Захворювання

Множинна мієлома. Харчування при мієломі і тривалість життя

Що це таке: мієлома (від грец. «Міелос» – кістковий мозок, «ома» – загальна назва будь-яких пухлин) – онкологічне захворювання крові, злоякісна пухлина, яка росте в кістковому мозку. Іноді цю хворобу помилково називають «раком». Пухлина складається переважно з плазмоцитів – клітин, що відповідають за імунітет, боротьбу з інфекційними захворюваннями, вироблення імуноглобулінів. Ці клітини ростуть з В-лімфоцитів, але при різних порушеннях процесу їх дозрівання з’являються пухлинні клони, які і ведуть початок мієломи. Злоякісні утворення мієломи інфільтруються кістковий мозок трубчастих кісток, вражаючи їх.
Розмноження плазмобластів і плазмоцитів в кістковому мозку сприяє синтезу парапротеинов – аномальних білків, імуноглобулінів, які в даному випадку не виконують свої захисні функції, але їх підвищену кількість згущує кров, пошкоджує різні внутрішні органи.

Захворювання диференціюють по імунохімічний ознаками належності білків (імуноглобулінів) до одного з класів. Наприклад, поява білків класу IgE визначає наявність Е-мієломи.

стадії хвороби

  • I – стадія початкових проявів;
  • II – стадія розгорнутої клінічної картини;
  • III – термінальна стадія;

Стадія I – безсимптомний період, протягом якого не спостерігається клінічних ознак і змін в стані пацієнтів.
Стадія II – при якій найбільш чітко виражені всі клінічні симптоми, характерні для мієломи.

Стадія III – термінальна. Відбувається поширення мієломи в різні внутрішні органи.

Існують подстадии А і В характеризуються наявністю або відсутністю у пацієнта ниркової недостатності.

Зріла точна симптоматика мієломи

Коли починається активний розвиток злоякісних клітин, порушується дозрівання червоних клітин крові. Мієломної хвороби характерні така зріла симптоматика:

  • втома;
  • слабкість;
  • бліді покриви шкіри;
  • утруднене дихання;
  • головні болі.

Багато хворих мієломою стикаються з постійно загострюються інфекційними захворюваннями, найчастіше спровокованими появою бактерій. При зрілої миеломе це інфекції сечовивідних шляхів.

Також, мієломна хвороба призводить до недостатності тромбоцитів. Тому виникає підвищена кровоточивість, ще один характерний симптом захворювання. У людей починаються почастішали кровотечі з носа, а у представниць жіночої статі ще посилюються менструальні виділення.

множинна мієлома

Однією з ознак мієломи вважаються зміни нервової системи. При пошкодженні довгих нервів в кінцівках з’являється гострий біль і пропадає чутливість. Бувають і випадки, коли у людини починається параліч, втрата чутливості в нижній частині тіла і навіть нетримання сечі.

Прояви і симптоми

Найчастіше мієлома розвивається, не привертаючи особливої ​​уваги, проявляючись болем в кістках. В результаті розвитку хвороба поширюється на внутрішні частини плоских кісток (лопаток, грудини, хребців, черепа) або епіфізи трубчастих кісток. Нерідкі випадки виявлення міелосаркоми – злоякісних елементів, в основному складаються з клітин білого кров’яного паростка. Надалі на кістках з’являються освіти у вигляді округлої м’якої субстанції, – це характерно для дифузно-вузлуватої мієломи (міелобластома), при цьому руйнується кісткова тканина.

Бувають випадки, коли хвороба непомітна до певного періоду і раптово з’являється спонтанний перелом – наслідки остеодіструкціі.

Виявляються порушення роботи шлунково-кишкового тракту, погіршення зору, непостійна температура тіла, загальна слабкість, анемія, приватні інфекційні захворювання: від звичайного грипу до лейкоплакии вульви або шийки матки. В результаті поразки внутрішніх органів, з’являються неприємні відчуття і болі, серцебиття, почуття тяжкості в підребер’ї. Буває, що мієломні вузли здавлюють головний мозок, виникають головні болі. Крім того, можливі патологічні зміни хребетних дисків, що призводять до міелорадікулоішеміі, порушення кровопостачання спинного мозку.

ознаки захворювання

На початковому етапі хвороба розвивається приховано – виражена клініка відсутня. При раку клітини поступово поширюються по організму, вражаючи внутрішні порожнини плоских кісток – зону лопаток, хребців і черепа, а також трубчасті кістки.

У медичній практиці є приклади діагностування міелосаркоми – онкологічного процесу, який формується тільцями білого кровотоку. При подальшому розвитку на поверхні кісток з’являються нарости овальної форми з м’якої еластичної консистенції, що призводить до руйнування кісткової структури.


Руйнування кісткової структури мієломою

В основному присутні наступні симптоми мієломи:

  • порушення в роботі органів травлення;
  • температура тіла постійно змінюється – може піднятися до термальних показань і відразу знизитися;
  • м’язова слабкість на тлі швидкої стомлюваності;
  • показники основних елементів крові характеризують ознаки анемії;
  • спостерігаються часті хвороби інфекційного характеру;
  • больові синдроми в області м’яких тканин з почуттям дискомфорту;
  • частий серцевий ритм – 100-120 ударів в хвилину;
  • в зоні підребер’я присутнє почуття тяжкості;
  • сильні болі в області голови;
  • гіперкальціємія хребця призводить до внутрішніх змін структури;
  • мієломаляція розвивається, коли диференційована пухлина здавлює сусідні тканини;
  • нефропатія розвивається при ураженні ниркових клітин.

При появі перших симптомів хвороби потрібно звернутися до лікаря і пройти обстеження організму, щоб визначити тип патології. Лікування на початковому етапі формування гарантує позитивний ефект і швидке одужання.

Причини захворювання. Фактори ризику

Причини розвитку мієломи достовірно невідомі. Можна виділити лише загальні чинники, що сприяють прояву онкологічних захворювань в цілому. Досить часто мієлома виявляється у людей похилого віку (старше 65 років), людей, що піддаються впливу будь-якого іонізуючого випромінювання, що мають тривалий контакт з продуктами нафтопереробки, азбестом та іншими токсичними речовинами. Деяку роль в появі мієломи грають расова приналежність, вірусні інфекції, стрес і генетична схильність.

За статистикою серед темношкірого населення мієлома зустрічається майже вдвічі частіше, ніж серед білошкірих націй, проте причину такого розподілу до сих пір не змогли виявити.

Велику роль у вивченні причин виникнення мієломи грає генетичне дослідження, яке має можливості виявити гени, здатні своїми мутаціями викликати пухлину.

