Синдром Шегрена: причини, ознаки і прояви, діагностика, як лікувати

kiev

Синдром Шегрена – аутоімунна запальна патологія, що виявляється ознаками ураження екзокринних залоз – слізних, слинних, сальних, потових, травних. Синдром вперше був описаний в кінці 19 століття офтальмологом зі Швеції Х. Шегреном, в честь якого він і отримав свою назву. Шегрен спостерігав на пацієнтами, які скаржилися на сухість в очах і в роті, а також на біль в суглобах. Через деякий час на цю недугу зацікавилися вчені суміжних медичних областей.

Фактори, що сприяють розвитку патології – спадковість і аутоімунний відповідь на вірусну інфекцію. Синдром Шегрена розвивається при зниженні імунітету. Імунна система сприймає власні клітини організму як чужорідні і починає виробляти антитіла проти них. Іммуноагрессівние реакції супроводжуються лімфоплазматіческой інфільтрацією проток екзокринних залоз. Запалення поширюється на всі органи і тканини хворого. При ураженні залоз слизових порожнин виникає їх дисфункція, і знижується вироблення секрету. Так відбувається розвиток «сухого синдрому». Гіпофункція екзокринних залоз зазвичай поєднується з системними иммуновоспалительного захворюваннями: періартерііта, васкулітом, дерматомиозитом. Генералізована форма патології характеризується ураженням нирок з розвитком інтерстиціального асептичного нефриту, судин з розвитком васкуліту, легких з розвитком пневмонії.

Патологія розвивається переважно у жінок клімактеричного віку, відноситься до найбільш поширеним аутоімунним патологій і вимагає проведення комплексної терапії. Синдром має код по МКБ-10 M35.0 і найменування «Сухий синдром Шегрена».

Синдром Шегрена проявляється сухістю в роті, печіння в піхві, різзю в очах, першіння в горлі. Внежелезістие прояви патології – артралгія, міалгія, лімфаденіти, поліневрити. Діагностика синдрому грунтується на клінічних даних, результатах лабораторних досліджень та функціональних тестів. Своєчасне лікування патології глюкокортикостероидами і цитостатиками робить прогноз захворювання сприятливим.

Що це таке?

Синдром вперше був описаний в кінці 19 століття офтальмологом зі Швеції Х. Шегреном, в честь якого він і отримав свою назву. Шегрен спостерігав на пацієнтами, які скаржилися на сухість в очах і в роті, а також на біль в суглобах. Через деякий час на цю недугу зацікавилися вчені суміжних медичних областей.

причини патології

Точний механізм розвитку хвороби невідомий. Вважається, що синдром Шегрена – аномальна реакція організму на певний подразник. При цьому наголошується, що окремі групи пацієнтів мають індивідуальну схильність до хвороби.

До групи ризику входять такі категорії:

люди, які страждають алергією;
ВІЛ-інфіковані;
жінки в період клімаксу;
працівники потенційно шкідливих підприємств.

Одна з поширених теорій розвитку синдрому стверджує, що причина патології полягає в неадекватній імунної реакції організму на ретровірусну інфекцію. У число провокуючих чинників включають герпес, цитомегаловірус.

До інших можливих причин синдрому відносяться:

психоемоційний перенапруження;
важкі фізичні навантаження;
генетична схильність;
інтоксикації лікарськими препаратами;
алкоголізм і наркоманія;
гормональні збої;
ураження центральної нервової системи;
інфекційні захворювання.

Згідно зі статистичними даними, синдром зустрічається в основному у жінок. У більшості випадків патологію діагностують на тлі супутніх захворювань. В такому випадку синдром носить вторинний характер.

Він може розвиватися при таких недугах:

тиреоїдит;
системний склероз;
цироз печінки;
аутоімунна форма гепатиту;
ревматоїдний артрит.

На тлі представлених захворювань синдром Шегрена розвивається у 30% пацієнтів.

Класифікація

Класифікація захворювання полягає в причинах розвитку недуги у людини, тому в медицині виділяють дві форми:

Синдром Шегрена, який характеризується появою спільно з іншими аутоімунними захворюваннями.
Хвороба Шегрена. Виникає як індивідуальний вид захворювання.

Виділяють два типи цієї недуги, які розрізняються за характером виникнення і подальшого загострення:

Хронічне – обумовлюється впливом на залози. Характер протікання повільний і часто без вираження проявів. Має тривалі ознаки нездужання організму.
Подострое – виникає різко і супроводжується активністю ураження різних органів.

Форми і стадії захворювання

Виділяють наступні форми синдрому Шегрена:

1. Хронічна
. Така форма відрізняється повільним плином. У пацієнта відсутня яскрава симптоматика, уражаються в основному екзокринні залози, порушується їх функція.
2. Подострая
. Синдром Шегрена виникає несподівано і супроводжується симптомами запалення, підвищенням температури, уражаються не тільки залози, але і внутрішні органи. За ступенем вираженості ознак виділяють ранню, виражену і пізню стадію синдрому Шегрена. Розрізняють наступні ступені активності патології:
3. При високій
ступеня активності синдрому Шегрена у людини з’являються ознаки запалення кон’юнктивіти, рогівки і ясен, паротиту, збільшення лімфовузлів, печінки і селезінці.
4. При помірному
Протягом патології спостерігається часткове руйнування залозистої тканини.
5. При мінімальній
активності синдрому Шегрена в патологічний процес втягуються слинні залози, що стає причиною порушення їх функції і появи ксеростомии. Також може початися гастрит і кератокон’юнктивіт.

патогенез

Аутоімунний процес призводить до апоптозу секретирующих клітин і епітелію вивідних проток, викликаючи пошкодження залозистої тканини.

Синдром Шегрена асоційований з збільшеним рівнем в спинномозковій рідині IL-1RA, антагоніста інтерлейкіну-1 (ІЛ-1). Це дозволяє припустити, що хвороба починається з підвищення активності системи ІЛ-1, що компенсаторно тягне за собою підвищення IL-1RA, щоб зменшити зв’язування ІЛ-1 з рецепторами.

З іншого боку, синдром Шегрена характеризується зменшенням рівня ІЛ-1 в слині, що може вести до запалення слизової оболонки ротової порожнини і її сухості.

Народна медицина

Залежно від проявів патології необхідно скорегувати раціон харчування (дієта), приймати ліки. Засоби народної медицини спрямовані тільки на усунення супутніх симптомів і не виступають в ролі самостійної терапії. Побороти ознаки нездужання можна за допомогою таких засобів і правил:

Для посилення слиновиділення необхідно в страви додавати прянощі, лимон, цибуля, гірчицю.
Рекомендується виключити з меню копчену, жирну їжу, щоб знизити навантаження на шлунок, їсти маленькими порціями і забезпечити надходження необхідної кількості білків, жирів, вуглеводів.
Для усунення почервоніння очей через синдром Шегрена використовують фреш картоплі, кропу. Потрібно занурити шматочок бинта або ватку в свіжовичавлений сік і прикласти до ока. При можливості виключіть читання книг, перегляд телевізора, сидіння за комп’ютером, щоб знизити навантаження на органи зору.

причини розвитку

Чинники, що викликають розвиток патології повністю не досліджені, тому лікарі ґрунтуються на багаторічних відомостях. Відзначається, що синдром, як правило, обумовлений факторами зовнішнього середовища, негативно впливають на організм пацієнта, який має схильність до патології. Захворювання переходить в активну фазу при активації імунної системи. Основною причиною виступає порушення регулювання В-лімфоцитів в крові, наявність гіперчутливості.

Виникають дегенеративні процеси, некроз, атрофія ацинарних залоз, зниження слізних і слинних секретів через ураження екзокринних залоз. На цьому тлі розвивається патологія нервових волокон, що призводить до пересихання і сухості порожнин. Причиною розвитку синдрому Шегрена може виступати:

Наявність фізичних стресових ситуацій, наприклад, перегрів або переохолодження організму.
Регулярна передозування медикаментозними препаратами, що призводить до появи хімічних стресів для людини.
Емоційні потрясіння: часті перепади настрою, депресія, переживання.
Викликати хворобу Шегрена може прогресування інших аутоімунних патологій.
Прояв гіперчутливості у вигляді реакції імунітету при зустрічі з новим для організму речовиною.
Генетична схильність, спадковість.

