Стеноз аортального клапана: що це таке, як лікувати і чи варто боятися

kiev

Серед дорослого населення поширений такий порок серця, як стеноз аорти або стеноз гирла аорти / аортального клапана. Існує багато патологічних станів, які можуть привести до цього захворювання. При відсутності своєчасного лікування можливий розвиток серйозних ускладнень, зокрема, бактеріального запалення стулок клапана.

Стеноз аорти (СА) – звуження отвору, розташованого на кшталт в аорту через зрощення стулок клапана. Подібне порушення є перешкодою кровотоку, в результаті чого на тлі тривалого перебігу СА розвиваються патологічні зміни лівого шлуночка, у важких випадках – лівошлуночкова недостатність.

Перший опис аортального стенозу було представлено в 1663 році французьким лікарем Лазарем Рів’єром.

Аортальний стеноз виникає з кількох причин, включаючи вроджені аномалії розвитку, кальцинування клапанів і гостру ревматичну лихоманку. Для постановки діагнозу звуження гирла аорти важливе значення мають інструментальні методи дослідження. Сьогодні найчастіше використовується двовимірна (2D) доплеровская ехокардіографія. Для лікування застосовується як медикаментозне, так і хірургічне вплив.

Відео: Аортальний стеноз – «Просто про складне»

Механізм розвитку патології

Хвороботворний процес обумовлюється одним або групою факторів зовнішнього і внутрішнього характеру.

Частим варіантом виступає регулярне запалення навколосерцевої структур, наприклад, ревматизм. Як аутоиммунная патологія, вона має деструктивний характер. Тече постійно.

Якщо ж рецидиви часті, ймовірність зростає ще істотніше. Також можливі вроджені вади розвитку, васкуліт (поразка самої стінки судини) та інші варіанти.

Незалежно від типу процесу, спостерігається звуження гирла аорти, в місці її впадіння в лівий шлуночок. Кров викидається з камери, проходить клапан, але не здатна подолати опір. Тому в велике коло потрапляє тільки частина рідкої сполучної тканини.

Інша застряє в порожнині кардіальних структур і провокує перевантаження серця. У міру прогресування обсяг регургітації (повернення) наростає, можливо розтягнення шлуночка, розвиток дилатації і вторинної кардіоміопатії.

Механізм становлення небезпечних наслідків зрозумілий:

З одного боку серце інтенсифікує діяльність, щоб забезпечити організм достатньою кількістю поживних речовин і кисню. Це загрожує штучним розростанням м’язового шару, як спосіб компенсації. Також зростає артеріальний тиск і показники такого в самій аорті.
З іншого боку органів і системи недоотримують необхідних з’єднань. Закінчується це гіпоксією, дистрофією тканин і поліорганної недостатністю.

Опис захворювання, код за МКХ-10

Аортальний стеноз є зміна будови аортального клапана таким чином, що порушується нормальна провідність крові від серця до аорти. В результаті погіршується кровопостачання більшості внутрішніх органів і систем людського організму, «підключених» до великого кола кровообігу.

В ряду інших клапанних вад серця аортальнийстеноз займає друге місце за поширеністю після мітрального: 1,5-2% людей пенсійного віку страждають на цю недугу, більшість з них (75%) – чоловіки.

У будь-якого здорового людини на межі лівого шлуночка серця і бере від нього початок аорти знаходиться тристулковий клапан – своєрідна «двері», яка пропускає кров із серця в посудину і не випускає її назад. Завдяки цьому клапану, який при повному розкритті має ширину не менше 3 см, кров від серця до внутрішніх органів рухається тільки в одному напрямку.

В силу різних причин даний клапан може почати відкриватися не повністю, його отвір заростає сполучною тканиною і звужується. В результаті викид крові від серця в аорту зменшується, а не пущений по судинах кров застоюється в лівому шлуночку, що поступово призводить до його збільшення і розтягуванню.

Серце людини, таким чином, починає працювати в ненормальному режимі, в ньому посилюються застійні явища – все це самим негативним чином позначається на здоров’ї в цілому.

Код за МКХ-10 вродженого стенозу аортального клапана:

Код за МКХ-10 набутого аортального клапанного стенозу:

Що відбувається з організмом?

При стенозі аортального клапана аорта буде змінюватися: її клапан скорочується або в ньому відбувається рубцювання тканини, в результаті отримує розвиток стеноз. У серці при неправильній роботі клапана аорти порушується кровообіг, внаслідок чого розвивається порок.

Хвороба проявляється стенокардичні нападами серця, в мозок кров надходить зі збоями, що викликає мігрені і втрату орієнтації в просторі. В результаті того, що кров доставляється в аорту в малій кількості, пульс сповільнюється, систолічний тиск знижується, діастолічний – або в нормі, або підвищений.

Що таке аортальнийстеноз – просто про складне на відео:

Що відбувається з тиском і чому?

В ідеалі отвір аорти дорівнює приблизно 4 см². При стенозі воно стає вже, в результаті ускладнюється кровотік в лівому шлуночку. Щоб не порушити нормальне функціонування організму, серце змушене працювати інтенсивніше і збільшувати тиск в камері лівого шлуночка, щоб кров безперешкодно рухалася через звужену просвіт аорти. У момент надходження крові в аорту підвищується тиск. Крім того, механічно подовжується час систоли.

Така робота серця не залишається безкарною. Підвищення систолічного тиску викликає збільшення м’язів (міокарда) у лівого шлуночка. Зростає показник діастолічного тиску.

Що таке площа отвору і що відбувається з нею в залежності від стадії?

Показники розмірів отвору клапана показують, наскільки зменшений просвіт аорти. У нормі показники площі рівні 2,5-3,5 см². Умовно можна розділити розмірність просвіту на стадії:

Визначається незначний стеноз, просвіт від 1,6 до 1,2 см².
Помірний стеноз (від 1,2 до 0,75 см²).
Важкий стеноз – просвіт зменшується до 0,74 см² і менше.

Виходячи з моменту розвитку

Природжений вид. Зустрічається відносно рідко. Поєднується з групою супутніх патологій кардіального і іншого профілю. Причиною виявляється порок розвитку.
Придбана форма. Особливо часто вражає молодих людей у віці до 30 років. Потім хвороба неухильно прогресує, не даючи знати про себе до моменту стабілізації анатомічного дефекту.

До відома:
Як показує практика, повного одужання не настає ніколи. Є шанси істотно продовжити життя хворому, почавши терапію на ранніх стадіях (1-2). Але тотального відновлення не відбудеться.

Причини і фактори ризику

Хвороба може носити вроджений і набутий характер. Слід розглянути кожен вид окремо.

природжений

Такий стан формується у плода ще в першій третині періоду вагітності. Найчастіше це аномальне розвиток клапана. Діагностувати ВПС можна відразу після народження, але трапляється це рідко. Найчастіше кровообіг починає погіршуватися до 30-річного віку.

набутий

Придбана форма захворювання розвивається з різних причин. Класичними провокаторами цієї хвороби є:

органічне ураження стулок клапана внаслідок ревматичних захворювань – 13-15% випадків;
атеросклероз – 25%;
кальцифікація аортального клапана – 2%;
інфекційне запалення внутрішньої оболонки серця або ендокардит – 1,2% (докладніше про інфекційний ендокардит – тут).

В результаті всіх цих патологічних впливів відбувається порушення рухливості стулок клапана: вони зростаються між собою, заростають сполучної рубцевої тканиною, кальцинуються – і перестають повністю відкриватися. Так і відбувається поступове звуження аортального отвору.

Крім вище названих причин існують фактори ризику, наявність яких в анамнезі істотно збільшує ймовірність виникнення стенозу аортального клапана серця:

генетична схильність до цього пороку;
спадкова патологія гена еластину;
цукровий діабет;
ниркова недостатність;
високий холестерин;
куріння;
гіпертонія.

причини

Фактори розвитку стану множинні. Деякі мають контрольований характер, інші взагалі не залежать від пацієнта і виявляють патогенну активність спонтанно.

