Що таке синдром Туретта: опис, характерні ознаки та методи лікування

Синдром Туретта – це розлад неврологічного типу, який з’являється в дитинстві або в юності, у всякому разі, до досягнення 18 років.

Воно проявляється мимовільними моторними тиками, які можуть виникати одночасно і окремо. Найбільш поширеними є: підморгування, кривляння, повороти голови, дотик або биття голови, гримаси, кусання щік і / або губ, згинання руки і / або ноги, стрибки, непристойні жести, імітування жестів співрозмовника та ін.

Ці моторні тики супроводжуються тиком мови, який також має безліч форм: цокання мовою, кашель, свист, шипіння, виття, крики, відрижка, тривалий повторення лайливих слів, вигуки без причини, багаторазове повторення останніх слів або складів, виголошених співрозмовником.

Що таке синдром Туретта?

Зазвичай розлад виникає в дитячому віці.

Захворювання названа на честь французького лікаря Жоржа Жиля де ла Туретта, який вперше описав стан і його симптоми ще в 19 столітті.

нервові тики

Тікі можуть бути:

• голосовими (видає звуки) – наприклад, хрипи, кашель або вигукування слів;
• фізичний (моторні) – наприклад, сіпання голови або стрибки вгору і вниз.

Тікі також можуть бути:

• простими, що включає рух тільки однієї м’язи або видає один звук;
• складними, що включає в себе ряд фізичних рухів або вигукування довгих фраз.

Більшість людей з діагнозом синдром Туретта мають поєднання фізичних і голосових тиків, які можуть бути як простими, так і складними.

Нервові тики, як правило, не становлять серйозної загрози для фізичного здоров’я людини, хоча фізичні тики, такі як посмикування голови, часто можуть бути болючими. Однак діти і дорослі, які страждають на хворобу Туретта, можуть відчувати супутні проблеми, такі як соціальна ізоляція, збентеження і низька самооцінка.

Деякі люди з синдромом Туретта лише іноді відчувають тики і не потребують лікування. Коли тики зустрічаються частіше, є кілька ліків, які досить ефективно допомагають контролювати їх. Тип психотерапії, відомий як поведінкова терапія, також може бути ефективним людям з хворобою Туретта.

Що це за хвороба?

Синдром Туретта – це нервово-психічне порушення, яке супроводжується мимовільними вокальними і руховими тиками, а також відхиленнями в поведінці людини.

Причому найголовнішою ознакою хвороби, особливо в старшому віці, є нецензурна лайка, яку людина може вигукнути в будь-який момент без будь-якої на те причини. Несподіваний сміх, різкі почісування, неприродні посмикування м’язів обличчя, спонтанні рухи руками і ногами – це основні симптоми хвороби, які не піддаються контролю з боку пацієнта.

Зазвичай перші ознаки захворювання стають помітні вже в юному віці, приблизно в 3-5 років. У більшості випадків патологія вражає хлопчиків. Хвороба може передаватися у спадок і переходити з покоління в покоління.

Причини синдрому Туретта

Причина синдрому Туретта невідома. Однак вважається, що це стан пов’язаний з проблемами з базальними гангліями.

базальні ганглії

Базальні ганглії представляють собою групу спеціалізованих клітин головного мозку, розташованих глибоко всередині мозку. Вони допомагають регулювати фізичні рухи тіла.

Недавні дослідження показують, що базальні ганглії можуть грати більш фундаментальну роль в більш високих функціях мозку, таких як мотивація і прийняття рішень.

Наприклад, на дуже примітивному рівні, якщо ви раптом вирішите, що телепрограма, яку ви дивитеся, нудна, ваш базальний ганглій спонукає тіло взяти пульт і змінити канал.

Схоже, що у людей з синдромом Туретта тики виникають, коли відбувається тимчасове порушення всередині базальних гангліїв і процес прийняття рішень стає безладним. У постраждалого раптово з’являється несвідоме спонукання або мотивація здійснювати дію (тик), яке свідомий розум вважає небажаним і незрозумілим.

Що саме не так з базальними гангліями, все ще залишається предметом суперечок. Одна з теорій полягає в тому, що причиною цього може бути надмірний вміст природного хімічної речовини під назвою дофамін (допамін), яке може виявляти потужний вплив на мозок.

В якості альтернативи, рівні допаміну можуть бути нормальними, але люди, які страждають від синдрому Туретта, особливо чутливі до його впливу.

Вивчення мозку також показало, що структура базальних ганглій у людей з синдромом Туретта відрізняється. Чи є ці зміни результатом дисбалансу або чутливості допаміну або його причиною, неясно.

Основні причини

Із за чого з’являється синдрому Туретта, неясно. Є кілька теорій, які викладені нижче.

генетика

Генетика, здається, грає важливу роль в деяких випадках синдрому Туретта, так як протікає в сім’ях.

Подальші дані свідчать про те, що якщо у одного ідентичного близнюка розвивається синдром Туретта, існує ймовірність того, що в іншого близнюка також розвинеться цей стан.

Можливо, що генетична мутація порушує нормальний розвиток мозку, викликаючи симптоми синдрому Туретта. Генетична мутація – це коли інструкції, що містяться у всіх живих клітинах (генах), якимось чином перемішуються.

Дитяча інфекція

Інша теорія полягає в тому, що синдром Туретта може бути пов’язаний з дитячою інфекцією стрептококовими бактеріями (тип бактерій, які зазвичай викликають інфекції горла).

У спробі боротися з інфекцією імунна система виробляє антитіла. Ці антитіла можуть потім взаємодіяти з мозковою тканиною, впливаючи на нормальний розвиток мозку.

У деяких дітей розвивалися симптоми синдрому Туретта, а також симптоми обсесивно-компульсивного розладу (ОКР) після інфекції горла.

Деякі лікарі припустили, що це може бути окремим станом само по собі, і назвали його «дитячі аутоімунні нервово-психічні розлади, асоційовані зі стрептококовими інфекціями», або Пандас для стислості.

Концепція Пандас суперечлива, оскільки суперечливі результати досліджень. Може бути так, що Пандас несе відповідальність тільки за невелику меншість випадків хвороби Туретта. Для з’ясування проблеми необхідні подальші дослідження.

профілактика

Вплив генетичної схильності виключити будь-яким чином неможливо. Для зменшення ризику виникнення неврологічних порушень у дитини при вагітності майбутній мамі важливо спостерігатися у лікаря. Потрібно правильно харчуватися, приймати ліки тільки за призначенням лікаря, не курити і не пити алкоголь.

Знизити частоту і інтенсивність нападів можна, якщо:

• уникати стресових ситуацій;
• любити дитину і давати йому переконатися своїх почуттях;
• уникати конфліктних ситуацій, в тому числі тих, в які не залучений дитина;
• займатися з психологом або психотерапевтом;
• допомагати йому адаптуватися до дитячих колективів;
• розвивати художні або музичні здібності.

Синдром Туретта – це не вирок, він не впливає на розумовий і фізичний розвиток. Впливу на емоційну сферу можна уникнути, якщо створити сприятливі умови в сім’ї, відвідувати психолога, допомагати дитині в усьому. Найчастіше симптоми проходять після 18-20 років.

Симптоми синдрому Туретта

Прояв тиків не означає, що у вашої дитини синдром Туретта, так як багато дітей мають тики протягом декількох місяців, перш ніж виростуть з них.

Тікі, викликані синдромом Туретта, можуть бути:

• фізичними, наприклад, сіпання голови або миготіння;
• вокальними (видає звуки), наприклад, вигукування слів.

Симптоми і перші ознаки

Перші симптоми синдрому Туретта зазвичай виявляють родичі хворого ще в юному віці. Приблизно з трьох років дитина раптом починає сіпатися, здійснювати часті повторення різких рухів, раптово видає крики. У міру прогресування хвороби малюк може почати мимоволі повторювати рухи інших людей, передражнювати їх, викрикувати образливі слова.

Серед вокальних тиків особливо поширені:

• ехолалія (повторення за іншими людьми виголошених фраз);
• копролалія (вигукування нецензурних слів);
• палілалія (постійне повторення одного слова чи речення).

Перед початком тика пацієнт починає відчувати емоційний підйом і збудження, напругу всередині виростає настільки сильно, що він не може впоратися зі своїм організмом і або починає сіпатися, або видавати звуки. Потім настає полегшення, після завершення нападу людина приходить до тями і заспокоюється.