Головна причина, чому відбувається розвиток аутоімунних процесів – відсутність компенсування головних потреб організму. Генетичний фактор є почасти правомірним, тому що є функція генів до кодування, визначення норми реакції при конкретних умовах. Це стає причиною схильності нащадків до хвороби, якщо вона була у їхніх предків.

Етіологія і патогенез

Етіопатогенетичні чинники синдрому Шегрена в даний час залишаються невідомими. Даний синдром відносять до аутоімунних захворювань. Багаторічними дослідженнями вчених було встановлено, що недуга розвивається під впливом негативних факторів на організм людини, схильного до синдрому.

Фактори, що сприяють розвитку синдрому:

підвищення імунологічної реактивності,
спадковість,
емоційні стреси – нервово-психічне перенапруження, депресії, психози,
фізичні стреси – переохолодження чи перегрівання організму,
біологічні стреси – вірусна, бактеріальна, грибкова, мікоплазменна, протозойная інфекція,
хімічні стреси – передозування лікарських засобів, різні інтоксикації,
гормональний збій в організмі.

Патогенетичні ланки синдрому:

активація імунітету,
порушення регуляції В-лімфоцитів в крові,
продукція Т-лімфоцитами цитокінів – інтерлейкіну-2, інтерферону,
запалення екзокринних залоз,
лимфоцитарная і плазмоцитарна інфільтрація вивідних проток,
проліферація залізистих клітин,
пошкодження екскреторних шляхів,
виникнення дегенеративних процесів,
некроз і атрофія ацинарних залоз,
зниження їх функціональності,
заміщення залозистої тканини сполучнотканинними волокнами,
пересихання порожнин.

Лімфоїдні інфільтрати виникають не тільки в екзокринних залозах, а й у внутрішніх органах, суглобах, м’язах, приводячи до їх дисфункції і появи відповідної симптоматики. Поступово вогнища запалення втрачають свій доброякісний характер, набувають полиморфность і починають поширюватися вглиб навколишніх тканин.

Синдром Шегрена – важка патологія, яка потребує негайного проведення лікувально-діагностичних процедур.

Симптоми хвороби Шегрена

Поява очних симптомів при хворобі Шегрена обумовлено зниженою секрецією сльози (слізної рідини). При цьому пацієнти відчувають печіння, «дряпання» і «пісок» в очах. Суб’єктивні симптоми супроводжуються сверблячкою і почервонінням століття, скупченням в’язкого секрету в куточках очей, звуженням очних щілин, зниженням гостроти зору. Розвивається сухий кератокон’юнктивіт – запалення рогівки разом з кон’юнктивою ока.

Слинні залози при хворобі Шегрена збільшуються в розмірах. У третини пацієнтів в результаті збільшення парних привушних залоз відзначається характерне зміна овалу особи, яка отримала в літературі назву «мордочки хом’яка». До числа типових симптомів хвороби Шегрена також відносяться сухість губ і слизової рота, стоматит, за єду, множинний карієс зубів (частіше пришеечной локалізації). Якщо в ранній стадії хвороби Шегрена сухість слизових відзначається тільки під час фізичного навантаження і хвилювання, то в вираженому періоді відчуття сухості відзначається постійно, змушуючи пацієнта часто зволожувати рот і запивати їжу.

При огляді виявляється яскраво-рожеве забарвлення слизових, їх легке травмування при контакті, сухість мови, мала кількість вільної слини пінистого або в’язкого характеру. На такому тлі приєднання вторинної (вірусної, грибкової, бактеріальної) інфекції веде до розвитку стоматиту. Для пізньої стадії хвороби Шегрена характерні різка сухість порожнини рота, яка веде до розладів ковтання і мови, тріщини губ, зроговіння ділянок слизової рота, складчастий мову, відсутність вільної слини в порожнині рота.

Відзначається гіпофункція інших екзокринних залоз з явищами сухості шкіри, носоглотки, вульви і піхви, розвитком трахеїту, бронхіту, езофагіту, атрофічного гастриту і т. Д. При хворобі Шегрена можуть відзначатися суглобовий синдром по типу поліартралгій або поліартриту, порушення чутливості стоп і кистей, невропатії трійчастого нерва і лицьового нерва, геморагічні висипи на кінцівках і тулубі, лихоманка, міозити, гепато- і спленомегалія.

клінічна картина

Залізисті симптоми обумовлені ураженням епітеліоцитів секретуючих залоз, яке супроводжується їх дисфункцією.

Патологія проявляється такими клінічними ознаками:

Ксерофтальмії – «сухий очей», що виявляється у хворих почуттям печіння, різі та «піску» в очах. Гостра і ріжучий біль в очах посилюється при роботі за комп’ютером і супроводжується спрагою. У міру розвитку нездужання погіршується зір, з’являється світлобоязнь. Повіки гипереміровані і сверблять. У куточках очей періодично накопичується білий секрет, на кон’юнктиві з’являються точкові інфільтрати і геморагії, очна щілина звужується. Глибока сухість рогівки призводить до її помутніння і виразки. У хворих ріже в очах при спробі подивитися на світився. Полегшення приносить вимушене положення – лежачи з закритими очима.

Ксеростомія або «сухий рот» – ознака зменшеного слиновиділення, характерного для хронічного гінгівіту, стоматиту, карієсу. Хворі скаржаться на сухість у роті, «заїди», труднощі при розмові, охриплий голос, дисфагію. Через сухість мови стає неможливо ковтати слину. На пересохлої облямівці гуд з’являються ділянки лущення і виразки. Захворювання зубів пов’язані з пошкодженням емалі і карієсом. Згодом вони розхитуються і випадають.

Запалення привушної слинної залози проявляється її збільшенням в розмірах, набряком, виділенням гною з проток, лихоманкою, неможливістю відкрити рот. При гострому паротиті збільшені привушні залози змінюють контури особи, яке починає нагадувати «мордочку хом’ячка».

Слизова оболонка носоглотки пересихає, на ній з’являються кірки. Хворих часто мучать носові кровотечі, хронічні риніти, отити, синусити. Через кілька тижнів пропадає голос, погіршуються нюхові і смакові відчуття. При розвитку серозного середнього отиту виникає біль у вусі, і знижується слух зі стогони поразки.
Сухість шкіри пов’язана зі зниженням або відсутністю потовиділення. Вона свербить і лущиться, на ній з’являються виразки. Подібна симптоматика часто супроводжується лихоманкою хворого. На шкірі нижніх кінцівок і живота з’являються точкові крововиливи і пігментні плями.

Поразка травної системи проявляється ознаками атрофічного гастриту, гіпокінезії жовчовивідних шляхів, панкреатиту, цирозу печінки. У хворих виникає відрижка, печія, нудота, блювота, гіркота в роті, біль в правому підребер’ї і в епігастрії. Апетит погіршується через хворобливого прийому їжі.

Внежелезістие прояви патології свідчать про поразку внутрішніх органів і не є специфічними для даного синдрому:

Артралгія – характерна ознака синдрому Шегрена. У хворих розвивається артрит дрібних суглобів кисті: вони набрякають, болять, погано рухаються. Запалення великих суглобів – колінних і ліктьових протікає не важко, симптоми часто регресують самостійно. Пацієнти скаржаться на ранкову скутість і обмеження рухів в дрібних суглобах.
У жінок виникає свербіж, печіння і біль в піхві. Від підвищеної сухості слизових страждає сексуальне життя хворих. У них не виділяється змазка при статевому контакті. Набряк, гіперемія і сухість у піхві призводить до розвитку хронічного кольпіту і зниження лібідо.
Поразка органів дихальної системи проявляється симптомами трахеїту, бронхіту, пневмонії. Виникає задишка, кашель, хрипи. У важких випадках розвивається фіброз легенів, хронічна інтерстиціальна пневмонія, плеврити.
Аутоімунний запальний процес в нирках призводить до розвитку гломерулонефриту, ниркової недостатності, протеїнурії, дистального ниркового тубулярного ацидозу.
Ознаки синдрому Рейно характерні для цієї недуги – гіперчутливість до холоду, неприємні відчуття в дистальних відділах кінцівок, плямиста і точкова висип на шкірі, свербіж, печіння, утворення виразок і вогнищ некрозу.
У хворих часто виникають ознаки полінейропатії, неврит лицьового і трійчастого нервів, менінгоенцефаліту, гемипарезов. Характерним клінічним симптомом запалення периферичних нервів є втрата чутливості по типу «шкарпеток» і «рукавичок».
Занепад сил, слабкість, біль у суглобах і м’язах прогресують і переходять в неактивність м’язів, їх болючість. Виникають складності при згинанні і розгинанні кінцівок.
На місці пошкоджених залоз можуть утворюватися пухлини, в тому числі і злоякісні. Рак шкіри призводить до трагічного результату.

