ознаки саркоїдозу:

фіброз;
емфізема легеневої тканини;
вогнищева дисемінація.

Паралельно спостерігається зміна і результатів лабораторних досліджень:

помірне підвищення ШОЕ;
лейкоцитоз;
еозинофілія;
підвищення титру альфа- і бета-глобулінів.

Саркоїдоз легенів нерідко визначається позитивна реакція Квейма. Так, на місці внутрішньошкірного введення специфічного саркоїдозні антигену в обсязі 1-2 мл формується вузлик багряно-червоного кольору. Такий результат говорить про саркоїдозі і вимагає призначення відповідної терапії.

Класифікація

Труднощі створення єдиної класифікації пов’язані з різноманіттям клінічних ознак, відсутністю загальноприйнятих критеріїв активності і тяжкості захворювання. Пропонують кілька варіантів класифікації саркоїдозу.

За типом перебігу процесу:

Гостре – раптовий початок захворювання, висока активність, схильність до спонтанної ремісії.
Хронічне – безсимптомний початок, багаторічне перебіг хвороби, низька активність.

Найбільш частим варіантом гострого перебігу саркоїдозу є синдром Лефгрена: вузлувата еритема, лихоманка, артрит, збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

За характером перебігу:

Стабільне – відсутність динаміки стану.
Прогресуюче – погіршення стану пацієнта.
Регресує – вирішення наявних змін, поліпшення стану пацієнта.

За рентгенологічними змінами:

стадія	зміни	% пацієнтів
Відсутність змін в легенях і лімфовузлах середостіння	5
I	Збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів при відсутності змін в легенях	50
II	Поєднання лимфоаденопатии з легеневою інфільтрацією	30
III	Зміна легеневої тканини при нормальних розмірах лімфатичних вузлів середостіння	15
IV	Ознаки поширеного легеневого фіброзу	20

Необхідні профілактичні заходи

Рекомендується вести здоровий спосіб життя, не курити. Як можна менше вживати продукти з не натуральними компонентами.
Обмежити використання хімічних речовин. Імовірність розвитку саркоїдозу виникає у тих пацієнтів, у яких є патології в роботі імунної системи.

При незначних підозрах вони повинні звертатися за консультацією до фахівця і берегти своє здоров’я.

Уже хворі повинні дбайливо ставиться до свого здоров’я і не допускати загострення хвороби. Їм потрібно обмежити вживання кальцію. Саркоїдоз призводить до утворення каменів в сечовому міхурі, а кальцій прискорює цей процес. Обмежується перебування на сонці.

Вітамін Д, який виробляється під дією сонячних променів, допомагає виробленню кальцію. Потрібно скоротити вплив шкідливих хімічних речовин, підвищувати імунну реактивність організму.

Якщо ви страждаєте задишкою і постійним кашлем, необхідно пройти консультацію у фахівця і перевірити своє здоров’я.

Обстеження необхідно людям:

Якщо не проходить висип на тілі,
При втраті у вазі,
Якщо з’явилася швидка стомлюваність,
Піднімається температура тіла.

Тим, у кого вже поставили діагноз цього захворювання потрібно весь час перебувати під наглядом лікаря.

лікування

Пацієнтів лікують і спостерігають лікарі фтизіатри протитуберкульозних диспансерів. У перспективі планується відкриття спеціалізованих центрів. В інших країнах лікуванням саркоидоза займаються сімейні лікарі, при необхідності пацієнтів госпіталізують в багатопрофільні лікарні.

При виявленні рентгенологічних змін без ознак клініко-лабораторної активності медикаментозне лікування не показано, пацієнта ставлять на облік, спостерігають в динаміці.

Групи препаратів:

Глюкокортикостероїди – кошти вибору в лікуванні саркоїдозу. Їх призначають всередину при прогресуючому перебігу захворювання, наявності скарг. Тривалість терапії від півроку до 2 років.
Метотрексат – препарат з групи цитостатиків, призначають пацієнтам з генералізованими формами захворювання. Метотрексат зменшує утворення гранульом.
Инфликсимаб – препарат містить антитіла до ФНО. Поки не отримав широкого застосування через високу вартість, але в дослідженнях показані хороші результати в лікуванні саркоїдозу.
Пентоксифілін – препарат для поліпшення мікроциркуляції, призначають в таблетках довго. У лікуванні має допоміжне значення.
Альфа-токоферол – антиоксидант, слід призначати додатково до основних засобів.

народні рецепти

Відгуки пацієнтів свідчать про їхню користь лише на самому початку захворювання. Популярні прості рецепти з прополісу, масла, женьшеня / родіоли. Як лікувати саркоїдоз народними засобами:

Взяти 20 г прополісу на півсклянки горілки, наполягати в склянці з темного скла 2 тижні. Пити по 15-20 крапель настоянки на півсклянки теплої водою тричі на день за 1 годину до їжі.
Приймати перед їжею тричі на день 1 ст. ложку соняшникової олії (нерафінованої), змішаного з 1 ст. ложкою горілки. Провести три 10-денних курсу, роблячи перерви по 5 днів, потім повторити.
Щодня вранці і вдень пити по 20-25 крапель настоянки женьшеню або родіоли рожевої 15-20 днів.

Як проявляється хвороба на різних ступенях розвитку?

Особливості прояву клінічної картини знаходяться в прямій залежності від ступеня розвитку саркоїдозу. При першого ступеня формування гранулем на внутрішньогрудних лімфовузлах і легких симптоми можуть бути відсутніми або саркоїдоз дає про себе знати сильної пітливістю, яка проявляється, в більшості випадків, під час нічного сну. Може бути присутнім гарячковий стан, сильна втома. При першого ступеня медикаментозне лікування, в більшості випадків, не призначається.

Симптоми другого ступеня – лімфаденопатія і тотальне пошкодження легенів. У пацієнта з’являється сильна задишка і задушливий кашель, при якому нерідко розвивається відхаркування кров’ю. Даний симптом характерний для розвитку туберкульозу і раку легенів. На цьому етапі у пацієнта, в залежності від індивідуальних особливостей організму, гранульоми можуть розсмоктатися самостійно або, навпаки, стан пацієнта погіршується і на їх місці виникають вогнища фіброзу.

Даний етап саркоидоза лікується за допомогою медикаментозних препаратів і гормонозаместительной терапії. Третя і четверта ступеня саркоїдозу є найважчими. На даному етапі відбувається наростання на лімфовузлах фіброзних ущільнень, лімфаденопатія яскраво виражена, спостерігається розвиток недостатності дихальної системи і емфіземи. Для лікування використовуються кортикостероїди. Щоб попередити ризик повторних проявів захворювання, терапія кортикостероїдами проводиться протягом 2-3 років, в залежності від тяжкості прояву симптомів.

дієта

Крім застосування лікувальних відварів, необхідно дотримуватися дієти при саркоїдозі, що буде сприяти підвищенню ефективності основної терапії. Строгих обмежень при даному захворюванні немає, але фахівці дають наступні рекомендації:

харчування має бути повноцінним і збалансованим;
приймати їжу необхідно 5 разів на добу невеликими порціями;
вживати нежирні види м’яса (курка, яловичина) і морської риби;
включити в раціон бобові культури та горіхи;
обов’язково вживати овочі і фрукти;
обмежити прийом продуктів, багатих на вуглеводи і кальцієм;
виключити жирне, смажене і гостре.

захворювання шкіри

Шкірні зміни відзначаються при глибокому ураженні поверхні дерми з гострою реакцією організму на освіту сторонніх вузликів. Виникає хвороба у формі вузлуватої еритеми (глибокий васкуліт), що проявляється почервонінням шкірних покривів, затвердением з утворенням характерних вузликів. Больові відчуття і свербіж в основному відсутні. Хвороба часто проходить без лікування через 2-3 місяці.