Згідно зі шкалою тяжкості тиків, існує 4 стадії захворювання:

1. Легкий ступінь іноді непомітна для близького оточення. Пацієнт добре справляється з емоційною напругою, контролює свою поведінку і може повноцінно жити. Часом бувають тривалі періоди без тиків.
2. Помірна більш помітна, хворий не може повністю стримувати себе.
3. Виражена ступінь практично позбавляє людину можливості контролювати свою поведінку, він насилу існує в соціумі, робота і повсякденні справи даються важко.
4. Важка ступінь абсолютно не піддається контролю, рухові і вокальні тики сильно виражені, пацієнт недієздатний.

пластичність мозку

Людський мозок має високу ступінь того, що неврологи називають «пластичністю». Це означає, що різні мережі і шляхи між клітинами мозку не стоять на місці, а можуть з часом змінюватися і адаптуватися до нових мереж та шляхам.

Вважається, що причина, по якій багато людей виростають з синдрому Туретта, полягає в тому, що їх мозок ефективно «перебудовує» себе, щоб компенсувати проблеми, що виникають у них з базальними гангліями.

Як тільки ці зміни завершаться, симптоми або різко покращаться, або повністю зникнуть.

лікування

Вилікувати повністю синдром Туретта неможливо. Комплексній терапії, яка б дозволила вилікувати тики, в даний час не існує. Основну роль в лікуванні відіграє психотерапія. Заняття проводяться регулярно і протягом довгого часу. Їх мета полягає в тому, щоб дізнатися, що викликає напади, як дитина себе почуває при них. Психіатр вчить його дізнаватися наближення тика, перемикатися на інші дії для того, щоб уникнути його виникнення.

Заняття також спрямовані на зниження психічного напруження і вироблення вміння справлятися з тривогою, напругою і хвилюванням. Важливою частиною є надання допомоги в адаптації до школи, до суспільства. У заняттях можуть брати участь не тільки діти, а й їхні батьки.

Основними методами, використовуваними для корекції порушення або їх запобігання, є казкотерапія, арт-терапія.

Застосування лікарських препаратів виправдано тільки в важких випадках перебігу захворювання, коли тики стають перешкодою для соціальної адаптації дитини, його успішності або самореалізації. Призначення препаратів проводиться лікарем і залежить від індивідуальних особливостей пацієнта.

У той же час, для полегшення симптомів можливий прийом біологічно активних добавок, чий принцип дії аналогічний нейролептиків. Ефективність БАДів може бути нижче ніж у лікарських препаратів, але разом з цим вони практично не мають протипоказань і можуть призначатися без рецепта.

Гамма-аміномасляна кислота (ГАМК, GABA)

Незамінна амінокислота і один з головних нейромедіаторів впливають на процеси гальмування в центральній нервовій системі. Подібно нейролептиків ГАМК знижує передачу нервових імпульсів, що сприяє зниженню загальної збудливості.

гліцин

Гліцин також є одночасно нейромедіатором і амінокислотою. Підвищує рівень ГАМК і разом з цим виробляє гальмуючий ефект на нейрони. За даними досліджень гліцин знижує побічні ефекти від прийому нейролептиків. Має ноотропні властивості, впливає на поліпшення пам’яті.

Л-Теанін

Ще одна амінокислота, яку отримують з листя зеленого чаю. Сприяє зниженню тривожності без впливу на когнітивні функції.

Діагностика синдрому Туретта

Першим етапом підтвердження діагнозу синдрому Туретта є виключення інших можливих причин появи симптомів у дитини.

Вони включають:

• алергії, якщо видають нюхають і кашляють звуки
• проблеми із зором, якщо моргають більше звичайного

Також необхідно виключити інші хвороби, що викликають тікоподобние поведінки, такі як:

• розлад аутистичного спектру – розлад розвитку, що викликає проблеми з соціальною взаємодією, навчанням і поведінкою;
• дистонія – стан, що викликає мимовільні м’язові спазми;
• хвороба Гентінгтона – це генетичне захворювання, що викликає цілий ряд симптомів, включаючи посмикування м’язів.

Щоб виключити це, дитина може бути направлений до ряду фахівців, таких як:

• невролог – лікар, який спеціалізується на лікуванні станів, що впливають на мозок і нервову систему;
• психіатр – лікар, який спеціалізується на лікуванні психічних захворювань;
• педагог-психолог – медичний працівник, який працює з дітьми, у яких є проблеми з навчанням, розвитком або поведінкою.

Щоб виключити інші можливі причини симптомів, дитина може бути направлений на обстеження, наприклад на обстеження зору або шкірний алергічний тест (прик тест). Прик тест використовується для виявлення алергії у людини. Невеликі кількості потенційно викликають алергію речовин, таких як пилок, вводяться під шкіру, щоб побачити, чи є реакція.

Сканування мозку також можна використовувати для перевірки наявності будь-яких порушень з боку мозку і нервової системи, які можуть вказувати на неврологічну причину ознак, крім синдрому Туретта. Візуальні дослідження, які можна використовувати, включають в себе:

• комп’ютерна томографія (КТ) – серія рентгенівських знімків для створення детального тривимірного зображення мозку;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) – де сильні флюктуіруючі магнітні поля використовуються для отримання детального зображення внутрішньої частини мозку.

діагностика

При появі у дитини мимовільних рухів показана консультація невропатолога. Лікар збере анамнез, дізнається всі деталі щодо появи тиків, уточнить наявність їх у родичів і призначить дослідження. Основною їх метою є диференціальна діагностика синдрому від інших патологій: ревматичної хореї, виникнення новоутворень, ювенільної форми хвороби Паркінсона.

Дитині призначається електроенцефалографія, МРТ, біохімічний та загальний аналіз крові.

Лікування синдрому Туретта

Існують різні варіанти лікування синдрому Туретта, які описані нижче.

план лікування

План лікування може включати одне або кілька з таких принципів:

1. Лікування, що не включає прийом ліків, таке як розслаблююча терапія або поведінкова терапія (іноді звана нефармакологічним лікуванням).
2. Медикаментозне лікування. Існує три типи ліків: альфа2-адренергічні агоністи, міорелаксанти і нейролептики.
3. Хірургія. Деякі недавно розроблені хірургічні методи можуть бути використані для лікування деяких окремих випадків синдрому Туретта.

Якщо тики дитини відносно легкі і рідкісні, то їм може знадобитися тільки поведінкова терапія.

Якщо їх тики є більш серйозними і порушують їх повсякденну діяльність, то вони, ймовірно, виграють від комбінації терапії та ліків.

Хірургічне втручання зазвичай рекомендується тільки в якості «лікування останньої інстанції» для пацієнтів з дуже серйозними симптомами, які не реагують на інше лікування.

Лікар, що відповідають за лікування і відходом – зазвичай невролог (фахівець з лікування станів, що впливають на нервову систему), – порекомендує то, що, на їхню думку, є найкращим варіантом лікування, але остаточне рішення буде за вами.

Якщо ваша дитина достатньо доросла, щоб повністю зрозуміти наслідки свого рішення, йому буде запропоновано вирішити, яке лікування він віддасть перевагу.

поведінкова терапія

Поведінкова терапія – широко використовується нефармакологічне лікування синдрому Туретта.

Поведінкова терапія – це вид психотерапії, призначений для зміни моделі поведінки хворого.

Один тип поведінкової терапії, який виявився успішним в лікуванні синдрому Туретта, називається «зміна звички». Зміна звичок засноване на двох основних принципах:

1. Люди з синдромом Туретта часто не знають про свої тиках.
2. Тікі використовуються для полегшення неприємних відчуттів (відчуттів, які часто виникають перед тиками).

Перший етап – відстежувати характер і частоту тиків і виявляти будь-які відчуття, які їх викликають.

Наступним етапом є пошук альтернативного, менш помітного способу позбавлення від відчуттів, що виникають під час сну, замість тика. Це відомо як конкуруючий відповідь.

Наприклад, у дитини може бути неприємне відчуття в горлі, яке змушує його видавати звук. Тому наступного разу, коли дитина відчує неприємне відчуття, його попросять зробити серію глибоких вдихів, а не кашляти або видавати ін. Звуки, щоб спробувати полегшити це відчуття.

Скасування звички часто поєднується з релаксаційної терапією. Методи релаксації, такі як глибоке дихання або візуалізація (думати про щось приємне, щоб відволіктися), можуть допомогти запобігти стрес і занепокоєння дитини. Стрес і занепокоєння часто погіршують тики.

Медикаментозне лікування

Альфа2-адренергічні агоністи

Альфа2-адренергічні агоністи зазвичай рекомендуються в якості лікарського засобу для лікування легких і помірних симптомів синдрому Туретта.

Вважається, що ці типи ліків стабілізують рівні хімічної речовини, званого норадреналін всередині мозку. Вважається, що це, в свою чергу, зменшує ймовірність осічки і запуску тиків базальних гангліїв.

Широко використовується альфа2-адренергічні агоніст в лікуванні синдрому Туретта називається «Колиндяни».