При відсутності своєчасної діагностики та раціональної терапії у хворих розвиваються важкі ускладнення і негативні наслідки.

Причинами смерті хворих є:

васкуліт,
лімфоми,
рак шлунку,
ерітропенія, лейкопенія, тромбоцитопенія,
приєднання бактеріальної інфекції з розвитком гаймориту, трахеїту, бронхопневмонії,
ниркова недостатність,
порушення мозкового кровообігу.

діагностика

Діагностика синдрому Шегрена починається з виявлення основних клінічних ознак патології. Фахівці з’ясовують скарги хворих, збирають анамнез життя і хвороби, проводять об’єктивне обстеження. Висновок про недугу фахівці роблять після отримання результатів додаткових методів дослідження:

загального і біохімічного аналізів крові,
біопсії слинних залоз,
тесту Ширмера,
сіалографії,
сіалометрії,
імунограми,
огляду очей,
УЗД слинних залоз.

Основні діагностичні методики:

ОАК – тромбоцитопенія, лейкопенія, анемія, висока ШОЕ, наявність ревматоїдного фактора.
В біохімічному аналізі крові – гіпергамаглобулінемія, гіперпротеїнемія, гиперфибриногенемия.
Іммунограмма – антитіла до ядер клітин, ЦВК, імуноглобуліни G і М.
Тест Ширмера – за нижню повіку хворого закладають спеціальний папір на 5 хвилин, а потім вимірюють довжину мокрого ділянки. Якщо він менше 5 мм, синдром Шегрена підтверджується.
Маркування рогівки і кон’юнктиви барвниками проводять з метою виявлення ерозій і вогнищ дистрофії.
Сіалографію проводять за допомогою рентгена і спеціальної речовини, яка вводять в протоки слинних залоз. Потім проводять серію рентгенівських знімків, на яких виявляють Частки розширення проток або їх деструкцію.
Сіалометрії – стимуляція слиновиділення аскорбіновою кислотою для виявлення її виділення за одиницю часу.
УЗД та МРТ слинних залоз – неінвазивні і безпечні методи діагностики, що дозволяють виявити в паренхімі залози гіпоехогенние ділянки.

Своєчасна діагностика і раніше лікування допоможуть впоратися з цією недугою. В іншому випадку значно зростає ризик розвитку важких ускладнень і смертельного результату.

Синдром Шегрена – всі особливості успішного лікування

Синдром Шегрена – це аутоімунна хвороба, яка викликає системне ураження сполучних тканин. Від патологічного процесу найбільше страждати доводиться екзокринний залоз – слинних і слізних. У більшості випадків захворювання носить хронічний прогресуючий перебіг.

Синдром Шегрена – що це за хвороба?

На комплекс симптомів сухого синдрому вперше увагу звернув шведський лікар-офтальмолог Шегрен трохи менше ста років тому. Він виявив у великої кількості своїх пацієнтів, які приходили до нього зі скаргами на сухість в очах, пару інших однакових симптомів: хронічне запалення суглобів і ксеростомія – сухість слизової оболонки ротової порожнини. Спостереження зацікавило і інших лікарів, вчених. З’ясувалося, що це патологія поширена і для боротьби з нею потрібно специфічне лікування.

Синдром Шегрена – що це таке? Ця хронічна аутоиммунная хвороба з’являється на тлі збоїв в роботі імунної системи. Організм окремі власні клітини приймає за чужорідні і починає активно виробляти до них антитіла. На тлі цього розвивається запальний процес, який призводить до зниження функції залоз зовнішньої секреції – як правило, слинних і слізних.

Синдром Шегрена – причини

Сказати однозначно, чому розвиваються аутоімунні захворювання, медицина поки що не може. Тому і те, звідки береться сухий синдром Шегрена – загадка. Відомо, що в розвитку хвороби беруть участь генетичні, імунологічні, гормональні і деякі зовнішні чинники. У більшості випадків поштовхом до розвитку недуги стають віруси – цитомегаловірус, Епштейна-Барра, герпесу – або такі хвороби, як поліміозит, системна склеродермія, червоний вовчак, ревматоїдний артрит.

Первинний синдром Шегрена

Є два основних типи хвороби. Але проявляються вони приблизно однаково. Висушування слизових в обох випадках розвивається через лимфоцитарной інфільтрації екзокринних залоз по ходу шлунково-кишкового тракту і дихальних шляхів. Якщо захворювання розвивається як самостійне і появи його нічого не передувало, то це первинна хвороба Шегрена.

Вторинний синдром Шегрена

Як показує практика, в окремих випадках хвороба виникає на тлі інших діагнозів. За статистикою, вторинний сухий синдром виявляється у 20 – 25% пацієнтів. Ставиться він, коли захворювання задовольняє критеріям таких проблем, як ревматоїдний артрит, дерматоміозит, склеродермія і інших, пов’язаних з ураженнями сполучних тканин.

Синдром Шегрена – симптоми

Всі прояви хвороби прийнято розділяти на залізисті і внежелезістие. Те, що синдром Шегрена поширився на слізні залози, можна зрозуміти по відчуттю печіння, «піску» в очах. Багато хто скаржиться на сильний свербіж повік. Часто очі червоніють, а в куточках їх накопичується в’язке білясте речовина. У міру прогресування захворювання виникає світлобоязнь, очні щілини помітно звужуються, гострота зору погіршується. Збільшення слізних залоз – явище рідкісне.

Характерні ознаки синдрому Шегрена, який влучив у слинні залози: сухість слизової в роті, червоної облямівки, губ. Часто у пацієнтів утворюються заїди, і, крім слинних, збільшуються ще й деякі прилеглі залози. Спочатку хвороба проявляє себе тільки при фізичних навантаженнях або емоційних перевантаженнях. Але пізніше сухість стає постійною, губи покриваються корочками, які тріскаються, через що підвищується ризик приєднання грибкової інфекції.

Іноді через сухість в носоглотці кірки починають формуватися в носі і слухових трубах, що може привести до отиту і навіть тимчасової втрати слуху. Коли сильно пересушується глотка і голосові зв’язки, з’являється сиплість і хрипота. А буває і так, що порушення ковтання призводить до атрофічному гастриту. Діагноз проявляється нудотою, погіршенням апетиту, вагою в надчеревній ділянці після прийому їжі.

Внежелезістие прояви симптомокомплексу синдром Шегрена виглядають так:

суглобові болі;
скутість м’язів і суглобів вранці;
м’язова слабкість;
дрібна кров’яниста висип, що виникає на тлі поразки судин;
неврит лицьового або трійчастого нервів;
геморагічний висип на тулубі та кінцівках;
сухість піхви.

Синдром Шегрена – диференціальна діагностика

Визначення захворювання головним чином спирається на наявність ксерофтальмии або ксеростомии. Остання діагностується за допомогою сіалографії, сцинтиграфії привушних і біопсії слинних залоз. Для діагностики же ксерофтальмии проводиться тест Ширмера. Один кінець смужки фільтрованої паперу закладається під нижню повіку і залишається на час. У здорових людей через 5 хвилин промокне близько 15 мм смужки. Якщо ж підтверджується синдром Шегрена, діагностика показує, що намокли не більше 5 мм.

При диференціальної діагностики важливо пам’ятати, що СШ може розвиватися паралельно з такими діагнозами, як аутоімунний тиреоїдит, перцінозная анемія, лікарська хвороба. Визначенню первинного сухого синдрому істотно сприяє виявлення антитіл SS-B.Сложнее діагностувати хворобу Шегрена з ревматоїдним артритом, тому що ураження суглобів починається задовго до появи ознак сухості.

Синдром Шегрена – аналізи

Діагностика захворювання передбачає проведення лабораторних досліджень. При діагнозі хвороба Шегрена, аналізи показують приблизно такі результати:

В загальному аналізі крові визначається прискорена ШОЕ, анемія і низький рівень лейкоцитів.
Для ОАМ характерна наявність білка.
Білок підвищений і в біохімічному аналізі крові. Крім того, в дослідженні виявляються максимальні титри ревматоїдного фактора.
Спеціальний аналіз крові на наявність антитіл до тиреоглобуліну в 35% показує підвищення їх концентрації.
Результати біопсії слинних залоз підтверджують симптоми синдрому Шегрена.