Причини появи патології

Причини виникнення пухлини лікарям точно не відомі. Вважається, що хвороба передається у спадок. Спровокувати вироблення атипових патогенів можуть такі чинники:

  • похилий вік пацієнта;
  • спадкова схильність;
  • вплив радіоактивних речовин;
  • взаємодія з хімічними сполуками і канцерогенними речовинами;
  • хвороби інфекційного характеру;
  • стресовий стан;
  • генетичні порушення;
  • захворювання крові – гепатит, анемія.

Викликати структурні зміни в кістковому мозку може будь-який чинник внутрішніх змін організму або вплив зовнішніх ознак.

діагностика

Для діагностики мієломи застосовуються лабораторні методи дослідження. Найбільш характерні зміни можна виявити на основі загального аналізу крові та сечі, звернувши увагу на наступні показники: підвищений понад норму вміст кальцію в сечі або в сироватці крові, в той же час високий рівень білка в сечі і низька кількість еритроцитів, тромбоцитів і гемоглобіну, збільшена до 80 мм / год. і вище ШОЕ. Високий вміст загальної кількості білка в крові на тлі низького рівня альбуміну.
Більш точний діагноз дає визначення моноклональних парапротеинов, дослідження сечі на білок Бенс-Джонса. Позитивний аналіз дає наявність легких ланцюгів парапротеинов, що проходять крізь канальці нирок. Крім цього проводять ряд інших досліджень: рентгенографію, томографію кісток, трепанобіопсію кісткового мозку, цитогенетичні дослідження, визначають кількісні показники імуноглобуліну в крові.

Проведення одиничного аналізу недостатньо для вірної діагностики, тому для остаточного результату досліджень необхідно зіставити всі дані з клінічними проявами ознак захворювання.

види

Мієломна хвороба класифікується наступним чином:

  • солітарна форма – одиночний осередок, який в більшості випадків локалізується в плоских кістках;
  • генералізована форма.

Остання ділиться на:

  • диффузную – уражається кістковий мозок;
  • дифузно-вогнищеву – уражаються, наприклад, нирки;
  • множинну – пухлинні інфільтрації виявляються по всьому організму хворого.

По складу клітин мієлома підрозділяється на:

  • дрібноклітинний;
  • плазмоцитарна;
  • поліморфно-клітинну;
  • плазмобластний.

Крім того, мієломи можуть бути наступних видів:

  • Бенс-Джонса;
  • A, G, M;
  • діклоновая;
  • несекретірующая.

За характером перебігу мієлома може бути:

  • тліючої, тобто уповільненої;
  • активної;
  • агресивною.

Найчастіше діагностується тип G, рідше А, мієлома Бенс-Джонсона зустрічається ще рідше.

лікування

Лікування мієломи проводить в стаціонарі лікар-гематолог. Мієлома відноситься до невиліковних поразок кровотворних тканин, повне зцілення від якої можливо тільки при трансплантації кісткового мозку, але правильне і своєчасно призначене лікування дозволяє тримати пухлина під контролем.

Етапи курсу лікування мієломи:

  • Цитостатична терапія;
  • Променева терапія;
  • Призначення альфа2-інтерферону;
  • Профілактика і лікування ускладнень;
  • Трансплантація кісткового мозку.

Основну частину комплексу по лікуванню мієломи займає хіміотерпія. Крім того, застосовують і інші нові види лікування, грунтуючись на правильному прогнозі захворювання. При безсимптомному перебігу хвороби стадії IА або IIА лікування відкладають, але за пацієнтом постійно спостерігають, контролюють склад крові. Якщо стадія захворювання перейшла в розгорнуту, призначають цитостатики і хіміотерапію.

Хочете отримати кошторис на лікування?

* Тільки за умови отримання даних про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точний кошторис на лікування.

Показання для хіміотерапії:

  • анемія;
  • Гіперкальціємія (підвищення рівня вмісту кальцію в сироватці крові);
  • амілоїдоз;
  • Гіпервіскозний і геморагічний синдром;
  • Поразка кісток;
  • Ураження нирок.

Розрізняють два види хіміотерапії: стандартну і високодозової. Застосовуються як давно відомі препарати «Мелферан», «Сарколізин», «Циклофосфан», так і нові, більш сучасні, «Карфілзоміб», «Леналідомід», «Бортезоміб».
Для лікування пацієнтів, вік яких перевищує 65 років, застосовують «Преднізолон», «Вінкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Вони ж використовуються при найбільш агресивній формі захворювання. При кісткової миеломе застосовують також біфосфонати ( «Бонефос», «ареду», «Бондронат»), які гальмують розростання самої мієломи, що пригнічують активність остеокластів і здатні зупиняти руйнування кісткової тканини. Пацієнтам молодше 65 років після курсу стандартної хіміотерпіі можливе призначення високодозової хіміотерапії, аж до трансплантації стовбурових клітин (своїх чи донора).

Променева терапія застосовується в основному при ураженні кісток з сильним больовим синдромом і великими вогнищами руйнування тканини, при солитарной миеломе, а також у слабких пацієнтів як паліативний метод лікування. Як доповнення до лікування призначають «Дексаметазон».

В якості підтримуючої терапії пацієнтам в стані ремісії призначають у високих дозах альфа2-інтерферон протягом декількох років.

Профілактика і лікування ускладнень заснована на корекції функції нирок при нирковій недостатності, застосування сечогінних засобів, дієти, празмафереза (очищення крові від парапротеинов) або гемодіалізу в більш важких випадках, переливання компонентів крові при анемії. Крім того, придушення інфекційних захворювань застосуванням антибіотиків (як правило широкого спектра дії), дезіонтоксікаціонную терапію.

Велика увага приділяється нормалізації вмісту кальцію застосуванням сечогінних засобів, кальцитрин. Різні ступені гіперкальціємії лікують гидратацией, вживанням мінеральної води, инфузиями. При переломах застосовують остеосинтез, витягування, оперативне лікування.

Трансплантація кісткового мозку

Трансплантація кісткового мозку через великий ризик ускладнень (особливо у пацієнтів старшого віку) на даний момент не знаходить широкого застосування при лікуванні мієломи. Найбільш прийнятний варіант – трансплантація стовбурових клітин від донора або ж самого пацієнта, здатна привести до лікування приблизно у 20% пацієнтів.

Оперативне хірургічне лікування мієломи застосовують при ураженнях хребта, здавлення корінців нервів, судин, інших життєво важливих органів або проводять зміцнення і фіксацію кісток при переломах.

характеристика захворювання

Мієлома характеризується злоякісним процесом активного розростання в порожнині спинного мозку моноклональних плазмоцитів, які продукують патологічний білок – парапротеїну. Хвороба являє собою безперервне дозрівання і переродження В-лімфоцитів в плазмоцити. Плазмоціт – це клітина, секретирующая імуноглобулін. При мієломі моноклональні плазмоцити не гинуть, а продовжують розмножуватися. Збільшення кількості патогенів переміщається в кістковий мозок, що провокує зниження основних елементів крові.