Загальні побічні ефекти клонидина включають:

• сонливість;
• головні болі;
• запаморочення;
• втома;
• запор;
• пронос;
• сухість в роті.
• труднощі зі сном.

Ці побічні ефекти зазвичай незначні і повинні покращитися, коли організм дитини звикне до ліків.

м’язові релаксанти

М’язові релаксанти довели свою ефективність, допомагаючи контролювати тики, особливо фізичні.

Баклофен і клоназепам – два загальновживаних миорелаксанта, які використовуються для лікування синдрому Туретта. Хворий може відчувати сонливість і запаморочення після прийому.

Якщо ви доросла людина з синдромом Туретта, якого лікують миорелаксантами, то вам не слід водити машину або користуватися інструментами або механізмами, якщо відчуваєте запаморочення і сонливість. Також рекомендується уникати вживання алкоголю при прийомі м’язовихрелаксантів, так як це може посилити побічні реакції.

нейролептики

Нейролептики є найбільш ефективним видом ліків з точки зору запобігання тиків. Проте, вони викликають широкий спектр побічних ефектів, тому рекомендується, тільки якщо симптоми у дитини є особливо серйозними або не реагують на інші ліки.

Нейролептики блокують дію дофаміну на мозок. Дофамін є одним з хімічних речовин, які, як вважається, пов’язані з тиками.

Існує два основних типи нейролептиків:

1. типові нейролептики, перше покоління нейролептиків, які були розроблені протягом 1950-х років;
2. атипові нейролептики, нове покоління нейролептиків, які були розроблені протягом 1990-х років.

Атипові нейролептики зазвичай рекомендуються, тому що вони мають менше можливостей викликати побічні ефекти.

Тим не менш, вони не підходять або не ефективні для всіх.

Нейролептики вводяться перорально (у вигляді таблетки) або у вигляді ін’єкцій.

Як типові, так і атипові нейролептики мають побічні ефекти, хоча не кожен відчує їх, і їх тяжкість буде проявлятися у всіх по-різному.

Побічні ефекти типових нейролептиків включають:

• сонливість;
• запаморочення;
• тремтіння;
• м’язовіпосмикування;
• спазми.

Побічні ефекти як типових, так і атипових нейролептиків включають:

• збільшення ваги;
• затуманений зір;
• запор;
• сухість в роті.

Дорослі з синдромом Туретта, яких лікують нейролептиками, можуть також виявити, що у них знижений статевий потяг (втрата лібідо).

симптоми

Основними симптомами синдрому Туретта є мимовільні рухові і голосові порушення. Вони розрізняються за тривалістю, виникають і посилюються під впливом стресових ситуацій, не володіють ритмічністю.

Дослідники відзначають, що перед початком тика у дитини виникає сильне збудження, напругу. З’являється бажання почухати шкіру, чхнути, прибрати смітинку з ока, відкашлятися. Таким чином він відчуває наближення тика. Саме мимовільне рух сприймається як сприяння в усуненні неприємного відчуття.

голосові порушення

Синдром Туретта часто проявляється мимовільними звуками, криками, які з’являються або самі по собі, або разом з неконтрольованими рухами. Маленькі діти несподівано скрикують, виють, шиплять, мукають, гурчать, кашляють. Часом вигукують незрозумілі, неіснуючі слова, склади.

Ускладнення синдрому Туретта

Ускладнення синдрому Туретта можуть включати деякі психологічні та поведінкові проблеми, а також труднощі в навчанні. Однак синдром Туретта зазвичай не впливає на інтелект людини.

Обсесивно-компульсивний розлад

У 60% дітей з синдромом Туретта також розвивається обсесивно-компульсивний розлад (ОКР).

ОКР – тривале (хронічне) стан психічного здоров’я, яке зазвичай пов’язане з нав’язливими думками і деяким компульсивним поведінкою.

У дітей з синдромом Туретта симптоми ОКР зазвичай приймають такі форми:

• постійна перевірка речей – наприклад, хворі перевіряють чи замкнені вікна або двері;
• прагнення до порядку і симетрії – наприклад, їх іграшки повинні бути збудовані на полиці одним конкретним способом, і якщо цей порядок порушується, дитина може дуже засмутитися;
• зберігання – зберігання об’єктів, що не мають реальної цінності, таких як автобусні квитки або листівки;
• прибирання – постійне прибирання, тому що у них нав’язливий страх перед хворобами і забрудненням: це часто приймає форму примусового митися рук.

Часто фізичне тики і компульсивний поведінка можуть поєднуватися, тому дитина може постійно піднімати предмет і класти його вниз або багаторазово відкривати і закривати двері.

ОКР лікують з використанням комбінації медикаментів, таких як селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), антидепресанти, і терапії, такої як когнітивно-поведінкова терапія (КПТ).

При лікуванні більшість людей відчувають поліпшення симптомів, а деякі досягають повного лікування.

Синдром дефіциту уваги з гіперактивністю (СДУГ)

Іншим поширеним захворюванням, що вражає дітей з синдромом Туретта, є синдром дефіциту уваги і гіперактивності (СДУГ), який, як вважається, вражає до 70% дітей з синдромом Туретта.

СДУГ – це поведінковий стан, що викликає проблеми з такими завданнями, як увага, концентрація, контроль над імпульсами і здатність планувати заздалегідь.

Діти з синдромом Туретта і СДУГ, як правило, зазнають великих труднощів із зосередженням уваги на конкретних завданнях протягом тривалого періоду часу і часто легко відволікаються.

поведінкові проблеми

Інші поведінкові проблеми, які можуть вплинути на дітей з синдромом Туретта, включають:

• дратівливість;
• тривожність;
• антисоціальна поведінка;
• раптова лють;
• недоречну поведінку по відношенню до інших.

Коли дитина стає старше, це недоречне поведінка часто може приймати форму недоречних сексуальних зауважень або поведінки в сексуально агресивній манері.

Ці типи проблем часто поліпшуються, коли дитина починає лікування синдрому Туретта, і його тики починають краще контролюватися.

Труднощі в навчанні

Синдром Туретта зазвичай не впливає на інтелект людини, але він може викликати труднощі в навчанні, особливо якщо у людини також є синдром дефіциту уваги з гіперактивністю (СДУГ) або обсесивно-компульсивний розлад (ОКР).

Багатьом людям з синдромом Туретта важче вчитися за звичкою, наприклад, коли дитина вчиться читати. Це пов’язано з тим, що частина мозку, яка контролює навчання навичкам, – це базальні ганглії, які найбільше пов’язані з Туретта.

Отже, діти з синдромом Туретта можуть зазнавати труднощів у оволодінні навичками і заняттями, які інші діти набувають в повсякденному житті, наприклад, складанням або вирахуванням простих чисел, читанням і письмом.

Деяким дітям з хворобою Туретта може знадобитися додаткова спеціалізована освітня підтримка.

ускладнення

Наслідки синдрому Туретта стосуються переважно психоемоційної сфери. Через постійні глузувань в школі дитина стає тривожним, нервовим, замикається в собі, часто переживає депресію, стрес. Іноді така дитина стає схильним до агресії. Емоційне неблагополуччя призводить до порушень сну, заважає адаптуватися в суспільстві, знайомитися з новими людьми, мати друзів.

Згодом постійне повторення несприятливих і важких ситуацій веде до формування рис особистості, які в подальшому ще більше заважають адаптації. Вони залишаються з людиною навіть після того, як тики вже зникли, стали рідкісними і незначними.

В цілому, розлад не впливає на тривалість життя, розумовий або фізичний розвиток.

прогноз

Дві третини людей будуть відчувати помітне поліпшення своїх симптомів, зазвичай приблизно через 10 років після їх початку. Багато з цих людей більше не мають потреби в ліках або терапії, щоб контролювати свої тики.

Для деяких людей симптоми Туретта стають набагато менш неприємними і частими, в той час як у інших вони можуть повністю зникнути.

У що залишилася третини людей з синдромом Туретта їх симптоми будуть зберігатися протягом всього життя, але симптоми, як правило, стають м’якше в міру дорослішання. Це означає, що їх потреба в ліках і терапії може з часом пройти.

Історія

Даний синдром в 1884 році вперше описав Жиль де ля Туретт, який був на той момент учнем лікаря-психіатра з Франції, Жана-Мартена Шарко. Свої висновки доктор засновував на описі спостережень за групою пацієнтів, що складається з дев’яти осіб. Не багатьом раніше, в 1825 році, французький лікар Жан Ітар опублікував статтю, в якій описав симптоми семи чоловіків і трьох жінок, дуже схожих з симптомами, описаними Туретта. Але саме перша згадка про схожий захворюванні зустрічається в 1486 році в книзі «Молот відьом», де розповідається про священика з вокальними та моторними тиками.