Саркоїдоз шкіри протікає з проявом зазначених ознак:

поверхню шкіри починає лущитися;
відзначається висип різної етіології;
присутні характерні рубцеві порушення;
на верхньому шарі епідермісу активно випадає волосся;
присутній виражена пігментація;
в місці ураження відбувається процес виразки.

Для підтвердження діагнозу потрібно біопсія біологічного матеріалу з гістологічним дослідженням.

Відомі два характерних симптому патології:

Саркоїдозні бляшки – маленькі щільні ущільнення, що виступають над дермою. Відрізняються червоним або синім відтінком з блідою центральною частиною. Формуються симетрично на обличчі, руках, тулубі, ногах і т.д.
Ознобленіе вовчак характеризується запаленням на шкірі з утворенням гранульом хронічного типу. Структура епідермісу стрімко змінюється, що виражається неприємними відчуттями зі зміною пігментації. Виникає в області носа, щоки, вуха і т.д. Загострення хвороби відбувається в зимовий час. Лікуванню піддається погано. Знімаються тільки гострі симптоми з подальшим рецидивом.

патологія серця

Ураження серцевого м’яза небезпечно для пацієнта проявом певних патологічних процесів, що загрожують життю. Виявити цей вид хвороби складно через відсутність характерних симптомів. Є приклади в медичній практиці, коли хвороба виявлялася після смерті людини.

Про саркоїдозі написана маса наукових робіт вченими різних країн – Великобританії, України, Японії, Сполучених Штатів Америки і т.д. Згідно із загальними дослідженнями встановлено, що частіше страждають такі структури органу – міокард, перегородка між шлуночками, сосочкові м’язи і клапани.

При ураженні серця можливе формування ускладнень:

Порушення серцевого ритму, пов’язане з порушеним постачанням важливими мікроелементами – натрієм, калієм і кальцієм.
Атріовентрикулярна блокада виражається відсутністю сигналу від передсердь до шлуночків, що призводить до порушення функціонування органу – інфаркт.
Серцева недостатність виникає при серйозних порушеннях в структурі міокарда, що супроводжується порушенням в ритмі скорочень або у нього зупинилося серце.

Зазначений вид небезпечний: патологія протікає тривалий час безсимптомно. Характерні симптоми виникають при серйозних порушеннях в структурі органу, що приводять до летального результату.

Вираженими ознаками захворювання вважаються:

сильна задишка після фізичного навантаження або в процесі роботи;
блідість шкірних покривів;
набрякання м’яких тканин області нижніх кінцівок;
хворобливі відчуття в області грудини;
короткочасні втрати свідомості;
прискорений серцевий ритм.

саркоїдоз очей

Подібний вид патології зустрічається в 10% всіх випадків. У зрілому віці уражається область століття, у дітей страждає рогівка з глибоким ураженням структури очі. Хвороба може протікати в формі увеїту – запального процесу в судинній зоні органу або иридоциклита. Осередок запалення розташований на райдужці ока або в області циліарного тіла. Присутність супутніх патологій погіршує прогноз хвороби.

При обстеженні виявляються дрібні освіти – туберкулому області судинної оболонки. У хворого відзначається виражене почуття дискомфорту через відчуття присутності стороннього предмета з болючим симптомом на тлі поступового зниження зору. Під час обстеження лікар може виявити крововилив в очні капіляри, каламутність склоподібного тіла з запаленням в зоні зорового нерва.

Патологія органів шлунково-кишкового тракту

Саркоїдоз в органах травлення виникає при відсутності медичної допомоги на останній стадії хвороби легенів або лімфатичних вузлів. На початковому етапі симптоми відсутні, патологія часто виявляється після смерті пацієнта.

Характеризується перерахованими ознаками:

Зустрічається у половини хворих патологія в області печінки. Протікає повільно і без виражених симптомів. Великі вузлики викликають жовтушність очних склер, проблеми з травленням і біль з правого боку тягне характеру.
Слинні залози запалюються з характерним збільшенням в обсягах. Присутній характерна одутлість в зоні вух, хворобливість при натисканні, сухість слизової оболонки ротової порожнини на тлі підвищення температури.
Поразка шлунка діагностується в одиничних випадках. Відрізняється важким характером течії, можливо внутрішня кровотеча. Больові спазми нагадують запалення гастриту. Може спостерігатися зниження апетиту з ознаками нудоти.
Патологія кишечника захоплює всі рівні, що характеризується розширеної симптоматикою. Може спостерігатися тривалий запор або рясна діарея. Поступова втрата ваги.

Саркоїдоз нервової системи

Поразка нервової системи зустрічається у 1-5% хворих на генералізований типом саркоїдозу. Симптоматика залежить від локалізації запального вогнища. Часом розвивається вузол в області черепного нерва, оболонок головного мозку, гіпофіза, гіпоталамуса і провідних пучків спинного мозку.

В основному хворі скаржаться на порушення в зорової функції, збій в роботі нюхових відчуттів, зниження слуху і чутливості. М’язові судоми з менінгеальними ознаками виникають при важкій формі патології. Розташування в зоні гіпофіза призводить до збою в роботі підшлункової залози. Присутній ризик розвитку важких наслідків.

патологія нирок

Захворювання в тканинах нирок виникає рідко, але ознаки присутні у багатьох пацієнтів. Під час хвороби в організмі накопичується кальцій, що призводить до формування каменів. Тому часто діагностується нефролітіаз в якості ускладнення патології.

У сечі відбувається накопичення еритроцитів зі збільшенням рівня білка, що супроводжується запальними процесами. Відсутність медичної допомоги викличе ниркову недостатність з високим ризиком летального результату.

Саркоїдоз опорно-рухового апарату

Осередок хвороби в області суглобів, кісток і м’язів розвивається рідко, але пацієнти часто скаржаться на відповідну симптоматику. Відбувається зниження захисних функцій організму, приводячи до формування запалень.

У хворих присутні наступні ознаки захворювання:

припухлість в області гомілки, коліна або ліктя супроводжується з порушенням рухових функцій;
структура кісток розм’якшується, що супроводжується частими переломами;
в м’язових тканинах формуються вузлики, які виражаються почервонінням і хворобливістю при натисканні.

Захворювання ЛОР-органів і ротової порожнини

Саркоїдоз в порожнині рота і інших органах ЛОР-системи діагностується у 10% хворих. Виявляється патологія на пізніх стадіях з яскраво вираженою симптоматикою. Характеризується невеликим набором ознак, що ускладнює діагностику на ранніх етапах формування.

Зазначаються конкретні ознаки патології:

Осередок області піднебінних мигдалин супроводжується почуттям першіння в горлі з симптомами сухого кашлю.
В області мови і рота присутні характерні збільшення розмірах з ознаками виразки осередків ураження.
Запалення в області вуха супроводжується болем, стороннім дзвоном у вушній раковині, порушеннями в координації.
Патологія носа діагностується складно через неспецифічних ознак – відчуття закладеності, легка хворобливість, відсутність нюху або зниження функції, можлива присутність кровотечі.
Хвороба в області гортані характеризують зміною тембру голосу або повною втратою, наявність вузликів може виявити лікар під час процедури ларингоскопии.

Недуга часто приймає характер перебігу характерний для інших захворювань, що ускладнює процес діагностування. Для постановки точного діагнозу потрібно розширене обстеження із застосуванням новітніх технологій з можливістю виключення супутніх патологій.

Загальні відомості про саркідозе легких

Мішенню поразки саркоїдозу легенів є особи молодого і середнього віку в межах 25-40 років, зазвичай жінки. За етнічною схильності їм частіше страждають азіати і афроамериканці, також в число можливих пацієнтів можуть потрапити німці, ірландці, скандинави і пуертоамеріканци. Це полисистемное захворювання утворює в легких гранульоми епітеліоподібно природи.
Саркоїдоз легенів – це системна патологія органів дихання, при якій відбувається ураження легеневих тканин і утворення гранульом – невеликих запальних ділянок (гранулематозное запалення) у вигляді щільних вузликів – саркоідних гранульом. Ця хвороба класифікується як доброякісний гранулематоз.