Атипові імуноглобуліни проникають в тканини інших органів, накопичуючись в міжклітинному просторі. В першу чергу, патогени накопичуються в тканинах нирок, печінки, селезінки і т.д. – органах з підвищеним кровопостачанням.

Мієломна хвороба пов’язана з заміщенням здорових клітин атиповими імуноглобулінами. Патогенез патологічних плазмоцитов з виробленням біологічно активних речовин викликає розвиток наступних ефектів:

  • підвищується рівень остеокластів, що провокує ламкість і крихкість кісток хребта, кінцівок і т.д .;
  • знижуються захисні функції організму;
  • збільшується рівень еластичних волокон з фіброгенного, що призводить до постійного утворення капілярних кровотеч і синців;
  • печінкові клітини активно розростаються, провокуючи зниження згортання крові;
  • порушений білковий склад викликає захворювання нирок.


прояви мієломи
При мієломної хвороби зростання моноклональних плазмоцитів не контролюється і їх рівень постійно збільшується. Через це процесу мієлома відноситься до злоякісних патологій крові – гемобластозам.

Виникає захворювання зазвичай у дорослих людей після 40 років. У чоловіків хвороба діагностується частіше, ніж у жінок. Пухлина росте повільно – до появи перших симптомів може пройти більше 20 років. Після постановки діагнозу, за наявністю супутньої симптоматики людина живе в середньому в межах 2 років. Тому мієлома часто сприймається як рак крові.

Код за МКХ-10 у патології С90 «Множинна мієлома та злоякісні плазмоклітинні новоутворення». Визначити хворобу можна по наявності білків класу IgE, характеризується присутністю Е-мієломи.

Дієта і харчування

Харчування при мієломі виключає тістечка, цукерки, борщі і інші жирні, гострі, солоні і копчені продукти. Також небажані здобні борошняні продукти, пшоно, перловка, житній хліб, бобові, молоко незбиране та кисломолочні продукти, соки, газовані напої і квас.

Харчуватися потрібно невеликими порціями. При нормальному рівні лейкоцитів, в раціон можна вводити яйця, рибу, нежирну яловичину, м’ясо кролика, курки, печінку. Каші з круп, підсушений хліб. Допускаються фрукти і овочі в свіжому або відварному вигляді.

При зниженій кількості сегментоядерних лейкоцитів в крові (нейтрофілів) і диспептичних проявах в раціон харчування можна включати каші з рису на воді або рисовий суп.

Бажано вживати їжу, що містить кальцій, вітаміни В і С, з кількістю білків до двох грам на кілограм ваги в добу. При хіміотерапії і нормальній роботі нирок кількість вживання рідини становить до трьох літрів. Можна пити компоти, кисіль, чай, відвар шипшини.

Наприклад, при хіміотерапії на сніданок можна з’їсти хліб з маслом, омлет на пару або запіканку з манної крупи, чай зелений, кава. В обід – яловичі котлети, приготовані в пароварці, нежирний суп на м’ясному бульйоні, підсушений хліб, компот. У перерві між обідом і вечерею можна випити ягідний кисіль, печиво (сухе). На вечерю відварне нежирне м’ясо, рисовий гарнір, відвар шипшини.

Загальні принципи терапії

Лікування мієломи не передбачає застосування радикальних методів, так як основним завданням курсу терапії є продовження і поліпшення якості життя. Вилікувати повністю миелому неможливо. Однак в боротьбі з пухлинами можна загальмувати його розвиток і викликати ремісію.

Після точного діагностування мієломної хвороби, лікування проводиться з використанням паліативних методів, що дозволяють загальмувати зростання новоутворення і послабити ознаки. До паліативних способів лікування мієломи відноситься хімічна терапія, опромінення і підбір правильного харчування. Проводити лікування народними засобами в домашніх умовах не рекомендується.

Рекомендуємо до прочитання Лікування атероми в домашніх умовах

хіміотерапія

Застосування хіміотерапії – найрезультативніший метод боротьби з мієломою. Під час проведення курсу лікування може використовуватися як один препарат (монохимиотерапия), так і кілька медикаментозних засобів (поліхіміотерапія).

При призначенні поліхіміотерапії можуть використовуватися такі препарати:

  • Ціклофаосфамід;
  • Мелфан;
  • Леналідомід;
  • Дексаметазон.

таблетки

Препарати приймають всередину або внутрішньовенно за допомогою внутрішньом’язових ін’єкцій. Коли призначають курс хіміотерапії, лікування може проводитися через одну з таких схем:

  • Схема MP – прийом препаратів мелфалан і преднізолон в таблетованій вигляді.
  • Схема M2 – введення внутрішньовенних ін’єкцій винкристина, циклофосфаміду і BCNU. Разом з цим протягом двох тижнів необхідно приймати таблетки преднізолону і мелфалана.
  • Схема VAD – терапія проводиться в 3 сеансу. Під час першого сеансу лікування проводиться ліками доксирубіцином і вінкристин. Під час наступних сеансів необхідно приймати таблетки дексаметазону.
  • Схема VBMCP – призначається хворим, вік якого молодший 50 років. У перший день терапії пацієнтам внутрішньовенно вводять вінкристин, циклофосфамід і кармустин. Потім протягом тижня необхідно пити мелфалан і преднізолон. Через півтора місяці їм знову вводять ін’єкцію кармустина.

При будь-якій схемі лікування, прийом препаратів здійснюється тільки під суворим наглядом фахівців.

розмова

Після лікування хіміопрепаратами стійка ремісія спостерігається у 40% пацієнтів.

Променева терапія

Застосування променевої терапії призначається зазвичай при солітарних і великовогнищевий пухлинах, коли лікування хіміопрепаратами безсило. В такому випадку вдається загальмувати розвиток злоякісного утворення і послабити клінічні прояви хвороби.

Якщо опромінення і застосування хімічних препаратів не дали ефекту, пацієнтам проводять пересадку кісткового мозку. Приблизно у 40% пацієнтів трансплантація стовбурових клітин допомагає досягти стійкої ремісії хвороби.

симптоматичне лікування

Цей спосіб лікування множинної мієломи передбачає прийом призначених ліків. Їх дія спрямована на купірування болю, коригування концентрації кальцію в крові. Препарати нормалізують згортання крові і стабілізують роботу нирок.

Іноді ще можливе проведення операції з видалення одиночного вогнища мієломи, над яким потім проводиться цитологічне дослідження. Якщо спостерігається тяжкий перебіг хвороби, пацієнтам може бути призначена застосування морфіну, бупренорфіну та інших наркотичних препаратів.

харчування

раціон

Під час лікування хвороби обов’язково потрібно дотримуватися правильного харчування. Дієту при мієломної хвороби призначає лікуючий фахівець. У раціоні слід обмежити вживання продуктів з великим вмістом білка. Хворому потрібно їсти менше м’ясних страв, яєць, бобових і горіхів.