Класифікація

Сучасні класифікації синдрому засновані на тяжкості ураження і основних проявах недуги. Патологія підрозділяється на кілька ступенів, серед яких виділяють:

1. Легкий ступінь. Хворий нічим не відрізняється зовні від здорових людей. Напади тиків виникають досить рідко. У перебігу хвороби є асимптомні періоди.
2. Помірно-виражену ступінь. Вокальні та рухові порушення стають помітні для сторонніх людей і турбують все частіше. Самоконтроль дій все ще можливий, але вже в меншому ступені.
3. Виражену ступінь. На цій стадії ознаки синдрому практично не піддаються контролю.
4. Важку ступінь. Хворі не можуть більше регулювати свою поведінку, втрачають почуття моралі і співчуття. Вони грублять оточуючим, показують нецензурні жести, роблять необдумані вчинки. При цьому у них «відключається» інстинкт самозбереження.

З роками ознаки синдрому притупляються і стають менш помітними, або перестають турбувати зовсім. У рідкісних випадках хвороба носить хронічний характер і зберігається протягом усього життя.

Як батьки втрачають хвороба Туретта у своїх дітей?

Спочатку, здається, що дитина просто дуже активний. Ну, кривляється і кривляється, а хто в ранньому віці цього не робить. Ексцентричність рухового поведінки підлітків і лайки при хворобі Туретта сприймаються вчителями, як погане виховання, а батьками, як вплив поганої компанії. Таким дітям ставлять діагноз гіперактивність і синдром дефіциту уваги. Багато хто сприймає особливу манеру поведінки за розумову відсталість, яка не потребує лікування. Насправді інтелект дитини з синдромом знаходиться в межах норми, а терапія може зменшити прояви хвороби.

Патологію Жиля Туретта у важкій стадії не можна сплутати з поганою поведінкою.

Увага! Виховання ременем тут не діє, а лише погіршить ситуацію за рахунок нарощування внутрішнього напруження. Варто розуміти, що неприйнятні дії пацієнт здійснює проти своєї волі.

Що відомо про захворювання

Потрібно зауважити, що і в наші дні синдром Туретта аж ніяк не рідкість. Від цього психоневрологічного захворювання страждає 0,05% населення Землі, причому в 70% випадків представники чоловічої статі. Перші прояви хвороби припадають на дитячий і підлітковий вік, тобто в період 3-18 років, а з віком симптоми захворювання, як правило, загасають.

Що цікаво, за словами лікарів, хвороба поширена набагато більше. Досить часто синдром протікає в легкій формі, зі змащеній симптоматикою, через що генералізований тик залишається недіагностованим. При цьому наголошується, що при всій незвичайності симптомів, недуга не впливає не розумові здібності хворого і не позначається на тривалості життя.

Вартість послуг:

найменування послуг	Ціна в рублях
	Дніпро	Всеволожськ
Первинна консультація психолога	від 2500	від 2500
Повторна консультація психолога	від 2500	від 2500
Первинна консультація психіатра	от 3000	от 3000
Повторна консультація психіатра	от 3000	от 3000
Первинна консультація психотерапевта	от 3000	от 3000
Повторна консультація психотерапевта	от 3000	от 3000
Первинна консультація сексолога	от 3000	от 3000
Повторна консультація сексолога	от 3000	от 3000
Первинна консультація нарколога	от 3000	от 3000
Повторна консультація нарколога	от 2000	от 2000
Сеанс сімейної психотерапії	від 3500	від 3500
психотерапевтичний консиліум	11000	11000
Повний психодіагностичне обстеження (2 години)	6000	6000
Висновок психіатра для довідки	1000	1000
Психіатричний огляд перед операцією	7000	7000
психіатричний стаціонар
Стандарт (4-х місцева)	–	5500
Стандарт + (2-х місцева)	–	7000
Напівлюкс (2-х місцева)	–	7800
Люкс (2-х місцева)	–	8500
Преміум (1-місцева)	–	10000

Зазначені на сайті ціни не є публічною офертою. Уточнюйте вартість у адміністраторів.

стадії синдрому

У розвитку патології виділяють 4 етапи, по яскравості проявів і тимчасових інтервалах між нападами:

1. Легка ступінь. Ледь помітні рухові тики не частіше 1 рази за 2 хвилини. Відзначають короткочасні перерви. Дитина відчуває їх наближення і може маскувати перед оточуючими людьми.
2. Помірна. Поява вокальних проявів. Напади доходять до 2 за хвилину. Перерви відсутні. Хвороба помітна оточуючим, але не заважає соціалізації.
3. Виражена ступінь. Хворий зовсім перестає контролювати себе при нападах, їх кількість збільшується до 5 і більше за пару хвилин. Знаходження в суспільстві проблематично.
4. Важка. Яскраві прояви йдуть один за іншим. Пацієнт не має контролю над собою.

Поради батькам

Оскільки лікування синдрому Туретта більшою мірою спрямована на навчання малюка контролю над тиками, чималу роль відіграє турбота батьків. Мами і тата повинні створити умови, що сприяють нормалізації стану нервової системи малюка, дотримуватися деяких рекомендацій:

• поняття причини хвороби.

Усвідомлюючи, що дитина хвора, а його поведінка не є ознакою поганого виховання, батьки повинні розповісти про це вчителям, родичам малюка. Загрози і покарання не допоможуть вирішити проблему, а тільки підвищать емоційну напруженість крихти, спровокують появу нових симптомів хвороби;

• виявлення пускових механізмів.

Прослідкуйте, які події посилюють неприємний симптом, чи є фактори, що провокують гіперкінези. Ведіть щоденник появи тиків, адже визначивши, що стало причиною «запуску» тика можна допомогти малюкові впоратися з неприємною ситуацією. Але пам’ятайте, що іноді небажані рухи виникають самі по собі, без зовнішніх причин;

• режим дня.

Потрібно дбати про здоров’я малюка, уникати розумових і психічних перевантажень, підібрати комфортний для дитини розпорядок;

• перебудова навички.

Деякі діти можуть ефективно контролювати прояви тиків, «вимикаючи» їх на час. Грамотний фахівець допоможе дитині змінити прояви гіперкінезу, полегшить його;

• підтримка дитини.

Не показуйте свого засмучення, якщо малюк не справляється з хворобою, підбадьорити його. Хваліть і заохочуйте дитину в випадках успіху, дитині з подібними проблемами дуже важливо відчувати підтримку близьких людей.

критерії діагнозу

Американська асоціація «Синдрому Туретта» виділяє наступні критерії патології DSM-1V:

• обов’язкові генералізовані моторні тики, які супроводжуються одним або більше вокальними, які можуть виникати одночасно або в різний час;
• тики виникають серіями протягом дня, патологія турбує протягом року і більше;
• хвороба почалася до 21 року;
• змінюється залученість м’язів, частота тиків, локалізація і тяжкість;
• тики виникають без дії психоактивних речовин, не пов’язані з іншими захворюваннями (енцефалітом, хореей Гентингтона).

Для дітей характерні такі закономірності:

• стадійність перебігу;
• регрес симптомів після 14 років у 50%;
• часті доброякісні форми без обсесивно-компульсивних розладів.

профілактичні заходи

Причини СТ точно не встановлені, тому специфічні заходи профілактик не розроблені. Вагітним необхідно уникати контактів з інфекційними хворими, вживання психоактивних речовин. Після народження дитини йому необхідний режим дня, достатня фізична активність. Перегляд телевізора з раннього віку, комп’ютерні ігри негативно позначаються на психічному розвитку.

Для збудливих дітей потрібні спокійні ігри, особливо у вечірній час, улюблене заняття, яке дозволяє захопити дитину на великий термін. Спорт і фізичні вправи сприятливо впливають на фізичний розвиток і нервову діяльність. Для нормального розвитку також необхідний повноцінний сон і правильне збалансоване харчування.

Фактори, що збільшують ризик розвитку недуги

• проблеми перинатального періоду.

Патологія перебігу вагітності та пологів, токсичний вплив на плід алкоголю, наркотичних речовин, медикаментів істотно впливають на здоров’я новонародженого. Такі патологічні стани, як внутрішньоутробна гіпоксія, родова травма, гемолітична хвороба збільшують ризик розвитку неприємних симптомів у дитини;

• пошкодження головного мозку.

Важкі, генералізовані інфекційні захворювання, запалення головного мозку та його оболонок можуть привести до розвитку ускладнень, порушення функціонування центральної нервової системи. Так само негативно позначаються на роботі мозку перенесені черепно-мозкові травми;

• аутоімунні стану.