У більшості випадків це захворювання супроводжується ураженням бронхопульмональних, внутрішньогрудних і трахеобронхіальних вузлів. Н е менш часто діагностується саркоідние поразки:

Шкіри – вузлувата еритема – 48% випадків;
Око – іридоцикліт, кератокон’юктевіт – 27%;
Печінки і селезінки – 10-12%;
Нервової системи (нейросаркоідозе) і слинних залоз – 4-9%;
Суглобів (синдром Лефгрена), кісток – кісти пальцевих фаланг, артрит – 3%;
Серця – 3%;
Нирок – нефрокальциноз і нефролітіаз – 1%;
Органів травлення – кишечника, шлунка;
Також можливе ураження органів средостении, м’яких тканин, молочної залози та інших.

Зовні гранульоми при саркоїдозі схожі з туберкульозними, але для вузликів саркоідних не є характерним формування казеозного некрозу і присутність бактерій туберкульозу. У міру розвитку гранульоми виявляються тим, що можуть зливатися у великі вогнища. Такі осередки в будь-якому органі зривають його роботу і ведуть до проявів симптоматики саркоїдозу.

Зазвичай це захворювання має поліорганне перебіг. Саркоїдоз (Sarcoidosis) вражає альвеолярную тканину, і починається розвиток інтерстиціального пневмоніту або альвеопіта, з подальшим формуванням саркоідних гранульом в області субплевральних і перібронхіальних тканин і меджолевих борознах. Результатом захворювання бувають фіброзні аномалії ураженого органу або розсмоктування гранульом (перетворюється в склоподібну масу).

Якщо хвороба прогресує, то можуть розвиватися збої у вентиляційній діяльності по рестриктивному типу.

Зверніть увагу! Саркоїдоз – НЕ інфекційне захворювання і не заразно для оточуючих хворого людей.

За Мкб 10, саркоїдоз має код D86, однією з його різновидів навіть присвоєно окремий номер – D86.2 – саркоїдоз легенів з саркоїдоз лімфовузлів.

поширеність

Найчастіше хворіють в молодому і середньому віці (середній віковий діапазон пацієнтів – 21-45 років), дещо частіше хворіють жінки.

Пік захворюваності за статистикою зазначається:

у всіх категоріях хворих на другому-третьому десятку життя;
у жінок – додатково між четвертим і шостим десятками життя.

Ці закономірності слід враховувати, проявляючи настороженість щодо виникнення саркоїдозу.

Цікавий факт!

Зафіксовані особливості захворювання за расовою ознакою: європейці хворіють рідше, ніж африканці та індійці, відповідно в 1,5 і 4 рази, але частіше, ніж американці, в 2 рази. Ризик захворювання у світлошкірих – середнього ступеня і підвищується, якщо в роду був темношкірий предок хоча б по одній лінії (материнській чи батьківській).

Саркоїдоз відноситься до ряду захворювань, які однаково часто зустрічаються в різних регіонах світу (цей факт змушує критично поставитися до твердження, що хворобу викликають певні фактори зовнішнього середовища).

ознаки

Незважаючи на те, що розвиток саркоїдозу може бути пов’язано з безліччю причин, перебіг хвороби у переважної більшості людей збігається.

Основним гістологічним ознакою захворювання є утворення гранульом, що представляють собою вузлики (скупчення нормальних і гігантських багатоядерних клітин), що з’являються в різних органах і тканинах.

Спільними клінічними симптомами для всіх типів саркоїдозу є:

слабкість;
лихоманка;
схуднення;
зміна розмірів лімфовузлів – вони збільшуються.

Слабкість спостерігається у 30-80% хворих, з’являється задовго до постановки діагнозу і обумовлюється порушеннями обмінних і біохімічних процесів в організмі. Найбільш виражений вказаний симптом вранці. Хворі скаржаться на те, що сон не відновлює сили. У деяких випадках до слабкості приєднуються м’язові і головні болі – подібний стан носить назву «синдром хронічної втоми».

На пізніх стадіях саркоїдозу слабкість може бути пов’язана з розладом функцій серцево-судинної або дихальної системи, що супроводжується погіршенням постачання м’язів і ЦНС киснем.

Лихоманка проявляється підйомом температури тіла до 38 ° С і пояснюється гострими запальними процесами, які супроводжують саркоїдоз. Подібний стан зустрічається досить рідко і розвивається, як правило, на тлі поразки привушних лімфатичних вузлів і очей.

Схуднення розвивається після появи основної симптоматики і викликається порушенням обміну речовин і хронічними запальними процесами, практично не піддаються лікуванню.

Збільшення лімфовузлів обумовлюється появою гранульом в вузлах або посиленим відпливом лімфи, що розвиваються на тлі запальних процесів.

Лікування народними засобами

Для лікування саркоїдозу легенів народними засобами хворі часто вдаються до рецептів народної медицини, багато з яких показали високі результати в боротьбі з цим діагнозом. Ось деякі з них:

Приготувати трав’яний збір з шавлії, календули, кореня алтея, материнки і споришу. Потім заварити в термосі 1 ч. Л. суміші в 250 мл. окропу. Настоянку випивати до їжі 3 – 4 рази на день протягом 1, 5 місяців. Повторювати лікувальний курс рекомендується через 3 тижні.
Обліпиховий морс: пити щодня по півсклянки до 6 разів на добу, з обережністю при гастриті (пити через півгодини після їжі) – протипоказаний при виразці.
Звичайний чай можна замінити відваром з листя евкаліпта – він володіє приємним освіжаючим смаком, ефективно полегшує дихання і заспокоює. Пити такий чай потрібно вранці і ввечері, додаючи в нього 1 або 2 ч. Л. меду.
З квіток бузку готують зігріваючу настойку для натирань. На 0, 5 л. спирту або горілки потрібно зібрати 1 ст. свіжозірваних суцвіть, суміш настоюють рівно 1 тиждень, після чого натирають спину і груди на ніч.
Прекрасним лікувальним дією володіє склад з горілки і соняшникової олії. Інгредієнти потрібно взяти в однакових дозах – по 30 гр., Ретельно перемішати і вживати близько 1 року 3 р. / День.

Лікарям часто задають питання хворі з саркоїдоз легенів – це рак? Ні, але рекомендовано стежити за показниками АТ, ритмом і частотою серцевих скорочень, рівнем цукру. Всі ознаки захворювання можуть зникнути, але в майбутньому, навіть при правильній терапії розвиваються рецидиви.

Саркоїдоз – хвороба иммунопатологической реакції організму, а значить, пацієнтам фтизіатрії протипоказано відвідувати процедури фізіотерапії, особливо сеанси інсоляції. Категорично заборонені всі види масажу грудної клітини.

Про те, як перемогти саркоїдоз, дивіться у відеоролику:

Дана стаття перевірена чинним кваліфікованим лікарем Вікторія Дружікіна і може вважатися достовірним джерелом інформації для користувачів сайту.

Оцініть, наскільки була корисна стаття

5 Проголосувало 3 людини, середня оцінка 5

Сподобалася стаття? Зберігай на стіну, щоб не втратити!

саркоїдоз

Саркоїдоз – захворювання про який простим людям відомо небагато, а більшості і взагалі нічого. Про нього поінформовані навіть не всі медичні працівники. Що ж це за загадкова хвороба, яка може призвести до вимушеної пересадки легенів, а в ряді випадків мимовільно проходить? Які відомі подробиці про це захворювання, його причини і симптоми, яке місце займає саркоїдоз в МКБ, які найбільш поширені форми його існують? В якому випадку лікарі займають вичікувальну тактику, коли потрібні медикаменти і чи можливо народне лікування саркоїдозу?