Тривалість життя при мієломі

Залежно від форми захворювання і його перебігу, від стадії, на якій почалося лікування, прогнози по тривалості життя пацієнта відрізняються від лічених місяців до десятка років. Обумовлено це також відповіддю хвороби на лікування, наявністю інших патологій, віком пацієнтів. Крім того, при мієломі розвиваються, що призводять до летального результату, важкі ускладнення: ниркова недостатність, сепсис, кровотечі, ураження внутрішніх органів застосуванням цитостатиків.

Тривалість життя в середньому, за умови проведення стандартної хіміотерпіі – 3 роки. При високих дозах хімічних препаратів – 5 років. У людей з підвищеною чутливістю до хіміотерапії тривалість життя не перевищує 4 років. При тривалому лікуванні хімічними препаратами не виключено розвиток вторинної стійкості мієломи, яка трансформується в гострий лейкоз. Мієлома має високий рівень злоякісності, повне вилікування спостерігається дуже рідко.

При стадії IА тривалість життя в середньому становить близько п’яти років, при стадії IIIВ – менше 15 місяців.

різновиди

Виходячи з того, який вид парапротеинов виробляють атипові плазмоцити, мієлома крові класифікується на:

  • A-мієлома – діагностується в 25% випадків;
  • G-мієлома – найпоширеніший різновид, що виявляється у 50% пацієнтів;
  • M-мієлома – зустрічається не більше ніж в 6% випадків патології;
  • E-мієлома – даний вид хвороби діагностується у двох пацієнтів зі ста;
  • D-мієлома – на даний різновид припадає близько 3% хворих;
  • Мієлома Бенс-Джонса – на цей вид хвороби припадає до двадцяти відсотків випадків;
  • Несекретірующая пухлина – зустрічається вкрай рідко, не частіше ніж у 1% пацієнтів.

Мієломи кісткового мозку G, A, M, E, і D продукують неправильні клітини імунної глобуліну типів IgG, IgA, IgE, IgD. Мієлома Бенс-Джонса іменується так через виділення білка Бенс-Джонса. Здебільшого це теоретичне розподіл мієлом. На практиці частіше використовуються класифікації по локалізації плазмоцитарна клітин і по їх будові, а також особливостям пухлини. Виходячи з кількості порушених патологією кісток або органів, виділяють поодинокі і множинні мієломи.

Рекомендуємо до прочитання Лікування комедонового невуса, його причини та діагностика

солітарна плазмоцитома

Даний вид патології характеризується виникненням тільки одного вогнища, який здатний формуватися в певному лімфовузлі або кістки, де є кістковий мозок. Часто локалізується в стегнових кістках, однак може вражати хребет і інші трубчасті кістки.

множинна мієлома

При появі множинної форми пухлинні вогнища з’являються в декількох кістках. Ураження однаково часто піддається хребетний стовбур, черепні кістки, ребра, лопатки і т.д. Крім кісток хвороба здатна поширюватися на селезінку і лімфовузли.

дифузна мієлома

Головною відмінністю такої онкопатології є відсутність обмежених точок зростання новоутворень. Плазматичні клітини стрімко діляться і розходяться по всьому кісток в тілі. Всередині кістки розташування плазмоцитов не обмежується одним вогнищем, патологічні клітини заповнюють всю площу кісткового мозку.

Множинно-осередкова мієлома

Хвороба відрізняється одночасним розвитком пухлинних вогнищ зі стрімким розвитком плазмоцитов, а ще глобальної деформацією кістково-структури. Плазмоцити займають лише певні ділянки, а решта патологічні зміни виникають через вплив новоутворення. При даної хвороби плазмоцити можуть перебувати всередині кісткової тканини, вражати селезінку або лімфатичні вузли.

Дифузно-вогнищева мієлома

Хвороба має риси як множинної, так і одиничної мієломи. Дифузно-вогнищева форма ділиться на кілька видів:

  • плазмоцитарної;
  • плазмобластний;
  • поліморфноклеточние;
  • дрібноклітинною.

Кожен підвид хвороби відрізняється своїми особливостями течії.

відмінність

плазмоклітинна мієлома

При такій онкопатології з’являється велика кількість B-лімфоцитів в осередках зростання новоутворення, активно продукують парапротеїни. Розвиток такої мієломи проходить повільно і часто викликає труднощі під час терапії. Іноді активне вироблення парапротеинов стає причиною поразки важливих для життя органів і систем, які нечутливі до терапії.

плазмобластний мієлома

При наявності злоякісної хвороби в кістки переважають плазмобласти, які синтезують мала кількість парапротеинов, але занадто швидко діляться і розмножуються. При своєчасному виявленні хвороби вона добре піддається терапії.

Поліморфноклеточная і дрібноклітинна мієломи

Ці види мієлом відрізняються наявністю в патологічних осередках плазмоцитов, що знаходяться на різних стадіях дозрівання. Такі мієломи найагресивніші, адже дуже швидко розвиваються і викликають дисфункцію багатьох відділів організму.

Як можна продовжити життя хворому мієломою?

Як тільки лікарі поставили діагноз мієлома, хворий повинен почати обов’язкове лікування. Навіть якщо хвороба не прогресує, пацієнту потрібен постійний контроль і підтримуюча терапія:

імунотерапія

Чим вище захисні сили організму, тим вище його опірність росту злоякісних клітин.

Фізична активність, нормалізація ваги

Щодня рекомендується присвятити трохи часу ходьбі, бігу, фізичним вправам.

відсутність стресів

Хворий мієломою повинен знаходитися в стабільному психоемоційному стані і мінімізувати дію стресу, який в свою чергу негативно впливає на роботу внутрішніх органів.

Правильне харчування

Лікарі радять вживати здорове повноцінне харчування, збагачене вітамінами. Необхідно зменшити добове споживання солі, жирних, що містять кальцій, продуктів.

Імунітет не завжди справляється зі своєю функцією, почасти цей фактор впливає на розвиток злоякісного процесу. Щоб активізувати захисні сили організму, останнім часом все частіше застосовують імунотерапію. Найбільш часто використовуваними засобами цього виду лікування є альфа-інтерферони. Згідно клінічним досвідом, ці препарати мають протипухлинну, імуномодулюючу діями і пацієнти, які їх застосовували, помічали поліпшення свого стану.

У комплексі з традиційним лікуванням, імуномодулятори прискорюють настання ремісії і істотно збільшують тривалість життя. Важливим питанням є визначення дозування препаратів. Адже використання великих доз нерідко викликає побічні реакції організму. Встановити, яка дозування є оптимальною для досягнення максимального терапевтичного ефекту, повинен лікуючий лікар, враховуючи індивідуальні особливості пацієнта і злоякісної пухлини.