Існує інфекційно-аутоиммунная теорія виникнення синдрому Туретта, згідно з якою повреждающими речовинами є власні антитіла дитини. Наприклад, при скарлатині у відповідь на потрапляння в організм малюка стрептокока групи А можуть утворюватися специфічні антитіла. Ці білки здатні проникати в базальні ганглії, пошкодження яких тягне за собою порушення балансу нейромедіаторів.

У кожного нейромедіатора своя функція, наприклад, дофамін відповідає за мотивацію, моторику, викликає почуття задоволення. Серотонін бере участь в управлінні настроєм, здатності концентрувати увагу, є «гормоном щастя». Співвідношення нейротрансмітерів у здорової людини знаходиться в рівновазі, при їх дисбалансі виникають різні неврологічні хвороби і їх поєднання. Цим пояснюється випадки одночасного прояви у дитини ознак синдрому Туретта, обсесивно-компульсивного розладу, синдрому дефіциту уваги, депресії, социофобии.

• стресові ситуації.

Підвищена розумова і фізичне навантаження, психоемоційне напруження можуть спровокувати розвиток синдрому Туретта. Стресом для дитячого організму можуть виявитися переїзд, вступ до школи чи дитячого садочка, несприятливий клімат в родині, тривалі заняття на ПК.

особливості тиків

Якщо говорити про характерні ознаки тиків, що виникають при даному захворюванні, то тут можна відзначити одноманітність рухових порушень, які хворий з більшою часткою ймовірності може пригнічувати. Ритмічності у таких рухів немає.

Іншою особливістю, що відрізняє тики при синдромі Туретта від інших схожих захворювань, є спонукання, яке передує кожному нападу. Хворі описують його як стан напруженості або відчуття тиску, від якого хочеться швидше позбутися. Здійснюються руху або вигуки, за запевненням хворих, допомагають їм позбавлення від неприємного відчуття.

Дуже часто такі хворі відчувають: дискомфорт в плечах (викликає сіпання плечима), клубок у горлі (провокує кашель), або відчуття піску в очах (змушує без зупинки моргати). У медицині такі спонукання називаються продромальний позивами.

Причини формування синдрому

Крім наукових досліджень функціональних і біохімічних передумов патології, розглянемо, що в людському житті може спровокувати появу хвороби Туретта у дитини:

• Сильний токсикоз при вагітності. По суті, це реакція на плід і його участь в материнському організмі. Вона проявляється у вигляді отруєння. Якщо взаємозв’язок не налагоджена, то токсикоз проходить у важкій формі, що може позначитися на розвитку дитини;
• Стрес в перинатальному періоді. Будь-яке хвилювання мами відбивається на ембріоні;
• Алкоголізм, прийом стероїдів, наркоманія до зачаття і під час виношування дитини. Все це призводить до жахливих наслідків. Мутують клітини, відбувається збій в генетичному коді яйцеклітин;
• Гіпоксія плода здатна привести до серйозних неврологічних патологій;
• Народження раніше терміну;
• Родові травми черепа;
• На тлі гіперактивного синдрому і застосовуваних при ньому препаратів може розвинутися патологія Туретта;
• Сильне отруєння організму дитини в ранньому або перинатальному періоді;
• Непомірні емоційні навантаження;
• Перенесена хвороба з вираженою гіпертермією.

Важлива інформація! Доведено, що при температурі вище 39,2 градуса в мозку дитини відбуваються незворотні зміни. Тому дані показники сигнал для прийому жарознижуючих засобів.

висновки

Існує безліч неврологічних хвороб, але синдром Туретта відрізняється незвичністю проявів, які часто спричиняють нерозуміння з боку оточуючих. Іноді навіть незначні тики чинять негативний вплив на соціалізацію дитини і можуть бути причиною глибоких психологічних проблем.

Лікування недуги направлено в першу чергу на психологічну допомогу дитині. Тому батьки повинні усвідомлювати природу «неправильної поведінки» малюка і пояснювати це оточуючим, вчителям, родичам. Адже підхід до особливого дитині значно відрізняється, а підтримка і похвала дуже важливі для формування правильної самооцінки і соціальної адаптації.

методи діагностики

Діагностика синдрому Туретта складається зі спеціальних тестів та інструментальних методів. Анамнез може не дати ніякої інформації. У матері з’ясовують про особливості перебігу вагітності, перенесені захворювання, використаних лікарських препаратах.

З’ясовують також, чи є вказівка ​​на нервові тики різного ступеня у найближчих родичів. Встановлено, що різні неврологічні розлади, що супроводжуються гіперкінезами, можуть бути легкою формою патології.

Проводиться мігательний тест на синдром Туретта. Дитині пропонують моргнути очима 10 разів. При наявності захворювання дана проба викликає гиперкинез. Вона вважається позитивною, якщо після 10 миготіння виникає додаткове або сіпається кут рота. Аналогічний механізм діє при проведенні сгибательно-разгибательного тесту. Пацієнт витягує руки вперед і 10 разів поспіль стискає кисті. При позитивній пробі протягом 3-5 секунд після неї зберігається м’язову напругу.

Визначити СТ допомагають інструментальні обстеження. Першим етапом є електроенцефалографія. Але в період ремісії вона малоинформативна, хоча на записи зберігається відміну мозкових хвиль від норми. Поставити точний діагноз можна при тікозние статус. При цьому знижується активність альфа-ритму в потиличній області і наростає дельта-активність в лобових областях.

Для визначення стану м’язів і характеру передачі імпульсів використовується електроміографія. Електроди підключаються до м’язів, які залучені в гиперкинез. Цей метод обстеження дозволяє диференціювати симуляцію нервового тику дитиною.

Аналіз сечі є додатковим методом діагностики, який показує збільшення кількості метаболітів дофаміну, норадреналіну, гомованіліновой кислоти.

МРТ і КТ головного мозку необхідні для диференціальної діагностики з іншими захворюваннями. У 10-15% дітей з СТ виявляються такі зміни:

• бічні шлуночки розширені;
• атрофовані зорові нерви;
• в скронево-тім’яних долях знаходяться невеликі кістозні порожнини;
• яке може посилюватися артеріо-венозна аневризма;
• мозолисте тіло зменшено в обсязі;
• точкові ураження покришки мозку.

Диференціальна діагностика спрямована на виключення інших захворювань нервової системи:

• шизофренія;
• хорея Гентингтона;
• аутизм;
• енцефаліт;
• епілепсія;
• прийом нейролептиків і інших подібних препаратів;
• мала хорея.

Виключається СТ, якщо є вказівки на черепно-мозкові травми, отруєння токсичними речовинами.

Тікі у дітей

Тікі, або гіперкінези, – це повторювані несподівані короткі стереотипні руху або висловлювання, зовні схожі з довільними діями. Характерною рисою тиків є їх мимовільність, але в більшості випадків пацієнт може відтворювати або частково контролювати власні гіперкінези. При нормальному рівні інтелектуального розвитку дітей захворювання нерідко супроводжують когнітивні порушення, рухові стереотипії і тривожні розлади.

Поширеність тиків досягає приблизно 20% в популяції.

До сих пір не існує єдиної думки про виникнення тиків. Вирішальна роль в етіології захворювання відводиться підкірковим ядер – хвостатому ядру, блідому кулі, субталамічного ядру, чорної субстанції. Підкіркові структури тісно взаємодіють з ретикулярної формацією, таламуса, лімбічної системою, півкулями мозочка і корою лобного відділу домінантної півкулі. Діяльність підкіркових структур і лобових часток регулюється нейромедіатором дофаміну. Недостатність роботи дофаминергической системи призводить до порушень уваги, недостатності саморегуляції і поведінкового гальмування, зниження контролю рухової активності і появи надлишкових, неконтрольованих рухів.

На ефективність роботи дофаминергической системи можуть вплинути порушення внутрішньоутробного розвитку внаслідок гіпоксії, інфекції, родової травми або спадкова недостатність обміну дофаміну. Є свідчення про аутосомно-домінантний тип спадкування; разом з тим відомо, що хлопчики страждають тиками приблизно в 3 рази частіше дівчаток. Можливо, мова йде про випадки неповної та залежною від статі пенетрации гена.

У більшості випадків першому появі у дітей тиків передує дію зовнішніх несприятливих чинників. До 64% ​​тиків у дітей провокуються стресовими ситуаціями – шкільною дезадаптацією, додатковими навчальними заняттями, безконтрольними переглядами телепередач або тривалою роботою на комп’ютері, конфліктами в сім’ї і розлукою з одним з батьків, госпіталізацією.

Прості моторні тики можуть відзначатися у віддаленому періоді перенесеної черепно-мозкової травми. Голосові тики – покашлювання, шмигання носом, відхаркувальні горлові звуки – нерідко зустрічаються у дітей, які часто хворіють респіраторними інфекціями (бронхіти, тонзиліти, риніти).