діагностика захворювання

Хвороба вражає ряд органів, що вимагає детального дослідження організму різними фахівцями. До початку 2000-х років патологію спостерігав фтизіатр з використанням методу протитуберкульозної терапії. Зараз пацієнта веде пульмонолог, кардіолог, офтальмолог, невролог, ревматолог та терапевт.

Формулювання діагнозу виключає присутність зазначених патологій: туберкульоз, ревматизм, бериліоз, лімфома, інфекція грибка, бронхіт, алергічний альвеоліт.

Диференціальна діагностика полягає у використанні наступних процедур:

Огляд вузькопрофільного лікаря з вивченням історії хвороби.
Загальний аналіз крові на дослідження рівня основних елементів.
Сеча обстежується на показники білка і лейкоцитів.
У лабораторії беруть аналіз крові на АПФ-фермент з вени.
Окремо здається кров і сеча на вивчення рівня кальцію, можливий забір слини із спинномозковою рідиною для уточнення діагнозу.
Проводиться вивчення некрозу пухлини альфа, що дозволить визначити ступінь наявності в складі крої.
Проба Квейма-Зільцбаха присаркоїдозі допомагає підтвердити діагноз у 90% випадків, але зараз використовується рідко через високого ризику повторного інфікування.
Туберкулінова проба дозволяє виключити туберкульоз легенів і застосувати правильне лікування.
Кров досліджується на наявність міді і білка, які підвищуються при саркоїдозі легенів.
Рентген допомагає отримати детальний знімок грудної клітини з наявністю вогнищ запалень, розмірами і ступенем ураження тканин.
На КТ (комп’ютерної томографії) лікар має можливість розгледіти більш дрібні освіти на початковому етапі формування, також є шанс вивчити структуру вузла, ступінь ураження тканини.

Метод магнітно-резонансної томографії (МРТ) використовують при вивченні вогнищ запалення в нервовій системі і інших органах, крім органів дихання, дає більш детальний знімок і точну інформацію про хвороби.
Сцинтиграфия застосовується рідко, але при легеневій формі дозволяє визначити ступінь ураження і ефективність обраної терапії.
Ультразвукове дослідження допомагає визначити розташування вузликів, розміри і проростання в м’які тканини.
Спірометрія потрібно для дослідження розмірів легких, що допомагає визначити ступінь патології.
Електрокардіографія призначається при підозрі на захворювання в області серцевого м’яза – призначається повторно щорічно.
Електроміографія допомагає вивчити наявність порушень у функціонуванні м’язів тіла.
Ендоскопія полягає у використанні спеціальних мінікамери для внутрішнього дослідження органів травлення.
Офтальмолог проводить детальне обстеження очного дна за допомогою спеціальної апаратури.
Бронхоскопія з аналізом промивних вод бронхів допомагає досліджувати патологічний процес в тканинах органів дихання.
Біопсія при саркоїдозі дозволяє діагностувати хворобу з точністю до 95% і встановити структуру вузликової тканини.
Відео-асистувала торакоскопия призначається для вивчення плевральної порожнини при важкому перебігу хвороби.

Після отримання всіх необхідних аналізів лікар детально вивчить стан хворого і визначить тяжкість захворювання. При точному діагнозі приймається рішення про метод терапії і наступному відновленні організму.

Саркоїдоз легенів 2 ступеня – чим може загрожувати хворому

Наскільки небезпечний для здоров’я саркоїдоз легенів 2 ступеня, і наскільки важливо не зволікати з лікуванням? Медики попереджають – не слід затягувати з візитом до медиків, оскільки стрімкий розвиток ураження легеневої тканини може привести до появи небезпечних сюрпризів. Справитися з ними можна, але досить важко, адже впливати доведеться практично на всі ознаки, які можуть з’явитися в перебіг захворювання.

Ознаки, що свідчать про 2 ступеня хвороби:

лихоманка;
рясна пітливість;
задишка;
втома, причому проявити себе вона може навіть при відсутності фізичної активності;
інтенсивний кашель;
відхаркування, в мокроті спостерігаються кров’яні вкраплення;
без спеціальних інструментів можна почути хрипи, свист у грудях.

Нерідко цей ступінь хвороби помилково приймають за туберкульоз, застосовуючи відповідне лікування. Неправильне застосування аптечних препаратів або домашніх складів може привести до того, що починає розвиватися 3 ступінь захворювання, яка супроводжується додатковими ознаками, не менше небезпечними.

Медикаментозне лікування

Показанням для невідкладного лікування виступає важке, швидке розвиток хвороби, її генералізована або комбінована форма, явна диссеминация в тканинах легенів, пухлиноподібне ураження грудних лімфатичних вузлів.

Лікують хворобу тривалими курсами «Преднізолону», «Індометацину», «резохин» і токоферолу ацетату.

Комбінована схема передбачає курс «Преднізолону», «дексаметозон» і «полькортолон», що чергуються з прийомом нестероїдних протизапальних засобів «Вольтарена» і «Індометацину».

В середньому курс лікування становить 3-4 місяці, з наступним зниженням дозування протягом 6-12 місяців. На 1-2 стадії ураження дихальної системи можливе застосування інгаляційних глюкокортикостероїдів.

Пацієнт спостерігається диспансерно, у відділенні фтизіатрії.

Всі хворі поділяються на дві терапевтичні групи:

I – з активною стадією: I а – діагноз встановлений вперше;
Іб – рецидив і / або загострення після основного лікування;
II – неактивний саркоїдоз.

На диспансерному обліку потрібно перебувати не менше 24 місяців, при тяжкому перебігу захворювання – до 5 років. Після повного лікування пацієнт знімається з обліку.

профілактика патології

Щоб запобігти розвитку небажаних наслідків і виключити рецидив, хворий повинен виконувати ряд простих правил, які допоможуть виключити формування нових вузликів. Для повного відновлення організму рекомендується:

Щодня провітрювати житлове приміщення.
Вологе прибирання потрібно кожні 2-3 дні.
Виключити грибок і пліснява в житловому будинку або квартирі.
Не можна знаходитися під прямими променями сонця протягом тривалого часу.
Потрібно уникати стресових ситуацій – це негативно впливає на загальне самопочуття.
Не рекомендується переохолодження, тому що може формуватися інфекційне захворювання з приєднанням бактерій.
При перших ознаках нездужання покладається звертатися до лікаря за консультацією.
Регулярно відвідувати плановий огляд в поліклініці.

Прогноз у патології в основному сприятливий. Летальний результат спостерігається рідко. Причиною стає відмова від медичної допомоги або ігнорування рекомендацій лікаря. Спровокувати смерть хворого або формування важких патологій може пізнє виявлення хвороби або стрімкий розвиток запального процесу.

Теорії виникнення саркоїдозу

Точні причини хвороби виявити не вдалося. Були розроблені лише такі теорії розвитку:

Інфекційна. Хвороба з’являється через попадання в організм збудників туберкульозу, хвороби Лайма, хламідіозу, виразки шлунка. Це мікобактерії, хламідії, спірохети і Хелікобактер пілорі. Причиною можуть бути і віруси: аденовіруси, різні види герпесу і ті, що викликають грип, гепатит або краснуху.
Контактної передачі. Дослідники виявили, що близько 25-40% пацієнтів контактували з хворими саркоїдоз, часом це відбувалося кілька років тому.
Дії несприятливого навколишнього середовища. З повітрям людина вдихає шкідливі речовини, включаючи і частки металів. До групи ризику входять пожежні, працівники бібліотек, шахтарі, рятувальники і шліфувальники, у яких хвороба діагностується в 4 рази частіше.
Спадкова. Саркоідние гранульома виникає у людей з дефектними генами, якими закодовані аномальні білки. Запуском хвороби стає 1 з несприятливих факторів.
Медикаментозна. Розвиток патології зв’язується з побічними діями деяких ліків. Йдеться про антиретровірусних препаратах і інтерферон, які приймаються при ВІЛ та інших важких вірусних інфекціях.