Як лікується множинна мієлома

Множинна мієлома сьогодні вважається невиліковним захворюванням. Зусилля медицини спрямовані на те, щоб стримати зростання пухлини, подовжити та покращити якість життя таких хворих.

Після того, як діагноз встановлений, необхідно вирішити питання, чи потрібно пацієнтові специфічне лікування, або можна обмежитися наглядом, оскільки при «тліючої миеломе» (немає симптомів, але є лабораторні зміни) можлива вичікувальна тактика.

Виділяють наступні види лікування мієломи:

  • Стандартна хіміотерапія. Призначається пацієнтам, яким протипоказана високодозової поліхіміотерапія. Середня тривалість життя після неї 29 місяців. У стандартну схему першої лінії входить мелфалан і преднізолон. Більш ефективні схеми включають талідомід, леналідомід або бортезоміб (відносно нові протипухлинні препарати).
  • Високодозная поліхіміотерапія (ВПХТ) з подальшою пересадкою кровотворних стовбурних клітин ТГСК (як аутологічних, так і донорських). Дане лікування дозволяє досягти повної ремісії у більшості пацієнтів (до 75%), але на жаль, протягом 2-5 років відзначається прогресування захворювання. Більш ефективним є проведення подвійного курсу ВПХТ з ТГСК (тандемна ВПХТ). Вона дозволяє домогтися п’ятирічної безрецидивної виживаності у 90% пацієнтів. Але таке важке лікування можуть перенести не всі пацієнти, тому показання до нього обмежені.
  • Підтримуюча терапія. Навіть ВПХ не може запобігти розвитку рецидиву, призначається лікування, яке покликане пригнічувати клон злоякісних клітин. З цією метою використовуються інтерферони. Вони допомагають продовжити медіану безрецидивної виживаності до 42 місяців.
  • Боротьба з ускладненнями. Лікування болю – призначення сильних аналгезирующих препаратів, променева терапія. Хірургічні операції проводяться при компресійних переломах хребців. Корекція ускладнень, викликаних пригніченням кровотворення – переливання еритромаси і призначення еритропоетину, застосування антибіотиків при підвищенні температури. Проведення гемодіалізу, плазмоферезу, призначення бісфосфонатів для контролю гіперкальціємії.

Скільки живуть такі пацієнти?

Згідно з міжнародною статистикою, середня тривалість життя хворих з міеломним поразкою не перевищує 2-3 років. Своєчасне проведення комплексної протиракової терапії може продовжити тривалість життя онкохворої на 2 – 4 роки.

Провідні фахівці рекомендують пацієнтам з остаточним діагнозом «мієлома крові» регулярно проходити онкологічний огляд і здавати аналізи для контролю біохімічного складу крові. Таким чином, лікар здатний своєчасно виявити загострення недуги і призначити симптоматичне лікування. У більшості випадків, такі хворі потребують здійснення протибольового і дезинтоксикационного лікування.

Які причини призводять до онкології

На сьогоднішній день медики не можуть точно відповісти на питання, що саме викликає розвиток мієломи крові, вдалося лише виділити групу небезпечних факторів, які можуть провокувати негативні зміни на клітинному рівні. До них відносять:

  1. вік (старіння організму);
  2. ослаблення імунітету;
  3. генетичну схильність до онкологічних хвороб;
  4. погану екологію;
  5. вплив іонізуючої радіації;
  6. контакти з канцерогенами;
  7. шкідливі умови праці (особливо небезпечний контакт з нафтопродуктами);
  8. нездоровий спосіб життя.

Мієлома кістки: причини її виникнення

У пошуках причини мієломи кістки вчені виявили, що у більшості хворих в організмі присутні віруси, типу Т або В-лімфатичного вірусу. Плазмоцити розвиваються з В-лімфоцитів. Будь-які порушення цього складного процесу приведуть до утворення патологічних плазмоцитов, що може спричинити за собою ракову пухлину.

Крім вірусного чинника, важливу роль у розвитку лімфом грає радіоактивне опромінення. Згідно з дослідженнями радіаційного ефекту після вибухів на Чорнобильській АС, в Хіросімі і Нагасакі, було встановлено, що у людей, які отримали високу дозу опромінення, високий ризик захворіти гемобластоз. Особливо це стосується підлітків і дітей.

Ще одним негативним фактором виникнення мієломи є куріння. Ризик захворіти на рак крові залежить від тривалості куріння і від числа викурених сигарет.

Можливими причинами мієломи кістки є генетична схильність, імунодефіцит і вплив хімікатів.

Основні напрямки:

  • больові відчуття в кістках – усуваються прийомом болезаспокійливих препаратів;
  • запобігання та лікування переломів – в процесі розвитку захворювання кістки руйнуються і стають крихкими;
  • гіперкальціємія – мається на увазі прийом препаратів, що зменшують кількість кальцію в крові; необхідно вживання підвищеної кількості води;
  • в разі ураження нирок застосовуються діаліз, проганяючи кров через спеціальний апарат, щоб очистити її, після чого її повертають в організм;
  • для лікування анемії використовують переливання крові; процедура допомагає підтримати організм, зменшити стомлюваність і задишку;
  • ослаблення імунної системи часто супроводжується підвищенням температури, кашлем і т.п. – лікування симптоматичне.

СпецііСообщеніе про нього

В одному дослідженні показано, що добавка куркумина, з’єднання, знайдене в куркумі для спецій, може знизити ризик стати стійким до деяких хіміотерапевтичних препаратів, Це допомагає гарантувати, що хіміотерапевтичні препарати є ефективним варіантом лікування.

Дослідження на мишах також припускають, що куркумін може сповільнювати зростання множинних клітин мієломи.

Багато людей страждають нудотою і блювотою як побічним ефектом хіміотерапії. Бліді продукти можуть бути легше на вашому шлунку, але якщо ви можете займатися їжею з трохи більшою кількістю спецій, спробуйте каррі, зроблені з куркумою. Гірчиця і деякі види сиру також містять куркуму.

антиракові продукти

Недавні дослідження показують багатообіцяючі переваги деяких овочів і фруктів для профілактики раку і додаткового лікування.

Урсоліновая кислота зустрічається в багатьох рослинах і, як було показано, є цитотоксичною, яка може пригнічувати різні ракові клітини.

Продукти з урсоловой кислотою включають в себе:

Круцеобразние овочі, такі як капуста, брокколі, цвітна капуста і брюссельська капуста, містять поживні речовини, які називаються ізотіоціанати, що володіють антіміеломатіческімі властивостями.

Птеростилбен, природне з’єднання, що зустрічається в основному в чорниці, має протипухлинну активність.

Куркумін, що міститься в пряному куркумі, також має протизапальні і протиракові властивості.

В цілому, дієта, багата рослинними продуктами і низьким вмістом цукру, корисна для профілактики раку, а також для підтримки під час лікування.

