Синдром Гієна-Барре: симптоми, причини, діагностика, лікування

Синдром Гієна Барре – це комплекс симптоматичних ознак, що вказують на збій в роботі природного імунітету. Його виникненню сприяють деякі захворювання інфекційного або вірусного характеру, що протікають в гострій формі.

Вперше описаний в 1916 р двома дослідниками, він носить імена своїх першовідкривачів. Здогадки про походження і з’ясування основної причини – що саме провокує виникнення синдрому Гієна-Барре, так і залишилися на рівні припущень.

Точних відомостей про його етіології немає, тому одна з назв хвороби з таким набором симптомів – гострий ідіопатичний поліневрит.

опис захворювання

Захворювання характеризується численними запальними процесами, руйнуванням захисного шару нервів периферичної системи. В результаті виникає швидко прогресуюча нейропатія, що супроводжується паралічами в м’язах кінцівок. Хвороба зазвичай протікає в гострій формі і розвивається на тлі перенесених раніше застуд або інфекційних патологій. При грамотному лікуванні збільшуються шанси на повне відновлення.

реанімаційна терапія

У ситуації, коли патологія розвивається стрімко і в гострій фазі, то рекомендовано проведення реанімаційного лікування.

Воно вважається дієвим способом щодо усунення розвитку симптоматики і включає в себе:

• Підключення пацієнта до системи ШВЛ.
• Використовують спеціальний катетер для виведення сечі.
• Проводять установку трахейной труби і зонда (в разі проблем ковтання).

Історична довідка

На початку XX століття дослідники Гійен, Барре і Штроль описали невідоме до того часу захворювання у французьких солдатів. Бійці були паралізовані, спостерігалася втрата чутливості кінцівок. Група вчених досліджувала спинномозкову рідину у хворих. У ній вони виявили підвищений вміст білка в той час, як кількість інших клітин було в нормі. На підставі білково-клітинної асоціації був діагностований Гієна-Барре синдром, який відрізнявся від інших патологій нервової системи деміелінезірующего характеру швидкою течією і позитивним прогнозом. Вже через 2 місяці солдати повністю одужали.

Згодом виявилося, що дана патологія не так нешкідлива, як її описали першовідкривачі. Приблизно за 20 років до розкриття інформації про неї невропатолог Ландрі стежив за станом хворих зі схожою клінічною картиною. У пацієнтів також відзначалися паралічі. Швидкий розвиток патологічного процесу приводило до летального результату. Пізніше стало відомо, що діагностоване у французьких солдатів захворювання також може спричинити за собою смерть за відсутності адекватного лікування. Однак у таких пацієнтів спостерігалася картина білково-клітинної асоціації в лікворі.

Через деякий час було прийнято рішення про об’єднання двох недуг. Їм присвоїли одна назва, яке використовується донині – синдром Гієна-Барре.

прогноз захворювання

Завдяки широкому впровадженню в процес лікування синдрому Гієна-Барре реанімаційних методик (ШВЛ і т.п.) смертність від цього захворювання різко знизилася. Летальний результат можливий (5% випадків) при розвитку таких ускладнень, як сепсис, тромбоемболія легеневої артерії, важка дихальна недостатність.

70 – 75% пацієнтів, які перенесли синдром, повністю відновлюються протягом року, іноді двох. Стійкі резидуальних явища у вигляді периферичних паралічів спостерігаються у 15 – 20% хворих. Демієлінізуюча форма захворювання переноситься легше, і ризик розвитку залишкових парезів при ній набагато менше, ніж при аксональной формі.

Рецидив синдрому Гієна-Барре спостерігається в 3 – 5% випадків. Несприятливими факторами, що сприяють цьому, є: вік понад 60 років, блискавичний перебіг захворювання, необхідність в реанімаційних заходах, перенесені раніше кишкові інфекції.

Причини розвитку патології

Дане захворювання відомо науці понад 100 років. Незважаючи на це до сих пір не з’ясовані всі фактори, що провокують його виникнення.

Передбачається, що патологія розвивається на тлі порушень в роботі імунної системи. Коли в організм здорової людини проникає інфекція, спрацьовує захисна реакція і починається запекла боротьба з вірусами і бактеріями. У випадку з цим синдромом імунітет сприймає нейрони за чужорідні тканини. Імунна система починає руйнувати нервову, в результаті чого і розвивається патологія.

Чому виникають такого роду збої в роботі захисних сил організму – маловивчений питання. У число поширених «пускових» чинників входять наступні:

1. Черепно-мозкові травми. Механічні ушкодження, що тягнуть за собою набряк головного мозку або утворення пухлин, особливо небезпечні.
2. Вірусні інфекції. Людський організм здатний самостійно справлятися з багатьма бактеріями. При частих захворюваннях вірусної природи або тривалої терапії імунітет починає слабшати. Затягнуте лікування і застосування сильнодіючих антибіотиків збільшує ризик розвитку синдрому Гієна-Барре.
3. Спадкова схильність. Якщо з даною патологією вже доводилося стикатися близьким родичам пацієнта, він автоматично потрапляє в групу ризику. Легкі травми та інфекційні захворювання можуть виступати в ролі джерела хвороби.

Також можливі інші причини. Синдром діагностують у людей з алергіями, які перенесли хіміотерапію або складні операції.

симптоматична терапія

Симптоматичне лікування проводять при використанні медикаментозних засобів різного ступеня впливу на хвороби:

1. Антигіпертензивні препарати (Анаприлин);
2. Проводять лікування із застосуванням антибіотиків (Норфлоксацин);
3. Для стабілізації роботи серця використовують Анаприлин, Пирацетам;
4. Препарати, які усувають больовий синдром – Прегабалін, Габапентин;
5. При наявності високої температури – Ібуклін;
6. У разі порушення роботи шлунково-кишкового тракту використовують Лаксатін.

Які симптоми вказують на хворобу?

Невропатология Гієна-Барре відрізняється симптоматикою трьох форм розвитку хвороби:

• Гостра, коли ознаки проявляються протягом декількох днів.
• Подострая, коли патологія «розгойдується» від 15 до 20 діб.
• Хронічна. Через неможливість своєчасно поставити діагноз і запобігти розвитку серйозних ускладнень дана форма вважається найнебезпечнішою.

Первинні симптоми синдрому нагадують вірусно-респіраторну інфекцію. У хворого підвищується температура, з’являється слабкість у всьому тілі, запалюються верхні дихальні шляхи. У деяких випадках початок патології супроводжується розладами шлунково-кишкового тракту.