Фактори ризику розвитку захворювання

Виходячи з теорій виникнення, виділяються наступні можливі причини саркоїдозу:

туберкульоз;
спадкова схильність;
ВІЛ інфекція;
робота в умовах пилу, з важкими металами або токсичними речовинами;
проживання в районах із забрудненим повітрям;
перенесені інфекції, пов’язані з бактеріями, вірусами або грибками.

Як довго живуть хворі саркоїдоз

Пацієнти часто запитують у лікарів, як довго живуть хворі саркоїдоз. Однак відповіді на це запитання немає. Більшість з них живе довго, так як це захворювання рідко викликає життєво-загрозливі стану. Прогноз залежить від багатьох параметрів: характеру течії, обсягу поширеності патологічного процесу, початкового стану здоров’я. У кожному разі результат буде індивідуальним.

профілактика

Оскільки причини захворювання досі не зрозумілі, специфічні заходи щодо його запобігання не розроблені. Загальні правила профілактики:

Дотримуйтесь здоровий спосіб життя.
Уникайте контакту з хімікатами, токсичними речовинами, газами і парами.
Відмовтеся від куріння та інших шкідливих звичок.
Уникайте прийому ліків, що викликають алергію.
Виключіть переохолодження, які провокують розвиток інфекцій.
Щорічно проходьте флюорографію.
По можливості змініть регіон проживання на більш сприятливий в плані екології.

причини захворювання

Точна причина захворювання залишається неясною. Однак є деякі чинники ризику – жіноча стать, негроїдної раса, а також значний вплив спадкової схильності.
Патологія дуже рідко вражає дітей, і перші симптоми зазвичай виникають у віці 20-40 років.

Що таке саркоїдоз шкіри?

Це хронічно поточний запальне захворювання, що вражає переважно шкіру і легені, що викликає різноманітні шкірні симптоми. Воно не заразно. В результаті хвороби утворюються або рубці на шкірі, або все прояви мимовільно зникають, але передбачити результат заздалегідь неможливо.

лікування саркоїдозу

В окремих випадках лікувати хворобу не потрібно – присутні ознаки проходять самостійно, не залишаючи слідів патології.

Рекомендації пульмонологічного товариства з лікування саркоїдозу полягають в можливості збереження функціональних особливостей ураженого органу. Стандарти надання спеціалізованої допомоги спрямовані на підтримку діяльності організму на високому рівні з усуненням симптомів захворювання. Складнощі виникають при наявності рубцевих змін – усунути даний симптом неможливо. Вилікувати повністю саркоїдоз можна на початковому етапі формування гранульом.

Усунути ознаки без гормонів складно, тому медикаментозне лікування полягає в примі відповідних препаратів. В даному випадку призначається в основному Преднізолон, який дає швидкий позитивний ефект. Але прийом триває протягом тривалого періоду часу, тому що припинення курсу викликає повторний рецидив. Пацієнт перебуває на постійному контролі лікаря протягом усього курсу терапії та в період відновлення.

Кортикостероїди при тривалому прийомі часто викликають ряд побічних ефектів:

часта зміна емоційного фону;
набрякання м’яких тканин;
надлишкова маса тіла;
підвищення артеріального тиску;
розвиток патології ендокринної системи – цукрового діабету;
збільшення апетиту;
хворобливі відчуття в області шлунка;
висипання на обличчі у вигляді вугрового висипу;
розм’якшення кісткової тканини, що виражається частими переломами.

При комплексної фармакотерапії показано використання таких лікарських препаратів – Хлорохін, Альфа-Токоферол, Метотрексат і Пентоксифілін. Дозування і курс терапії підбирається індивідуально. Впливає вік, фізичний стан хворого, ступінь ураження організму і медичні показання.

Плазмаферез призначається при важкому стані нирок і крові. При формуванні ниркової недостатності потрібна термінова операція з пересадки хворого органу або плазмаферез назавжди.

При відсутності позитивного ефекту від лікування гормональними препаратами, присутності патології в нервовій системі застосовується Инфликсимаб (Ремикейд) – біологічний засіб, що знімає симптоми нервового розладу і усуває інші ознаки патології.

Саркоїдоз шкіри лікується за допомогою прийому нестероїдних протизапальних засобів, а також призначаються антибіотики для знищення хвороботворних вірусів і бактерій. Дозволяється використовувати мазі та гелі на основі глюкокортикоїдів.

Інгаляції з кортикостероїдами призначають тільки при гострих запаленнях області легень і бронхів. Методи ексірокорпаральной і екстракорпоральної терапії потрібні для усунення хворобливих відчуттів в короткий термін.

У лікуванні захворювання активно застосовується фізіотерапія. Процедури допомагають зняти гострі напади хвороби і стимулювати природні функції організму для боротьби з патологічними Гранулема.

Дихальна система Стрельникової потрібно для відновлення дихальної функції легень і стимулювання активного кровопостачання. Насичення клітин свіжим припливом кисню з необхідними мікроелементами прискорить процес одужання.

Голковколювання набирає велику популярність в лікуванні подібних патологій, але існує ризик розвитку інших ускладнень. Тут потрібні розширені знання тіла людини з акупунктурними точками. Невеликий зсув голки в неправильному напрямку може спровокувати важкі наслідки у пацієнта.

Масаж призначається для відновлення кровопостачання пошкоджених тканин хворобою, щоб запобігти некроз клітин з наступним розвитком фіброзу. Тут також повинен проводити маніпуляції фахівець найвищої кваліфікації

Лікування за допомогою хірургічного методу використовується рідко через високого ризику рецидиву. Лікар приймає рішення про проведення операції при підвищеній загрозі патологічного процесу для життя пацієнта.

Застосовуються приватні види оперативного втручання:

При ураженні воздухопроводящих шляхів з плевральної порожниною може спровокувати гостру легеневу недостатність, тому потрібне термінове усунення дефекту.
Пересадка легкого відрізняється складністю процедури і високою ціною, що знижує частоту використання методу – рекомендована при гострому фіброзі тканин з різким зниженням обсягу легені. Прооперовані пацієнти живуть 3-5 років, є присутнім ризик рецидиву в донорському органі.
При наявності внутрішніх кровотеч в органах шлунково-кишкового тракту застосовується лапароскопічний метод для зупинки крові і виведення зайвої рідини без важкого травмування хворого.
Може бути видалили селезінку при наявності великих обсягів органу з присутністю вогнищ розвитку вузликів.

Після оперативного втручання пацієнт перебуває на повному контролі лікаря перші 3-6 місяців. Потім потрібно плановий огляд кожні 6 місяців.

Опромінення гамма-променями активно застосовується при формуванні патології в області грудей, кінцівок і шкіри. Проводиться від 3 до 5 процедур, щоб гранульоми повністю розсмокталися в організмі. Метод довів свою ефективність при спостереженні ряду хворих з подальшим вивченням розвитку симптомів.

Під час лікування пацієнту рекомендується процес лікувального голодування в умовах стаціонару під контролем лікаря. Це дозволяє зупинити хворобу і поліпшити фізичний стан хворого. Самостійно в домашніх умовах голодувати заборонено – присутній ризик спровокувати небажані наслідки з формуванням важких ускладнень в перебіг захворювання.

Хворому встановлюється меню з дозволених блюд з точним дозуванням. Організм потрібно розвантажити від складного процесу перетравлення їжі і наступних метаболічних процесів. Можна вживати каші на воді, овочі і фрукти, приготовані на пару, овочеві супи-пюре і компоти з ягід.