Які це моменти:

Тривале куріння. Особи з нікотиновою залежністю фізіологічного плану хворіють в 80% випадків. Якщо уважно придивитися до споживають тютюн, можна виявити, що переважна більшість страждає стенозом клапана аорти в початкових або розвинених фазах. Проблема дасть знати про себе пізніше.
Холестеринемия. Має непрямий зв’язок з описаним патологічним процесом. З’являється атеросклероз, утворюється бляшка. Далі можливі варіанти. У момент лікування ймовірно пошкодження судинних стінок, провокація запалення. Особливо характерно це для хірургічного втручання при кальцифікації ліпідних утворень. Звідси грубе рубцювання тканин і звуження просвіту. Можливість такого результату мінімальна, але вона присутня.
Належність до чоловічої статі. Згідно з дослідженнями, жінки страждають аортальним стенозом в 5-6 разів рідше. По всій видимості, це пов’язано з активністю естрогенів, які дозволяють краще боротися з негативними факторами різного роду, здатними вплинути на серце і судини.
Вікова група 60+. Існує два піки захворюваності. Молодість до 30 і старість після 55. Категорії ризику повинні регулярно спостерігатися у кардіолога і, як мінімум, раз на рік проходити ЕХО-КГ.
Ниркова недостатність у фазі декомпенсації. Провокація патологічного процесу в такому випадку зрозуміла не до кінця. Той же ефект розвивається на тлі небезпечних патологій парного органу деструктивного характеру. Нефрити та ін. Виробляється надлишок реніну, ангіотензину-II, альдостерону. Вони штучно звужують просвіт аорти. Патологічний механізм закріплюється, стає стереотипним і існує постійно, роблячи неможливим нормальний кровотік.
Запальні ураження кардіальних структур. В першу чергу ендокардит. Деструкція внутрішньої оболонки. Має інфекційне (бактеріальне, рідше вірусне або грибкове походження). Супроводжується рубцюванням, заращением тканин. При руйнуванні аорти настає епітелізація стінок. Сполучні клітини звужують просвіт і не дають нормально рухатися крові.
Системна червона вовчанка.
Ревматизм. Запальна патологія. Як і попередня причина закінчується деструкцією судинної тканини, внутрішнього шару, тобто ендотелію. Відновлення має спірні перспективи через стійкості аутоімунного процесу.
Аномалії розвитку кардіальних структур, судин, в тому числі самої аорти. Мають вроджене походження. Не обов’язково пов’язані зі спадковістю, генетичними відхиленнями, але і таке можливо. У другому випадку крім стенозу спостерігаються грубі дефекти серцевих структур. Бувають додаткові відхилення з боку сполучної, кісткової тканини і інших.
Кальциноз. Відкладення неорганічних солей в порожнині судин і на поверхні клапанів. Хвороба має обмінна походження і не пов’язана зі споживанням названого мікроелемента або препаратів на його основі. В основному страждають лежачі пацієнти і процеси реабсорбції кальцію.

Деякі фактори може усунути сама людина в рамках профілактики. Інші ж купіруються спеціальними методами, в залежності від вихідного діагнозу.

Особливі види аортального стенозу

Крім власне клапанного стенозу, зустрічаються звуження виносного тракту вродженої етіології або без первинного пошкодження сворок АК.

Підклапанний стеноз аорти

Субаортальний стеноз – звуження в виносному тракті ЛШ дистальної клапанного кільця у вигляді переривчастої мембранозной діафрагми або волокнистої перетинки. Розвитку цього виду АС сприяють вроджені особливості будови вивідного тракту ЛШ, але клінічні прояви захворювання не зустрічаються в ранньому віці.

Виділяють три основних анатомічних виду субаортального стенозу:

Мембранозно-діафрагмальний – дискретна субаортальним перетинка;
Фіброзно-м’язовий комір (валик) – при асиметричній гіпертрофії МЖП;
Фіброзно-м’язовий тунель – дифузний підклапанний стеноз.

Також до подклапанного стенозированию можуть привести різні аномалії мітрального клапана, ДМШП.

Турбулентний потік крові викликає вторинне пошкодження АК, що посилює явища стенозу і призводить до розвитку аортальної недостатності. Внаслідок відносної коронарної недостатності у хворих утворюються ділянки субендокардіальному ішемії з наступним міокардіофіброз. Основною причиною смерті є фатальні аритмії та інфаркт міокарда.

Клінічними особливостями даного виду пороку є: ранній початок симптомів, часті непритомності, при аускультації відсутня клацнутивідкриття АК під час систоли на верхівці серця, м’який діастолічний шум.

Надклапанний стеноз аорти

Надклапанний стеноз – це звуження просвіту висхідної аорти (локальне або дифузне) в районі сінотубулярной області. У стенотичних процесу залучаються аорта, плечоголовні, абдомінальні і судини легких.

За етіології поділяють форми:

Спорадичну (наслідки внутрішньоутробного інфікування краснухою);
Спадкову (аутосомно-домінантний тип);
Синдром Williams (в поєднанні з розумовою відсталістю).

При цьому виді АС коронарні судини розташовані проксимально по відношенню до стенозу і знаходяться під впливом високого тиску, тому вони розширені, звиті і схильні до розвитку раннього артеріосклерозу.

Клінічні прояви АС поєднуються з множинними органними аномаліями, порушенням метаболізму вітаміну D, гіперкальціємією, ангінозних напади зустрічаються частіше, спостерігається різниця АТ на руках.

Що таке критичний стеноз аорти?

Поняття «критичний аортальний стеноз» використовують в контексті:

Важкого стенозу, яке проявилося в перебігу перших місяців життя;
Дисфункції ЛШ або критичному зниженні СВ (серцевому викиді);
Можливості системного кровотоку виключно при відкритому боталлова протоки.

Наявність критичного звуження виносного тракту ЛШ є прямим показанням до екстреного хірургічного втручання.

Дане визначення використовують в педіатрії по відношенню до новонароджених з екстремально низькою СВ і декомпенсированной недостатністю кровообігу. Симптоми критичного стенозу схожі з такими при гіпоплазії лівих відділів серця. Життя таких дітей визначається функціонуванням боталлова протоки, раннім застосуванням простагландинів Е1 і проведенням екстреного оперативного втручання.

Смертність від цієї патології становить близько 86% (навіть з урахуванням хірургічного лікування).

Стеноз аорти у новонароджених і дітей

У дітей АС поєднується з іншими пороками:

Двостулкових або одностулкових конфігурацією АК;
Коарктацією аорти;
Відкритим боталлова протоки;
ДМШП;
Мітральної недостатністю;
Фіброеластоз ендокарда лівого шлуночка;
Синдромом WPW;

АС в 2-4 рази частіше виявляється у хлопчиків і нерідко комбінується із захворюваннями сполучної тканини.

У міру дорослішання дитини стеноз посилюється в зв’язку з ростом серцевого м’яза і прогресування фіброзно-склеротичних змін на клапані.

Хірургічна корекція виконується при досягненні трансклапанного градієнта> 50 мм.рт.ст.

симптоми

Залежать від стадії:

1 ступінь стенозу аорти характеризується повним або переважним відсутністю проявів.

2 етап визначається мінімальної клінічною картиною:

Задишка на фоні помірного фізичного навантаження. Спостерігається в більшості випадків як наслідок порушення нормального газообміну.
Тахікардія. Прискорення серцевої діяльності, підвищення частоти скорочень.
Зростання артеріального тиску. Не завжди, але в більшості випадків.
Запаморочення. В результаті поразки церебральних структур, неможливості забезпечення нервової тканини кров’ю (до слова, вони дуже чутливі до нестачі кисню і поживних сполук).

3 стадія – найчастіший момент діагностики:

Задишка виникає на тлі мінімальної фізичного навантаження.
Болі в грудній клітці інтенсивного характеру. Нападоподібні, не довше ніж 30 хвилин. Типові для стенокардії.
Непритомність, синкопальні стани. Різної частоти та інтенсивності.
Нудота блювота.

Інші прояви також присутні.

4 етап визначається все тими ж ознаками, але більшої сили. Те ж стосується і п’ятої стадії.

Незалежно від фази патологічного процесу, спостерігаються такі моменти:

Блідість шкірних покривів.
Ціаноз носогубного трикутника. Посиніння області навколо рота.
Підвищена пітливість.
Непереносимість фізичної активності. Також називається зниженням толерантності.

При ураженні церебральних структур формується стійкий неврологічний вогнищевий дефіцит. Може проявлятися порушенням координації в просторі, мови, зору, слуху, ковтання, рухової функції і інших.

Симптоми аортального стенозу

АС у дорослих тривалий час не має проявів. Симптоми можуть бути відсутні аж до 20-30 років від початку захворювання. Серед можливих скарг пацієнта:

стомлюваність, задишка при навантаженні, зниження працездатності;
запаморочення, непритомність;
болю в околосердечной області, серцебиття;
болю в животі, носові кровотечі.

Об’єктивно лікар може визначити:

пульс: низького наповнення, платообразний;
схильність до брадикардії і гіпотензії;
при пальпації: повільно піднімається, високий, резистентний верхівковий поштовх, який зміщений вліво і вниз;

аускультативно ознаки

Велике діагностичне значення мають дані аускультації:

Грубий систолічний шум з проекцією в друге міжребер’ї біля краю грудини справа, який добре проводиться в область яремної вирізки, на сонні артерії, верхівку серця. Це среднечастотний шум вигнання, який з’являється в кінці I тону.
Клацання відкриття аортального клапана, що представляє собою прослуховування додаткового тону в період систоли, виникає після I тону, найкраще чути у лівого краю грудини;
Парадоксальне роздвоєння II тону;
Вислуховування IV тони.