Також медики виділяють інші симптоми, що дозволяють відрізнити синдром Гієна-Барре від ГРВІ.

1. Слабкість кінцівок. Деформуються клітини нервів провокують зниження або повну втрату чутливості м’язової тканини. Спочатку неприємні відчуття з’являються в гомілковий області, потім дискомфорт поширюється на ступні і кисті. Ниючий біль змінюється онімінням. Людина поступово втрачає контроль і координацію під час виконання простих дій (не може тримати виделку, писати ручкою).
2. Збільшення розмірів живота – ще одна ознака синдрому Гієна-Барре. Фото пацієнтів з таким діагнозом представлені в матеріалах цієї статті. Хворий змушений перебудовувати своє дихання з верхнього на черевний тип. В результаті живіт збільшується в розмірах і сильно випинається вперед.
3. Утруднене ковтання. Слабші з кожним днем ​​м’язи заважають здійсненню глотательного рефлексу. Людині стає все важче приймати їжу, він може вдавитися власною слиною.
4. Неодружені.

Дана патологія в міру свого розвитку впливає на всі системи внутрішніх органів. Тому не виключені напади тахікардії, погіршення зору і інші симптоми дисфункції організму.

Як проявляється синдром?

Протягом декількох днів, максимально до 1 місяця, наростає м’язова слабкість в ногах, виникають труднощі при ходьбі. Далі слабшають руки, останній страждає мімічна мускулатура. Такі симптоми мають окрему назву – висхідний параліч Ландрі.

Але іноді параліч починається зверху, з рук, поширюючись вниз, але завжди страждають всі кінцівки.

Кожен п’ятий випадок супроводжується паралічем мускулатури тулуба, а саме діафрагми і міжреберних м’язів. При такому паралічі дихання стає неможливим, потрібно штучна вентиляція легенів.

Часте прояв – бульбарний синдром або двосторонній параліч м’язів м’якого піднебіння, коли неможливо ковтання і чітка мова.

Разом з руховими волокнами іноді дивуються й сенсорні. Розвиваються порушення чутливості, знижуються сухожильні рефлекси, турбують болі в кінцівках. Болі носять виражені «нейропатический» характер – печіння, почуття проходження струму, поколювання. Тазові розлади зустрічаються рідко, але частіше за все буває затримка сечовипускання, яка в ряді випадків поєднується з надмірною виробленням сечі.

Приєднується вегетативна дисфункція, яка проявляється коливаннями артеріального тиску, серцебиттям, іншими порушеннями ритму серця, пітливістю, відсутністю кишкової моторики.

Клінічний перебіг захворювання

Протягом даної патології лікарі виділяють три стадії: продромальная, розпалу і результату. Перша характеризується загальним нездужанням, незначним підвищенням температури і м’язовими болями. У період розпалу спостерігаються всі симптоми, характерні для синдрому, які в результаті досягають свого піку. Стадія результату відрізняється повною відсутністю будь-яких ознак інфекції, але проявляється неврологічними розладами. Патологія закінчується або відновленням всіх функцій, або повної інвалідизації.

Немедикаментозні терапія народними засобами

Корисний ефект від народних засобів з лікування синдрому Гіейна-Барре можливий тільки в разі комплексного підходу використання різних препаратів і немедикаментозної терапії.

У зв’язку з тим, що у деяких хворих може підвищуватися температура тіла, то для них рекомендований постільний режим і рясне вживання теплих напоїв. Чаї з лимоном, травами допомагають знизити температуру до нормальних меж. Якщо в напій додати м’яту, ромашку – то це сприятливим чином вплине на нервову систему.

Так як при синдромі відзначається слабкість в кістках, то допомагає усунути даний симптом чай на основі брусниці, а також компреси з капусти або лопуха.

Також для зняття навантаження з суглобів використовують спеціальні розтирання на основі природних компонентів і спирту. Велика увага приділяється компресійним пов ‘з сіллю. Вони накладаються на запалену ділянку на кілька годин, тим самим впливаю всередину шкіри на перебіг захворювання та усунення больового порогу.

Класифікація СГБ

Залежно від того, який переважає клінічний симптом, Гієна-Барре синдром класифікують за кількома формами.

Перші три проявляються м’язовою слабкістю:

1. Гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія. Це класична форма захворювання, яка зустрічається найчастіше.
2. Гостра моторна аксональна невропатія. Під час дослідження провідності нервових імпульсів виявляються ознаки пошкодження аксонів, за рахунок яких здійснюється їх харчування.
3. Гостра моторно-сенсорна аксональна невропатія. При обстеженні крім руйнування аксонів виявляються симптоми м’язової слабкості.

Виділяють ще одну форму цього захворювання, яка відрізняється за своїми клінічними проявами (синдром Міллера-Фішера). Патологія характеризується двоїнням в очах, мозочковими порушеннями.

Основні ознаки патології

Маніфестує синдром Гієна-Барре наростаючою слабкістю в кінцівках, так як головною ознакою хвороби є периферичний (млявий) параліч. Підвищення температури тіла для цієї патології не характерно.

Виділяють три групи симптомів, що виникають при СГБ:

• рухові порушення – проявляються периферичних паралічем, який спочатку розвивається в дистальних відділах нижніх кінцівок (стопи), поступово піднімаючись вище і охоплюючи мускулатуру рук, тулуба, дихальну і бульбарних групи м’язів. В результаті чого виникає симптоматика досить симетричного млявого тетрапарез. У деяких випадках хвороба маніфестує паралічем в руках або в руках і ногах одночасно. У 3 – 4% розвивається тільки нижній млявий парапарез (тобто уражаються тільки нижні кінцівки). Зазвичай симптоматика посилюється поступово, в середньому протягом 1 – 2 тижнів. Але існує і блискавична форма захворювання, коли тетраплегия формується протягом лічених годин. При залученні в процес м’язів тулуба, а саме міжреберних м’язів і діафрагми, виникає феномен парадоксального дихання, коли на вдиху живіт втягується. Також виникає пригнічення сухожильних рефлексів, аж до їх повної відсутності, що, втім, ніяк не корелює з тяжкістю захворювання. Атрофія м’язів розвивається при затяжному перебігу хвороби;
• сенсорні розлади – полягають в зниженні чутливості до болю, виникненні парестезій (незвичайних відчуттів типу поколювання, «мурашок»), підвищенні загальної чутливості (гіперестезії) в кистях і стопах, а також у розвитку больового синдрому. Останній проявляється або невропатичної болем (найчастіше радикулярного типу), або миалгиями (біль в м’язах). Синдром Гієна-Барре може маніфестувати з болю в спині, тазу або плечовому поясі, яка стихає через тиждень;
• дисфункція вегетативної нервової системи – виникає в гострому періоді захворювання і виражається в коливанні артеріального тиску, порушення ритму серця, розвиток тахікардії або брадикардії. Причому брадиаритмия є більш серйозним симптомом, так як може розвиватися на тлі інтубації або відсмоктування слизу з верхніх дихальних шляхів, і закінчитися зупинкою серця або колапсом. На початковій стадії захворювання можливі порушення функції тазових органів у вигляді скороминущої затримки сечі. При вкрай тяжкому перебігу захворювання неконтрольовані вегетативні розлади нерідко призводять до смерті хворого.