Синдром Шегрена – лікування

Це серйозна проблема, але вона не смертельна. Якщо вчасно звернути увагу на її ознаки і при діагнозі хвороба Шегрена лікування почати, з нею можна жити, цілком комфортно себе при цьому відчуваючи. Головне для пацієнтів – не забувати про важливість здорового способу життя. Це допоможе зміцнити імунітет, не дозволить активно розвиватися патологічного процесу і значно знизить ризик розвитку ускладнень.

Чи можна вилікувати синдром Шегрена?

Як тільки діагноз підтверджується, пацієнт отримує терапевтичні рекомендації. Синдром Шегрена на сьогодні лікується успішно, але позбутися від хвороби повністю поки не представляється можливим. З цієї причини проводиться тільки симптоматична терапія. Критеріями оцінки якості лікування вважається нормалізація клінічних проявів недуги. Якщо все терапевтичні призначення допомагають, лабораторні показники і гістологічна картина поліпшуються.

Синдром Шегрена – клінічні рекомендації

Терапія сухого синдрому передбачає полегшення симптоматики і при необхідності боротьбу з фоновим аутоімунним захворюванням. Перед тим як лікувати синдром Шегрена обов’язково проводиться діагностика. Після, як правило, використовуються такі засоби:

глюкокортикоид Преднізолон (схема і дозування визначається індивідуально в залежності від тяжкості синдрому та вираженості його симптомів);
Ангіопротектори – Пармідін, Солкосерил;
імуномодулятор Спленін;
антикоагулянт Гепарин;
Контрикал або Трасилол – препарати, які пригнічують вироблення протеолітичних ферментів;
Ціостатікі – Хлорбутин, Азатіопрін, Циклофосфан (в основному рекомендують приймати разом з глюкокортикоїдами).

Щоб позбутися від сухості в роті, призначають полоскання. Синдром сухого ока лікується закапуванням фізрозчину, гемодез. Пересушеним бронхах і трахеї може допомогти препарат Бромгексин. З запаленням залоз борються аплікації з димексидом, гідрокортизоном або гепарину. Іноді сухість у роті при діагнозі синдром Шегрена призводить до розвитку стоматологічних хвороб. Щоб попередити їх, потрібно подбати про максимальну гігієну ротової порожнини.

Хвороба Шегрена – лікування народними засобами

Сухий синдром – цілий комплекс симптомів і ознак. З усіма ними краще боротися традиційно. Але іноді при хворобі синдром Шегрена народні методи, що застосовуються паралельно, допомагають поліпшити стан пацієнта. Деякі хворі, наприклад, відзначають, що краплі для очей з соку кропу і картоплі діють значно ефективніше аптечних слізних рідин.

Трав’яний відвар для полоскання

Інгредієнти:

квіти ромашки – 1 ст.л .;
листя шавлії – 1 ст. л .;
вода – 1 стакан.

Приготування і застосування:

Трави змішати і злегка подрібнити.
Воду закип’ятити і залити в суху суміш.
Ліків потрібно настоятися хвилин 40.
Після проціджування воно готове до застосування.

Синдром Шегрена – прогноз

Ця хвороба протікає без загрози для життя. Але через неї якість життя пацієнтів помітно погіршується. Лікування допомагає запобігти ускладненням і зберігає працездатність дорослих – синдром Шегрена у дітей зустрічається вкрай рідко. Якщо ж терапію не почати, захворювання може перерости в важку форму, яка при приєднанні вторинних інфекцій, таких як бронхопневмонія, синусит або рецидивний трахеїт, іноді призводить до інвалідизації.

Як лікувати Синдром Шегрена?

Напрямками терапії сухого синдрому є полегшення безпосередньо його симптоматики при паралельному лікуванні фонового аутоімунного захворювання.

Можуть бути використані лікарські засоби наступних груп:

Глюкокортикоїди (преднізолон): схема і доза препарату залежать від ступеня тяжкості захворювання і наявності і ступеня вираженості системних проявів.
Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатіоприн): як правило, застосовуються в поєднанні з глюкокортикоїдами.
Амінохінолінові препарати: Делагил, Плаквеніл.
Інгібітори протеолітичних ферментів: контрикал, Трасилол.
Антикоагулянти прямої дії: Гепарин.
Ангіопротектоори: Солкосерил, Ксантінола никотинат, Пармідін, Вазапростан, застосовуються в разі наявності синдрому Рейно.
Імуномодулятори: Спленін.

Застосовуються і еферентні методи лікування: гемосорбція, плазмаферез, як правило, в поєднанні з пульс-терапією преднізолоном або метилпреднизолоном.

В якості замісної терапії можуть бути використані наступні методи:

полоскання рота рідиною – при сухості в порожнині рота;
закопування в очі фізіологічного розчину, гемодезу, розчину ацетилцистеїну – при сухості очей;
бромгексин – при сухості трахеї і бронхів.

При запаленні слинних залоз застосовують аплікації димексиду з гідрокортизоном, гепарином і 5% розчином аскорбінової кислоти, а також вводять безпосередньо в протоки метіпред.

Критеріями якості лікування є нормалізація клінічних проявів хвороби, лабораторних показників, поліпшення гістологічної картини біоптату слинної залози, негативні результати тестів ураження очей.

лікування

Специфічне лікування синдрому Шегрена в даний час не розроблено. Хворим проводять симптоматичну і підтримуючу терапію.

«Офтагель», «Сльоза натуральна», «сістейн», «Видисик» та інші очні краплі застосовують для зменшення симптомів ксерофтальмии.
«Пілокарпін» – препарат, який сприяє відтоку слини і призначений для боротьби з ксеростомією. Хворим рекомендують пити багато рідини дрібними ковтками або жувати гумку, стимулюючу слиновиділення.
У ніс закапують фізрозчин, зрошують слизову «Аквамаріс», «Аквалор».
Лубриканти дозволяють усунути сухість у піхві.
НПЗЗ застосовують для лікування м’язово-скелетних симптомів.
Кортикостероїди «Преднізолон», «Бетаметазон», імуносупресори «Метотрексат», «Циклофосфан» і імуноглобуліни допомагають хворим з важкими ускладненнями.
Аплікації «Димексиду» з «Гідрокортизону» або «гепарину» на область залоз допомагають впоратися з їх запаленням.
Додатково хворим призначають інгібітори протеаз «Контрикал», «Трасилол», прямі антикоагулянти «Гепарин», ангіопротектоори «Солкосерил», «Вазапростан», імуномодулятори «Спленін».
Попередити прояв сухості бронхів дозволяє прийом відхаркувальних засобів – «Бромгексин».
При приєднанні бактеріальної інфекції призначають антибіотики широкого спектру.
Ферментні препарати застосовують при травної дисфункції.
Вітамінотерапія призначена для загального зміцнення організму.
Масла обліпихи і шипшини, метілураціловая і солкосеріловая мазі пом’якшують уражені слизові і стимулюють процеси регенерації.
Для полоскання рота застосовують відвари шавлії, кори дуба, ромашки, подорожника. Суху шкіру змащують поживними кремами з додаванням ефірних масел: троянди, лаванди, апельсина, кокоса, льону.

У запущених випадках проводять екстракорпоральне лікування – плазмаферез, гемосорбцію, ультрафільтрацію плазми.

Відсутність своєчасного і правильного лікування може стати причиною інвалідизації хворих. Адекватна терапія, призначена фахівцем-ревматологом, зупиняє подальший розвиток патології, запобігає важкі ускладнення і зберігає працездатність.

Прогноз для життя

Синдром Шегрена може пошкоджувати життєво важливі органи з переходом в стабільний стан, поступовим прогресуванням або, навпаки, тривалої ремісії. Така поведінка характерна і для інших аутоімунних захворювань.

Деякі хворі можуть мати слабо виражені симптоми сухості очей і ротової порожнини, тоді як у інших розвиваються серйозні ускладнення. Одним пацієнтам повністю допомагає симптоматичне лікування, іншим доводиться постійно боротися з погіршенням зору, постійним дискомфортом в очах, часто рецидивуючими інфекціями ротової порожнини, набряком привушної слинної залози, утрудненням жування і ковтання. Постійний занепад сил і суглобний біль серйозно знижують якість життя.