Хворі саркоидозом повинні виконувати клінічні рекомендації лікуючого лікаря, щоб виключити розвиток важких наслідків. Люди з ним живуть звичним життям протягом довгих років. Потрібно лише регулярно проходити консультації в поліклініці і здавати необхідні аналізи.

Жінкам дозволяється вагітність і пологи – захворювання не має на увазі важких ускладнень і патологій у розвитку плоду. Складнощі в народженні виникають у жінок після 40 років. Тут рекомендується детальне обстеження і повний контроль вагітності.

Зрідка обмежується допуск до роботи і оформляється лист інвалідності. Зазначене положення спостерігається при формуванні легеневої недостатності, патології очей, важкої хвороби нирок і нервової системи, а також поразці серця.

Діагноз і лікування

З огляду на неспецифічні симптоми на ранніх стадіях розвитку саркоїдозу, одних ознак, на прояв яких скаржиться пацієнт, недостатньо, щоб поставити правильний діагноз. Призначається ряд тестів і медичних досліджень – аналіз крові, проба Манту, рентген легенів. Для уточнення первинного діагнозу може знадобитися додаткове проходження магнітно-резонансної томографії, щоб визначити діаметр, характер і місце розташування гранульом.

Методи лікування залежать від ступеня саркоїдозу. На початковій стадії пацієнтові не прописують медикаменти, але потрібне ретельне дотримання лікувальної дієти, яка виключає прості вуглеводи – борошняне, солодке, гостре, солоне, перчене, жирне і смажене. Виняток – часник і цибуля, їх можна і потрібно вживати в їжу в будь-якій кількості. Необхідно значно знизити споживання молочної продукції (крім масла). Страви гасяться і варяться.

Саркоїдоз – захворювання, яке успішно лікується і має сприятливий прогноз. Досить часто гранульоми розсмоктуються самостійно. На другий, третій і четвертій стадіях призначаються гормони (якщо присутні патології ендокринної системи) і кортикостероїди, які відновлюють роботу легенів і серцевого м’яза, зменшують запальний процес на лімфатичних вузлах.

Профілактика саркоїдозу, як така, відсутня. Щоб скоротити ризик розвитку захворювання, необхідно регулярно проходити медичні огляди і 1 раз в рік робити рентген грудної клітки і легенів. Особливо стосується це людей, які знаходяться в групі ризику виникнення саркоїдозу.

прогноз

До прогнозів присаркоїдозі легких слід ставитися з обережністю. З одного боку, може спостерігатися доброякісний перебіг хвороби і самостійне лікування, з іншого – захворювання діагностують занадто пізно, коли в легенях розвинулися зміни, несумісні з їх нормальною функцією.

Прогноз при саркоїдозі легких сприятливий в разі доклінічній діагностики хвороби (тобто, до прояву симптоматики) і своєчасного, вивіреного лікування. Ускладнення з боку легенів, спровоковані саркоидозом, настають не так часто, як при інших захворюваннях дихальної системи. Але слід остерігатися ускладнень, які виникли на 3-4 стадіях саркоїдозу легенів – вони погіршують прогноз.

Летальний результат може наступити при розвитку виражених ускладнень – зокрема, дихальної недостатності.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант

12, всього, сьогодні

(172 голос., Середній: 4,59 з 5)

Схожі записи

Бронхіт у дітей: симптоми, причини, лікування в домашніх умовах
Дихальна недостатність: класифікація та невідкладна допомога

Причини виникнення, кваліфікація хвороби

Чому виникає захворювання, точно не визначено. Виділяється кілька основних факторів, до яких відносяться:

Інфекція – вважається, що саркоїдоз спостерігається через віруси або інфекційних хвороб. В організмі вірусні клітини запускають поява антитіл, які борються зі збудниками хвороби. З кров’яним потоком вони потрапляють в усі органи і тканини, що допомагає лікувати хворобу. Але якщо присутність антитіл в організмі відбувається довгий час, складаються передумови до виникнення саркоїдозу. Спровокувати захворювання здатні збудники: туберкульозні палички, кліщовий бореліоз, патогенні мікроби. Винні бактерії, що сприяють виникненню шлункової виразки, герпесу, краснухи і гепатиту C.
Контактна поява. Відсоток хворих людей після контакту з хворими невисокий. Найчастіше спостерігалася хвороба після трансплантації заражених органів.
Екологічне поява. Навколишнє середовище впливає на появу саркоїдозу. Особливий вплив надає пил з частинками металів – золота і титану, берилію і алюмінію, кобальту, міді і цирконію. Люди, що знаходяться в довгому контакті з пилом, хворіють частіше. Цвіль провокує розвиток хвороби.
Генетична схильність. Виникає при наявності аномального гена, на розвиток захворювання впливає будь-який чинник.
Застосування медикаментів. Поява патологічних розвитків на тлі довгої терапії лікарськими препаратами. Передбачається, що спровокувати може лікування інтерферонами і антиретровірусними засобами. Хвороба сповільнює розвиток після скасування медикаментів.

Саркоїдоз представляється декількома ознаками розвитку, які відрізняються симптомами, стадією розвитку, важкістю перебігу.

Відмінності на етапі розвитку:

Початковий – тільки хвороба внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;
Уражається внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, основна тканина легенів;
Утворюється розростання сполучної тканини, руйнування розростається на лімфовузли середостіння.

Ускладнення протікають за такими стадіями:

Активна – характерно прискорене поява вузликів, аномальне протягом розростається і захоплює прилеглі органи, спостерігаються явні ознаки захворювання.
Стабільна – характеризується уповільненням хвороби. Нові вузли не виникають, вже наявні не розвиваються, стан стабільний.
Оборотна – гранульоми ростуть і некротизуючим, хворий відчуває погіршення, працездатність систем і органів порушується. Може виникнути рак.

Повільне перебіг хвороби не залишає шансу на повне вилікування, від саркоїдозу можливо отримати ускладнення.

Симптоми саркоїдозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів – внутрішньогрудних лімфатичних вузлів

На ранній стадії діагностувати це захворювання надзвичайно складно.

Характерна особливість саркоїдозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів у відносно благополучному стані пацієнта при вкрай несприятливою картині в легенях.

Повна зовнішня безсимптомно на початку хвороби істотно ускладнює лікування саркоїдозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів в подальшому. Понад 30% пацієнтів виявляють саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів абсолютно випадково після планової флюорографії.

У клінічній симптоматиці саркоїдозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів відзначені всього два стани з максимально яскраво вираженими ознаками патології. Це синдром Лефгрена і синдром Хеерфордта. У хворих саркоїдоз в цих випадках спостерігаються: двостороння лімфоденопатія, увеїт, лихоманка, паротит і вузлувата еритема.

До змісту

Поразка лімфоїдної тканини: що це таке

Це початкова форма ураження генералізованого характеру. Клінічні ознаки, крім збільшених лімфовузлів середостіння, або відсутні, або зовсім неспецифічні.

На рентгенівському знімку чітко видно симетрично збільшені бронхопульмональні, паратрахеальние, трахеобронхіальні і біфуркаційні лімфовузли середостіння.

Підвищена температура до 38-39 градусів.
Збільшені пахвові, шийні і пахові лімфовузли.
Болі в грудній клітці.
Іноді – все прояви синдрому хронічної втоми.

До змісту

Поразка легеневої тканини

Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів – системна патологія і більшість його ознак абсолютно неспецифічні. Захворювання систематично плутають з туберкульозом і навіть раком легенів. Коли вогнища ураження зачіпають легеневу тканину, це говорить про те, що саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів перейшов в другу стадію.