На ЕКГ визначаються виражена гіпертрофія і перевантаження ЛШ (депресія сегмента ST, глибока інверсія зубців Т в лівих грудних відведеннях і aVL), збільшення амплітуди QRS, блокада ЛНПГ, АV-блокада різних ступенів.

На Ro-графії ОГП зміни стають помітні при запущеному стенозі АК. Відзначається закруглення гіпертрофованої верхівки, дилатація висхідної частини аорти дистальної стенозу, кальциноз АК.

Критеріями АС за даними ЕхоКГ є:

збільшення товщини стінок ЛШ і МШП;
Стулки АК малорухливі, потовщені, фіброзіроваться;
Високий трансклапанний градієнт тиску за даними доплероехокардіографіі.

діагностика

Обстеження хворих з підозрою на стеноз клапана аорти проводиться під контролем кардіолога.

Приблизний перелік заходів:

Усне опитування хворого на предмет скарг і їх давності.
Збір анамнестичних даних. Головна роль відводиться перенесеним раніше патологій кардіального, нефрогенного і ендокринного характеру. Також враховується спосіб життя. Чим більше шкідливих звичок, тим істотніше ймовірність відхилення.
Вимірювання артеріального тиску. Показники можуть бути підвищеними або нормальними. Також частоти серцевих скорочень. У момент нападу стенокардії – прискорення діяльності.
Добове моніторування. По мірі необхідності.
ЕКГ. Для оцінки функціональної активності. Показує аритмії.
ЕХО-КГ. Використовується для визначення органічних дефектів. Тим же способом проводиться вимірювання тиску в камерах і самої аорті.
УЗД нирок. Для виявлення нефрологічних станів.
МРТ-діагностика.

В рамках розширеного обстеження може знадобитися аналіз крові (загальний, біохімічний, гормональний).

Заходи проводяться як в стаціонарних, так і амбулаторних умовах.

Методи лікування захворювання

Всім хворим з стенозом АК, навіть без клінічних проявів, рекомендовано:

Обмеження фізичних навантажень;
Попередження інфекційного ендокардиту – деформовані клапани стають «легкою мішенню» для бактеріальної інфекції;
Постійне диспансерне спостереження;
Симптоматична терапія.

Чи можливо медикаментозне лікування звуження аорти?

Роль медикаментозної терапії в лікуванні СА відносно невелика. Консервативне лікування здатне знизити явища серцевої недостатності, дещо поліпшити гемодинаміку.

Перелік використовуваних лікарських препаратів:

Серцеві глікозиди – переважно Коргликон, Строфантин, Целанід;
Діуретики – Верошпирон, Гипотиазид (знижують хвилинний обсяг серця)
Периферичні вазодилататори – Гидралазин, інгібітори АПФ (під контролем АТ);
β-блокатори, антагоністи Са 2+ (при стенокардії, компенсированном стенозі);
Антикоагулянти – при наявності тромбоемболічних ускладнень;
Антиаритмічні препарати III класу – Аміодарон (при передсердних і шлуночкових аритміях).

Особливості хірургічної корекції патології

Вибір методу інвазивної корекції залежить від клінічного стану пацієнта, його віку та форми пороку. Протипоказаннями до операції є I і IV стадії стенозу АК.

Види оперативних втручань:

Перкутанная аортальна балонна вальвулопластика – ендоваскулярний спосіб, виконується у немовлят з критичним стенозом або у вагітних;
Аортальна вальвулотомія – застосовується у дітей, виконується на відкритому серці;
Протезування АК – проводять при вродженої аномалії будови АК (одностулковий, дісплазірованний двостулковий) або пацієнтам після вальвулотоміі з прогресуванням стенозу.
Використовують механічний протез, свинячий біопротез, алографт аорти, легеневої клапанний аутографт;
Аутотрансплантація легеневого стовбура з клапаном в аортальну позицію і реконструкцію вихідного тракту ПШ гомографтом (операція Росса) – показана дітям 1-го року життя;
Дилатація кореня аорти з заміною клапана (операція Кінно) – показана при важкому стенозі або обструкції в формі тунелю.

лікування

Строго хірургічне. Застосування медикаментів практикується тільки на ранніх стадіях, а також в рамках підготовки пацієнта до оперативного втручання.

Перелік препаратів при аортальному стенозі:

Гіпотензивні. Для корекції рівня артеріального тиску. Існує ціла група засобів з подібним ефектом.
Антиагреганти. Аспірин-Кардіо та інші. Для відновлення плинності крові та спрощення подолання стенозірованних областей.
Медикаменти для нормалізації частоти серцевих скорочень і ритму взагалі. Аміодарон.

Можливе призначення інших препаратів, у міру необхідності Завдання передопераційного періоду – стабілізувати стан пацієнта і не допустити ускладнень в момент втручання і відразу після нього.

Радикальне лікування стенозу аортального клапана проводиться за допомогою протезування (заміни) або стентування ділянок звуження на початковій стадії.

Перша методика показана при неможливості відновлення анатомічної цілісності і функціональної активності структури. Клапан замінюється на механічний, біологічний.
Друга стосується установки спеціальної пружинки, що не дає звужуватися просвіту аорти. Призначається при Надклапанний і подклапанного стенозі.

Вибір методики лягає на плечі кардіохірурга. У більшості випадків альтернатив заміни клапана або ділянки немає.

Класифікація та ступеня прояву патології

Звуження виносного тракту може утворитися на різних рівнях:

Власне аортального клапана;
Вродженого деформованого двостулкового АК;
Підклапанний стеноз;
Фіброзний або мускульний субаортальний стеноз (клапанно-підклапанний);
Надклапанний стеноз.

Класифікація аортального стенозу за ступенем тяжкості:

I ступінь – помірний стеноз (повна компенсація). Ознаки АС виявляються тільки при фізикальному обстеженні;
II ступінь – виражений стеноз (латентна серцева недостатність) – присутні неспецифічні скарги (стомлюваність, синкопе, зниження толерантності до навантажень); діагноз верифікують згідно з даними ЕхоКГ, ЕКГ;
III ступінь – різкий стеноз (відносна коронарна недостатність) – симптоми схожі на стенокардію, з’являються ознаки декомпенсації кровотоку;
IV ступінь – критичний стеноз (виражена декомпенсація) – ортопное, застійні явища в обох колах кровообігу;

Класифікація за градієнтом

ступінь тяжкості	Площа отвору АК (см2)	Середній трансклапанний градієнт тиску (мм.рт.ст.)
норма	2,0-4,0	0
легкий стеноз	≥ 1,5	0-20
помірний стеноз	1,0-1,5	20-40
важкий стеноз	≤1	40-50
критичний стеноз	менше 0,7	> 50

прогноз

Повного одужання не настає ніколи, як і було сказано раніше. Результат залежить від характеру патології, агресивності перебігу, стадії та інших моментів.

Можливість радикального втручання дає хороші шанси на успіх. Згідно зі статистикою, виживаність серед пацієнтів протягом 10 років спостерігається в 75-80% випадків.

Увага:

Більш тривала тривалість життя також можлива. Клінічні дослідження не проводилися, пацієнти випадали з поля зору лікарів.

Прогресування, подальший розвиток корелює з імовірністю смерті. Зв’язок пропорційна.

Невідкладні стани погіршують загальний прогноз, приводячи до значного ризику фатального результату.

висновки

Для стенозу гирла аорти характерно безсимптомний перебіг, але після виникнення клінічних ознак декомпенсації вади без інвазивного лікування хворі помирають протягом декількох років (в 50% випадків смерть настає після закінчення перших 2 років). Десятирічна виживаність після протезування АК становить 60-65%, термін роботи штучного клапана – 10-15 років. Всі пацієнти перенесли інвазивні втручання на АК спостерігаються кардіологом довічно. Також подібним хворим обов’язково проведення антибіотикопрофілактики ендокардиту перед будь-яким оперативним втручанням.

можливі ускладнення

Серед ймовірних наслідків патологічного процесу:

Інфаркт. Як підсумок коронарної недостатності, яка бере початок аж з 2-й стадії або трохи пізніше.
Зупинка серця. Раптова смерть як результат.
Кардіогенний шок. Абсолютно летальну стан. Призводить до загибелі в 90-100% випадків. Відновлення безперспективно.
Судинна деменція. Схожа по проявах на хворобу Альцгеймера.