У частини пацієнтів до патологічного процесу залучаються нирки – гломерулонефрит, що веде до протеїнурії, порушення концентранціонной здатності нирок і дистальному почечному тубулярному ацидозу. Хворі синдромом Шегрена мають більш високий ризик виникнення неходжкінської лімфоми у порівнянні зі здоровими людьми і людьми, хворими іншими аутоімунними захворюваннями. У близько 5% пацієнтів розвивається та чи інша форма лімфоми. Крім того, встановлено, що у дітей жінок, хворих на синдром Шегрена під час вагітності, більш високий ризик розвитку неонатальної червоного вовчака з вродженою блокадою серця.

Основне і симптоматичне лікування синдрому Шегрена

Обстеженням пацієнтів і призначенням терапії при синдромі Шегрена займається лікар-ревматолог. В процесі може знадобитися консультація нефролога, окуліста, гінеколога, гастроентеролога, пульмонолога та інших фахівців. В основі терапії – гормони і цитостатичні засоби з імуносупресивної впливом. Ефективна комбінація Преднізолону з Хлорбутин або Циклофосфаном.

Симптоматичне лікування при хворобі Шегрена полягає в профілактиці вторинного інфікування і усунення зайвої сухості. Більшості людей з даним захворюванням вдається жити нормально, лише зрідка він проявляється сильніше і може бути причиною загибелі людини. При вираженому системному прояві синдрому в призначення додають глюкокортикоїди, імунодепресанти та інші препарати.

Симптоматичне лікування при хворобі Шегрена:

Екстракорпоральна гемокоррекция для лікування супутніх васкулитов, цереброваскуліта, поліневриту або гломерулонефриту. За обставинами проводять плазмаферез, гемосорбцію або фільтрацію плазми.
Штучна слина і масляні розчини для зволоження і відновлення слизової рота. Ефективні блокади з новокаїном, препарати кальцію і мазі (Метилурацил, Солкосерил).
Штучна сльоза і регулярне промивання очей антисептичними засобами. Можливе використання м’яких контактних лінз для профілактики дистрофії.
Лікарські аплікації з антимикотиками (протигрибкові препарати) або антибіотиками проти запалення в привушних залозах.
Терапія ферментами при неправильній роботі підшлункової залози. Адекватна профілактика цукрового діабету.
Застосування соляної кислоти і шлункового соку при шлункової недостатності. Також використовують Пепсин.
Дієта і додаткове вживання йогуртів з лактобациллами для профілактики стоматиту, вагініту і подібних ускладнень.
Щоденне застосування фторсодержащий гелів для захисту зубної тканини.

Для зволоження очей можна використовувати препарати (краплі і гелі), що продаються в аптеках без рецепта. Комфорт очей також забезпечується за рахунок підвищення вологості в домашніх і робочих приміщеннях. Хворому не рекомендується сидіти біля обігрівачів і кондиціонерів. На вулиці потрібно ходити в окулярах і всіляко захищати очі від сонячного випромінювання.

Щоб зволожувати ротову порожнину, необхідно пити багато чистої води або розпорошувати в рот розчин гліцерину (на 1 л води 20 мл засобу). Стимулювати вироблення слини можна за допомогою води з соком лимона, льодяників або звичайною жувальної гумки. Важливо, щоб ці кошти не містили цукор і шкідливі компоненти. Безболісно зволожити і очистити носові ходи допомагають теплі сольові розчини.

Для усунення сухості піхви існують різні гіпоалергенні свічки, мазі та гелі. Рецепт на препарат краще попросити у свого гінеколога на плановому огляді, щоб не погіршити становище. При підвищеній чутливості шкірного покриву не рекомендується приймати гарячий душ або ванну і насухо витиратися грубим рушником. Після водних процедур на шкіру можна нанести зволожуючий засіб або спеціальне масло, щоб зберегти вологу.

профілактика

На сьогоднішній день не існує будь-яка специфічна профілактика синдрому Шегрена. Єдине, можна запобігти часте загострення хвороби і сповільнити її прогресію наступними способами:

Постійне вживання лікарських препаратів, які прописав лікар.
Проведення заходів з профілактики розвитку вторинних інфекцій.
Обмеження впливу зовнішніх факторів, що сприяють посиленню симптоматики.
Виняток стресових ситуацій.
Перебування далеко від джерел шкідливого опромінення організму.
Щоденне достатнє зволоження повітря в житловому приміщенні.

Синдром Шегрена характеризується частою зміною періодів ремісії і загострення. Регулярний занепад сил, м’язова слабкість, біль у суглобах – все це знижує якість життя людини, хворого даними хронічним захворюванням. Висока смертність спостерігається в тих випадках, якщо хвороба доповнюється гострою пневмонією, нирковою недостатністю, онкопатологією.
Хейліт Кандидоз порожнини рота Неприємний запах з рота: причини і лікування у дорослих Кон’юнктивіт Блефарит Стоматит у дітей: фото, симптоми і лікування

Прогноз і можливі ускладнення

Синдром Шегрена не несе серйозної загрози, якщо правильно здійснювати лікування, але його прояви можуть ускладнити життя людини. Необхідно вчасно усувати симптоми і здійснювати підтримуючі процедури, щоб людина не стала інвалідом через важких ускладнень. Тільки завдяки комплексному лікуванню вдається уповільнити руйнування сполучної тканини і зберегти працездатність людини.

Ускладнення і наслідки синдрому Шегрена:

вторинне інфікування;
паротит;
синусит;
блефарит;
бронхіт;
бронхопневмонія;
трахеїт;
цукровий діабет;
недостатність роботи нирок;
дисфункція щитовидної залози;
порушення кровообігу в мозку.

способи терапії

Лікувати захворювання можна тільки після того, як була проведена відповідна діагностика і поставлений остаточний діагноз. Повністю позбутися синдрому, на жаль, неможливо. З цієї причини проводиться тільки симптоматична терапія. Одужання полягає лише в досягненні тривалої ремісії.

загальні рекомендації

Хоч повністю вилікувати хворобу не можна, можна направити всі сили на полегшення загального стану при загостренні. Для цього можна дотримуватися деяких нескладних рекомендацій, виключивши з життя:

Стресові ситуації.
Підвищені фізичні навантаження.
Вплив факторів, які викликають неприємні відчуття в очах: вітер, задимлення, сухе повітря.
Куріння, розпивання алкогольних напоїв, деякі ліки.

Медикаменти

Лікування симптомів хвороби Шегрена проводиться з використанням наступних лікарських препаратів:

Метилцелюлоза 1% (штучна сльоза). Лікувальний препарат закапують в очі щогодини.
Метілураціловая мазь. Ліки сприяє прискоренню регенерації рогівкових клітин.
Мазь гідрокортизону, яка пригнічує запальний процес.
Гормональний препарат Преднізолон, сприяє нормалізації гормонального фону.
Фурацилин або Альбуцид, для усунення вторинних інфекцій.

Вилікувати симптоми захворювання можна і в комплексі з носінням окулярів або контактних лінз, які допоможуть зберегти вологість рогівки

Також потрібно контроль стану слинних залоз. Сухість слизових рота може викликати не тільки неприємні відчуття, але і вплинути на професійну діяльність людини, наприклад, якщо вона пов’язана з необхідністю постійного розмови (телеведучий, лектор і ін.). Нормалізувати функціонування слинних залоз можна за допомогою спеціальних препаратів, які виписує лікар в індивідуальному порядку.

при вагітності

Вагітність – такий період в житті жінки, під час якого не всі медикаменти дозволені до використання. В цьому випадку може постраждати майбутня дитина: заборонені препарати негативно позначаються на формуванні органів і систем плода. Як правило, при синдромі Шегрена проводять м’яку терапію місцевого впливу, яка допоможе вилікувати симптоми синдрому Шегрена:

антисептичні розчини використовують для промивання очей та інших слизових оболонок;
спеціальні препарати застосовують для зрошення уражених слизових;
приймають вітамінні комплекси для підняття захисних сил організму;
замісна терапія соляною кислотою.

У деяких випадках хворому проводять гемокорекція (фільтрація і переливання крові).

Народні засоби

У домашніх умовах можна займатися самолікуванням, але, головне, ще більше не нашкодити і без того ослабленому організму. У будь-якому випадку варто звертатися до фахівця, який підкаже, як правильно проводити лікування вдома, і чого робити не рекомендується.