Симптоми синдрому Гієна-Барре наростають протягом 6 – 14 днів, потім настає фаза плато, тобто симптоматика утримується на одному рівні 2 – 4 тижні, а потім регресує до повного або часткового відновлення втрачених функцій, яке триває від декількох тижнів до декількох місяців, а іноді 1 – 1,5 років.

Гостра демієлінізуюча поліневропатія протікає легше, ніж аксональні варіанти захворювання. У пацієнтів з гострою моторної аксональной формою синдрому Гієна-Барре розвитку симптомів зазвичай передує кишкова інфекція. Хвороба характеризується швидким наростанням ознак тетраплегии і бульбарних розладів.

Найсприятливішою формою синдрому вважається гостра моторно-сенсорна аксональна поліневропатія, при якій пошкоджуються не тільки рухові, а й чутливі волокна.

Захворювання швидко прогресує, має важкий перебіг. В результаті пошкодження аксонів розвивається грубий руховий і чутливий неврологічний дефіцит, який часто регресує дуже повільно і не завершується повним відновленням.

діагностичні заходи

Діагностика Гієна-Барре синдрому починається з розпиту пацієнта, уточнення симптоматики і збору анамнезу. Для цього захворювання характерно двостороннє ураження кінцівок і збереження функцій тазових органів. Безумовно, існують нетипові симптоми, тому для диференціальної діагностики потрібне проведення ряду додаткових досліджень:

• Електроміографія (оцінка швидкості руху імпульсів по нервових волокнах).
• ЕКГ.
• Спинномозкова пункція (аналіз, за ​​допомогою якого можна виявити білок в лікворі).
• Аналіз крові.

Захворювання важливо диференціювати з онкологічними процесами, енцефалітом і ботулізм.

Діагностика і диференціювання від інших захворювань

Довідково. Установка діагнозу СГБ не може обходитися без Дифдіагностика: симптоми схожі з протіканням інших, не менш серйозних патологій, тому вона проводиться ретельно.

З апаратних досліджень потрібні ЕКГ (для дослідження серцевої діяльності), спірометрія (обсяг дихання), електронейроміографія, можливі й додаткові призначення (МРТ, УЗД і рентген).

Лабораторні аналізи необхідні для визначення основних показників (загальний, біохімічний, вірусологічний, серологічний, на онкомаркери і антитіла аналіз крові), пункція спинномозкової рідини, загальний аналіз сечі. Вітальні показники підлягають перманентного моніторингу.

Проводиться розмежування від:

• ботулізму,
• інфаркту головного мозку,
• інсульту,
• поперечногоміеліта,
• поліомієліту,
• інших видів нейропатий.

Чим небезпечний синдром Гієна-Барре?

Симптоми і лікування патології можуть відрізнятися, але відсутність терапії завжди призводить до серйозних ускладнень. Захворювання характеризується поступовим розвитком. Тільки поява слабкості в кінцівках змушує пацієнта звернутися за допомогою до лікаря. Зазвичай до цього моменту проходить 1-2 тижні.

Такий проміжок часу дозволяє проконсультуватися з лікарями і пройти необхідне обстеження. З іншого боку, загрожує неправильним діагнозом і ускладненим лікуванням в майбутньому. Симптоми проявляються дуже повільно, часто сприймаються за початок іншої патології.

При гострому перебігу синдром розвивається настільки стрімко, що вже через добу у людини може бути паралізована велика частина тіла. Потім поколювання і слабкість поширюються на плечі, спину. Чим довше хворий зволікає і відкладає візит до лікаря, тим вище ймовірність того, що параліч залишиться з ним назавжди.

Чому виникає синдром?

Ведучий механізм розвитку – аутоімунний. У більшості випадків початок хвороби припадає на перші три тижні після гострої респіраторної або кишкової інфекції. Так як з моменту захворювання проходить достатня кількість часу, і характерні для інфекційного процесу симптоми встигають пройти, самі пацієнти ці стани, як правило, не пов’язують між собою. Причиною можуть бути такі збудники як:

• вірус Епштейн-Барра або герпес людини 4 типу;
• мікоплазма;
• кампилобактер, що викликає інфекційну діарею;
• цитомегаловірус.

Дослідники виявили, що «оболонка» цих збудників має схожість з мієлінової оболонкою аксона периферичних нервів. Ця схожість служить причиною атаки нервів антитілами, які спочатку виробляються і циркулюють в крові у відповідь на появу інфекційного агента. Це явище носить назву «молекулярної мімікрії» і пояснює те, чому імунні комплекси атакують власні тканини організму.

Описані випадки, коли синдром виникає після вакцинації, після хірургічних операцій і абортів, переохолодження, стресу. У деяких випадках причину знайти не вдається.

Методи лікування СГБ

Важливо своєчасно госпіталізувати хворого, так як в деяких випадках синдром Гієна-Барре відрізняється швидкою течією і може привести до серйозних наслідків. Стан пацієнта тримають під постійним контролем, у разі погіршення підключають до апарату штучної вентиляції.

Якщо хворий лежачий, необхідно подбати про профілактику пролежнів. Захиститися від м’язової атрофії допомагають різні фізіотерапевтичні процедури.

При застійних процесах в організмі для відтоку сечі використовують катетеризацію сечового міхура. Для профілактики тромбозу вен призначають «Гепарин».