Зазначені стану призводять до летального результату в більшості випадків.

Прогнози і виживання

Якщо діагностувати недугу на початковій стадії, то після проведення операції 5-річний прогноз виживання буде дорівнює 85%, 10-річний – 70%. Якщо хвороба знаходиться в запущеній стадії, то прогноз скорочується до 5-8 років життя. У новонароджених дітей смерть спостерігають в 10% випадків.

Якщо площа отвору судини знаходиться в межах до 30%, то хворий відчуває себе досить задовільно і може багато років обходиться просто під наглядом кардіолога. Велику роль відіграє вік хворого – чим молодша пацієнт, тим більше у нього шансів на нормальну тривалу і повноцінне життя.

Ізольований аортальний стеноз за умови належного лікування дає сприятливий прогноз на майбутнє. Хворі з таким захворюванням можуть довго залишатися працездатними, обмеживши при цьому свої фізичні навантаження.

Оперативне втручання при цій патології практично завжди гарантує успішний результат. Смертність навіть при важкому ступені захворювання у ослаблених пацієнтів не перевищує в даному випадку 10%.

Всім пацієнтам, незалежно від методів і результатів лікування, необхідно переглянути свій спосіб життя на користь:

обмеження фізичної праці;
відмови від шкідливих звичок;
дієти без солі.

Це є кращою профілактикою рецидиву захворювання і різкого погіршення стану хворого.

Симптоми звуження аортального клапана

Клінічна картина проявляється при критичному звуженні аорти, це розмір менше шести міліметрів. Кровообіг новонародженого порушується, і внутрішні органи починають страждати від кисневої недостатності.

У перші дні життя немовляти відкритий проток в аорті закривається, що різко погіршує його стан, з’являються такі симптоми:

малюк не бере груди;
страждає від задишки;
часто дихає;
постійно відригує;
у нього бліда шкіра;
дитина не набирає вагу;
носогубний трикутник і зап’ястя рук синюватого кольору.

Стеноз аорти – що це таке

Аортальний стеноз – це патологія полулунного клапана аорти, яка полягає в звуженні його вихідного тракту. Такий дефект відноситься до вад серця і характеризується утрудненим потоком крові з лівого шлуночка під час систоли.

При цьому виникає виражена різниця тиску між аортою і камерою лівого шлуночка, а навантаження на серцевий м’яз зростає у всіх відділах серця. Згодом виникає виражене порушення гемодинаміки.
Довідково! Аортальний стеноз (стеноз гирла аорти) до 4 разів частіше реєструється у чоловіків.
В кардіологічній практиці найбільш часто зустрічається поєднане ураження аортального клапана разом з іншими пороками серця.

Ізольоване ураження фіксується дуже рідко – всього лише в 1,5% випадків.

Довідково! З усіх клапанних вад стеноз гирла аорти охоплює приблизно 25% від усіх вад розвитку серця.

Основні патогенетичні ланки такої хвороби полягають у розвитку послідовних реакцій:

Стенозірованной ділянка не дозволяє забезпечити належний потік крові.
При спробі проштовхнути потрібний обсяг крові в такий відділ серце починає працювати в умовах постійного навантаження.
Постійна діяльність серця в такому режимі призводить до розвитку гіпертрофії лівого шлуночка.
Брак крові, яку недоотримують судини, а відповідно, і внутрішні органи, призводить до тотальної гіпоксії.
Гіпертрофований міокард лівого шлуночка втрачає здатність підтримувати на належному рівні ударний обсяг крові і фракцію викиду з подальшим розвитком систолічної дисфункції. При цьому серце вже не в змозі вправитися з навантаженням.
Такі зміни підвищують тиск в лівому передсерді, малому колі кровообігу з розвитком легеневої гіпертензії. При цьому з’являється гіпертрофія правого шлуночка через легеневої гіпертензії. Так виникає тотальна серцева недостатність.

Довідково! При розвитку гіпоксії уражаються всі життєво важливі органи, особливо головний мозок, який володіє малими запасами глюкози і в умовах нестачі кисню схильна до розвитку судинних катастроф.

Патофізіологія

Коли аортальний клапан стає стенотическим, виникає опір систолическому викиду і розвивається градієнт систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою. Ця обструкція відтоку призводить до збільшення систолічного тиску в лівому шлуночку (ЛШ). Як компенсаторного механізму для нормалізації напруги на стінці ЛШ товщина стінки ЛШ збільшується при паралельній реплікації саркомерів, викликаючи концентричну гіпертрофію. На цьому етапі камера не розширена і шлуночкова функція зберігається, хоча диастолическая податливість знижується.

Зрештою, однак, кінцевий діастолічний тиск ЛШ (LVEDP) підвищується, що викликає відповідне збільшення легеневих капілярних артеріальних тисків і зниження серцевого викиду через діастолічної дисфункції. Скорочувальна здатність міокарда також може зменшитися, що призводить до зниження серцевого викиду через систолічної дисфункції. В кінцевому підсумку серцева недостатність розвивається.

У більшості пацієнтів з аортальним стенозом систолическая функція ЛШ зберігається, а серцевий викид зберігається протягом багатьох років, не дивлячись на підвищений систолічний тиск ЛШ. Хоча серцевий викид є нормальним в стані спокою, він часто не збільшується відповідним чином під час вправ, що може привести до появи симптомів, викликаних фізичними вправами.

Діастолічна дисфункція може виникати внаслідок порушення розслаблення ЛШ і / або зниження комплаентности лівого шлуночка, в результаті збільшення післянавантаження, гіпертрофії ЛШ або ішемії міокарда. Гіпертрофія ЛШ часто регресує після полегшення обструкції клапанів. Однак у деяких людей розвивається обширний фіброз міокарда, який може не вирішитися, незважаючи на регрес гіпертрофії.

У пацієнтів з тяжким аортальним стенозом скорочення передсердь грає особливо важливу роль в диастолическом наповненні ЛШ. Таким чином, розвиток миготливої аритмії при стенозі аорти часто призводить до серцевої недостатності через нездатність підтримувати серцевий викид.

Збільшення маси ЛШ, підвищення систолічного тиску ЛШ і продовження фази систолічного викиду – все це підвищує потреба міокарда в кисні, особливо в субендокардіальному області. Хоча коронарний кровотік може бути нормальним при корекції на масу ЛШ, резерв коронарного кровотоку часто зменшується.

Таким чином, перфузія міокарда порушується відносним зниженням щільності капілярів міокарда і зниженням градієнта діастолічної трансміокардіальная (коронарної) перфузії внаслідок підвищення діастолічного тиску ЛШ. Отже, субендокард схильний недостатньою перфузії, що призводить до ішемії міокарда.

Стенокардія виникає через супутнього підвищеного споживання кисню гіпертрофованим міокардом і зменшеною доставки кисню, вторинною по відношенню до зменшеного резерву коронарного кровотоку, зниженого диастолическому перфузійного тиску і відносної субендокардіальному ішемії міокарда.

Може існувати причинно-наслідковий зв’язок між генетичними варіантами, пов’язаними з ХС-ЛПНЩ, і захворюванням аортального клапана. У дослідженні, заснованому на співтоваристві, в якому взяли участь 6942 людини з даними по кальцію аортального клапана і більше 28 000 пацієнтів зі стенозом аорти (спостереження> 16 років), Сміт і ін. Виявили, що генетична схильність до підвищення рівня холестерину ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ-Х) (як зазначено генетичними показниками ризику [GRSs]) – але не підвищений рівень холестерину ліпопротеїнів високої щільності (ЛПВЩ-Х) або тригліцеридів GRSs – були пов’язані з наявністю кальцію в аортальному клапані і частотою стенозу аорти и. Чи може раннє втручання, спрямоване на зниження рівня ЛПНЩ, допомогти запобігти захворюванню аортального клапана, невідомо.

Стеноз аортального клапана ділять на наступні ступені тяжкості:

помірний стеноз
– зниження ступеня розкриття стулок аортального клапана, лівий шлуночок має товщину стінки 1,2 см.

виражений стеноз
– з’являється типова аускультативна картина, систолічний шум проводиться на сонні артерії, ступінь розкриття стулок аортального клапана знижується, товщина стінки лівого шлуночка близько 1,5 см.

різкий стеноз
– виражена клінічна картина, наростає потовщення стінки лівого шлуночка і має більше 1,5 см.

Спаяние і кальцинування стулок аортального клапана при захворюванні аортальним стенозом

Симптоми стенозу аортального клапана проявляються не відразу. Лівий шлуночок може компенсувати тривалий час недостатність аортального клапана. Але з часом відбувається декомпенсація і з’являються скарги у хворих.

Основні симптоми аортального пороку:

Стенокардія – проявляється ангінозними болями в серці.