Часто використовують такі народні засоби:

Сирі курячі яйця. Яйце помити під проточною водою, продезінфікувати, відокремити білок від жовтка. Далі 3 кубика білка з’єднати з таким же об’ємом фізрозчину і ввести засіб в сідничний м’яз шляхом ін’єкції. Процедуру проводять 1 раз в 7 днів.
Картопля і кріп. З будь-якого інгредієнта отримують сік, змочують в ньому марлевий тампон, який після прикладають як компрес до очей.
Кислі фрукти. У раціон можна додати лимон або інші кислі фрукти, які сприяють посиленню слиновиділення.

Будь-народний метод терапії повинен бути узгоджений з лікуючим лікарем.

Симптоматика захворювання органів

Симптоми хвороби активно відображаються на більшості органах людини, тому розглянемо основні зміни і нездужання.

Нирки і травна система відображають картину появи недуги у людини. Зокрема, виникає цироз печінки, деформуються клітини, що призводить до гепатиту. Симптоми проявляються у вигляді нудоти і блювотних виділень, виникає гіркота в роті. Хворобливість прийому їжі призводить до погіршення апетиту, а також до розвитку виразки за рахунок зниження кислотності шлунка.

Цироз печінки

Статеві органи жінок також уражаються захворюванням і мають особливу небезпеку. Симптоми проявляються у вигляді появи свербежу, печіння і пересихання в піхву. Відсутня зволоження цього органу, особливо спостерігається це при статевому контакті, коли у жінки не виділяється змазка. Але судити тільки за цими ознаками можна, так як такі симптоми притаманні і нездужання вагініт. Для з’ясування точного діагнозу потрібно аналіз крові.

Шкірні покриви також відображають картину захворювання, так, помічається зниження або відсутність потовиділення, виникає сухість шкіри, лущення, уражаються сальні залози. Нерідко симптоматика супроводжується підвищенням температури тіла хворого. Через нетривалий період на шкірі виникають виразки, після чого переходять в кропив’янку.

М’язи і суглоби стають неактивними, виникає складність згинання розгинання рук і ніг, з’являється патологія. У м’язах виникає біль, навіть якщо вони знаходяться в стані спокою. Виникає комплексна слабкість тіла і занепад сил.

Онкологічні патології також виникають у хворих синдромом Шегрена. З’являються злоякісні пухлини на місцях пересихання залоз. При відсутності протидіючих чинників виникають збої імунної системи, а це може привести до появи раку шкіри і трагічного результату.

Лікування інших захворювань на букву – з

лікування сальмонельозу

Лікування саркоїдозу шкіри

Лікування саркоїдозу легкого

Лікування саркоми Капоші

Лікування саркоми матки

Лікування саркоми Юінга

Лікування цукрового діабету другого типу

Лікування цукрового діабету першого типу

лікування себореї

лікування сепсису

Лікування серцевої недостатності

Лікування скандинавської виразки

Лікування синдрому Бадда-Кіарі

Лікування синдрому Гієна-Барре

Лікування синдрому Жильбера

Лікування синдрому Пархона

Лікування синдрому полікістозних яєчників

Лікування синдрому порожнього турецького сідла

Лікування синдрому роздратованого кишечника

лікування синуситу

Лікування системного червоного вовчака

Лікування системної склеродермії

Лікування системний склероз

лікування сифілісу

лікування сколіозу

Лікування соматоформних розладів

Лікування спинального інсульту

Лікування спондильозу та спондилоартрозу

Лікування стенозу гортані

Лікування стенозу трахеї

Лікування стенозирующего лігаментіти

лікування правця

лікування стоматиту

Лікування стригучого позбавляючи

Лікування субарахноїдального крововиливу

Лікування субдуральної гематоми

Інформація призначена виключно для освітніх цілей. Не займайтеся самолікуванням; з усіх питань, які стосуються визначення захворювання і способів його лікування, звертайтеся до лікаря. EUROLAB не несе відповідальності за наслідки, спричинені використанням розміщеної на порталі інформації.

З якими захворюваннями може бути пов’язано

Органні ураження внаслідок хвороби Шегрена зачіпають безліч органів і систем і проявляються такими захворюваннями:

слинні залози – паренхіматозний сіаладеніт, збільшення слинних залоз, гіпофункція слинних залоз;
зорова система і слізні залози – сухий кон’юнктивіт, блефарокон’юнктивіт, сухий кератокон’юнктивіт, глибокий ксероз рогівки, гіполакрімія;
слизові оболонки порожнини рота, носоглотки, трахеї, бронхів, піхви – стоматит, сухий рінофарінголарінгіт, сухий трахеобронхіт, сухий кольпіт;
ретикулоендотеліальна система – регіонарна або генералізована лімфаденопатія, гепатомегалія, псевдолімфома, лімфома;
суглоби і м’язи – артралгії, рецидивний неерозівний артрит, міозит, міалгії;
серцево-судинна система – синдром Рейно, васкуліт, пурпура;
легкі – інтерстиціальна пневмонія, альвеолярний легеневий фіброз, рецидивна пневмонія;
нирки – канальцевий ацидоз, иммунокомплексная гломерулонефрит, дифузний гломерулонефрит;
травний тракт – гіпотонія стравоходу, атрофічний гастрит, панкреатит;
нервова система – неврит трійчастого і лицьового нервів, полінейропатія, поліневрит, цереброваскуліт.

Внаслідок розвитку атрофічного трахеобронхита часто ускладненнями є рецидивні бактеріальні пневмонії і бронхіти. У хворих з хворобою Шегрена ризик розвитку бета-клітинних лімфом підвищений в 44 рази в порівнянні із загальною популяцією. Найбільш схильними до розвитку злоякісних лімфом є хворі з лімфаденопатією, значним і тривалим збільшенням привушних залоз, їх опроміненням, шкірним виразково-некротичним васкулітом, периферійної нейропатией, стійкої невисокою лихоманкою, анемією, лимфопенией і гіпокомплементемією. Розвиток лімфоми слід підозрювати в разі появи або збереження лихоманки і лімфаденопатії на тлі зниження імунологічної активності хвороби Шегрена (зменшення вмісту бета-глобулінів, титру ревматоїдного фактора і т.д.).

Стадії розвитку захворювання

Всі симптоми захворювання Шегрена можна розділити за стадіями його розвитку:

1 стадія

На початковій стадії перебігу синдрому виникає сухість в ротовій порожнині і на губах, з’являється стоматит і карієс. За результатами лабораторних досліджень можна виявити ознаки слабкого запального процесу.

2 стадія

Згодом людини починає турбувати світлобоязнь, знижується гострота зору, звужуються очні щілини. Другим обов’язковим ознакою синдрому виступає збільшення розміру слинних залоз. На 1 стадії підвищення сухості слизових рота виникає тільки при фізичному навантаженні, а на 2 стадії – на постійній основі. Спостерігається практично повна відсутність слини в роті.

3 стадія

На пізній стадії основний клінічний ознака захворювання – повна відсутність слиновиділення. Це стає причиною розладу ковтання, мови.

Системні ознаки патології

Крім усього іншого, синдром Шегрена призводить до появи внежелезістих симптомів:

Біль в кістках. Виявити причину можна тільки за допомогою рентгена. Приблизно в 60% випадків хвороба супроводжується больовими відчуттями, скутість рухів, яка проявляється найбільш яскраво вранці. Зазвичай, в патологічний процес втягуються дрібні кістки, а ось великі суглоби залишаються недоторканими. У 10% хворих спостерігається інтенсивний біль і незначна слабкість мускулатури, іноді розвивається поліміозит.
Трахеобронхіт. З’являються в половині випадків. На тлі цієї хвороби у пацієнта виникає легкий кашель, частішає задишка. Може розвинутися фіброз легенів, васкуліт або плеврит. На шкірі з’являються дрібні висипання, що складаються з плям і точок, формуються виразки, незначний некроз. Хворий відчуває свербіж, печіння, підвищується температура тіла.
Полінейропатія. Цей стан характеризується повною втратою або зниженням чутливості шкіри на ногах і руках, іноді з’являються ураження мозку. В ході діагностики у пацієнта можуть виявитися відхилення в роботі щитовидної залози, схильність до алергічних реакцій на деякі продукти, препарати і хімічні речовини.

постановка діагнозу

Сухий синдром визначається зміною лабораторних показників, при проведенні дослідження аналізу крові.