гістологічна картина

У типових випадках пухлинна тканина складається з плазматичних клітин, які, проте, в окремих випадках є цілком типовими. Іноді пухлинна тканина переважно складається з порівняно великих клітин, в яких ядро ​​може лежати ексцентрично, як у плазматичних клітин, але може знаходитися і в центрі клітини, при цьому воно буває круглої, овальної і бобовидной форми. У таких пухлинах зустрічаються іноді і пухлинні гігантські клітини з химерними ядрами. Гістологічний діагноз такої пухлини можливий тільки в тому випадку, якщо хоча б місцями були встановлені і більш диференційовані мієломні елементи.

При дифузійної множинної мієломі порівняно часто можна знайти інфільтрати мієломних клітин в печінці, в селезінці, в лімфатичних вузлах або ж в інших органах. Дещо рідше в цих органах є мієломні вогнища.

рентгенологічна картина

Рентгенівська картина характеризується великою варіабільності. На типовому рентгенівському знімку визначаються множинні осередки кістковоїдеструкції. Густі обмежені деструктивні вогнища зливаються з менш обмеженими і слабо вираженими просветлениями. Чергування остеолиза з плямистими згущеннями кісткової структури створюють своєрідну рентгенологічну картину множинної мієломи.

множинна мієлома
Фото множинної мієломи ребра на рентгенограмі

У стадії повного розвитку захворювання досить часто виражена особлива псевдокістозного структура, особливо на черепі, ребрах, крилі клубової кістки і хребцях.

У подальшій стадії розвитку множинної мієломи скелет на рентгенівському знімку може мати вигляд розтеклися бджолиних сот. У пізніх стадіях виникають виражена атрофія всього скелета, патологічні переломи з подальшою остеобластической реакцією.

Рентгенологічна симптоматология солитарной мієломи проявляється обмеженим остеопорозом з ясними правильними контурами, вогнищевим лізисом, локалізованим тільки на одній кістки. Рентгенівські дані спочатку можуть іноді симулювати каріозний вогнище.

процес відновлення

Будь-яка зі схем лікування має на увазі використання препаратів з великою кількістю побічних дій. На проведення аутотрансплантации ослаблений хворобою організм теж реагує певним чином: в крові тривалий час може спостерігатися нейтропенія або тромбоцитопенія. Крім цього, через кілька тижнів після аутотранплантаціі може спостерігатися розвиток інфекційних ускладнень і загострення хронічних захворювань. Спостерігаються прояви астенічного синдрому.

Таким чином, процес відновлення після проведеного лікування може зайняти певний час. Наявність і вираженість симптомів під час відновлення повинні бути враховані при виборі подальшої терапії, а також при прийнятті рішення про повторну аутотрансплантации.

ІнфекцііРіск інфекцій

У вас вищий ризик зараження, поки ви лікуєтеся від множинної мієломи. Це пов’язано з тим, що ваша імунна система скомпрометована як рак, так і хіміотерапією. Миття рук часто і перебування далеко від людей, які хворіють, може допомогти вам не заразитися застудою та іншими вірусами.

Щоб зменшити небезпеку зараження ще більше, уникаючи сирих продуктів. Неготові м’ясо, суші і сирі яйця можуть нести бактерії, які можуть заподіяти вам біль, навіть якщо ваша імунна система абсолютно здорова.

Коли ваш імунітет знижується, навіть фрукти і овочі, які були очищені, можуть становити небезпеку для вашого здоров’я. Приготування їжі до мінімально рекомендованих внутрішніх температур вбиває будь-які бактерії, які можуть бути присутніми, і може перешкодити вам отримати харчову хвороба.

Наслідки зростання плазматичних клітин

знижений імунітет
Безконтрольне зростання плазматичних клітин призводить до вкрай тяжких наслідків:

  • порушення процесу кровотворення в тканинах кісткового мозку;
  • руйнування кісток скелета;
  • зростання в’язкості крові в зв’язку з присутністю в ній великої кількості парапротеинов;
  • зниження імунітету через зменшення числа імуноглобулінів;
  • ураження нирок у зв’язку з осіданням в клубочках і ниркових канальцях атипових білків.

Прогноз і шанси на виживання за стадіями

Для позначення тяжкості перебігу захворювання, як і інші хвороби, мієлома підлягає стадіювання. Саме стадія визначає не тільки подальшу терапію, але і прогноз захворювання. Чим раніше діагностувати хворобу, тим швидше можна почати лікування і, як наслідок, прискорити процес ремісії.

На жаль, на першій стадії, коли існують всі шанси успішного лікування, діагностувати захворювання практично неможливо. Пацієнт може тривалий час не здогадуватися про наявність хвороби, тому що вона часто протікає безсимптомно. Тільки відхилення в загальних аналізах крові, а саме підвищена ШОЕ, може свідчити про початковий етап онкології. 50% хворих мієлому, які виявили захворювання на першій стадії розвитку доживають до 5 років.

На другій стадії захворювання починає прогресувати і проявляти себе різними симптомами, такими як: безпричинні болі в кістках, які практично не усуваються знеболюючими препаратами, постійна втома, анемія, порушення зору. Даний етап також досить важко діагностується, тому що симптоми не вказують безпосередньо на хворобу. Тільки різні діагностичні методи і лабораторні дослідження дозволяють виявити патологію. 36% хворих мієлому, які виявили захворювання на другій стадії розвитку, доживають до 5 років.

Часто хворобу діагностують на третій стадії розвитку – найбільш небезпечною для людини. Вогнища пухлини знаходяться в більш ніж 3-х місцях. Пацієнта не залишають сильні болі, через ураження кісток з’являються часті переломи, все це супроводжується відхиленнями роботи внутрішніх органів. Скільки живуть при мієломі на 3-й стадії? 5-річна виживаність досить рідкісна і не перевищує показник 10%.

миелома тривалість життя

Класифікація

Виділяють ряд иммунохимических варіантів мієломної хвороби по переважному увазі сироваткових і / або сечових парапротеинов.

Імунохімічний класифікація множинної мієломи:

  1. G – варіант мієломи.
  2. A – варіант мієломи.
  3. D – варіант мієломи.
  4. Е – варіант мієломи.
  5. Мієлома Бенс-Джонса.
  6. Несекретірующая мієлома.
  7. Діклональние мієломи.
  8. М – варіант мієломи.

G – мієлома є найпоширенішою. Переважання в сироватці парапротеинов Ig G зустрічається більш ніж в 50% випадків.

Насос ironPump iron

Анемія, або низький рівень еритроцитів, є поширеним ускладненням у людей з множинною мієломою. Коли ракові клітини плазми у вашій крові розмножуються, недостатньо місця для ваших еритроцитів. По суті, ракові клітини витісняють і знищують здорових. Низька кількість еритроцитів може викликати безліч проблем, в тому числі:

  • втома
  • слабкість
  • відчуття холоду

Низький рівень заліза в крові може також викликати анемію. Якщо у вас розвинулася анемія через множинної мієломи, ваш лікар може припустити, що ви їсте більше продуктів, що містять залізо. Підвищення рівня заліза може допомогти вам почувати себе менш втомленим, а також допоможе вашому організму зробити більш здорові еритроцити.