Синкопальні стани – артеріальна гіпотонія і призводить до непритомних станів і проявляється нападами головного болю, запамороченням і непритомністю при фізичному навантаженні.

Серцева недостатність – проявляється задишкою і стомлюваністю при виконанні фізичного навантаження, при вираженому аортальному пороці ці симптоми спостерігаються і в спокої.

Діагноз ставлять на підставі:

Аускультативних даних – уповільнення і зменшення пульсу на сонних артеріях, систолічного шуму вигнання, розлитого верхівкового поштовху. Можливо парадоксальне розщеплення 11 тони.
Інструментальних досліджень.

Інструментальні дослідження:

електрокардіографія блокада лівої ніжки пучка Гіса, ЕКГ – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

рентген -дослідження органів грудної клітини – видно закруглення лівої межі серця, розширення аорти.

Відлуння КГ – оцінюється тяжкість аортального стенозу: товщина стінок серця, функції і розміри лівого шлуночка.

навантажувальні тести – проводять якщо відсутні симптоми захворювання. З їх допомогою виявляють пацієнтів з низькою переносимістю навантажень, симптоми, які проявляються лише при навантаженні.

коронарографія – виконується хворим з аортальним стенозом з супутнім діагнозом ІХС перед оперативним лікуванням.

Чому виникає порок?

вроджений стеноз – неправильно розвинувся аортальний клапан
Залежно від анатомічних особливостей пороку виділяють Надклапанний, клапанне і подклапанного поразкуаорти. Кожне з них може бути вродженого або набутого характеру, хоча клапанний стеноз частіше обумовлений саме придбаними причинами.

Основна причина вродженого стенозу аорти – це порушення нормального ембріогенезу (розвитку у внутрішньоутробному періоді) серця і великих судин. Це може статися у плода, мати якого має шкідливі звички, проживає в екологічно несприятливих умовах, погано харчується і має спадкову схильність до серцево-судинних захворювань.

Причини придбаного аортального стенозу:

Ревматизм, або гостра ревматична лихоманка з повторними атаками надалі – захворювання, що виникає внаслідок стрептококової інфекції і характеризується дифузним ураженням сполучної тканини, особливо розташованої в серці і в суглобах,
Ендокардити, або запалення внутрішньої оболонки серця, різної етіології – викликаний бактеріями, грибками та іншими мікроорганізмами, які потрапляють в системний кровотік при сепсисі ( «зараженні» крові), наприклад, в осіб зі зниженим імунітетом, внутрішньовенних наркоманів та ін,
Атеросклеротичні накладення, відкладення солей кальцію в стулках аортального клапана в осіб похилого віку з атеросклерозом аорти.

придбаний стеноз – аортальний клапан вражений внаслідок зовнішніх чинників

З яких причин виникає придбаний аортальнийстеноз

Сьогодні велика кількість людей стикається з проблемою. Тоді лікар ставить їм діагноз – хронічний аортальнийстеноз. Можна виділити кілька поширених причин, за якими людина починає боротися з цією недугою:

Атеросклероз аорти.
Істотні дегенеративні зміни в клапані. В подальшому може статися звапніння.
Ревматичні ураження клапанних стулок. Найчастіше у людей з’являється придбаний аортальнийстеноз саме з цієї причини.
Інфекційний ендокардит.

Ревматичне ураження клапанної стулки або ревматоїдний ендокардит сприяють появі значного скорочення стулки клапана. З цієї причини вони можуть стати ригідними або щільними. Це і є основна причина звуження клапанного отвору. Часто фахівці мають можливість спостерігати кальциноз аортального клапана, який сприяє значному збільшенню рухливості стулок.

Під час появи інфекційного ендокардиту у пацієнта спостерігається подібне зміна, яке в майбутньому призведе до появи такого захворювання, як аортальнийстеноз. При цьому відбувається первинно-дегенеративне зміна клапана. Вроджені захворювання часто виникають через утворення дефекту і аномалії в області розвитку клапана. Якщо говорити про пізній стадії розвитку хвороби, то до основних симптомів може приєднатися виражений кальциноз. Він сприяє збільшенню перебігу хвороби.

Виходячи з вище перерахованої інформації, практично всі пацієнти на певних стадіях аортального стенозу стикаються з деформацією аортального клапана, а також вираженим звапнінням.

Ускладнення і прогноз

При звуженні просвіту на 75% і більше патологія починає швидко прогресувати, що може привести до наступних ускладнень:

напади стенокардії;
інфаркт міокарда;
серцева астма;
набряк легенів;
фібриляція шлуночків.

Стеноз аортального клапана може десятиліттями протікати безсимптомно. Прогноз для пацієнта багато в чому залежить від ступеня перекриття просвіту судини. Якщо цей показник не перевищує 30%, а хворий при цьому не відчуває труднощів зі здоров’ям, йому досить проходити регулярні обстеження у кардіолога.

Спочатку захворювання прогресує досить повільно.

Приблизно 18% пацієнтів помирає раптово і без ознак нездужання.

У разі перекриття просвіту судини на 50% і більше прогноз несприятливий. Хворого постійно мучать напади стенокардії і раптові непритомність. При лікуванні хірургічним шляхом п’ятирічне виживання становить 87%, а десятирічна – тільки 65%.

профілактика захворювання

Оскільки при вродженому ураженні серцевого аорти профілактичних заходів не існує, для усунення даного серцевого пороку проводиться тільки хірургічна операція. Однак придбаного захворювання можна уникнути, і для цього необхідно попередити розвиток таких захворювань, що ведуть до виникнення даної серцевої патології:

атеросклероз;
ендокардит інфекційного характеру;
ревматизм.

Знову ж правильним радою буде ретельне лікування ангіни, і правильне харчування, яке не допускає утворення холестеринових бляшок на стінках судин.

Етіологія

Вроджена патологія, яка може діагностуватися навіть у новонароджених, викликана генетичною схильністю або патологічними відхиленнями в процесі розвитку плоду.

Що стосується придбаного аортального стенозу, то тут провокуючими факторами можна назвати такі:

системна червона вовчанка;
інфекційний ендокардит;
хвороба Педжета;
ниркова недостатність.

Але в той же час слід зазначити, що до кінця етіологія аортального стенозу не з’ясована.

Що буде, якщо не прооперувати дитину зі стенозом

У дітей, які не отримали хірургічного лікування, можуть виникнути такі проблеми:

невиліковна серцева недостатність, що закінчується смертю дитини;
набряк легенів;
важка аритмія, аж до фібриляції шлуночків
миготлива аритмія, що викликає тромбоемболію.

Батькам потрібно пам’ятати, що після операції можуть виникнути і ускладнення, тому за станом дітей необхідно постійно стежити.

Післяопераційні ускладнення:

нагноєння рани;
кровотеча;
рецидив зрощення стулок клапанів;
ендокардит, що вражає стулки.

Профілактикою нагноєння рани служить ретельний догляд за дитиною після операції і професійно зроблені перев’язки безпосередньо після проведення хірургічного втручання, а також прийом антибіотиків.

Як доглядати за дитиною, перенесли операцію:

У післяопераційний період необхідно повністю захистити дитину від спілкування з оточуючими, щоб уникнути вірусних і інфекційних захворювань.
Ретельний догляд за малюком включає правильну гігієну ротової порожнини.
Необхідно уникати пошкоджень шкіри у дитини, дрібних ранок, попрілостей. Питання, що виникають подряпини ретельно дезінфікуються.
Промиваючи післяопераційну рану, необхідно використовувати одноразову губку. Будь-яке невелике запалення рани – привід для негайного звернення до лікаря.
Після промивання рану замазують дезинфікуючим засобом, поки не зняті шви.
Потрібно вимірювати температуру тіла, при її підвищенні необхідно зв’язатися з кардіохірургом.

Стеноз гирла аорти у вагітних

Якщо аортальнийстеноз у жінки репродуктивного віку не є критичним, протипоказання для вагітності немає.

Проте, слід враховувати, що настання вагітності спричиняє збільшення навантаження на серце. При цьому необхідний постійний контроль за станом вагітної жінки.

Під час вагітності жінка продовжує лікування з переглядом лікарських препаратів, їх дозування в залежності від проявів захворювання. При необхідності існує можливість проведення балонний вальвулопластікі, яка не протипоказане при вагітності.

Увага. Якщо ж стан пацієнтки погіршується, потрібно перервати вагітність через високого ризику життя матері і плоду.

Перебіг захворювання у дітей

У новонароджених і дітей дошкільного віку захворювання часто протікає безсимптомно. У міру їх зростання клінічна картина стає більш вираженою через збільшення розмірів серця. Однак вузький просвіт в аортальному клапані зберігається незмінним.