Наявність ревматоїдних факторів, гіпергамаглобулінемія, зменшення лейкоцитів, поява антитіл до ДНК і прискорення ШОЕ є головними ознаками захворювання.

При стимуляції нашатирним спиртом визначається зменшення секреції сльози. Виконується біопсія, МРТ і контрастна рентгенографія слізних і слинних залоз.

Для визначення ускладнень інших органів проводиться ЕКГ, гастроскопія і рентген легенів.

Хронічний синдром Шегрена зустрічається у 40% хворих. Часто ними є люди похилого віку, хвороба протікає у вигляді внежелезістих проявів. У молодих людей часто зустрічається підгострий варіант захворювання.

Диференціальний діагноз проводять на системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит і аутоімунними захворюваннями.

Інструментальні методи діагностики

Використовуються інструментальні методи визначення хвороби. Для цього фільтрувальна папір, закладається за нижню століття і вимірюється довжина змоченої паперу сльозою. Якщо результат показує менше 5 мм наявність хвороби гарантовано.

Другим методом визначення є сіалографія-вводиться контрастна речовина в протока привушної залози з рентгенографією, розширення протоки говорить про наявність хвороби.

ймовірні наслідки

Пацієнти, які не займаються лікуванням хвороби, можуть зіткнутися з низкою неприємних ускладнень:

виникнення складок на мові, утруднене ковтання;
повне зникнення слини;
зроговіння шкіри з внутрішньої сторони щік;
вторинне інфікування;
розтріскування і випадання зубів, карієс;
різні причини сухості в очах можуть призвести до погіршення зору;
грибкові інфекції – стоматит, кандидоз;
патології органів грудної клітки – плеврит, бронхіт, пневмонія, дихальна недостатність;
ниркова недостатність і інші порушення в роботі нирок;
оніміння або втрата рухливості рук і ніг;
лімфома.

У людей з діагнозом синдром Шегрена досить-таки часто розвиваються злоякісні пухлини. Найчастіше такі пацієнти стикаються з лімфосаркома слинних залоз.

особливості терапії

Насправді синдром Шегрена – це дуже серйозна, але не смертельна проблема. Якщо вчасно виявити симптоми хвороби і зайнятися лікуванням, ризик розвитку ускладнень буде мінімальний. Для пацієнтів важливо тільки одне – пам’ятати про важливість здорового способу життя. Тільки так можна зміцнити імунітет, що не дасть патологічного процесу далі розвиватися.

Сьогодні синдром Шегрена успішно лікується, але повністю позбутися від захворювання неможливо. Так що після постановки діагнозу пацієнта чекає тільки симптоматична терапія.

Комплексне лікування дає можливість звести до мінімуму прояви хвороби і запобігти появі різних ускладнень. Самолікування в такому випадку суворо забороняється, оскільки таке рішення може спричинити за собою збільшення клінічної картини.

На ранніх стадіях лікарі рекомендують прийом імунодепресантів і гормонів. Для купірування запалення використовуються імуносупресори і глюкокортикоїди. Ці препарати уповільнюють роботу імунітету і знижують його атаки на власні органи. Якщо у пацієнта сильно ослаблена імунна система, лікар може прописати антибіотики для профілактики приєднання вторинних інфекцій.

причини хвороби

Сказати точно, чому з’являються аутоімунні патології, медики не можуть до сих пір. Так що і те, звідки береться синдром Шегрена залишається загадкою не тільки для пацієнтів, але і для лікарів.

Напевно відомо лише одне: в процесі зародження патології беруть участь імунологічні, генетичні, гормональні і навіть деякі зовнішні умови. Найчастіше провокаторами розвитку хвороби стають різні віруси, наприклад, герпесу, Епштейн-Барра, цитомегаловірус або такі серйозні захворювання як ревматоїдний артрит, системна склеродермія, поліміозит, червоний вовчак.

Якщо ви помітили надмірну сухість в носі і скоринки, що викликають дискомфорт, труднощі в момент проковтування твердих продуктів, відсутність сліз під час чищення цибулі, вам однозначно потрібно відвідати ревматолога.

Існує кілька основних факторів підвищеного ризику:

жінки старше 40 років;
наявність в організмі хронічних інфекцій;
цукровий діабет;
обмінні відхилення травного тракту;
регулярна схильність до стресів;
куріння;
вживання цитостатиків, антидепресантів, протизапальних і антибактеріальних препаратів;
генетична схильність.

симптоматика

Щоб визначити ознаки наявності захворювання, необхідно знати симптоми, характерні хвороби Шегрена. Перші симптоми обумовлені появою сухості в роті, а також больових відчуттів в очах. Біль в очах характеризується гострими і ріжучими проявами, якщо дивитися на монітор, то виникає жага пиття. Виникає пересихання очей, що призводить до негативних наслідків, зокрема, до розвитку захворювання кон’юнктивіт. При огляді мови спостерігається його повна сухість, ковтати слину неможливо, так як рідини в роті немає. При спробі ковтання виникає сухий клубок у роті, що викликає больові відчуття.

З розвитком нездужання з’являються симптоми світлобоязні, при спробі подивитися в бік світиться лампочки виникає активне «різання» очей у вигляді гострого болю; погіршується зір. Людині всюди хочеться перебувати в горизонтальному положенні із закритими очима, щоб знизити больові симптоми недуги.

При великому бажанні видавлювання з себе сліз, на жаль, спроби зводяться нанівець, так як відсутній робота слізних залоз. При ковтанні їжі у вигляді грудочок виникають больові відчуття. Нерідко може спостерігатися виникнення захворювання зубів, зокрема, порушення цілісності емалі, що супроводжується появою карієсу. Зуби стають уразливими, хиткими і крихкими. Через пару тижнів після появи перших симптомів можна помітити розхитування проблемних зубів і випадання пломб.

Симптоми синдрому Шегрена

Хвороба Шегрена характеризується збільшенням лімфовузлів, особливо активно збільшуються розміри привушних залоз. Можна помітити збільшення нижньої частини обличчя, нерідко збільшується підборіддя. На пересохлому мовою з’являються дрібні висипу, що переходять в ранки.

До відома! Якщо хворому складно визначити наявність слиновиділення у роті, то можна дати йому шматочок лимона. Якщо ж при цьому не з’являється слиновиділення, то це перша ознака захворювання.

З розвитком недуги виникають симптоми пересихання губ, після чого на них виникають виразки і пухирі. Носоглоткова порожнину також пересушена і характеризується появою кірки. Хворий може страждати частими кров’яними виділеннями з носа. Через кілька тижнів пропадає голос.

ускладнення

Прогноз для людей, хворих на синдром Шегрена, відносно сприятливий. Це стосується тих випадків, коли терапія була розпочата своєчасно, тобто на початковому етапі розвитку хвороби. Інакше не виключені небезпечні наслідки, до яких відносять:

формування лімфоми (новоутворення, що залучає в поразку лімфовузол або кров);
запалення суглобів (васкуліт);
приєднання вторинних інфекцій;
формування злоякісних пухлин в будь-якому внутрішньому органі;
порушення функціонування кровотворної системи.

Одне з ускладнень синдрому Шегрена – васкуліт (запалення суглобів).

Пізня діагностика (остання стадія) позначає, що ніякі методи терапії не принесуть одужання, і людини чекає швидкий летальний результат.

причини

З чим пов’язане виникнення синдрому, сказати точно неможливо. Деякі дослідники вважають, що недуга проявляється внаслідок нетиповою реакції імунної системи на певні патогенні мікроорганізми. Серед таких – вірус Епштейн-Барр, вірус герпесу, цитомегаловірус, ВІЛ, які можуть пошкоджувати клітини зовнішніх залоз. Тим не менш, дана причина розвитку хвороби ще не до кінця вивчена, і прямий доказ ролі названих вірусів у формуванні синдрому, не знайдено.

Життєдіяльність в організмі потрапив вірусу може стати джерелом зміни епітеліальних клітин зовнішніх залоз, які розглядаються імунною системою, як чужорідні агенти. Організм дає імунну відповідь, активно виробляючи антитіла проти змінених клітин і вірусів, викликаючи руйнування перших.

Аутоімунний тип формування синдрому – не єдине припущення вчених. Існує й інша теорія виникнення – спадкова. Проводилися спеціальні дослідження, за якими було встановлено, що синдром часто виникає в осіб, чиї близькі родичі страждали на дану патологію.