До специфічного варіанту терапії відноситься внутрішньовенне введення «Імуноглобуліну» і плазмаферез. Заміна плазми являє собою процедуру, під час якої з крові виділяється рідка частина і замінюється на солону воду (фізіологічний розчин). Внутрішньовенне введення «Імуноглобуліну» дозволяє посилити захисні сили організму, що допомагає йому активніше боротися з недугою. Обидва варіанти терапії особливо ефективні на початковій стадії розвитку синдрому.

плазмаферез

Вважається найдієвішою терапією. Виступає в якості процедури з очищення крові хворого. Вона прописується тим пацієнтам, які знаходять у важкому стані. Організовують проведення 5-7 сеансів в один день (з використанням часу на відпочинок).

Суть полягає в тому, що замість плазми в кров вливають альбумін, за допомогою якого кров очищається, впливаючи, тим самим на нормалізацію життєво важливих процесів людського організму.

Реабілітація після лікування

Дане захворювання завдає непоправної шкоди не тільки нервовим клітинам, але також околокостним м’язам. Під час реабілітаційного періоду пацієнтові доводиться заново вчитися тримати ложку в руці, ходити і виконувати інші дії, необхідні для повноцінного існування. Для відновлення активності м’язів застосовується традиційне лікування (фізіотерапія, електрофорез, масаж, ЛФК, аплікації парафіном).

Під час реабілітації рекомендується оздоровча дієта і вітамінотерапія для заповнення дефіциту мікро- і макроелементів. Пацієнти з діагнозом «синдром Гієна-Барре», симптоми якого описані в даній статті, перебувають на обліку у невролога. Вони повинні періодично проходити профілактичне обстеження, основним завданням якого є раннє виявлення передумов до рецидивів.

лікування

Хворі з діагнозом СГБ обов’язково повинні бути госпіталізовані в стаціонар. Приблизно в 30% випадків необхідно провести ШВЛ. Терапія патології виконується на наступних рівнях:

1. реанімаційному;
2. симптоматичному;
3. кровоочищающее;
4. препаратний;
5. М’язово-відновлювальному;
6. Профілактичному.

реанімаційна терапія

Якщо аномалія знаходиться в гострій формі, проводиться реанімаційне лікування, яке націлене на купірування симптомів:

• Хворого підключають до системи штучного дихання;
• Застосовують катетер для виведення сечі;
• Встановлюють трахейну трубку і зонд, якщо є проблеми з ковтанням.

симптоматична терапія

Даний вид лікування проводиться з використанням різних медикаментів:

1. Антигіпертензивні засоби: «Анаприлин», «метапрололом»;
2. Терапія антибіотиками: «Норфлоксацин»;
3. Препарати, які допомагають стабілізувати серцевий ри, «Анаприлин» (при тахікардії), «Пірацетам» (при брадикардії);
4. Низькомолекулярний гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарін»;
5. Препарати, купирующие біль – НПЗЗ або «Габапентин», «Прегабалін»;
6. Жарознижуючі, коли температура піднімається вище 38 градусів: «Ібуклін», «Некст»;
7. Проносні засоби: «Бисакодил», «Лаксатін».

плазмаферез

Однією з найбільш дієвих процедур, спрямованих на лікування СГБ, є апаратна чистка крові – плазмаферез. Вона допомагає купірувати аутоімунний процес в організмі. Показана при важкому і середньотяжкому перебігу хвороби. Зазвичай проводять близько 4-6 операцій з перервою в один день. Замість плазми в кров вводять спеціальний ізотонічний розчин натрію або альбуміну, за допомогою якого кров очищається і нормалізується функціонування всіх систем організму.

Оперативне лікування синдрому

Якщо ШВЛ була проведена більш 7-10 діб, слід накласти трахеостому – штучне дихальне горло. У важких випадках може знадобитися і гастрострома – отвір в шлунку, створене оперативним шляхом для годування хворого.

Немедикаментозні терапія народними засобами

Вилікувати СГБ народними засобами неможливо. Але впоратися з деякими його симптомами цілком реально:

• Підвищена температура. Рекомендується рясне пиття і провітрювання приміщення. Збити температуру допоможе чай з лимоном, відвари з різними ягодами і сухофруктами: журавлиною, полуницею, смородиною, чорницею, ягодами малини і курагою. Можна заварити липовий цвіт, ромашку, звіробій, осикові нирки, м’яту і чебрець – залишити на півгодини, після – пити маленькими ковтками.
• Ломота в кістках. Справитися з нею допоможе брусничний чай, компрес з листя свіжої капусти, хрону і лопуха, ванни з хвойним екстрактом або з відварами лікарських трав.
• Слабкість. Лікарі рекомендує якомога частіше дихати свіжим повітрям і провітрювати приміщення. Потрібно намагатися вживати більшу кількість білків. Також необхідна їжа, багата вітамінами і мікроелементами. А солодкий міцний чай або шоколадка допоможуть підняти настрій.

реабілітація

Внаслідок того, що синдром вражає не тільки нейрони, але й околокостние м’язи, хворому доведеться знову вчитися ходити і виконувати прості рухи кінцівками.

Щоб нормалізувати здорове функціонування м’язів, можна використовувати традиційне лікування, в комплекс якого входить:

1. електрофорез;
2. розтирання;
3. Ванни з радоном;
4. масаж;
5. Ванни для розслаблення тіла і м’язового тонусу;
6. Маски і компреси з парафіновим або бджолиним воском;
7. Оздоровча гімнастика.

Під час відновлення організму слід обов’язково сісти на спеціальну лікувальну дієту і паралельно приймати курс вітамінних препаратів. Особливо корисні будуть комплекси, у складі яких міститься кальцій, калій, магній і вітамін B.

Хворим СГБ слід стати на облік до невролога і регулярно проходити профілактичні обстеження. Варто пам’ятати про те, що своєчасна якісна терапія здатна повернути пацієнта до повноцінного життя.

Прогноз і наслідки

Для повного відновлення організму зазвичай потрібно від 3 до 6 місяців. Не варто очікувати швидкого повернення до звичного ритму життя. У багатьох пацієнтів зберігаються довгострокові наслідки синдрому Гієна-Барре. Хвороба відбивається на чутливості пальців рук і ніг.

Приблизно в 80% випадків втрачені раніше функції повертаються. Тільки 3% хворих залишаються інвалідами. Летальний результат зазвичай обумовлений відсутністю адекватної терапії в результаті розвитку серцевої недостатності або аритмії.