Діагностувати патологію у плода можна вже на 6 місяці вагітності за допомогою ехокардіографії. У рідкісних випадках стеноз проявляється відразу після появи дитини на світ. У 30% випадків стан раптово погіршується до 5-6 місяців. Серед основних симптомів порушення у новонароджених лікарі виділяють наступні:

часті відрижки;
втрата у вазі;
прискорене дихання;
шкірні покриви мають синюватий відтінок;
відсутність апетиту.

Важлива інформація: Як лікувати закупорку (тромбоемболія) судин головного мозку і які симптоми емболії мозкових артерій

Своєчасна діагностика відіграє вирішальну роль. Відразу після народження у дитини розвивається критичний стеноз. Після підтвердження діагнозу маленькому пацієнтові роблять операцію. Тільки за допомогою хірургічного втручання можна уникнути летального результату.

У дітей старшого віку патологія вимагає спостереження в динаміці. За результатами обстеження лікар підбирає терапію. Однак і в цьому випадку ігнорувати прояви хвороби не можна, оскільки можливий раптовий летальний результат від удару в грудину або при найменшій навантаженні.

Як можна визначити захворювання

Лікарі використовують кілька основних методів, щоб поставити пацієнту правильний діагноз. Вибір того чи іншого способу залежить від ступеня стенозу.

Електрокардіограма.
Дослідження за допомогою рентгена.
Проведення ехокардіографії.
Катерізація серця.

Для кожного пацієнта проводиться загальний огляд фахівцем, а також призначається здача всіх аналізів. На підставі отриманих результатів лікар має можливість поставити діагноз для пацієнта. Ознаки аортального стенозу у дітей – це важкі стану здоров’я в грудному віці. Але зазвичай маленькі пацієнти переносять всі симптоми досить легко і добре.

методи терапії

Повністю і назавжди позбутися від хвороби не можна, лікування допомагає поліпшити якість і тривалість життя.

Спочатку використовують медикаментозні засоби. Це ефективно:

при незначному звуженні;
якщо відсутні симптоми порушення кровообігу;
якщо аускультація показує шуми над аортою.

Препарати підбирають в індивідуальному порядку з урахуванням тяжкості хвороби і супутніх порушень. Зазвичай користуються:

Серцевими глюкозиди. З їх допомогою можна добитися зниження частоти скорочень серця, збільшення їх сили.
Бета-адреноблокаторами. Вони потрібні для нормалізації ритму, зменшення кількості шлуночкових екстрасистол.
Діуретиками. Завдяки їм зменшується кількість рідини в організмі, знижується тиск, проходять набряки.
Гіпотензивнимизасобами. Вони розширюють судини і стабілізують тиск.
Метаболічними препаратами. Під їх впливом поліпшуються обмінні процеси в клітинах.

Також хворим призначають антибактеріальні препарати при будь-яких інвазивних процедурах, щоб уникнути проникнення інфекції в організм.

При аортальному стенозі клінічні рекомендації включають своєчасне проведення оперативного втручання. Якщо посудину звужений менше, ніж на 75%, хірургічні процедури дозволені. Покращення стану хворого переслідують такі цілі:

Балонної дилатацією. Це малоінвазивне втручання, яке проводять під місцевою або загальною анестезією. При цьому на стегнової артерії роблять надріз і вставляють в неї катетер з балоном. Його підводять до ушкодженої ділянки і роздмухують, розширюючи просвіт.
Пластикою аортального клапана. Процедура відноситься до порожнинних операціях. За станом хворого спостерігають за допомогою електрокардіограми і рентгена. Серце під час процедури підключають до апарату штучного кровопостачання. Такий варіант лікування полягає в розтині стінки і накладення латки. Це допомагає привести в норму тиск в лівому шлуночку і поліпшити надходження крові до органів і тканин.
Протезуванням клапана. Для виконання операції застосовують загальний наркоз. Проводиться розтин аорти, повністю видаляють уражений клапан і замінюють його протезом. Завдяки цьому можна добитися усунення звуження і недостатності серця. Це стабілізує процес просування крові по судинах і значно покращує прогноз.
Протезуванням Росса. Якщо хвороба розвивається в молодому віці, до 25 років, то виконують протезування клапана легеневої артерії і ставлять його на місце аортального. Легеневий клапан при цьому замінюють протезом. Перевага методики в низькій вірогідності розвитку післяопераційних ускладнень і тривалому терміні придатності імплантату. Така терапія дозволяє домогтися стабілізації кровообігу.

Після хірургічних процедур хворий повинен до кінця життя перебувати під наглядом лікарів, раз на півроку проходити обстеження і постійно вживати антикоагулянти, якщо було виконано протезування.

дієта

Лікування аортального стенозу обов’язково передбачає спеціальну дієту. У більшості випадків такого раціону харчування пацієнту слід дотримуватися все життя, щоб виключити рецидив недуги.

Дієта під час лікування виключає споживання таких продуктів:

гостре, жирне, дуже солоне;
копченості;
напівфабрикати, фастфуд;
газовані напої з барвниками;
солодке з штучними барвниками.

Обов’язково слід повністю виключити алкоголь і куріння.

Замість цього, в раціоні хворого повинно бути присутнім наступне:

У раціоні хворого повинні бути каші

м’ясо і риба нежирних сортів;
кисломолочні продукти;
фрукти та овочі;
фруктові та овочеві соки;
каші – гречані, вівсяні, пшоняні.

Під час лікування аортального стенозу хворий обов’язково повинен отримувати весь необхідний комплекс вітамінів. Чай повинен бути тільки солодкий. Споживання кави слід звести до мінімуму або повністю виключити.

Якщо у людини є зайва вага, то дієта повинна бути максимально скоригована для скидання зайвої маси. Але щодня пацієнт повинен отримувати необхідний комплекс вітамінів і мінералів.

На початкових стадіях, таке комплексне лікування стенозу аорти дає позитивні результати. Але, за відсутності коректного курсу терапії можливі серйозні ускладнення і освіту інших фонових недуг.

особливості патогенезу

З лівого шлуночка кров за допомогою аорти проникає до основних систем органів. Це велике коло кровообігу. Слабким його ланкою виступає клапан аорти в гирлі судини. Він має 3 стулки і розкривається, пропускаючи в судинну систему порцію біологічної рідини. При скороченні кожен раз шлуночок її виштовхує. Закриваючись, клапан є перепоною на шляху зворотного закиду крові. У цьому місці і виникають патологічні зміни.

У разі стенозу м’які тканини стулок і аорти зазнають різні зміни. Це можуть бути рубці або спайки, відкладення солей кальцію, атеросклеротичні бляшки або зрощення. В результаті спостерігаються такі порушення:

просвіт судини починає поступово звужуватися;
стінки клапана втрачають еластичність;
відкриття і закриття стулок здійснюється не в повній мірі;
тиск крові в шлуночку збільшується.

На тлі змін, виникає недостатність кровопостачання основних систем органів.

Особливості прояви пороку, а також його дослідження

Гемодинамічні прояви пороку здатні виявляти себе за допомогою систолічного градієнта тиску. Воно локалізується між лівим шлуночком і самої аортою. Величина тиску безпосередньо залежить від ударного обсягу, загальної кількості часу вигнання, а також ступеня вираженості стенозу. На пізній стадії під час виникнення серцевої недостатності часто з’являється дилатація лівого шлуночка. У пацієнтів спостерігається збільшення кінцевого діастолічного тиску. Якщо у хворого визначається важкий випадок хвороби, тоді можна говорити про легеневу гіпертонії і правошлуночкової недостатності.

Варто відзначити, що лабораторні та клінічні прояви вродженого стенозу аорти не мають певних відмінностей під час захворювання ревматичного стенозу аорти. Щоб зробити диференціальну діагностику, важливо провести у пацієнта анамнез. Також не варто забувати про визначення всіляких супутніх вад серця. Вони виникають при набутій ваді, ревматичному ураженні, а також при мітральних проявах. Якщо у пацієнта виявлений надклапанний стеноз, то це може говорити про сімейний характер хвороби. Деякі стадії захворювання у пацієнта можна визначити під час його загального огляду, без клінічного обстеження. У будь-якому випадку для правильного визначення наявного захворювання необхідно звернутися за консультацією до фахівця. Чим довше дата відвідування доктора переноситься, тим складніше фахівця буде вилікувати наявні захворювання.

діагностика захворювання

У дорослих людей симптоми в початковій стадії хвороби, коли площа отвору аортального клапана звужена незначно (менше 2.5 см2, але більш 1.2 см2), а стеноз є помірним, можуть бути відсутніми або виявлятися незначно.