У більшості пацієнтів існує добова і сезонна залежність тиків – вони посилюються ввечері і загострюються в осінньо-зимовий період.

До окремого виду гіперкінезів слід віднести тики, що виникають в результаті мимовільного наслідування у деяких підвищено навіюваних і вразливих дітей. Відбувається це в процесі безпосереднього спілкування і за умови відомого авторитета дитини з тиками серед однолітків. Такі тики проходять самостійно через деякий час після припинення спілкування, але в деяких випадках подібне наслідування є дебютом захворювання.

Клінічна класифікація тиків у дітей

за етіології

Первинні, або спадкові, включаючи синдром Туретта. Основний тип спадкування – аутосомно-домінантний з різним ступенем пенетратності, можливі спорадичні випадки виникнення захворювання.

Вторинні, або органічні. Фактори ризику: анемія у вагітних, вік матері старше 30 років, гіпотрофія плода, недоношеність, родова травма, перенесені травми головного мозку.

Кріптогенние. Виникають на тлі повного здоров’я у третини хворих тиками.

За клінічними проявами

Локальний (фаціальний) тик. Гіперкінези захоплюють одну м’язову групу, в основному мімічну мускулатуру; переважають прискорені моргання, зажмуріваніе, посмикування кутів рота і крил носа (табл. 1). Моргання є самим стійким з усіх локальних тікозние розладів. Зажмуріваніе відрізняється більш вираженим порушенням тонусу (дистонический компонент). Рухи крил носа, як правило, приєднуються до прискореного морганню і відносяться до нестійких симптомів лицьових тиків. Поодинокі лицьові тики практично не заважають хворим і в більшості випадків не помічаються самими пацієнтами.

Таблиця 1 Види моторних тиків (В. В. Зиков)

Поширений тик. У гиперкинез залучаються кілька м’язових груп: мімічні, м’язи голови і шиї, плечового пояса, верхніх кінцівок, м’язи живота і спини. У більшості хворих поширений тик починається з моргання, до якого приєднуються заклад погляду, повороти і нахили голови, підйоми плечей. У періоди загострень тиків у школярів можуть виникати проблеми при виконанні письмових завдань.

Вокальні тики. Розрізняють вокальні тики прості і складні.

Клінічна картина простих вокальних тиків представлена ​​переважно низькими звуками: покахикуванням, «прочищенням горла», хмиканню, шумним диханням, шмигання носом. Рідше зустрічаються такі високі звуки, як «і», «а», «у-у», «УФ», «аф», «ай», вереск і свист. При загостренні тікозние гіперкінезів вокальні феномени можуть змінюватися, наприклад покашлювання переходить в хмиканню або гучне дихання.

Складні вокальні тики відзначаються у 6% хворих синдромом Туретта і характеризуються проголошенням окремих слів, лайками (копролалія), повторенням слів (ехолалія), швидкої нерівній, нерозбірливою мовою (палілаліей). Ехолалія є непостійним симптомом і може зустрічатися протягом декількох тижнів або місяців. Копролалія зазвичай являє собою статусне стан у вигляді серійного проголошення лайок. Нерідко копролалія значно обмежує соціальну активність дитини, позбавляючи його можливості відвідувати школу або громадські місця. Палілалія проявляється нав’язливим повторенням останнього слова в реченні.

Генералізований тик (синдром Туретта). Виявляється поєднанням поширених моторних і вокальних простих і складних тиків.

У таблиці 1 представлені основні види моторних тиків в залежності від їх поширеності і клінічних проявів.

Як видно з наведеної таблиці, при ускладненні клінічної картини гіперкінезів, від локального до генерализованному, тики поширюються у напрямку зверху вниз. Так, при локальному тику насильницькі руху відзначаються в м’язах особи, при поширеному переходять на шию і руки, при генералізованому в процес втягуються тулуб і ноги. Моргання зустрічається з однаковою частотою при всіх видах тиків.

За тяжкості клінічної картини

Тяжкість клінічної картини оцінюють за кількістю гіперкінезів у дитини протягом 20 хв спостереження. При цьому тики можуть бути відсутніми, бути одиничними, серійними або статусними. Оцінка ступеня тяжкості використовується для уніфікації клінічної картини і визначення ефективності лікування.

При одиничних тиках їх кількість за 20 хв огляду становить від 2 до 9, частіше зустрічаються у хворих локальними формами і в стадії ремісії у хворих з поширеним тиком і синдромом Туретта.

При серійних тиках за 20 хв огляду спостерігається від 10 до 29 гіперкінезів, після яких настають багатогодинні перерви. Подібна картина характерна при загостренні захворювання, зустрічається при будь-якої локалізації гіперкінезів.

При тікозние статус серійні тики слідують з частотою від 30 до 120 і більше за 20 хв огляду без перерви протягом дня.

Аналогічно моторним тікам, вокальні тики також бувають поодинокими, серійними і статусними, посилюються до вечора, після емоційного навантаження і перевтоми.

За перебігом захворювання

Згідно діагностичному і статистичному керівництву по психічних розладів (DSM-IV), виділяють минущі тики, хронічні тики і синдром Туретта.

Минуще, або транзиторне, протягом тиків має на увазі наявність у дитини моторних або голосових тиків з повним зникненням симптомів захворювання протягом 1 року. Характерно для локальних і поширених тиків.

Хронічне тика порушення характеризується моторними тиками тривалістю більше 1 року без вокального компонента. Хронічні вокальні тики в ізольованому вигляді зустрічаються рідко. Виділяють ремиттирующий, стаціонарний і прогредієнтності підтипи перебігу хронічних тиків.

При ремиттирующем перебігу періоди загострень змінюються повним регресом симптомів або наявністю локальних одиничних тиків, що виникають на тлі інтенсивних емоційних або інтелектуальних навантажень. Реміттірующій підтип є основним варіантом перебігу тиків. При локальних і поширених тиках загострення триває від декількох тижнів до 3 міс, ремісії зберігаються від 2-6 міс до року, в рідкісних випадках до 5-6 років. На тлі медикаментозного лікування можлива повна або неповна ремісія гіперкінезів.

Стаціонарний тип перебігу захворювання визначається наявністю стійких гіперкінезів в різних групах м’язів, які зберігаються протягом 2-3 років.

Прогредієнтний протягом характеризується відсутністю ремісій, переходом локальних тиків в поширені або генералізовані, ускладненням стереотипий і ритуалів, розвитком тікозние статусів, резистентністю до терапії. Прогредієнтний протягом переважає у хлопчиків зі спадковими тиками. Несприятливими ознаками є наявність у дитини агресивності, копролалія, нав’язливості.

Існує залежність між локалізацією тиків і перебігом захворювання. Так, для локального тика характерний транзиторно-ремиттирующий тип течії, для поширеного тика – реміттірующе-стаціонарний, для синдрому Туретта – реміттірующе-прогредієнтності.

Вікова динаміка тиків

Найчастіше тики з’являються у дітей у віці від 2 до 17 років, середній вік – 6-7 років, частота народження в дитячій популяції – 6-10%. У більшості дітей (96%) тик виникає до 11 років. Найчастіший прояв тика – моргання очима. В 8-10 років з’являються вокальні тики, які становлять приблизно третину випадків всіх тиків у дітей і виникають як самостійно, так і на тлі моторних. Найчастіше початковими проявами вокальних тиків є шмигання носом і покашлювання. Для захворювання характерне наростаюче протягом з піком проявів в 10-12 років, потім відзначається зменшення симптоматики. У віці 18 років приблизно 50% пацієнтів мимовільно звільняються від тиків. При цьому немає залежності між тяжкістю прояви тиків в дитинстві і в дорослому віці, але в більшості випадків у дорослих прояви гіперкінезів менш виражені. Іноді тики вперше виникають у дорослих, але вони характеризуються більш м’яким перебігом і зазвичай тривають не більше 1 року.

Прогноз для локальних тиків сприятливий в 90% випадків. У разі поширених тиків у 50% дітей відзначається повний регрес симптомів.

синдром Туретта

Найбільш важкою формою гіперкінезів у дітей є, без сумніву, синдром Туретта. Частота його становить 1 випадок на 1000 дитячого населення у хлопчиків і 1 на 10 000 у дівчаток. Вперше синдром описав Жиль де ля Туретт в 1882 р як «хвороба множинних тиків». Клінічна картина включає моторні і голосові тики, дефіцит уваги і обсесивно-компульсивний розлад. Синдром успадковується з високою пенетратностью по аутосомно-домінантним типом, причому у хлопчиків тики частіше поєднуються з синдромом дефіциту уваги і гіперактивністю, а у дівчаток – з обсесивно-компульсивним розладом.