діагностика

Діагностика синдрому Гієна-Барре передбачає проведення таких заходів:

1. Збір анамнезу – у пацієнта з’ясовуються не тільки поточні симптоми, але і факти, що передували їх виникненню, наприклад, ГРВІ, шлунково-кишковий розлад, вакцинація і так далі.
2. Неврологічне обстеження, метою якого є виявлення сенсорних і рухових розладів. Воно включає пальпацію, оцінку координації і сухожильних рефлексів, електроміографію (реєстрацію електричної активності м’язів).
3. Лабораторні дослідження – клінічний аналіз сечі, загальні та біохімічні аналізи крові, серология.

Важливе значення має дослідження ліквору (спинномозкової рідини) за допомогою люмбальної або окціпітальной пункції. При синдромі Гієна-Барре в ній виявляється висока концентрація білка – 3-5 г / л.

У важких випадках проводиться моніторинг основних показників життєдіяльність організму – роботи серця (ЕКГ, пульсова оксиметрія), артеріального тиску, дихання.

Під час обстеження синдром Гієна-Барре диференціюють від порфірії, ішемічного інсульту, міастенії, поліомієліту та інших захворювань. Ознаками, що виключають полірадікулонейропатія, вважаються:

• асиметрія парезів;
• виключно сенсорні розлади;
• стійкі тазові порушення;
• виражені тазові порушення;
• недавно перенесена дифтерія;
• присутність психопатологічних симптомів – галюцинацій, марення;
• доведене отруєння солями важких металів та інші.

Вкрай важливо виявити симптоми і почати лікування синдрому Гієна-Барре на ранніх етапах. У цьому випадку висока ймовірність повного одужання.

Підведемо підсумки

Синдром Гієна-Барре – хвороба, що характеризується слабкістю в м’язах і арефлексією. Вона розвивається на тлі пошкодження нервів в результаті аутоімунної атаки. Це означає, що захисні сили організму сприймають власні тканини за чужорідні і утворюють антитіла проти оболонок власних клітин.

Недуга має свої характерні симптоми, що дозволяє вчасно розпізнати захворювання і приступити до терапії. В іншому випадку збільшується ймовірність розвитку вегетативних дисфункцій, паралічу.

Причини і патогенез захворювання

Гієна-Барре хвороба залишається патологією, причини розвитку якої до сих пір є загадкою для вчених. Єдине, що відомо достовірно, – це виникнення аутоімунних реакцій, спрямованих проти периферичної нервової системи.

Ця теорія підтверджується виявленням в крові хворих в гострому періоді захворювання антитіл до периферичної мієліну, а також високою ефективністю проведеного плазмаферезу. Аутоімунні процеси виникають проти антигенів леммоцитов (швановской клітин) і мієліну, що призводить до розвитку набряку, лимфоцитарной інфільтрації і часткової демиелинизации периферичних нервів.

У разі ж аксональной форми захворювання аутоімунна агресія спрямована на антигени аксонів.

Виділяють ряд провокуючих чинників (тригер-факторів), що призводять до розвитку СГБ:

• респіраторна або шлунково-кишкова інфекція – в 60 – 65% випадків менше, ніж за місяць до розвитку симптомів гострої запальної поліневропатії, у хворих виникали ознаки інфекційного процесу. Найчастіше збудниками були бактерії (Campylobacter jejuni), віруси (ентеровіруси: Коксакі або Енсо, цитомегаловірус, герпес-вірус, вірус Епштейна-Барра та ін.), Мікоплазма;
• вакцинація;
• хірургічні маніпуляції;
• травми периферичної та центральної нервової системи.

Наші лікарі

Лікар-невропатолог, кандидат медичних наук, лікар вищої категорії

Стаж 37 років

Записатися на прийом

Спеціаліст з лікування болю, невролог

Стаж 6 років

Записатися на прийом

діагностичні методи

Комплекс діагностичних заходів включає:

1. Аналіз скарг пацієнта і анамнезу захворювання. Лікар розпитує, як давно стали проявлятися м’язова слабкість, порушення дихання, оніміння кінцівок, порушення ходи. Дізнається, що передувало перерахованих симптомів (діарея, застуда, вакцинація за кілька тижнів до появи ознак порушення).
2. Неврологічний огляд .Врач дає оцінку силі м’язів кінцівок, досліджує рефлекси (захворювання властива арефлексія), оцінює чутливість (визначає області з відчуттям оніміння і поколювання), оцінює функцію тазових органів (відзначається порушення сечовипускання), оцінює роботу мозочка (хиткість в положенні стоячи з витягнутими руками і закритими очима), вивчає рух очей (при порушенні можливо повна відсутність рухової активності очей). Крім цього проводяться вегетативні проби (з метою визначення ступеня ураження нервів), оцінюється реакція серця на різке вставання і фізичні навантаження, оцінюється ковтальні функція.
3. Аналіз крові передбачає виявлення антитіл до мієліну і виявлення ознак запалення (швидкість осідання еритроцитів, кількість лейкоцитів).
4. Люмбальна пункція. Пункція робиться спеціальною голкою. Через шкіру спини здійснюється прокол субарахноїдального простору спинного мозку на рівні попереку. Забирається 1-2 мл спинномозкової рідини, яка забезпечує живлення і обмін речовин в головному і спинному мозку. Проводиться підрахунок кількості кров’яних клітин, білка і наявності антитіл в спинномозковій рідині.
5. Електронейроміографія дає можливість оцінити збудливість м’язів і проведення нервового імпульсу по нервах. При захворюванні провідність імпульсу сповільнюється, виявляються ознаки пошкодження мієліну або відростків нервових клітин. При пошкодженні відростків відновлення протікає набагато важче.
6. Консультація імунолога.

Диференціальний діагноз

1. Спинальная форма поліомієліту. На початку захворювання можуть бути менінгеальні знаки; потім розвиваються асиметричні мляві парези і паралічі, зниження сухожильних рефлексів тільки на ураженій стороні, практично немає чутливих і вегетативних порушень. В даний час, з огляду на вакцинацію проти поліомієліту, захворювання зустрічається рідко і диф. діагноз проводити з даним захворюванням доводиться все рідше.
2. Пухлина спинного мозку. Спільне з синдромом Гієна-Барре: клінічна картина і зміни в ЦСР. Відмінності: розвивається частіше поступово, парез носить спастичний характер, виявляються пірамідні знаки.
3. Полінейропатія при гострій переміжної порфірії. Характеризується початком з вегетативними порушеннями: болі в животі, запори і діарея, прискорене серцебиття, підвищення артеріального тиску. Також при даній патології спостерігаються психічні розлади, такі як тривога, депресія, в більш важких випадках – делірій і судомний синдром. Полінейропатія носить своєрідний характер: першими залучаються верхні кінцівки, починаючи з проксимальних відділів; сухожильні рефлекси довше залишаються збереженими, а порушення чутливості виникають рідше і більш легкі за своєю вираженості.
4. Інсульт стовбура головного мозку. Захворювання частіше маніфестує з скарг з боку голови: головні болі, запаморочення, супроводжувані нудотою і блювотою, порушення мови. Потім приєднуються альтернирующие синдроми, що характеризуються ураженням ЧМН на стороні патологічного процесу і руховими або чутливими порушеннями кінцівок і тіла на протилежному боці.