При другого ступеня аортального стенозу (площа отвору 0.75 – 1.2 см2) ознаки стенозу проявляються виразніше. До них відносяться виражена задишка при навантаженні, болі в серці стенокардитического характеру, блідість, загальна слабкість, підвищена стомлюваність, непритомність, пов’язані з меншою кількістю крові, виганяє в аорту, набряки нижніх кінцівок, сухий кашель з нападами задухи, обумовлені застоєм крові в судинах легенів .

При критичному стенозі, або вираженому ступені стенозу аортального отвори з площею 0.5 – 0.75 см2, симптоми турбують пацієнта навіть у спокої. До того ж з’являються ознаки важкої серцевої недостатності – виражені набряки гомілок, стоп, стегон, живота або всього тіла, задишка і напади задухи при мінімальній побутової активності, блакитне забарвлення шкіри обличчя і пальців (акроціаноз), постійні болі в області серця (гемодинамическая стенокардія) .

ПОДРОБИЦІ: Ефект Вальсальви це

Симптомами стенозу гирла аорти у новонародженої дитини є різке погіршення стану в перші три доби після пологів. Дитина стає млявим, погано бере груди, шкіра обличчя, кистей і стоп набуває синюватого відтінку.

Якщо стеноз не критичне (більше 0.5 см 2), в перші місяці дитина може відчувати себе задовільно, а погіршення відзначається в перший рік життя. У немовляти спостерігається погана прибавка маси тіла, і відзначаються тахікардія (більше 170 ударів в хвилину) і задишка (більш 30 дихальних рухів в хвилину і більше).

При будь-яких подібних симптомах батькам слід негайно звернутися до педіатра для уточнення стану дитини. Якщо лікар почує шуми в серці при наявності пороку, він призначить додаткові методи обстеження.

Діагноз аортального стенозу можна припустити ще на етапі опитування та огляду пацієнта. З характерних ознак звертають на себе увагу:

Різка блідість, слабкість пацієнта,
Набряки на обличчі і стопах,
акроцианоз,
Може спостерігатися задишка в спокої,
При вислуховуванні грудної клітини стетоскопом чутні шум в проекції аортального клапана (у 2-му міжребер’ї праворуч від грудини), а також вологі або сухі хрипи в легенях.

Для підтвердження або виключення можливого діагнозу призначаються додаткові методи обстеження:

Ехокардіоскопія – УЗД серця – дозволяє не тільки візуалізувати клапанний апарат серця, а й оцінити важливі показники, такі як внутрішньосерцева гемодинаміка, фракція викиду лівого шлуночка (в нормі не нижче 55%) і ін,
ЕКГ, при необхідності з навантаженням, для оцінки переносимості рухового режиму пацієнта,
Коронароангіографія у пацієнтів з супутнім ураженням коронарних артерій (ішемією міокарда по ЕКГ, або стенокардією клінічно).

Клінічні ознаки аортального стенозу залежать від ступеня звуження гирла аорти. Але існують загальні симптоми, які характерні для пацієнтів:

Бліда шкіра, що є результатом спазмування дрібних судин шкіри.
Брадикардія з частотою скорочень серця менше 60 за хвилину. Пульс при цьому наповнений погано, рідкісний.
Аортальний стеноз при аускультації дозволяє визначити при огляді «тремтіння» на грудній клітці – результат проходження крові через звужений отвір клапана.
Визначення ослабленого звуку закриття стулок клапана аорти з наявністю шуму.
Прослуховування в легких хрипах різного характеру.
Головні болі.
Зміна артеріального тиску.

Довідково. Клінічні ознаки починають проявлятися при звуженні гирла аорти від 1,2 см2.

На першій стадії аортального стенозу діяльність серця повністю компенсована тому, що пропускна здатність клапана практично збережена. Така стадія може протікати тривало – близько 10 років і більше. Поступово може з’явитися задишка, підвищена втома при виконанні фізичних навантажень.

Болі в серці відсутні. Пацієнти в цьому випадку повинні перебувати на обліку у лікаря-кардіолога, проходити систематичне обстеження. Оперативне втручання на такому етапі не показано.

Друга стадія захворювання супроводжується присутністю прихованої серцевої недостатності. Виникають скарги на посилення задишки, підвищену стомлюваність, головні болі і запаморочення.

Можливі короткочасні непритомність, розвивається стенокардія напруги з появою болів давить характеру за грудиною, задишка миє виникати вночі з приєднанням серцевої астми, набряку легенів.

Довідково. Такий ступінь ураження вже є показанням до проведення хірургічної операції.

III ступінь

Для третьої стадії характерна відносна серцева недостатність. Ускладнюється задишка, яка з’являється в стані спокою, частішають епізоди втрати свідомості, розвиваються напади задухи.

Довідково. Згодом кризи серцевої астми стають практично постійними. В такому випадку проведення оперативного втручання необхідно.

При четвертій стадії хвороби виражена серцева недостатність – основний симптом. Пацієнти постійно відчувають задишку в стані спокою, підвищується частота виникнення набряку легенів, виражені набряки ніг, асцит, больові відчуття в правому підребер’ї через застою в крові в печінці і її збільшення.

Довідково. Корекція вад аортального клапана на такому етапі за допомогою проведення хірургічних операцій виключається. У рідкісних випадках можливе проведення операції, але на таких стадіях ефект від такого лікування буде набагато меншим.

П’ята стадія є термінальною. Критичний аортальний стеноз тягне за собою неминуче прогресування серцевої недостатності. Отвір клапана аорти звужене максимально. Пацієнти важко дихають, розвивається анасарка – тотальний набряк всього тіла, акроціаноз.

Вніманіе.В термінальному стані операція вже безглузда. Полегшити стан таких хворих можна лише за допомогою симптоматичної терапії.

Якщо при народженні просвіт гирла аорти звужений до 0,5 см і менше, симптоми стенозу виявляються відразу. Дитина при цьому стає апатичним, шкірні покриви обличчя, рук, голови набувають синюшного відтінку, апетит погіршується.

Найбільш важким перебігом характеризується стан, коли у дитини аортальний клапан має одну стулку. Серцева недостатність наростає вкрай швидко, ознаки гострої недостатності лівого шлуночка можуть частішати з кожним днем. У таких випадках показано негайне оперативне втручання.

В інших ситуаціях захворювання розвивається поступово. При постійному спостереженні і відсутності ознак вираженого прогресування захворювання оптимальний термін проведення операції складає вік після 18 років.

Дуже важливо! У дітей з аортальним стенозом значно підвищено ризик миттєвого летального результату. Просте падіння, найменша перевантаження кровообігу можуть привести до швидкої смерті. Тому при найменших ознаках хвороби і скаргах дитини негайно варто звернутися до лікаря-кардіолога.

анатомія серця

Як відомо, серце у людини четирехкамерное і складається з двох передсердь і двох шлуночків. Між собою вони розділені перегородками. Праве передсердя кровенаполняют впадають в нього дві порожнисті вени, а ліве – чотири легеневі.

Далі, в діастолу (при розслабленні м’язів серця), кров направляється в однойменні шлуночки. А в систолу (скорочення серця), кров’яний потік з правого і лівого шлуночків виштовхується в відповідні магістральні судини – легеневу артерію і аорту.

Щоб виштовхується кров не поверталася знову в камери серця, в них передбачені заслони – клапани. Їх всього чотири: мітральний, трикуспідального, легеневої і аортальний.

Аортальний клапан (АК)

Він знаходиться між лівим шлуночком і гирлом (початком) аорти. Головна функція цього клапана – перешкодити зворотному плину потоку крові з аорти в лівий шлуночок в діастолу.

Площа аортального клапана у дорослих в нормі становить 3-4 кв. см. Аортальний клапан утворюється з трьох головних структур:

Фіброзне кільце. Виконує отвір на кордоні між лівим шлуночком і початком аортального стовбура. До нього прикріплюються стулки.
Три стулки ( «заслінки») півмісяцевої форми. Зближуючись, ці структурні елементи утворюють перегородку і перекривають рух крові назад.
Синуси Вальсальви. Мають вигляд «пазух», що знаходяться за кожної із стулок. Їх головна функція – перерозподіл напруги стулок і підтримання форми клапана.

Всі складові клапана утворені фіброзними, колагеновими, м’язовими і еластинових волокна в різних комбінаціях.

Як працює АК?

Механізм роботи АК – пасивний. У систолу підвищується тиск в лівому шлуночку і потік крові переміщається в аорту. Стулки АК розкриваються в напрямку аорти і притискаються до її стінок.

У діастолу потік крові сповільнюється. В синусах клапана починається «завихрення» крові, що залишилася в аорті. Цей феномен сприяє відсунення стулок від стінки аорти, їх опущення і змикання.