Ознаки, які сигналізують про руйнування Гранулема легеневої тканини:

Субфебрильна температура.
Систематичний кашель без явних простудних ознак.
Утруднене дихання, задишка.
Двостороння лімфаденопатія.
Сдавливающая біль в грудях.
Поразки шкіри.
Ураження серця – може статися як зовсім безсимптомно, так і виявлятися нападами миготливої аритмії аж до летального результату.
Підвищення ензимів в крові через виниклі патологій в печінці.
Поразка очей у вигляді аутоімунного увеїту.
Вузлувата еритема на ногах.
Лихоманка.
Болі в суглобах.
Періодичні пневмонії.

Важливо! При непроходящие кашлі без симптомів застуди більш 1 місяця необхідно звернутися за консультацією до пульмонолога для подальшого обов’язкового обстеження.

До змісту ul

Які препарати призначаються, якщо розвивається саркідоз легких, лікування

Якщо лікар поставив діагноз саркідоз легких, лікування негайно не розпочалося, нерідко проходить кілька місяців, протягом яких фахівець спостерігає за розвитком хвороби. Лікувальна негайне втручання відбувається в одному випадку – якщо поразка поширюється швидко і загрожує здоров’ю хворого.

Після того, як медик переконався в тому, що агресивні заходи застосовувати не знадобиться, він може призначити застосування простих складів. Найчастіше використовуються стероїди і протизапальні засоби. Додатково фахівець може призначити антидепресанти або антиоксиданти. Хворий обов’язково ставиться на облік, вплив на недугу відбувається під суворим контролем лікаря. Тільки після повного одужання (статися це може через кілька років) лікар може прийняти рішення зняти хворого з обліку.

форми саркоидоза

Лікарі виділяють різні форми саркоїдозу, і обумовлені вони перш за все різною локалізацією появи гранульом. Захворювання поводиться настільки непередбачувано, що важко припустити, де конкретно у хворого вони з’являться.

Легеневий саркоїдоз: стадії хвороби

Найпоширенішою з усіх існуючих форм цього захворювання є саме саркоїдоз легенів. Не випадково лікарі-пульмонологи бачать таких хворих частіше за інших, адже саме до них їх направляють терапевти або лікарі загальної практики.

Ця форма саркоїдозу розвивається через те, що в тканини легенів з’являються своєрідні специфічні для нього новоутворення – гранульоми з епітеліоїдних клітин з гігантськими ядрами. Вони поступово збільшуються в розмірах, зливаються один з одним. За зовнішнім виглядом вони дуже нагадують аналогічні осередки при туберкульозному процесі, саме з цієї причини дані захворювання нерідко диференціюють один з одним. Однак на відміну від останнього всередині цих утворень відсутні осередки казеозного некрозу і мікобактерії, вони не розпадаються, тому прогноз при саркоїдозі легких зовсім інший. Дані осередки можуть раптово мимовільно зникнути, або іноді вони вирішуються з формуванням ділянок фіброзу (рубцевої тканини).

Таким чином, клінічні прояви саркоїдозу легенів безпосередньо залежать від кількості вогнищ та їх впливу на дихальну функцію, тобто який обсяг легеневої тканини випадає з процесу газообміну. Це одне з небагатьох хронічних захворювань, при якому можливе повне самоизлечение, на що так сподіваються хворі і їх лікарі.

Клінічні прояви дуже залежать від стадії саркоїдозу, яких є всього 3. На кожній з них обсяги патологічного процесу різні, тому неоднакова буває і лікарська тактика. Причому поразка починається не з легких, а з того, що у хворого з’являється саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Після цього при прогресуванні, коли лікарі діагностують саркоїдоз 2 стадії, до процесу залучається вже і паренхіма самих легких. Однак на кожному етапі може настати спонтанна ремісія або повне одужання, що відрізняє цю недугу від більшості інших.

Виділення в діагнозі стадії саркоїдозу дуже важливо для розуміння занедбаності процесу і визначення лікувальної тактики.

Саркоїдоз 1 стадії або саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів

Якщо у хворого діагностовано саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів або 1 стадія захворювання, то гранульоми з’являються зазвичай в бронхопульмональних, трахеобронхіальних, біфуркаційних або паратрахеальних лімфовузлах. У більшості випадків ці зміни є випадковою знахідкою при проведенні планової флюорографії або рентгенологічного дослідження органів грудної клітини за зовсім іншим приводу. Якщо є саркоїдоз на цій стадії, симптоми, як правило, відсутні. Лише в рідкісних випадках хворий може скаржитися на відчуття тяжкості в грудях, яке посилюється при диханні, але практично ніхто таких скарг не пред’являє. У ряді випадків бувають такі неспецифічні симптоми, як слабкість, нездужання, пітливість, втрата ваги, тривала невисока лихоманка і ін. Однак вони можуть свідчити про велику кількість інших недуг, серед яких саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів займає далеко не перше місце. У деяких хворих настає мимовільне одужання, але іноді є початковим етапом хвороби плавно переходить в саркоїдоз 2 стадії.

Саркоїдоз легенів 2 стадії

Саркоїдоз 2 ступеня характеризується поєднаним ураженням лімфовузлів і легеневої тканини. Цей етап захворювання зазвичай є закономірним розвитком саркоїдозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, при якому в легенях з’являються міліарні (найдрібніші) або вогнищеві (більші) освіти. За своїми рентгенологічним ознаками вони дуже нагадують дисемінований туберкульоз легень, однак це два абсолютно різних захворювання і тактика при них неоднакова.У другому випадку хворому обов’язково потрібне лікування, адже він заразний для тих, хто проживає поруч з ним. Хворий саркоидозом 2 стадії не представляє для оточуючих ніякої небезпеки і лікарі вибирають індивідуальну тактику, серед якої може бути вичікувальна, тобто без застосування лікарських засобів.

У деяких випадках навіть на цьому етапі хвороби пацієнт може не відчувати жодних негативних відчуттів і дані зміни будуть лише випадковою знахідкою при проведенні рентгенівського дослідження або флюорографії. Однак зазвичай хворих все-таки турбує задишка, кашель, болі в грудній клітці, при аускультації іноді вислуховуються сухі або вологі хрипи в легенях. Це, як правило, супроводжується неспецифічними симптомами, такими, як слабкість, субфебрильна лихоманка, озноб, пітливість, втомлюваність. Якщо у хворого є поєднаний саркоїдоз, симптоми можуть вказувати на появу і позалегеневий симптоматики, так як розвиваються ускладнення з боку печінки, селезінки, кісток, суглобів, очей.

Саркоїдоз 2 стадії може переходити в 3 стадію процесу, а може статися спонтанне одужання.

Саркоїдоз легенів 3 стадії

На 3 стадії саркоїдозу відбувається трансформація гранульом в легенях і лімфовузлах в ділянки фіброзу, або рубцевої тканини. Це альтернативний спонтанного одужання варіант, який є кінцевою стадією процесу. Дані вогнища фіброзу випадають з газообміну, так як легенева тканина в них вже фактично не є такою і є звичайним рубець. При цьому на інші частини легкого (здорові) лягає підвищене навантаження, оскільки потреба в кисні не зменшується, вони розростаються і формується емфізема. На жаль, цей процес незворотній і ніякі лікарські засоби не можуть допомогти хворому повністю.

Як правило, дана стадія процесу не протікає безсимптомно. Хворого турбує задишка, кашель з мізерною мокротою, слабкість, схуднення, запаморочення, зниження переносимості фізичного навантаження, часті простудні респіраторні захворювання та ін.

У перебігу захворювання на будь-якій стадії виділяють періоди загострення, ремісії, спонтанного одужання. За швидкістю наростання патологічних змін може бути сповільнений, абортивний, хронічний або прогресуючий процес.

Саркоїдоз периферичних лімфатичних вузлів

Саркоїдоз лімфатичних вузлів, що знаходяться за межами грудної клітини, є досить поширеним ускладненням даного захворювання. Він зустрічається у 25% хворих на цю недугу. При саркоїдозі даної форми уражаються такі лімфовузли:

задні і передні шийні,
ліктьові,
надключичні,
пахові.