Захворюваність (на 100 000 чоловік)

чоловіки							жінки
Вік, років	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кількість хворих	0	0	1	1.4	1.6	1.9	1.5	0	0	1	1.4	1.6	1.9	1.5

курс терапії

При синдромі Гієна-Барре лікування залежить від форми хвороби і її стадії розвитку. Якщо протягом патології гостре, то спочатку використовуються не специфічні методи терапії. У хворого можуть спостерігатися збої в диханні і паралізація окремих груп м’язової тканини. У такій ситуації людини направляють відразу в реанімацію.

В основному до 4 тижні хвороба досягає своєї межі і настає фаза відновлення. Для прискорення цього процесу можна використовувати спеціальні методи лікування:

• Введення імуноглобуліну. Такі ін’єкції призначаються переважно тим людям, які не можуть самостійно рухатися і мають проблеми з диханням і ковтанням;
• Плазмафарез. Його використовують в основному при лікуванні середньої і запущеної стадії патології. Після курсу процедур хворому стає трохи легше, а період відновлення скорочується. За статистикою у людей, які використовували плазмафарез, наслідки залишалися значно рідше, але при легкому перебігу він не потрібно;
• Симптоматична терапія. Її застосовують для купірування вегетативних проявів, наприклад, аритмії, стрибків тиску і т. Д.

Чи не специфічні методи при СГБ застосовуються досить часто, адже у більшості пацієнтів спостерігається парез дихальних м’язів. Допомогти позбавити хворого від цієї проблеми покликана штучна вентиляція легенів. Курс такої терапії зазвичай тривати близько тижня, але його можна припинити раніше або пізніше в залежності від перебігу захворювання.

Серед інших методів не специфічної терапії можна виділити щоденний догляд за пацієнтом, особливо що знаходяться під пристроєм ШВЛ. Він складається з таких моментів:

• Перевертання хворого на іншу сторону, щоб запобігти розвитку пролежнів;
• Залицяння за шкірою;
• Оздоровлення дихальної системи;
• Годування через спеціальний зонд;
• Контролювання функцій сечовипускання і дефекації;
• Виконання пасивних вправ і масажу (кожен день);
• психотерапії;
• Профілактики появи інфекцій та інших патологічних процесів в період відновлення.

Профілактика повернення синдрому

Особливих методик, здатних уберегти від рецидиву СГБ, немає. Але виконуючи нескладні рекомендації, можна хоча б зробити ризик захворювання менше:

• відмовтеся від вакцинації хоча б на півроку;
• не відвідувати країни, в яких зареєстровані спалахи вірусу Зика або інших небезпечних інфекцій;
• навідуйтеся регулярно до фахівців-неврологів і реабілітологам в клініці;
• може бути оформлена тимчасова інвалідність для зниження можливих навантажень на роботі.

Прогноз на майбутнє

Смертність при СГБ досить невисока – всього до 5%. Викликається вона найважчими проявами синдрому – ослабленням дихання, знерухомленням і пов’язаними з ними ускладненнями – пневмонією, легеневої емболії і сепсисом. Чим старше пацієнт, тим вище шанс його смерті.

Більшість людей – близько 85%, повністю одужають і повернуться до повноцінного життя. Причому тільки у деяких з них хвороба повториться, інші залишать її в минулому назавжди.

Прогноз і реабілітація

У більшої частини пацієнтів спостерігається повне відновлення функцій протягом першого року. Симптоми захворювання зберігаються у 7-15% пацієнтів. СГБ рецидивує в 4% випадків і в 5% призводить до летального результату.

Прогноз є несприятливим при наявності наступних чинників:

• старечий вік
• Швидка прогресія на початкових етапах захворювання
• Розвиток ОДН з перекладом пацієнта на ШВЛ
• Інфекції шлунково-кишкового тракту, викликані C. jejuni.

Для прискорення реабілітації необхідно проводити фізіотерапію: лікувальну фізкультуру, масаж, кінезіотерапії.

прогноз

Гієна-Барре, в ряді випадків відзначається у людей, яким надавалася належна терапія по усуненню синдрому, відзначаються високі темпи у відновленні всіх функцій організму протягом півроку – року. Важка симптоматика може зберегтися в 5-7% випадків.

Рецидиви спостерігаються у 7% хворих, а летальний результат – в 3%. Серед передбачуваних причин смерті виділяють недостатність органів дихання, пневмонія та інше. Подібний прогноз залежить від ряду факторів (вік хворого, хід терапії, ступінь хвороби).

Оформлення статті: Лозинський Олег

Наші лікарі

Лікар-невропатолог, кандидат медичних наук, лікар вищої категорії

Стаж 37 років

Записатися на прийом

Спеціаліст з лікування болю, невролог

Стаж 6 років

Записатися на прийом

ускладнення

Адекватне лікування дозволяє говорити про повне відновлення через півроку-рік з дебюту синдрому. При пізньому виявленні синдрому і відсутності належної терапії можливі серйозні последствтія:

• Загальне зниження імунітету,
• Стійка малорухливість суглобів,
• Парези суглобів,
• Перефирического паралічі,
• Дихальна недостатність,
• Хронічні інфекції,
• інвалідизація,
• Утруднення життєдіяльності,
• Проблеми соціалізації і адаптації,
• Летальний результат.

Симптоматика за ступенями тяжкості

Захворювання має три ступеня тяжкості: легку, середню і важку.

Легка форма проявляється болем в спині і кінцівках, легких парезах стоп.

При середньому ступені спостерігається дистальний тетрапарез (порушення руху всіх кінцівок) або парапарез – порушення руху ніг.