Додаткові методи дослідження

Характерні симптоми і дані фізикального обстеження хворого дають підстави для проведення різних додаткових методів обстеження.

Раніше застосовувалися такі методи, як ЕКГ і рентгенографія грудної клітки. На жаль, вони недостатньо інформативні і в даний час їх діагностична цінність невелика.

Ехокардіоскопія (ЕхоКГ)

ЕхоКГ або ультразвукове дослідження серця є ключовим у виявленні його вад, включаючи і аортальнийстеноз.

За допомогою цього методу діагностики оцінюється стан і функція АК, вираженість його стенозу, вимірюється діаметр отвору. Також допомагає виявити супутні захворювання і вади серця, оцінити стан його структурних відділів та магістральних судин.

ЕхоКГ може проводитися трансторакально (через грудну клітку) або черезстравохідної.

Другий метод особливо інформативний при деяких видах вродженого аортального стенозу.

катетеризація серця

Зараз оцінка гемодинаміки (системи руху крові) цим методом проводиться у обмеженого контингенту хворих. Найчастіше показанням до нього є невідповідність клінічних даних і результатів ЕхоКГ.

Питання та відповіді

Питання: Доброго дня. Мій діагноз – ВПС, недостатність аортального клапана 2й ступеня зі стенозом «плюс» проллапс мітрального клапана 1й ступеня. Діагноз поставлений на підставі декількох луна-ЕКГ. Поки що фіксується незначне збільшення лівого шлуночка, ФВ від 55 до 60%, КДО від 6 до 6.2. Також влітку робив коронарографію судин серця, проходід добовий моніторинг – все в нормі. Тиск в цілому також в нормі – 130-135 / 75-80. У мене питання – чи є неврологічні симптоми доводом на користь операції на тлі основного діагнозу? Чи можна хоча б сподіватися з якоюсь мірою впевненості, що операція з часом дозволить відновити якість життя?

Відповідь: Доброго дня. Невроз треба лікувати у психотерапевта. Показання до операції при аортальному стенозі – клініка і високий градієнт на аортальному клапані за даними ЕхоКГ.

Питання: Доброго дня. Моїй мамі 76 років. За результатами УЗД серця поставлений діагноз аортальнийстеноз. Відкрився сильний кашель. Є температура. Робили комп’ютерну діагностику легкі чисті. Кашель серцевий? Приймає Бісопролол 2,5, раміприл, осторіс, аспірин кардіо, торосемід, дігоксин, мельдоній, тіоцепам. Сильні набряки ніг і рук.

Відповідь: Доброго дня. Швидше за все, кашель – побічний ефект раміприлу. обговоріть з лікарем заміну на препарат з класу сартанів (валсартан і т.д.) Втім, поєднання кашлю з температурою, по-простому, може бути ознакою ГРВІ.

До лікаря:

кардіолог

Класифікація

Існує кілька видів стенозу. Він буває:

надклапанний;
під клапанним;
клапанним.

Останній варіант зустрічається найчастіше. Всі ці види можуть виникати у внутрішньоутробному періоді або протягом життя людини. Але розвиток клапанного стенозу відбувається тільки до появи на світло. Тому зазвичай, коли діагностують стеноз аорти, мають на увазі саме останню його форму.

Відхилення в рідкісних випадках виступає в якості самостійного захворювання, зазвичай, воно поєднується із стенозом мітрального клапана і хворобами серця і судин.

Залежно від порушень кровообігу, виділяють кілька стадій хвороби:

Першу. Ця стадія повної компенсації. При цьому посудину звужений трохи, порушення можна виявити в процесі аускультації. За станом хворих повинен спостерігати кардіолог, до хірургічного втручання на цьому етапі не вдаються.
Другу. Для цього стану характерне прихований перебіг недостатності серця. Хворий швидко втомлюється, особливо при фізичних навантаженнях. Для виявлення хвороби виконують електрокардіограму і рентгенографію.
Третю. При цьому відчуваються прояви коронарної недостатності. Хворий страждає від нападів стенокардії, періодично втрачає свідомість. На цій стадії дуже важливо провести операцію.
Четверту. Відбувається розвиток серцевої астми, що є яскравим проявом недостатності серця. Хірургічну корекцію проводити вже не можна. У деяких випадках це ще можливо, але ефект буде незначним.
П’яту. Неухильно серце втрачає свої функції. Проводити оперативне втручання не можна, за допомогою медикаментозних засобів можна домогтися лише незначного поліпшення самопочуття. Термінальна стадія закінчується смертю хворого.

клініка

Як і при стенозі, патологія дає про себе знати тільки при вираженому ступені недостатності. При фізичному навантаженні виникає задишка, її пов’язують з легеневою гіпертензією. Болі турбують лише в 20% випадків. При цьому виражені аускультативні і зовнішні прояви патології:

Пульсація сонних артерій.
Симптом Дюрозье або виникнення систолічного шуму на стегнової артерії. Він виникає, коли вона перетиснута ближче до місця прослуховування.
Симптом Квінке – зміна кольору губ і нігтів відповідно до пульсацією артеріол.
Подвійні тони Траубе, гучні, «гарматні», які виникають над стегнової артерією.
Симптом де Мюссе, виявляється погойдуванням голови.
Діастолічний шум після 2 тони, що виникає при аускультації серця, а також ослаблення 1 тону.

Що таке стеноз

Стеноз в медичній практиці означає звуження органічного характеру судини, полого органу, каналу, протоки. При цьому наголошується повне чи часткове порушення прохідності стенозированного ділянки.

Стеноз буває:

Помилковий (компресійний) – в таких випадках звуження обумовлено зовнішніми факторами.
Істинний – таке звуження розвивається внаслідок змін в стінках судин, органів і ін. Справжні стенози, в сою чергу, бувають вродженими і набутими; компенсованими і декопенсованими.

Все стенози, незалежно від їх природи, можуть бути одиничними і множинними.

Особливості стенозу аортального отвору

Стеноз аортального отвору є звичайною клапанної хворобою. Таке захворювання найчастіше зустрічається у людей похилого віку. Ця недуга характеризується зміцненням клапанів і відрізняється звуженням вище або нижче самого аортального клапана. Клапан Стенозуючий злиттям трьох його листків або значним напругою кальциноза.

Аортальний порок з переважанням стенозу є хворобою старості, де велика кількість пацієнтів – це люди п’ятдесяти і шістдесяти років. Весь процес повільно прогресує таким чином, що велика кількість часу втрачається на прояв хвороби. Зазвичай всі симптоми виникають, коли стадія захворювання знаходиться в важкому стані. Нормальний стан аортального отвору під час систоли вимірюється в п’ять сантиметрів. Коли значення відхиляється від норми, тоді у пацієнта з’являється шум у серці.

Ознаки та симптоми

Класична тріада симптомів у пацієнтів з аортальним стенозом виглядає наступним чином [ 1

Біль в грудях: стенокардія у пацієнтів з аортальним стенозом зазвичай прискорюється при фізичному навантаженні і полегшується відпочинком
Серцева недостатність: Симптоми включають пароксизмальную нічну задишку, ортопное, задишку при фізичному навантаженні і задишку
Непритомність: часто виникає при фізичному навантаженні, коли системна вазодилатація при наявності фіксованого обсягу прямого удару викликає зниження артеріального систолічного артеріального тиску

Систолическая гіпертонія може співіснувати з аортальним стенозом. Однак систолічний артеріальний тиск вище 200 мм рт. Ст. Зустрічається рідко у пацієнтів з критичним аортальним стенозом.

При важкому стенозі аорти пульс на сонній артерії зазвичай має відстрочений і плато-пік, знижену амплітуду і поступовий спад (pulsus parvus et tardus).

Інші симптоми аортального стенозу включають таке:

Pulsus alternans: може виникати при наявності систолічної дисфункції лівого шлуночка
Гіпердінамію лівого шлуночка: незвичайна; пропонує супутню аортальну регургитацию або мітральний регургітації
М’який або нормальний S1
Зменшений або відсутній А2: наявність нормального або акцентованого А2 говорить про існування важкого аортального стенозу
Парадоксальне розщеплення S2: в результаті пізнього закриття аортального клапана з затримкою А2
Підкреслено P2: при наявності вторинної легеневої гіпертонії
Клацання викиду: часто зустрічається у дітей і молодих людей з вродженим аортальним стенозом і рухливими стулками клапана
Видатний S4: в результаті сильного скорочення передсердя в гіпертрофований лівий шлуночок
Систолічний шум: класичний crescendo-decrescendo систолічний шум аортального стенозу починається незабаром після першого тону серця; інтенсивність збільшується в сторону середньої систоли, а потім зменшується, шум закінчується відразу перед другим тоном серця