При саркоїдозі лімфатичних вузлів вони стають більше в розмірах, щільно-еластичної консистенції, при цьому свищів не утворюється. Вони безболісні і не заподіюють страждань хворому, якщо не збільшуються настільки, що здавлюють навколишні тканини, органи і судини.

Саркоїдоз лімфатичних вузлів є прогностично несприятливою ознакою даного захворювання, так як зазвичай говорить про злоякісному, швидкоплинному характері процесу. Часто перебіг захворювання стає наполегливо рецидивуючим. Якщо у людини є підозра на саркоїдоз, біопсія лімфатичного вузла є дуже важливою для лікаря, адже дозволяє виявити наявність в ньому специфічних для даної хвороби епітеліоідноклеточних гранульом.

саркоїдоз шкіри

Саркоїдоз шкіри зустрічається приблизно у третини хворих цим захворюванням, тобто тільки у цих людей є спеціальні шкірні ураження, що дозволяють фахівцеві легко поставити діагноз. Нерідко вони є взагалі першими ознаками хвороби, які з’являються задовго до ускладнень з боку дихальної системи, і вони більш очевидні, ніж всі інші. Однак далеко не кожен лікар, побачивши такі яскраві і специфічні ділянки ураження, зможе визначити, що це саме саркоїдоз шкіри, так як зустрічається він дуже нечасто.

Найпоширенішими симптомами цього захворювання є наступні:

Вузлувата еритема.

Це шкірне прояв хвороби є результатом вторинного ураження судин – васкуліт. Тобто візуально лікар бачить на шкірі округлі, темні, досить щільні вузли, які болючі при пальпації. Вони доставляють хворому дискомфорт, викликають, часом, серйозні страждання. Найбільш поширена локалізація процесу на нижніх кінцівках. Біопсія при саркоїдозі цій формі діагностично не інформативна, так як вузли є наслідком васкуліту і не містять характерних для цього захворювання епітеліоїдних клітин з гігантськими ядрами. З огляду на хворобливість процесу, вузлувата еритема обов’язково повинна підлягати адекватного лікування, причому, чим швидше воно буде розпочато, тим імовірніше успішний результат.

Саркоідние бляшки.

Вони являють собою безболісні опуклі шкірні ущільнення, бордового кольору з проясненням в центрі. Вони не сверблять, не чешуться і не викликають ніякого дискомфорту. Знаходяться вони зазвичай симетрично на сідницях, бічних поверхнях тулуба, обличчі та кінцівках. Вони зазвичай входять в структуру захворювання саркоїдоз, симптоми якого вражають відразу кілька органів і систем і доповнюються залученням до процесу легких, лімфатичних вузлів, селезінки, печінки. Ці шкірні ураження зберігаються досить тривалий час, зазвичай самостійно не проходять, доставляють хворому психічні страждання, так як є значущим косметичним дефектом, тому вимагають обов’язкового лікування. Якщо у хворого є шкірний саркоїдоз, біопсія бляшки з наступним гістологічним аналізом є відмінним методом точної верифікації діагнозу.

Ознобленіе вовчак.

Саркоїдоз шкіри, що протікає в даній формі, візуально нагадує висипання, які з’являються при системний червоний вовчак. Вони представлені яскравими симетричними багряними висипаннями на бічних поверхнях носа, щік, на пальцях і вухах. Вони болючі, не сверблять і не заподіюють дискомфорту. Однак, з огляду на той факт, що вони знаходяться на видному місці, дані шкірні ураження являють собою великий косметичний дефект і завдають психічні страждання хворого. Так само як і саркоідние бляшки, Ознобленіе вовчак поєднується зазвичай з іншими локалізаціями ураження при цьому захворюванні.

Прогноз при шкірної формі саркоїдозу залежить перш за все від характеру перебігу процесу. Якщо висипання з’явилися раптово, різко, спонтанно, то ймовірність самолікування, або швидку відповідь на адекватну терапію більш вірогідні, ніж при хронічному уповільненому процесі.

Саркоїдоз інших органів

Крім найбільш поширених локалізацій існують більш рідкісні форми саркоїдозу. Вони часто бувають вкрай складні для розпізнавання, так як зміни при цьому неспецифічні, тобто зовні нагадують безліч інших захворювань. Ось найпоширеніші локалізації даного захворювання:

Саркоїдоз селезінки.

Зустрічається у 10-40% хворих. Проявляється збільшенням цього органу в розмірах (спленомегалія), або посиленням її роботи по руйнуванню клітин крові (гиперспленизм). У деяких випадках цей орган доводиться видаляти, так як масивна селезінка заважає нормальному руху, викликає болі в лівому підребер’ї.

Саркоїдоз органу зору.

Ця форма зустрічається у 25% всіх хворих даним захворюванням і є найнебезпечнішою, адже без своєчасного лікування саркоїдозу може привести до сліпоти. Вона представлена передніми, задніми увеитами, увеоретінітамі. При цьому виді ускладнення в 80% можна виявити одночасне ураження прилеглих лімфатичних вузлів, і лімфовузлів коренів легенів, зміни в кістках, селезінці і печінці.

Саркоїдоз органів кровотворення.

Зустрічається нечасто. Однак ускладнення з боку роботи цієї системи нерідкі, адже багато препаратів, що застосовуються в якості базисної терапії, пригнічують її і призводять до еритро-, нейтропенії.

Саркоїдоз нирок.

Зустрічається у 10% хворих на цю недугу. При ньому можлива поява гранульом, що перешкоджають нормальному процесу формування сечі, а також вторинне відкладення солей кальцію, яке також негативно впливає на роботу цих органів.

Саркоїдоз органів опорно-рухової системи.

Представлений ускладненнями з боку суглобів, кісток, м’язів. Найбільш небезпечним є поява кіст в кістках черепа і хребта.

Саркоїдоз серця.

Є однією з найбільш серйозних форм цього захворювання, адже при цьому гранульоми утворюються в серцевому м’язі і перешкоджають повноцінному її скорочення.

Нейросаркоідозе.

Також відноситься до найважчих форм, однак прогноз залежить перш за все від того, які з нервів залучаються до патологічного процесу.

Саркоїдоз органів травлення.

Представлений головним чином дифузним формуванням гранульом в паренхімі печінки. Найчастіше хворих турбує важкість у правому підребер’ї, викликана збільшенням цього органу (гепатомегалія).

Набагато про діагностику саркоїдозу

Оскільки саркоїдоз дуже схожий на туберкульоз (і на рентгенограмі, і клінічно), а відсутність виділення БК (бацил Коха, або туберкульозної палички) буває і при туберкульозі (наприклад, при туберкулеме), то вирішальне значення відіграє біопсія і гістологічне дослідження матеріалу.

Тільки виділення гранульоми підтверджує діагноз саркоїдозу.

Всі інші методи (рентгенографія грудної клітки, КТ легенів і середостіння, рутинні біохімічні та клінічні аналізи, спірографія, дослідження показників імунітету, пошук позалегеневих форм, дослідження у отоларинголога, невролога і офтальмолога, бронхоскопія) дозволяють як завгодно близько підібратися до діагнозу, але не підтверджують його.

результат

Пацієнти, які страждають на саркоїдоз легенів, задаються питанням, скільки з ним живуть.

Лікарі стверджують, що патологія може закінчитися:

Повним одужанням (іноді воно настає самостійно, а іноді – стає результатом призначеної лікарем терапії);
Нагнітанням саркоїдозу, збільшенням наявної симптоматики і розвитком фіброзу.

Завдяки сучасній медицині, прогноз життя при саркоїдозі легких є, як правило, сприятливим. Активний період протікає без вираженої симптоматики, з відсутністю видимих погіршень. У 1/3 частини пацієнтів недуга перероджується в стан ремісії з періодичними загостреннями.