Хороші джерела заліза включають:

  • пісне червоне м’ясо
  • родзинки
  • солодкий перець
  • калі
  • брюссельські капусти
  • Солодка картопля
  • брокколі
  • тропічні фрукти, такі як манго, папайя, ананас і гуава

OutlookOutlook

Наявність множинної мієломи є проблемою для всіх. Але є здорова дієта може допомогти вам краще жити з цим раком. Ваше тіло потребує живильному паливі, щоб залишатися сильним, чи є у вас ускладнення, такі як анемія або захворювання нирок.

Відрізати оброблені закуски і солодощі. Замість цього заповніть свою тарілку свіжими фруктами і овочами, білковими білками і цілими зернами. Поряд з терапією і ліками, вітаміни і мінерали, які ви їсте протягом цього часу, можуть допомогти вашому організму гоїтися.

профілактика

Профілактичні заходи мієломи не відомі лікарям до сьогоднішнього моменту, тому що відсутні певні фактори ризику, які можна виключити зі свого життя. Також, не існує і ранніх методик діагностики захворювання до появи яскраво вираженої симптоматики. Тому вся профілактика зазвичай полягає в обмеженні контактів з радіоактивними, хімічними і отруйними речовинами, які небезпечні для здоров’я і життя людей.

Сучасні пацієнти все частіше вибирають формат відеоконсультації, щоб отримати рекомендації від найвідоміших лікарів, незалежно від геолокації. Дізнайтеся, скільки коштує дистанційне спілкування з лікарями, які лікують політиків і президентів!

Щоб запобігти появі рецидивів мієломної хвороби, хворому необхідно слідувати таким правилам:

  • регулярно проводити підтримуючу терапію, призначену лікарем;
  • обов’язково дотримуватися дієти;
  • відмовитися від вживання спиртних напоїв і куріння;
  • забезпечувати організму повноцінний сон і відпочинок;
  • ходити на фізіопроцедури, які рекомендують фахівці;
  • не затягувати з лікуванням з’являються ускладнень, які можуть супроводжувати періоду ремісії.

Не варто ігнорувати симптоми мієломи, які з’являються на ранній стадії захворювання. Це може привести до дуже серйозних ускладнень. Своєчасно проведена терапія допоможе не тільки прибрати наявну симптоматику захворювання, але і максимально збільшити тривалість і якість життя людини в подальшому.

Мієломна хвороба: симптоми, лікування і прогноз, аналіз крові, фото, лабораторна діагностика

Якщо прогресує мієломна хвороба крові, в кістковому мозку відбувається руйнування плазматичних клітин, які мутують і набувають злоякісну природу.

Захворювання відноситься до парапротеїнемічні лейкозам, має другу назву «Рак крові». За природою характеризується пухлинних новоутворенням, розміри якого на кожній стадії недуги збільшуються.

Діагноз складно піддається лікуванню, може закінчитися несподіваним летальним результатом.

Це аномальне стан під назвою «хвороба Рустицкого-Калера» скорочує тривалість життя. При патологічному процесі ракові клітини надходять в системний кровотік, сприяють інтенсивної виробленні патологічного імуноглобуліну – парапротеинов.

Ці специфічні білки, перетворюючись в амілоїд, відкладаються в тканинах і порушують роботу таких важливих органів і структур, як нирки, суглоби, серце. Загальний стан пацієнта залежить від ступеня недуги, числа злоякісних клітин.

Для постановки діагнозу потрібно диференціальна діагностика.

Плазмоклітинні рак такого різновиду відрізняється одним вогнищем патології, який локалізується в кістковому мозку і лімфатичному вузлі.

Для постановки правильного діагнозу мієломної хвороби потрібно провести ряд лабораторних досліджень, виключити поширення множинних вогнищ.

При мієломних кісткових ураженнях симптоматика подібна, лікування залежить від стадії патологічного процесу.

При зазначеної патології відразу кілька структур кісткового мозку стають вогнищами патології, які стрімко прогресують.

Симптоми множинної мієломи залежать від стадії ураження, а для наочності тематичні фото ви можете побачити нижче.

Мієлома крові зачіпає тканини хребців, лопаток, ребер, крил клубової кістки, кісток черепа, що відносяться до кістковому мозку. При таких злоякісних пухлинах клінічний результат для пацієнта не оптимістичний.

Прогресуюча мієлома Бенс-Джонса на всіх стадіях захворювання є суттєвою загрозою для життя пацієнта, тому своєчасна діагностика – це 50% успішного лікування. Лікарі виділяють 3 стадії мієломної патології, при яких виражені симптоми захворювання тільки наростають і посилюються:

  1. Перша стадія. У крові переважає надлишок кальцію, незначна концентрація парапротеинов і білка в сечі, показник гемоглобіну досягає 100 г / л, мають місце ознаки остеопорозу. Осередок патології один, але прогресує.
  2. Друга стадія. Вогнища ураження стають множинними, концентрація парапротеинов і гемоглобіну знижується, маса ракових тканин сягає 800 м Переважають поодинокі метастази.
  3. Третя стадія. Прогресує остеопороз в кістках, спостерігається 3 і більше вогнищ в кісткових структурах, підвищена до максимуму концентрація білка в сечі і кальцію крові. Гемоглобін патологічно знижується до 85 г / л.

причини

Мієлома кісток прогресує спонтанно, а визначити до кінця етіологію патологічного процесу лікарі так і не зуміли. Відомо одне – до групи ризику відносяться люди після радіаційного опромінення.

Статистика повідомляє, що чисельність пацієнтів після впливу такого патогенного фактора в рази збільшилася. За результатами тривалої терапії стабілізувати загальний стан клінічного хворого вдається далеко не завжди.

При ураженнях кісткової тканини у пацієнта насамперед розвивається анемія нез’ясованої етології, яка не підлягає корекції навіть після лікувальної дієти. Характерними симптомами стають виражені болі в кістках, не виключено виникнення патологічного перелому. Інші зміни в загальному самопочутті при прогресуванні мієломної хвороби представлені нижче:

  • часті кровотечі;
  • порушена згортання крові, тромбози;
  • зниження імунітету;
  • хворобливість міокарда;
  • підвищення білка в сечі;
  • нестабільність температурного режиму;
  • синдром недостатності роботи нирок;
  • підвищена стомлюваність;
  • виражені симптоми остеопорозу;
  • переломи хребта в ускладнених клінічних картинах.