Загальноприйнятими в даний час є критерії синдрому Туретта, наведені в класифікації DSM III перегляду. Перерахуємо їх.

• Поєднання моторних і вокальних тиків, що виникають одночасно або з різними інтервалами часу.
• Повторні тики протягом дня (зазвичай серіями).
• Локалізація, кількість, частота, складність і тяжкість тиків змінюється з часом.
• Дебют захворювання до 18 років, тривалість більше 1 року.
• Симптоми хвороби не пов’язані з прийомом психотропних препаратів або ураженнями центральної нервової системи (хореей Гентингтона, вірусний енцефаліт, системними захворюваннями).

Клінічна картина синдрому Туретта залежить від віку пацієнта. Знання основних закономірностей розвитку хвороби допомагає вибрати правильну тактику лікування.

Дебют захворювання розвивається в 3-7 років. Першими симптомами є локальні лицьові тики і посмикування плечей. Потім гіперкінези поширюються на верхні і нижні кінцівки, з’являються здригання і повороти голови, згинання та розгинання кисті і пальців, закидання голови назад, скорочення м’язів живота, підстрибування і присідання, один вид тиків змінюється іншим. Вокальні тики часто приєднуються до моторних симптомів протягом декількох років після дебюту захворювання і посилюються в стадії загострення. У ряду хворих Вокалізм є першими проявами синдрому Туретта, до яких в подальшому приєднуються моторні гіперкінези.

Генералізація тікозние гіперкінезів відбувається в період тривалістю від декількох місяців до 4 років. У віці 8-11 років у дітей відзначається пік клінічних проявів симптомів у вигляді серій гіперкінезів або повторних гіперкінетичних статусів в поєднанні з ритуальними діями і аутоагрессией. Тікозние статус при синдромі Туретта характеризує важке гіперкінетичне стан. Для серії гіперкінезів характерна зміна моторних тиків вокальними з наступною появою ритуальних рухів. Хворі відзначають дискомфорт від надлишкових рухів, наприклад біль в шийному відділі хребта, що виникає на тлі поворотів голови. Найбільш важкий гіперкінез представляє собою закидання голови – при цьому пацієнт може повторно заглиблюватися потилицею об стіну, нерідко в поєднанні з одночасними клоническими посмикуваннями рук і ніг і появою м’язових болів в кінцівках. Тривалість статусних тиків коливається від декількох діб до декількох тижнів. У деяких випадках відзначаються виключно моторні або переважно вокальні тики (копролалія). Під час статусних тиків свідомість у дітей повністю збережено, проте гіперкінези контролю не пацієнтами. Під час загострень захворювання діти не можуть відвідувати школу, у них важко самообслуговування. Характерно ремиттирующее перебіг із загостреннями тривалістю від 2 до 12-14 міс і неповними ремісіями від декількох тижнів до 2-3 міс. Тривалість загострень і ремісій знаходиться в прямій залежності від тяжкості тиків.

У більшості хворих в 12-15 років генералізовані гіперкінези переходять в резидуальную фазу, яка виявляється локальними або поширеними тиками. У третини хворих з синдромом Туретта без обсесивно-компульсивних розладів в резидуальной стадії спостерігається повне припинення тиків, що можна розглядати як возрастзавісімих інфантильну форму захворювання.

Коморбідних тиків у дітей

Тікі нерідко виникають у дітей з уже наявними захворюваннями з боку центральної нервової системи (ЦНС), такими як синдром дефіциту уваги з гіперактивністю (СДУГ), церебрастенический синдром, а також тривожні розлади, що включають генералізований тривожний розлад, специфічні фобії і обсесивно-компульсивний розлад.

Приблизно у 11% дітей з СДУГ зустрічаються тики. Переважно це прості моторні і вокальні тики з хронічним рецидивуючим перебігом і сприятливим прогнозом. В окремих випадках утруднений диференційний діагноз між СДУГ і синдромом Туретта, коли гіперактивність та імпульсивність з’являються у дитини до розвитку гіперкінезів.

У дітей, які страждають на генералізований тривожним розладом або специфічними фобіями, тики можуть бути спровоковані або посилені заворушеннями і переживаннями, незвичній обстановкою, тривалим очікуванням якої-небудь події і супутнім наростанням психоемоційного напруження.

У дітей з обсесивно-компульсивними розладами голосові і моторні тики поєднуються з нав’язливим повторенням якого-небудь руху або заняття. По всій видимості, у дітей з тривожними розладами тики є додатковою, хоча і патологічної формою психомоторной розрядки, способом заспокоєння і «переробки» накопичився внутрішнього дискомфорту.

Церебрастенический синдром в дитячому віці є наслідком перенесених черепно-мозкових травм або нейроінфекцій. Поява або посилення тиків у дітей з церебрастеническим синдромом нерідко провокується зовнішніми факторами: спекою, духотою, зміною барометричного тиску. Характерно наростання тиків при втомі, після тривалих або повторних соматичних і інфекційних захворювань, збільшення навчальних навантажень.

Наведемо власні дані. З 52 дітей, які звернулися зі скаргами на тики, було 44 хлопчика, 7 дівчаток; співвідношення «хлопчики: дівчатка» склало «6: 1» (табл. 2).

Таблиця 2 Розподіл дітей з тиками за віком та статтю

Отже, найбільше число звернень з приводу тиків зазначалося у хлопчиків у віці 5-10 років з піком в 7-8 років. Клінічна картина тиків представлена ​​в табл. 3.

Таблиця 3 Види тиків у пацієнтів групи

Таким чином, найчастіше відзначалися прості моторні тики з локалізацією переважно в м’язах обличчя і шиї і прості вокальні тики, що імітують фізіологічні дії (кашель, відхаркування). Підстрибування і складні вокальні висловлювання зустрічалися набагато рідше – тільки у дітей з синдромом Туретта.

Тимчасові (транзиторні) тики тривалістю менше 1 року спостерігалися частіше, ніж хронічні (реміттірующей або стаціонарні). Синдром Туретта (хронічний стаціонарний генералізований тик) відзначався у 7 дітей (5 хлопчиків і 2 дівчинки) (табл. 4).

Таблиця 4 Розподіл пацієнтів за типом лікування тиків

лікування

Основним принципом терапії тиків у дітей є комплексний і диференційований підхід до лікування. До призначення медикаментозної чи іншої терапії необхідно з’ясувати можливі причини виникнення захворювання і обговорити з батьками способи педагогічної корекції. Необхідно роз’яснити мимовільний характер гіперкінезів, неможливість контролю їх зусиллям волі і, як наслідок цього, неприпустимість зауважень дитині з приводу тиків. Нерідко вираженість тиків знижується при зменшенні вимог до дитини з боку батьків, відсутність фіксації уваги на його недоліки, сприйнятті його особистості в цілому, без виокремлення «хороших» і «поганих» якостей. Терапевтичний ефект роблять впорядкування режиму, заняття спортом, особливо на свіжому повітрі. При підозрі на індуковані тики необхідна допомога психотерапевта, оскільки подібні гіперкінези знімаються навіюванням.

При вирішенні питання про призначення медикаментозного лікування необхідно враховувати такі фактори, як етіологія, вік пацієнта, тяжкість і вираженість тиків, їх характер, супутні захворювання. Медикаментозне лікування необхідно проводити при важких, виражених, наполегливих тиках, що поєднуються з порушеннями поведінки, неуспеваемостью в школі, що впливають на самопочуття дитини, що ускладнюють його адаптацію в колективі, що обмежують його можливості самореалізації. Лікарська терапія не повинна призначатися, якщо тики турбують тільки батьків, але не порушують нормальну активність дитини.

Основна група препаратів, що призначається при тиках, – нейролептики: галоперидол, пімозид, флуфеназин, тіаприд, рисперидон. Їх ефективність при лікуванні гіперкінезів досягає 80%. Препарати мають аналгетичну, прітівосудорожним, антигістамінних, протиблювотну, нейролептическим, антипсихотическим, седативну діями. До механізмів їх дії відносяться блокада постсинаптичних дофамінергічних рецепторів лімбічної системи, гіпоталамуса, критичної зони блювотного рефлексу, екстрапірамідної системи, гальмування зворотного захоплення дофаміну пресинаптичної мембраною і подальшого депонування, а також блокада адренорецепторів ретикулярної формації головного мозку. Побічні ефекти: головний біль, сонливість, порушення концентрації уваги, сухість у роті, підвищення апетиту, збудження, неспокій, тривога, страх. При тривалому застосуванні можуть розвинутися екстрапірамідні порушення, що включають підвищення м’язового тонусу, тремор, акинезії.