Прогноз і відновлення

Час, необхідний для одужання від синдрому Гієна-Барре, сильно варіюється. Відновлення організму після хвороби може зайняти кілька тижнів або кілька місяців, при цьому середній час відновлення становить від трьох до шести місяців.

Прогноз для більшості людей буде повне одужання, в той час як у 20-30% людей слабкості і дискомфорт збережуться. У деяких випадках невеликі поліпшення можуть тривати протягом одного-двох років після початкового періоду відновлення.

Приблизно 5% випадків синдрому Гієна-Барре є смертельними. Це зазвичай відбувається через проблеми з серцевим ритмом, але може також бути через дихальної недостатності, легеневої емболії (згустки крові в легенях) або інфекції.

смертність

Епідеміологічне дослідження 2008 року показало, що рівень смертності становить 2-12%, незважаючи на лікування у відділенні інтенсивної терапії, хоча в центрах третинної допомоги цей показник може бути менше 5% з командою медичних працівників, знайомих з керуванням СГБ.

Причини смерті, пов’язаної з синдромом Гієна-Барре, включають гострий респіраторний дистрес-синдром (ГРДС), сепсис, пневмонію, венозну тромбоемболічних хвороба і зупинку серця. У більшості випадків смертність обумовлена ​​вираженою вегетативної нестабільністю або ускладненнями тривалої інтубації і паралічу. Основною причиною смерті у літніх пацієнтів з СГБ є аритмія.

Смертність від СГБ помітно зростає з віком. В Європі, коефіцієнт летальності коливається від 0,7% у осіб молодше 15 років до 8,6% у осіб старше 65 років. Дані опитування показали, що у пацієнтів у віці 60 років і старше ризик смерті в 6 разів вище, ніж у людей у ​​віці 40-59 років, і в 157 разів вище, ніж у пацієнтів молодше 15 років. Хоча смертність збільшується з віком у чоловіків і жінок, після 40 років у чоловіків смертність в 1,3 рази вище, ніж у жінок.

Смертність, пов’язана з СГБ, зазвичай виникає у пацієнтів з штучної вентиляції легенів (ШВЛ), обумовлених такими ускладненнями, як пневмонія, сепсис, гострий респіраторний дистрес-синдром і, рідше, вегетативна дисфункція.

Основні захворювання легенів і необхідність штучної вентиляції легенів підвищують ризик смерті, особливо у літніх пацієнтів.

діагностика полирадикулоневрита

Першими проявами синдрому Гієна-Барре є, як правило, м’язова слабкість і / або сенсорні розлади (відчуття оніміння, парестезії) в нижніх кінцівках, які, через кілька годин (діб) поширюються на верхні кінцівки. У деяких випадках захворювання маніфестує болями в м’язах кінцівок і попереково-крижової області. Дуже рідко першим проявом стають ураження ЧН (окорухові розлади, порушення фонації і ковтання). Ступінь рухових порушень при синдромі Гієна-Барре значно варіюється – від мінімальної м’язової слабкості до тетраплегии. Парези, як правило, симетричні і більше виражені в нижніх кінцівках.

Типова гіпотонія і істотне зниження (або повна відсутність) сухожильних рефлексів. У 30% випадків розвивається дихальна недостатність. Розлади поверхневої чутливості проявляються у вигляді легкого або помірного гіпо- або гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизно у половини пацієнтів спостерігаються розлади глибокої чутливості (іноді аж до повної її втрати). Поразки ЧН, які виявляються у більшості хворих, виявляються парезом мімічних м’язів і бульбарними порушеннями. З вегетативних порушень найбільш часто спостерігаються серцеві аритмії, артеріальна гіпертензія, розлад потовиділення, порушення функцій шлунково-кишкового тракту і тазових органів (затримка сечі).

При зборі анамнезу необхідно звернути увагу на наявність провокуючих чинників, так як більш ніж в 80% випадків розвитку СГБ передують ті чи інші захворювання та стану (перенесені інфекції шлунково-кишкового тракту, верхніх дихальних шляхів, вакцинація, оперативні втручання, інтоксикація, пухлина). Неврологічне обстеження спрямоване на виявлення та оцінку вираженості основних симптомів синдрому Гієна-Барре – чутливих, рухових і вегетативних розладів.

Необхідне проведення загальноклінічних досліджень (загальний аналіз сечі, загальний аналіз крові), біохімічного аналізу крові (газовий склад крові, концентрація електролітів сироватки), дослідження ліквору, серологічних досліджень (при підозрі на інфекційну етіологію захворювання), а також електроміографію, результати якої мають принципове значення для підтвердження діагнозу і визначення форми СГБ. У важких випадках захворювання (швидке прогресування, бульбарні порушення) слід проводити добове моніторування АТ, ЕКГ, пульсову оксиметрию і дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрія).

Для підтвердження діагнозу необхідна наявність прогресуючої м’язової слабкості більш ніж в одній кінцівки і відсутність сухожильних рефлексів (арефлексія). Наявність стійких тазових порушень, вираженою стійкою асиметрії парезів, поліморфноядерних лейкоцитів, а також чіткого рівня розладів чутливості повинні викликати сумніви в діагнозі «синдром Гієна-Барре». Крім того, існує ряд ознак, абсолютно виключають діагноз СГБ, серед них: недавно перенесена дифтерія, симптоми інтоксикації свинцем або докази інтоксикації свинцем, наявність виключно сенсорних порушень, порушення обміну порфіринів.

ДЕТАЛЬНІШЕ ПРО: Чи може жировик хворіти при натисканні

Всі пацієнти з діагнозом «синдром Гієна-Барре» підлягають госпіталізації в стаціонар з відділенням інтенсивної терапії та реанімації. Приблизно в 30% випадків СГБ на увазі розвитку важкої дихальної недостатності виникає необхідність в ШВЛ, тривалість якої визначається індивідуально, орієнтуючись на ЖЁЛ, відновлення ковтання і кашльового рефлексу. Відключення від апарату ШВЛ проводять поступово з обов’язковим етапом перемежающейся примусової вентиляції.

У важких випадках з вираженими парезами особливе значення для попередження ускладнень, пов’язаних з тривалою обездвиженностью пацієнта (інфекції, пролежні, тромбоемболії легеневої артерії), має правильний догляд. Необхідна періодична (не менше одного разу на 2 години) зміна положення пацієнта, догляд за шкірою, контроль над функціями сечового міхура і кишечника, пасивна гімнастика, профілактика аспірації. При стійкою брадикардії з загрозою розвитку асистолії може знадобитися установка тимчасового електрокардіостимулятора.