Якщо жінка страждає синдромом Шегрена, збільшується ризик його розвитку і у майбутньої дитини

Отже, на прояв і розвиток синдрому можуть впливати такі фактори:

проникнення і життєдіяльність в організмі вірусної інфекції;
стресова реакція організму, що формується, як імунна відповідь на вірусну інфекцію;
генетична схильність.

діагностування

Диференціальна діагностика хвороби і синдрому Шегрена

Сухий синдром діагностується на більш пізніх термінах прояви за рахунок складності характеру протікання. Але якщо діагностика виявила наявність синдрому на ранніх стадіях, то можна запобігти безлічі негативних наслідків, зокрема, випадання зубів, поява виразок на тілі, кон’юнктивіт і сіалоаденіт.

Первинна діагностика виявляє наявність сухого ознаки в організмі людини, після чого фахівець робить висновок про недугу. Додатково може знадобитися проведення біопсії слинних залоз, але тільки при виникненні сумнівів. Дуже часто це захворювання на ранніх термінах має схожі ознаки з іншими патологіями, тому для повної впевненості лікар також може призначити тест на наявність антигенів anti-SS-A або anti-SS-B.

Важливо! Діагностика захворювання здійснюється за наявності двох критеріїв, таких як кератокон’юнктивіт і паренхіматозний паротит. Тільки якщо виключений третя ознака – аутоімунна недостатність. При його наявності встановлюється діагноз – синдром Шегрена.

Діагностика за допомогою лабораторних методів є як доповнення в переконанні точності діагнозу. Ці дослідження дають можливість по проведенню диференціального діагностування і вже на підставі даних датується ступінь активності недуги.

Діагностика недуги може проводитися за допомогою тесту Ширмера, що дозволяє належним чином з’ясувати ступінь зниження сльози. Тест Ширмера полягає у вкладенні за нижню повіку ока листа спеціального паперу на п’ять хвилин, після чого проводиться вимірювання довжини змоченою паперу. Якщо ж тест покаже 5 і менше мм, то людина має синдром Шегрена. Також проводиться стимуляція сльозовиділення із застосуванням нашатирного спирту і фарбування рогівки барвниками, а потім і процедура биомикроскопического дослідження епітелію.

тест Ширмера

Для можливості визначення слиновиділення може знадобитися наступний перелік процедур:

Сіалографія – проводиться за допомогою рентгена. Перед проведенням рентгена вводиться в слинні залози певну кількість спеціальної речовини, а після закінчення, методика показує наявність слини.
Мікроскопічне дослідження слиновиділення.
Сіалометрії – стимулювання слиновиділення для виявлення її виділення за одиницю часу.

Після виявлення діагнозу варто приступити до негайних дій по боротьбі з виниклим нездужанням, причому неважливо, на якій стадії знаходиться синдром.

Вторинний і первинний синдром

Існує два різновиди захворювання. Але і при первинному, і при вторинному синдромі Шегрена хворі скаржаться на однакові проблеми, та й причина патології одна і та ж. У чому ж тоді різниця? Первинний вигляд являє собою самостійну хвороба. А ось вторинний синдром завжди пов’язаний з іншими патологіями, наприклад, червоний вовчак, цукровий діабет або ревматоїдним артритом.

Механізм розвитку захворювання полягає в активній атаці лейкоцитами слізних і слинних залоз, а також інших тканин. Саме ця аномалія в результаті призводить до сухості і корочок в носі, синдрому сухого ока, а також надмірної сухості шкіри і навіть піхви.

І вторинний, і первинний синдром Шегрена є надзвичайно складними, важко протікають патологіями. Приблизно в 90% всіх випадків хвороби піддаються жінки. Що стосується загальної зустрічальності, то синдром Шегрена діагностований приблизно у 8% всього світового населення. З них приблизно 20-25% становить вторинний вид хвороби. Який характеризується аутоімунним системним ураженням сполучної тканини. Цифри досить лякають.

Ураження слизових оболонок саме по собі завдає пацієнтам масу дискомфорту, але крім цього, воно може спричинити за собою численні ускладнення, які важко піддаються терапії.

принципи харчування

Конкретної дієти при синдромі Шегрена не існує, але є певні принципи харчування, які допомагають мінімізувати неприємну симптоматику. Крім цього, якщо брати до уваги здоров’я ротової порожнини, то як раз-таки правильно складений раціон дозволяє захищати зуби від агресивного впливу.

Медики радять в першу чергу відмовитися від спиртних напоїв. До того ж з щоденного меню слід виключити продукти, що містять велику кількість фруктових кислот.

Основне харчування людини з діагнозом «синдром Шегрена» має складатися з рідких страв. Медики радять доповнювати частування різноманітними соусами, соковитими фруктами і овочами, наприклад, помідорами і огірками.

Найбільш підходящим варіантом харчування вважається меню з великою кількістю свіжих продуктів і мінімальним обсягом солодощів і насичених жирів.

Характер перебігу патології

За способом течії може бути подострая і хронічна форма синдрому:

Хронічна форма виражається в формі залізистих проявів, які обумовлені зниженням функції секреції слинних і слізних залоз. Порушення роботи слізних залоз призводить до ураження очей, внаслідок чого з’являється відчуття печіння і подряпини в очах. При порушенні функції слинних залоз слизові набувають яскраво-рожеве забарвлення, легко травмуються при контакті.
Внежелезістая форма хвороби Шегрена (підгостра) проявляється ознаками болю в суглобах і м’язах. Піднімається температура тіла. У 80% хворих відбувається збільшення і спостерігається болючість шийних, лімфатичних, підщелепних вузлів. З’являються кров’янисті висипання на шкірі гомілок, згодом поширюються по всьому тілу. Запалюється щитовидна залоза, відбувається збільшення або зменшення функцій залози.

Як поставити діагноз

Хвороба Шегрена згідно МКБ-10 відноситься до хвороб кістково-м’язової системи та сполучної тканини. Основним кодом при постановці діагнозу буде М35.0. Додатково шифруються наявні запальні зміни різних органів.

Ретельний опитування і огляд пацієнта дозволяє припустити діагноз ще до проведення додаткових обстежень, на підставі наявності класичної тріади обов’язкових ознак (паротиту, сухого кератокон’юнктивіту і артриту). Але необхідно уточнити первинність наявних змін, адже ці порушення можуть виникати на тлі іншого системного захворювання.

Призначаються лабораторні дослідження і їх дані при хворобі Шегрена:

ОАК показує підвищення ШОЕ, помірне зниження кількості лейкоцитів (лейкоцитопенія) і негрубую анемію;
ОАМ іноді може виявити протеїнурію, зміна кислотності і питомої ваги сечі, наявність солей;
біохімічний аналіз крові дозволяє виявити збільшення загального білка з гіпергаммаглобулінеміей, а при ураженні печінки – зміна фракцій білірубіну;
підвищення ревматоїдного та антинуклеарних факторів при практично нормальному рівні СРБ;
імуноферментний метод виявляє антитіла до ДНК або РНК різних тканин, специфічні Ro / La антиядерні антитіл;
виявлення LE-клітин (не завжди);
підвищення в крові імуноглобулінів класів М і G, підвищення рівня В-лімфоцитів і зниження Т-лімфоцитів.

Проводять також біопсію ділянок слизової оболонки нижньої губи для вивчення стану маленьких слинних залоз, сіалографію, УЗД області слинних і слізних залоз.

Для вивчення секреторної функції проводять спеціальні тести. Наприклад, проба Ширмера допомагає визначити кількість вироблюваної сльози. Для цього проводять стимуляцію нашатирним спиртом, а в кон’юнктивальний мішок завадять край смужки фільтрувального паперу. Через 5 хвилин оцінюють ширину утворилася зволоженою смужки, при хворобі Шегрена вона становить менше 10 мм. Для вивчення продукції слини вивчають її кількість після розсмоктування аскорбінової кислоти.

При патології різних органів проводять прицільне дослідження їх функції. Наприклад, в разі ураження нирок потрібно оцінити повноцінність фільтрації в клубочках і наявність ниркової недостатності, а також рівень основних електролітів в сироватці крові. А зміни в кардіограмі при хворобі Шегрена допоможуть виявити ознаки перикардиту або наслідки гіпокаліємії.

При встановленні остаточного діагнозу обов’язково зазначають форму хвороби (первинну або вторинну), ступінь активності процесу, тип перебігу (гострий, підгострий або хронічний), а також перераховують всі наявні порушення і ступінь їх вираженості.