Галоперидол: початкова доза становить 0,5 мг на ніч, потім її підвищують на 0,5 мг на тиждень до досягнення терапевтичного ефекту (1-3 мг / добу в 2 прийоми).

Пімозид (Орап) по ефективності порівняємо з галоперидолом, але дає менше побічних ефектів. Початкова доза становить 2 мг / добу в 2 прийоми, при необхідності дозу підвищують на 2 мг на тиждень, але не вище 10 мг / сут.

Флуфеназин призначається в дозі 1 мг / сут, потім дозу збільшують на 1 мг на тиждень до 2-6 мг / сут.

Рисперидон відноситься до групи атипових нейролептиків. Відома ефективність рисперидону при тику і пов’язаних з ним порушеннях поведінки, особливо опозиційно-викликає характеру. Початкова доза – 0,5-1 мг / добу з поступовим її підвищенням до досягнення позитивної динаміки.

Тіаприд (тіапрідала): дітям 7-12 років рекомендується по 50 мг (1/2 таблетки) 1-2 рази на день.

При виборі препарату для лікування дитини з тиками слід враховувати найбільш зручну для дозування форму випуску. Оптимальними для титрування і подальшого лікування в дитячому віці є крапельні форми (галоперидол, рисперидон), що дозволяють найбільш точно підібрати підтримуючу дозу і уникнути невиправданої передозування ліків, що особливо актуально при проведенні тривалих курсів лікування. Перевага також віддається препаратам, що володіють відносно низьким ризиком розвитку побічних ефектів (рисперидон, тіаприд).

Метоклопрамід (Реглан, Церукал) є специфічним блокатором дофамінових і серотонінових рецепторів критичної зони стовбура мозку. При синдромі Туретта у дітей застосовується в дозі 5-10 мг в день (1 / 2-1 таблетка), в 2-3 прийоми. Побічні дії – екстрапірамідні розлади, що проявляються при перевищенні дози 0,5 мг / кг / сут.

Для лікування гіперкінезів в останні роки застосовують препарати вальпроєвої кислоти. Основний механізм дії вальпроатов полягає в посиленні синтезу і вивільнення γ-аміномасляної кислоти, яка є гальмівним медіатором ЦНС. Вальпроати є препаратами першого вибору при лікуванні епілепсії, однак інтерес представляє їх тимолептический ефект, що виявляється в зменшенні гіперактивності, агресивності, дратівливості, а також позитивний вплив на вираженість гіперкінезів. Терапевтична доза, рекомендована для лікування гіперкінезів, значно нижче, ніж при лікуванні епілепсії, і становить 20 мг / кг / сут. З побічних ефектів відзначені сонливість, підвищення маси тіла, випадання волосся.

При поєднанні гіперкінезів з обсесивно-компульсивним розладом позитивний ефект роблять антидепресанти – кломипрамин, флуоксетин.

Кломіпрамін (Кломіпрамін, Кломінал, Клофраніл) є трициклическим антидепресантом, механізм дії – гальмування зворотного захоплення норадреналіну і серотоніну. Рекомендована доза у дітей з тиками – 3 мг / кг / сут. До побічних ефектів належать минущі порушення зору, сухість у роті, нудота, затримка сечі, головний біль, запаморочення, безсоння, збудливість, екстрапірамідні розлади.

Флуоксетин (Прозак) – антидепресивний засіб, селективний інгібітор зворотного захоплення серотоніну, що володіє низькою активністю по відношенню до норепінефріновой і дофаминергической системам головного мозку. У дітей з синдромом Туретта добре усуває занепокоєння, тривогу, страх. Початкова доза в дитячому віці становить 5 мг / добу 1 раз в день, ефективна – 10-20 мг / добу 1 раз вранці. Переносимість препарату в цілому хороша, побічні ефекти виникають відносно рідко. Серед них найбільш значущими є тривожність, порушення сну, астенічний синдром, пітливість, зниження маси тіла. Препарат також ефективний в комбінації з пімозидом.

література

1. Заваденко Н. Н. Гіперактивність і дефіцит уваги в дитячому віці. М .: ACADEMA, 2005.
2. Меш Е., Вольф Д. Порушення психіки дитини. СПб .: Прайм ЄВРОЗНАК; М .: ОЛМА ПРЕС, 2003.
3. Омельяненко А., Євтушенко О. С., Кутякова і ін. // Міжнародний неврологічний журнал. Донецьк. 2006. №3 (7). С. 81-82.
4. Петрухін А. С. Неврологія дитячого віку. М .: Медицина, 2004.
5. Фенічел Дж. М. Педіатрична неврологія. Основи клінічної діагностики. М .: Медицина, 2004.
6. L. Bradley, Schlaggar, Jonathan W. Mink. Movement // Disorders in Children Pediatrics in Review. 2003; 24 (2).

Н. Ю. Суворінова, кандидат медичних наук РГМУ, Київ

причини

Вчені вважають, що синдром Туретта, в першу чергу, виникає через генетичну схильність людини. Це відбувається через наявність дефектного гена в організмі людини. У медицині описано достатню кількість випадків, коли патологія передавалася у спадщину і розвивалася у декількох членів сім’ї.

На тяжкість перебігу хвороби впливають і екологічні, інфекційні, психосоціальні фактори. Загострення тиків можливо внаслідок перенесеної в недавньому часі стрептококової інфекції, важких отруєнь; в зв’язку з браком уваги, спілкування і емоційними перенапруженнями у дітей. Серед найбільш поширених причин появи розлади виділяють і деякі пренатальні чинники:

• сильний токсикоз на ранніх термінах вагітності;
• травми під час пологів;
• недоношеність дитини;
• гіпоксія плода;
• прийом медикаментів вагітної;
• захворювання, що протікають з підвищенням температури;
• згубні звички майбутньої матері: куріння, алкоголізм, наркоманія.

Вищевказані фактори можуть привести до розвитку хвороби, але ніхто не дає гарантію того, що патологія обов’язково виникне.

Етіологія

Вчені до цих пір не виявили повного переліку етіологічних чинників виникнення захворювання. Основною причиною утворення такої хвороби в організмі вважається спадкова схильність.

Не останню роль в прогресуванні недуги відіграє якість життя, яке веде майбутня мати під час вагітності. Нездоровий спосіб життя, алкоголь і нікотин, вживання наркотичних або шкідливих наркотичних речовин, безліч стресів під час виношування дитини можуть стати поштовхом до пробудження хвороби. Деякі вчені припускають, що однією з причин синдрому Туретта можуть стати аутоімунні захворювання, але на сьогоднішній день ця теорія не доведена.

симптоми захворювання

Найчастіше перші симптоми синдрому помічають самі батьки у свою дитину, зазвичай у віці п’яти років. Хвороба може проявляти себе: нав’язливими рухами, які весь час повторюються. Це можуть бути хлопки, підморгування або прискорене моргання, підстрибування; повторюваним проголошенням деяких звуків або слів; відтворенням фраз, сказаних сторонньою людиною; вигуком лайливих слів або виразів. Зустрічається тільки в старшому віці; заїканням. Хворий розуміє все, що він робить, але не може здійснювати контроль за своїми діями. Дуже часто такі люди відчувають приступ тика, і на деякий час, можуть дати йому відсіч, але повністю придушити його не вийде. Від синдрому Жиля де ля Туретта жодним чином не постраждає розумовий розвиток дитини. Але не виключено виникнення психологічних проблем, тому що дитина відчуває, що він чимось відрізняється від інших, причому не може це контролювати або стримувати. Від цього він може просто закритися в собі і впадати в затяжні депресії.

Стадії хвороби У медицині виділяють кілька стадій синдрому Туретта. Чим менше людина здатна контролювати мимовільні рухи і Вокалізм, тим важче захворювання: На першій стадії хвороби тики практично непомітні. Людина здатна їх контролювати, коли знаходиться в суспільстві інших людей. Симптоми патології можуть бути відсутні протягом деякого періоду часу. На другій стадії пацієнт ще зберігає здатність самоконтролю. Але йому не завжди вдається зупинити прояви хвороби вольовим зусиллям. Голосові та рухові тики стають помітні оточуючим, періоди між нападами скорочуються. Третя стадія хвороби характеризується частими нападами. Пацієнт контролює тики з великими труднощами. На четвертій стадії ознаки хвороби явно виражені, і людина не здатна їх пригнічувати. Часто оточуючих цікавить питання: «Чи може хворий самостійно зупинити виникають тики і вигуки?». У міру прогресування недуги пацієнтові стає все складніше і складніше контролювати свої дії. Зазвичай перед нападом у хворого виникає дискомфортний стан з непереборним бажанням зробити той чи інший рух. Це можна порівняти з потребою чхнути або почухати шкіру при сильному свербінні.