В якості специфічної терапії синдрому Гієна-Барре, спрямованої на купірування аутоімунного процесу, в даний час застосовують пульс-терапію імуноглобулінами класу G і плазмаферез. Ефективність кожного з методів порівняно однакова, тому їх одночасне застосування вважається недоцільним. Мембранний плазмаферез значно зменшує вираженість парезів і тривалість ШВЛ. Проводять, як правило, 4-6 сеансів з інтервалом в один день. Як заміщають середовищ використовують 0,9% розчин натрію хлориду або декстран.

Слід пам’ятати про протипоказання до проведення плазмаферезу (інфекції, порушення згортання крові, печінкова недостатність), а також про можливі ускладнення (порушення електролітного складу, гемоліз, алергічні реакції). Імуноглобулін класу G, як і плазмаферез, зменшує тривалість перебування на ШВЛ; його вводять внутрішньовенно щодня протягом 5 днів в дозі 0,4 г / кг. Можливі побічні ефекти: нудота, головні і м’язові болі, лихоманка.

Симптоматична терапія при синдромі Гієна-Барре проводиться для корекції порушень кислотно-основного та водно-електролітного балансу, корекції рівня артеріального тиску, профілактики тромбозу глибоких вен і тромбоемболії. Оперативне втручання може знадобитися для трахеостомії в разі тривалої ШВЛ (більше 10 діб), а також гастростомії при важких і тривалих бульбарних порушеннях.

У більшості пацієнтів з діагнозом «синдром Гієна-Барре» спостерігається повне функціональне відновлення протягом 6-12 місяців. Стійка резидуальная симптоматика зберігається приблизно в 7-15% випадків. Частота рецидивів СГБ становить близько 4%, летальність – 5%. Можливі причини смерті – дихальна недостатність, пневмонія або інші інфекції, тромбоемболія легеневої артерії. Вірогідність летального результату у великій мірі залежить від віку пацієнта: у дітей у віці до 15 років вона не перевищує 0,7%, в СОТ час як у пацієнтів старше 65 років досягає 8%.

Профілактика синдрому Гієна-Барре

Специфічних методів профілактики синдрому Гієна-Барре не існує. Однак слід повідомити пацієнта про заборону на щеплення протягом першого року від дебюту захворювання, так як будь-яке щеплення здатна викликати рецидив захворювання. Подальша імунізація дозволена, при цьому повинна бути обґрунтована її необхідність. Крім того, розвинувся протягом 6 місяців після будь-якої вакцинації синдром Гієна-Барре – сам по собі є протипоказанням до застосування даної вакцини у майбутньому.

Визначити захворювання можна по ряду видимих ​​ознак, які посилюються в міру розвитку синдрому:

• Оніміння кінцівок,
• Зниження чутливості,
• гіпотонія,
• Парастезии (постійно бігають мурашки),
• М’язові болі в кінцівках та попереку,
• Зниження м’язового тонусу,
• Відсутність (або слабо виражене) сухожильних рефлексів,
• Тугодвіжность і арефлексія однієї, потім інших кінцівок,
• Периферичного паралічі,
• Парез лицьових м’язів,
• Бульбарні порушення,
• Підвищений артеріальний тиск,
• Серцева аритмія,
• Підвищена пітливість,
• З боку органів шлунково-кишкового тракту.

Ще до появи настільки явною симптоматики малюк може скаржитися на сильний біль без конкретної локалізації. Батьки не повинні залишати поза увагою скарги малюка, його примхи і плач без видимої причини.

Для постановки діагнозу, визначення ступеня тяжкості хвороби і розробки плану лікування лікар повинен провести широке діагностичне дослідження:

• Аналіз скарг батьків і самого пацієнта, анамнезу хвороби та попередніх факторів,
• Вимірювання артеріального тиску і пульсу,
• Ретельне неврологічне обстеження,
• Загальний і хімічний аналіз сечі і крові,
• Збір і вивчення ліквору,
• Серологічні дослідження,
• електроміографія,
• електрокардіограма,
• ехокардіограма,
• УЗД або рентген кінцівок із захистом.

ДЕТАЛЬНІШЕ ПРО: Вправи для профілактики порушення зору у дорослих

Це гостра запальна полирадикулоневропатия аутоімунної природи. Симптоми хвороби – це гостра демиелинизация корінців спинномозкових і черепних нервів. Рідше зустрічається аксональний варіант синдрому, який зазвичай протікає важче.

За 1 – 3 тижнів до появи паралічів у більшості хворих відзначаються симптоми респіраторної або шлунково-кишкової інфекції, збудником якої найчастіше є Campylobacter jejuni, цитомегаловірус, мікоплазма, вірус Епштейна – Барр. Зрідка синдром виникає після оперативних втручань або вакцинації.

У типовому варіанті Гієна-Барре є однофазним захворюванням з гострим початком. Перші ознаки хвороби з’являються через 1-3 тижні після попереднього захворювання. Найбільш часто таким захворюванням є ГРЗ з клінікою грипу, на його частку припадає близько 70% випадків, рідше розвивається після профузного проносу, вакцинації або хірургічних маніпуляцій.

Основним симптомом хвороби є наростаючий протягом декількох днів або тижнів (зазвичай до 4 тижнів) щодо симетричний млявий тетрапарез, який спочатку частіше залучає проксимальні відділи ніг, але іноді слабкість в першу чергу з’являється в руках або одночасно в руках або ногах.

Іноді руки залишаються збереженими протягом усього захворювання. Параліч супроводжується раннім випаданням глибоких рефлексів, легкими порушеннями поверхневої і глибокої чутливості по типу «шкарпеток і рукавичок», м’язовими болями в плечовому, тазовому поясі і спині, корінцевим болями і симптомами натягу.

Параліч може захоплювати дихальну і краниальную мускулатуру, головним чином мімічну і бульбарних, рідше зовнішні м’язи очей. При парезі діафрагми з’являється парадоксальне дихання з втягуванням живота на вдиху.

У половини хворих в гострому періоді виникають виражені симптоми вегетативних порушень (підвищення або падіння артеріального тиску, ортостатична гіпотензія, тахікардія або брадикардія, порушення потовиділення), які нерідко є причиною летального результату. Інтубація або відсмоктування слизу може спровокувати різку брадикардію і падіння артеріального тиску.