діагностика

Оскільки перший час хвороба протікає в безсимптомній формі і своєчасно не діагностується, лікарі виявляють уже ускладнення мієломної хвороби, підозри на ниркову недостатність. Діагностика включає не тільки візуальний огляд пацієнта і пальпацію м’яких, кісткових структур, додатково потрібно пройти клінічні обстеження. це:

  • рентгенографія грудної клітки і скелета для визначення числа пухлин в кістки;
  • аспіраційна біопсія кісткового мозку для перевірки наявності ракових клітин при мієломної патології;
  • трепанобиопсия – дослідження компактного і губчастого речовини, взятого з кісткового мозку;
  • мієлограма необхідна для диференціальної діагностики, як інформативний інвазивний метод;
  • цитогенетическое дослідження плазматичних клітин.

При неускладнених клінічних картинах з хірургічних методів використовуються: пересадка донорських або власних стовбурових клітин, високо дозована хіміотерапія з використанням цитостатиків, променева терапія.

Гемосорбция і плазмофорез доречні при гіпервіскозном синдромі, великих ураженнях нирок, ниркової недостатності.

Медикаментозна терапія тривалістю кілька місяців при мієломної патології включає:

  • знеболюючі препарати для усунення больового нападу в області кісток;
  • антибіотики пеніцилінового ряду при рецидивуючих інфекційних процесах всередину і внутрішньовенно;
  • гемостатики для боротьби з інтенсивними кровотечами: Вікасол, Етамзилат;
  • цитостатики для зниження пухлинних мас: Мелфалан, Циклофосфамід, Хлорбутин;
  • глюкокортикоїди в поєднанні з великою кількістю гарячих напоїв для зниження концентрації кальцію в крові: Алкеран, Преднізолон, Дексаметазон.
  • імуностимулятори з вмістом інтерферону, якщо захворювання супроводжувалося зниженням імунітету.

Якщо у міру зростання злоякісної пухлини спостерігається підвищений тиск на сусідні органи з їх подальшою дисфункцією, лікарі приймають рішення в терміновому порядку усунути хірургічними методами таке патогенний новоутворення. Клінічний результат і потенційні ускладнення після проведеної операції можуть виявитися непередбачуваними.

Харчування при мієломі

Щоб скоротити рецидиви захворювання, лікування повинно бути своєчасним, при цьому в комплексну схему обов’язково включається дієта. Дотримуватися такого харчування потрібно протягом усього життя, особливо при черговому загостренні. Ось цінні рекомендації фахівців по дієті при Плазмоцітоз:

  • скоротити до мінімуму споживання білкової їжі – дозволяється не більше 60 г білка за добу;
  • виключити з добового раціону такі продукти харчування, як квасоля, сочевиця, горох, м’ясо, риба, горіхи, яйця;
  • не вживати продукти харчування, на які у пацієнта можуть розвинутися гострі алергічні реакції;
  • регулярно приймати натуральні вітаміни, дотримуватися інтенсивної вітамінотерапії.

прогноз

Якщо пацієнт не лікується, то може померти від мієломної хвороби протягом 2 наступних років, при цьому повсякденне якість життя регулярно знижується.

Якщо ж систематично проходити курси хіміотерапії за участю цитостатиків, тривалість життя клінічного хворого збільшується до 5 років, в окремих випадках – до 10 років.

Представники зазначеної фармакологічної групи в 5% клінічних картин провокують гострий лейкоз у пацієнта. Лікарі не виключають раптовий летальний результат, якщо прогресує:

  • інсульт або інфаркт міокарда;
  • злоякісна пухлина;
  • зараження крові;
  • ниркова недостатність.

У мієломної хвороби є безліч синонімічних назв. У промові фахівців вона може бути позначена як генералізована плазмоцитома, ретікулоплазмоцітоз, хвороба Рустицкого-Калера або міеломатоз. Найбільш вживаними з них є терміни мієломна хвороба і мієлома.

Будучи різновидом гемобластоза, мієлома являє собою злоякісну пухлину, що характеризується прискореним зростанням плазмоцитов – клітин, що виробляють парапротеїну (патологічний білок).

Мутація, що вразила ці клітини, призводить до того, що їх число в тканинах кісткового мозку і в крові неухильно зростає. Відповідно, зростає і кількість синтезованого ними парапротеина.

На фото зображений мазок кісткового мозку з множинною мієломою і без

Головним критерієм злоякісності мієломи є багаторазово перевищує норму кількість трансформованих плазмоцитов.

На відміну від онкологічних захворювань, що мають чітку локалізацію (наприклад, пухлини кишечника або яєчників), мієломна хвороба характеризується наявністю ракових клітин відразу в декількох внутрішніх органах, оскільки вони можуть розноситися разом з потоком крові.

  • Мієломна хвороба розвивається при порушенні процесів правильного розвитку і перетворення В-лімфоцитів в клітини імунної системи – плазмоцити. При цьому неминуче порушується і процес синтезу вироблюваних ними імуноглобулінів (антитіл, які допомагають знищувати патогенні віруси і бактерії).
  • Мієлома – це злоякісна пухлина, що утворюється постійно розмножуються моноклональними плазмоцитами, які не тільки не гинуть, а безконтрольно діляться і синтезують парапротеїни. Проникаючи (інфільтруючи) в тканини і внутрішні органи, парапротеїни перешкоджають їх нормальному функціонуванню.
  • Мієломна хвороба розвивається в основному у зрілих (старше сорока років) і літніх пацієнтів. Для молодих людей це захворювання не характерно. Чим старше пацієнт, тим вище у неї ризик розвитку мієломи, причому чоловіків вона вражає дещо частіше, ніж жінок.
  • Зростання мієломи відбувається надзвичайно повільно. Момент утворення перших плазмоцитов в тканинах кісткового мозку і початок формування пухлинних вогнищ можуть розділяти два і навіть три десятиліття. Але після того як дадуть про себе знати клінічні прояви мієломної хвороби, вона починає різко прогресувати. Уже через два роки після цього переважна більшість пацієнтів гине від численних ускладнень, що розвилися в тих органах і системах, які були вражені парапротеїну.

Підставою для класифікації мієломної хвороби є клініко-анатомічні особливості знаходження плазмоцитов в тканинах кісткового мозку, а також специфіка їх клітинного складу. Від того, скільки органів або кісток вражені пухлиною, залежить підрозділ мієлом на солітарні і множинні.

  • Солітарні мієломи відрізняються наявністю лише одного пухлинного вогнища, розташованого або в лімфатичному вузлі, або в кості, що має кістковий мозок.
  • Множинні мієломи завжди вражають відразу кілька кісток, що містять кістковий мозок. Від мієлом найчастіше страждають тканини кісткового мозку хребців, лопаток, крил клубової кістки, ребер, кісток черепа. Злоякісні пухлини нерідко утворюються в центральній частині трубчастих кісток верхніх і нижніх кінцівок. Настільки ж уразливими виявляються селезінка і лімфовузли.